Vertigine emicranica

	Vertigine emicranica Concetto di Vertigine Emicranica Vertigine in relazione all’emicrania (Pagnini  2003) a)Vertigine emicranica associata(VEA): Come aura Concomitante b)Vertigine emicranica equivalente(VEE): Precoce Intercritica Tardiva Epigona  MIGRAINE ASSOCIATED VERTIGO (MAV) Epidemiology Epidemiologia Emicrania vestibolare(Dietrerich e Brandt 1999) Vertigine emicranica (Neuhauser e Lempert,2001) Vertigine in relazione all’emicrania(Pagnini 2003) Vertigine nelle sindromi emicraniche (IHS 2004) 1. l’emicrania “basilar-type”; 2. emicrania emiplegica familiare; 3. vertigine parossistica benigna del bambino nell’ambito delle sindromi periodiche dell’infanzia comunemente precursori di emicrania;
	4. infarto emicranico. CLINICA DIAGNOSI DIFFERENZIALE ED ALTRE OTO-NEUROPATIE RICORRENTI ASSOCIATE ALL’EMICRANIA. Rapporti tra emicrania, VE e Malattia di Meniere Rapporto tra emicrania, labirintolitiasi e VE Altre vestibolopatie a carattere episodico   ricorrente nell’emicranico Cenni di fisiopatologia Terapia Conclusioni Vertigine Emicranica(Migraine Associated Vertigo) Che cosa provoca la vertigine nella MAV(Malformazione Artero Venosa)? Test per MAV sindromi MAV
	Basilar Migraine or BAMEMICRANIA BASILARE O EMICRANIA DELL’ARTERIA BASILARE BAM (BASILAR MIGRAINE) VERTIGINI PAROSSISTICA BENIGNA DELL’INFANZIA  Cyclic VomitingVomito ciclico SINDROMI FAMILIARI: Trattamento delle MAV EMICRANIA E ALIMENTAZIONE VOMITO CICLICO (VC)Timothy C. Hain, MD Cyclic vomiting consists of spells of uncontrollable vomiting, typically every two or three months (Fleisher et al, 1993).Sindrome del Vomito Ciclico: EpidemiologiaCV is infrequent but not rare. Pathophysiology/differential diagnosis:Trattamento: Fisiopatologia / diagnosi differenziale Approccio: Trattamento: Treatment with migraine prevention medications is sometimes useful, as well as antiemetics . EMICRANIA EMIPLEGICA FAMILIARE (FHM). Timothy C. Hain, MD References:ATASSIA FAMILIARE EPISODICA Timothy C. Cosa Si Può Fare Per Aiutare Chi Ha Una Sindrome Atassia Episodica? Tumore Fossa Cranica Posteriore Mascherata da Emicrania Associata a Vertigine

Premesse

I rapporti fra cefalea e vertigine sono conosciuti da più di duemila anni, come testimonia Areteo di Cappadocia che nel 131 a.C. descriveva un paziente che “…aveva mal di testa, il suo capo roteava con senso di instabilità e negli orecchi aveva come il suono di un fiume che scorreva con grande rumore…”.

Negli ultimi decenni un gran proliferare di pubblicazioni testimonia un rinnovato interesse internazionale sull’argomento,sebbene non vi sia ancora un comune accordo sulla definizione

di vertigine emicranica e sull’inquadramento nosologico di tale entità né una chiara convergenza sui criteri classificativi.

Tuttavia possono essere riconosciuti 5 momenti bibliografici fondamentali che hanno permesso di introdurre il concetto di vertigine su base emicranica, mediante l’identificazione di specifiche entità nosologiche nelle quali il sistema vestibolare viene perturbato dall’habitus emicranico del paziente. Nell’1961Bickerstaff descrive l’emicrania basilare: entità clinica caratterizzata da attacchi di cefalea, vertigini ed altri sintomi neurologici,dovuta ad uno spasmo delle arterie del territorio vertebro basilare. Nel 1964 Basser identifica la vertigine parossistica benigna dell’infanzia, un quadro di vertigine episodica del bambino che viene interpretato come una manifestazione precoce di emicranica in bambini con familiarità in tal senso, ed elevata probabilità di manifestare successivamente cefalea emicranica. Nel 1967 Whitty introduce l’emicrania senza cefalea,nella quale sintomi propri dell’aura o comunque del corredo emicranico (tra cui spesso la vertigine) non vengono seguiti dalla crisi algica, introducendo per la prima volta il concetto di equivalente emicranico. Nel 1969 Snyder prova l’esistenza di un torcicollo parossistico infantile, espressione di un disordine temporaneo del sistema otolitico-spinale precursore di una cefalea emicranica. Infine Slater, nel 1979 propone la vertigine ricorrente benigna dell’adulto come entità clinica indipendente e rappresentata da un disturbo vestibolare ricorrente dovuto ad una perturbazione transitoria del sistema su base emicranica. Negli anni successivi gli studi si sono concentrati nel suffragare gli stretti rapporti epidemiologici tra emicrania e disturbi otoneurologici;

alcuni  autori hanno dimostrato l´elevata prevalenza di disturbi vertiginosi nell´emicranico ed altri specularmente hanno dimostrato elevata prevalenza di emicrania in pazienti affetti da vertigine ricorrente o da sindromi vestibolari definite.

La correlazione tra sindrome vertiginosa ricorrente ed emicrania si attesta a seconda dei contributi dal 25 al 70%. Solo rari contributi hanno associato la vertigine alle cefalee primitive diverse dall’emicrania, ma tali lavori non hanno trovato un riscontro clinico allargato. L’associazione tra emicrania e disturbi otoneurologici sembrerebbe quindi non casuale e non dovuta alla compresenza negli stessi  pazienti di 2 entità cliniche ad elevata prevalenza generale come l’emicrania e la vertigine ricorrente; Kayan e Hood,per esempio, riportano una stessa incidenza di disturbi minori

aspecifici dell’equilibrio in pazienti cefalalgici emicranici, in pazienti con cefalea muscolo tensiva ed in un campione di controllo non cefalalgico; invece i disturbi vertiginosi oggettivi

sono riferiti significativamente di più dai pazienti emicranici rispetto al resto del campione (27% vs 8%). Sulla base di queste e delle altre evidenze epidemiologiche, molti studiosi si sono concentrati nel cercare di caratterizzare i disturbi otoneurologici in specifiche coorti di pazienti emicranici.

Un primo tentativo di inquadramento viene dato dall’I.H.S.(International headache society), organo di riferimento internazionale nello studio e classificazione delle cefalee, che nel primo inquadramento delle cefalee, redatto nel 1988, divideva i disturbi otoneurologici in disturbi “dovuti” all’emicrania (torcicollo parossistico infantile, vertigine benigna dell’infanzia e emicrania basilare) e disturbi “associati“ all’emicrania (malattia di Ménière e vertigine parossistica posizionale benigna); contemplava anche la presenza di disturbi otoneurologici nel quadro sindromico

delle cefalee secondarie, soprattutto per interessamento della fossa cranica posteriore. Varie testimonianze, anche successive,suffragano l’elevata correlazione tra emicrania e disturbi

otoneurologici  ben definiti come la malattia di Ménière (vedi ma da più parti si reputano non esaustivi i criteri di inquadramento dettati dall’IHS, intendendo la necessità di istituire

una nuova entità clinica che possa descrivere estensivamente i disturbi vestibolari ricorrenti riferiti dai pazienti emicranici e che non trovano adeguata collocazione descrittiva nei dettami IHS.

Baloh e Cutrer nel 1992 e successivamente nel 1997, cercano di sistematizzare i disturbi otoneurologici associati all’emicranica gettando le basi per una interpretazione fisiopatologica.

L’emicrania basilare, le rare forme familiari di emicrania associata a disturbi vestibolari e cerebellari sono le basi cliniche da cui gli autori estrapolano i possibili moventi dell’attacco vertiginoso nell’emicranico. Un vasospasmo nel territorio vertebrobasilare e di sue diramazioni, ovvero alterate correnti a livello della membrana dovute a varianti genetiche di canali ionici

specifici (soprattutto del Ca) sarebbero alla base di una perturbazione dell’attività vestibolare sia centrale che periferica durante gli attacchi emicranici. Talora si determinerebbe una asimmetria vestibolare periferica acuta (vertigine oggettiva con nausea e vomito) della durata di ore o giorni con remissione completa in fase intercritica; altre volte verrebbe a prodursi una alterazione della scarica di base più duratura con disturbi tipo dizziness, instabilità posturale ed ipersensibilità al movimento (motion sickness) della durata di settimane intere.

I primi autori che parlano più esplicitamente di emicranica vestibolare e vertigine emicranica sono rispettivamente Dieterich e Brandt nel 1999 e Neuhauser e Lempert nel 2001. Gli autori intendono indicare con questa terminologia, un disturbo vestibolare ricorrente con caratteristiche specifiche che lo renderebbe esclusivo dell’emicrania. Gli stessi autori enunciano una serie di criteri clinici con i quali sarebbe possibile selezionare i pazienti affetti da vertigine di origine emicranica

rispetto a quelli con altre vestibolopatie ricorrenti, rendendo di fatto indipendente questa nuova entità clinica da altri disturbi otoneurologici ben definiti. La I.H.S., tuttavia, nella seconda edizione della “International Classification of Headache Disorders – ICHD II” non riconosce

la vertigine emicranica come una entità clinica a se stante degna di essere menzionata nella classificazione, anzi continua ad inserire i disturbi otoneurologici come elementi integranti

del quadro sindromico di alcune cefalee secondarie e di alcuni sottogruppi di emicrania attraverso i quali sarebbe possibile inquadrare tutti i disturbi vestibolari riferiti dai pazienti emicranici

(emicrania basilare, emicrania emiplegica familiare, emicrania acefalica, infarto emicranico e la vertigine posizionale benigna del bambino – quest’ultima rientrante nelle sindromi periodiche dell’infanzia e dell’adolescenza comunemente precursori dell’emicranica). Un altro punto di vista che si sta affermando è quello della nostra scuola, che cerca di sistematizzare le manifestazioni

vestibolari che si possono sviluppare durante la vita di un soggetto emicranico, basandosi sull’analisi dai rapporti temporali sia tra i singoli attacchi di vertigine e di cefalea ,sia studiandone

l’andamento temporale nella storia del paziente emicranico. Con il concetto di vertigine in relazione all’emicrania si cerca di inquadrare in una sola nomenclatura le varie entità nosologiche già identificate da altri autori, introducendone alcune altre rilevate da personali osservazioni cliniche. Questo inquadramento alternativo si concentra sul concetto di “vertigine emicranica equivalente”, precendemente menzionata da altri autori, intendendola come disturbo vertiginoso-posturale ricorrente che può presentarsi nella vita di un paziente emicranico sostituendosi completamente alla crisi cefalalgica e contrapponendolo al concetto di “vertigine emicranica associata”, indicante invece un disturbo otoneurologico che si associa in un preciso rapporto temporale con l’episodio cefalgico. Come ben evidente, il dibattito è ancora aperto sull’inquadramento nosologico dei disturbi otoneurologici nell’ambito dell’emicrania ed impone di discutere i principali assetti classificativi singolarmente, seguendo i diversi approcci dettati dai vari autori:

1. Emicrania vestibolare (Dietrerich e Brandt 1999)

2. Vertigine emicranica (Neuhauser e Lempert 2001)

3. Vertigine in relazione all’emicrania (Pagnini 2003)

4. Vertigine nelle sindromi emicraniche (IHS 2004)

Spanish version Dizziness and headache are individually very common human conditions and their combination is also a common symptom complex. Vertigini e mal di testa separatamente sono situazioni umane molto comuni , la loro combinazione è però un sintomo comune più complesso. Diagnostically, one must determine whether the dizziness and headaches are independent or related to each other, and in particular, whether they are a manifestation of migraine. Dal punto di vista diagnostico, si deve stabilire se il mal di testa e le vertigini sono indipendenti o legati tra di loro ed, in particolare, se si tratti di una manifestazione  emicranica. Here we will review the association between vertigo and migraine. This subject has also been recently reviewed by Reploeg and Goebel (2002) as well as Radke et al (2002). Verrà esaminata l’associazione tra emicrania e vertigini. Questo tema è stato recentemente recensito da Reploeg e Goebel (2002) come pure Radke et al (2002).

Epidemiology Epidemiologia

Migraine simply causes far more vertigo than any other condition. L’emicrania causa vertigini molto più frequentemente di qualsiasi altra condizione. La vertigine è un sintomo esperimentato in circa il 250/o di pazienti che soffrono di emicrania, Essa può essere concomitante alla cefalea, o manifestarsi in forma isolata.

Nearly 13% of the adult population of the United States has migraine. Quasi il 14% della popolazione adulta degli Stati Uniti ha emicrania. The distribution differs between male and females. La distribuzione differisce tra maschi e femmine. At all ages, about 5% of men have migraine (Stewart, 1994; Lipton et al, 2002). A tutte le età, circa il 5% degli uomini hanno l’emicrania (Stewart, 1994; Lipton et al, 2002). Women of childbearing age have a much higher prevalence, jumping up to roughly 10% at the onset of menstruation, and increasing to nearly 30% at the peak age of 35 years. Le donne in età fertile hanno una prevalenza molto più elevata,rispetto agli uomini, partendo da un 10% all’ inizio delle mestruazioni,  aumentano sino ad un picco del 30%  verso i 35 anni . At menopause, rates of migraine abruptly decline in women back to roughly 10%. Alla menopausa, la frequenza di emicrania diminuisce bruscamente nelle donne tornando  a circa il 10%. Migraine headaches are often misdiagnosed by patients themselves as sinus headaches. A recent study suggested that 88% of 2991 patients who had diagnosed themselves as having sinus headache, actually had migraine (Schreiber et al, 2004). L’emicrania ed il mal di testa vengono spesso diagnosticate in maniera errata da parte degli stessi pazienti . uno studio recente suggerisce che l’88% dei 2991 pazienti che avevano diagnosticato il mal di testa come sinusite, avevano effettivamente un’emicrania (Schreiber et al, 2004).  

