NEURINOMA ACUSTICO- NEURINOMA DEL NERVO VIII

SCHWANNOMA VESTIBOLARE

NEUROFIBROMATOSI TIPO 2(NF-2)

 

Neurinoma del Nervo Acustico (gonfiore del nervo 8°, appena al di sotto del nervo facciale)

 

Punti Principali:

·         1. Il Neuroma del n. acustico rappresenta, una rara causa,di perdita uditiva unilaterale, vertigini, e raramente vi sono altri sintomi cerebrali.

·         2. Le prove migliori per fare diagnosi di neuroma del n. acustico sono gli esami audiometrici e la RM  della testa con mezzo di contrasto (gadolinio).

·         3. Circa la metà, di tutti i neuromi acustici , sono trattati con la chirurgia, circa un quarto con radioterapia ( in aumento), ed un quarto controllati nel tempo .

·         4. Non importa quale metodo di trattamento viene utilizzato, la conservazione dell’udito è molto difficile.

 di tipo II (o "Sindrome MISME", per "Schwannomi  Multipli Ereditati, meningiomi , e Ependimomi ") o Neurofibromatosi centrale, o neurofibromatosi tipo 2 (NF2),è una malattia ereditaria , genetica caratterizzata dalla predisposizione a sviluppare una varietà di tumori del sistema nervoso centrale e periferico. La manifestazione principale della malattia è lo sviluppo di tumori cerebrali non- maligni simmetrici, nella regione del VIII nervo cranico , che è il "nervo cocleo -vestibolare" che trasmette informazioni sensoriali dal orecchio interno al cervello. La maggior parte delle persone con questa condizione possono avere  problemi visivi. La  NF2 è causata da mutazioni del gene  ^[1] "Merlin"  che sembra influenzare la forma e il movimento delle cellule . I principali trattamenti consistono nella rimozione neurochirurgica dei tumori e nel trattamento chirurgico delle lesioni oculari. In contrasto con la neurofibromatosi di tipo 1 (NF1), la NF2 produce una scarsità di manifestazioni cutanee.

NF-2 può essere trasmessa come autosomica dominante moda, così come attraverso la mutazione casuale.

 

 

 

La Neurofibromatosi di tipo 2 è considerato abbia  un modello di trasmissione autosomica dominante, anche se la metà degli individui affetti hanno NF2 a seguito di una nuova  mutazione del gene.. Le persone con questa condizione sono nati con una copia mutata del gene NF2 in ogni cellula. In circa la metà dei casi, il gene alterato è ereditato da un genitore affetto. I casi rimanenti derivano da nuove mutazioni del gene NF2 e si verificano in persone senza storia di malattia nella loro famiglia. L’incidenza della malattia è di circa 1 a 60.000 Evans DG (2009). Vi è un ampio spettro clinico noto, ma tutti i pazienti controllati sono stati trovati per avere qualche mutazione dello stesso gene sul cromosoma 22 . Attraverso le statistiche, si sospetta che una metà dei casi siano ereditati, e la metà sono il risultato di nuove  mutazioni .

A differenza di molte altre condizioni autosomiche dominanti, in cui per causare il disturbo è sufficiente una copia alterata del gene in ogni cellula, due copie del gene NF2 devono essere modificati per innescare la formazione di tumori nella neurofibromatosi di tipo 2 Una mutazione nella seconda copia di il gene NF2 si verifica in cellule di Schwann o altre cellule del sistema nervoso durante la vita di una persona. Quasi tutti coloro che sono nati con una mutazione NF2 acquista una seconda mutazione (noto come una mutazione somatica) in queste cellule e sviluppa i tumori caratteristici della neurofibromatosi di tipo 2.

       Patogenesi, Biologia Molecolare e rapporti fisiopatologici 

NF 2 è causata da un difetto nel gene che produce normalmente un prodotto chiamato Merlin o Schwannomin, localizzato sul cromosoma 22 banda q11-13.1. Si pensa che Questo peptide  abbia  una funzione soppressiva sul  tumore. In una cellula normale, le concentrazioni di Merlin attivo (defosforilato) siano controllati mediante processi quali l’adesione cellulare (il che indica la necessità di limitare la divisione cellulare). E ‘noto che la carenza di Merlin può provocare progressione mediata attraverso il ciclo cellulare a causa della mancanza di soppressione tumorale contatto mediata, sufficiente a causare tumori caratteristici della neurofibromatosi tipo II. Mutazioni di NF II si presume provochino  sia un fallimento per la sintesi del Merlin o la produzione di un peptide difettoso che manca il normale effetto soppressivo sul tumore. Il peptide Schwannomin è formato  da 595 aminoacidi . Il confronto dello Schwannomin con le altre proteine ​​mostra somiglianze alle proteine ​​che collegano il citoscheletro alla membrana cellulare . Mutazioni nel gene-Schwannomin si pensa  alterino il movimento e la forma delle cellule colpite con perdita di inibizione da contatto.

 

     Patologia 

Schwannoma del N. Vestibolare

      Meningioma in un paziente con NFII

 Il cosiddetto neuroma acustico  NF II è in realtà uno Schwannoma del nervo, vestibolare o Schwannoma vestibolare. Il termine improprio di neurinoma del nervo acustico è ancora utilizzato spesso. Gli Schwannomi vestibolari  crescono lentamente all’ingresso interna del meato uditivo interno (meato acoustico interno). Esse derivano dalle guaine nervose della parte superiore dei nervi vestibulari nella regione tra la mielina centrale e periferica (Obersteiner-Redlich-Zone) all’interno dell’area del poro acustico, ad 1 cm dal tronco cerebrale.

    Correlazione  Genotipo-fenotipo

   Molti pazienti con NF II sono stati inclusi negli studi che sono stati progettati per confrontare tipo di malattia e la progressione con la determinazione esatta della mutazione associata. Lo scopo di tali confronti di genotipo e fenotipo è determinare se mutazioni specifiche causano rispettive combinazioni di sintomi. Questo sarebbe estremamente utile per la predizione della progressione della malattia e la pianificazione di terapia partendo in giovane età. I risultati di tali studi sono i seguenti:

·         Nella maggior parte dei casi peptidi La mutazione nel gene cause NF II abbreviato.

·         Non ci sono hot-spot mutazionali.

·         I pazienti con mutazione Frameshift – o mutazioni nonsenso soffrono prognosi infausta.

·         I pazienti con mutazioni missense hanno una prognosi migliore.

·         Nei casi con mutazioni nel splice accettore-regione , non c’è una buona correlazione per determinare.

·         Le mutazioni puntiformi possono avere solo effetti minori.

·         I casi sono pubblicati ^{[ citazione necessaria ],} in cui esattamente la stessa mutazione è associata ad esito chiaramente diverso.

Questi risultati suggeriscono che probabilmente altri fattori (ambientali ed altre mutazioni) determineranno l’esito clinico.

