Perdita Uditiva di Origine Cocleare
Come discusso in precedenza, sulla base dei dati normativi riportati nella Tabella 1 per soggetti con udito normale, i percentili delle soglie F ASR 9Oth è da 95- a 100 dB HL. L’ipoacusia sensoriale / neurale fa dei risultati di origine cocleari con soglie mediane ASR nel range di normalità (cioè 95 dB HL per i toni di 500-, 1.000-, e 2.000 Hz) per livelli di perdita uditiva a circa 60 dB HL (Gelfand et al., 1990). Anche se qualche individuo (10 ° percentile, Figura 17-.C avrà soglie ASR nel range di normalità anche con una grave perdita di udito (70 dB HL), la tendenza è per soglie ai toni puri superiori a 60 dB HL determinano soglie mediana di riflesso > 95 dB ML. Il percentile 9Oth delle soglie aumenta l’ASR in funzione della perdita cocleare dell’udito da 95 a 105 dB HL fino a 30 dB HL soglie tono puro da 105 a 115 dB HL per soglie ai toni puri di 60 dB HL (Tabella 10.3). Si noti che per evitare elevati livelli di esposizione sonora molti centri limiteranno il limite superiore del riflesso stimolo attivatore a 105 dB ML, e quindi segnaleranno un riflesso assente se l’ASR non si osserva a 105 dB HL. Come si può vedere dalla tabella 10.3 molti ascoltatori con perdita dell’udito cocleare maggiore di 60 dB al percentile 9Oth delle soglie ASR avrà soglie di riflesso assenti a 105 dB ML.
| Tabella 1 AContralateral ASR Threshold 90th Percentiles for 500-, 1,000-, and 2,000-Hz Activators as a Function of Behavioral Threshold for the Corresponding Puretone Test Frequencies | ||||||||
| Behavioral Threshold (dB HL) | ASR Threshold 90th Percentiles (dB HL)a | |||||||
| Silman and Gelfand (1981) | Gelfand et al. (1990) | |||||||
| 500 Hz | 1,000 Hz | 2,000 Hz | 500 Hz | 1,000 Hz | 2,000 Hz | |||
| 0 | 95 | 100 | 95 | 95 | 95 | 95 | ||
| 5 | 95 | 100 | 95 | 95 | 95 | 95 | ||
| 10 | 95 | 100 | 100 | 95 | 95 | 95 | ||
| 15 | 95 | 100 | 100 | 95 | 95 | 95 | ||
| 20 | 95 | 100 | 100 | 95 | 95 | 95 | ||
| 25 | 95 | 100 | 100 | 95 | 95 | 95 | ||
| 30 | 100 | 100 | 105 | 95 | 95 | 100 | ||
| 35 | 100 | 100 | 105 | 95 | 95 | 100 | ||
| 40 | 100 | 105 | 105 | 95 | 95 | 100 | ||
| 45 | 100 | 105 | 105 | 95 | 95 | 105 | ||
| 50 | 105 | 105 | 110 | 100 | 100 | 105 | ||
| 55 | 105 | 105 | 110 | 105 | 105 | 110 | ||
| 60 | 105 | 110 | 115 | 105 | 110 | 115 | ||
| 65 | 105 | 110 | 115 | 110 | 110 | 115 | ||
| 70 | 115 | 115 | 125 | 115 | 115 | 120 | ||
| 75 | 115 | 115 | 125 | 120 | 120 | 125 | ||
| 80 | 125 | 125 | 125 | 120 | 125 | >125 | ||
| 85 | 125 | 125 | 125 | >125 | >125 | >125 | ||
| ≥90 | 125 | 125 | 125 | >125 | >125 | >125 | ||
aAbsent reflexes were excluded from the Silman and Gelfand (1981) data, and were included in the Gelfand et al. (1990) data.
FIGURA 17-C.
Riflesso acustico dello stapedio (ASR) soglia 10, 50a e 90 ° percentile in dB HL in funzione di soglia comportamentale in dB HL per toni attivatori di 500 Hz (in alto), 1.000 Hz (centro) e 2.000 Hz (in basso) in orecchie di soggetti adulti con funzione dell’orecchio medio normale. (Gelfand, 2009, pp 203, adattato da Gelfand SA, Schwander T, Silman S. (1990) soglie riflesso acustico nelle normali e cocleari ridotta orecchie; Effetti dei tassi di mancata risposta sul 90 ° percentile in un ampio campione. J Speech Hear Disord. 55, 198–205.)
