Otoliquorrea

Otoliquorrea

Basi

►Definizione: Perdita di liquido cerebrale, “liquido di roccia”, liquor contenuto nei ventricoli del cervello, per una comunicazione aperta tra gli spazi subaracnoidei e le cavità aeree dell’orecchio medio/mastoide con fuoruscita di liquor dall’orecchio attraverso una rottura della membrana timpanica o attraverso la tuba dal naso (otorinoliquorrea) se la membrana timpanica è integra , di solito, a lesioni traumatiche del cranio (fratture dell’osso temporale, della base cranica). Sin.: liquorrea auricolare, otorrea cerebrospinale.

Un Po’ di Storia

Il primo a descrivere la liquorrea fu il medico romano Galeno di Pergamo (129-199 d.C.). Nel Medio Evo si scoprì che essa si associava frequentemente ad un trauma cranico. Escat [1], nel 1897, descrisse il primo caso di otoliquorrea spontanea. Bisogna attendere il 1926 perchè il neurochirurgo americano Walter E. Dandy (1886-1946) descriva il primo intervento chirurgico riparativo per via transcranica [2].

Anatomo-Fisiologia del Liquor Cerebro-Spinale (Lcs)

Il liquor è prodotto prevalentemente dai plessi coroidei dei ventricoli laterali con un meccanismo attivo e secretorio. Da questi passa nel terzo e poi nel quarto ventricolo e da questo, attraverso i fori di Magendie e di Luschka, negli spazi subaracnoidei della volta e della base, cioè gli spazi compresi tra la pia madre e l’aracnoide, le meningi che, unitamente alla dura madre (la meninge più esterna), avvolgono l’encefalo.

Il riassorbimento del liquor avviene prevalentemente a livello dei villi aracnoidei della volta, disposti entro i seni venosi.

Il liquor, il cui volume medio è nell’adulto di circa 150 ml, subisce un ricambio completo tre volte al giorno, ed ha una pressione normalmente compresa tra 50 e 180 mm d’acqua, di poco superiore a quella venosa.

La composizione del liquor, essendo un ultrafiltrato plasmatico, è molto simile a quella del siero, anche se contiene considerabilmente meno proteine, potassio, bicarbonato, calcio e glucosio. Caratteristicamente, il liquor contiene una proteina, la β-2-transferrina [5 – e – 6], che è rintracciabile solamente anche nell’umor vitreo e nella perilinfa dell’orecchio interno; questa sua unicità la rende un ottimo marker (marker qualitativo) della presenza di liquor..

Epidemiologia e Classificazione

Le fistole che causano rinoliquorrea traggono origine da un trauma (96% circa), non iatrogeno nell’ 80% dei casi, iatrogeno nel 16%, mentre solamente nel 3-4% la liquorrea ha origine non traumatica [9].

Fistole liquorali di origine traumatica compaiono con frequenza del 3% nei traumi cranici chiusi, del 9% nei traumi cranici aperti e del 10-30% nelle fratture del basicranio.

La classificazione eziologica delle liquorree più usata è quella proposta da Har-El [15] nel 1999. Secondo questa classificazione le liquorree possono essere di origine traumatica o non traumatica.

Le liquorree di origine traumatica si possono suddividere in iatrogene e non iatrogene. Quelle” non iatrogene”, a loro volta si suddividono in penetranti (acute o ritardate) o non penetranti (acute o ritardate). A loro volta quelle “non iatrogene” in immediate o ritardate

►Cause:

1. • Congenite: difetti nella regione del tegmen tympani, canale del Falloppio, acquedotto cocleare, fissula ante fenestram aperta, malformazione della staffa, ernie cerebrali (meningoencefaloceli) nell’ orecchio medio.
2. • Acquisite: trauma cranico (particolarmente frequente dopo fratture della rocca: nelle fratture longitudinali nel 29% dei casi, nelle fratture trasversali nel 44% dei casi), cause iatrogene, infettive.
3. • Spontanee: granulazioni dell’aracnoide.

►Clinica

La otoliquorrea trae le sue origini da fratture della fossa cranica media (rocca petrosa) e può associarsi a sordità [lesione della porzione cocleare del nervo acustico, ottavo paio di nn. cranici], a vertigini [lesione della porzione vestibolare del nervo acustico, ottavo paio di nn. cranici] e paralisi della oculomozione. Talvolta la otoliquorrea si manifesta come falsa rinoliquorrea, in quanto il liquor (a timpano integro) segue la via della tromba di Eustachio (tuba uditiva) e si versa nel rinofaringe.Alcune manovre potenziano la perdita di LCS attraverso la breccia: sforzo a glottide chiusa (tosse, manovra di Valsalva) e posizione seduta con la testa in basso tra le gambe. L’incidenza delle perdite è del 18%, ma solo il 7% si complica con una meningite. Fra questi pazienti, il 4% ha una perdita associata proveniente da una breccia a livello del piano anteriore. La meningite compare più spesso quando la perdita persiste dopo 7 giorni ed è più frequente nel bambino (circa 45% delle fratture della rocca)
►Sintomatologia: secrezione pulsante chiara come acqua in caso di rottura della membrana timpanica, versamento timpanico di tipo sieroso senza rottura della membrana timpanica (simula OME!) o rinorrea acquosa. Ipoacusia di tipo trasmissivo, mista o sordità completa. Vertigine nel caso di frattura o contusione labirintica.

