Ipoacusia improvvisa o “idiopatica”

Basi

►Definizione: sordità neurosensoriale o anacusia per lo più monolaterale ad insorgenza improvvisa senza causa riconoscibile.È definita come una perdita uditiva neurosensoriale superiore a 30dB su tre frequenze contigue e che si manifesta per un periodo non inferiore a tre giorn Possono coesistere acufeni, e/o sensazione di ovattarnento auricolare o a distorsione della sensazione sonora, vertigine soggettiva, iperacusia (vedi diagnosi differenziale) e/o diploacusia (25%).

Frequente, ma non prevedibile, la remissione spontanea (secondo la letteratura nel 30-65% dei casi)
◙Attenzione: la diagnosi di ipoacusia improvvisa è una diagnosi di esclusione! (vedi diagnosi differenziale). L’ipoacusia improvvisa è in primo luogo un sintomo.

►Cenni storici: Prospero Meniere e stato probabilmente il primo autore a descrivere clinicamente l’ipoacusia neurosensoriale senza una causa apparente nel 1861.Ma dobbiamo a De Klein, nel 1944, il primo studio clinico su 21casi di ipoacusia improvvisa1, seguito da numerosi autori tra i quali ricordare: Fowler, van Dishoeck, Rasmussen, Simmons, Byl, Valdeman, Schuknecht, Mattox, Snow, Tran Ba Huy, Marchant.

►Frequenza: l’incidenza delle sordità improvvise è di circa 5 -20/ 100.000 abitanti (Mosnier I) (in media 1/3.000 abitanti nei paesi industriali). 20/100.000 abitanti per anno; In tutta Parigi, nel quadro del pronto soccorso otorinolaringoiatrico (ORL) per adulti dell’ospedale Lariboisière, rappresentano l’1,02% di tutte le urgenze(Tran Ba Huy P), Giappone 8-13 / 100.000 abitanti per anno; USA 11/100.000 abitanti per anno.

►Età maggiormente colpita: molto rara prima dei 20 anni, presenta un picco di frequenza intorno al cinquantesimo anno.Età e ripartizione tra i sessi : tra i 1 220 casi di sordità improvvisa riportati da Shaia e Sheehy nel 1976, l’età al momento della comparsa dei sintomi era di: < 30 = 13%, 30-39 = 13%, 40-49 = 21%, 50-59 = 22%, 60-69 = 18%, > 70 = 13%. I tre quarti dei pazienti hanno dunque più di 40 anni; 1,4% meno di 10 anni. La sex-ratio è di 1. Non esiste differenza tra i due sessi, in aumento anche tra i più giovani.

►Eziologia. sono state formulate diverse ipotesi diagnostiche ad oggi: le principali sono quella vascolare e quella virale, Secondo (A)l’ipotesi vascolare . i meccanismi fondamentali che intervengono sono: lo spasmo arterioso con occlusione parziale del vaso: la trombosi e/o l’embolia solida o gassosa pecie se successivi ad interventi chirurgici di by-pass o immersioni:

l’emorragia. in caso di patologie della coagulazione o di terapia anticoagulanti in corso. Secondo (B)l’ipotesi virale(Approfondimento) invece, alcuni agenti virali tra cui adenovirus. virus parainfluenzali. herpes simplex e varicella-zooster virus, virus della rosolia e del morbillo, potrebbero raggiungere la coclea causando darmi a carico delle cellule cigliate del Corti. Se nell’anamnesi recente è riferito un barotrauma, non va esclusa la presenza di una fistola per[(C)l’ipotesi)] rottura della membrana della finestra rotonda o ovale.

►Anatomia Patologica. nelle lesioni con grave perdita uditiva è stata documentata una distruzione più o meno completa dell’organo del Corti, con evoluzione verso l’atrofia o la fibrosi. Altri reperti descritti sono la degenerazione della stria vascolare e della membrana tectoria, il collassamento della membrana di Reissner

	Titolo: Sordità improvvisa, di origine sconosciuta. Sordità improvvisa, sequenziale, bilaterale 2. Organo di Corti, atrofia, totale, da 0 a 22 mm a destra e 0 a 5 mm a sinistra 3: Perdita parziale Cellule Ciliate Esterne ed Interne, da 22 a 26 mm a destra e da 5 a 15 mm sulla sinistra 4. Stria vascularis, atrofia,
	diffusa, grave perdita di cellule ciliate esterne ed interne

►Classificazione:
• Perdita sulle frequenze acute: presumibilmente da insufficienza metabolica delle cellule acustiche esterne (fino a 50 dB) e/o delle cellule acustiche interne (oltre i 50 dB).

• Perdita sui toni gravi: causata presumibilmente da un idrope endolinfatico, pensabile anche un disturbo vascolare a livello della lamina spirale, con danno tissutale ipossiemico e turbe dell’omeostasi elettrolitica.

• Perdita udi

tiva pantonale: causata presumibilmente da una turba funzionale della stria vascolare e/o della sua vascolarizzazione nel senso di un disttirbo circolatorio e di un’ipossia tissutale.

• Perdita sulle frequenze medie: disturbo circolatorio locale della lamina spirale ossea con danno ipossiemico dell’organo del Corti, o idrope endolinfatica. Ipoacusia grave/anacusia: causata presumibilmente da un’occlusione per trombosi o embolo dell’arteria cocleare comune o dell’arteria spirale del modiolo con ipossia della stnia vascolare.

