Fistola labirintica - Otorino Tanzariello

Fistola perilinfatica

1.Che cosa è una fistola perilinfatica?

Una fistola perilinfatici è un’apertura anormale tra l’orecchio medio pieno d’aria e l’orecchio interno pieno di fluido. Nella maggior parte dei casi, c’è una lesione o qualche tipo di difetto in una o entrambe le piccole, sottili membrane che separano l’orecchio medio da l’orecchio interno. Queste membrane si trovano nella “finestra ovale” e nella “finestra rotonda “lesioni ci possono essere anche nella capsula otica. In rari casi, la sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore, provoca un’apertura anormale nelle ossa dell’orecchio (capsula otica) Un Deicenza è simile a una fistola, ma non così grave in quanto non c’è generalmente alcuna perdita attivo. L’osso è mancante, scoprendo così la membrana sottostante. Fistole perilinfatiche raramente possono verificarsi ,anche ,come complicanza tardiva della chirurgia mastoidea o del colesteatoma. In questi casi, la fistola è causata da infezioni ripetute nella mastoidea aperta.

2.Quali sono le cause fistola perilinfatica?

Alcuni fistole perilinfatiche sono congenite, cioè presenti dalla nascita. Queste spesso sono associate con atresia, microtia, colesteatoma, e malformazione di Mondini/displasia. Altre cause comuni di fistola perilinfatica comprendono il trauma cranico, trauma acustico, o barotrauma.

3.Quali sono i sintomi della fistola perilinfatica?

I sintomi della fistola perilinfatica variano in gravità e complessità e possono variare da sintomi molto lievi a sintomi completamente invalidanti. Quando una fistola è presente, i cambiamenti della pressione barometrica, che avvengono durante il volo o le immersioni, influenzeranno direttamente l’orecchio interno stimolando le strutture nervose dell’udito e dell’equilibrio. Questi sintomi comprendono capogiri, vertigini, problemi di equilibrio, nausea e vomito. Acufeni e perdita dell’udito sono comunemente associati con le fistole perilinfatiche. Alcune persone trovano che, i loro sintomi peggiorano con tosse, starnuti o quando si soffia il naso oltre che durante le attività affaticanti. Inoltre, i sintomi della fistola perilinfatica possibile sovrapporre ai sintomi dell’ udito e dell’ equilibrio, altri disturbi correlati, come la malattia di Ménière.

4.Qual è il trattamento per la fistola perilinfatica?

Un team interdisciplinare di professionisti specializzati è necessario per trattare tutti i problemi associati con la fistola perilinfatica. Questo gruppo di persone dovrebbe includere un otologo o otorinolaringoiatra, un audiologo, e forse un esperto di riabilitazione vestibolare. In alcuni casi è raccomandata per potere fare la diagnosi e fornire il trattamento: la valutazione di una eventuale potenziale di esplorazione chirurgica. Altre volte, la terapia conservativa permette la risoluzione del problema.

5.Quali sono le conseguenze se si evita un eventuale trattamento?

I pazienti devono consultare un medico per qualsiasi modifica della funzionalità uditiva indipendentemente dal fatto o meno che una fistola perilinfatica si sospetti sia la fonte della perdita dell’udito. La valutazione per un trattamento farmacologico o chirurgico non può essere stabilita senza un esame medico completo associato ad esami strumentali. Evitare una valutazione medica per la fistola perilinfatica o di qualsiasi altra menomazione uditiva non è raccomandata, e può portare alla perdita permanente dell’udito.

Conclusione
Se si sospetta di avere fistola perilinfatica o si sono notati cambiamenti del vostro udito o di equilibrio, consultare un otologo. Le prospettive per il trattamento sono ottime, una volta che la diagnosi è stata fatta ed il trattamento appropriato è iniziato.

I APPROFONDIMENTO

Figura 1 – Anatomia dell’ orecchio medio ed interno. La fistola è un’anomala connessione tra l’orecchio medio che contiene aria e l’orecchio interno ripieno di liquidi. I punti più deboli sono due: le membrane situato nella platina della staffa “finestra ovale” ed appena al di sotto,in una piccola nicchia chiamato “finestra rotonda”. Ci possono essere fistole anche in altri punti, ma hanno bisogno di un’erosione ossea.

La fistola perilinfatica, o PLF, è un’anomala fuoriuscita di liquido dall’orecchio interno. Ci sono diverse zone anatomiche in cui è possibile che si venga a determinare una comunicazione (apertura) fra l’aria che riempie l’orecchio medio / seni mastoidei, e la cavità intracranica e/o gli altri spazi dell’osso temporale. Nella maggior parte dei casi si tratta di una lacerazione o difetto di uno o di entrambe le piccole e sottili membrane che si trovano tra l’orecchio interno e l’orecchio medio. Queste membrane si trovano nella finestra ovale e rotonda.

La deiscenza è simile a una fistola, ma non così grave. Di solito l’osso manca nella zona più alta del canale semicircolare (superiore), con conseguente scopertura della componente membranosa (del canale semicircolare superiore). Questa deiscenza rende l’orecchio più sensibile alla pressione ed al rumore.

Figura 2 – Fistola della finestra rotonda. L’apertura della finestra rotonda consente la fuoriuscita di perilinfa nell’orecchio medio. In questa rappresentazione artistica , per chiarezza, non viene visualizzato l’osso che si trova tra l’orecchio interno e medio. Anche se è difficile essere certi, sembra probabile che nella maggior parte dei casi vi è solo una piccola fuoriuscita di fluido dallo spazio perilinfatico all’orecchio medio contenente aria.

La PLF è una condizione molto rara rispetto alla maggior parte delle altre cause responsabili di vertigini e di perdita uditiva.

Eziologia

La fistola perilinfatica è caratterizzata dalla presenza di un’interruzione a livello della capsula otica o della finestraovale o della finestra rotonda che permette la fuoriuscita della perilinfa.

L’eziologia della PLF riconosce cause molteplici:

– può essere congenita (associata con anomalie platinari o con difetti del canale semicircolare superiore)

– trauma cranico, che frequentemente è non molto violento

– barotrauma (attività subacquea, voli aerei, violento vomito, parto, sollevamento di pesi, sternuti trattenuti, scoppio di airbag [Ferbert-Viartet al, 1998])

– post-stapedectomia

Per quanto riguarda le fistole congenite bisogna ricordare come durante lo sviluppo embrionario siano identificabili delle sedi in cui più facilmente può svilupparsi una fistola: a livello della fissula ante fenestram (che si trova anteriormente alla porzione anteriore della platina ed è costituita da un residuo embrionario formato dal riassorbimento del tessuto precartilagineo fetale,(Anson e Donaldson, 1981), a livello di quelle microfissure che vengono pressochè costantemente riscontrate nell’osso temporale fra l’ampolla del canale semicircolare posteriore e la finestra rotonda (Keleman, 1933; Harada et al, 1981), a livello della fessura di Hyrtl o timpanomeningea (che corre parallelamente all’acquedotto cocleare estendendosi dall’area inferiore alla finestra rotonda fino alla meninge della fossa posteriore (Eggston e Wolff, 1947; Spector et al, 1980). Dalle fistole congenite deve essere differenziata la cosiddetta sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore,descritta per la prima volta da Minor nel 1998; essa è caratterizzata da nistagmo e vertigine prodotti da suoni o da variazioni di pressione applicata all’orecchio ed è causata da un difetto nell’osso che circonda il canale semicircolare superiore. Viene diagnosticata per i suoi segni (nistagmo torsionale rivolto verso l’alto durante una manovra di Valsalva, inibito dalla fissazione visiva) e sintomi caratteristici e per l’aspetto TC, ma può spesso essere confusa con una PLF.

I meccanismi attraverso i quali i fattori lesivi sopra elencati possono causare una PLF stati schematizzati da Goodhill in “vie implosive” e rispettivamente “vie esplosive”.

Goodhill originariamente descrisse un meccanismo “implosivo” ed uno “esplosivo” con cui poteva avvenire una rottura della membrana della finestra rotonda e/o del legamento stapedio-ovalare. I meccanismi esplosivi implicano che vi sia un improvviso aumento della pressione del liquor cefalorachidiano e che questa venga trasmessa all’orecchio interno attraverso l’acquedotto cocleare o lungo il condotto uditivo interno (come sembrerebbe avvenire per i “gushers”); al contrario nei meccanismi implosivi sarebbe un’improvvisa variazione di pressione a livello dell’orecchio medio che

si trasmetterebbe alle strutture dell’orecchio interno. Secondo Simmons la rottura delle membrane potrebbe anche avvenire in sede intracocleare interessando la partizione cocleare a livello della membrana basilare o di quella di Reissner. Sul ruolo giocato da un acquedotto cocleare abnormemente ampio vi sono opinioni contrastanti solo che si ricordi che,anche quando presenta dimensioni relativamente ampie, può essere, comunque, completamente ostruito dal tessuto aracnoideo che aumenta di densità con l’aumentare dell’età ed al momento attuale non abbiamo tests che ne permettano di stabilire con certezza la pervietà.

Fisiopatologia

Nell’Orecchio interno i fluidi sono quasi completamente contenuti all’interno di un quadro osseo rigido

Fig 3 pelilinfa (scala vestibuli /scala timpani),endolinfa (scala media)

Tuttavia, lo spazio perilinfatico è collegato allo spazio subaracnoideo tramite l’acquedotto cocleare. La dimensione dell’acquedotto cocleare varia notevolmente tra i soggetti. Anche quando è relativamente grande, l’acquedotto cocleare è spesso completamente bloccato con tessuto aracnoideo. Esistono prove che l’ aracnoide diventa più densa con l’aumentare dell’ età. Così, la pervietà dell’acquedotto cocleare, varia tra un soggetto e l’altro. Stabilire se l’acquedotto cocleare è pervio in qualsiasi individuo è impossibile.

Una varietà di prove indirette suggerisce che i cambiamenti di pressione all’interno dello spazio subaracnoideo possono passare, attraverso l’acquedotto cocleare, all’orecchio interno. Tali cambiamenti di pressione possono passare attraverso l’acquedotto cocleare o in alternativa tramite una lamina cribrosa pervia, modiolo cocleare o acquedotto vestibolare. In alcuni pazienti, sembra che il gushers della staffa derivi da un modiolo difettoso, consentendo la libera comunicazione tra lo spazio dei liquidi perilinfatici e quelli del midollo spinale.

La lunghezza dell’acquedotto cocleare e la presenza di aracnoide nel suo lumen tende ad attenuare gli effetti delle variazioni della pressione improvvisa nello spazio subaracnoideo, tutelando l’orecchio interno da rapide variazioni della pressione. Simultanei aumenti di pressione ,sul sacco endolinfatico, proteggono anche le membrane intracocleari con equalizzazione di pressione endolinfatico e perilinfatica. Anche così, improvvisi aumenti di pressione subaracnoideo possono essere trasferiti ai fluidi. dell’orecchio interno.

La membrana di finestra rotonda e l’anello della finestra ovale, lo spazio dell’orecchio medio è separato dallo spazio perilinfatica da una membrana dei tessuti molli. Queste aree permettono cambiamenti di pressione tra l’orecchio medio e lo spazio perilinfatico. Sovrappressione generati su entrambi i lati di queste membrane può causare lacerazioni o rottura con fuoriuscita del liquido perilinfatico dal labirinto membranoso. La finestra ovale toro e la membrana della finestra rotonda a, che sono presenti in ogni persona con un udito normale, oltre a una serie di altri siti per fistola perilinfatica (PLF) è possibile in alcuni individui.

La fistola ante fenestram si trova situata nella parte anteriore della platina della staffa ed è una residua forma embrionale dovuta al riassorbimento della precartilage nel feto.

Sono stati rilevati microfissure con regolarità, che si estendono dall’ampolla del canale semicircolare posteriore alla finestra rotonda.