►Complicanze: meningoencefalite, eventuali meningiti recidivanti.

Diagnostica

►Indispensabile:

1. • Anamnesi accurata.
2. • Esame obiettivo ORL completo.
3. • Otomicroscopia.
4. • Diapason; audiograrnma, timpanogramma, riflesso dello stapedio.
5. • TAC: rocche in strato sottile (in assiale e in coronale).
6. • Esami di laboratorio: esame del contenuto in glucosio (50% della glicemia), esame del contenuto proteico (massimo 2 g/1). Beta-2-transferrina nella secrezione. Del tutto recentemente è stato introdotto il dosaggio nella secrezione nasale della beta trace protein [rileggi la nota C fondo pagina], di assai più rapida e semplice esecuzione. La dimostrazione, mediante (1)nefelometria , di concentrazioni di βTP superiori a 1.5 mg/L [16] sarebbe sicura diagnosi di presenza di liquor

► Utile in casi selezionati:

1. • Scintigrafia liquorale.
2. • Iniezione intratecale di fluorosceina ed esame endoscopico a luce ultravioletta dell’orecchio medio eventualmente anche del rinofaringe (attenzione alle complicanze!).

Diagnosi differenziale

►Sierotimpano. Rinite monolaterale sierosa.

(2)Terapia medica: trova indicazione come presidio di prima istanza nei casi nei quali la guarigione spontanea della lesione è ritenuta possibile e non vi siano indicazioni per un intervento immediato. fasciatura sterile dell’orecchio. Non praticare in nessun caso) il tamponamento del condotto uditivo esterno. Trattamento antibiotico per prevenire un’infezione ascendente: cefalosporine, ciprofloxacin.
►Indicazioni all’intervento chirurgico: tutti i casi di otoliquorrea persistente (>5 giorni).
►Principi dell’intervento: revisione dell’orecchio medio e della mastoide, in caso di frattura revisione del decorso della frattura, evidenziazione del difetto durale e sua chiusura con fascia muscolare, impiego di colla di fibrina. In caso di fistola liquorale nella regione mastoidea eventuale copertura con un lembo peduncolato muscolo periosteo o con fascia lata. E spesso utile un intervento per la via della fossa media o un approccio combinato.

►Ambulatoriale/con ricovero: ricovero in ogni caso di otoliquorrea.

►Prognosi: possibili le recidive.

(2)Terapia medica

Il trattamento conservativo della fistola liquorale prevede il riposo a letto del paziente per 1-2 settimane, con il capo sollevato di circa 30°. In questo periodo si dovrà cercare di evitare, per quanto possibile, che il paziente tossica o starnutisca o si soffi il naso violentemente.

Al paziente saranno somministrati ammorbidenti fecali e lassativi per ridurre l’aumento della pressione intracranica derivante dai movimenti intestinali.

Per diminuire ulteriormente la pressione intracranica si potranno utilizzare derivazioni liquorali esterne lombari temporanee o ripetute punture lombari, con sottrazione di liquor per un totale di circa 150 ml/die (ma solamente in assenza di ipertensione endocranica o di edema cerebrale, che controindicano la metodica!). Particolare attenzione va posta a che le deliquorazioni non siano nè troppo rapide né troppo ampie da consentire una significativa diminuzione della pressione liquorale (rischio peumocefalo tensivo iatrogeno!).

L’uso di una profilassi antibiotica è controverso [19] e [20], anche per il rischio di indurre una selezione di ceppi batterici antibiotico-resistenti. Tuttavia, si concorda che gli antibiotici debbano essere senz’altro somministrati a pazienti a” ad alto rischio” come pazienti che abbiano in anamnesi episodi di sinusite od abbiano subito interventi chirurgici per sinusite.

Anche gli steroidi ed i diuretici trovano impiego per ridurre la pressione intracranica, anche se la loro efficacia appare relativa.

È importante sottolineare che un evidente svantaggio della terapia medica conservativa è, ovviamente, la possibile insorgenza di meningiti od ascessi.

L’inefficacia del trattamento conservativo osservato dopo 2 settimane impone la terapia chirurgica.

(1)La nefelometria è un procedimento chimico-fisico di analisi quantitativa che determina, mediante utilizzo di nefelometro, la quantità di sostanza in sospensione in un liquido, il numero di batteri presenti e la loro velocità di crescita

BIBLIOGRAFIA

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