 

The prevalence of Migraine (13%) is far higher than that of Meniere’s disease , which occurs in only 0.2% of the US population (Wladislavosky-Waserman et al, 1984). La prevalenza di emicrania (13-14%) è di gran lunga superiore a quella della malattia di Meniere, che si verifica solo nel 0,05% (1/2000) della popolazione degli Stati Uniti (Wladislavosky-Waserman et al, 1984). In a small study of persons with Menieres disease, the prevalence of Migraine was about 50%, compared with a figure of about 25% in the non-Meniere’s population (Radke et al, 2002). In uno piccolo studio su pazienti con malattia di Meniere, la prevalenza di emicrania è stata di circa il 50%, rispetto ad un’incidenza del 25% ,della popolazione senza malattia di Meniere (Radke et al, 2002). Questo è mostrato nel diagramma qui sopra, in cui vi è una sovrapposizione tra la malattia di Meniere e l’emicrania. Other studies have shown different results however. There have also been recent studies showing that there is a higher frequency of BPPV in persons with Migraine, as well as vice versa (Ishiyama et al, 2000; Uneri 2004), and about half of persons with BPPV onset before the age of 50 meet criteria for migraine. Altri studi hanno però mostrato risultati diversi Vi sono  studi recenti ,che dimostrano, che vi è una maggiore frequenza di BPPV nelle persone con emicrania, così come viceversa (Ishiyama et al, 2000; Uneri 2004), e circa nella metà delle persone con BPPV,insorge prima dei 50 anni e sono soddisfatti i criteri per l’emicrania. Occasionalmente, naturalmente, i pazienti con l’emicrania possono avere  altri patologie come ad esempio tumori cerebrali. Andate QUI per vedere un esempio di questa rara situazione.

 

Table 1: Patients with Migraine having Vertigo Tabella 1: I pazienti con emicrania hanno Vertigo
Percent of migraine patients with vertigo Percentuale di pazienti con emicrania vertigini	Comment Commento	Authors Autori
26.5 % 26,5%	Unsolicited migraine (n=200) Indesiderate emicrania (n = 200)	Kayan and Hood (1984) Kayan e Hood (1984)
33 % 33%		Selby and Lance (1960) Selby e Lance (1960)
42 % 42%	Migraine with aura Emicrania con aura	Kuritzky et al (1981) Kuritzky et al (1981)

In practices focused on treating migraine, 27-42 % of patients report episodic vertigo (See table 1). Nella prassi incentrata sul trattamento di emicrania, 27-42% dei pazienti relazione episodica vertigini (vedi tabella 1). A large number (about 36%) of these patients experienced vertigo during headache-free periods. Un gran numero (circa 36%) di questi pazienti ha mal di testa, vertigini durante i periodi liberi. The remainder experienced vertigo either just before or during the headache. Il resto esperienza vertigini o poco prima o durante il mal di testa. The incidence of vertigo during the headache period was higher in patients with aura as opposed to in those without aura. L’incidenza di vertigini durante il periodo di cefalea è stata più elevata nei pazienti con aura al contrario di quelli in senza aura.

In practices focused on treating vertigo, 16-32% of patients have migraine (Savundra et al, 1997). Nella prassi incentrata sul trattamento delle vertigini, 16-32% dei pazienti hanno emicrania (Savundra et al, 1997). The prevalence of migraine in the general population is 13% (Stewart et al, 1994). La prevalenza di emicrania nella popolazione generale è del 13% (Stewart et al, 1994). The prevalance of migraine with vertigo in Germany has recently reported to be 1% (Neuhauser, Radtke et al. 2006). La  prevalenza di emicranie con vertigini in Germania dell 1%,a recentemente è stata pubblicata una relazione   (Neuhauser, Radtke et al. 2006). This seems a bit low to us, but it seems reasonable to conclude that there is an immense amount of migraineous vertigo, and that this migraineous vertigo is certainly the most common cause of vertigo in the general population. Questa incidenza sembra un po’ bassa , ma sembra ragionevole concludere che vi è una immensa quantità di  vertigini emicraniche, e che questo  vertigini emicraniche  sono certamente la causa più comune di vertigini nella popolazione .

Table 2: Patients with Migraine having Motion Sickness Tabella 2: I pazienti con emicrania hanno cinetosi
Percent of migraine patients with motion sickness Percentuale di pazienti con emicrania cinetosi	Comment Commento	Authors Autori
49% 49%	Children Bambini	Bille (1962) Bille (1962)
45% 45%	Children (60) Bambini (60)	Barabas et al (1983) Barabas et al (1983)
50.7% 50,7%	Unselected Deselezionati	Kayan and Hood (1984) Kayan e Hood (1984)

Motion sickness is a common migraine accompaniment. La cinetosi è una malattia comune che si associa alla emicrania .Most studies report about 50% of patients with migraine have motion sickness, compared to about 5-20% for control groups. La maggior parte degli studi riporta che circa il 50% dei pazienti con emicrania hanno cinetosi, rispetto a circa il 5-20% dei gruppi di controllo.

La Syncope can also accompany migraine, and this offers another entirely separate mechanism. Sincope può accompagnare anche l’emicrania, la causa della sincope è dovuta ad una

eziologia completamente separata. In migraine, hypotension is likely hormonal, and is attributed mainly to vasopressin (Gupta, 1997). Nell’emicrania, l’ipotensione è di probabile origine ormonale ed è attribuibile principalmente alla vasopressina (Gupta, 1997).

Fortification spectra, as might be seen in Migraine with aura. L’aura visiva inizia nel campo centrale visivo e si muove verso la periferia. Another common visual aura is a scotoma (black spot).	Scotoma with aspects of a fortification. Un’altra aura visiva comune: uno scotoma (macchia nera). There is a genre of art called " migraine art ", based on migraine aura.

• vascolare – pazienti con emicrania a volte sperimentano spasmo dei vasi sanguigni, tra colpi occasionali. Sangue vaso spasmo nell’orecchio o del tronco cerebrale può causare vertigini.
• Cambiamenti dei neurotrasmettitori – i pazienti con emicrania hanno irregolarità nella neurotrasmettitori, in particolare serotonina.
• Cerebellare disturbo – emicrania altera il metabolismo nel cervelletto.
• Esagerazioni sensoriali – in emicrania, tutti i sensi possono essere più acuti. Questo può rendere i pazienti con emicrania più propensi a sperimentare la cinetosi e amplificare gli effetti di piccole quantità di disturbo vestibolare che altre persone potrebbero non notare.

E’ anche stato osservato a lungo una stretta associazione tra la malattia di Meniere e l’emicrania.

 

 Test per MAV

Non vi è alcun "test" per la MAV che sia di per sé specifico e diagnostico. La MAV viene  di solito diagnosticata dal quadro clinico,  escludendo altre patologie alternative. Logicamente, la MAV deve essere rilevabile attraverso l’individuazione di una ipersensibilità sensoriale, nel contesto di vertigini e mal di testa. Tuttavia, finora poco è stato fatto per quantificare questa ipersensibilità sensoriale [come l’allodinia (Dolore suscitato da uno stimolo che normalmente non è in grado di provocare una sensazione dolorosa] in questa popolazione.

Per la maggior parte, l’esame ENG nei pazienti con  MAV è normale, ma un lieve nistagmo posizionale  è molto comune (Polensek e Tusa, 2010).

La funzionalità uditiva nella  MAV è generalmente normale, ma nel nostro grande popolazione clinica di pazienti con MAV a volte si è riscontrata una  ipoacusia riduzione bilaterale alle basse frequenze. Assomiglia alla fase precoce della malattia  di Meniere, ma è bilaterale.

Nel test con la  sedia rotatoria , vi è spesso un aumentato della costante di tempo VOR (Jeong et al, 2010). Gli stessi autori hanno anche ritenuto che non vi erano punteggi di sensibilità più alti del normale nella sensibilità al movimento d e spesso (21%), Nistagmo provocato dallo scuotimento della testa.   Siccome il PHSN (Perverted Head-Shaking Nystagmus) è insolito in altre sindromi, trovandolo in un paziente che  soddisfa i criteri per l’emicrania è utile.

sindromi MAV

Emicrania senza aura (circa 80%) e l’emicrania con aura (circa 15-20%) sono le forme più diffuse di emicrania e sono i più diffusi tipi di emicrania associati con capogiri e vertigini. Symptoms include true vertigo with or without nausea and vomiting, and motion intolerance. I sintomi comprendono vertigini vere con o senza nausea e vomito, intolleranza ai movimenti. Headache is usual but not required (see following). Il mal di testa,  non è obbligatorio. IAuditory symptoms are common but usually bilateral (see following). sintomi uditivi sono comuni, ma di solito bilaterali . L’iperacusia è comune  nell’emicrania, che può differenziarla da più disturbi all’orecchio. Sensitivity to light (photophobia) is also commonly present. Sensibilità alla luce (fotofobia), è  comunemente presente.

 

Amplificazione sensoriale è molto comune – l’Iperacusia è comune nell’ emicrania, che possono differenziare da patologie dell’orecchio più. Sensitivity to light (photophobia) is also commonly present. E’ comunemente presente iperensibilità alla luce (fotofobia)  sindrome di Cogan Photophobia is not at all specific to migraine however, and can also accompany migraine imitators such as meningitis, and vertigo imitators such as .La fotofobia, non è affatto specifico dell’emicrania, tuttavia,  può essere presenti in patologie da differenziare dall’ emicrania, come la meningite, e vertigini emicraniche, come nella sindrome di Cogan. Other sensory amplifications which are common in persons with migraine include allodynia, sensitivity to weather changes, motion sensitivity, and medication sensitivity. Altre amplificazioni sensoriali che sono comuni nelle persone emicraniche includono l‘allodinia(sensibilità al dolore), sensibilità ai cambiamenti del tempo,  sensibilità al movimento e la sensibilità farmaci.

When patients are examined acutely when vertiginous, there is usually minimal or no spontaneous nystagmus. Quando i pazienti vengono esaminati durante una crisi vertiginosa acuta, di solito non vi è   nessun nistagmo spontaneo o se è presente è minimo. This provides a differential feature from most peripheral vestibular syndromes. When nystagmus is present, it is often directed vertically (eg upbeating or downbeating). Questo dato e importante per fare una diagnosi differenziale dalle sindromi vestibolari  periferiche. Il nistagmo quando è presente, spesso è  verticale (ad esempio upbeating o downbeating). IlVertically directed spontaneous nystagmus is unusual in other contexts, providing another differential point. nistagmo spontaneo verticale  è inusuale in altri contesti  e ci fornisce un altro dato per la diagnosi differenziale.

Timing . Durata. Cutrer and Baloh (1992) found a bimodal distribution of duration of vertigo with 31% of individuals having spells that typically lasted a few minutes to 2 hours and 49% having spells that lasted longer than 24 hours. Cutrer e Baloh (1992) hanno trovato una  distribuzione bimodale  della durata delle vertigini, con il 31% di individui che hanno vertigini che di solito durano da pochi minuti a 2 ore ed il 49%, con vertigini che è durano più di 24 ore. Therefore by duration, these episodes could be confused with those due to BPPV , Menieres , or even vestibular neuritis . Pertanto questi episodi, per durata, potrebbero essere confusi con quelli dovuti alla BPPV, o Meniere, o addirittura con una la neurite vestibolare.

Sebbene l’emicrania sia solitamente episodica,ci possono essere anche delle forme croniche. Emicrania cronica è la più grave di tutte le sindromi emicranivhe, mal di testa con frequenza  media di 15 giorni / mese. Ogni anno, circa il 2,5% di quelli con emicrania episodica sviluppano l’emicrania cronica (Manack et al, 2011).In our practice in Chicago , we encounter many persons who are extremely motion sensitive, have visual sensitivity, and sound sensitivity, lasting months ! Nella  pratica del dott Hain , si incontrano molte persone che sono estremamente sensibili al movimento, hanno sensibilità alla luce, sensibilità ai suoni, della durata di mesi! These persons usually respond to migraine prevention medication . Queste persone di solito rispondono alla terapia di prevenzione dell’emicrania. As in migraine, occasionally aura may occur without headache (acephalgic migraine), it also follows that vertigo may occur without headache. Pazienti simili con sintomi cronici, anche con qualche mal di testa, sono stati segnalati da altri (ad es Waterson, 2004).

***** NOTA che la cefalea non è tenuta ad effettuare la diagnosi di MAV.

Come per l’emicrania,L’aura si può verificare occasionalmente senza mal di testa (emicrania senza cefalea ), ne consegue che si possono verificare vertigini anche, senza mal di testa. Examples are as follows: Sono riportati i seguenti esempi:

Benign r ecurrent vertigo of adults, essentially a vertiginous migraine aura without headache, was described first by Slater (1979) but his observations have been confirmed by others (eg Lee et al, 2002). Le vertigini  ricorrenti benigne degli adulti, essenzialmente un aura emicranica senza cefalea vertiginosa, per la prima volta da Slater (1979) è stata descritta un’aura emicranica vertiginosa senza mal di testa, le sue osservazioni sono state confermate successivamente da altri ( Lee et al, 2002 ; Cha et al, 2009). It consists of spells of vertigo, which can include tinnitus, but without hearing loss (were hearing loss allowed, this disorder would become very difficult to distinguish from Menieres disease ). Vertigo lasts from minutes to hours. Si tratta di periodi di crisi vertiginose,  che possono includere acufeni, ma senza perdita di udito (alcuni autori parlano di perdita di udito , ma sarebbe molto difficile distinguere questa patologia dalla malattia di  Meniere). Le vertigini possono durare da qualche minuto a più ore. Secondo Cha et al, amplificazioni sensoriali come sintomi fotofobia o uditive erano infrequenti in pazienti senza mal di testa, ma sono comuni nei pazienti con mal di testa. Not all authors agree that BRV is caused by migraine however, and Leliever and Barber suggested that it is caused by peripheral vestibular lesions (Leliever and Barber, 1981). Non tutti gli autori concordano sul fatto che la BRV sia causata dall’ emicrania tuttavia, Barber e Leliever  suggeriscono che esso possa essere provocata da lesioni periferiche vestibolare (Leliever e Barber, 1981).