Figura 18-R indica un modello di soglie elevate del riflesso x con attivatore nell’orecchio sinistro [cerchi ombreggiati] a causa di una perdita sensoriale / neurale dell’udito di 50 dB HL a 1.000 Hz. Le soglie del riflesso per la stimolazione dell’orecchio destro normale sono nei limiti normali [cerchi aperti]. Vedere audiogramma nella Figura 19-R
Figura 19-R risultati audiometrici di un paziente i cui risultati del riflesso a 1.000 Hz è descritto nella Figura 18-R
Figura 10.8 mostra i risultati di soglia ASR attesi per il caso di un udito normale nell’orecchio destro e una perdita dell’udito cocleare nell’orecchio sinistro di 50 dB HL a 1.000 Hz (vedi audiogramma nella Figura 10.9). La riga superiore mostra che la L (EFT) soglia del riflesso omolaterale sinistro è elevata e la riga inferiore mostra che la L (EFT) soglia del riflesso controlaterale sinistro (sonda nell’orecchio destro e stimolo attivatore nell’orecchio sinistro) è elevata. Questo pattern diagonale di riflessi elevati è stato indicato come un ‘<effetto sonoro “di Hannley (1986), in quanto i riflessi sono anormali ogni volta che il suono (attivatore) viene presentato nell’orecchio interessato.
Si dovrebbero aspettare che le soglie ASR siano assenti al limite superiore dello stimolo attivatore quando si stimola un orecchio con una perdita cocleare dell’udito profonda (≥90 dB I-IL). La figura 20-R mostra i risultati di soglia ASR attesi a 1.000 Hz per una perdita dell’udito neurosensoriale destra profonda ed una ipoacusia neurosensoriale sinistra moderata-grave di 65. dB HL (vedi audiogramma nella figura 21-R. La figura 20-R mostra due schemi diagonali di risultati della soglia del riflesso: soglie elevate per stimolazioni ipsilaterale e controlaterale dell’orecchio sinistro a 1.000 Hz, e soglie assenti per stimolazione ipsilaterale e controlaterale dell’orecchio destro. Il modello anormale di riflessi elevati / assenti sono legati all’orecchio che ricevere il suono attivatore. Così, questo si può pensare che questo pattern sia l’ effetto sonoro per entrambe le orecchie a causa della perdita uditiva cocleare.
Figura 20-R Risultati per una perdita di udito asimmetrica di origine cocleare. La soglia ai toni puri mostra un perdita moderata grave di 65 dB HL a sinistra a 1.000 Hz e una profonda perdita di 105 dB HL di origine cocleare sulla destra. Il modello di soglie elevate del riflesso con stimolo attivatore nell’orecchio sinistro [cerchi ombreggiati] è combinato con il modello di assenza di riflessi ai limiti superiori di stimolazione a causa della profonda perdita dell’udito cocleare a 1.000 Hz sulla destra [cerchi neri]. Vedere audiogramma Figura 21-R
Figura 21-R risultati audiometrici di paziente i cui risultati della soglia ASR a 1000 Hz sono descritte nella Figura 20-R
Studio delle Sordità di Percezione Retrococleari
L’assenza di riflessi stapediali in presenza di livelli uditivi normali o prossimi alla norma deve fare sospettare patologie dell’VIII nervo cranico. Il test di adattamento anormale o decay-test non può essere realizzato se non in presenza di un riflesso stapediale ancora presente se la sua soglia non è troppo elevata Anderson H, Barr B, 1969;
Per 10 s si verifica una stimolazione sonora a 500 Hz o 1.000 Hz con un’intensità di 10 dB al di sopra della soglia di individuazione del riflesso dello stapedio. In caso di adattamento anormale, l’ampiezza del riflesso diminuisce con il tempo, di oltre il 50% in 10 s. Questo valore è molto sensibile perché si verifica nell’80% dei soggetti con patologia retrococleare. Tuttavia, l’incidenza dei falsi positivi è elevata (circa 15%).Nelle patologie del tronco encefalico si può osservare una presenza del riflesso ipsilaterale in assenza del controlaterale.