    Una mutazione frameshift (chiamato anche un errore di frame o l’orientamento reading frame) è una mutazione genetica causata da indels ( inserzioni o delezioni ) di un numero di nucleotidi in una sequenza di DNA che non è divisibile per tre. Due to the triplet nature of gene expression by codons , the insertion or deletion can change the reading frame (the grouping of the codons), resulting in a completely different translation from the original. A causa della natura tripletta di espressione genica da codoni , l’inserimento o l’eliminazione possono cambiare il reading frame (il raggruppamento dei codoni), risultando in un completamente diversa Traduzione dall’originale. The earlier in the sequence the deletion or insertion occurs, the more altered the protein. ^{[ 1 ]} A frameshift mutation is not the same as a single-nucleotide polymorphism in which a nucleotide is replaced, rather than inserted or deleted.

    In genetica , una mutazione non senso è una mutazione puntiforme in una sequenza di DNA che si traduce in un premature codone di stop che provoca il troncamento delle proteine risultanti, o un codone dialogo nel mRNA trascritta  e in un tronco  incompleto e di solito prodotta proteina non funzionale

    In genetica , una mutazione missenso (un tipo di sostituzione nonsynonymous ) è una   mutazione puntiforme in cui un singolo nucleotide risulti cambiamento in un codone che codifica per un diverso amminoacido . ^[1]

    frequenti). Il tipo più comune è un  pattern neurosensoriale   ad alta frequenza, si verifica in circa in due terzi dei pazienti. Nel terzo rimanente l’osservazione più comune è una  perdita dell’udito a bassa frequenza (che sarebbe più tipico della Malattia di Ménière). Ancora meno frequentemente, alcuni hanno il morso "cookie pattern " (indicativi di perdita dell’udito congenita o di una incisura da rumore  noise notch).

Alcune volte il sintomo rilevatore di un neurinoma dell’acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Una perdita uditiva improvvisa si verifica in circa il 25 per cento dei pazienti con neuroma acustico. Tuttavia, poiché il neuroma acustico è una condizione rara, la perdita uditiva improvvisa dovuta a un tumore acustico si verifica solo nel 1-5 per cento dei pazienti con perdita uditiva improvvisa in quanto ci sono molte cause più comuni (Daniels et al, 2000). Anche una perdita improvvisa dell’udito, con recupero completo può essere causato da una chitarra acustica(Nageris e Popovtzer, 2003).

Una ipoacusia asimmetrica  è sensibile ma non specifica di neuroma acustico. La mancanza di specificità e rarità di neuromi acustici, rispetto alla miriade di altre cause di audizione asimmetrica rende il "costo" della  scansione di ogni persona con un udito asimmetrico, per trovare una chitarra acustica in 1 / 1000 estremamente elevato. La mancanza di specificità è stato commentato da Margolis e Saly (2008). Questa conclusione deve essere temperata da altre informazioni cliniche ,qualcuno con una progressiva riduzione asimmetrica dell’udito neurosensoriale avrà  (a nostro parere) una probabilità di gran lunga maggiore, di avere una chitarra acustica rispetto a qualcuno con una asimmetria statico o che migliora nel tempo .

La specificità è un’altra considerazione è. A questo proposito,   alcuni riscontrano una funzionalità uditiva  del tutto normale in circa  l’11% dei pazienti (Morrison e Sterkers, 1996).  A  parere, di Heine  tale percentuale è alta, ma  certamente il neurinoma dell’acustico si può trovare in persone con udito simmetrico.

I (cioè scarso coordinamento delle armi) sono inusuali.

L’iperventilazione che produce  nistagmo è un segno fisico poco conosciuto che può essere molto più specifici per il neuroma acustico. Valutazione delle HVIN richiede delle attrezzature più sofisticate di quanto non sia disponibile nella maggior parte degli uffici. Richiede anche che l’esaminatore abbia ad avere familiarità con questo segno -.

 

Paralisi facciale

 I Disturbi Sensoriali  Facciali si verificano  solo nei tumori di grandi dimensioni (circa nel 50 per cento di quelli con dimensioni superiori a 2 centimetri di). Il disturbo sensoriale  del viso può rispondere alla carbamazepina o oxcarbamazine farmaco utilizzato per le nevralgie. Una debolezza del facciale è rara. Contrazioni del viso, note  anche come synkinesis facciale o spasmo facciale, si verifica in circa il 10 per cento dei pazienti. Mal di testa prima di un intervento chirurgico si verifica in circa il 40 per cento dei pazienti i con un tumore  di grandi dimensioni. . La presenza, nel 25-30% dei casi, di una ipoestesia all’emifaccia indica una sofferenza del V. La comparsa di un deficit a carico di altri nervi cranici (VI, IX, X, XII) dimostra che la neoplasia si è ulteriormente diffusa.

 

DIAGNOSI DEL NEURINOMA ACUSTICO :

Diagnosi

Prenatale 

Neuromi acustici bilaterali sono diagnostici di NF2. ^[2]

Postnatale 

 Ferner et al, 2011. danno tre serie di criteri diagnostici per NF2:

1.   Schwannoma vestibolare bilaterale (VS) o storia familiare di NF2 più VS  unilaterale o due di: meningioma, glioma, schwannoma, neurofibroma, posteriore subcapsulare opacità del cristallino

2.   Schwannoma vestibolare unilaterale VS più eventuali due di meningioma, glioma, schwannoma, neurofibroma, posteriore subcapsulare opacità del cristallino

3.   Due o più meningioma più VS unilaterale o due di glioma, schwannoma e cataratta.

NF II può essere diagnosticata con il 65% di precisione prenatale con villocentesi o amniocentesi . ^[4]

Un’altra serie di criteri diagnostici è il seguente:

·         Rilevamento di neuroma acustico bilaterale da parte di procedure di imaging

·         Parente di primo grado con NF 2 ea comparsa di  :

·         Neurofibroma , meningiomi , glioma o Schwannoma  

·         Parente di primo grado con NF 2 e l’insorgenza di cataratta sottocapsulare posteriore giovanile.

 

La diagnosi di NF2 comporta quanto segue:

I test genetici

Studi di imaging

Esami uditivi, oftalmici, e istologiche

 

I test genetici

Una volta che la diagnosi clinica è stata stabilita inequivocabilmente in un dato individuo, analisi molecolare diretta può essere offerto

Tassi di rilevamento per i test molecolari basati su approcci 65%

Se viene trovata una mutazione, altri familiari asintomatici possono beneficiare di test presintomatico

Test molecolare del tessuto tumorale può aumentare studi molecolari tradizionali quando l’analisi del DNA ottenuto da linfociti di sangue è non diagnostico

Per le famiglie in cui nessun mutazione può essere identificato in una persona colpita nota, analisi di linkage o metodi di test genetici indiretti possono essere utilizzati

Test presintomatico dei membri a rischio della famiglia richiede un vigoroso processo di consenso informato e potrebbe essere meglio fatto durante una sessione di consulenza genetica in un cancro, centro genetico, o neurofibromatosi specializzata in tali questioni

Test prenatale per NF2 è la seguente:

Quando un genitore ha NF2, test prenatale può essere fatto su amniociti o villi coriali, sia attraverso l’analisi diretta mutazione del gene quando è stata identificata la modifica o mediante analisi di linkage

La diagnosi prenatale può non essere possibile se il genitore affetto è la prima persona colpita in famiglia e una mutazione non può essere trovato

Se un genitore prospettico ha una nota NF2 mutazione, la diagnosi genetica preimpianto può essere possibile se la coppia è disposto a sottoporsi a fecondazione in vitro con trasferimento di embrioni non affetti

La risonanza magnetica

MRI rimane il fondamento per la diagnosi e lo screening del sistema nervoso centrale, nervi cranici e tumori del midollo spinale

Soggetti a rischio possono essere monitorati per i tumori del sistema nervoso centrale che iniziano durante l’adolescenza, con scansioni MRI annuali della testa eseguita attraverso i loro fine degli anni ’50

MRI con 3 dimensioni (3D) volumetria è ora il metodo preferito per seguire la crescita schwannoma vestibolare nel tempo Harris GJ, e 2008.