Another example is the Benign Paroxysmal Vertigo syndrome of children, as described below under the heading of familial syndromes, where headache does not occur. Cutrer and Baloh (1992) also observed that dizziness and headaches are not necessarily closely associated. Un altro esempio è la Vertigine parossistica benigna dei bambini, come descritto di seguito, sotto il titolo delle sindromi familiari, in cui non si verifica il mal di testa. Per quanto riguarda la tempistica,Cutrer e Baloh (1992) hanno osservato anche che, le vertigini  ed il mal di testa ,non sono necessariamente strettamente associati. In fact, in their 91 patients, only 5 had a consistent recurring dizziness with headache. In realtà, nei loro 91 pazienti, solo 5 avevano una vertigine ricorrente ,coerente ,con il mal di testa. In 30%, dizziness was consistently independent of headache. Nel 30%, le vertigini erano costanti ed indipendenti dal  mal di testa. In most, spells sometimes occurred with and sometimes independently. In più, a volte si sono verificate con vertigini e talvolta indipendentemente.

 

Basilar Migraine or BAM Emicrania basilare o emicrania dell’arteria basilare BAM (BASILAR MIGRAINE)

L’Basilar Migraine , also known as Bickerstaff ‘s syndrome(1961), consists of two or more symptoms (vertigo, tinnitus, decreased hearing, ataxia, dysarthria, visual symptoms in both hemifields of both eyes, diplopia, bilateral paresthesias or paresis, decreased LOC) followed by a throbbing headache. emicrania basilare, nota anche come sindrome di Bickerstaff , (1961), si compone di due o più sintomi (vertigini, acufeni,ipoacusia, atassia, disartria, sintomi visivi in entrambi gli occhi, diplopia, parestesie bilaterali o paresi, diminuzione della LOC ), seguita da un lancinante mal di testa. Vertigo typically lasts between 5 minutes and one hour. Le vertigini in genere durano  tra i 5 minuti ed  un’ora. In the author’s practice , the typical patient is a woman of about 35 years of age, who attacks of vertigo combined with headache. In pratica, il tipico paziente è una donna di circa 35 anni di età, che gli attacchi di vertigini sono associate con mal di testa. The family history is often positive. La storia familiare è spesso positiva. In the differential are TIAs and paroxysmal vestibular disorders accompanied by headache. La diagnosi  differenziale è tra i TIA e disturbi vestibolari parossistici  accompagnati da mal di testa. Patients usually respond to diet or the usual prophylactic drugs . I pazienti di solito rispondono alla dieta, od ai farmaci.

Bisogna  differenziare i TÍA dai disturbi vestibolari parossistici accompagnata da mal di testa. Patients usually respond to diet or the usual prophylactic drugs . I pazienti di solito rispondono alla dieta, od ai farmaci.

Auditory symptoms are rare compared to vestibular symptoms (Battista, 2004) but nevertheless there is good evidence that hearing loss and tinnitus do occur. I sintomi uditivi sono rari rispetto ai sintomi vestibolare (Battista, 2004), ma vi è comunque una buona prova che si possano verificare perdita ‘uditiva ed acufeni. Olsson (1991) in a study of 50 patients with basilar migraine (which is rare) documented a fluctuating low-tone sensorineural hearing loss in more than 50% of his patients, and about 50% of his patients noticed a change in hearing immediately prior to their migraine headaches. Olsson (1991) in uno studio di 50 pazienti con emicrania basilare (che è rara) ha documentato un ipoacusia neurosensoriale fluttuante  per le basse frequenze in oltre il 50% dei suoi pazienti, e circa nel 50% dei suoi pazienti ha notato un cambiamento della funzionalità uditiva  immediatamente prima della loro emicrania. Virre and Baloh (1996) suggested that sudden hearing loss may also be caused by migraine. Virre e Baloh (1996) suggerisce che un’improvvisa perdita uditiva  può anche essere causato dall’ emicrania. Hearing loss in migraine rarely progresses (Battista, 2004). La perdita uditiva nell’emicrania raramente progredisce (Battista, 2004).

L’acufene Tinnitus is also common in migraine (Kayan and Hood, 1984; Olsson, 1991). è anche comune nell’emicrania (Kayan e Hood, 1984; Olsson, 1991). Because the formal criteria for Menieres disease (audiometrically documented hearing loss (not fluctuation), episodic tinnitus and/or fullness, episodic vertigo) are a subset of the documented spectrum of basilar migraine, there is the possibility for diagnostic ambiguity (Harker, 1996). Poiché i requisiti formali per la malattia di Meniere  (perdita di udito audiometricamente documentata (non fluttuazione), episodi di acufeni e / o senso di pienezza, vertigini episodiche) sono un sottoinsieme di sintomi documentati nello spettro dell’ emicrania basilare, la possibilità per la diagnosi, è ambigua (Harker, 1996) . Boismier and Disher reported that 6% of 770 patients who presented with vertigo fell into an ambiguous diagnostic situation between Meniere’s and Migraine (2002). Boismier e Disher riferito che il 6% dei 770 pazienti che hanno presentato  vertigini si sono trovate in una situazione diagnostica ambigua tra Meniere  ed Emicrania (2002). When headache is not prominent, features such as bilateral hearing fluctuation (according to Harker (1996) auditory symptoms are rarely unilateral), family history of migraine and perimenstrual exacerbations are used to decide whether Menieres or migraine is the more likely diagnosis. Quando il mal di testa non è di rilievo, come ad esempio le caratteristiche fluttuazione bilaterali dell’udito (secondo Harker (1996) i  sintomi uditivi sono raramente unilaterali), la storia familiare di emicrania e le esacerbazioni perimenstruali  sono utilizzati per decidere se la diagnosi più probabile è Meniere o emicrania 

Benign Paroxysmal Vertigo of Childhood Vertigini parossistica benigna dell’infanzia

This is a disorder of uncertain origin, possibly migrainous. Si tratta di un disturbo di origine incerta, forse emicrania. It’s initials (BPV) are easily confused with those of Benign Paroxysmal Positional Vertigo ( BPPV ), but it is not caused by the same mechanisms. Inizialmente (BPV) sono facilmente confusi con quelli di una vertigine parossistica posizionale benigna  (BPPV), ma non è determinata dagli stessi meccanismi. This disorder consists of spells of vertigo and disequlibrium without hearing loss or tinnitus (Basser, 1964). Questo disturbo è costituito da periodi di vertigini e disequilibrio senza perdita di udito od acufeni (Basser, 1964). The majority of reported cases occur between 1 and 4 years of age, but this syndrome seems indistinguishable from benign recurrent vertigo (BRV, see following) in adults which is presently attributed to migraine, or so-called "vestibular Menieres", which is also attributed to migraine. La maggior parte dei casi si verificano tra 1 e 4 anni di età, ma questa sindrome sembra indistinguibile dalla vertigine benigna ricorrente (BRV,) che negli adulti è attualmente attribuita a emicrania, o la cosiddetta "Meniere vestibolare", che è anche attribuita all’emicrania. The differential diagnosis includes Menieres disease , vestibular epilepsy, perilymphatic fistula , posterior fossa tumors, and psychogenic disorders. La diagnosi differenziale comprende la malattia di Meniere, l’epilessia vestibolare,la fistola perilinfatica, i tumori della fossa posteriore, e disturbi psicogeni.

Cyclic Vomiting Vomito ciclico

This is a very disturbing disorder in which persons suddenly develop vomiting, generally without headache or hearing symptoms. Questo è un disturbo molto inquietante in cui le persone sviluppano improvvisamente vomito ,in generale, mal di testa, senza sintomi uditivi. It usually responds to migraine prevention medications. Di solito risponde ai farmaci per la prevenzione dell’emicrania. See this page for more.

Familial syndromes : Sindromi Familiari:

There has recently been a report of a familial vestibulopathy, called familial Benign Recurrent Vertigo (BRV) consisting of episodic vertigo with or without migraine headache. Ci è stato di recente un rapporto di un vestibopatia familiare, chiamata Vertigine familiare benigna ricorrente (BRV), composta da vertigine episodiche, con o senza emicrania. Presumably there are both familial and nonfamilial forms — fBRV and BRV. Presumibilmente ci sono due forme familiari e non familiari – fBRV e BRV. The non-familial form is sometimes also called recurrent vestibular neuritis as well as vestibular menieres . La forma non familiare è talvolta chiamata anche neurite vestibolare ricorrente  nonché meniere vestibolare.

Vestibular testing in the familial form can document profound bilateral vestibular loss. Gli esami vestibolari,in questa forma familiare, possono documentare una iporeflettività vestibolare bilaterale marcata. The familial syndrome responds to acetazolamide (Baloh et al, 1994). La sindrome familiare risponde all’acetazolamide (Baloh et al, 1994). It is not associated with a mutation on the calcium channel gene (Oh et al, 2001). Non è associata ad una mutazione sul gene del canale del calcio (Oh et al, 2001). Also reported by Baloh and associates, a form exists with episodic vertigo and essential tremor. Inoltre riferito da Baloh e soci, esiste una forma episodica con vertigini e tremore essenziale. This form is also responsive to acetazolamide. Anche questa forma familiare  risponde  all’acetazolamide. (Baloh et al, 1996). (Baloh et al, 1996). L’emicrania Familiare emiplegica è stata associata a mutazioni nel gene canale del calcio (Ophoff et al, 1996).L’ atassia intermittente  si può presentare anche allo stesso modo. While no mutations have been identified in the common form of migraine, calcium channels could be functionally impaired by subtle gene changes such as polymorphisms. Anche se non sono state identificate mutazioni nelle comuni forma di emicrania,   alterazioni funzionale dei canali del calcio  dovute a sottili cambiamenti come polimorfismi, potrebbe essere dovute a geni alterati

Antiphospholipid antibodies. While controversial, there are some reports that individuals with severe migraine headaches are more likely to have antiphospholipid antibodies. Anticorpi antifosfolipidi. Sebbene  controverse, vi sono alcune relazioni che, le persone con grave emicrania ,abbiano più probabilità di avere anticorpi antifosfolipidi. In the authors experience, these patients may present with transient monocular visual loss, and some also have fetal wastage and complicated migraines. (Donders et al, 1998) Nell’esperienza di alcuni autori, questi pazienti possono presentare una perdita visiva monoculare transitoria, ed alcuni possono avere aborti o emicranie complicate. (Donders et al, 1998)

Treatment of MAV. Trattamento delle MAV.

For treatment of migraine in general see this page . Because of the possibility for serious injury associated with vertigo, prevention is the advised treatment for most types of MAV. A causa della possibilità di lesioni gravi associati con vertigini, la prevenzione è il trattamento consigliato per la maggior parte dei tipi di MAV. Eliminating triggers and prophylactic treatment are the modalities used most frequently. Eliminazione attiva e trattamento profilattico sono le modalità più  frequentemente utilizzate. Patients are initially told to abstain from foods such as chocolate, cheese, alcohol and MSG containing preparations. I pazienti  debbono inizialmente  astenersi dall’assumere alimenti come il cioccolato, formaggi, bevande alcoliche e  preparati contenenti MSG Glutammato monosodico. If this is not successful, after a month, patients are started on one of the above — topiramate, verapamil, a long-acting beta-blocker such as long acting propranolol, or amitriptyline depending on gender and situation. Verapamil and amitriptyline are particularly useful because of their anticholinergic properties may help control vertigo independently of whether they are useful for migraine per se. Se  non si hanno emicranie , dopo un mese, i pazienti possono prendere  uno degli alimenti sopra riportati . topiramato, verapamil, una lunga durata d’azione dei beta-bloccanti come il propranololo( a lunga durata d’azione), o l’amitriptilina a seconda della dimensione  della situazione. Verapamil e amitriptilina sono particolarmente utile a causa della loro proprietà anticolinergiche  e possono contribuire   al controllo delle vertigini indipendentemente dal fatto che essi siano utili per l’emicrania di per sé.

Introduction: Introduzione:

Cyclic vomiting consists of spells of uncontrollable vomiting, typically every two or three months (Fleisher et al, 1993).SINDROME DEL VOMITO CICLICO

FOGLIO INFORMATIVO

(Revisione 17 Nov 2012)

La Sindrome del Vomito Ciclico (SVC) è una malattia rara e inspiegata dei bambini e di alcuni adulti, che provoca una intensa sofferenza a coloro che ne sono colpiti e alle loro famiglie. La malattia è caratterizzata da episodi ricorrenti e prolungati di vomito, nausea e prostrazione intensi senza alcuna causa apparente. Gli episodi si risolvono spontaneamente e sono simili gli uni agli altri per sintomi e durata. Compaiono in modo spesso imprevedibile e di solito si concludono all’improvviso indipendentemente dal trattamento. Il bambino è sano e non ha alcun sintomo tra un

episodio e l’altro. Il Dr Samuel Gee di Londra descrisse per primo la SVC su una rivista medica nel 1882.I sintomi possono iniziare in qualunque periodo tra la prima infanzia e l’età adulta, ma più comunemente fra 3 e 7 anni. Il disturbo può persistere da alcuni mesi fino a vari decenni. Ogni attacco si presenta con vomiti ravvicinati che durano da poche ore fino a 10 giorni (più frequentemente 1-4 giorni). Gli attacchi possono ricorrere da diverse volte in un anno fino a diverse volte al mese.