• Perdita fluttuante: presumibilmente idrope endolinfatico, variazioni presso- ne del liquor, meccanismi imrnunòpatologici (malattia autoimmune del- l’orecchio interno).

►Fattori predisponenti (malattie associate): malattie cardiocircolatorie (25%), malattie endocrine o del ricambio (7%), flogosi croniche (5%), malattie del O rachide cervicale (4%).

►Clinica: l’ipoacusia si instaura generalmente senza segni premonitori (anche se alcuni pazienti riferiscono nei giorni/ore precedenti la presenza di acufeni e/o ipoacusia transitoria, nell’arco di pochi minuti od ore. E’ accompagnata da acufeni in circa il 70% dei casi e talora da instabilità posturale o vertigine oggettiva. Alla valutazione obiettiva, il quadro otoscopio è negativo. È generalmente monolaterale: nei rari casi di bilateralità, va sospettato una patologia endocranica maggiore (solitamente su base vascolare) e il paziente va inviato immediatamente a valutazione neurologica e studio nuroradiologico.

• Segni prodromici: senso di copertura (parestesia periauricolare) del padiglione e senso di pressione (90%), vertigine pluridirezionale (20%), iperacusia / disacusia (60%).

• Segni secondari: ansia, superamento. inadeguato della malattia, ulteriori turbe psicosomatiche.

►Complicanze: perdita uditiva persistente, acufeni, iperacusia.

Diagnostica

►Indispensabili:
Esame obiettivo ORL completo.

• Otomicroscopia.

• Esame della funzionalità uditiva: diapason, audiogramma, audiometria vocale, recruitment, timpanometria, riflesso dello stapedio, acufenornetria.

• (D)TEOAE (Emissioni otoacustiche evocate, importanti come controllo del decorso) o test ulteriore per recruitrnent*.

• (E)ABR*, misura del riflesso dello stapedio*

• Esame della funzionalità vestibolare: occhiali di Frenzel (nistagmo spontaneo o provocato,

nistagmo di posizione e posizionamento). Esame della funzionalità vestibolo spinale. Prove caloriche (riscontro patologico fino nel 45% dei casi, spesso in assenza di disturbi soggettivi).
►Utile in casi selezionati:

• Audiometria

vocale*.

• Studio dei prodotti di distorsione (DPOAE): rilevazione esatta del deficit delle cellule ciliate lungo la membrana basilare. Esami radiologici: proiezioni funzionali del rachide cervicale.

• Emocromo con formula, PCR,VES, creatininemia, prove emogeniche, lipidemia, glicemia.

• (D)Esami sierologici: herpes virus tipo I, virus varicella-zoster, Borrelia, lue, eventualmente HIV.
• In presenza di acufeni “prova di compressione dell’acufene” e RM*: angolo pontocerebellare.
• TAC: cranio, rocche, evtl. rachide cervicale.

• Test del glicerolo sec. Klockhoff: esclusione di un’idrope labirintica.

• Elettrococleografia: danno cocleare, esclusione di un’idrope.

• ERA*: esclusione di una sordità psicogena.

• Ecodoppler dei tronchi sovra aortici.

• Timpanoscopia: esclusione di una fistola perilinfatica.

• Consulto interdisciplinare: ad es. neurologo, internista, ortopedico, oculista.

◙Attenzione: pericolo di trauma acustico! Per evitare un trauma acustico durante il periodo acuto, non effettuare l’esame immediatamente ma attendere una settimana.

TC di paziente con ipoacusia improvvisa sinistra che evidenzia la presenza di voluminoso meningioma calcifico a livello della regione angolo pontocerebellare omolaterale

TC di paziente con ipoacusia improvvisa destra correlata a una sindrome dell’acquedotto allargato (LVAS)

Figura 2 :

I cinque tipi di sordità improvvisa (Tran Ba Huy P). Tipo A: ascendente (soglia a 0,5 Hz più bassa di 20 dB di quello a 4 kHz); primo attacco di idrope; buona prognosi; possibilità di recidive. Tipo B: piatto; interessamento striale o arteriolare; prognosi molto buona. Terapia anti- sludge. Tipo C: discendente (soglia a 4 Hz più bassa di quello a 0,5 Hz); interessamento virale o vascolare; prognosi mediocre; corticosteroidi + antivirali. Tipo D: scotoma; rottura membranosa; accessi su sordità congenita; prognosi riservata; riposo, corticosteroidi. Tipo E: Cofosi o subcofosi; interessamento virale o batterico; trombosi arteriosa. Prognosi molto compromessa

Forme particolari di sordità improvvisa, iperacusia

►Sordità improvvisa bilaterale (sincrona, molto rara): riscontrata nel corso di: morbo di Behet (pag. 358), parotite

epidemica asintornatica, infezione da Borrelie, sindrome di Cogan, HIV, dopo infusione terapeutica di leucociti, nella poliartrite nodosa, dopo trattamento con cisplatino, dopo anestesia spinale, nel lupus eritematoso, in un caso di metastasi bilaterale nei temporali da carcinoma mammario, infarto cerebrale bilaterale, aneurisma cerebrale, intossicazione da insetticidi, dopo trattamento con gentamicin a, nell’anemia falciforme, nell’infezione da toxoplasma, dopo interventi di neurochirurgia, malattia di Charcot-Marie-Tooth (neuropatia ereditaria motoria e sensoriale).