Routine MRI del midollo spinale probabilmente non è indicato nei soggetti asintomatici affetti oa rischio

Risonanza magnetica della colonna vertebrale è indicata diagnostico quando un individuo si presenta con motori o sensoriali modifiche suggestivi di una lesione del midollo spinale o lesioni

 

Come accennato in precedenza – il neurinoma acustico  può essere diagnosticata o da un medico con esperienza otologica, che possa  integrare insieme l’intera immagine, o con una risonanza magnetica con gadolinio del cervello. Siccome le MRI,  sono molto costose , il metodo più efficiente per contenere i  costi della diagnosi (già scritto nella 2008), è che , tutti i pazienti con una inspiegabile perdita dell’udito asimmetrica, siano  valutati da un medico con esperienza otologica. Qualcosa che finora è stato trascurato nella valutazione preoperatoria dei pazienti con neurinoma dell’acustico è stato di stabilire preoperatoriamente, in tutti i casi, i parametri della funzione facciale ricavati dalla elettroneuronografia e dal blink test e i dati dell’udito preoperatorio da accertamenti più approfonditi che comprendano:

•      es audiometrico tonale  e vocale

•      test sopraliminari

•      audiometria automatica

•      potenziali evocati uditivi

•      test audiometrici vocali competitivi

•      valutazione protesica sia con protesi acustiche tradizionali che con protesi ad induzione magnetica

 

solo la combinazione di tutte queste informazioni ottenute bilateralmente potrebbe darci la possibilità di offrire informazioni più precise ai nostri pazienti cui va peraltro spiegato che ogni intervento chirurgico è una realtà a sé e che le possibilità offerte sono solo quelle su base statistica (se siamo in due e io mangio una mela per la statistica ne abbiamo mangiato ciascuno il 50%!!!) è inoltre da considerare tra le altre cose anche l’applicazione di un impianto BAHA nei casi di perdita totale dell’udito e, in un futuro si spera non lontano, un impianto cocleare più sofisticato di quelli attualmente disponibili per offrire la possibilità di un ripristino seppur parziale di una funzione uditiva nel lato

Fig.5 Audiogramma tipico di paziente con un neuroma acustico.

 

Audiometria Convenzionale  è il test più utile per diagnosticare un neurinoma acustico. L’anomalia più comune è una  perdita neurosensoriale asimmetrica alle  alte frequenze (vedi figura 5 sopra). Non più di 1 su 20 pazienti , con tumori di grandi dimensioni , hanno una asimmetria  entro 15 dB a 4000 Hz. Tuttavia, bisogna ricordarsi  che solo 1 su 1000 pazienti con asimmetria uditiva può avere neuroma del nervo acustico . È stato stimato che il 5 per cento delle persone con ipoacusia neurosensoriale hanno un neurinoma  acustico (Daniels et al, 2000), ma questa stima è sospetta in quanto comporterebbe una prevalenza molto più elevato di neuromi acustici di quanto siano  comunemente accertati. L’audiometria vocale  (SRT) è normale in molti pazienti con tumori di piccole dimensioni. La discriminazione vocale  è eccellente in circa il 50% dei pazienti con piccoli tumori, e un terzo dei pazienti con tumori di grandi dimensioni hanno una discriminazione  vocale ancora quasi normale (> 80%), la discriminazione discorso. Perché l’asimmetria uditiva è  dovuta  dovuto principalmente a condizioni diverse da neuromi acustici, altri elementi di informazione devono essere integrati per  fare la diagnosi clinica di neuroma acustico. Di solito questo processo di integrazione è fatto da un medico con esperienza otologica, e non dagli audiometristi .

Fig. 6 Audiogramma del paziente con un grande neuroma acustico sul lato sinistro, ma (quasi) la funzionalità uditiva è quasi simmetrica . Questo esempio dimostra che i test con simmetria uditiva, non sempre escludono  la diagnosi di un neuroma acustico. Si veda il commento in testo.

Ipoacusie simmetrica o anche normale funzionalità uditiva  non escludere una chitarra acustica, ma è molto raro .si sono trovati diversi pazienti con una funzionalità uditiva simmetrica , ma con un grande neurinoma acustico da un lato  sopra è  riportato  un esempio di un uomo che aveva una grande neurinoma acustico sul lato sinistro – per essere sicuri che si deve fare una risonanza magnetica, è di essere il più sicuri possibile, si deve fare una risonanza magnetica ad alta risoluzione del IAC (condotto uditivo interno )con gadolinio. Perché quest’esame è terribilmente costoso (lo screening di tutti i pazienti con problemi d’udito di qualsiasi tipo), tuttavia a volte sono stati fatti degli errori i. Mentre questa è davvero una decisione che per gli economisti sanitari, ci sembra che complessivamente sono ammissibili degli  errori occasionali è ammissibile, se uno  considera ciò che è meglio per una grande popolazione .

 

Esami ABR Fig. 6b

Quando l’esame audiometrico è anormale con un peggioramento uditivo  progressivo, audiometria in genere vengono effettuati  ulteriori test, come l’ABR (Auditory Brainstem Response ) o risposte uditive del tronco cerebrale, e RM (risonanza magnetica), con determina la diagnosi. L’esame  ABR è meno sensibile di quello RM (il tasso di falsi negativi è di circa il 33%), ma è molto meno costosa. Una nuova tecnica chiamata "summated ABR", in sostanza, ABR diversi registrati in tempi diversi , possono dare una migliore sensibilità. Nel nostro contesto clinico, questa tecnica è non è poco indicata e comunemente  il test più sensibili per l’acustica (MRI) è così. Tuttavia, questo metodo potrebbe avere utilità in contesti in cui le RM sono di difficile accesso.

Una configurazione  caratteristica ABR  in una persona con un neuroma acustico è un’onda i e dopo nulla  assenza delle  onde 3° o 5° (10-20% dei casi). Un ritardo dell’intervallo onda I- III  è comune,  un ritardo dell’onda V si verifica nel 40-60% dei casi. Con l’ ABR si hanno un elevato numero di falsi positivi e falsi negativi. Fino a 1 / 3 dei pazienti con tumori di piccole dimensioni (con MRI) hanno un ABR normale.

 

 

Fig 6b. ABRs registrato da pazienti con tumori acustici chirurgicamente confermati. La forma d’onda superiore in ogni pannello è da un orecchio normale. La forma d’onda inferiore a (a) mostra l’intervallo I-V prolungato da un paziente con un neuroma acustico. La forma d’onda inferiore a (b) mostra l’assenza dell’ onda V da un paziente con un meningioma dell’angolo ponto-cerebellare.