Epidemiology:

Epidemiologia: CV is infrequent but not rare. CV non è frequente, ma non raro. In the author’s practice , which largely includes adults with dizziness, it is encountered about 1/month (about 2% of caseload). Si verifica sia negli adulti e nei bambini (Aanpreung et al, 2002). It may occur in as many as 1.9% of school age children (Li et al, 2000). Essa può verificarsi in ben 1,9% dei bambini in età scolare (Li et al, 2000). It’s characteristics in adults and children are simlar (Prakash, 2001). Le sue caratteristiche in adulti e bambini sono similari (Prakash, 2001). Maschi e femmine sono colpiti allo stesso modo, indipendentemente dalla situazione familiare o dalla collocazione geografica. C’è spesso una familiarità per emicrania e il bambino può soffrire di allergie, asma e/o mal d’auto o mal di mare, ritardo di sviluppo e/o disturbi del comportamento. La malattia spesso inizia a scomparire durante l’adolescenza o all’inizio dell’età adulta e occasionalmente può anche manifestarsi come mal di testa di tipo emicranico.

Quasi sempre gli episodi iniziano di notte o di mattina al risveglio. I sintomi comprendono ripetuti conati e vomiti, fino anche a 5-6 volte all’ora all’acme di un episodio. Questi sono accompagnati da nausea incessante, estrema letargia e un pallore “spettrale”. Quando non vomita il bambino di solito dorme profondamente. I pazienti riferiscono di essere come “posseduti” dall’episodio, di sentirsi soporosi, in stato di totale confusione e esaurimento totale senza alcun controllo sulle reazioni del proprio organismo. Questo stato è stato descritto come “coma cosciente”. C’è una forte resistenza a parlare e deglutire, ed entrambi gli atti aumentano la nausea e il vomito. E’ molto caratteristico lo sgocciolamento o l’accumulo di saliva in bocca. La sete è spesso molto intensa anche se bere provoca quasi immediatamente il vomito. I pazienti spiegano che è meglio vomitare acido gastrico diluito piuttosto che concentrato e che lo stimolo a vomitare precede quello di bere. Il vomito è striato di bile e spesso di sangue per l’irritazione dell’esofago. Possono esserci anche dolori addominali, mal di testa, capogiri, febbricola e/o diarrea. I sintomi di questo disturbo fanno paura sia al bambino che alla sua famiglia e possono anche mettere a rischio della vita per la disidratazione e lo squilibrio elettrolitico.

All’inizio di un attacco, il bambino può rendersi conto di essere eccitato o di essere sotto l’effetto di uno stress,positivo o negativo (compleanno, vacanze, viaggi). Ipersensibilità ad alimenti, infezioni, raffreddori o influenze,anestetici, infortuni e dolore sono riportati come possibili fattori scatenanti. Altre volte gli attacchi sono casuali e imprevedibili e si verificano senza motivi apparenti.

La SVC è difficile da diagnosticare perché la si vede raramente nell’ambulatorio medico e perché il vomito può essere provocato da un gran numero di malattie diverse dalla (e più comuni della) SVC. Nono esistono ancora esami di laboratorio, esami radiologici o altre tecniche di indagine che si possono usare per diagnosticare questa malattia. La diagnosi si basa sulla attenta revisione della storia clinica, sull’esame fisico e sulle indagini volte a escludere altre malattie che possono provocare un vomito simile a quello che si vede nei bambini con SVC. “La SVC è più diffusa nel suo modo di presentarsi dell’emicrania dell’adulto e richiede più tempo per essere diagnosticata, ma è quasi altrettanto ben definita quando si accumulano le prove”2. Probabilmente la SVC è ampiamente sottostimata o mal diagnosticata. “Il risultato di questo mancato riconoscimento è che migliaia di bambini soffrono per una malattia terribilmente deprimente”3.

Il trattamento è generalmente di sostegno con molta enfasi sull’intervento precoce. E’ fondamentale creare un ambiente buio e tranquillo per favorire il sonno. Durante un attacco possono essere necessari l’ospedalizzazione e la somministrazione di liquidi per via endovenosa. A volte si riescono a trovare farmaci in grado di prevenire, stroncare o accorciare gli episodi. Bisogna riconoscere che, in casi appropriati, sono utili le tecniche di trattamento anti-stress.

Il trattamento a lungo termine “…è basato su un rapporto di comunicativa collaborazione tra medico, paziente e famiglia, attento alle tensioni provocate dalla malattia e ai sentimenti e alle situazioni che possono predisporre agli attacchi”4. E’ vitale per il benessere della famiglia poter contare su un coordinatore dell’assistenza che, indipendentemente dalla specializzazione, comprenda e sappia spiegare la natura della SVC e fornisca assistenza medica con disponibilità e consistenza. Occasionali incontri collegiali sull’assistenza servono moltissimo a tutti per

semplificare il trattamento. Il collegamento con la Cyclic Vomiting Syndrome Association, una rete di famiglie e operatori sanitari, può fare molto per guarire una famiglia che è stata dubbiosa e disperata per anni.Questo è un disturbo molto inquietante in cui le persone sviluppano improvvisamente vomito ciclico incontrollabile, di solito ogni due o tre mesi (Fleisher et al, 1993) The vomiting can occasionally be so severe as to be lethal.,in generale, mal di testa, senza sintomi uditivi .Il vomito può talvolta essere così grave da essere letale. The cause of this syndrome is not entirely certain, but may be migraine. La causa di questa sindrome non è del tutto certo, ma può essere l’emicrania. Treatment with migraine prevention medications is sometimes useful as well as with general antiemetics . Il trattamento con farmaci di prevenzione dell’emicrania può essere utile così come con gli antiemetici generale.

Pathophysiology/differential diagnosis: Fisiopatologia / diagnosi differenziale:

• Migraine Emicrania
• abnormal gastrointestinal motility motilità gastrointestinale anormale
• "slit ventricle" syndrome in shunted children. "ventricolo fessura" sindrome nei bambini deviati.
• gastrointestinal obstructions ostruzione gastrointestinale
• pancreatic disease malattia pancreatica
• metabolic disorders such as aminoacidopathies and organic aciduries disturbi metabolici, acidemia organica detta anche aciduria organica  
• acute intermittent porphyrea porfiria acuta intermittente
• renal disease malattia renale
• epilepsy epilessia
• psychiatric disorder disturbi psichiatrici

The cause of this syndrome is most commonly attributed to migraine. La causa di questa sindrome è generalmente attribuita all’emicrania. However there are many other theories (Forbes et al, 1995). Tuttavia ci sono molte altre teorie (Forbes et al, 1995). Abnormal gastrointestional motility (low motility) can be found in persons with this syndrome even between vomiting spells (Abell et al, 1988). Si  possono  trovare anomalie della motilità gastrointestinale (bassa motilità) nei pazienti  con questa sindrome, anche  il vomito (Abell et al, 1988). Higher than normal motility is found after eating ( Chong et al, 1999). Dopo aver mangiato si trova  una motilità gastrica  più elevata normale (Chong et al, 1999). Cyclic vomiting can also occur in overshunted children (Coker et al, 1987). Vomito ciclico può verificarsi anche nei bambini con  idrocefalo, trattati con  un sistema di shunt  (Coker et al, 1987). Occasional reports suggest a mitochondrial abnormality or a hypothalamic syndrome (similar to Klein Levin). Rapporti occasionali suggeriscono anomalie mitocondriali o una sindrome ipotalamica (simile a Klein Levin).

Approach: Approccio:

·         Gastroenterology evaluation with Upper GI/Small bowel follow-throughValutazione del tratto gastrointestinale superiore con riguardo all’esofago ,stomaco e duodeno (la prima parte dell’intestino piccolo). A small bowel follow through looks at the rest of the small bowel.  You will need to drink barium for before the x-rays.

·         MRI of brain (?) Risonanza magnetica del cervello (?)

·         General medical workupDomande di medicina generale  

Cyclic vomiting is a diagnosis of exclusion. Vomito ciclico è una diagnosi di esclusione. Most patients initially see a gastroenterologist where disorders such as reflux, gastric malrotation (volvulus) are excluded. La maggior parte di questi  pazienti inizialmente vede un gastroenterologo  che esclude malattie come il reflusso, volvolo gastrico e malrotazione. In general, in about 40% of patients an underlying etiology is found ( Li et al, 1998), and in the majority of children, migraine is the presumed cause (Li et al, 1999) In generale, in circa il 40% dei pazienti l’eziologia sottostante si trova (Li et al, 1998), e nella maggior parte dei bambini, l’emicrania è la causa presunta (Li et al, 1999)

According to Olson (2002), a upper GI/Small bowel follow-through followed by a trial of migraine prophylactic therapy is the most effective approach in children. Secondo Olson (2002), una gastroscopia del tratto e superiore dell’intestino tenue seguita da un trial di terapia profilattica antiemicranica è l’approccio più efficace nei bambini. The purpose of the UGSBF is to diagnose volvulus (gastrointestinal obstruction). Lo scopo del UGSBF è la diagnosi di volvolo (ostruzione gastrointestinale).

Treatment: Trattamento: Treatment with migraine prevention medications is sometimes useful, as well as antiemetics . Può essere utile il trattamento con i farmaci utilizzati per  prevenire l’emicrania, così come  con gli antiemetici. Typically patients are put on a migraine suppression medication (such as Verapamil), an antimetic (such as Phenergan), with supplementation during acute flareups. Tipicamente i pazienti sono trattati con farmaci che riducono l’emicrania (come il Verapamil), con farmaci  antiemetici (come Phenergan).

Particularly useful migraine medications are: In particolare  farmaci  utili per l’emicrania sono:

1. verapamil verapamil
2. amitriptyline amitriptilina
3. cyproheptadine (used in children) Cyproheptadine (usato nei bambini)
4. Propranolol Propranololo
5. sumatriptan and other triptans sumatriptan ed altri triptani
6. topiramate (but this one can cause some stomach upset by itself) topiramato (ma questo può causare alcuni disturbi di stomaco di per sé)

(Aanpreung et al, 2003; Anderson et al, 1997; Benson et al, 1995; Forbes et al, 1995) (Aanpreung ed al, 2003; Anderson ed al, 1997; Benson ed al, 1995; Forbes ed al, 1995)

Many of these medications decrease gastrointestional motility, which would seem to contradict the idea that this condition is due to decrased motility. Molti di questi farmaci riducono la motilità gastrointestinale, che sembrerebbe contraddire l’idea che questa condizione patologica sia dovuta ad una diminuzione della motilità. The author has not attempted treatment with topiramate, depakote or similar medications. Treatment with other triptans than sumatriptan seems reasonable. Il trattamento con triptani diversi sumatriptan sembra ragionevole.

Particularly useful antiemetics are: Particolarmente utili sono gli antiemetici:

1. Phenergan Phenergan
2. Benzodiazepines such as Diazepam Benzodiazepine come diazepam
3. Ondansetron and similar medications Ondansetron e farmaci simili
4. Domperidone (Motilium) Domperidone (Motilium)

A general review of anti-emetic treatment can be found here . Un riesame generale di trattamento anti-emetico può essere trovato qui.

The author has had no success at all using medications that increase gastrointestional motility (eg metoclopramide) , but erythromycin is advocated by some( Vanderhoof et al, 1993). Non si è sempre avuto successo con tutti i farmaci che aumentano la motilità gastrointestinale (metoclopramide ad esempio), alcuni (Vanderhoof et al, 1993) sostengono  l’utilità della eritromicina ;Van Calcar et al (2002) reported that L-Carnitine (50 mg/kg) is an effective treatment. Van Calcar et al (2002) riportano che il  trattamento con la L-Carnitina (50 mg / kg) è  efficace. We have had no experience.. Gli anticonvulsivanti non sono utili nella CV

Anticonvulsants are not helpful in CV. Riferimenti:

1.        Aanpreung , P. e C. Vajaradul (2002). "Sindrome del vomito ciclico nei bambini tailandesi." J Med Assoc Thai . 85 Suppl 2 : S743-8.

2.        Abell , TL, CH Kim, et al. (1988). "Nausea e vomito ciclico idiopatico – un disturbo della motilità gastrointestinale?" Mayo Clin Proc 63 (12): 1169-1175.

3.        Andersen, JM, KS Sugerman , et al. (1997). "La terapia profilattica efficace per la sindrome del vomito ciclico nei bambini con amitriptilina o ciproeptadina . " Pediatrics 100 ( 6): 977-81.

4.        Benson, JM, SL Zorn, et al. (1995). " Sumatriptan nel trattamento del vomito ciclico. " Ann Pharmacother 29 ( 10): 997-9.

5.        Boles, RG (2011). "Alto grado di efficacia nel trattamento della sindrome del vomito ciclico combinato con coenzima Q10, L-carnitina e amitriptilina, una serie di casi." BMC Neurol 11: 102

6.        Chong, SK (1999). " Electrogastrography nella sindrome del vomito ciclico. " Dig Dis Sci 44 ( 8 Suppl ): 64S-73S.

7.        Coker, SB (1987). "Vomito ciclico e la sindrome ventricolo fessura". Pediatr Neurol 3 (5): 297-9

8.        Fleisher, DR e M. Matar (1993). "La sindrome del vomito ciclico: un rapporto di 71 casi e revisione della letteratura." J PediatrGastroenterol Nutr 17 ( 4): 361-9.

9.        Forbes, D. (1995). "Diagnosi differenziale di sindrome del vomito ciclico." J Pediatr Gastroenterol Nutr 21 Suppl 1 : S11-4.

10.     Kothare, SV (2005). "L’efficacia della flunarizina nella profilassi della sindrome del vomito ciclico e l’emicrania addominale". Eur J Neurol Paediatr 9 (1): 23-26.