►Malattia autoimmune dell’orecchio interno:

• Diverse malattie sistemiche immunomediate possono manifestarsi con una ipoacusia improvvisa o rapidamente ingravescente [lupus eritematoso sistemico, malattia reumatica, periarterite nodosa, sclerodermia, dermatomiosite, granulomatosi di Wegener (pag. 134), sindrome di Cogan (vedi oltre), relapsing polychondritis, arterite a cellule giganti, sindrome di Behet (pag. 358), colite ulcerosa].

• Una forma di ipoacusia immunomediata da lesione dell’orecchio interno senza manifestazioni sistemiche è discussa ed il presupposto è una perdita uditiva neurosensoriale bilaterale, veloce e progressiva (settimane o mesi) sino all’anacusia, nel 50% dei casi con interessamento vestibolare. Le donne tra 17 e 42 anni di età sono colpite più frequentemente degli uomini. Nel 20% dei casi di questa “malattia idiopatica autoimmunitaria dell’orecchio interno” negli anni successivi compare una malattia sistemica autoimmune. Non sono ancora conosciuti criteri diagnostici univoci per identificare una malattia autoimmune isolata dell’orecchio interno; tuttavia l’impiego terapeutico (ex iuvantibus) di un trattamento immunosoppressivo per es. cortisone, ciclosporine o altro dà in genere un buon risultato.

►Sindrome di Cogan: cheratite interstiziale con lacrimazione (cryng deafness), non luetica con sordità improvvisa bilaterale sincrona o asincrona con andamento progressivo verso la cofosi e deficit vestibolare bilaterale (collagenosi, malattia autoimmune). I sintomi della sindrome di Cogan possono rimanere localizzati all’apparato cocleovestibolare ed agli occhi, o nel caso di sindrome di Cogan sistemica (vasculopatia generalizzata) con interessamento di cuore, aorta e reni portare in genere ad esito infausto. La RMN (Booth JB) e l‘esame anatomopatologico (Schuknecht HF), suggeriscono che si tratti di una vasculite ostruttiva della stria vascolare.

►Cocleopatia simpatica: sordità improvvisa a carico dell’unico orecchio funzionante (simile all’ oftalmopatia simpatica).

►Iperacusia: intolleranza nei riguardi dei comuni rumori ambientali, fonofobia (timore dei toni alti e misfobia (ricezione fastidiosa di determinati toni). Distinguere dal recruitrnent (pag. 17).

• Incidenza: 15,2% dei pazienti con tinnitus (Polonia), 40% dei pazienti con tinnitus

decompensato e 8% della popolazione adulta in Svezia.

• Eziologia: nella maggior parte dei casi la patologia responsabile non è identificabile. Malattie che si accompagnano ad iperacusia sono: periferiche: paralisi del facciale, sindrome di Ramsay-Hunt, postume di stapedectomia, fistola perilinfatica.Centrali: emicrania, depressione, sindrome da stress post traumatico, trauma cranio-encefalico, infezione da Borrelie,sindrome di Williams (prevalenza molto alta di iperacusia: problemi di concentrazione, perdita di capacità decisionale, controllo motorio difettoso, problemi di orientamento nello spazio. Meccanismo supposto: disfunzione della 5-idrossitriptamina [supposto anche in casi di emicrania, depressione e nella sindrome da stress post traumatico]).

Diagnosi differenziale

L’ipoacusia improvvisa è per definizione idiopatica, non riconoscendosi

mai una causa certa. È dunque nell’ambito della diagnostica differenziale

che si inserisce la problematica delle patologie rivelate da una sordità

improvvisa. Alcune di queste sono molto rare, ma è comunque importante

concepirne il sospetto (Tab. 1).

Cocleari

Infiammatorie: batteri, spirocheti, virus Traumatiche Vascolari Ematologiche (anemia, embolia, disturbi della coagulazione) Malattie autoimmuni, vasculiti Idrope endolinfatica compreso la malattia di Menière Malattie metaboliche Malattie ossee della capsula otica Ototossici Varie: sclerodermia, colite ulcerativa, sarcoidosi

Retrococleari e sistema nervoso centrale

Meningite in tutte le sue forme Sclerosi o placche Atassia di Friedreich Sclerosi laterale amiotrofica Sindrome di Vogt-Koyanagi-Koyanagi Xeroderma pigmentoso Tumori della fossa cranica posteriore (schwannoma vestibolare) Sordità centrale

Idiopatica

Tabella 1: Cause di ipoacusia neurosensoriale improvvisa

►Tappo di cerume ostruente (si rigonfia ad es. dopo il nuoto), occlusione tubarica acuta.
►Schwannoma vestibolare: (“(1)Neurinoma dell’acustico”, (2)neoplasie del tronco cerebrale e dei temporali) causa di sordità improvvisa nel 2-3% dei casi).

► (3)Infezioni virali (ad es. adenovirus, zoster, parotite, HTV, morbillo, rosolia, erpete, virus influenzali, raramente in occasione di una mononucleosi)

►(4)Malattie autoimmuni: Lupus eritematoso sistemico, Sindrome di Cogan, Granulomatosi di

Wegener, Vasculiti sistemiche

►(5)Encefalite disseminata [sclerosi multipla (bisogna sospettano particolarmente nel caso di donne giovani, sovente in concomitanza con vertigini)].

►(6)Farmaci ototossici: aminoglicosidici; diuretici (ad es. furosemide), acido etacrinico, acido acetilsalicilico, clorochina, cisplatino, una gran parte dei cito- O statici, droghe, sostanze tossiche.
►Trattamento dialitico, insufficienza renale.

►(7)Fistola perilinfatica (ad es. per rottura di una finestra cocleare dopo sollevamento di un peso, dopo contusione cranica. Generalmente a carico della membrana della finestra rotonda, molto raramente di quella ovale).