 

Esami Videonistagmografici( ENG)

La Videonistagmografia, (test ENG) è spesso alterata e circa il 60 per cento di  tutti i tumori , sono associati ad una iporeflettività unilaterale alle prove  caloriche (Hulshof et al, 1989). Tuttavia, l’ ENG non è un test diagnostico specifico. Il Test con la sedia rotatoria è meno sensibile del test calorico. La posturografia è insensibile al neuroma acustico. Il decay test,o test di Anderson (decadimento del riflesso acustico) è anche poco sensibile (circa il 36%). Anche le Otoemissioni acustiche sono considerate un test poco sensibile  per il neurinoma acustico. Come accennato in precedenza, ci si aspetterebbe che i VEMP’s siano sensibili al neuroma acustico.

 

Fig.-7a Risonanza magnetica del cervello (coronale) che mostra un neuroma acustico (la macchia bianca sul lato sinistro della foto).	Fig.-7b Risonanza magnetica del cervello assiale (con contrasto) che mostra un gran neuroma acustico intracanalicolare, sul lato destro del cervello (parte sinistra della scansione).
Fig.-7c Un altro neurinoma acustico intracanaliculare sul lato destro.	Fig.-7d Grande neurinoma acustico di tre centimetri con interessamento del tronco cerebrale sul lato L.

Esame oftalmico

I controlli annuali sono raccomandate per i bambini e gli adulti con NF2

Visite oculistiche dilatati per opacità del cristallino, amartomi retinici, o membrane epiretiniche può essere molto utile anche in un bambino a rischio di NF2

Cataratta giovanile possono essere visti molto prima che un bambino mostra alcun segno di schwannoma vestibolare

  Gestione da un team di specialisti in una clinica multidisciplinare può fornire la più completa e conveniente cura nel tempo. Quello che segue è uno schema di linee guida ragionevoli nella cura del paziente con NF2:

Esame annuale neurologico cercando deficit sottili o cambiamenti di stato neurologico che potrebbero suggerire la progressione della malattia

Screening uditivo annuale con BAER, con rinvio ad un audiologo per le raccomandazioni di amplificazione, di aumento o di logopedia

MRI annuale per monitorare le lesioni esistenti o per cercare lesioni presintomatica

Valutazioni oftalmologiche annuali per monitorare l’acuità visiva

 

Gestione Medica (attesa Vigile): Circa il 25% di tutti i neuromi acustici sono trattati con il trattamento medico. L’attesa vigile si attua nei pazienti con neurinoma dell’acustico piccolo nell’unico orecchio udente, nei pazienti che hanno un alto rischio operatorio per altre patologie concomitanti e nei pazienti che rifiutano le altre due modalità di intervento Il trattamento medico consiste nel controllo periodico dello stato neurologico del paziente, l’uso di apparecchi acustici da parte di questi pazienti, se del caso, controlli periodici radiologici(come RM). Si tratta di un appropriato metodo di trattamento per  alcuni pazienti (Hoistad et al, 2001). Non esistono farmaci noti che anno un effetto rilevante sulla crescita dei tumori acustici. I tumori possono crescere molto lentamente, a circa 1-1/2 mm per  anno, e si può scegliere di seguire un tumore con una serie di esami audiometrici  e / o risonanza magnetica (Shin et al, 2000). Nei pazienti di età avanzata, una grave minaccia per la vita o la funzione corporea di crescita tumorale può essere giudicata improbabile  nel resto della prospettiva o durata di vita prevista di un paziente e per questo motivo, può essere preferita  la gestione medica (Perry et al, 2001). Una volta che un tumore è diagnosticato, la I^a RM viene effettuata dopo 6 mesi e poi con cadenza annuale (Perry et al, 2001).

Questa procedura ha i suoi rischi. Anche quando non si riscontra una crescita del tumore con la  RM, vi è sempre il rischio che il paziente perda la funzionalità uditiva utile, rendendo il paziente  non più un candidato per la chirurgia conservativa. All’incirca  dal  10 al  43% dei pazienti ,seguiti per circa 2 anni, perde quella percentuale di udito “utile” per sentire (Warrick et al, 1999; Shin et al, 2000; Lin et al, 2005).

Trattamento medico sistemico 

In uno  studio clinico del 2009 presso il Massachusetts General Hospital  si è utilizzato il farmaco antitumorale Bevacizumab (nome commerciale: Avastin ) per il trattamento di 10 pazienti con neurofibromatosi di tipo II. Il risultato è stato pubblicato nel New England Journal of Medicine . Dei dieci pazienti trattati con bevacizumab, i tumori si è ridotto a 9 di loro, con il miglior tasso di risposta medio del 26%. La funzione uditiva è migliorata in alcuni dei pazienti, ma i miglioramenti non sono stati fortemente correlati con restringimento del tumore. Bevacizumab agisce tagliando l’apporto di sangue ai tumori e quindi privandoli del loro vettore di crescita. Gli effetti collaterali durante lo studio incluso alanina aminotransferasi , proteinuria e ipertensione (pressione sanguigna elevata) tra gli altri. ^[8] Uno studio separato, pubblicato in The Neuro-oncologia Journal , mostrano riduzione del tumore del 40% nei due pazienti con NF2, insieme con significativo miglioramento dell’udito Mautner VF,  et al. (January 2010). 

Nel complesso, i ricercatori credono che il bevacizumab ha mostrato effetti clinicamente significativi sui pazienti NF II. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche prima che gli effetti del bevacizumab possAno essere stabilite nei pazienti NF2.

La terapia farmacologica per meningioma NF2 legati 

Sunitinib è stato studiato per il trattamento di meningioma che è associato con Neurofibromatosi . ^[10]

Sono in corso studi per verificare mTORC1 inibitore rapamicina come un potenziale terapeutico in schwannomi NF2 e meningiomi

La terapia farmacologica per schwannoma vestibolare 

Lapatinib è stato studiato da Jeffrey Allen presso la NYU Langone Medical Center per il trattamento di schwannoma vestibolare in Neurofibromatosi di tipo II. ^[11]

L’uso terapeutico di erlotinib ha mostrato risultati promettenti nel trattamento di inoperabili, schwannoma vestibolare progressivo, che comporta non solo una riduzione delle dimensioni del tumore, ma anche nel miglioramento della funzione uditiva. Ulteriori studi clinici sono in ordine prima con questo agente chemioterapico orale può essere consigliato su una base di routine. [16] Una prova di bevacizumab, un fattore di crescita endoteliale anticorpo monoclonale antivascolare, ha anche mostrato una certa efficacia nel ritiro di schwannoma vestibolare; l’udienza farmaco migliorato in alcuni pazienti con tumori non operabili. [Plotkin SR,e  2009]

 

D’altra parte, non importa quale tipo di trattamento viene utilizzato, nel lungo tempo, è molto improbabile che l’udito rimanga  "utile". La cosiddetta "chirurgia conservativa dell’udito " raramente mantiene una funzionalità  uditiva utile, questa   tende a deteriorarsi abbastanza rapidamente con il tempo, anche se il tumore non è più presente. In base a questi dati , alcuni chirurghi consigliano semplicemente di eliminare tutto l’intero nervo 8°, in quanto questa soluzione rende molto improbabile una recidiva del tumore. A nostro parere, questo è un giudizio opportuno – ma non un’idea irragionevole. Una stima ragionevole è che dopo più di un anno, circa il 75% dei tumori avrà un allargamento visibile, una media di 1,5 millimetri, e circa il 25% non lo avrà. Alcune varietà crescono molto più rapidamente di altri.