Anomalie congenite dell’orecchio interno sono associate ad una incidenza maggiore di fistola perilinfatica (PLF). Una sviluppo incompleto della coclea (displasia di Mondini) è spesso accompagnata dalla formazione incompleta della platina della staffa e da un’alta incidenza di fistola perilinfatica (PLF).

La fessura di Hyrtl e altre anomalie congenite sono altri siti potenziali di perdita perilinfatica.

Seltzer e McCabe ha raccolto dati clinici di 91 pazienti con fistola chirurgicamente confermata perilinfatici (PLF) .7 La maggior parte dei pazienti (90%) hanno avuto sintomi uditivi, generalmente la perdita dell’udito. Il carattere della perdita varia da improvviso e profondo a lieve e fluttuante. L’acufene è stata osservata nel 63% dei pazienti, e senso di orecchio pieno è stata osservato nel 25%. Glasscock et al hanno riferito che l’83% dei loro pazienti con PLF traumatica ha avuto ipoacusia neurosensoriale improvvisa o fluttuante. Nella maggior parte dei pazienti si verificano sintomi vestibolari. I disturbi dell’equilibrio possono essere descritti come vera vertigine rotatoria, vertigini, disequilibrio, intolleranza al moto, o qualsiasi combinazione di questi sintomi. Seltzer e McCabe hanno riferito tali sintomi nel 80% dei pazienti con PLF e Glasscock et al hanno riferito una incidenza di vertigine vera o disequilibrio nel 77%.

Goodhill ha separato le forze idrodinamiche che potrebbe potenzialmente produrre fistole perilinfatiche (PLF) in forze implosivo ed esplosivo. Le attività quotidiane, come il sollevamento, sforzo, tosse e starnuti, sono associati ad un aumento della pressione del liquido cerebrospinale (CSF) . Tale aumento della pressione quindi può essere trasmesso all’orecchio interno tramite un acquedotto cocleare breve o attraverso la lamina cribrosa del condotto uditivo interno. Un aumento della pressione precipitoso all’interno dei liquidi dell’orecchio interno può provocare delle fessure dell’anulus della finestra ovale o della membrana( timpanica secondaria)della finestra rotonda. Vulnerabilità alle fessurazione può dipendere dalla consistenza intrinseca di questi tessuti, che può variare da individuo a individuo. Goodhill ha definito le fessurazioni prodotte da un aumento della pressione all’interno dei fluido del compartimento dell’orecchio interno come esplosive.

Al contrario, la pressione può aumentare rapidamente all’interno dello spazio dell’orecchio medio a causa del cambiamento di pressione barometrica, trauma compressione dell’orecchio, manovra di Valsalva, starnuti e naso schiacciato. Rotture o lacerazioni della membrana della finestra rotonda, dell’ anulus della finestra ovale, o delle membrane che proteggono la fistola fenestram ante, microfissure, o la fessura Hyrtl che deriva da un aumento della pressione dell’orecchio medio sono anche chiamati da Goodhill forze esplosive.

In aggiunta ai cambiamenti relativi alla pressione idrodinamica,un trauma cranico può produrre la rottura delle membrane che sigillano l’orecchio interno e che prevengono la fuoriuscita di liquido perilinfatici nello spazio dell’orecchio medio. In casi evidenti, la rottura della membrana è accompagnata (o seguita in pochi minuti), da una grave rapida perdita di udito, forte acufene ruggente, e grave vertigine di rotazione. La vertigine è spesso invalidanti, e accompagnata da sintomi neurovegetativi (ad esempio, sudorazione, pallore, nausea, vomito). Anche con un esame sommario si evidenzia una marcata instabilità e presenza di nistagmo. Una valutazione audiometrica rivelerà una sordità neurosensoriale. La pedana posturografia confermerà squilibrio con segni vestibolare, e i risultati dei test nella ,con la pedana stabilometrica saranno positivi. La vertigine ed in misura minore,l’acufene e la perdita dell’udito sono talvolta aggravate dalla sforzo ( manovra di Valsalva).Purtroppo, molte fistole perilinfatiche (PLFs) non si manifestano in modo semplice. Può provocare una combinazione di sintomi otologici ed i sintomi possono variare in modo complesso, che spesso sono difficilmente spiegati dal paziente . L’inizio dei sintomi può essere ritardato da diversi giorni, o la fase acuta può essere mascherato da ferite più gravi in altre zone. La vertigine rotatoria può essere del tutto assenti, e i disturbi dell’equilibrio possono essere lieve, vaghi ed episodici. La perdita dell’udito, gli acufeni ed il senso di ovattamento auricolare possono andare e venire in maniera imprevedibile. Tale sintomatologia sfuggente è parzialmente responsabile per la polemica che circonda questa malattia.

La diagnosi di fistola perilinfatica (PLF) dipende spesso dalla storia antecedente di chirurgia otologica, traumi, immersioni, o malformazioni congenite dell’orecchio. Fluttuazioni o perdita improvvisa dell’udito con o senza sintomi vestibolari in un paziente con una stapedectomia precedente, per esempio, è altamente suggestiva di fistola perilinfatici (PLF).

Il trauma è spesso citato come la causa di una fistola perilinfatici (PLF). Le variazioni della pressione nell’orecchio medio sufficiente per implodere la membrana della finestra rotonda si possono verificare durante la discesa in volo, manovra di Valsalva forzata, starnuti trattenuti. Pullen ha riferito che 48 delle 62 pazienti con suggestiva PLF erano conseguenti ad immersioni, avevano una rottura intorno alla membrana della finestra. Una pressione sufficiente per la rottura della membrana della finestra rotonda si può sviluppare in acque poco profonde ad una profondità di 4 piedi .Fistole esplosive perilinfatiche (PLFs) possono derivare da aumento della pressione (CSF) causata da uno sforzo fisico, tosse, e sforzo.

Klokker e Vesterhauge hanno segnalato 4 casi di fistola perilnfatica che si sono verificati in assistenti di volo che hanno volato con infezioni delle vie aeree respiratorie superiori della durata di un periodo di 6 mesi. Tutti e quattro i lavoratori erano assistenti di volo di una grande compagnia aerea scandinava che impiega circa 3.000 assistenti di volo.

Il preciso meccanismo attraverso cui la perdita perilinfatica produce la perdita dell’udito non è chiaro. Una decompressione degli spazi perilinfatici può creare una idrope endolinfatica secondaria. Di conseguenza, si hanno i sintomi abituali dell’ idrope endolinfatica (malattia di Ménière) . E’ stata istologicamente identificata, in animali da esperimento, con fistola perilinfatici (PLF) una idrope endolinfatico secondaria. Prova convincente indiretta che esiste in questa circostanza una perdita ‘uditiva ,che è il risultato della perdita di pressione dei liquidi perilinfatici. Un gran numero di rapporti descrivere perdita uditiva associata a riduzione della pressione subaracnoidea secondaria all’anestesia spinale. Hardy ha dimostrato come , tale perdita dell’udito, può essere invertito, iniettando 20 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio nella spazio subaracnoideo.

Nel 1974, Robertson ha dimostrato cambiamenti nelle curve di tuning ,delle singole cellule del ganglio spirale, dalla membrana basale ,dopo la rimozione del perilinfa dalla scala timpanica della Guinea pig. Flint et al hanno mostrato un aumento delle soglie di 10 – 15 dB, della risposta uditiva del tronco encefalico (ABR), in cavie in cui sono state create artificialmente delle PLF; tuttavia, l’eziologia rimane controversa. Bohmer ha dimostrato che non c’è alcun cambiamento, della soglia uditiva, misurata nelle cavie, con una semplice perforazione della membrana finestra rotonda, anche se è stato osservato una diminuzione della normale pressione idrostatica positiva all’interno del coclea. La fistola perilinfatica (PLF) può essere l’eziologia finale di una progressiva perdita dell’udito neurosensoriale in alcuni bambini. La sua frequenza non è nota e viene contestato. Grundfast e Bluestone hanno riferito che il 66% di 33 bambini con progressiva perdita dell’udito neurosensoriale aveva una PLF alla timpanotomia esplorativo. Reilly e Kenna hanno valutato prospetticamente 244 bambini affetti da ipoacusia neurosensoriale di eziologia sconosciuta, nelle 54 orecchie che sono stati esplorati chirurgicamente, il 42% ha dimostrato una PLF attivo. Weber et al, in un articolo di follow-up, hanno confermato che la riparazione chirurgica della fistola perilinfatica non comporta un significativo rischio di perdita uditiva postoperatorio e che la riparazione della fistola può prevenire l’ulteriore perdita dell’udito, anche in pazienti nei quali una fistola perilinfatica non era stata identificato al momento della chirurgia.

La prova dei cambiamenti della funzione uditiva è stata dimostrata, misurando i cambiamenti electrococleografici dopo la creazione della fistola perilinfatici (PLF). Ackley ha dimostrato un consistente aumento del rapporto tra il potenziale di sommazione i (SP) ed il potenziale d’azione (AP) nelle cavie, con acquedotti cocleare ostruito dopo la creazione di PLF. Altri hanno successivamente confermato questi risultati.

I SINTOMI DELLA FISTOLA

Le variazioni della pressione atmosferica che si verificano nell’orecchio medio (come ad esempio, quando si viaggia in un aereo) di norma non pregiudicano l’orecchio interno. Quando invece è presente una fistola, i cambiamenti di pressione nell’orecchio medio, influenzeranno direttamente l’orecchio interno, sia per la componente vestibolare(equilibrio) che per la componente uditiva causando i sintomi tipici della fistola Ci sono numero altre condizioni che possono causare variazioni di pressione come la malattia di Meniere vestibolare e la fibrosi vestibolare.

La percentuale di prevalenza dei sintomi vestibolari e di quelli cocleari risulta differente nelle varie casistiche e secondo Seltzer, McCabe e Glasscock i secondi sarebbero più frequenti dei primi.

L’ipoacusia è abitualmente di tipo recettivo e non infrequentemente interessa in modo preponderante o esclusivo le basse frequenze (imitando l’idrope endolinfatica); in alcuni casi può essere di tipo misto quando l’evento traumatico che ha causato. la PLF ha anche coinvolto la catena ossiculare (disgiunzione dell’articolazione incudo-stapediale, frattura delle crura) o quando sia coesistente una malformazione ossiculare (che,secondo alcuni autori, faciliterebbe la possibilità di PLF). La sintomatologia è caratterizzata da disturbi con andamento cronico: disequilibrio (90%), cefalea (85%), vertigini (più dell’80%), sintomi neurovegetativi (nausea e vomito), ipoacusia ed acufeni (circa l’80% dei casi). Di solito però, i pazienti notano un aumento d’instabilità con l’aumento dell’attività, instabilità che invece scompare con il riposo. Alcuni pazienti notano senso di pienezza auricolare , acufeni ed anche perdita uditiva. Altri pazienti affetti da fistole scoprono che i loro sintomi peggiorano con la tosse,gli starnuti o soffiando il naso, così pure con gli sforzi e le attività faticose. Questo tipo di sintomo va sotto la definizione generale di ” capogiro provocato dalla manovra di Valsalva “, e può anche essere associata ad altre condizioni mediche diverse come ad esempio,nella malformazione di Chiari, ed in alcune condizioni cardiache chiamate “IHSS”. Tornando alla fistola, non è raro notare che l’uso della propria voce o di uno strumento musicale provoca vertigini (questo disturbo è chiamato ” fenomeno di Tullio”).