►Barotrauma.
►Trauma acustico acuto, incidente acustico.

►Disturbi funzionali della colonna cervicale (per es. trauma, specialmente colpo di frusta, errata postura).
►(8)Labirintite batterica (per es. in corso di infezione dell’orecchio medio).

►Tossico-infettiva: per es. nel corso di un’infezione sierosa dell’orecchio medio, (3)di infezioni virali, (9)AIDS (stadio IV), lue.

► (10)Infezione da Borrelie (Lyme disease).

►(7)Traumatica: contusione cranica, emorragia sottodurale, emorragia subaracnoidea.

►Ematologica: anemia, leucemia, policitemia, anemia falciforme.

► (11)Sindrome da perdita di liquor (ad es. dopo puntura lombare, anestesia peridurale).

►Dopo intervento a cuore aperto (caduta della pressione del sangue).

►latrogena: dopo interventi sull’orecchio, dopo interventi di neurochirurgia.

►Meningite.
►Sordità neurosensoriale ereditaria, malformazioni dell’orecchio.

►Sindrome genetica (ad es. Usher, Pendred).

►Disturbi dell’orecchio psicogeni.

Principi di terapia

►Terapia medica:

• Il polipragmatismo nel trattamento della sordità improvvisa riflette la mancanza di conoscenze sulla fisiopatologia di questa malattia.

• Riduzione dello stress, stabilizzazione del circolo.

• Infusione con farmaci ad attività reologica, ad es. pentossifillina (5 ml il 1° giorno, 10 ml il 2° giorno e 15 ml il 3° giorno in una soluzione di Ringer di 500 ml).
Importante: tempo di infusione di almeno 6 ore! In aggiunta: trattamento antiedemigeno: cortisonici per 3 giorni ad esempio metilprednisolone (0,5-1 g/die ev). In seguito: prednisolone a dosi decrescenti (cominciando con 120 mg/die/ p.o. per 3 giorni quindi ridurre la dose in ragione
di 10mg ogni 1-3 giorni). Questa dose di prednisolone per via orale dovrebbe venire
comunque proseguita anche in caso di insuccesso della terapia di 3 giorni. e in caso di herpes o semplicemente di sospetto di herpes-zoster, trattamento virostatico .

• In caso di infezione da Borrelia (malattia di Lyme): cefalosporine di 3 generazione (preparati e dosaggio in relazione con la diffusione e la localizzazione) per 3 settimane.

• In presenza di acufeni fastidiosi terapia d’aggiunta .

• Antiossidanti: legame dei radicali liberi in cellule scompensate metabolicamente (ad es. dopo trauma acustico, dopo ipossia, dopo assunzione di sostanze ototossiche). Antiossidanti di sintesi (ad es. acido a-lipoico) possono diminuire in modo significativo i danni cellulari e di conseguenza la perdita uditiva. Mancano studi cimici.

• Riduzione del fibrinogeno mediante aferesi: mediante abbassamento del fibni nogeno si riduce la viscosità plasmatica e si diminuisce la tendenza ail’ag gregazione degli elementi cellulari. Ulteriori effetti positivi dell’aferesi sulla funzione endoteliale sono la riduzione del colesterolo LDL e delle lipoproteine. Possibilità di trattamento in centri specializzati

• Ossigenoterapia iperbarica: da utilizzare nella sordità improvvisa non più di tre mesi dall’insorgenza e quando altre metodiche terapeutiche (vedi sopra) sono fallite.

• Timpanotomia esplorativa: nel sospetto della rottura di una finestra cocleare (fistola perilinfatica), sulla base della storia clinica, della resistenza al tratw tamento, o del peggioramento durante la terapia o anche come mezzo diagnostico.

• Sospetto di Herpes zoster: trattamento virostatico .

• Infezione da Borrelie (Lyme-disease): cefalosporine di terza generazione, in base all’età ed al peso.

• Sindrome di Cogan: consulenza oftalmologica. Terapia cortisonica ad alte dosi ed imrnunosoppressivi sotto la guida dell’internista.

• Cause psicogene: trattamento psicosomatico, evtl. psichiatrico.

• Trattamento obsoleto della sordità improvvisa: ossigenoterapia a pressione normale, ozono, luce ultravioletta, ogni forma di laserterapia anche combinata con Gingko biloba, psicoterapia, agopuntura, autotrasfusione, vasodilatatori (attenzione:effetto furto).

◙Attenzione: in caso di trattamento prolungato per via endovenosa e/o orale con glicocorticoidi sempre profilassi dell’ulcera con bloccanti della pompa ionica.

►Indicazioni e principi dell’intervento: sordità improvvisa completa o sospetto di rottura della membrana della finestra rotonda (ad es. sordità con vertigine dopo attività fisica pesante, dopo barotrauma, eventualmente in caso di sordità fluttuante): timpanotomia e chiusura della finestra rotonda con tessuto connettivo e colla di fibrina .

►Ambulatoriale/con ricovero:

• La sordità improvvisa viene trattata ambulatoriarnente o con ricovero su base individuale. Un trattamento ambulatoriale presuppone uno sforzo organizzzativo, ad es. l’esecuzione della terapia infusionale anche nei fine settimana. Un trattamento aggiuntivo quale i’ ossigenoterapia iperbarica può pure essere effettuato ambulatoriamente.