Riflessi stapediali con patologia dell’ VIII n.c. (dx)
Ipsilaterale Controlaterale
DX A soglia elevata/assente Presente/normale
SX Presente/normale Soglia elevata/assente
La refertazione in questo caso sarà: riflessi stapediali ipsilaterali dx e controlaterali sx a soglia innalzata (o assenti). Presenti gli ipsilaterali sinistri e controlaterali destri. Quadro indicativo di patologia dell’VIII di destra.
N.B. Le risultanze della ricerca dei riflessi stapediali nel caso di patologia cocleare o di patologia dell’VIII n.c. possono pertanto essere sovrapponibili.
Ipsilaterale Controlaterale
DX A soglia elevata/assente Presente/normale
SX Presente/normale Soglia elevata/assente
Figura 23-R. patologia nervo vestibolococleare, lato destro. Note that right ipsilateral and right contralateral ARTs are absent/elevated and left ipsilateral and left contralateral ARTs are present/normal. Si noti che a destra l’ASR controlaterale omolaterale e destro sono assenti / elevato e sinistra ipsilaterale e lasciato l’ASR controlaterale sono presenti / normale.
Tabella IV . patologia VIII nervo, orecchio destro. Ogniqualvolta un tono entra l’orecchio sinistro, l’ ASR è normale. Ogni volta che un tono entra l’orecchio destro, l’arte è elevato / assente. Il modello di ASR è identico al modello cocleare ma la risposta è più probabile che sia assente in una patologia del nervo vestibolococleare o insolitamente elevati rispetto ai valori normativi per perdita uditiva cocleare.
Patologie del VII nervo cranico: se il riflesso è presente ad una soglia normale la patologia ha sede distale alla branca stapediale del nervo. Se assente il disturbo è in sede prossimale, se sono presenti ma a soglia innalzata probabilmente il disordine è nella porzione prossimale del nervo.
Riflessi stapediali nella patologia del 7° n.c. (dx)
Fig. 24a-R Ipsilaterale Controlaterale
DX Assente Assente
SX Presente/normale Presente/normale
La refertazione in questo caso sarà: riflessi stapediali ipsilaterali destri assenti. Riflessi ipsilaterali sinistri presenti. Controlaterali destri assenti. Controlaterali sinistri presenti. Quadro indicativo di patologia dell’VII n.c. di destra.
Ipsilaterale Controlaterale
DX Assente Assente
SX Presente/normale Presente/normale
Figura 24b-R . patologia del nervo facciale, lato destro. Note that anything that is measured on the right side will be affected. Si noti che tutto ciò che viene misurato sul lato destro sarà influenzato. This includes right ipsilateral and left contra.\ Questo include destra ipsilaterale e sinistra contra.
Tabella V . patologia del nervo facciale, lato destro. Ogni volta che l’ ASR è misurata nell’orecchio destro (a destra ed a sinistra ipsilaterale controlaterale) è assente. Nota le risposte assenti sono in angoli opposti della scatola.
Disturbi Retrococleare E del Tronco Cerebrale
Schwannoma Vestibolare
Un schwannoma vestibolare (neuroma acustico) è una tumore benigno a lenta crescita che si sviluppa più comunemente nelle cellule di Schwann sul ramo vestibolare del VIII° NC e provoca la distruzione del tessuto neurale quando si sviluppa. Il modello di crescita di questi tumori non è ben capito, ma il tasso di crescita media è compresa tra 1 e 4 mm all’anno con un massimo di 75% di questi tumori che non mostrano alcun tasso di crescita apprezzabile, ma con alcuni tassi di crescita eccezionali oltre 18 mm all’anno (Nikolopoulos et al., 2010). La risonanza magnetica (MRI) è l’attrezzo diagnostico definitivo per la rilevazione degli Schwannomi vestibolari. Questi test sono tipicamente ordinati in base alla presenza di una perdita asimmetrica neurosensoriale dell’udito. Tali scansioni MRI sono tipicamente positivo circa nel 1% – 3% dei casi (Newton et al., 2010). E’ stato segnalato che l’ ABR può essere efficace come la MM per i tumori più grandi (> 1 cm), ma non è così efficace come la risonanza magnetica per i tumori più piccoli (Fortnum et al., 2009).