Nei pazienti con la  neurofibromatosi, l’udito è destinato a rimanere stabile nel orecchio operato per circa 1-2 anni (Masuda et al, 2004).

La Radioterapia con raggi gamma ha la finalità di bloccare l’accrescimento del tumore e ottiene questo in un’alta percentuale di casi con minori rischi e complicanze della chirurgia. Naturalmente il tumore rimane e deve essere controllato nel tempo.

Gamma Knife: quando il rischio di intervento chirurgico è elevato a causa di altri problemi di salute, o se il paziente rifiuta la chirurgia,  può essere utilizzata la "gamma Knife "  . Questo è un metodo di irradiare il tumore, inventato da Lars Leksell nel 1971. Questa procedura evita un intervento chirurgico con i rischi che ne possono derivare. In passato, questa opzione è stata generalmente consigliata solo per i casi , a più elevato rischio chirurgico, a causa della possibilità di complicazioni tardive da  radiazione, e la necessità di un monitoraggio continuo con RM dei risultati della procedura.

Non si consiglia utilizzare la gamma knife ad alte dosi a causa della possibilità di complicazioni da radiazione dopo e oltre i 2 anni. Tuttavia, gamma knife a basso dosaggio è alla ricerca molto meglio e ci sono sicuramente molte volte quando è l’opzione migliore. Basse dosi di radiazioni (ad esempio 13 Gy) sono attualmente consigliato a causa del rischio molto più basso di debolezza e intorpidimento facciale (Wackym et al, 2004).

Una conseguenza interessante del protocollo di radiazioni a basso dosaggio è che si è riscontrato che i pazienti, dopo le radiazioni, non hanno una  perdita completa dell’udito o della funzione vestibolare. In alcuni casi questa ridotta funzionalità vestibolare  può essere molto fastidiosa in quanto può provocare sintomi di irritabilità nervosa, come ad esempio l’iperventilazione che può indurre del nistagmo. Ciò è una probabile conseguenza di utilizzare una metodologia di trattamento che agisce  più lentamente rispetto ad un intervento chirurgico. Sembra probabile che questa complicanze siano più comune nelle pazienti  che hanno tumori di piccole dimensioni.

In queste situazioni l’iperventilazione induce un nistagmo che  batte verso la lesione (a differenza del nistagmo provocato dalle  vibrazioni che batte in direzione opposta alla  lesione). Spesso è un nistagmo molto intenso . Nei pazienti  con questo segno, ci si può aspettare che scompaia (questa scomparsa del nistagmo indotto da iperventilazione  potrebbe richiedere diversi anni), si può provare qualche farmaco che riduca l’irritabilità del nervo, in caso contrario si  riconsiderare il trattamento chirurgico.

 Materiale supplementare sul sito DVD : Video di nistagmo indotto da  iperventilazione in pazienti con neuroma acustico sul lato sinistro

Radioterapia stereotassica. Radiazione diversi dai raggi gamma possono essere utilizzati anche per il trattamento di neuroma acustico. Essi comprendono l’acceleratore lineare (LINAC) e Cyberknife. Le altre modalità sono simili a Gamma Knife nelle caratteristiche generali. La conservazione dell’udito a lungo termine è molto raro in persone con radioterapia stereotassica (6,7% secondo Lin et al, 2005). In altre parole, anche se l ‘"obiettivo" è quello di preservare l’udito, praticamente questo non è realistico. Non vediamo alcun motivo particolare per utilizzare la radioterapia stereotassica, piuttosto che Gamma Knife. La probabilità di recidiva del tumore utilizzando regimi di dosaggio attuale è di circa il 5-10%. La crescita del tumore è rara in pazienti che rimangono stabili dopo 6-7 anni di terapia  .

I Problemi della  radioterapia sono le recidive (5-10%), perdita dell’ udito (alla fine il 93%), il rischio di irradiare tumori di grandi dimensioni (> 2 cm) dovute al rigonfiamento del tumore nel primo anno, il rischio di malignità (Tanbouzi et al, 2011 , Markou et al, 2011), idrocefalo (raro), aneurisma rotto IAC (raro), e accelerata aterosclerosi vertebro-basilare (es. Jackler, 2007).

Gestione di perdita di udito in NF2 Impianti uditivi del tronco encefalico

Perché la perdita dell’udito in quelli con NF2 si verifica quasi sempre dopo l’acquisizione di competenze linguistiche verbali, i pazienti non si integrano sempre bene nella cultura dei sordi e sono più propensi a ricorrere a uditivo tecnologie assistive . Il più sofisticato di questi dispositivi è l’ impianto cocleare , che a volte può ripristinare un alto livello di funzione uditiva anche quando udito naturale è totalmente persa      Schwartz MS,e 2008.  . Tuttavia, la quantità di distruzione al nervo cocleare causato dalla tipica schwannoma NF2 spesso preclude l’utilizzo di tale impianto. In questi casi, un impianto uditivi del tronco encefalico (ABI) in grado di ripristinare un livello primitivo di udito, che, quando è integrato da lettura labiale , in grado di ripristinare una conoscenza funzionale della lingua parlata.

 

Fig.-9 Neuroma acustico molto grande (proiezione coronale, il tumore è la grande macchia bianca). Fonte: Mayo Clinic Neuroscience Update.

 

Trattamento chirurgico: Lo scopo primario della chirurgia del neurinoma dell’acustico è l’exeresi totale del tumore conservando, ove possibile, l’integrità anatomica e funzionale dei nervi cranici, con le minori sequele circa la metà di tutti i neuromi acustici sono attualmente trattati con la chirurgia. Questa opzione probabilmente diminuirà nei prossimi decenni, per  l’uso crescente  del trattamento con gamma knife . La figura sopra mostra un neuroma acustico ,di grandi dimensioni ,in questi casi è da preferire  il trattamento  chirurgico. Nella maggior parte dei casi la rimozione chirurgica del tumore è l’opzione preferita perché previene complicanze potenzialmente fatali di crescita del tumore (anche se questa evenienza è piuttosto insolita).L’intervento chirurgico potrebbe in teoria permettere di "conservare" la funzionalità  uditiva, anche se è molto raro che l’udito sia  effettivamente utile dopo l’intervento chirurgico. Di solito l’intervento viene effettuato presso un centro universitario da un team di chirurghi compreso un neurotologo (un otorinolaringoiatra specializzato) e un neurochirurgo. Ci sono diversi approci operativi.

Fig.-10 a Comuni approcci chirurgici per il Neuroma Acustico testa. Translabirintica (attraverso l’orecchio interno).  La perdita dell’udito è previsto e inevitabile.  Non adatto per i tumori di grandi dimensioni. Retrosigmoidea o suboccipitale (attraverso il craniodietro l’orecchio). Retrazione del cervelletto (parte del cervello) è necessaria. Mal di testa sono comuni dopo tale approccio.  (Immagine da Jackler R, Atlas of Neurotology e Skull Base Surgery (Mosby 1996, prima edizione).