• Indicazioni per il ricovero (sec. le linee guida della Società Tedesca di ORL) sono:

– Perdita uditiva unilaterale o bilaterale con compromissione grave o totale della capacità comunicativa.

– Sordità improvvisa ad andamento progressivo o trattamento ambulatoriale privo di successo.

– Nel caso siano possibili altre opzioni terapeutiche in regime di ricovero.

– Sordità improvvisa in paziente con perdita uditiva grave o sordità completa controlaterale.

– Sordità improvvisa accompagnata da una sintomatologia vestibolare obiettivabile.

– Altre malattie come ad es. compromissione grave cardiocircolatoria, metabolica o neurologica.

– Particolari necessità professionali.

Prognosi 
►La prognosi migliore (anche riguardo le vertigini e gli acufeni) si ha nei casi di deficit uditivi isolati alle basse o medie frequenze di grado lieve, la prognosi peggiore in caso di perdita uditiva completa pantonale.

►Peggioramento della prognosi quanto più tardi viene iniziata la terapia!

►Prognosi sfavorevole in caso di anacusia o sordità di grado elevato o in presenza di disturbi vestibolari obiettivabili.

►Frequenza delle recidive nel 30% dei casi, soprattutto nei deficit uditivi interessanti i apice e la regione media della coclea.

Considerazioni 
►Le perdite uditive recidivanti a carico delle basse frequenze rispondono iniziai- mente in modo eccellente alla terapia cortisonica, anche se è necessario un O dosaggio di mantenimento. Con il ripetersi delle recidive, la prognosi peggiora.

►Le sordità improvvise recidivanti nel 3% dei casi sono dovute ad un tumore dell’angolo ponto-cerebellare o ad uno

Schwannoma dell’orecchio interno.

(A)Ipotesi vascolare. L’ischemia locale e stata proposta come meccanismo responsabile dell’ipoacusia irnprovvisa. Tuttavia le osservazioni istopatologiche finora effettuate su ossa temporali umane, non forniscono sufficiente evidenze che tale ipotesi rappresenti una causa comune di ipoacusia improvvisa Ci si potrebbe aspettare che tali eventi trombo-embolici siano maggiormente frequenti nei soggetti anziani e soprattutto in coloro che soffrano di disordini vascolari periferici. Invece l’ipoacusia improvvisa colpisce anche soggetti molto giovani e non affetti da altre patologia Da studi sperimentali inoltre, si è dimostrato che provocando un’occlusione momentanea dell’arteria labirintica, la perdita uditiva che ne consegue risulta irreversibile, anche se il flusso ematico viene subito ripristinato dopo pochi secondi. Ciò non spiega perché invece in pazienti con ipoacusia improvvisa sia possibile osservare un recupero della capacità uditiva anche dopo a curi giorni dall’esordio

Fig. 3 Vascolarizzazione cocleo-vestibolare ed effetto della occlusione dei diversi distretti (da Sala O, modificata) Continua

(B)Ipotesi virale. È stato ipotizzato che i virus, attraverso a via ematogena o il liquido cerebrospinale o direttamente attraverso l’orecchio medio, possano raggiungere i liquidi cocleari, perilinfa ed endolinfa, e quindi i tessuti cocleari, organo del Corti e nervo VIII inducendo il danno. È stato riportato, sulla base di studi sierologici, che vari agenti virali possono essere ritenuti responsabili dell’ipoacusia improvvisa, tra questi, ad esempio, I virus della parotite epidemica e quello della rosolia tuttavia la maggior parte di questi stessi studi attesta che tali virus possono essere considerati responsabili dell’ipoacusia improvvisa in meno del 10% dei casi. Inoltre, se a seguito della vaccinazione di massa contro rosolia e parotite, l’incidenza di tali affezioni è drasticamente diminuita, l’incidenza dell’ipoacusia improvvisa è invece rimasta invariata. Inoltre, agli esami istopatologici finora effettuati su ossa temporali di individui deceduti ed affetti da ipoacusia improvvisa, non vi e evidenza di antigeni virali alla PCR

 

(C)Ipotesi della rottura di membrana. Altra teoria proposta per spiegare l’insorgenza di ipoacusia improvvisa si basa sull’ipotesi di una rottura improvvisa della membrana di Reissner con o senza rottura associata della membrana della finestra ovale o rotonda A seguito di tale evento, dalla commistione dei liquidi endo- e peri- linfatici, risulterebbe un danno a carico della funzione cocleare.Le evidenze istopatologiche a riguardo sono carenti dal momento che ad oggi non è stato possibile identificare negli studi post-mortem eseguiti finora su soggetti colpiti da Ipoacusia improvvisa evidenze relative a rottura, anche pregressa, della membrana basilare o di Reissner

(D)TEOAE: le otoemissioni acustiche sono state poco utilizzate nelle sordità improvvise poiché esse scompaiono oltre i 35 dB nei due terzi dei casi. La loro conservazione all’inizio è segno di prognosi favorevole e la loro ricomparsa al termine di 1 mese preannuncia il recupero uditivo, in particolare la comparsa di un ritardo di fase alla frequenza 100 Hz. [53]

(E)ABR: nei casi in cui il deficit uditivo sia inferiore a 70 dBHL a 4kHz, consente di definire la sede cocleare o retrococleare della lesione. I PEA devono essere ripetuti 21 giorni dopo per evitare un trauma sonoro. [52] In caso di sordità superiore a 65 dB alla frequenza 3.000, non può essere registrato alcun potenziale. D’altra parte, la sordità che era di tipo retrococleare all’inizio evolve spesso verso il tipo endococleare. [20]
Tra i criteri applicati all’ABR che permettono di sospettare una lesione retrococleare si
ricordano:
— l’allungamento del valore assoluto dell’intervallo IV:
— un differenza interaurale dell’onda V> 0.3 ms.