Una condizione strettamente collegata è ” la vertigine alternobarica ” (Wicks, 1989). In questi casi la vertigine è associata ad una differenza di pressione tra le 2 orecchie, questa situazione è difficile da documentare. Qualche paziente con sleep apnea con CPAP può avere vertigini per questo meccanismo. (Tjernstrom 1974; Tjernstrom 1974; Tjetnstrom 1974; Klingmann, Knauth et al . 2006; Subtil, Varandas et al, 2007). Questo problema si ha principalmente nei subacquei e piloti di aereo. Sembra probabile che questa sindrome sia causata da un’asimmetria della pressione dell’orecchio interno, che segue i cambiamenti di pressione dell’ orecchio medio .Questa variazione di pressione dell’orecchio medio determina uno spostamento della membrana otolitica ed è associata ad una diseguaglianza pressoria tra orecchio medio e orecchio esterno). E’ difficile documentare questa condizione. Alcuni pazienti affetti da “OSAS” apnea del sonno”, che utilizzano la CPAP, a causa di questo meccanismo possono avere vertigini. Il meccanismo preciso attraverso cui una PLF genera una perdita uditiva non è stato chiarito e vi è chi ipotizza che la decompressione a livello dello spazio perilinfatico generata dalla fistola indurrebbe un’idrope endolinfatica secondaria, compatibilmente a quanto è possibile provocare sperimentalmente nell’animale.

Del resto, esistono numerose segnalazioni di perdite uditive insorte dopo anestesie spinali in cui – come dimostrato da Hardy – la perdita uditiva poteva venire corretta iniettando 20 ml di soluzione fisiologica nello spazio subaracnoideo.

Nell’animale è stato possibile dimostrare modificazioni delle curve di sintonia di singole cellule del ganglio spirale ed innalzamenti della soglia ABR dopo creazione sperimentale di PLF, ma tali dati contrastano con quelli di altri autori tra i quali Bohmer che non riuscì a dimostrare alcuna variazione di soglia dopo aver perforato nella cavia la membrana della finestra rotonda. Anche se nelle forme ad insorgenza acuta tali sintomi sono molto spiccati con ipoacusia rapidamente ingravescente, intenso acufene e marcata vertigine rotatoria con fenomeni neurovegetativi,possono dimostrare anche un esordio più subdolo,pur tendendo tipicamente ad aumentare di intensità nell’arco della giornata ed a venire esacerbati dall’attività fisica. Essi tendono ad essere persistenti, insidiosi e progressivi dimostrando,quindi, un comportamento ben diverso da quelli della vertigine parossistica posizionale benigna o dell’idrope endolinfatica che sono caratterizzati da intervalli liberi da sintomatologia di durata più o meno lunga.

La maggioranza dei pazienti con PLF se esaminati all’esordio della sintomatologia tendono ad avere soprattutto sintomatologia vestibolare e poca o nessuna perdita uditiva.

Tipi di fistola e cause usuali:

Fistola delle finestre
1. Finestra ovale
  1. Stapedotomia chirurgica (per otosclerosi)
  2. Trauma cranico o barotrauma ( trauma pressorio))
  3. Trauma acustico
2. Finestra rotonda (figura 2).
  1. Barotrauma — Immersioni, pressurizzazione dell’aereo
  2. Malformazioni congenite (Mondini)
Tipo Canalare(generalmente le membrane non si aprono nell’orecchio interno)
1. Colesteatoma (infezione cronica, Magliulo et al, 1997)
2. Fenestrazione chirurgia (chirurgia obsoleta per otosclerosi)
3. Deiscenza del canale superiore (mancanza congenita di osso associata con trauma cranico, Minor 2000)
4. trauma cranico
Altre aree nella capsule otiche, non canalari o vicino alla capsula otica, ma non nel canale Questi in genere non sono associati a sintomi graviTrascrizione fonetica
1. Mancanza congenita di osso, non localizzata nelle aree dei canali o delle finestre
2. Aperture iatrogene nella capsula otica, diversi canali
3. Impianto cocleare
4. Chirurgia dello shunt endolinfatico per la malattia di Ménière
5. Deiscenza giugulare
6. Deiscenza del canale facciale
7. Sindromi acquedotto allargata (per esempio acquedotti vestibolare e cocleareAscolta
sintomi simili senza fistola
1. Vestibulofibrosi
2. Dislocamento della protesi della staffa (dopo l’intervento chirurgico di otosclerosi)

Il trauma cranico è la causa più comune di fistole, di solito dovute ad un trauma diretto auricolare. Le fistole si possono sviluppare anche in seguito a rapidi o profondi cambiamenti di pressione intracranica od atmosferica, come si può verificare nei sommozzatori, (vedi caso 2) nelle immersioni o anche solo in una piscina (Klingmann et al,2007; Rozsasi et al, 2003). I danni da fluttuazioni della pressione derivano probabilmente dall’accoppiamento dell’orecchio medio con la membrana timpanica, come le perforazioni proteggono gli animali dai barotraumi (Meller et al, 2003).

La forte tosse, gli sternuti o le variazioni di pressione, come ad esempio spostando un oggetto pesante possono raramente provocare una fistola. In gravidanza, le fistole possono insorgere spontaneamente in seguito alle modifiche del collagene in tutto il corpo o in associazione con il parto. I bambini sono probabilmente più inclini a sviluppare delle fistole perché è più ridotto il percorso tra orecchio interno e liquido Gli interventi chirurgici sull’orecchio, in particolare sulla”staffa” intervento chirurgico per otosclerosi (stapedectomia o stapedotomia), spesso creano una fistola. Si pensa che queste fistole generalmente guariscano spontaneamente. Se le vertigini persistono per una settimana dopo l’intervento chirurgico sulla staffa, si raccomanda una timpanotomia esplorativa per la ricerca di un’eventuale fistola. La vertigine si può anche verificare anche in un ritardo: mesi od anni dopo l’intervento chirurgico sulla staffa. In questi casi, l’esplorazione e la riparazione della fistola risultano efficace. (Albera Canale et al. 2004). In alcuni di questi casi,si è riscontrata fuoriuscita della protesi dalla finestra ovale.

Alcuni pazienti sviluppano sintomi attribuiti a fistola in seguito ad una discesa aerea.

Le fistole possono essere presenti dalla nascita (di solito in associazione con sordità) o possono svilupparsi in seguito ad infezioni croniche “colesteatoma”.

Fistole sono anche crearsi in seguito ad un intervento chirurgico ,di solito dopo intervento di otosclerosi “stapedectomia”.
Un altro tipo di deiscenza si aveva per una procedura chirurgica obsoleta per otosclerosi chiamata “fenestrazione”. Lo scopo della fenestrazione era quello di migliorare la funzionalità uditiva. Negli animali, la fenestrazione crea sensibilità alle variazioni pressorie (Hirvonen et al. 2001), e questo si verifica quasi sempre nei pazienti che sono stati sottoposti a questo obsoleto intervento chirurgico. E’ facile osservare, in questi casi un nistagmo orizzontale.

Le fistole sono di solito associate ad un barotrauma o trauma cranico (Lehrer et al,1984), ma raramente si determinano

fistole spontanee (Kohut, 1996).

Le fistole si possono riscontrare in una o entrambe le orecchie, ma si pensa che le fistole bilaterali siano estremamente rare (Sismanis et al,1990).

Come può il medico scoprire se un paziente ha una fistola?
Qui viene documentato un caso di fistola.

Caso 1 fistola della finestra rotonda

Caso 2 fistola della finestra rotonda

Caso 3 (fenestration movie)

ALCUNE CONSIDERAZIONI:

L’esame fisico, sebbene sofisticato e fatto in maniera molto accurata, nelle persone con fistola confermata è spesso normale o quasi normale. Così che è la diagnosi si basa largamente sulla storia.
L’esame uditivo, ECOG and VEMP sono generalmente normali nella persona con una fistola.
Una buona risposta con il tubo di ventilazione sul lato sospetto è qualche volta predittiva della risposta all’intervento chirurgico.
La chirurgia della fistola è spesso associata una piccola diminuzione dell’udito sul lato operato.

Diagnosi

Vi sono notevoli controversie su come effettuare la diagnosi di fistola. La malattia di Meniere, che è molto più comune delle fistole, può avere sintomi identici, tra cui la sensibilità a variazioni di pressione. Un secondo problema è che al momento della chirurgia, la diagnosi si basa interamente sul giudizio del chirurgo, e queste decisioni sono variabili. Nei casi di non emergenza, soprattutto quando non vi è stato alcun barotrauma, pensiamo che sia prudente, avere due pareri prima di intervenire chirurgicamente. Situazioni in cui la diagnosi di fistola è suscettibile di essere sbagliata è quella in cui è stata diagnosticata una fistola senza una causa ragionevole , e la diagnosi di fistole bilaterali. Non esiste nessun singolo test sicuramente predittivo per l’esistenza di una PLF o, meglio, vi sono dei casi di fistola in cui il segno di Hennebert (scosse nistagmiche o semplicemente una deviazione oculare indotta da una variazione di pressione soprattutto negativa applicata ad una membrana timpanica intatta) è assente.

Il criterio diagnostico certo è rappresentato dall’identificazione di un’interruzione a livello della finestra ovale o di quella rotonda con fuoriuscita di perilinfa nel corso di una timpanotomia esplorativa. In realtà è estremamente difficoltoso dimostrare la fuoruscita di perilinfa intraoperatoriamente tanto che vi sono Autori che suggeriscono di instillare comunque della colla di fibrina a livello delle probabili/possibili sedi della PLF. La difficoltà di identificare una PLF è facilmente comprensibile solo che si ricordi quanto è minuta la quantità totale di perilinfa-, pari a 0.07 cc.: ne deriva che è decisamente difficoltoso identificare anche fistole con un flusso relativamente rapido e copioso ed ingegnosi sistemi – quali quello di porre una gocciolina di olio minerale sterile nella zona sospetta della fistola che meglio consentirebbe di identificare la perdita per la formazione di un’interfaccia fra perilinfa ed olio – sono stati proposti per superare tale ostacolo, senza che, comunque, una soluzione soddisfacente sia stata finora ottenuta.

Infatti, nell’esperienza del gruppo di Washington, su 197 casi sottoposti a timpanotomia esplorativa per presunta PLF l’87% dei casi con sintomi vestibolari dimostrò una remissione completa o quasi completa mentre si riscontrò una marcata discrepanza fra identificazione visiva di una perdita di perilinfa al momento dell’esplorazione chirurgica e risultato postoperatorio della stessa. La chirurgia è più efficace nell’alleviare i sintomi vertiginosi che nel miglioramento dell’udito.

Anche l’utilizzazione della tecnica endoscopica – come proposto da Poe et al. che la utilizzarono in 20 pazienti con sospetta PLF – non è risultata particolarmente utile soprattutto per la difficoltà di ottenere un’adeguata visualizzazione della regione delle finestre, legata alla presenza di aderenze mucose.

I tests calorici non risultano di grande utilità se associati ad esami diagnostici come l’elettronistagmografia, dal momento che abitualmente si riscontra in questi casi un’iporeflettività vestibolare dal lato della lesione, mentre i tests con la posturografia dinamica associata con l’applicazione di variazioni di pressione nel condotto uditivo esterno sembrano decisamente più promettenti (secondo Owen Black 73 su 75 pazienti che dimostrarono un test positivo presentavano delle fistole perilinfatiche,mentre in due casi positivi chirurgicamente per fistola il test posturale risultò negativo); l’elevato costo dell’apparecchiatura ne preclude, comunque, la sua diffusione e la sua pratica utilizzazione.

Utili indicazioni sono fornite dai VEMPS che, in presenza di fistola perilinfatica, dimostrano un aumento di ampiezza ed una riduzione di soglia; questo andamento è particolarmente evidente nella sindrome di Minor.

Anche se l’elettrococleografia trans timpanica condotta in combinazione con l’applicazione di metodiche volte ad aumentare la pressione intratoracica (Sass e Densert, 1997) ha dimostrato la presenza di segni elettrococleografici simili a quelli dell’idrope endolinfatica ed in tre casi in cui è stata utilizzata ha permesso di documentare la scomparsa di tali segni dopo riparazione della PLF (nel lavoro originale era stato utilizzato come gruppo di controllo un gruppo di 21 pazienti affetti da malattia di Ménière),tale metodica non viene però abitualmente utilizzata.