Le soglie dell’ ASR nelle orecchie con schwannoma vestibolare sono elevate o assenti. Così, il sospetto di una lesione retrococleare viene generato quando la soglia del riflesso supera il range di normalità per il grado di udito o è assente. Il percentile 9Oth di soglie ASR per una data soglia uditiva per l’udito normale o perdita dell’udito cocleare (Tabella 10.3) può essere utilizzato per determinare se la soglia del riflesso è elevata. Anche con le soglie di toni puri nel 0- a 10 dB gamma HL, fino al 50% dei soggetti con lesioni retrococleare potrebbe essere stato segnalato per avere assenza di riflessi (Jerger et al, 1974b.); Tuttavia, questi dati sono stati probabilmente basati su di una grande serie media del tumore, rispetto a quella osservata nei pazienti visti attualmente, dati i miglioramenti nella rilevazione del tumore con la risonanza magnetica. Quindi, anche se la soglia ASR non può essere un test sensibile per rilevare piccoli schwannomi vestibolari, i risultati positivi delle soglie ASR assenti o elevate, specialmente nei pazienti con perdita dell’udito asimmetrica, aumentano l’indice di sospetto per la patologia retrococleare. I risultati per un ritrovamento retrococleare prototipo di soglie ASR per un caso di schwannoma vestibolare sinistra sono illustrati nella Figura 25-R per un segnale di attivazione di 1.000 Hz (audiogramma nella Figura 26-R ). Le soglie ASR sono entro i limiti , quando l’attivatore viene presentato per l’orecchio destro per la stimolazione omolaterale e controlaterale. Tuttavia, con solo un aumento di 10 dB in soglia a 1.000 Hz a sinistra rispetto alla destra, l’ASR è assente sia per la stimolazione omolaterale e controlaterale sinistro. Hunter et al. (1999) hanno condotto un’analisi retrospettiva di 56 casi di neurinoma rispetto a 108 adulti con perdita di origine cocleare dell’udito Hanno esaminato la sensibilità e la specificità della presenza o assenza di una soglia del riflesso ipsilaterale 1.000 Hz per soggetti in questi gruppi cui 1.000-Hz la soglia con i toni puri era 70 dB HL, 50 dB HL o nessuna esclusione per la soglia. Le migliori prestazioni di prova è stato trovato ASR soglia reflex con un criterio di taglio di> 90 dB HL con un vero tasso positivo del 68% e tasso di falsi positivi del 46%. L’asimmetria ai toni puri a 1.000 Hz, ha fornito un test migliore se si considera tutte le perdite uditive con una asimmetria > 10 dB per i toni puri, che producono un vero e proprio tasso positivo del 93% e un tasso di falsi positivi del 32%. Ciò suggerisce che le sole soglie ASR potrebbero non essere così utile come la pura asimmetria della soglia tonale per il sospetto di schwannoma vestibolare.
Figura 25-R Risultati per una perdita asimmetrica neurosensoriale dell’udito in un paziente con un schwannoma vestibolare sinistra Le soglie dei toni puri mostrano una ipoacusia neurosensoriale destra da lieve a moderata con un soglia a 40 dB HL a 1.000 Hz. Vi è una ipoacusia neurosensoriale sinistra con una pendenza da moderata a grave sul Ieft con una soglia di 50 dB HL a 1.000 Hz. L’ASR è assente con la stimolazione dell’orecchio sinistra a 1.000 Hz sia con per la stimolazione omolaterale ,che controlaterale, che non è previsto con una soglia di 50 dB HL.
FIGURA 26-R risultati audiometrici per il paziente i cui risultati della soglia ASR a 1000 Hz sono riportati nella Figura 25-R
FIGURA 27-R vengono mostrati i risultati dell’ASR per un stimolo attivatore di 1.000 Hz di un paziente con una lesione intra-assiale del tronco cerebrale. Questo modello orizzontale indica che il tronco cerebrale è compromessa nel punto di incrocio delle fibre nervose, rendendo così i riflessi controlaterali assente, ma lasciando intatti i riflessi omolaterale.