(F)Esami Sierologici

Esami di laboratorio

Le indagini di laboratorio vanno pianificate in stretta correlazione con la sintomatologia lamentata dal paziente, la storia clinica e di conseguenza con le cause eziologiche sospette. Per i pazienti in cui non emerge nessuna indicazione eziologica particolare, e opportuno pianificare una serie di test che includano:

►Valutazione indici di flogosi: emocromo con formula leucocitaria, VES, PCR.

►Valutazione di eventuali emopatie o malattie metaboliche: studio completo della coagulazione, della funzionalità tiroidea, epatica e renale, trigliceridemia, colesterolemia(Nakamura M).

►Test sieroconversione per antigeni virali e/o batterici (Herpes simplex tipo 1, Cytomegalovirus, influenza e parainfluenza, Epstein-Barr virus, Coxsackievirus, hepatitis B e C virus, Toxoplasma gondii, screening malattie veneree).

► Valutazione di eventuali patologie autoimmuni o sindromi paraneoplastiche: ANA, ANCA, ENA, anticitocromo, antimitocondrio, antineurone, anticitrullina, anticorpi anticardiolipina trasformazione linfocitaria(Dayal VS).

(1)Il Neurinoma del Nervo Acustico

Il neurinoma del nervo acustico deve essere la prima preoccupazione per l’otorinolaringoiatra che si trova a gestire un’ipoacusia improvvisa. La sua incidenza è molto diversa nella letteratura; le cifre variano da 1 al 33%(CHAIMOFF M;FARES G).Il recupero completo della soglia uditiva non esclude assolutamente questa diagnosi ed invita ad essere particolarmente vigili, soprattutto in caso di ipoacusia improvvisa recidivante(BERENHOLZ LP, SAKAKIBARA A, BERG HM,CHOW JM ).Qualunque sia il meccanismo patogenetico, ischemico o tumorale, due conclusioni meritano di essere sottolineate:1- un recupero uditivo anche totale non esclude la possibilità di un neurinoma. Questo può essere confermato dai risultati recenti di Nageris e Popovtzer che hanno mostrato come il recupero completo dell’udito dopo un episodio di sordità improvvisa è identico sia in caso di neurinoma dell’acustico che di ipoacusia improvvisa idiopatica (NAGERIS BI); 2-la RMN con gadolinio deve essere un esame sistematico(SAKAKIBARA A;SAUNDERS JE).

(2)Altre Patologie Tumorali

Un tumore primitivo o secondario del tronco cerebrale, un meningioma della fossa posteriore è possibile che si rivelino con una sordità improvvisa(BUCHSTEINER I).Una sordità improvvisa è stata descritta anche come primo sintomo in una meningite carcinomatosa metastatica di un tumore polmonare primitivo(UPPAL HS). Esistono certo degli elementi clinici che permettono di sospettare una o l’altra di queste patologie. In realtà, è ancora la risonanza magnetica nucleare che permette la diagnosi di questi tumori.

(3)di infezioni virali

Da lungo tempo si sospetta un’infezione virale perché si ritiene che le sordità improvvise si manifestino con piccole epidemie. Anche in assenza di vaccinazione, il 90% dei soggetti ha anticorpi antiparotite all’età di 10 anni. L’infezione primaria da HSV e HVZ si verifica anch’essa durante l’infanzia o nell’adolescenza nella maggior parte delle persone. A 40 anni, l’80% della popolazione ha anticorpi anti HSV. L’evidenza di una relazione tra infezione virale e comparsa di sordità improvvisa dovrebbe quindi basarsi sulla dimostrazione di una sieroconversione con due dosaggi di IgG a 21 giorni di intervallo. Il confronto tra siero precoce e siero tardivo è valido solo quando si testano contemporaneamente i due sieri. Si possono anche cercare gli anticorpi nella frazione IgM del plasma: anticorpi neutralizzanti, anticorpi inibenti l’emoagglutinazione, Elisa, ecc… Essi persistono per alcuni mesi. Gli altri persistono per tutta la vita.

In realtà, conviene essere prudenti prima di affermare la presenza di un’infezione virale recente sui soli esami di laboratorio. La diagnosi virologica ha infatti i suoi limiti. Per la famiglia degli Herpes, possono esistere reazioni crociate tra i differenti virus, e un aumento degli anticorpi antivaricella-zoster non è sempre specifico. Vi sono anche delle reazioni crociate tra il virus parainfluenzale e la parotite

Parotite

Tenuto conto della realtà delle forme inapparenti senza parotite nelle sordità improvvise [84] a origine parotitica, la ricerca di anticorpi anti parotite con il metodo Elisa nelle IgM sembra essere sempre utile nel soggetto non vaccinato. Una ricerca positiva attesta che il paziente ha avuto un’infezione recente. La puntura lombare in questo contesto è inutile. E’ responsabile di sordità nello 0,1 % dei casi. La sordità può apparire qualunque sia la gravità della parotite e anche in sua assenza. Nella maggior parte dei casi è una cofosi o una sordità grave monolaterale sembrerebbe di origine ematogena, colpirebbe la stria vascolare, creando gravi alterazioni nel sistema endolinfatico. Il virus della parotite è stato messo in evidenza nella perilinfa di soggetti deceduti che hanno presentato negli anni precedenti una sordità improvvisa.(WESTMORE GA )