L’imaging TC e RMN non apportano abitualmente dati utili, eccetto casi molto rari di fistola in cui sia possibile evidenziare la presenza di aria a livello labirintico. Secondo Stone et al la PLF può essere difficile da identificare con la TC ma può essere suggerita, oltre che dalla presenza di aria nel labirinto, anche da un inspiegato versamento endotimpanico o dall’accumulo di fluido a livello delle cellule mastoidee. La proposta (Delaroche, 1996) dell’utilizzazione di tecniche di immunoassay (Western blot) per l’identificazione della beta-2-transferrina (che è contenuta nella perilinfa e nel liquido cerebrospinale)non ha avuto una sufficiente diffusione clinica per le difficoltà del prelievo e, comunque, non sembra in grado di identificare quelle fistole intermittenti o con lunghi periodi di inattività; inoltre la sensibilità del Western-blot per la beta-2-transferrina si è riscontrata essere decisamente bassa (solo il 29%) in una ricerca in cui sono stati utilizzati campioni di perilinfa.

Tale tecnica è, comunque, stata utilizzata dal gruppo di Bluestone per le PLF congenite con buoni risultati.

Il problema diagnostico è chiaramente molto diverso – e relativamente più semplice, quando si tratti di una possibile PLF post-stapedectomia. In questo caso l’atteggiamento prudenziale di considerare come manifestazione di una possibile fistola qualsiasi persistente e/o violenta vertigine che insorga dopo un intervento di chirurgia stapediale suggerendo così una tempestiva riesplorazione chirurgica, è probabilmente l’unica soluzione che consenta di evitare il decadimento della funzione uditiva.

La TC in questi casi (Pickuth, 2000) oltre a poter dimostrare uno pneumolabirinto o la presenza di fluido nell’orecchio medio, può segnalare un’esagerata protrusione della protesi nel vestibolo o una sua dislocazione.

più promettenti (secondo Owen Black 73 su 75 pazienti che dimostrarono un test positivo presentavano delle fistole perilinfatiche,mentre in due casi positivi chirurgicamente per fistola il test posturale risultò negativo); l’elevato costo dell’apparecchiatura ne preclude, comunque, la sua diffusione e la sua pratica utilizzazione.

Anche se l’elettrococleografia transtimpanica condotta in combinazione con l’applicazione di metodiche volte ad aumentare la pressione intratoracica (Sass e Densert, 1997) ha dimostrato la presenza di segni elettrococleografici simili a quelli dell’idrope endolinfatica ed in tre casi in cui è stata utilizzata ha permesso di documentare la scomparsa di tali segni dopo riparazione della PLF (nel lavoro originale era stato utilizzato come gruppo di controllo un gruppo di 21 pazienti affetti da malattia di Ménière),tale metodica non viene però abitualmente utilizzata.

Prove raccomandate quando è forte il sospetto di fistola:

– Prova della fistola

– Prova di Valsalva (soprattutto alla ricerca di SCD)

– Audiometria

– Impedenzometria

– Pedana Stabilometrica Dinamica

– ECoG

– ENG

– TAC dell’osso temporale ad alta risoluzione (in cerca di SCD)

– RM scansione (ricerca di colesteatoma o tumore)

– VEMP (potenziali evocati Vestibolari miogenici)

– metodi laboratoristici

La prova della fistola(segno di Hennebert),

Richiede la registrazione dei piccoli movimenti oculari ,che si determineranno quando con una pompa di gomma (otoscopio pneumatico) si provocherà un aumento pressorio in ciascun canale uditivo. Questa variazione della pressione può essere ottenuta: a)effettuando una compressione giugulare bilaterale, responsabile di un aumento della pressione endocranica; b)effettuando delle manovre di Valsalva;c) imponendo delle variazioni pressorie nel condotto uditivo esterno In quest’ultimo caso si possono ottenere queste variazioni tramite compressione digitale del trago, insufflazioni con l’aiuto di uno speculum di Siegel, oppure con l’aiuto di un impedenzometro. Con l’impedenzometro, si impone una variazione rapida di pressione nel condotto uditivo esterno di + 200 – – 400 mmH₂ O con registrazione sotto videoscopia.. Alcuni otologi eseguono la prova con registrazione elettronistagmografica o utilizzando la piattaforma posturografica.La presenza di un test positivo è un buon motivo per effettuare un’esplorazione chirurgica. Nelle fistole delle finestre di solito, si produce un nistagmo molto piccolo, e un test di pressurizzazione potrà essere considerato positivo solo in presenza di un lieve nistagmo,i risultati Positivi includono oltre alla alla presenza di nistagmo , l’esordio di disturbi dell’equilibrio con sensazione di nausea o movimento. Nella deiscenza del canale superiore (SCD), si può evocare un forte nistagmo.

La semplice osservazione degli occhi del paziente, con attrezzature adeguate come la videonistagmografia (VNG) può anche fornire la diagnosi di PLF, in alcuni casi, vi è un oscillazione pulsata e sincrona (Rambold, 2001). Test della fistola: il test soggettivo della fistola viene eseguito applicando una pressione positiva e negativa su di un timpano integro utilizzando un otoscopio di Brunnings.

Nella vestibulofibrosi le variazioni di pressione determinano risposte molto più ampie rispetto a quelle ottenute in presenza di una fistola (Nadol 1974; Nadol 1977)

L’audiometria ed una “ENG” sono quasi sempre necessarie, per stabilire il lato della lesione e per escludere altre possibili cause dei sintomi. Il nistagmo e la direzione dei movimenti oculari ottenuti dipendono della posizione della fistola rispetto alla cupola o alla macula.^{[6 Brandt T. Vertigo . London: Springer-Verlag; 1999. p. 347-50.}

^{Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti}^] Tradizionalmente il nistagmo è tipico quando la pressione esercitata nel condotto provoca uno spostamento ampullipeto del liquido endolinfatico responsabile di un nistagmo che batte verso l’orecchio posto sotto pressione positiva. L’iperpressione nel condotto uditivo esterno genera così un nistagmo omolaterale e la depressione un nistagmo controlaterale. Un tale nistagmo è riscontrato solo nel 25% delle fistole confermate^{Simmons F.B. Perilymph fistula: some diagnostic problems Adv. Otorhinolaryngol. 1982 ; 28 : 68-72}

^{Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti}^] ed è possibile allora sensibilizzarlo sopprimendo le percezioni visive e propriocettive in posturografia. La produzione di nistagmo secondario a pressione positiva viene indicato come un risultato positivo per la presenza di una fistola. La definizione prevede in realtà la presenza di nistagmo documentabile. La riproduzione della sintomatologia secondaria a pressione positiva può avere importanza diagnostica, ma non costituisce un test positivo fistola.

Un documentazione obiettiva del test della fistola può essere fatta utilizzando l’elettronistagmografia (ENG) o la videonistagmografia (VNG) ed un impedenzometro. Per fare questo, la sonda dell’impedenzometro è posta n prima in un orecchio e poi nell’altro. La pressione nel canale uditivo esterno varia tra +200 e -200 mm di mercurio. L’ENG è stato utilizzato per evidenziare il nistagmo indotto. Ogni orecchio viene testato separatamente. Un risultato positivo di fistola è identificato dal la produzione di nistagmo associato ad una variazione di pressione sulla membrana timpanica. In alcuni casi, il nistagmo si può vedere cambiare direzione al variare della pressione da positivo a negativo. Ci si aspetterebbe che i sintomi soggettivi del paziente di vertigine, con o senza nausea, si dovrebbero produrre durante la presenza dei movimenti oculari nistagmici in un risultato positivo del test della fistola. I risultati positivi del ENG del test della fistola allora si possono paragonare ai risultati fistola piattaforma di test.

L’audiometria può evidenziare un’ipoacusia percettiva. L’ipoacusia neurosensoriale è una caratteristica normale della fistola perilinfatica (PLF), ma qualsiasi modello di ipoacusia neurosensoriale può essere provocata da una fistola perilinfatica (PLF). Perché altrimenti è relativamente rara, la perdita dell’udito a bassa frequenza, forse è un po’ più suggestiva della fistola perilinfatica (PLF); Tuttavia, le perdite per le frequenze medie, ad alta frequenza e piatte sono anche coerente con la diagnosi. Ipoacusia fluttuante è comune con una fistola perilinfatica (PLF), con la malattia di Ménière.

Alcuni autori hanno segnalato una perdita conduttiva in pazienti con fistola perilinfatica (PLF), ma questo dato è presente probabilmente in una piccola percentuale di pazienti.

Nei pazienti con SCD(deiscenza del canale semicircolare superiore) l’audiometria può mostrare una via ossea migliore della via aerea (ipoacusia trasmissiva). Se vi è una simultanea ipoacusia neurosensoriale nella SCD, il quadro generale mima una perdita trasmissiva simile a quella che si evidenzia nell’otosclerosi (Mikulece et al, 2004).

Un “ECOG” o elettrococleografia può essere anche di aiuto, anche se solo in rari casi. Il ruolo principale dell’ECOG è quello di diagnosticare la malattia di Meniere, che è una fonte comune di alterazione della pressione . L’ECOG è una tecnica impegnativa e può essere difficile trovare un laboratorio in cui quest’esame venga ben effettuato. Un esempio di ECOG in un paziente con una fistola confermata è dimostrato in questo caso.

Electrococleografia

L’ECoG è un metodo per misurare le variazioni di potenziale elettrico intracocleare associate con la funzionalità uditiva. Possono essere ottenute tre risposte separate, come segue:

Il potenziale microfonico cocleare è una stimolo correlato alla corrente alternata (AC) potenziale che imita strettamente lo stimolo e quindi è difficile separare l’artefatto dallo stimolo. La tecnica utilizzata per produrre i tracciati standard electrococleografici elimina il potenziale microfonico cocleare dall’analisi dell’ECoG.

Il potenziale di sommazione (SP) è una stimolo correlato con la corrente continua (DC) potenziale che riflette la spostamento temporale della partizione cocleare. L’SP ha dimostrato di essere sensibile allo squilibrio dei fluido dell’orecchio interno, in particolare nella malattia di Ménière e fistola perilinfatica (PLF).

Il potenziale d’azione è un potenziale di AC che rappresenta il potenziale d’azione composto delle fibre del nervo ottavo, che scarichino in modo sincrono in risposta a uno stimolo. La parte iniziale del potenziale d’azione è noto anche come l’onda dell’ ABR.

I 2 metodi di registrazione EcoG sono transtimpanici ed extratimpanici.

Transtimpanico: Un elettrodo sottile viene passato attraverso la membrana timpanica ed appoggiato sul promontorio fornendo tracciati più grandi e più facilmente leggibili, perché è un campo di potenziali vicino all’elettrodo. Si ha bisogno di meno stimoli elaborati in media per ottenere una risposta interpretabile e potenzialità sono molto più ampi rispetto agli altri metodi di EcoG. L’accettazione di un EcoG transtimpanica è limitata ,perché può essere dolorosa e perché è necessaria la presenza di un medico per far passare l’elettrodo attraverso la membrana timpanica.
Extratimpanico: un ECoG Extratimpanica è più confortevole e non invasiva, e può essere effettuata in un ambulatorio di audiologia. Tuttavia, la dimensione del segnale del potenziale è significativamente inferiore rispetto alla EcoG transtimpanica e, di conseguenza, i potenziali registrati sono più difficili da individuare e interpretare.

L’EcoG è utile per la diagnosi di malattia di Ménière e PLF. Entrambe le condizioni producono un elevato rapporto SP/AP. L’aumento del rapporto SP/AP sembra derivi per l’aumento della componente SP nei pazienti con la malattia di Ménière. Il meccanismo mediante il quale aumenta nella fistola perilinfatica (PLF) è controverso. Alcuni autori ritengono che l’aumento del rapporto SP/AP in pazienti con fistola perilinfatica (PLF) possa essere la conseguenza di una diminuzione dell’ AP.