11.     Forbes, D. e G. Withers (1995). "La terapia profilattica nelle sindrome del vomito ciclico." J Pediatr Gastroenterol Nutr 21 Suppl 1 : S57-9.

12.     Hikita, T., Kodama H., et al. (2011). "Sumatriptan come trattamento per la sindrome del vomito ciclico: una sperimentazione clinica."Cefalea 31 (4): 504-507.

13.     Li, BU e JP Balint (2000). "Sindrome vomito ciclico: evoluzione nella nostra comprensione di una malattia del cervello-intestino." AdvPediatr 47 : 117-60.

14.     Li, BU, RD Murray, et al. (1998). "L’eterogeneità delle diagnosi presentano come vomito ciclico." Pediatrics 102 ( 3 Pt 1): 583-7.

15.     Li, BU, RD Murray, et al. (1999). "E ‘sindrome del vomito ciclico legato all’emicrania?" J Pediatr 134 ( 5): 567-72.

16.     Olson, AD e BU Li (2002). "La valutazione diagnostica di bambini con vomito ciclico: una valutazione di costo-efficacia." J Pediatr 141 (5): 724-8.

17.     Prakash , C., A. Staiano , et al. (2001). "Similitudini sindrome del vomito ciclico tra i gruppi di età". Am J Gastroenterol 96 ( 3): 684-8.

18.     Van Calcar , SC, CO Harding, et al. (2002). "L- carnitina somministrazione riduce il numero di episodi di sindrome del vomito ciclico. "Clin Pediatr ( Phila ) 41 (3): 171-4.

19.     Vanderhoof , JA, R. Young, et al. (1993). "Il trattamento del vomito ciclico nell’infanzia con eritromicina." J Pediatr Gastroenterol Nutr 17 (4): 387-91.

Emicrania emiplegica familiare (FHM). Timothy C. Hain, MD

This disorder is an autosomal domininant condition characterized by migraine, hemiparesis, and in some families, progressive cerebellar atrophy. Questo disturbo è una condizione autosomica dominante caratterizzata da emicrania, emiparesi, ed in alcune famiglie, progressiva atrofia cerebellare. FHM1 is associated with a mutation in the a-1 a subunit gene for calcium channels. FHM1 è associato con una mutazione in α-1 una sub unità del gene per i canali del calcio. Four different missence mutations have been identified. Sono state identificate quattro mutazioni diverse. Mutations in this subunit have also been identified in one of the episodic ataxias , and in one of the spinocerebellar atrophies (SCA-6). Mutazioni in questo subunità sono stati individuati in una delle atassie episodiche, e in una delle atrofie spino cerebellare (SCA-6).  FHM2 è associata ad un mutazione nel gene ATPasi. It has recently been suggested that both of these mutations render the brain more susceptible to glutamate release (Moskowitz et al, 2004). E ‘stato recentemente suggerito che entrambe queste mutazioni rendono il cervello più sensibile al rilascio di glutammato (Moskowitz et al, 2004).

FHM1 and FHM2 are characterized by enhanced susceptibility and sustained attacks of visual, somatosensory and aphasic auras as well as by prolonged motor weakness or paralysis. FHM1 e FHM2 sono caratterizzati da una maggiore sensibilità e sostengono  attacchi subiti di aure visive, somatosensoriali ed afasiche, nonché una  debolezza motoria prolungata o paralisi. Photophobia, phonophobia, nausea and vomiting are also common symptoms. Fotofobia, fonofobia, nausea e vomito sono anche sintomi comuni. Motor weakness is uncommon in classic migraine (migraine with aura). Una debolezza motoria è rara nel l’ emicrania classica (emicrania con aura).

References: Atassia familiare episodica Timothy C.

There are two common variants of episodic ataxia syndrome, called EA1 and EA2, as well as a number of other miscellaneous conditions that have episodic ataxia as a common feature. Ci sono due varianti comuni della sindrome di atassia episodica, chiamato EA1 e EA2, nonché una serie di altre condizioni varie che hanno come una caratteristica comune l’atassia episodica. Many of these syndromes also have other associated neurologic symptoms such as movement disorders, muscular problems, or headache. More information about inherited ataxia is found here. Molte di queste sindromi hanno anche altri sintomi neurologici associati, quali disordini del movimento, problemi muscolari, mal di testa. Maggiori informazioni su atassia ereditaria si trova qui.

In 1946, Parker described a familial ataxia characterized by attacks of generalized cerebellar ataxia beginning in the 3rd and 4th decade. Nel 1946, la Parker ha descritto una atassia familiare caratterizzato da attacchi di atassia cerebellare generalizzata a partire dal 3° e 4° decennio. Crisi Vertigo is infrequent and both the trunk and extremities are ataxic. Vertiginose non poco frequenti  e sia il tronco che le estremità sono atassiche. Diplopia and slurring of speech can occur. Si possono verificare Diplopia e disartria.   Acetazolamide was found to prevent episodic ataxia by Griggs et al in one family, and this medication has also subsequently been found to be useful in both variants (see following as well as this link ) è Si è riscontrato che l’utilizzo dell’Acetazolamide può evitare l’atassia episodica di Griggs e che  in una famiglia, e successivamente si è  trovato che questo farmaco è utile  anche stato in entrambe le varianti (vedi oltre a questo link)

In a second description, Farmer and Mustian (1963) described a family with recurrent vertigo/imbalance beginning in the 2-4th decade, followed by a slowly progressive truncal ataxia. In una seconda descrizione, Farmer e Mustian (1963) hanno descritto una famiglia con  vertigini ricorrenti /e disturbi dell’equilibrio nella 2^a-4^a decade, seguita da una atassia lentamente progressiva del tronco. This vestibulocerebellar syndrome is dominantly inherited. Questa sindrome vestibulocerebellare è ereditaria familiare . It is characterized by episodic ataxia (of course), rebound nystagmus, saccadic overshoot dysmetria, abnormal pursuit and optokinetic nystagmus, and normal semicircular canal responses. E ‘caratterizzata da atassia episodica (ovviamente), nistagmo di rimbalzo, dismetria ,saccadici, pursuit alterato e nistagmo otticocinetico,  con risposte normali del semicircolare. About 50% of patients report migraine symptoms. A subtle aspect of otolith related responses, the bias component of OVAR, is reduced in these patients (Furman et al, 1997).  This disorder is linked to chromosome 19p. Circa il 50% dei pazienti riferisce sintomi dell’emicrania. In questi pazienti si può osservare una piccola alterazione relativa alle risposte o otolitiche, si può osservare una lieve asimmetria del nistagmo verticale  (Furman et al, 1997). Questo disturbo è legato al cromosoma 19p. The abnormal gene apparently encodes a subunit of the calcium channel, and these patients have a decrease in their calcium channel density. Il gene anomalo codifica una subunità  del canale del calcio e questi pazienti hanno una diminuzione della loro densità dei canali del calcio. A mutation in this gene is also associated with familial hemiplegic migraine , as well as in SCA-6 (see following), but is not involved in the familial variant of benign recurrent vertigo. Una mutazione di questo gene è associata anche con emicrania emiplegica familiare, così come in SCA-6 (vedi in seguito), ma non è coinvolto nella variante familiare della vertigine benigna ricorrente. This episodic ataxia syndrome responds to acetazolamide like the first variant. Questa sindrome atassia episodica risponde all’ acetazolamide, come la prima variante. Another family with a mutation in the calcium channel gene 19p with progressive ataxia was described by Yue et al (1997). Un’altra famiglia con una mutazione nel gene del canale del calcio 19p con atassia progressiva è stata descritta da Yue et al (1997).

Brandt and Strupp (1997) discuss a nomenclature of EA-1 and EA-2. Brandt e Strupp (1997) discutere di una nomenclatura di EA e EA-1-2. EA-1 is without vertigo, while EA-2 has vertigo. EA-1 è senza vertigini, mentre EA-2 ha le vertigini. EA-1 is due to mutations in a potassium channel gene KCNA1 on 12p13. EA-1 è dovuta a mutazioni in un gene KCNA1 canale del potassio sul 12p13. EA1 may begin in early childhood with attacks of ataxia lasting minutes and with interictal myokymia. EA1 può iniziare nella prima infanzia, con gli attacchi di atassia minuti e duratura con myokymia Interictal miochimia interictale .

EA-2 is caused by mutations of a calcium channel gene CACNL1A4 on 19p, which is highly expressed in the cerebellum. EA-2 è causata da mutazioni di un gene del canale del calcio CACNL1A4 su 19p, che è altamente espressa nel cervelletto. EA2 may be particularly important because of it’s link to migraine associated vertigo (see following), which is common and can have overlapping symptomatology. Link EA2 può essere particolarmente importante ,a causa di esso per l’emicrania vertigini associate (vedere in seguito), che è comune e può avere una sintomatologia che si sovrappongono. According to Baloh and others (1997), EA2 is characterized by a progressive ataxia with interictal rebound nystagmus evoked by gaze, as well as downbeating nystagmus. At least 21 distinct CACNA1A mutations have been identified in EA2. (Subramony et al, 2003). Secondo Baloh e altri (1997), EA2 è caratterizzata da una progressiva atassia con nistagmo di rimbalzo intercritico evocato dallo  sguardo, così come è presente un nistagmo downbeating. Sono stati identificati in EA2 almeno 21 diverse mutazioni CACNA1A. (Subramony et al, 2003). Some variants have abnormal ocular fixation and heat sensitivity, resembling that of multiple sclerosis. Alcune varianti hanno anomala fissazione oculare e  sensibilità al calore, simile a quello della sclerosi multipla. Other triggers may include ethanol, caffeine or sudden movements. Altogether, these disorders resemble the phenotype of migraine associated vertigo , and perhaps there is an overlap between these two conditions. Baloh also reported 4 cases of EA2, with classic migraine, linked to chormosome 19p (Baloh et al, 1997). Altre cause possono includere l’etanolo, la caffeina o movimenti bruschi. Nell’insieme, questi disturbi ricordano il fenotipo  dell’ emicrania associata a vertigini, e forse vi è una sovrapposizione tra queste due condizioni. Baloh  ha anche segnalato 4 casi di EA2, con emicrania classica, legata alla cromosoma 19P (Baloh et al, 1997). Familial hemiplegic migraine has also been linked to mutations in the calcium channel gene (Ophoff et al, 1996). L’ Emicrania emiplegica familiare è stata anche associata a mutazioni nel gene del canale del calcio (Ophoff et al, 1996). Strupp et al (2004) have recently reported that EA2 can be treated with the potassium channel blocker 4-aminopyridine (4-AP) Strupp et al (2004) hanno recentemente riferito che EA2 possono essere trattate con il blocco dei canali del potassio aminopiridina 4-(4-AP)

Yet another related syndrome is caused by a mutation in CACNA1A. Ancora un’altra sindrome connessa è causata da una mutazione nel CACNA1A. It is characterized by episodic ataxia and weakness or hemiplegia. Essa è caratterizzata da atassia episodica e da debolezza o da emiplegia. (Jen et al, 1999) Some kindreds have myotonia in addition (Zasorin et al, 1983).Another calcium channelopathy is hypokalemic periodic paralysis which is coded by mutations in CACNA1S. (Jen et al, 1999) Alcune tribù hanno miotonia in aggiunta (Zasorin et al, 1983). Un altro calcio è la canalopatia  ipocalcemica con paralisi periodica, che è codificata da mutazioni nel CACNA1S. Patients with calcium channelopathies including SCA-6 and EA2 have deficient ocular responses to otolith input . Nei pazienti con canalopatie di calcio, tra cui SCA-6 e EA2, sono carenti le risposte oculari agli imput otolitici( input Otolith). These disorders also can present with positional symptoms closely resembling a common ear condition — benign paroxysmal positional vertigo ( BPPV ) (Jen et al, 1998). Questi disturbi , si possono presentare anche con sintomi di posizione molto somiglianti a una condizione comune dell’ orecchio – vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) (Jen et al, 1998).

Another variant, found largely in North Carolina is "periodic vestibulocerebellar ataxia", an autosomal dominant ataxia with defective smooth pursuit. Un’altra variante, che si trova in gran parte in North Carolina è " l’atassia periodico vestibolocerebellare", uno atassia autosomica dominante con smooth pursuit alterato. This disorder is genetically distinct from SCA 1,2,3,4,5 as well as episodic ataxia with myokymia (12p), nystagmus (19p), acetazolamide responsive (19p), and DRPLA (12p), according to Damji et al (1996). Questo disturbo è geneticamente distinto dalla SCA 1,2,3,4,5 così come l’atassia episodica con mioclono intercritico ( epilessia benigna neonatale)  (12p), nistagmo (19p), reattiva all’ acetazolamide (19p), e DRPLA (12p), secondo Damji et al ( 1996). The acronym "EA3" has been suggested for this syndrome (Steckley et al, 2001). L’acronimo "EA3" è stato suggerito per questa sindrome (Steckley et al, 2001). This syndrome does not respond to acetazolamide, has no interictal myokymia, and also have abnormal eye movements. Questa sindrome non risponde alla acetazolamide, non ha mioclono intercritico ( epilessia benigna neonatale), e anche i movimenti oculari sono anomali.

A fourth variant distinct from EA1 and EA2 has been proposed to be EA4. Una quarta variante distinta da EA1 e EA2 è stato proposto da EA4. This disorder includes episodic vestibular ataxia, vertigo, tinnitus, and interictal myokymia. Questo disturbo comprende episodica atassia vestibolare, vertigini, tinnito, e mioclono intercritico ( epilessia benigna neonatale) battuto tutto volume non vuole. Thus this disorder has symptoms closely resembling Meniere’s disease. It is also acetazolamide responsive (Steckley et al, 2001). Così questa malattia ha sintomi molto simili  alla malattia di Meniere. E ‘anche reattiva  all’ acetazolamide (Steckley et al, 2001). E ‘stato descritto in un grande gruppo di affini canadese del patrimonio mennonita. Twelve of 26 individuals had myokymia. Dodici dei 26 individui avevano movimenti torsionali dell’occhio  anormali. myokymia.