Virus respiratori

Da molto tempo, è stato segnalato che nel 30 -40% dei casi esiste un’infezione respiratoria nei mesi precedenti la sordità improvvisa. Sono stati chiamati in causa: i virus influenzali A e B e i rinovirus. Uno degli argomenti è che a volte si trova il virus nel cavo rinofaringeo al momento della sordità improvvisa (adenovirus o para-influenzae). In realtà, sono talmente tanti i soggetti che soffrono di infezioni comuni che un tale precedente si ritrova anche nel 25% dei soggetti controllo. [47]

Morbillo e Rosolia (KOBAYASHI H)

Sono malattie note da lungo tempo per essere causa di sordità. La sordità improvvisa si sviluppa di solito contemporaneamente all’eruzione. Tipicamente è bilaterale e asimmetrica e predomina sui toni acuti. È stato riportato un caso di sordità bilaterale dopo vaccinazione contro morbillo e parotite. (HULBERT TV)

Varicella

Essa colpisce eccezionalmente il sistema nervoso centrale .Sono state descritte sordità bilaterali definitive.

Herpes Zoster Otico

Comporta sordità improvvisa, vertigini, paralisi facciale ed eruzione nella zona di Ramsay-Hunt. La sordità è molto spesso totale. Generalmente, la diagnosi è precoce e si può intraprendere una terapia adeguata con acyclovir. Le sequele tuttavia sono molto frequenti. La RMN in T1 con gadolinio dimostra che si può avere un enhancement non

soltanto del nervo facciale ma anche dei nervi vestibolare e cocleare( DOWNIE AC).

(4)Malattie Autoimmuni

L’insorgenza di sordità improvvisa è descritta in un certo numero di malattie autoimmuni non organo specifiche.

Lupus Eritematoso Sistemico

È una patologia infiammatoria a carico del tessuto connettivo di origine sconosciuta che colpisce le giovani donne ed anche i bambini. Il siero di tali pazienti contiene anticorpi antinucleo. Sordità improvvise bilaterali e deficit cocleovestibolari improvvisi sono stati riscontrati in questa patologia con livelli elevati di anticorpi anticardiolipina

solitamente correlati a episodi di trombosi arteriosa o venosa (VYSE T).

Sindrome di Cogan

Associa una sordità a una cheratite con lacrimazione (cryng deafness).Le sindromi deficitarie cocleovestibolari mono o bilaterali rapidamente progressive, perfino repentine, fanno parte del quadro clinico. La RMN(BOOTH JB) e l‘esame anatomopatologico (SCHUKNECHT HF) suggeriscono che si tratti di una vasculite ostruttiva della stria vascolare.

Granulomatosi di Wegener

Caratterizzata all’inizio da lesioni infiammatorie granulomatose delle vie aeree superiori, è stata descritta una sordità improvvisa allo stadio di vasculite disseminata. Il trattamento comprende la ciclofosfamide associata ai corticosteroidi.

Vasculiti Sistemiche

Sono attualmente in piena riclassificazione in funzione della grandezza dei vasi colpiti, dell’introduzione di test per gli autoanticorpi citoplasmatici anti neutrofili (ANCA), le loro sottoclassi in tipo c (citoplasmatica),di tipo p (peri nucleare) e gli autoanticorpi cellulari anti endoteliali circolanti (AECA).La sordità improvvisa è stata descritta come il sintomo rivelatore di una Sarcoidosi (SOULIERE CR JR; GARCIA BERROCAL JR) o di una Periartrite Nodosa (TSUNODA K,).

(5)Patologie neurologiche

Raramente la sclerosi multipla si manifesta attraverso un’ipoacusia improvvisa(GURTUBAY GALLIGO IG ;DRULOVIC B;FRANKLIN DJ;SHEA JJ 3RD). Questa è in linea di massima di lieve entità e spesso reversibile. È la constatazione di anomalie neurologiche associate, anche minori, che devono orientare verso questa diagnosi. La diagnosi è confermata

su un insieme di dati: innanzitutto l’RMN che conferma la diagnosi quando rivela degli ipersegnali periventricolari in T2. Una puntura lombare può essere utile qualora mostri una formula infiammatoria (bande oligoclonali). I potenziali evocati uditivi mostrano un tracciato disorganizzato. Il meccanismo implicato potrebbe essere un’infiammazione acuta

demielinizzante periferica del nervo cocleare(YAMASOBA T; BERGAMASCHI R.).

(6)Ototossicità

Oltre ad aminoglicosidi e diuretici, sono stati incriminati numerosi farmaci e molecole chimiche. L’interferone è responsabile di sordità correlata alle dosi ricevute ma reversibile dopo sospensione del trattamento.

Gli anticoncezionali orali sono stati ritenuti responsabili di molti casi di sordità improvvisa con un meccanismo di trombosi (HANNA GS) . La sordità è di norma reversibile. La sieroterapia antitetanica è responsabile di neuropatie periferiche e sono stati descritti casi di sordità improvvisa anche dopo 48h dall’iniezione33. L’intossicazione da monossido di carbonio è una causa di sordità improvvisa, il gas combinato con l’emoglobina forma la carbossiemoglobina che causa un’anossia cocleare. In caso di intossicazione acuta la sordità è bilaterale, spesso asimmetrica (BAKER SR).