Diversi studi sulla cavia hanno mostrato aumenti coerenti nel rapporto SP/AP in cavie con fistole perilinfatica artificialmente indotte (PLFs). Gibson ha dimostrato che un aumento del rapporto SP/AP durante la stapedectomia .La creazione di un foro di controllo nella staffa non è sufficiente a produrre un cambiamento nel rapporto SP/AP; un cambiamento si è osservato solo dopo che è stato rimosso un po’ di perilinfa dal vestibolo. Meyerhoff e Yellin hanno dimostrato che in individui ,con fistole perilinfatica (PLFs) comprovate chirurgicamente ,che hanno elevati rapporti SP/AP preoperatoria, il rapporto SP/AP ritorna alla normalità dopo la correzione chirurgica della fistola .

Pedana stabilometrica Dinamica

Questo test può essere usato per generare un test sensibile per la fistola perilinfatici (PLF).Sulla piattaforma posturografica dinamica, viene applicata della pressione nel canale uditivo esterno. L’aumento o la diminuzione della pressione viene trasmessa dalla membrana timpanica allo spazio dell’orecchio medio ed in caso sia presente una fistola all’orecchio interno. Quando è presente una fistola perilinfatici (PLF), in seguito a questi cambiamenti di pressione, si è genera un ondeggiamento anomalo. L’uso dell’ impedenzometro per quantificare i cambiamenti nella pressione esterna condotto uditivo e la piattaforma posturografia dinamica per la quantificazione delle oscillazioni in senso anteriore, posteriore e laterale in risposta a variazioni di pressione possono essere sviluppate una valutazione sensibile per la fistola perilinfatici (PLF). Diversi studi hanno dimostrato che i pazienti con risultati positivi ai test piattaforma fistola hanno un’alta probabilità di avere fistola perilinfatica (PLF).

Studi di imaging

Nessun test di diagnostica può essere considerato un criterio standard per fistola perilinfatica e nessun test è immediatamente utile nel reparto d’emergenza.

La storia clinica ed i sintomi sono più sensibili rispetto agli esami radiologici per la valutazione della fistola perilinfatica .

La TAC o la RM Possono essere indicati con una storia di trauma cranico, se si prende in è considerazione una frattura dell’osso temporale, ma il loro uso come test diagnostico per fistole perilinfatiche non traumatiche è discutibile.

Scansioni CT ad alta risoluzione sono insufficienti per la valutazione delle regioni della finestra rotonda e ovale.

MRI con utilizzo di gadolinio intratecale può rilevare una comunicazione interna con l’ orecchio medio, ma è preferita una modalità meno costosa.

La TAC dell’osso temporale deve essere molto accurata per identificare le fistole canalari (Fusibile et al, 1996), sebbene, in realtà non vi sono altre buone metodiche per identificare le fistole canalari, è difficile essere sicuri che si riesca ad evidenziarle tutte.

La RM non è la migliore prova per evidenziare le fistole perché non evidenzia l’osso e la risoluzione non è così buona come nella TAC. Tuttavia, la RM(effettuata con m.d.c. paramagnetico o con tecnica Fast Spin-Echo). è il metodo migliore per eventuali altri problemi che potrebbero confondere come i tumori del nervo acustico, i colesteatomi, la polisclerosi o sclerosi multipla.

Una perdita di CSF può verificarsi sia nell’orecchio così come in altre settori della testa. La perdita di CSF (liquido cefalorachidiano) è principalmente conseguenza di traumi cranici o di interventi chirurgici (per esempio, sono abbastanza comuni dopo un intervento chirurgico di neurinoma del nervo acustico). La perdita di CSF nell’orecchio può essere documentato, da una cisternografia TAC ,con una iniezione spinale di mezzo di contrasto. La testa viene inclinata verso il basso per 3 minuti con il paziente prono e viene effettuata una scansione TAC, con tagli ad alta risoluzione (TAC spirale), nel piano coronale immediatamente dopo la posizione, per coprire il seno frontale attraverso la regione del seno mastoideo.
La presenza di aria nel labirinto (pneumolabirinto) è la diagnosi più convincente di presenza di una fistola. La presenza di effusioni nell’orecchio medio può anche essere indicativa di fistola. Varianti nella struttura della staffa sono talvolta un indizio di presenza di una fistola congenita a livello della finestra ovale. Le fistole della finestra rotonda non sono generalmente accompagnati da anomalie della TAC, anche se sembra possibile, in questa situazione, evidenziare presenza di effusione. Altre anomalie congenite della coclea, vestibolo, e acquedotto del vestibolo possono anche essere documentata dalla TAC dell’osso temporale (Swartz e Harnsberger, 1998). Purtroppo, queste procedure non sono precise al 100% per tutti i tipi di fistole, e in alcuni casi, solo il diretto controllo dell’orecchio interno confermerà o escluderà la presenza di una possibile fistola.

VEMPS
Ultimamente , i potenziali evocati audio vestibolo-collici , sono considerati utili per la diagnosi del fenomeno di Tullio (capogiro indotto dai suoni) dovuto a deiscenza del canale semicircolare superiore (Brantberg et al, 1999; Watson et al, 2000). Questi potenziali sono anche chiamati “VEMP’s” o potenziali vestibolari miogenici evocati. Il lato dove ,i VEMP’s sono più ampi o si presentano con soglia più bassa, è il lato anormale. Questa prova tuttavia non è a generalmente effettuabile in tutti i centri. .

Riflesso vestibolo oculomotorio evocato da click-

Questo test è stato descritto molto recentemente da Halmagyi e collaboratori (2003). Viene utilizzato un computer per registrare le risposte elettroculografiche in risposta a dei clicks a bassa frequenza che hanno un’intensità da 80 a 110 dB. 128 clicks sono stati inviati alla frequenza di cinque al secondo 5/s da 60 to 110 dB, con incrementi di 10 dB per volta. I soggetti normali hanno un’ampiezza diP1-N1 14,13uV 414,5uV media 159,28 + – 97,228.. La latenza P1 14,4 – 18,4 media 16,2 + – 1,36–N1 19,5 – 31,2 media 22,4 + – 2,4

Endoscopia a fluorescenza.

Un metodo per documentare una fistola senza chirurgia e quello di iniettare materiale fluorescente nella perilinfa, ed osservarla con un endoscopio (Kleeman et al,2001). Ci sono diverse difficoltà. La prima introdurre il liquido nella perilinfa può essere problematico. La perilinfa ha qualche connessione con il CSF , questa connessione non è aperta in qualche soggetto come in altri. L’iniezione di colore in altri liquidi come quello intravenoso, lascia aperto il problema dove il liquido sembra fluorescente nel CSF o perilinfa. Questa procedura non sembra completamente affidabile.

Altri test

Metodi laboratoristici

Studi iniziali utilizzavano fluoresceina intratecale o endovenosa, ma queste tecniche sono state abbandonate per utilizzare i test specifici per la proteina perilinfatica, come la beta-2 Transferrina, apo D e apo j.

La Beta-2 Transferrina, una proteina trovata nella perilinfa e nel QCS, ma non nel siero,ed è stato il test più attivamente studiati. L’entusiasmo iniziale per un saggio di Western blot per questa proteina si è ridotto a causa della sua una scarsa sensibilità. La presenza di transferrina beta-2 nella perilinfa è risultata inaffidabile, probabilmente a causa dei piccolo volumi del campione o attuali metodi di raccolta e i falsi positivi risultati possono essere secondarie a contaminazione del CSF durante la raccolta.

La messa a fuoco si è recentemente spostata sull’efficacia del apolipoproteina D (apo D) come indicatore per la presenza di perilinfa con risultati incoraggianti.

I risultati di uno studio di Ikezono et al consigliamo vivamente che la scochlin-tomoproteina può essere un indicatore specifico di fuoriuscita di perilinfa. Inoltre, LA cochlin-tomoproteina potrebbe essere un potenziale indicatore , permettendo la diagnosi definitiva della fistola perilinfatica correlata a disordini uditivi e vestibolari

Procedure diagnostiche

Poe et al hanno condotto dell’endoscopia dell’orecchio medio in 20 pazienti con probabile fistola perilinfatica (PLF) .16 Non sono riuscite a dimostrare fistole nei pazienti, ma in posizione di sangue autologo patch in 8 pazienti in tutto il finestre tonde e ovali. Nessun cambiamento della funzionalità uditiva è stato notato postoperatorio, ma 3-4 pazienti con vertigine preoperatoria avevano una riduzione dei sintomi, e 2-3 pazienti con fistola preoperatoria risultati positivi al test dopo l’intervento i test della effettuati sono risultati negativi

La difficoltà più fastidiosa descritta da Poe è stata una visione ridotta della nicchia della finestra ovale e finestra rotonda secondaria ad aderenze della mucosa. L’orecchio umano medio contiene solo 0,07 ml (70 MCL) di perilinfa, pertanto, di anche perdite relativamente rapide ,sono, in termini assoluti, piuttosto piccole. Anche con ingrandimento, perdite che coinvolgono solo il 5-10% del perilinfa sono difficili da vedere in un campo operatorio in quanto gli anestetici locali sono state iniettate, fluidi irrigazione sono stati utilizzati, e una quantità minima di sanguinamento può essere presente. Non esiste nessun singolo test sicuramente predittivo per l’esistenza di una PLF o, meglio, vi sono dei casi di fistola in cui il segno di Hennebert (scosse nistagmiche o semplicemente una deviazione oculare indotta da una variazione di pressione soprattutto negativa applicata ad una membrana timpanica intatta) è assente. Il criterio diagnostico certo è rappresentato dall’identificazione di un’interruzione a livello della finestra ovale o di quella rotonda con fuoriuscita di perilinfa nel corso di una timpanotomia esplorativa. In realtà è estremamente difficoltoso dimostrare la fuoruscita di perilinfa intraoperatoriamente tanto che vi sono Autori che suggeriscono di instillare comunque della colla di fibrina a livello delle probabili/possibili sedi della PLF. La difficoltà di identificare una PLF è facilmente comprensibile solo che si ricordi quanto è minuta la quantità totale di perilinfa, pari a 0.07 cc.: ne deriva che è decisamente difficoltoso identificare anche fistole con un flusso relativamente rapido e copioso ed ingegnosi sistemi , quali quello di porre una gocciolina di olio minerale sterile nella zona sospetta della fistola che meglio consentirebbe di identificare la perdita per la formazione di un’interfaccia fra perilinfa ed olio, sono stati proposti per superare tale ostacolo, senza che, comunque, una soluzione soddisfacente sia stata finora ottenuta.

Anche l’utilizzazione della tecnica endoscopica – come proposto da Poe et al. che la utilizzarono in 20 pazienti con sospetta PLF – non risultò particolarmente utile soprattutto per la difficoltà di ottenere un’adeguata visualizzazione della regione delle finestre, legata alla presenza di aderenze mucose.

I tests calorici non risultano di grande utilità se associati ad esami diagnostici come l’elettronistagmografia, dal momento che abitualmente si riscontra in questi casi un’iporeflettività vestibolare dal lato della lesione, mentre i tests con la posturografia dinamica associata con l’applicazione di variazioni di pressione nel condotto uditivo esterno sembrano decisamente più promettenti (secondo Owen Black 73 su 75 pazienti che dimostrarono un test positivo presentavano delle fistole perilinfatiche, mentre in due casi positivi chirurgicamente per fistola il test posturale risultò negativo); l’elevato costo dell’apparecchiatura ne preclude, comunque, la sua diffusione e la sua

pratica utilizzazione.