 

  Ciascuno di questi approcci chirurgici ha vantaggi e svantaggi che devono  essere considerati nella scelta di un approccio ottimale. Il trattamento chirurgico in cui il cervello è esposto è quasi sempre eseguita da un team di chirurghi, di solito sono presenti  un neurootologo ed  un neurochirurgo. La maggior parte dei pazienti vengono  ricoverati in ospedale il giorno prima dell’operazione. Dopo l’intervento chirurgico, è bene trascorrere la 1^a  notte in una unità intensiva. La maggior parte dei pazienti sono dimessi dall’ospedale entro 4-6 giorni dal’intervento chirurgico, ed entro  6 settimane di solito è possibile riprendere l’attività lavorativa .La RM  di solito viene effettuata dopo 1 e 5 anni per rilevare eventuali residui o recidive  tumorali. Si consiglia la rimozione del tumore totale o quasi totale (95%)  (Sanna et al, 2002). Si consiglia un attento follow-up con ricorrenti RM .La presenza di noduli od un allargamento progressivo del condotto uditivo interno può rappresentare una ricrescita del tumore (Brors et al, 2003).

  I tumori che si estendono nel labirinto stesso (vale a dire "gli schwannomi intracocleare") non possono  essere rimossi con l’approccio retrolabintico " e vi possono essere recidive ai tumori, e possono ripresentarsi. Ci possono essere  molte complicazioni importanti, che possono derivare da un intervento chirurgico , queste complicazioni debbono essere prese in considerazione (vedi sotto).

  riguardo alle chirurgia conservativa dell’udito , conservazione sempre  auspicabile, purtroppo, la possibilità che l’udito sia preservato dopo un intervento chirurgico di neuroma acustico è minimo. Nedzelski e colleghi hanno recentemente riferito che solo il 16% circa dei pazienti ha avuto un udito utilizzabile nei  follow-up dopo l’intervallo di "chirurgia conservativa  dell’udito". (Lin et al, 2005). Mentre la funzionalità uditiva può  essere "conservava" immediatamente dopo l’intervento chirurgico,  di solito si deteriora in  pochi anni.

Prognosi

La prognosi di neurofibromatosi tipo 2 (NF2) dipende da una serie di fattori, tra cui l’età di insorgenza dei sintomi, il grado di sentire deficit, e il numero e la posizione dei vari tumori. Anche se l’età di insorgenza è relativamente simile all’interno delle famiglie, la fascia d’età può variare 2-70 anni. Mentre i tumori stessi sono relativamente indolente e non subiscono la trasformazione maligna, studi effettuati alla fine del 1980 e all’inizio del 1990 hanno mostrato chiaramente che i tassi significativi di mortalità e morbilità sono associati con la diagnosi di NF2.

Uno di questi studi ha suggerito che la sopravvivenza dal momento della diagnosi medie effettive a 15 anni; tuttavia, questo potrebbe cambiare in meglio con diagnosi migliore, tecniche chirurgiche, la sorveglianza, lo screening e il riconoscimento di malattia lieve (dovuto in parte alla maggiore consapevolezza del medico e la disponibilità di opzioni di diagnostica molecolare).

Schwannoma vestibolare sono la caratteristica più comune e ben riconosciuto di NF2 che porta a una significativa morbidità. I sintomi di tinnito, perdita dell’udito progressiva, e anche la disfunzione vestibolare sono spesso i primi segnali di NF2.Anche se la perdita uditiva unilaterale è il numero 1 che presenta sintomi, sordità bilaterale sarebbe previsto per eventualmente verificarsi in individui più colpiti.Schwannoma vestibolare non trattati possono estendere a livello locale e possono causare compressione del tronco cerebrale, idrocefalo, e, occasionalmente, paralisi del nervo facciale.

Schwannomas midollo spinale a forma di manubrio sono abbastanza comuni in NF2 e determinano una significativa morbilità; essi presentano una grande sfida terapeutica. Ependimoma midollo spinale, astrocitomi e meningiomi si verificano anche, ma meno frequentemente. Meningiomi intracranici, d’altra parte, è frequente; essi possono essere asintomatici, o possono causare una varietà di sintomi e deficit del SNC 10.            Aboukais R,e 2010.

Schwannomas Nonvestibular si verificano in più della metà dei pazienti e sono spesso diagnosticati in pazienti con una precedente età alla diagnosi di NF2.Nervi cranici III e V sono più comunemente coinvolti, ma la rara presenza di schwannomas forame giugulare potenzialmente impattare il glossofaringeo, vago, e / o nervi spinali accessorio può portare a disfagia, disturbi della motilità esofagea, raucedine, o aspirazione.

D’altra parte, schwannoma nonvestibular in pazienti con NF2 tendono ad essere più indolente e crescere lentamente nel tempo. Questo può complicare il trattamento del processo decisionale, dal momento che le opzioni includono la chirurgia, la radioterapia e vigile attesa Fisher LM,e 2008. 

Subcapsulare posteriore, o giovanile, la cataratta può precedere CNS sintomatologia. Le cataratte possono progredire nel corso del tempo, portando a riduzione dell’acuità visiva. Una buona percentuale di individui affetti si trovano ad avere amartomi retinici o membrane epiretiniche che possono o non possono essere visivamente notevole.

Polineuropatia sensoriale motore è visto in alcuni individui con NF2 che possono o non possono avere tumori identificabili lungo la lunghezza del nervo periferico (s) di interesse.

Educazione del paziente

I pazienti ed i membri a rischio della famiglia dovrebbero essere resi consapevoli dei sintomi specifici, come tinnito, deficit dell’udito, debolezza focale, cambiamenti sensoriali, o problemi di equilibrio, che potrebbe suggerire la crescita del tumore e deve richiedere l’attenzione medica immediata.

I pazienti con schwannoma vestibolare devono essere avvertiti circa le immersioni e attività subacquee, a causa di un aumentato rischio di disorientamento e il potenziale di annegamento.

I pazienti e le loro famiglie possono essere attribuiti alla neurofibromatosi (NF)-specifici gruppi regionali e nazionali di sostegno per continui aggiornamenti sui progressi nel trattamento, nonché per il sostegno emotivo. Neurofibromatosi, Inc., per esempio, può essere raggiunto al numero verde 1-800-942-6825.

La NF2 Review, che si trova a Los Angeles, CA, può essere raggiunto a 1-213-483-4431 e non solo ha un bollettino specifico NF2, ma ha anche un particolare interesse di ricerca in NF2, con un team di specialisti che lavorano su uditiva Tronco cerebrale impianti (Abis) e le più recenti approcci chirurgici per schwannoma vestibolare.

Risorse online includono il sito Web NIH e di un gruppo di sostegno NF2 da persona a persona conosciuta come l’ equipaggio NF2 .

 

Approccio  dell Dr. Hain’s.

Si suggerisce ai  potenziali candidati per un intervento chirurgico  in primo luogo considerare la sicurezza e la probabilità di complicazioni quando si deve prendere in considerazione  la chirurgia o gamma knife. Se uno ha un udito utilizzabile , e non c’è altro pericolo di aspettare (come ad esempio se necessitano di una operazione più importante ), si potrebbe ragionevolmente semplicemente aspettare fino a che la funzionalità uditiva diventi  inutilizzabile, prima di procedere con la chirurgia o radioterapia. In questi casi la procedura dovrebbe essere : controlli periodici della funzionalità uditiva e meno frequentemente RM . La frequenza delle prove è determinato principalmente dal tasso di variazione nelle misure, ma circa ogni 6 mesi per l’esame audiometrico  e circa una volta / anno per l’esame MRI e di solito una frequenza appropriata

Sia un intervento chirurgico che e gamma-knife sembrano dei  metodi ragionevoli per la  gestione dei tumori acustica , la scelta dipende da fattori individuali. La gestione chirurgica ha il vantaggio che si "ottengono dei risultati con rapidità ". La gamma knife è meno stressante all’inizio , ma può ritardare la risoluzione delle  vertigini.