FIGURA 28-R risultati audiometrici per il paziente con risultati dell’ASR a 1.000 Hz nella Figura 27-R,
Neuropatia Uditiva- Disturbo dello Spettro
La neuropatia / dissincronia uditiva o disturbo dello spettro neuropatia uditiva (ANSD) è una forma di compromissione dell’udito in cui è compromessa la trasmissione neurale nel sistema uditivo periferico e per le quali vi è spesso la normale funzione cocleare delle cellule uditive esterne e presenti otoemissioni acustiche (Starr et al ., 2000). Berlin et al. (2005) rividero il record di 136 pazienti da un database di 257 soggetti con ANSD che avevano normali otoemissioni acustiche e sono stati testati con riflessi acustici. Nessuno di questi soggetti ha mostrato riflessi normali a tutte le frequenze testate e solo tre soggetti hanno avuto riflessi a 95 dB HL o inferiore, ma non a tutte le frequenze. Tutti gli altri soggetti avevano soglie del riflesso assenti o sono stati osservati a livelli superiori a 100 dB HL Gli autori sollecitano che, per i programmi di screening uditivi perinatali, basata esclusivamente sulle otoemissioni acustiche, le soglie ASR dovrebbero essere testati per aiutare a escludere ANSD
Paralisi del Nervo Facciale
Quando si misura le soglie ASR, l’opposto di un effetto sonoro è l’ effetto sonda. Ciò si verifica quando l’ASR è anormale per un orecchio e quando la sonda è in quell’ orecchio, Ciò è dovuto all’impossibilità di misurare correttamente la soglia riflesso acustico in un orecchio. Il classico caso di un effetto sonda è la paralisi del VII nervo cranico come nella paralisi di Bell (paralisi idiopatica del nervo facciale). Se il sito di infiammazione del nervo VII, che causa la paralisi è prossimale (più vicino al cervello rispetto)all’innervazione del muscolo stapedio, il muscolo probabilmente non si contrae a causa della paralisi e pertanto un non può avere un riflesso. Essere misurato , anche se lo stimolo attivatore può essere sufficientemente intenso per attivare l’arco riflesso. Se il sito di infiammazione del nervo VII è vicina (rispetto al tronco cerebrale) all’innervazione del muscolo stapedio, il muscolo stapedio probabilmente non è influenzato, anche in presenza di paralisi facciale (Alford et al.,1973 ). Questo risultato dell’ASR fornisce informazioni diagnostiche sul sito della lesione che causa la paralisi. La Paralisi di Bell può anche provocare riflesso anomalo con ‘adattamento nell’orecchio interessato (Silman et al., 1988). L’ASR può essere utilizzato per monitorare l’eventuale ritorno della funzione nel caso in cui il sito di lesione è prossimale al innervazione del stapedio e l’ASR è inizialmente assente. Tuttavia, la valutazione per la determinazione della necessità di un intervento chirurgico può richiedere l’uso di elettroneurografia e l’elettromiografia (Gantz et al., 1999).
La figura 29-R mostra i risultati di test della soglia di ASR a 1.000 Hz per un caso di i paralisi desta di Bell, con un riflesso assente con la sonda nell’orecchio destro, sia per il test del riflesso ipsilaterale a destra ed a sinistra nella prova del riflesso controlaterale. I dati audiometrici di questo paziente sono mostrati nella Figura 30-R e sono entro i limiti norma tranne che per il pattern del riflesso . Hannley (1986) riferisce questo pattern di modello effetto probe- come un modello verticale perché i riflessi assenti erano in una colonna verticale corrispondente all’orecchio sonda con l’anomalia.
FIGURA 29-R I risultati del riflesso ASR sono quelli di un paziente con udito normale bilateralmente con un paralisi destra di Bell. I risultati di soglia ASR a 1.000 Hz sono assenti in entrambe le condizioni in cui la sonda è nell’orecchio destro, e presente in entrambi i casi in cui la sonda è nell’orecchio sinistro. La soglia del riflesso è assente con la sonda nell’ nell’orecchio destro, perché il riflesso non può essere misurato a causa del muscolo stapedio disfunzionale.