Anche se l’elettrococleografia trans timpanica condotta in combinazione con l’applicazione di metodiche volte ad aumentare la pressione intratoracica (Sass e Densert, 1997) ha dimostrato la presenza di segni elettrococleografici simili a quelli dell’idrope endolinfatica ed in tre casi in cui è stata utilizzata ha permesso di documentare la scomparsa di tali segni dopo riparazione della PLF (nel lavoro originale era stato utilizzato come gruppo di controllo, un gruppo di 21 pazienti affetti da malattia di Ménière),tale metodica non viene però abitualmente utilizzata.

L’imaging TC e RMN non apportano abitualmente dati utili, eccetto casi molto rari di fistola in cui sia possibile evidenziare la presenza di aria a livello labirintico. Secondo Stone et al la PLF può essere difficile da identificare con la TC ma può essere suggerita,oltre che dalla presenza di aria nel labirinto, anche da un inspiegato versamento endotimpanico o dall’accumulo di fluido a livello delle cellule mastoidee. La proposta (Delaroche, 1996) dell’utilizzazione di tecniche di immunoassay (Western blot) per l’identificazione della beta-2-transferrina (che è contenuta nella perilinfa e nel liquido cerebrospinale)non ha avuto una sufficiente diffusione clinica per le difficoltà del prelievo e, comunque, non sembra in grado di identificare quelle fistole intermittenti o con lunghi periodi di inattività; inoltre la sensibilità del Western-blot per la beta-2-transferrina si è riscontrata essere decisamente bassa (solo il 29%) in una ricerca in cui sono stati utilizzati campioni di perilinfa.

Tale tecnica è, comunque, stata utilizzata dal gruppo di Bluestone per le PLF congenite con buoni risultati.

Anche se l’elettrococleografia transtimpanica condotta in combinazione con l’applicazione di metodiche volte ad aumentare la pressione intratoracica (Sass e Densert, 1997) ha dimostrato la presenza di segni elettrococleografici simili a quelli dell’idrope endolinfatica ed in tre casi in cui è stata utilizzata ha permesso di documentare la scomparsa di tali segni dopo riparazione della PLF (nel lavoro originale era stato utilizzato come gruppo di controllo un gruppo di 21 pazienti affetti da malattia di Ménière),tale metodica non viene però abitualmente utilizzata.

Tests opinabili

Ci sono diversi test per la fistola che si pensa non siano necessari od affidabili. Il test posturografico per la pressione e uno di questi – questo test comporta la misurazione delle variazioni posturali dopo aver pressurizzato l’orecchio. Questo test sembra essere incline a falsi positivi. Il test al glicerolo potrebbe essere utilizzato per la fistola (Leherer, 1980). Noi pensiamo che questo testo dovrebbe essere utilizzato per la diagnosi di Ménière (idrope) piuttosto che per la fistola

Come trattare le fistole?

Approccio conservativo: In molti casi, forse nel 90%, una fistola della finestra potrà guarire da sola se l’attività viene limitata. In questi casi, è raccomandato rigoroso riposo a letto per una o più settimane per dare la possibilità alla fistola di chiudersi. Tale trattamento conservativo comprende il riposo a letto con la testa elevata di almeno 30°- 40° e l’utilizzazione di tutte quelle misure volte ad evitare l’aumento della pressione intracranica ed intratoracica: bisogna, per esempio, ricordare come un semplice starnuto possa generare un gradiente pressorio a livello delle finestre cocleari pari a circa 130 mm H2O, valore sicuramente elevato e sufficiente per riaprire una fistola in via di guarigione. Usualmente si tratta,di aspettare, di solito 6 mesi, prima di iniziare un intervento chirurgico di riparazione, dato che la funzione uditiva è discreta,stabile o in miglioramento. Vi sono addirittura autori statunitensi che – in considerazione della possibile lunga durata del trattamento – ritengono indispensabile coinvolgere i servizi di assistenza sociale per gestire tali pazienti che, costretti all’immobilità, possono venire rapidamente a perdere i mezzi di sostentamento. Tale trattamento conservativo comprende il riposo a letto con la testa elevata di almeno 30°- 40° e l’utilizzazione di tutte quelle misure volte ad evitare l’aumento della pressione intracranica ed intratoracica: bisogna, per esempio, ricordare come un semplice starnuto possa generare un gradiente pressorio a livello delle finestre cocleari pari a circa 130 mm H2O, valore sicuramente elevato e sufficiente per riaprire una fistola in via di guarigione. l’uso di emollienti per le feci, ‘evitare la manovra di Valsalva, e la sedazione. Ripetute valutazioni audiometriche deve essere eseguita, e la gestione medica dovrebbe essere riconsiderata se l’udito si deteriora o i disturbi dell’ equilibrio non riescono a migliorare.

Per quanto riguarda i viaggi aerei, è certamente più sicuro evitare del tutto il trasporto aereo, in alcuni casi questi sono inevitabili. In questi casi, si consiglia utilizzare un decongestionante nasale almeno una mezz’ora prima dell’atterraggio. Alcuni pazienti hanno riscontrato utile, utilizzare in questa situazione ,i protettori auricolari. I tappi auricolari “ear plane” sono progettati per ridurre le fluttuazioni di pressione, e possono risultare utili.

I pazienti con le fistole dovrebbero evitare:

– Sollevamenti

– Fare Flessioni

– Manovre Di Compensazione

– Soffiare il naso con vigore o la manovra di Valsalva

– Cambi di pressione dovuti a viaggi aerei

– Ascensori ad alta velocità Immersioni

– Rumori Intensi (come il proprio canto o strumenti musicali)

Si raccomanda riposto a letto per una o due settimane ,con la testata del letto sollevata di 30 °. Elevazione della testa del paziente al di sopra del livello del cuore In queste situazioni bisogna cercare di minimizzare le variazioni di pressione, sperando che il tessuto innestato chiuderà l’apertura della fistola. Per i soggetti con deiscenza del canale superiore, il trattamento non chiuderà l’osso, così che la sola ragionevole opzione sarà evitare e la chirurgia.

Qualche volta i tappi auricolari sono utili per quei pazienti che hanno vertigini collegate a rumori intensi od a rapide fluttuazioni di pressione. I tappi auricolari personalizzati, quale gli ER/15 che sigillano l’orecchio colpito sembrano funzionare meglio. Il tappo auricolare chiamato “Ear Plane” può essere utile. Si può consigliare l’intervento chirurgico per chiudere la fistola. Se l’udito e’ buono o la diagnosi non è chiara, si consiglia ai pazienti di aspettare sei mesi prima di procedere all’esplorazione chirurgica. La speranza è che il proprio corpo riparerà da solo la fistola Questa speranza è ragionevole in quanto la maggior parte delle fistole si chiudono spontaneamente. Quando invece la funzionalità uditiva sembra essere a rischio ,allora la chirurgia potrà essere effettuata più rapidamente.

Come potrebbe questa condizione pregiudica la mia vita?

Si potrà trovare che sarà necessario, modificare alcune ’attività quotidiane, in modo da far fronte alle vertigini. Per esempio avendo la necessità di fare qualche acquisto al supermercato l’ andare su e in giù per le corsie tenderà ad aumentare i sintomi. Si dovranno prendere speciali provvedimenti in tutte quelle situazioni in cui la visione non è né normale né chiara. Per esempio si dovrà evitare di camminare attraverso stanze e corridoi bui; utilizza luci o luci notturne per tutto il tempo. Non guidare durante la notte o quando c’è cattivo tempo, quando la visibilità è scarsa.

Assicurarsi che a casa i corridoi siano sgombri e privi di ostacoli. Molto importante è non trovarsi in situazione in cui puoi perdere l’equilibrio o ad essere a rischio di cadute con possibili seri danni; stare lontano da sedie, sgabelli, scale, tetti. ecc.. se l’equilibrio continuerà ad essere un problema serio, potrà essere necessario considerare l’utilizzo di una canna o di un accompagnatore per aumentare la sicurezza.

Farmaci: della famiglia dei tranquillanti minori diazepam (“Valium”), klonazepam and lorazepam aiutano qualche paziente. “antivertiginosi” and “phenergan” sono dei farmaci che possono aiutare qualche paziente. La proposta di trattamento con farmaci diuretici e vasodilatatori che è stata formulata da alcuni autori, per la similitudine esistente con l’idrope endolinfatica (che si formerebbe nella PLF per la deplezione della perilinfa) non ha dimostrato una sicura e sperimentata efficacia ed un’eventuale risposta a tale trattamento può ingenerare ulteriore confusione diagnostica.

CHIRURGIA

Dettagli preoperatori

Il trattamento definitivo della fistola perilinfatici (PLF) è l’esplorazione chirurgica con l’innesto della fistola. La riparazione precoce della PLF offre la possibilità di risoluzione dei sintomi vestibolari e la conservazione dei della funzione uditiva residua. Molti autori consigliamo una esplorazione chirurgica immediata quando è elevato la probabilità della presenza di una fistola perilinfatici (PLF). I tempi di esplorazione chirurgica, nel caso di una fistola meno definita sono controversi. A seconda dei rigorosi criteri diagnostici,sono presenti i rischi di una sottodiagnosi della malattia, mentre l’esplorazione eccessiva di tutti i pazienti con disturbi uditivi e vestibolare ,c’è il rischio di eseguire procedure che, in retrospettiva, non sono necessarie. Meyerhoff e Pollock hanno raccomandato che il paziente diventi intimamente coinvolti nel processo decisionale.

Un atteggiamento aggressivo che propone l’esplorazione di tutti i casi in cui si possa sospettare una PLF si tradurrà in un apprezzabile numero di esplorazioni inutili e, quindi in una percentuale globale di successo inferiore a coloro i quali utilizzino criteri molto stringenti per proporre l’esplorazione chirurgica. Del resto, questi ultimi vanno incontro all’inevitabile conseguenza che un certo numero – imprecisato – di PLF non verrà riparato e comporterà quindi sequele cocleo-vestibolari irreversibili e di grave entità (soprattutto per la funzione uditiva).

Ne deriva che la proposta di Meyerhoff di coinvolgere in modo importante il paziente nel processo decisionale che può portare all’esplorazione chirurgica risulta del tutto condivisibile.

Le indicazioni per timpanotomia esplorativi sono controverse. Una diagnosi accurata è difficile. Se la storia del paziente è indicativa di fistola perilinfatica (PLF), i test oggettivi dovrebbero essere utilizzati per rafforzare o respingere la valutazione iniziale. I segni ed i sintomi della fistola perilinfatici (PLF) sono relativamente aspecifici e si sovrappongono notevolmente con quelli osservati in altri malattie otorinolaringoiatriche e neurologiche. La fistola perilinfatica (PLF) può essere particolarmente difficile da differenziare dalla malattia di Ménière. Istologicamente, le due malattie sono simili.

Tuttavia, la diagnosi finale di fistola perilinfatici (PLF) richiede l’integrazione di tutte le informazioni disponibili. Poiché le fistole perilinfatici (PLFs) possono essere difficile da diagnosticare, alcuni chirurghi ritengono che ai pazienti dovrebbe essere data l’opportunità di scegliere l’esplorazione chirurgica, anche quando fistola perilinfatica (PLF) è improbabile. Tale approccio porta a molte esplorazioni con i risultati negativi e molti pazienti che non traggono beneficio dalla procedura. Viceversa, solo pochi pazienti hanno dei vantaggio in quanto e altrimenti non avrebbero avuto diagnosticata la fistola perilinfatica (PLF).

Altri chirurghi preferiscono utilizzare criteri abbastanza rigidi per la diagnosi di PLF. Questi chirurghi esplorano un minor numero di persone e hanno un tasso molto più elevato di risultati positivi intraoperatori. Una percentuale elevata di casi operativi migliora in seguito all’ intervento chirurgico, tuttavia, alcuni casi di fistola perilinfatici (PLF) non viene diagnosticata. Questi pazienti possono aver perso un’opportunità di miglioramento clinico o la guarigione.