Riabilitazione Vestibolare

Nella maggior parte dei casi, i risultati della chirurgia del neuroma acustico  comportano una  perdita completa della funzione vestibolare sul lato operato. La Gamma knife inoltre è associato ad  una diminuzione sostanziale della funzione vestibolare (Wackym, 2004). A seconda della quantità della funzione vestibolare   presente prima di un intervento chirurgico, i pazienti possono avere  vertigini o disturbi dell’equilibrio dopo l’intervento  (Levo et al, 2004). La riabilitazione vestibolare può accelerare il recupero di questo deficit. A meno che non vi sia  già una completa perdita della funzione vestibolare prima dell’intervento chirurgico o delle radiazioni (come documentato con la  ENG), pensiamo che sia meglio che il paziente che intende sottoporsi ad un’operazione chirurgica per  neuroma dell’ acustico visiti di un fisioterapista vestibolare  per assicurarsi che  sia in  " buona forma  ", e che  imparare le procedure di base, e per iniziare  un programma singolo settimanale di PT per 1-2 mesi dopo la dimissione. È importante che il chirurgo otologo che esegue l’operazione sia coinvolto con la terapia, in qualche modo  (ad esempio nei pazienti con perdita di CSF), in questi casi la terapia deve essere ritardata.

 

Popolazioni speciali e trattamento

Piazza e altri di recente hanno  suggerito che negli anziani, dovrebbe essere seguito il presente algoritmo: Se il neurinoma acustico protrude meno di un  1 cm i nell’angolo  ponto-cerebellare, una risonanza magnetica dovrebbe essere ripetuta entro in un anno. Se il tasso di crescita è <2 mm / anno, il paziente deve essere osservato. Se la velocità è  superiore superiore , bisognerebbe proporre la chirurgia .
Secondo Piazza, per i tumori che> sporgono 1 centimetro nel’ angolo PC (ponto-cerebellare), ai  pazienti in buona salute generale, dovrebbe essere proposto  un intervento chirurgico. Nei pazienti in cattive condizioni di salute generale, dovrebbe essere proposta  la radiochirurgia (Piazza et al, 2003)

 

 

 Complicanze della Chirurgia

 Il trattamento chirurgico, di per sé, ha un rischio notevole. Nel complesso, il rischio di

 morte dovuto ad  un intervento chirurgico di neuroma acustico è di circa 0,5 al 2 per cento. Complicanze post-operatorio Impreviste si verifica in circa il 20 per cento , ancora  più complicazioni  si verificano nei soggetti anziani e infermi e quelli con tumori di grandi dimensioni (Kaylie et al, 2001). Complicazioni, ordinato da rare a  frequenti, sono elencati.

• Stroke (raro)

• Lesioni al cervelletto, ponte o del lobo temporale (rare)

• morte  (all in circa 0,5 per cento al 2%, a seconda del centro)

• perdita di CSF (5-15 per cento di tutti i pazienti)

• Meningite (2-10 per cento)

• Debolezza facciale (incidenza dal 4 al 15 per cento di paralisi totale). Le dimensioni del tumore è   un   grande fattore di rischio per  questa complicanza.

• rischio di perdita dell’udito (immediatamente   dopo l’intervento chirurgico)

•Translabirintica – 100%

•retrosigmoidea – 60%

• Fossa  cranica Media –40%. L’udito occasionalmente  migliora con l’approccio attraverso la   fossa  media (Stidham e Roberson, 2001).

• Mal di testa (persistenti nel  10-34 per cento, Ruckenstein et al 1996; Soumekh et al, 1996)

• Squilibrio e vertigini (quasi in tutti i pazienti che hanno una funzione vestibolare prima dell’intervento, avranno  un peggioramento dell’equilibrio  dopo l’intervento chirurgico).

si sono verificato nel 1,1%. Lesione cerebellare può verificarsi a causa di trazione, nonché a causa di lesioni alla arteria cerebellare inferiore anteriore (Hegarty et al, 2002). Immagini di lesione cerebellare da trazione sono  sopra riportate . Questi pazienti hanno generalmente segni oculomotori molto importanti (ad esempio, nistagmo) e disequilibrio persistente (ad esempio per tutta la vita).

Decessi

Vi è nel complesso una incidenza dello 0,5 per cento di morte a causa di un intervento chirurgico per neurinoma dell’acustico. Vi è anche le possibilità di assistenza per la riabilitazione a lungo termine (1,2%)ed a breve termine (4,4%) (Barker et al, 2003). Pertanto,  vi è più o meno una possibilità dell 1,7% di morte o di assistenza o cura necessaria a lungo termine  dopo l’intervento chirurgico di neuroma dell’acustico. Le probabilità sono migliori se si sceglie un ospedale e chirurgo con"alto volume" di interventi.

Altre complicazioni includono ​​perdita del CSF nel 7,8%, la meningite a 1,6%.

Paralisi facciale

Paralisi facciale di vario grado apparso in più, ma una grave paralisi del facciale, di grado V-VI con la classificazione di House-Brackman  ad 1 anno si è verificato nel 6% (Messa et al, 1998). Wiet e altri hanno recentemente riportato risultati in 500 casi (Wiet et al, 2001). Successo complessivo a  mantenere  una funzionalità uditiva  utile è stata del 27%, con risultati decisamente migliori ottenuti  tramite l’approccio della fossa media.

la conservazione dell’udito con l’intervento chirurgico  è di solito solo un pio desiderio.

l’udito all’orecchio operato spesso si deteriora nel tempo in misura maggiore dell’orecchio non operato, anche senza un tumore recidivante (Chee et al. 2003). La percentuale di persone con "udito funzionale" potrebbe deteriorarsi del 25% nel periodo post-operatorio . Questo è stato variamente attribuito a cicatrici, fibrosi, o micro emorragie durante l’operazione.

Nel lungo termine, pochissimi pazienti conservano un udito utilizzabile (Lin et al, 2005). Alcuni autori hanno suggerito che, dato  la modesta funzione uditiva  che è recuperata in pochissimi pazienti che sono candidati per sentire con la chirurgia conservativa,  la conservazione dell’udito come obiettivo della chirurgia neuroma acustico non è utile (Tos et al, 1988). La nostra opinione è che  di tanto in tanto la pena di tentare, ma le aspettative di uno devono essere realistico.

