Stenosi del condotto uditivo esterno


Definizione: restringimento congenito(caratterizzata dalla mancanza del condotto uditivo esterno (CUE) che appare ostruito da tessuto fibroso o da tessuto osseo. Spesso si associa alla aplasia od ipoplasia del padiglione auricolare ,mancanza del padiglione o padiglione più piccolo della norma. Spesso si associa alla aplasia od ipoplasia del padiglione auricolare (mancanza del padiglione o padiglione più piccolo della norma), od acquisito (postinfiammatorio, post-traumatico, postoperatorio) della componente cutanea, osteocutanea o puramente ossea del condotto uditivo esterno, fino alla sua obliterazione subtotale .

Classificazione:

Malformazioni di grado lieve: lievi anomalie della cartilagine del padiglione auricolare e/o degli ossicini dell’udito, orecchio medio e mastoide pneumatizzati.

Malformazioni di grado medio: microtia, stenosi o atresia del condotto uditivo esterno, pneumatizzazione dell’orecchio medio e della mastoide normale o lievemente ridotta, malformazioni o fissità degli ossicini dell’udito.

Malformazioni gravi: anomalie spiccate o aplasia del padiglione auricolare, atresia del condotto uditivo esterno, scadente o assente aerazione dell’orec.2 chio medio e delle cellette mastoidee, sostituzione dell’orecchio medio con tessuto osseo o lamina di tessuto connettivo (lamina di atresia), ossicini fusi U o assenti. Assenza di una o entrambe le finestre della chiocciola.

Attenzione: nel 20% dei casi anomalie di decorso del n. facciale.

Un quadro clinico di più frequente riscontro è tuttavia la stenosi (restringimento) del CUE. Altri nomi per indicare le stenosi postinfiammatorie acquisite: falso fondo, otite esterna fibrosa, fibrosi post infiammatoria mediale del condotto, atresia acquisita del condotto).

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Fig.1 Stenosi acquisita condotto uditivo esterno

Fig.2

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Fig.3 Falso Fundus

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Fig.4 Atresia auris congenita

Alla malformazione del padiglione auricolare (A) si associa l’assenza del meato acustico esterno, sostituito dal tessuto osseo (B). La cassa del timpano contiene ossicini malformati (C).

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Fig.6

In questa sezione osso temporale del condotto uditivo esterno è chiuso da un tappo di tessuto fibroso mesenchimale che si estende fino al manico del martello. H & E 22 x

Fig.5 Atresia con Assente canale esterno

Fig.6 Atresia congenita del canale esterno: Temporal Sezione Bone

CAUSE PATOGENESI

Displasie ed atresie del condotto uditivo esterno e dell’orecchio medio:

Monosintomatiche: familiarità frequente, mono o bilaterali (gene autosomico dominante).

Facenti parte di sindromi note:

– Sindrome di Treacher-Collins-Franceschetti (disostosi mandibolo-facciale), Fig. 7.

– Sindrome di Pierre-Robin (sindrome oro-facio-digitale). Fig. 8.

– Sindrome di Crouzon (disostosi cranio-facciale). Fig. 9.

– Trisomia 13-15; 18, 21 (sindrome cromosomica). Fig. 10.

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Fig.7: Sindrome di Treacher-Collins-Franceschetti

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Fig.8: Sindrome di Pierre-Robin

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Fig.9: Sindrome di Crouzon

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Fig.10: Trisomia 13-15; 18, 21

Molto spesso la stenosi del CUE si associa ad anomalie dell’orecchio medio quali assenza della membrana timpanica o anomalie della catena degli ossicini con associata ipoacusia (diminuzione d’udito) trasmissiva. In questi casi è necessario effettuare oltre che una canaloplastica anche una timpanoplastica (ricostruzione del timpano e/o della catena ossiculare). Oggigiorno, tuttavia è preferibile per migliorare le capacità uditive di tali pazienti, ricorrere agli impianti uditivi quali ad es. il BAHA od il Vibrant Sound Bridge.