Patologia del Tronco Intra-Assiale
This is the point when basic ART pattern interpretation is less straightforward. Questo è il punto in cui l’interpretazione di base modello ART è meno semplice. “Textbook” intra-axial brainstem pathology (Figure 10) causes missing contralateral reflexes and present ipsilateral reflexes (Table 7), but, as the saying goes, very few patients read the textbooks before coming into the clinic. “Textbook” del tronco cerebrale nella patologia intra-assiale (figura 10) fa sì che manchino i riflessi controlaterali e siano presenti i riflessi omolaterale (Tabella 7), ma, come si suol dire, pochissimi pazienti leggono i libri di testo prima di entrare in clinica. This same pattern of missing contralateral reflexes can also be observed if you test ARTs using supra-aural earphone cushions for patients with bilateral collapsing ear canals; Questo stesso modello di assenza dei riflessi controlaterale si può osservare, anche se si prova il riflesso ART utilizzando cuscini auricolari sopra auricolari per i pazienti che hanno un collasso bilaterali dei condotti uditivi esterni; thus, be wary of this pattern in patients with unusually small or narrow, slit-shaped ear canals. in tal modo, diffidare di questo modello nei pazienti che hanno condotti uditivi esterni insolitamente piccoli o stretti, e/o canali auricolari a forma di fessura.
Figura 31-R . Piccolo patologia intra-assiale del tronco cerebrale. Un risultato classico manca risposte controlaterale, ma questo può anche essere visto con collasso canali bilaterali dell’orecchio. Una o entrambe le risposte omolaterale può anche mancare, a seconda della posizione esatta.
Tabella VI . Piccola patologia intra-assiale del tronco cerebrale (piccolo). Tutte le arti omolaterali sono presenti. Si tratta di un modello di “libro di testo”, che in realtà variano a seconda della posizione esatta e le strutture che sono compressi.
In pratica, i riflessi associati intra-assiali del tronco cerebrale patologico, variano enormemente a seconda di dove la patologia si trova e quanto sia grande. Poiché le strutture del tronco cerebrale sono molto piccole, un piccolo patologia intra-assiale può causare pressione su di un certo numero di strutture, che possono interessare i riflessi della ASR da entrambi i lati. Figura 32-R e la Tabella VII illustrano i risultati arte per una più grande patologia intra-assiale.
Figura 32-R . Più grande intra-assiale tronco cerebrale patologia. A seconda della posizione, la dimensione e la misura in cui le strutture circostanti sono compressi, alcune o tutte le risposte saranno assenti. A causa del gran numero di nuclei situati nel ponte, sono attesi anche altri sintomi neurologici non-uditivi.
Tabella VII . Grande patologia intra-assiale del tronco cerebrale. Tutti i riflessi i sono assenti, ma questo è il minimo della preoccupazioni di questi pazienti , è prevista infatti una sintomatologia neurale, non-uditiva, significativa.
disturbi Intra-assiali del tronco cerebrale
Le lesioni che si verificano all’interno del tronco encefalico (intra-assiale) possono influenzare le soglie dell’ ASR se le vie di riflesso sono compromessi (Gelfand, 1984; Jerger & Jerger, 1977). se le fibre incrociate sono compromessi, uno schema come mostrato nella Figura 10.20 (audiogramma in Figura 10.21) può esistere, che Hannley (1986)ha denominato «modello orizzontale”, in quanto i riflessi controlaterali sono stati colpiti, ma i riflessi omolaterale erano normali , riflessi assenti quindi si è verificato in un pattern orizzontale. Tuttavia, Cohen e Prasher (1988) hanno riferito che non era raro riscontrare nelle lesioni del tronco cerebrale intra-assiali riflessi anomali sia per la stimolazione ipsilaterale e controlaterale. Gli AA riportavano questo come un pattern «full”house”, che è stata osservata con risultati abr anomali bilateralmente.
FIGURA 33-R vengono mostrati i risultati dell’ASR per un stimolo attivatore di 1.000 Hz di un paziente con una lesione intra-assiale del tronco cerebrale. Questo modello orizzontale indica che il tronco cerebrale è compromessa nel punto di incrocio delle fibre nervose, rendendo così i riflessi controlaterali assente, ma lasciando intatti i riflessi omolaterale.
FIGURA 34-R risultati audiometrici per il paziente con risultati dell’ASR a 1.000 Hz nella Figura 33-R