L’equilibrio  generalmente peggiora dopo l’intervento chirurgico neuroma acustico

L’equilibrio si deteriora dopo l’intervento del neurinoma acustico perché  la chirurgia danneggia  o rimuove la rimantenente funzione del nervo vestibolare (Levo et al, 2004; Tufarelli et al, 2007). Tufarelli e associati hanno riferito che il 10% dei 459 pazienti ha giudicato il loro squilibrio come invalidante, e il 73% ritiene di avere una oscillopsia moderata (difficoltà a vedere con la testa in movimento)

E ‘stata la nostra esperienza che nel lungo periodo (cioè 2 anni), bilancia ritorna in generale a quasi normale, ma le persone che hanno altri deficit, come disturbi visivi (ad esempio, cataratta), perdita sensoriale (ad esempio neuropatia), danni cerebrali (ad es cerebellare o danno cerebrale a causa del tumore o intervento chirurgico), o scarso adattamento (ad esempio a causa dell’età avanzata) non possono mai ottenere completo ritorno di equilibrio.

In una recente riunione presso la ANA (neuroma acustico associazione), l’autore di questa pagina ha partecipato ad una sessione di 2 ore al giorno e ha intervistato otto pazienti che hanno avuto vertigini persistente. Come regola generale, i pazienti che avevano vertigini due anni dopo l’intervento, avevano avuto una miscela di una lesione cerebellare e perdita totale vestibolare, associato ad un difficile intervento (di solito per un tumore + 4 centimetri). La risonanza magnetica di due pazienti sono  qui sopra riportati. Come regola generale, i pazienti che hanno perso sia la funzione dell’orecchio interno (dal acustico), e la sostanziale funzione cerebellare (da un intervento chirurgico dell’ acustico), avranno una perdita durevole di equilibrio 

Immediatamente dopo l’intervento chirurgico, la maggior parte dei  pazienti hanno  vertigini. Una discussione dettagliata di capogiri, vertigini e squilibrio, prima e dopo l’intervento chirurgico può essere trovato

Mal di testa post-operatorio

Mal di testa significativi possono verificarsi in seguito ad interventi chirurgici per neurinomi dell’acustico   (revisione Driscoll e Beatty, 1997). L’incidenza varia molto tra un chirurgo e l’altro e dipende anche  dalla scelta dell’approccio chirurgico, ma effettuando una panoramica della letteratura si è riscontrata  una incidenza di circa il 20-35%. Di  fronte di un’incidenza di circa l’8% dopo radiochirurgia.

Schessel et al (1996) hanno osservato e documentato i l’aderenza  dei muscoli del collo, sulla dura , dopo craniotomia e segnalato una diminuzione drastica del mal di testa nei pazienti che avevano craniotomia con la sostituzione del lembo osseo. Allo stesso modo, Harner anche notato una riduzione del di mal di testa nei pazienti nei quali avevano avuto una craniotomia in cui era stato utilizzato  metacrilato di metile  al posto della sola  craniotomia  (Harner et al, 1995). Si pensa che Il meccanismo sia dovuto, alla trazione  sulla dura da parte dei movimenti dei muscoli del collo. Molti pazienti affetti da questa sindrome avevano montato un aggravamento  con la tosse o lo sforzo.

Schessel et al (1996) affermano  che, nei pazienti che avevano avuto un intervento chirurgico per via  retrosigmoidea , la frequenza di mal di testa era significativamente più elevata rispetto a quelli che avevano avuto un approccio translabirintico. Molti altri gruppi di ricercatori hanno trovato  dei dati simili . Schaller e Bauman (2003) hanno riscontrato  forti mal di testa che richiedono farmaci giornalmente, accompagnati da una sensazione di incapacità nel 34% dei pazienti  dopo 3 mesi dall’intervento per via retrosigmoidea. Essi hanno scoperto che questi mal di testa sono stati associati con meningite asettica e, inoltre, che sono associati all’utilizzo di colla di fibrina e di perforazione in faccia posteriore del condotto uditivo interno. Hanno suggerito che la prevenzione del mal di testa post-operatoria può essere realizzata mediante la sostituzione del lembo osseo, alla fine di un intervento chirurgico, l’uso di duraplastic invece di diretta chiusura durale, ed evitare l’uso di colla di fibrina o di perforazione estesa della faccia posteriore del condotto uditivo interno.

Hanno suggerito che la prevenzione del mal di testa post-operatorio può essere realizzata mediante la sostituzione del lembo osseo, alla fine di un intervento chirurgico, utilizzando  duraplastica invece della  chiusura diretta con la dura  ed evitando  l’uso di colla di fibrina o di una perforazione estesa della faccia posteriore del condotto uditivo interno

Attualmente ci  sono poche informazioni circa l’incidenza di mal di testa utilizzando il metodo della fossa, ma i pochi dati disponibili indicano una incidenza piuttosto bassa (Driscoll et al, 1997).

Nella gestione della cefalea post operatoria si utilizzano  analgesici, miorilassanti, antidepressivi e anticonvulsivanti, in modo simile alla gestione dell’emicrania . I farmaci per l’emicrania  e comunque, e I farmaci specifici profilattici per l’emicrania non sono raccomandati nella maggior parte dei casi. Tuttavia, un recente rapporto ha rilevato che sumatriptan (un farmaco per l’ emicrania), migliora il mal di testa  in 9 / 10 pazienti che avevano una cefalea  post-chirurgica. Ciò riflette probabilmente il fatto che , l’emicrania è una condizione molto comune per la salute, che peggiora con qualsiasi tipo di mal di testa.

Un dolore persistente , da incisione, si può  verificare  per L’intrappolamento del nervo occipitale o dalla formazione di un neuroma occipitale. I massaggi, il calore locale, e gli analgesici possono  aiutare. Blocchi del nervo occipitale (come avviene nella clinica del dolore) possono  anche essere utile.

Un altro meccanismo che è stato suggerito  è che, la polvere ossea, intrappolata all’interno della cavità intracranica possa  causare una risposta infiammatoria protratta con conseguente mal di testa cronici (Driscoll, 1997). Le immagini di RM talvolta mostrano un accrescimento della dura  (la membrana che ricopre il cervello "sale sopra") e le immagini TC possono mostrare calcificazioni lungo il tronco cerebrale (Schaller e Bauman, 2003). Questo tipo di mal di testa non dovrebbe  rispondere al blocco dei nervi del cuoio capelluto (come avviene nella clinica del dolore), e tale procedura può essere di qualche utilità diagnostica. In questi pazienti, logicamente, il trattamento potrebbe includere gli agenti anti-infiammatori ed eventualmente corticosteroidi. Analgesici narcotici sono talvolta indicati..

RM Post-operatoria 

Non esistono norme in materia di follow-up del paziente dopo resezione completa del neuroma acustico. In media, però, 3-6 scansioni sono comuni è comune nel corso di un follow-up di circa 5 anni. (Lee e Isaacson, 2005).

 

Impianti  Cocleari

Molto raramente, una persona con un neuroma acustico potrebbe desiderare un impianto cocleare. Ciò potrebbe verificarsi se un tumore acustico è presente nel solo orecchio funzionante o dopo una chirurgia che abbia rimosso  un neurinoma acustico bilateralmente. Belal (2001) ha riferito che l’impianto cocleare è possibile solo se vi è un nervo cocleare intatto (come mostrato da una risposta positiva alla stimolazione promontorio), e se l’impianto è fatto al momento della rimozione del tumore acustico, prima della ossificazione della coclea. .

Links:

·         Acoustic Neuroma Association

·         Support Groups (Acoustic Neuroma Association)

·         Presentation by Dr. Hain at ANA association meeting 2009 on balance issues pre and post surgery

 

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