Eziologia delle stenosi acquisite: miringite cronica, otite esterna cronica con tessuto granulomatoso esuberante coperto infine da cute, interventi chirurgici.

Sintomatologia: ipoacusia di conduzione, senso di pienezza, otorrea.
Complicanze: difficoltà di eliminazione e di asportazione con strumenti del cerume, flogosi recidivanti del condotto uditivo, ipoacusia di conduzione.

Attenzione: dietro una stenosi cutanea/ossea può celarsi un colesteatoma del condotto uditivo o dell’orecchio medio.

Diagnostica
Indispensabile:
Valutazione ORL.

Otomicroscopia e delicata pulizia.

Esame della funzione uditiva: diapason, audiogramma.


Utile in casi particolari:

ABR (nei bambini).

TC in assiale (strato sottile): definizione esatta dell’estensione della stenosi.

Fig.11:0013

Conosciuto anche come displasia uditiva congenita, o microtia, questa condizione è caratterizzata da atresia ossea del condotto uditivo esterno (EAC) e di un padiglione auricolare displasia. Accertamenti dell’orecchio medio sono variabili e l’orecchio interno e il canale uditivo interno sono tipicamente normali.

L’incidenza è di 1 su 10.000 nascite ed è pensato per essere a causa di un insulto in utero, con le cellule epiteliali del primo solco branchiale non riuscendo a dividere e canalizzare. La condizione può essere associata a sindromi ereditarie come Crouzon, Goldenhar o Pierre-Robin sindromi in cui l’atresia EAC è spesso bilaterale.

Un normale morfologia e la posizione della staffa è importante per la ricostruzione chirurgica della funzione degli ossicini. EAC atresia può essere complicata dalla formazione colesteatoma congenito dietro la piastra atresia.

Un numero o punti chiave devono essere cercati e specificamente menzionati nel report come impatti sulla ricostruzione chirurgica: gli ossicini particolare staffa; strutture dell’orecchio interno; corso della carotide – se alterato può essere pericolosa durante l’intervento chirurgico; corso della giugulare – se alterato può essere pericolosi durante l’intervento chirurgico; corso del nervo facciale – spesso anormalmente anteriore e può essere danneggiato durante la ricostruzione.

Riferimento: Harnsberger, et al. Pocket Radiologist: Head and Neck. Top 100 Diagnoses. Amirsys 2002.

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Fig.11:

Diagnosi differenziale

Otite esterna

Colesteatoma postoperatorio del condotto.

Esostosi.

Tumori

Cheratosi otturante.

Terapia

Terapia medica: detersione delicata del condotto uditivo, utile solo temporaneamente.
Indicazioni all’intervento chirurgico:

Stenosi che comportano un’ipoacusia di conduzione o un’otite esterna cronica causa di un disturbo nella fuoruscita del cerume, Stenosi dietro alle quali si cela un colesteatoma del condotto uditivo. Nell’ambito di malformazioni congenite .
Principi dell’intervento:
• Stenosi cutanee: incisione endoaurale, resezione del tessuto connettivo sottocutaneo ipertrofico • Copertura del difetto con fascia temporale, tamponamento per 3-4 settimane, copertura antibiotica.
• Stenosi ossee: come nelle esostosi e rispettivamente nelle malformazioni . Si effettua una canaloplastica si crea cioè un nuovo CUE scolpito nel blocco osseo che precedentemente l’otturava.
Ambulatoriale/con ricovero: di regola con ricovero.

Restringimento del canale uditivo esterno a causa di displasia fibrosa (FD). A) Una immagine CT di una fetta coronale attraverso l’osso temporale mostra un canale uditivo esterno ridotto (freccia) B) restringimento del canale viene visualizzato e può essere paragonato ad un canale normale in (C). La freccia sull’immagine CT (A) dimostra restringimento del canale. Ciò ha provocato la perdita dell’udito. Le immagini cliniche a destra confrontano un canale ristretto da FD con una normale stenosi del condotto uditivo esterno.

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