The episodic ataxia’s are sometimes called "French Canadian Episodic Ataxia". Le atassie episodiche sono a volte chiamati " Atassia francese canadese episodica". This is not the best name – as it is not found in French Canadians solely -but it is useful to clinicians in North America as it reminds one of the large kindreds that have been studied in Quebec with this condition. Questo non è il nome migliore – in quanto non si trova esclusivamente nei  franco-canadesi ,ma è utile per i clinici nel Nord America, come ricorda uno dei grandi tribù che sono state studiate in Quebec con questa condizione. Because French Canadians are a small group that intermarry, they have a higher prevalence of certain genetic conditions. Perché i canadesi francesi sono un piccolo gruppo etnico, con matrimoni interraziali , hanno una maggiore prevalenza di alcune malattie genetiche. Un medico canadese, il dottor Adrian Barbeau, condurre uno sforzo immenso riguardanti un’altra atassia autosomica – Friedreichs atassia , e aveva anche alcuni commenti a proposito delle atassie episodiche.  (Es Barbeau e Roy, 1984).

Six other kindreds, representing three distinct syndromes, were described by Gancher and Nutt (1986). Sei tribù altri, che rappresentano tre sindromi distinte, sono state descritte da Gancher e Nutt (1986). One kindred included paroxysmal choreoathetosis. In un gruppo o familiare era presente anche una  coreoatetosi parossistica.

Several variants of migraine and episodic vertigo have been reported by Baloh. Baloh riporta diverse varianti di emicrania e vertigini episodiche. There has recently been a report of a familial vestibulopathy consisting of episodic vertigo and migraine headache. Ci è stato di recente un rapporto di un vestibolopatia familiare composta da vertigini e mal di testa( emicranica )episodica. Vestibular testing documents profound bilateral vestibular loss. Gli esami vestibolari documentano una marcata   iporeflettività vestibolare bilaterale. This syndrome responds to acetazolamide (Baloh et al, 1994). Questa sindrome risponde all’ acetazolamide (Baloh et al, 1994). Also reported by Baloh and associates, a form exists with episodic vertigo and essential tremor. Baloh e collaboratori riferiscono inoltre che, esiste una forma in cui sono associate  vertigini episodiche e tremore essenziale. This form is also responsive to acetazolamide. Questo modulo è anche sensibile all’ acetazolamide. (Baloh et al, 1996). (Baloh ed al, 1996). Baloh also reported 4 cases of EA2, with classic migraine, linked to chormosome 19p (Baloh et al, 1997). Familial hemiplegic migraine has also been linked to mutations in the calcium channel gene (Ophoff et al, 1996). BALOH ha anche segnalato 4 casi di EA2, con l’emicrania classica, legata al cromosoma 19p  (Baloh et al, 1997). Emicrania emiplegica familiare è stato anche associata a mutazioni nel gene del canale del calcio (Ophoff et al, 1996).

Yue et al have speculated that the mechanism for acetazolamide’s effect is to decrease pH which inhibits ion permeation through open calcium channels. Acetazolamide might stabilized channels that fail to properly inactivate. Yue ed al hanno ipotizzato che il meccanismo di azione dell’ acetazolamide effetto è quello di diminuire il pH, che inibisce il passaggio di ioni calcio attraverso i canali aperti.L’ Acetazolamide potrebbe stabilizzare i canali che non riescono a inattivare correttamente. L’Acetazolamide might not work in all cases if the mutation distorted the pore region of the channel, altering the stabilizing effect of H+ ions (Yue et al, 1997). Acetazolamide potrebbe non funzionare in tutti i casi, se la mutazione altera i pori distorta della regione  del canale, alterando l’effetto stabilizzante degli  ioni H + (Yue et al, 1997).

L’Familial hemiplegic migraine, is somewhat similar but adds a headache and hemiplegia to the picture. emicrania emiplegica familiare, è  simile, ma aggiunge un mal di testa e emiplegia per la vista. Again dominantly inherited, onset is in childhood or adolescence. Hemiplegia is typically transient but not necessarily. Ancora una volta è di tipo dominante ereditario , l’esordio è nell’infanzia o nell’adolescenza. L’Emiplegia è in genere transitoria ,ma non necessariamente. Possono essere presenti Nystagmus, ataxia and cerebellar atrophy may occur. nistagmo, atassia ed  atrofia cerebellare . Impaired P/Q-type calcium channel function is the etiology. L’eziologia è dovuto ad un deterioramento del canale P / Q-calcio .WHAT CAN YOU DO TO HELP IF YOU HAVE AN EPISODIC ATAXIA SYNDROME ?

COSA SI PUÒ FARE PER AIUTARE CHI HA UNA SINDROME ATASSIA EPISODICA?

1. Volunteer or otherwise support efforts to do research or disseminate information about your condition Volontariato o comunque sostenere gli sforzi per fare ricerca o diffondere le informazioni riguardanti le proprie condizioni
2. Consider allowing your brain to be autopsied in the event of your death. Consentire che il proprio cervello sia sottoposto ad autopsia in  caso  di morte.
3. See a neurologist yearly to document your clinical course. Essere visitato annualmente da uno  neurologo annualmente per documentare il decorso clinico. Keep careful records about yourself and your geneology. Tenere una contabilità accurata del paziente sulla sua genealogia.

REFERENCES

• Baloh RW, Winder A. Baloh RW, Winder A. Acetazolamide-responsive vestibulocerebellar syndrome: clinical and oculographic features. Acetazolamide-responsive vestibulocerebellar syndrome: clinical and oculographic features. Neurology 1991:41:429-433 Neurology 1991:41:429-433
• Baloh RW, Jacobson KJ, Fife T. Baloh RW, Jacobson KJ, Fife T. Familial vestibulopathy: a new dominantly inherited syndrome. Familial vestibulopathy: a new dominantly inherited syndrome. Neurology 1994:40:20-25 Neurology 1994:40:20-25
• Baloh RW, Foster CA, Yue Q, Nelson SF. Baloh RW, Foster CA, Yue Q, Nelson SF. Familial migraine with vertigo and essential tremor. Familial migraine with vertigo and essential tremor. Neurology 1996, 46(2), 458-60 Neurology 1996, 46 (2), 458-60
• Baloh RW, Yue Q, Furman JM, Nelson SF. Baloh RW, Yue Q, Furman JM, Nelson SF. Familial episodic ataxias: clinical heterogeneity in four families linked to chromosome 19p. Familial episodic ataxias: clinical heterogeneity in four families linked to chromosome 19p.
• Barbeau, A., M. Barbeau, A., M. Roy, et al. Roy, et al. (1984). (1984). "Recessive ataxia in Acadians and "Cajuns"." "Recessive ataxia in Acadians and" Cajuns "." Can J Neurol Sci 11(4 Suppl): 526-533. Can J Neurol Sci 11 (Suppl 4): 526-533.
• Brandt T, Strupp M. Brandt T, Strupp M. Episodic ataxia type 1 and 2 (familial periodic ataxia/vertigo). Episodic ataxia type 1 and 2 (familial periodic ataxia / vertigo). Audiol Neurootol 2(6):363-83, 1997 Audiol Neurootol 2 (6) :363-83, 1997
• Damji KF and others. Damji KF and others. Periodic vestibulocerebellar ataxia …[Review], Arch Neurol 53(4) 338-44, 1996 Periodic vestibulocerebellar ataxia … [Review], Arch Neurol 53 (4) 338-44, 1996
• Farmer TW, Mustian VM. Farmer TW, Mustian VM. Vestibulocerebellar ataxia. Vestibulocerebellar ataxia. Arch Neurol 1963:8:471-80 Arch Neurol 1963:8:471-80
• Furman JM. Furman JM. Otolith-ocular responses in familial episodic ataxia linked to chromosome 19p. Otolith-ocular responses in familial episodic ataxia linked to chromosome 19p. Ann Neurol 1997:42:189-193 Ann Neurol 1997:42:189-193
• Jen J and others. Jen J and others. A novel nonsense mutation in CACNA1A causes episodic ataxia and hemiplegia. A novel nonsense mutation in CACNA1A causes episodic ataxia and hemiplegia. Neurology 1999 53:34-37 Neurology 1999 53:34-37
• Ophoff RA and others. Ophoff RA and others. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca2+ channel gene CACNL1A4. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca2 + channel gene CACNL1A4. Cell 1996;87;543-552 Cell 1996, 87, 543-552
• Parker HL. Parker HL. Periodic ataxia. Periodic ataxia. Mayo Clin Proc 1946:38:642-645 Mayo Clin Proc 1946:38:642-645
• Steckley JL and others. Steckley JL and others. An autosomal dominant disorder with episodic ataxia, vertigo and tinnitus. An autosomal dominant disorder with episodic ataxia, vertigo and tinnitus. Neurology 2001:57:1499-1502 Neurology 2001:57:1499-1502
• Subramony SH and others. Subramony SH and others. Novel CACNA1A mutation causes febrile episodic ataxia with interictal cerebellar deficits. Novel CACNA1A mutation causes febrile episodic ataxia with interictal cerebellar deficits. Ann Neurol 2003:54: 725-31 Ann Neurol 2003:54: 725-31
• Strupp M and others. Strupp M and others. Treatment of episodic ataxia type 2 with the potassium channel blocker 4-aminopyridine. Treatment of episodic ataxia type 2 with the potassium channel blocker 4-aminopyridine. Neurology 2004: 6: 1623-1625 Neurology 2004, 6: 1623-1625
• Yue Q, Jen JC, Nelson SF, Baloh RW. Yue Q, Jen JC, Nelson SF, Baloh RW. Progressive ataxia due to a missense mutation in a calcium channel gene. Progressive ataxia two to a missense mutation in a calcium channel gene. Am J. Am J. Hum. Hum. Gen 61(5):1078-87, 1997 January 61 (5) :1078-87, 1997
• Zasorin NL, Baloh RW, Myers LB. Zasorin NL, Baloh RW, Myers LB. Acetazolamide-responsive episodic ataxia syndrome. Acetazolamide-responsive episodic ataxia syndrome. Neurology 33(9):12-4, 1983 Sep. Neurology 33 (9) :12-4, Sep 1983.

LINKS: LINKS:

• OnLine Mendelian Inheritance in Man (OMIM) Links Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) Links
• Friedreich ataxia: http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/Omim/dispmim?229300 Friedreich’s ataxia: http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/Omim/dispmim?229300
• Spinocerebellar degeneration (SCA6): http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/Omim/dispmim?601011 Spinocerebellar degeneration (SCA6): http://www3.ncbi.nlm.nih.gov/htbin-post/Omim/dispmim?601011
• Ataxia society www.ataxia.org Ataxia Society www.ataxia.org

 

References:

• Baloh RW, Jacobson KJ, Fife T. Familial vestibulopathy: a new dominantly inherited syndrome. Neurology 1994:40:20-25
• Baloh RW, Foster CA, Yue Q, Nelson SF. Familial migraine with vertigo and essential tremor. Neurology 1996l46(2), 458-60
• Basser LS. Benign paroxysmal vertigo of childhood: a variety of vestibular neuronitis. Brain 87:141-152, 1964
• Barabas G, Matthews WS, Ferrari M. childhood migraine and motion sickness. Pediatrics 72:188-190, 1983
• Battista R. Audiometric findings of patients with migraine-associated dizziness. Otol and Neurol 25:987-992, 2004
• Bickerstaff ER. Basilar artery migraine. Lancet 1:15, 1961
• Bille BS. Migraine in school children. Acta padeiatr Scan 51:1, 1962
• Bikhazi P, Jackson C, Ruckenstein MJ. Efficacy of antimigrainous therapy in the treatment of migraine-associated dizziness. Am J Otol 18:350354,1997
• Boismier TE, Disher MJ. Spontaneous vertigo and headache: endolymphatic hydrops or migraine ? ENT Vol 80, #12, 881-885, 2002
• Cass, SP, Furman JM, Ankerstjerne, JK. Migraine-related vestibulopathy. Ann Otol Rhinol Laryngol 106: 182-89, 1997
• Cutrer FM, Baloh RW. Migraine associated Dizziness. Headache 32:300-304, 1992
• Donders RCJM and others. Transient monocular blindness and antiphospholipid antibodies in systemic lupus erythematosis. Neurology 1998:51:535-540
• Eadie MJ. Some aspects of episodic giddiness. Med J. Australia 2:453, 1960
• Hamed SA, Youssef AH, Elattar AM. Assessment of cochlear and auditory pathways in patients with migraine. Am J Otolaryngol. 2011 Nov 29. [Epub ahead of print]
• Harker LA. Migraine-associated Vertigo in Disorders of the Vestibular System (ed. Baloh, Halmagyi, 1996) Oxford.
• Gupta VK. Migraine associated hypotension and autonomic ganglionitis. Letter in Neurology, 1997, 49, 1186
• Ishiyama A, Jacobson KM, Baloh RW. Migraine and benign positional vertigo. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2000;109:377-380
• Johnson GD. Medical management of migraine-related dizziness and vertigo. Laryngoscope, 108 (Suppl 85):1-28, 1998
• Kayan A, Hood JD. Neuro-otological manifestations of migraine. Brain 107:1123, 1984
• Kuritzky A, Toglias UJ, Thomas D. Vestibular function in Migraine. Headache 21:110-112, 1981
• Kuritsky A, Ziegler D, Hassanein R. Vertigo, motion sickness and migraine. Headache 21, 227-231, 1981
• Lee H et al. Migraine and isolated recurrent vertigo of unknown cause. Neurol Res 2002; 24: 663-665
• Leliever WC, Barber HO. Recurrent vestibulopathy. Laryngoscope 1981:91:1-6
• Lipton RB and others. Migraine in the United States. Epidemiology and patterns of health care use. Neurology 2002:58:885-894
• Manback A, Buse DC, Serrano D, Turkel CC, Lipton RB. Rates, predictors and consequences of remission from chronic migraine to episodic migraine. Neurology 2011;76:711-718
• Neuhauser, H. K., A. Radtke, M. von Brevern, et al. (2006). "Migrainous vertigo: prevalence and impact on quality of life." Neurology67(6): 1028-33.
• Oh Ak and others. Familial recurrent vertigo. Am J. Medical Genetics 100:287-291, 2001
• Olsson JE. Neurotologic findings in basilar migraine. Laryngoscope 101:1-41, 1991
• Ophoff RA and others. Familial hemiplegic migraine and episodic ataxia type-2 are caused by mutations in the Ca2+ channel gene CACNL1A4. Cell 1996;87;543-552
• Polensek, S. H. and R. J. Tusa (2010). "Nystagmus during attacks of vestibular migraine: an aid in diagnosis." Audiol Neurootol 15(4): 241-246.
• Radke A, Lempert T, Gresty MA and others. Migraine and Meniere’s disease: Is there a link ? Neurology 59, 11, 1700-1704, 2002
• Rassekh CH, Harker LA. The prevalence of migraine in Meniere’s disease. Laryngoscope 102:135-8, 1992
• Reploeg MD, Goebel JA. Migraine-associated dizziness: Patient characteristics and management options. Otol Neurotol 23:364-371, 2002
• Russell MB, Olesen J. A nosographic analysis of the migraine aura in a general population. Brain 199:119 355-361 (about 15-20% of migraines are with aura
• Savundra PA, Carroll JD, Davies RA, Luxon LM. Migraine-associated vertigo. Cephalgia 17(4) 505-510, 1997
• Schreiber CP and others. Prevalence of migraine in patients with a history of self-reported or physician diagnosed "Sinus" headache. Arch Int Med. 2004: 164: 1769-1772
• Selby G, Lance JW. Observations on 500 cases of migraine and allied vascular disorders. J. Neurol Neurosurg Psych 23:23, 1960
• Slater R. Benign recurrent vertigo. J Neurol Neurosurg Psych 42:363, 1979
• Stewart WF, Shechter A, Rasmussen BK. Migraine prevalence. A review of population based studies. Neurology 44 (suppl 4) S17-S23, 1994
• Tusa RJ. Diagnosis and Management of Neuro-otologic disorders due to migraine., ICS Medical Report, July 1999
• Uneri A (2004). Migraine and benign paroxysmal positional vertigo: An outcome study of 476 patients. ENT journal Dec 2004, 83, 12, 814-815.
• Virre ES, Baloh RW. Migraine as a cause of sudden hearing loss. Headache. 36(1):24-8, 1996
• Waterston J. Chronic migrainous vertigo. J. Clin Neurosci (2004) 11(4) 384-388
• Wladislavosky-Waserman P, Facer G, et al. Meniere’s disease: a 30-year epidemiologic and clinical study in Rochester, MN, 1951-1980. Laryngoscope 94:1098-1102, 1996

 

 

Adapted from lecture handout given for the seminar "Recent advances in the treatment of Dizziness", American Academy of Neurology, 1997 and "Migraine Vs Meniere’s", at the American Academy of Otolaryngology meeting, 1999-2001.

 

Tumore Fossa Cranica Posteriore Mascherata da Emicrania Associata a Vertigine .

Timothy C. Hain, MD  Ultima modifica della pagina: 16 novembre 2009

Caso:

Una donna di 40 di withdizziness presentato, squilibrio e mal di testa. Ci sono stati 5 anni di sintomi, provocati da una combinazione di stress e il tempo del mese. Prima che i sintomi, è diventata arrossì, stanchi e hanno un mal di testa.C’è stata una storia di emicrania circa dall’età di 10.

All’esame:

L’esame generale era normale. Sotto il video Frenzel occhiali c’era un upbeating nistagmo minore sulla testa a destra, ma niente sulla testa a sinistra. L’iperventilazione provocato una debole nistagmo sinistro pestaggio. Test di Valsalva era normale.

Analisi:

Questo paziente ha i classici segni e sintomi di emicrania, nonché i risultati fisici di lieve VPPB. Tuttavia, in aggiunta alle cure al fine di emicrania, è stata mandata per una risonanza magnetica del cervello. 

MRI

La sua risonanza magnetica ha mostrato un tumore del cervelletto. Una biopsia sterotaxic suggerito che questo è un neurocitoma cerebellare. Questo è un tumore raro, che si verifica soprattutto in altre località vicine ai ventricoli laterali.più su neurocitoma può essere trovato qui .

Commento:

In questo paziente, non ha avuto la risonanza magnetica stato fatto, sembra probabile che si sarebbe deteriorata neurologicamente e fatto di peggio. Così vi è il rischio di perdere la diagnosi di un problema più grave in emicrania. Questo esempio induce naturalmente a chiedersi se le persone che fanno questa diagnosi agire senza controllo medico, possono avere bisogno di assicurazione più completa malcostume di quelli che non lo sono.

 

Nistagmo provocato dallo scuotimento della testa

Timothy C. Hain, MD  Marcello Cherchi, MD, Ph.D.

Ultima modifica della pagina: 29 Gen 2012

Metodo di indurre HSN (vedi anche il testo)	Head-Shaking nistagmo – traccia la posizione. La testa è scossa come descritto nel testo, dopo di che si ha un nistagmo , tipicamente della durata di circa 15 secondi, con una velocità di picco di circa 15 gradi / sec. (Wei et al, 1989)

Il nistagmo da scuotimento della testa  (HSN Head-Shaking Nystagmus) è un nistagmo a scosse che può comparire dopo una  prolungata un’oscillazione sinusoidale della testa. Non è un dato nuovo – è stato descritto nel 1907 da Robert Bárány (1907). Moritz l’ha definito "kopfschutteinnystagmus" (1951). Studi successivi (Borries 1923; Klestadt 1936 Vogel 1929) descrivono diverse tecniche per evocare  il nistagmo e le ipotesi avanzate per quanto riguarda la sua fisiopatologia (Fetter et al 1990. Hain e Spindler 1993; Halmagyi e Curthoys 1988; Katsarkas et al 2000;. Minagar et al 2001;. Perez et al 2004).

Il metodo più comune per  evocarlo è il seguente :

Il paziente viene posizionato in posizione verticale e dotato di strumenti che rimuovono la fissazione viene che permettono di osservare i movimenti oculari orizzontali e verticali . La tecnica migliore viene è quella di  utilizzare  occhiali video di Frenzel (vedi figura sopra). Il test non può essere eseguito  senza utilizzare un metodo che  elimini la fissazione.

I movimenti oculari sono stati osservati al buio per 10 secondi per ottenere una registrazione  di base. Successivamente, l’esaminatore afferra la testa del paziente e lo muove energicamente avanti e indietro (intorno all’asse verticale), cercando di utilizzare  una frequenza di circa 2 Hz ed uno spostamento della testa di circa 30 gradi per ogni lato. Idealmente, la testa dovrebbe essere lanciato di circa 20 gradi verso il basso rispetto alla verticale in modo che l’asse di rotazione sia  vicino ad essere parallelo agli assi dei canali laterali, ma praticamente i risultati del test non sono sensibili a questa procedura. La testa viene così stimolata per 20 cicli e poi bruscamente interrotta.

Nei soggetti normali o persone con perdita vestibolare simmetrica (come la perdita vestibolare bilaterale), non è prevista la presenza di nistagmo. Nei pazienti  con uno squilibrio dinamico tra le 2 orecchie (come ad esempio si verifica nella neurite vestibolare unilaterale o nel  neuroma dell’acustico), spesso si riscontra un nistagmo  (che di solito batte verso l’orecchio "migliore" (Hain et al 1987;.. Katsarkas et al 2000) ) che poi si esaurisce  in circa 30 secondi. Questo fenomeno viene  indicato come  prima fase del nistagmo, perché in alcuni casi  segue  una seconda fase di nistagmo che è più debole, ma che si esaurisce  più lentamente, ed è diretto verso l’orecchio "malato". Il valore principale nel vedere una fase secondaria è che si può chiaramente identificare la fase primaria (talvolta il nistagmo primario è molto breve). Raramente, lo scuotimento  orizzontale della  testa produce un nistagmo non orizzontale, come ad esempio  il nistagmo verticale (Wu et al. 2005) e/o il nistagmo torsionale (Califano et al. 2001).Questo viene  definito come  un nistagmo "pervertito"  da agitazione della testa. 

Metodi dettagliati di suscitare testa-scuotimento nistagmo

Ci sono tre varianti principali: scuotimento orizzontale della testa – – rotazione della testa sul piano orizzontale, scuotimento -verticale della testa – rotazione sul piano verticale e scuotimento circolare della testa –  rotazione della testa in modo che il naso fuori traccia un cerchio nel piano coronale. La durata abituale è di 20 cicli, con l’obiettivo di un movimento orizzontale o verticale di circa 30-45 gradi, e una frequenza di circa un ciclo / sec. Alcuni studi hanno anche esplorato lo scuotimento della testa con il corpo in altre posizioni rispetto alla verticale (Kamei et al 1997;. Palla et al 2005.).  Usare  lo scuotimento della testa con questi differenti assi di rotazione non ha una indicazione clinica ben consolidata.

HSN orizzontale

Lo scuotimento orizzontale della testa  è generalmente eseguito dall’esaminatore che  muove la testa del paziente in avanti e indietro di circa una frequenza di 2 Hz, per 20 cicli. La solita escursione è +/ -30° gradi, come indice di tolleranza. Il nistagmo  orizzontale da scuotimento della testa  (HSN )si incontra spesso nei pazienti  con lesioni vestibolari unilaterali (ad esempio Hain et al, 1987). HSN non è molto specifico o sensibili alla stimolazione   calorica (Wei et al, 1989).

HSN verticale

Lo scuotimento verticale  della testa  è effettuato analogamente sul piano verticale. . Il nistagmo  verticale  da scuotimento della testa  (HSN verticale) è meno utile di quello orizzontale. La sua utilità principale è quando uno scuotimento verticale della testa evoca  un nistagmo orizzontale o torsionale segue, che riflettono sia un nistagmo "latente", o di un “cross-coupling central” (Hain et al, 1993).

Nistagmo Circolare da scuotimento della testa.

Lo scuotimento Circolare della Testa, è stato descritto per la prima volta in un capitolo di un  libro da Hain e Spindler (1993), viene eseguito, spostando la testa, in modo che il naso segua il contorno di un cerchio, di fronte alla testa del paziente. Se questo è fatto abbastanza velocemente per 10 cicli , allo stop si ha  un nistagmo rotatorio molto vivace che può essere visto con gli occhiali di Frenzel o con qualsiasi altra tecnica utilizzata per osservare gli occhi. Il  HSN Circolare è soprattutto un movimento oculare torsionale, che si trova comunemente nei soggetti normali e riflette un nistagmo post-rotatorio (Hain et al, 1993; Haslwanter e Minor, 1999).

A differenza del HSN orizzontale e verticale discusso sopra, questo cosiddetto "HSN circolare" si verifica in maniera abbastanza riproducibile negli  individui normali. Si può dimostrare (con qualche sforzo) che il nistagmo circolare-HSN è una conseguenza della geometria. In questo tipo di movimento, la testa sta  in-effetto  ruotando  attorno all’asse anteriore-posteriore della testa (senza essere deviate via). Quando la testa-si ferma , quello che ne segue è semplicemente un nistagmo post-rotatorio .L a perdita del nistagmo  circolare HSN è probabilmente anormale ed è previsto nei pazienti  con perdita vestibolare bilaterale.

Metodo di Shaking circolare della testa	Registrazione del nistagmo da scuotimento  circolare della testa

Patterns del HSN

Il nistagmo da scuotimento della testa  nei piani orizzontale e verticale è anormale. Un sistema vestibolare ben regolato non produce nistagmo scuotendo la testa, almeno non  più di un secondo o giù di lì, perché riflette una uscita unidirezionale per un ingresso sinusoidale. Questo è anormale e significa sia che il sistema vestibolare oculo- motorio sta rettificando l’ingresso (clipping esso in una direzione), o che il sistema viene perturbato dall’ingresso. Ci si aspetterebbe un HSN che  batta  in direzione inversa al lato "malato" . Si potrebbe anche aspettare un ny HSN che sarà seguita da una fase secondaria o da  una "inversione", causato dall’ adattamento del sistema vestibolare. Effettivamente spesso si verifica  questo  caso.

Purtroppo, il ny HSN non è affidabile al 100%, non essendo né sempre opportunamente diretto né presente. I dettagli di questo sono stati esaminati da Hain / Spindler (1993). Recenti lavori hanno suggerito che il ny HSN ha una sensibilità sufficiente per essere utile come test clinico (Humphriss et al, 2003).

Meccanismo del ny HSN

Il ny HSN è disordinato! Diverse classi di meccanismi fisiopatologici sono stati proposti come eziologie di HSN. Questi sono discussi in dettaglio da Hain e Spindler (Hain e Spindler 1993), che fanno notare che probabilmente è coinvolto più di un meccanismo dal ny HSN che può avere eziologia centrale o periferico. Possibili meccanismi sono elencati nella seguente tabella.