Un test oggettivo diventa particolarmente importante quando la storia del trauma antecedente è vaga o remota. Una test per la fistola perilinfatica (PLF) o elevati rapporti SP / AP con la elettrococleografia (ECOG) aumentano significativamente la probabilità di fistola perilinfatici (PLF).

Un algoritmo decisionale nel caso di sospetta PLF può essere il seguente:

– se l’anamnesi e la sintomatologia evocano la possibilità di una PLF, riposo a letto con testa innalzata rispetto al resto del corpo di circa 30-40° e raccomandazione di evitare tutte quelle manovre che comportino un aumento della pressione intratoracica e a livello dell’estremo cefali-co (evitare quindi sforzi fisici, sollevare pesi, trattenere sternuti, è opportuno utilizzare lassativi);

– se, dopo alcuni giorni di questo trattamento, la sintomatologia persiste e, soprattutto se vi sono indicazioni di deterioramento della funzione uditiva, l’esplorazione chirurgica in anestesia locale ci pare aggiungere poco o nessun rischio ad una situazione potenzialmente grave per la funzione cocleo-vestibolare a fronte di indubbi vantaggi;

– in questo caso è opportuno creare un lembo timpanomeatale più ampio del solito, così da permettere un’ispezione agevole anche della regione della finestra rotonda; una volta esposte le due finestre è raro che si possa osservare direttamente la fuoruscita di perilinfa, mentre non è inusuale ritrovare del fluido nell’orecchio medio, anche dopo aver escluso la possibilità di contaminazione da parte dell’anestetico locale e del sangue (se si utilizza l’artificio di interporre durante il sollevamento del lembo timpanomeatale un piccolo batuffolo di cotone sagomato a sigaro su cui appoggiare l’aspiratore si potrà evitare la penetrazione di fluidi nella cassa oltre ad un più agevole scollamento del lembo che ne viene meno traumatizzato);

– l’utilizzazione di manovre che possano aumentare il flusso della fistola nel tentativo di evidenziarla (posizionamento del letto operatorio in Trendelenburg, esecuzione di manovra del Valsalva o tosse) viene sconsigliata da alcuni (Black) perché nella loro esperienza vi sono stati dei casi di perdita uditiva postoperatoria (che potrebbe dipendere dall’evoluzione della malattia): tali manovre sono, comunque, frequentemente inutili, vista la minutissima quantità di fluido coinvolto a livello della fistola;

– a questo punto è, comunque, consigliabile posizionare dei frammenti di tessuto connettivo (ed il tessuto areolare sembra, a detta di alcuni autori, particolarmente adatto per le sue caratteristiche di adesività) sia a livello della finestra ovale che di quella rotonda, eventualmente fissandolo con della colla di fibrina (Legent et al., 1999). Alcuni autori utilizzano solo la colla di fibrina riportando risultati, a loro dire, soddisfacenti e sovrapponibili all’uso combinato di tessuto connettivo e di colla di fibrina (Piragine et al., 1985).

Chirurgia, tubi di ventilazione:

E ‘nostro parere che spesso i tubi di ventilazione aiuteranno. La logica di ciò è che per avere un barotrauma è necessario avere una membrana timpanica intatta (Meller et al, 2003). Si pensa che, questo effetto positivo ,sia dovuto alla riduzione del movimento della membrana timpanica,catena ossiculare e platina della staffa .

Una volta che un tubo è stato posizionato, il volo aereo dovrebbe essere senza problemi in quanto non vi è più un meccanismo di pressione a fluttuare nell’orecchio medio. La pressione può variare ancora nell’orecchio interno, come ad esempio a causa di sforzo.

A volte ci sono suggerimenti (in genere da parte di chirurghi otologica riluttante) che mettere un tubo nell’orecchio medio, in un individuo con una fistola, fornirà un portale per le infezioni batteriche e provocare una labirintite. Anche se teoricamente possibile, riteniamo che questa logica è improbabile che sia generalmente valido, come l’orecchio medio comunica molto liberamente con la cavità nasale attraverso la tuba di Eustachio. Noi non abbiamo mai incontrato nessuno nella nostra pratica che ha sviluppato labirintite dopo l’inserimento di un tubo di ventilazione per fistola.

Esempio: una donna di trent’anni ha cominciato a lamentarsi di vertigini durante il secondo trimestre di gravidanza. Ha denunciato vertigini, svenimento e nausea. Il test della fistola determina nausea. Un esame VEMP ha determinato una risposta molto più grande sul lato destro. La prova di Tullio ha evocato un nistagmo upbeating solo sul lato destro. E’ stato raccomandato di applicare un tubo di ventilazione (drenaggio)a destra. Dopo che il tubo è stato inserito, i sintomi sono migliorati del “75% . Tuttavia, dopo aver tolto il drenaggio i sintomi sono ricomparsi. Un grande tubo è stato posizionato pochi mesi più tardi ed i sintomi nuovamente risolti. Tuttavia, è stato raccomandato un intervento chirurgico. Durante l’intervento chirurgico si è riscontrata ,sulla finestra rotonda, una pistola attiva. Questa è stata chiusa ed il paziente è stato molto meglio nell’ultimo followup (2 mesi dopo).

Chirurgia: timpanotomia esplorativa: Se si ha una fistola canalare, se i sintomi sono significativi e se non si ha risposta all’approccio conservatore sopra riportato, o se si osserva una progressiva perdita uditiva, può essere richiesta la riparazione chirurgica della fistola.

Per la chirurgia delle fistole delle finestre e’ sufficiente, mettere del tessuto molle ,sulla fistola della finestra ovale e / o rotonda. La capsula otica generalmente non produce fistole ed, in generale, guarisce da sola. Purtroppo, a nostro avviso, le procedure chirurgiche non sono ben definite. Risultati positivi (per quanto riguarda le vertigini) è di circa il 60%, ma nella nostra esperienza, riteniamo che i fallimenti si verificano almeno nei 2 / 3 delle volte, se si controllano i pazienti un anno dopo. I pazienti sono spesso rioperati quando si stabilisce che il tessuto non ha attecchito. Alcuni chirurghi otologici operano lo stesso paziente molte volte (14 volte in un caso pubblicato). Il limite dovrebbe essere uno o due tentativi.

Non è insolito per una persona in seguito a una riparazione della PLF,possa avere problemi uditivi dall’altro lato. Il motivo non è chiaro. Un’ipotesi è che questo fenomeno sia dovuto a malattie autoimmuni dell’orecchio interno, che è un’altra causa di perdita di CSF, la terza è che la diagnosi iniziale era sbagliata e che il paziente aveva effettivamente la malattia di Ménière.

L’uso di Tissue Patch Dural ™ con la chiusura di una fistola iatrogena dopo occlusione chirurgica posteriore del canale semicircolare per vertigine parossistica posizionale benigna intrattabile

Dettagli intraoperatori

La procedura può essere eseguita con il paziente in anestesia locale o generale. Un lembo standard timpanomeatale viene , inciso e sollevato . In generale, è necessaria una curettage dello sbalzo posteriore osseo (scutum)i per consentire una visualizzazione adeguata della nicchia della finestra ovale e rotonda. Queste aree sono quindi osservate molto attentamente per evidenziare un accumulo di liquido chiaro. Tuttavia, anche l’osservazione intraoperatoria può essere inconcludente. Trasudati da mucosa dell’orecchio medio, di irrigazione, o l’anestetico iniettato si possono raccogliere all’interno delle zone della finestra rotonda o della nicchia finestra ovale. L’assenza di fluido rilevabili in questi settori non esclude la presenza di una fistola intermittente o ricorrente perilinfatici (PLF). L’uso di fluorescina per via endovenosa non è utile perché si può accumulare nelle nicchie delle finestre come un trasudato dei tessuti dell’orecchio medio.
La Beta2-transferrina è specifica per l’uomo per l’umore acqueo, il liquido cerebrospinale, e la perilinfa. L’analisi di campioni di sangue per la beta2-transferrina consente l’identificazione con piccole quantità di liquido diluito. Purtroppo, il tempo richiesto per eseguire il test ne impedisce l’utilizzo nel processo decisionale chirurgico. L’irrigazione preoperatoria dell’orecchio medio tramite miringotomia è stato suggerito come un metodo, per ottenere perilinfa diluita, che potrebbe essere verificata con l’analisi Western blot per la presenza di beta2-transferrina, fornendo così la prova pre-operatoria della presenza di fistole perilinfatiche i (PLF). La fistola perilinfatica (PLF) intermittente o inattiva è dominata da questa prova, e il rischio per il paziente si avvicina al rischio della timpanotomia esplorativa. Inoltre, la sensibilità di analisi di Western Blot per la beta2-transferrina ha dimostrato di essere molto bassa (29%) nei campioni di studio di una sperimentazione in cui era nota la presenza di perilinfa.

I test di provocazione per confermare la fistola perilinfatica (PLF) è sostenuta da alcune manovre compressa la manovra intraoperatoria di Valsalva, il posizionamento in Trendelenburg, l’aumento della pressione intratoracica e la compressione della vena giugulare interna. Black et hanno osservata perdita dell’udito post-operatorio dopo l’esecuzione di manovre provocatorie intraoperatoria in diversi pazienti, cosicché non hanno più utilizzato queste pratiche.

L’innesto viene effettuato rimuovendo la mucosa intorno alla finestra ovale e/o rotonda. Innesti di tessuto autogeno sono posti direttamente sopra la perdita. Se nessuna perdita reale è identificato intorno alla finestra ovale e/o rotonda si innesta tessuto per profilassi. In origine è stato utilizzato tessuto adiposo, ma il suo uso ha determinato un tasso troppo elevato di fistole ricorrenti. Ora viene utilizzato la fascia od il pericondrio, con questa tecnica si è riscontrato una diminuzione di incidenza di fistola ricorrenti. I Chirurghi presso l’Università del Southwestern Medical Center Texas fanno una piccola incisione sotto il lobulo da cui viene asportata la fascia masseterica della parotide che viene utilizzata come innesto. Alcuni autori usano colla di fibrina, altri no.

Alcuni chirurghi non praticano innesti, a meno che , venga visualizzata una fuoriuscita di perilinfa attiva. Altri chirurghi di routine effettuano il trapianto, anche se ,con il controllo visivo, non rilevato alcuna perdita . Un sondaggio di 167 membri del Società Neurotologica ed otologica americana ha rivelato che il 78% degli innesti collocati in tutti i pazienti ,sottoposti a timpanotomia sperimentale per PLF, indipendentemente dal fatto che sia dimostrato, durante l’intervento, un una fistola funzionante.

Dettagli postoperatori

La cura postoperatoria ha il compito di mantenere l’integrità del trapianto. I pazienti vengono istruiti ad evitare il sollevamento di carichi pesanti, sforzi, e le attività che pongono la testa in posizione declive, ognuna di quali situazioni,potrebbe portare ad un aumento della pressione intracranica. Per i primi 10 giorni nel post-operatorio vengono somministrati emollienti delle feci. A seconda delle necessità sono utilizzati farmaci antinausea. Il volo Aereo è ben tollerato nel periodo immediatamente post-operatorio perché lo spazio dell’orecchio medio è pieno di sangue transudato, che quindi non fornisce alcuno spazio, pieno d’aria, su cui la pressione possa agire..

Controindicazioni

No esistono controindicazioni assolute per la timpanotomia esplorativi con innesto sulla finestra rotonda ed ovali in pazienti che possono tollerare o un anestetico locale o generale. Un medico deve esercitare le solite precauzioni in un orecchio solo, l’udito, anche se l’incidenza di perdita dell’udito associati a questa importante operazione è basso. Per giustificare l’intervento chirurgico, si deve sentire convinto che il rischio di perdita dell’udito aggiuntivo è più grande senza chirurgia che con la chirurgia.