(7)Patologie traumatiche

I traumi della rocca e fistole perilinfatiche: realizzano una comunicazione anomala tra i compartimenti liquidi e perilinfatici dell’orecchio interno e l’orecchio medio. La perilinfa filtra attraverso una deiescenza della finestre rotonda

od ovale o di uno dei canali semicircolari (KANZAKI J.; GRUNDFAST KM).Questa perdita di liquidi altera la trasmissione meccanica dello stimolo sonoro. Il trauma può essere esterno con iper-pressione o ipo-pressione improvvisa trasmessa o dallo spazio cefalorachidiano all’orecchio medio (tipo esplosivo) o dall’interno attraverso la tuba di Eustachio in occasione di un starnuto violento o dall’esterno grazie ad una perforazione traumatica in occasione o di uno schiaffo (tipo implosivo). Secondo quest’ultimo meccanismo, è stato descritto un caso di sordità improvvisa dopo salto da una scogliera (HARDIN MF). Questo stesso meccanismo è proposto per le sordità improvvise

che sopraggiungono nel quadro di un incidente automobilistico con esplosione di “air bag” (BONELLI A). La fistola può essere diagnosticata dal test audiometrico di Frazer che paragona le curve raccolte in posizione.

(8)Labirintite batterica

Febbre Tifoide

La sordità, a volte bilaterale, compare tra la 2° e la 3° settimana. Il recupero è incostante.

Brucellosi

L’VIII paio è uno dei nervi cranici più spesso colpito dalla neuro brucellosi. La lesione può comparire tardivamente, diversi mesi dopo l‘esordio dei sintomi, ed essere accertata con un‘emocoltura positiva per Brucella melitensis. I pazienti che presentano una neuro brucellosi hanno un‘alterazione dei potenziali evocati uditivi, anche in assenza di sordità improvvisa(Thomas R). La terapia antibiotica con tetraciclina e rifampicina è abitualmente inefficace.

Mycoplasma Pneumoniae

È una causa comune di infezioni respiratorie. Una lesione neurologica si verifica nel 5% dei casi. Numerose pubblicazioni dimostrano la coesistenza di un’infezione polmonare, seguita da otite media e da sordità profonda che più o meno regredisce con la doxiciclina. Le miringiti bollose si associano a sordità di percezione nella quasi totalità dei casi(Hariri.MA). La sordità è quasi sempre moderata ma alcuni postumi persistono nel 20% circa dei casi. Il ruolo del mycoplasma pneumoniae è stato dimostrato solo raramente, ma bisogna sottolineare la difficoltà di avere prelievi utili.

(9)Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS)

Si manifesta eccezionalmente con sordità improvvisa anche se il 45% dei pazienti affetti da AIDS presentano una sordità di percezione [75] (un terzo per lesioni cocleari, un terzo d’origine ototossica e un terzo da lesione delle vie acustiche centrali). I test del virus dell’immunodeficienza umana (HIV) sono dunque molto spesso negativi.

(10)Infezione da Borrelie (Lyme disease).

Nella malattia di Lyme, è stato riportato il 10-15% dei casi con una sordità improvvisa, vertigini o una paralisi facciale. Questi effetti compaiono nel quadro di una neuroborelliosi tardiva. In Sud America, alcuni Autori ritengono che la malattia decorre più frequentemente in modo silente (FINIZIA C) e consigliano lo studio sistematico della sierologia nel siero e nel liquido cefalorachideo in caso di sordità improvvisa. Tuttavia, la tecnica enzyme-linked immunoassorbent assay (Elisa) fornisce molti falsi-positivi a causa di reazioni crociate con sifilide, mononucleosi, meningite tubercolare, leptospirosi e artrite reumatoide. Il tasso di immunoglobuline Ig M è elevato solo per pochi giorni dopo l’infezione. Quanto ai livelli di IgG, l’aumento è spesso tardivo ed è soprattutto utilizzato per confermare retrospettivamente la diagnosi. Il test sierologico immunoblot è più specifico del test Elisa. In realtà, nelle sordità improvvise, se si tiene conto solo di una sierologia per la diagnosi della malattia di Lyme, non c’è alcuna differenza clinica ed evolutiva tra i pazienti sieropositivi e quelli sieronegativi. In particolare, l’utilizzo di un’antibioticoterapia con ceftriaxone o amoxicillina non aumenta il tasso di recupero uditivo(LORENZI MC).

(11)Le Diminuzioni di Pressione Intracranica

Una sordità improvvisa puo osservarsi dopo una diminuzione della pressione intracranica secondaria ad una puntura lombare, ad una mielografia,o secondaria a chirurgia del rachide (PORTIER F ). Il meccanismo supposto e quello di una perdita di liquido cefalorachidiano che abbassa la pressione intra-cranica sotto i 60 mm H2O. A causa della permeabilità dell’acquedotto cocleare, questa diminuzione di pressione provoca una diminuzione di pressione perilinfatica che a sua volta induce una iperpressione endolinfatica relativa, realizzando un’idrope endolinfatica di origine perilinfatica. Lo stesso meccanismo e alla base della fistola perilinfatica. La diagnosi si basa sulla misurazione diretta della pressione del liquido cefalorachidiano o sulle misurazioni indirette di spostamento timpanico (apparecchio di Marchbranks), sui segni radiologici nella RMN. Il trattamento terapeutico consiste empiricamente nel riposo a letto, nell’assunzione di caffeina e di corticosteroidi e nella tecnica definita “blood-patch”che consiste nell’iniezione di sangue autologo nello spazio epidurale nelle vicinanze del sito della puntura lombare precedente realizzando cosi un coagulo che colma la breccia.

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