Tabella 1: meccanismi ipotizzati alla base testa-scuotimento nistagmo

• Asimmetria del tono
• "Nistagmo latente" (modello di seguito)
• Asimmetria del guadagno
• Asimmetrie neurologiche o lesioni delle radici nella zona d’ingresso (modello sotto)
• Perdita asimmetrica delle cellule ciliate
• Guadagno centrale asimmetrico
• input cervicali afferenti asimmetrici
• Asimmetria temporale
• Asimmetria della velocità di stoccaggio
• Asimmetria della  viscosità dell’ endolinfa
• Asimmetria dell’adattamento centrale
• Cause meccaniche
• A. tecnica non corretta di scuotimento della testa 
  

La prima classe di meccanismi fisiopatologici ipotizzati implica l’esistenza di un tono di asimmetria che predispone ad un nistagmo che di solito è assente a causa di meccanismi di compensazione, ma che si manifesta quando sono interrotti i meccanismi di compensazione (ad esempio, da scuotere la testa).

Nella vecchia letteratura tedesca, questo è stato chiamato "nistagmo latente". Si noti che il termine "nistagmo latente" è anche più comunemente usato per indicare una variante di nistagmo congenito . Da una prospettiva di analisi dei sistemi, ciò deriva anche da non linearità, ma non deve necessariamente la scala con la dimensione dell’input

La seconda classe di meccanismi coinvolge asimmetrie nelle guadagno vestibolare causa di una varietà di fattori, come lesioni al nervo vestibolare o zona ingresso radice, perdita di cellule cigliate vestibolari, asimmetrica input afferente cervicale, o asimmetrica guadagno centrale.

Asimmetria in ingresso vestibolare periferica porta al nistagmo in virtù della seconda legge di Ewald, che nelle sue specifiche forma afferma che il flusso ampullipeto endolinfatico nel canale orizzontale provoca una reazione maggiore di flusso  ampullifugo endolinfatico (Baloh e Honrubia 2001; Ewald 1892), e che nella sua forma Stati generali che l’eccitazione è uno stimolo relativamente migliore di quello vestibolare è l’inibizione (Leigh e Zee 2006). La seconda legge di Ewald è pensato per essere a causa della incapacità di stimoli inibitori di diminuire nervo vestibolare cottura tassi minore di zero (Baloh et al 1977. Hain e Spindler 1993).

Ingresso o  modulazione asimmetrica del collo è una fonte molto ragionevole di HSN che finora, è andato inesplorato.

La terza classe di meccanismi coinvolge asimmetrie temporali.

Hain e Spindler (1993) concettualizza questa classe di meccanismi come derivanti da errori nella testa movimento stoccaggio risposta centrale. Meccanismi di stoccaggio, a volte chiamati "integratori che perde," sono comunemente riscontrati nei circuiti del sistema nervoso centrale, in quanto forniscono filtraggio passa-basso e medio. Dal momento che le risposte sono memorizzati in tre luoghi del sistema vestibolare (i canali semicircolari, il meccanismo di stoccaggio di velocità centrale, e circuiti di adattamento), ci sono anche tre corrispondenti potenziali fonti di asimmetria nella tempistica. Prima, stoccaggio risposta asimmetria nei canali semicircolari potrebbe derivare, per esempio, dalla viscosità endolymph asimmetrica tra le orecchie, portando ad un disallineamento temporale e filtrando attraverso le due orecchie. Secondo, ci può essere asimmetria nel meccanismo di stoccaggio velocità centrale. Il meccanismo di stoccaggio velocità centrale prolunga il segnale vestibolare prima (Leigh e Zee 2006); suo substrato neuroanatomico si crede di essere il mediale nuclei vestibolari di Schwalbe e le loro connessioni (Baloh e Honrubia 2001; Leigh e Zee 2006). In terzo luogo, non ci può essere asimmetria nei cambiamenti compensatori coinvolti nella centrale e / o adattamento periferica (Leigh e Zee 2006).

La quarta classe di meccanismi coinvolge semplici cause meccaniche, come tecnica impropria di elicitare la HSN.

Quando il movimento della testa non è limitata ad un unico piano, come nella "traiettoria circolare" come precedentemente descritto (Hain e Spindler, 1993; Haslwanter e Minor 1999), vi è una rotazione attorno ad un asse efficace della testa che induce una per- nistagmo rotatorio o post-rotatorio. Quindi, si deve stare attenti a mantenere un asse costante e coerente quando si fa scuotere la testa per evitare di nistagmo estraneo. Poiché soggetti normali dovrebbero esporre post-rotatorio nistagmo prevalentemente torsionale dopo "traiettoria circolare" scuotendo la testa, la sua assenza può essere un indizio della presenza di ipofunzione vestibolare bilaterale.

Nel complesso, ci sono numerosi meccanismi potenziali per HSN. Questa logica suggerirebbe che dovrebbe essere sensibile ma non specifico.

References:

• Asawavichiangianda S, Fujimoto M, Mai M, Desroches H, and Rutka J. Significance of head-shaking nystagmus in the evaluation of the dizzy patient. Acta Otolaryngol Suppl 540: 27-33, 1999.
• Baloh, R. W. and V. Honrubia (2001). Clinical Neurophysiology of the Vestibular System, Oxford University Press.
• Baloh, R. W., V. Honrubia, et al. (1977). "Ewald’s second law re-evaluated." Acta Otolaryngol 83(5-6): 475-479.
• Bárány R. Untersuchungen über das Verhalten des Vestibularapparates bei Kopftraumen und ihre praktische Bedeutng. Verhandungen der Deutschen otol Gessellschaft 252-256, 1907.
• Borries GV. Klinische Untersuchungen über die durch Kopfbewegungen und Kopfstellungen ausgelösten Nystagmusantälle. Monatschr Ohrenheilk 57: 644-683, 1923.Ewald, J. R. (1892). Physiologische Untersuchungen über das Endorgan des Nervus octavus. Wiesbaden, Germany, Bergmann.
• Burgio DL, Blakely BW, and Myers SF. An evaluation of the head-shaking nystagmus test. Otol Head Neck Surg 105: 708-713, 1991.
• Califano L, Capparuccia PG, Bojano A, Di Maria D, and Villari G. [Vertical nystagmus induced by the head-shaking test: 10 cases]. Acta Otorhinolaryngol Ital 19: 297-302, 1999.
• Califano L, Capparuccia PG, Di Maria D, Melillo MG, and Villari G. [Sign-report: torsional nystagmus from head-shaking in patients with labyrinth lithiasis of the vertical canal]. Acta Otorhinolaryngol Ital 21: 337-340, 2001.
• Choi KD, Oh SY, Park SH, Kim JH, Koo JW, and Kim JS. Head-shaking nystagmus in lateral medullary infarction: patterns and possible mechanisms. Neurology 68: 1337-1344, 2007c.
• Choi KD, Shin HY, Kim JS, Kim SH, Kwon OK, Koo JW, Park SH, Yoon BW, and Roh JK. Rotational vertebral artery syndrome: oculographic analysis of nystagmus. Neurology 65: 1287-1290, 2005b.
• Drachman DA, and Hart CW. An approach to the dizzy patient. Neurology 22: 323-334, 1972.
• Dumas G, Lavieille JP, and Schmerber S. [Vibratory test and head shaking test and caloric test: a series of 87 patients]. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 212: 22-32, 2004.
• Dumas G, Perrin P, and Schmerber S. Nystagmus induced by high frequency vibrations of the skull in total unilateral peripheral vestibular lesions. Acta Otolaryngol 1-8, 2007b.
• Dumas G, Perrin P, Schmerber S, and Lavieille JP. [Nystagmus and vibration test research of mechanisms, theoretical methods: on 52 cases of unilateral vestibular lesions]. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord) 124: 75-83, 2003.
• Ewald JR. Physiologische Untersuchungen über das Endorgan des Nervus octavus. Wiesbaden, Germany: Bergmann, 1892.
  Fetter M, Zee DS, Koenig E, and Dichgans J. Head-shaking nystagmus during vestibular compensation in humans and rhesus monkeys.Acta Otolaryngol 110: 175-181, 1990.
• Guidetti G, Monzani D, and Civiero N. Head shaking nystagmus in the follow-up of patients with vestibular diseases. Clin Otolaryngol Allied Sci 27: 124-128, 2002.
• Guidetti G, Monzani D, and Rovatti V. Clinical examination of labyrinthine-defective patients out of the vertigo attack: sensitivity and specificity of three low-cost methods. Acta Otorhinolaryngol Ital 26: 96-101, 2006.
• Guidetti G, Monzani D, Trebbi M, and Balli R. [Head shaking test and low-frequency rotation-acceleration test: comparison of sensitivity and specificity]. Acta Otorhinolaryngol Ital 20: 315-321, 2000.
• Hain TC, Fetter M, Zee DS: Head-shaking nystagmus in unilateral peripheral vestibular lesions. American J. Otolaryngology., 8:36-47, 1987.
• Hain TC, Spindler J: Head-Shaking Nystagmus. in The Vestibulo- Ocular Reflex and Vertigo (Ed. Sharpe JA, Barber HO), Raven, 1993
• Hain TC. Head-shaking nystagmus and new technology. Neurology 68: 1333-1334, 2007d.
• Haslwanter T, Minor LB. Nystagmus induced by circular head shaking in normal human subjects. Exp Br. Res, 124:24-32, 1999
• Huh, Y. E. and J. S. Kim (2011). "Patterns of spontaneous and head-shaking nystagmus in cerebellar infarction: imaging correlations." Brain 134(Pt 12): 3662-3671.
• Humphriss RL, Baguley DM, Moffat DA. Head-shaking nystagmus in patients with a vestibular schwannoma. Clin Otolaryngol 2003;28(6):514-9.
• Iwasaki S, Ito K, Abbey K, and Murofushi T. Prediction of canal paresis using head-shaking test. Acta Otolaryngol 124: 803-806, 2004.
• Jacobson GP, Newman CW, and Safadi I. Sensitivity and specificity of the head-shaking test for detecting vestibular system abnormalities.Ann Otol Rhinol Laryngol 99: 539-542, 1990.
• Kamei T, and Iizuka T. Prediction of vertigo recurrences in Meniere’s disease by the head-shaking test. Int Tinnitus J 5: 47-49, 1999.
• Kamei T, Iizuka T, and Matsuzaki M. Influence of lateral head tilting on head-shaking nystagmus. Eur Arch Otorhinolaryngol 254 Suppl 1: S58-60, 1997.
• Kamei T, Kimura K, Kaneko H, and Noro H. Revaluation of the head shaking test as a method of nystagmus provocation.  1. Its nystagmus-eliciting effect. Nippon Jibiinkoka Gakkai Kaiho 67: 1530-1534, 1964.
• Katsarkas A, Smith H, and Galiana H. Head-shaking nystagmus (HSN): the theoretical explanation and the experimental proof. Acta Otolaryngol 120: 177-181, 2000.
• Kim JS, Ahn KW, Moon SY, Choi KD, Park SH, and Koo JW. Isolated perverted head-shaking nystagmus in focal cerebellar infarction.Neurology 64: 575-576, 2005.
• Kim, H. A., H. Lee, et al. (2011). "Perverted head shaking nystagmus in focal pontine infarction." J Neurol Sci 301(1-2): 93-95.
• Lee, J. Y., W. W. Lee, et al. (2009). "Perverted head-shaking and positional downbeat nystagmus in patients with multiple system atrophy." Mov Disord 24(9): 1290-1295.
• Leigh, R. J. and D. S. Zee (2006). The Neurology of Eye Movements, Oxford University Press.
• Mandala M, Nuti D, Broman AT, and Zee DS. Effectiveness of careful bedside examination in assessment, diagnosis, and prognosis of vestibular neuritis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 134: 164-169, 2008.
• Minagar A, Sheremata WA, and Tusa RJ. Perverted head-shaking nystagmus: a possible mechanism. Neurology 57: 887-889, 2001.
• Moritz W. Auswertungen des Kopfschüttel-nystagmus. Arch Otolrhinolaryngol 209: 59-67, 1951.
• Palla A, Marti S, and Straumann D. Head-shaking nystagmus depends on gravity. J Assoc Res Otolaryngol 6: 1-8, 2005.
• Park H, Hong SC, and Shin J. Clinical significance of vibration-induced nystagmus and head-shaking nystagmus through follow-up examinations in patients with vestibular neuritis. Otol Neurotol 29: 375-379, 2008.Moritz W. Auswertungen des kopfschuttelnystagmus. Z. Laryngol Rhinol 1951, 30: 269-275
• Paloski MS, Pagie GD (1995). Nystagmus and postural instability after headshake in patients wtih vestibular dysfunction. Otolarygology HNS 112(3) 399-404
• Perez P, Llorente JL, Gomez JR, Del Campo A, Lopez A, and Suarez C. Functional significance of peripheral head-shaking nystagmus.Laryngoscope 114: 1078-1084, 2004.
• Takahashi S, Fetter M, Koenig E, and Dichgans J. The clinical significance of head-shaking nystagmus in the dizzy patient. Acta Otolaryngol 109: 8-14, 1990.
• Tseng HZ, and Chao WY. Head-shaking nystagmus: a sensitive indicator of vestibular dysfunction. Clin Otolaryngol Allied Sci 22: 549-552, 1997.
• Tsutsui J, and Fukai S. Effect of hyperventilation and apnea on spontaneous nystagmus. Am J Ophthalmol 69: 130-132, 1970.
• Vicini C, Casani A, and Ghilardi P. Assessment of head shaking test in neuro-otological practice. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 51: 8-13, 1989.
• Vogel K. Differentialdiagnostische Anhaltspunkte für die Erkennung von Schädigungen des Gleichgewichsapparates nach Schädelverletzungen. Deutsche Med Wochenschr 7: 268-270, 1929.
• Vogel K. Uber den nachweis des latenten spontannystagmys. Z. Laryngol Rhinol 1932: 22,202-7
• Wei D, Hain TC, Proctor L: Head-shaking nystagmus: associations with canal paresis and hearing loss. Acta Otolog. 108: 362-367, 1989.
• Wu ZM, Zhang SZ, Zhou N, Xiang SJ, Yang WY, and Han DY. [Cross-check of caloric test and head shaking nystagmus]. Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi 40: 575-578, 2005.