Chirurgia, procedure inusuali:

Nella maggior parte dei casi, lo shunt del sacco endolinfatico o del liquido spinale (ad esempio, shunt lombare) non sono trattamenti appropriati per le fistole. Al termine, la logica è quella di ridurre la pressione CSF (liquido cefalorachidiano) e pertanto della perilinfa, eventualmente permettendo così all’orecchio di guarire. Un recente documento da Weber e altri suggerisce che la chirurgia della fistola non peggiora le cose nei bambini (Weber et al, 2003).

Ci sono stati rapporti sporadici di riparazione della fistola per via endoscopica(Karhuketo e Puhakka, 2001). Mentre si deve ammirare l’abilità del chirurgo in questi casi, a nostro parere, questo approccio sembra inadeguato per uso generale, la diagnosi e la riparazione della fistola è difficile, anche quando si utilizza un’esposizione più ampia.

Vi è una considerevole variabilità tra chirurghi per quanto riguarda la diagnosi e la gestione chirurgica delle fistole (Hughes, 1990). Si consiglia di avere un secondo parere, quando è proposto l’intervento per la fistola.

Follow-up
Il paziente deve essere rivisto 1-3 settimane dall’intervento. Un audiogramma di follow-up deve essere eseguito dopo a 6 settimane, e un altro audiogrammi di follow-up dovrebbe essere effettuato dopo i i 6 mesi. Dopo i 6 mesi, il follow-up è determinato dalla condizione del paziente.

Complicazioni
Generalmente si hanno poche risultato complicanze dopo interventi di riparazione della fistola perilinfatica (PLF). Nel 1-2% dei pazienti si verifica perforazione della membrana timpanica. Una perdita conduttiva dell’udito postoperatoria può persistere più a lungo dopo innesto di tessuto sulla finestra tonda e/o ovale,rispetto alla semplice timpanotomia esplorativa. Circa il 5% dei pazienti, per 2-3 mesi dopo l’intervento hanno una lieve persistente (5-10 dB) perdita postoperatoria della funzionalità uditiva, tuttavia, nella maggior parte dei pazienti, la perdita si risolve entro 6 mesi. Esiste qualche rischio di perdita uditiva da grave a profondo. Ciò è probabile soprattutto in individui con displasia di Mondini o altri difetti morfologici. Queste le orecchie sono instabili, e la manipolazione chirurgica può provocare un deterioramento dell’udito. Al contrario, in questi casi una perdita dell’udito supplementare è quasi certa, l’intervento chirurgico di innesto sulla finestra ovale e rotonda è l’alternativa meno rischiosa. Con una certa frequenza si verifica alterazione del gusto come conseguenza di lesioni sulla chorda timpani. Questo disturbo generalmente si risolve nell’arco di poche settimane a di un paio di mesi.

Esito e prognosi

Rizer e House hanno esaminato i risultati ottenuti su 86 pazienti ,con sospetta fistola perilinfatica (PLF),che sono stati sottoposti a timpanotomia esplorativa. Una fistola perilinfatica attiva (PLF) è stato trovata in 35 dei pazienti, e tutti i pazienti sono stati innestate con tessuto posizionato sulla finestra ovale e rotonda. Un miglioramento è stato riscontrato visto nel 68% dei pazienti con fistole perilinfatica chirurgicamente confermata (PLFs), a differenza del 29%, che non ha dimostrato una fistola perilinfatica attivo (PLF).

Dopo la correzione chirurgica ,di una fistola perilinfatica (PLF),è meno probabile un miglioramento dell’udito rispetto alla eliminazione dei disturbi dell’equilibrio. Seltzer e McCabe riferiscono che il 49% orecchie dei trattati migliorata in termini di funzione uditiva, ma solo il 23% ha dei miglioramenti uditivi utili per un udito utilizzabile, l’11% aveva continuato ad avere un progressivo deterioramento dell’ udito. Rizer ed House hanno osservato che , il 13,3% dei loro pazienti, aveva un miglioramento dell’udito .Black et al hanno riscontrato un miglioramento uditivo nel 17% dei pazienti, con stabilizzazione uditiva nel 67% e continua progressione nel 17%. Qualche autore riferisce un miglioramento della funzionalità vestibolare nel 83-94% dei pazienti.

Esplorazione chirurgica è altamente efficace per la sintomatologia vestibolare, ma il suo effetto sulla perdita dell’udito è meno prevedibile.

Futuro e controversie

L’intera area della fistola perilinfatica (PLF) è irta di disaccordi. Indagini in questo settore sono gravemente vincolate dall’assenza di qualsiasi test affidabile per determinare la presenza di fistola perilinfatica (PLF). Perché la presenza o l’assenza della condizione non può essere determinato con certezza, la sua incidenza resta poco chiara. Spesso, un medico non può sapere se un singolo paziente abbi o meno una fistola perilinfatica (PLF); è pertanto impossibile costruire un quadro clinico tipico definitivo per il disturbo.

È necessario un metodo per determinare con certezza se la perilinfa è presente all’interno dello spazio dell’orecchio medio. Forse può essere sviluppato un test rapido per la beta2-Transferrina che potrebbe essere eseguita intraoperatoriamente . Fino a quando non verrà sviluppata una tecnica inequivocabile per la diagnosi,la diagnosi di fistola perilinfatica (PLF) rimarrà impantanata dalle polemiche

Diagnosi differenziale

Colpo apoplettico

Emorragica

Dissezione di vertebro-basilari

Apoplessia cerebellare

Eziologia autoimmune

Neuroma del nervo acustico

Sordità ereditaria

Malattia vascolare

La fistola perilinfatica può essere associata con la meningite ricorrente nei bambini

Quadro patologico	Anamn	RM	Lab	Altre Indagini	SEM
Fistola Perilinfatica	++-	—	—	Espl. Chir./VEMPs	+–
Conflitto Neurovascolare	++-	+–	—	ABR/Espl. Chir.	+–
Insufficienza Vascolare	++-	+–	+–	Doppler/PET/Holter pressorio	+–
Neurinoma dell’VII n.c.	—	++-	—	ABR / EON	—
Malattia Demielinizzante SNC	—	++-	+–	Liquor / EON/ABR/VEMPs	+–
Arnold Chiari	++-	+++	—		++-
Pat. Metabolismo (distir., diab., ecc.)	+–	—	+++		—
Sifilide	+–	—	+++		—
M. Cogan ed altre pat. autoimm.	—	—	+++	EOO	—
Labirintolitiasi	+++	—	+–	—	+++

Problemi particolari

Il “gusher”

Un problema del tutto peculiare è poi rappresentato da quel tipo particolare di PLF che è conosciuto come “gusher” e che, se pur molto raro, costituisce una delle complicanze intraoperatorie più temibili della chirurgia dell’otosclerosi. La sua frequenza appare maggiore nelle forme di otosclerosi infantile e vi è una sindrome caratterizzata da ipoacusia di tipo misto e “gushing” da abnorme pervietà dell’acquedotto cocleare o del condotto uditivo interno trasmessa con modalità legata al cromosoma X che recenti studi genetici sembrerebbero identificare in una mutazione del gene POU3F4 (Friedman, 1997). In tali pazienti vi è una comunicazione anormalmente ampia fra l’acquedotto cocleare e gli spazi perilinfatici (o fra il modiolo cocleare o la regione cribrosa del fondo del condotto uditivo interno) così che il liquido cefalorachidiano viene a fuoriuscire con notevole violenza (“gushing”) dalla fistola chirurgica creata a livello platinare.

Gusher perilinfatico durante la chirurgia della staffa – Trattamento

Siccome tali pazienti presentano talora un’ipoacusia rapidamente progressiva che giunge a livelli di soglia tali da

imporre l’esecuzione di un impianto cocleare, il problema del “gushing” può avere luogo a livello della cocleostomia necessaria per l’introduzione del fascio di elettrodi (Graham, 2000).Anche se l’incidenza di tale fenomeno nella chirurgia dell’otosclerosi risulta variabile fra le differenti casistiche (e, comunque, molto rara, inferiore all’1 per mille) è importante correggere tale situazione per evitare il rischio di meningiti e, soprattutto, un marcato decadimento della funzione uditiva (i risultati uditivi di tale chirurgia risultano, comunque, poco soddisfacenti).

Innanzitutto è indispensabile sollevare il letto operatorio di almeno 25-30° così da ridurre la fuoruscita di liquor; quindi

posizionare un innesto di tessuto connettivo sufficientemente ampio e robusto che venga mantenuto in sede dalla protesi (la fascia temporale ed il pericondrio, oltre al classico lembo di vena sono i materiali abitualmente proposti); infine il decorso postoperatorio deve essere caratterizzato da una prolungata degenza a letto e dall’utilizzazione di ripetute rachicentesi, mentre è del tutto eccezionale che si debba ricorrere ad un drenaggio liquorale.

L’utilizzazione di antibiotici in grado di superare la barriera ematoencefalica e che presentino un’attività anche contro i

Gram- è imperativa per evitare il rischio di insorgenza di meningite.

Nella situazione in cui si sia creato un gusher emerge nuovamente il vantaggio della stapedotomia sulla stapedectomia,

dal momento che risulta sicuramente più agevole gestire un foro platinare di 5/10 di mm (quale è quello che abitualmente pratichiamo nella stapedotomia) rispetto all’orifizio risultante da una platinectomia completa. La rarità della complicanza è tale che la maggior parte degli autori concorda sulla non indicazione nella chirurgia stapediale all’esecuzione di una TC preoperatoria per identificare eventuali malformazioni dell’acquedotto cocleare; quest’indagine potrebbe, comunque, essere consigliabile nel caso si decida di intervenire in pazienti in età pediatrica onde escludere la presenza di tali malformazioni.

La PLF nel bambino

Il problema della PLF spontanea nel bambino è stato oggetto di ricerche soprattutto ad opera del gruppo di Bluestone che ha portato tale entità all’attenzione della comunità scientifica e che con una serie di lavori è riuscito a vincere la diffidenza che le sue ipotesi inizialmente avevano suscitato nella comunità scientifica. La casistica raccolta da tale autore è particolarmente numerosa, ammontando a 137 casi sottoposti a timpanotomia esplorativa. La sintomatologia era caratterizzata soprattutto da ipoacusia progressiva di tipo neurosensoriale, talora ad andamento fluttuante, del tutto raramente con insorgenza improvvisa; nel 40% era di tipo misto e legata a una concomitante malformazione dell’orecchio medio. Vi era una notevole difficoltà di chiarire l’esistenza di sintomi vestibolari soprattutto nei bambini più piccoli, mentre non era inusuale il fatto che la PLF fosse bilaterale.

Tale situazione comporta talora delle difficili scelte terapeutiche;secondo Bluestone la strategia da seguire in caso di perdita uditiva bilaterale suggerisce di esplorare chiaramente per primo l’orecchio con la soglia uditiva peggiore; se, comunque, l’orecchio migliore presenta una tendenza ad una evoluzione rapidamente peggiorativa è opportuno esplorare questo orecchio.

L’indicazione alla timpanotomia esplorativa può diventare veramente molto difficoltosa nel caso di “only hearing ear”

con sintomatologia caratteristica per la PLF. In mani esperte il rischio derivante dall’esplorazione chirurgica è, comunque, minimo e Bluestone riporta come unica complicanza della sua serie di casi una perforazione della membrana timpanica, successivamente riparata con successo.

Sulla patogenesi della PLF è particolarmente interessante l’ipotesi formulata da Bluestone sul fatto che la PLF sarebbe la causa e non la conseguenza delle eventuali concomitanti malformazioni ossiculari e dell’orecchio interno; queste deriverebbero dall’anormale pressione esercitata dalla perilinfa durante lo sviluppo dell’orecchio medio ed interno. La sindrome da acquedotto cocleare allargato rappresenterebbe nel bambino una tipica condizione predisponente l’insorgenza della PLF.- suggeriscono la presenza di una fistola.

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