Patologia del Tronco Extra-Assiale

La patologia del tronco Extra-assiale tronco può provocare una varietà di modelli di ASR a seconda delle dimensioni e la posizione della lesione. La lesione può simulare un vestibolococleare (VIII nervo) patologia o potrebbe imitare una patologia intra-assiali, o potrebbe imitare patologia del nervo facciale o può avere un modello bizzarro a seconda delle dimensioni e la posizione.  Nota in Figura 12, che la via della ASR  dipenderà dalla posizione.

Figura 33-R

Figura 33-R . Extra-assiale tronco cerebrale patologia può causare una miriade di modelli della ASR , a seconda delle dimensioni e la posizione.

Middle Ear Pathology Disturbi tronco cerebrale extra-assiali

I Tumori, come i meningiomi, che derivanti dal rivestimento  del tronco , che si trovano nell’angolo ponto cerebellare (PC) del tronco cerebrale ,possono esercitare una pressione sulle fibre del VIII° NC. Questo tipo di lesione extra-assiale (fuori dal tronco ) comporterebbe interessamento uditivo simile ad un neurinoma dell’acustico (Figura 10.18) (Jerger & Jerger, 1975). Tuttavia, può anche esistere un meningioma dell’angolo PC che non causa sintomi uditivi e le fibre del VIII° NC non sono compromessi.

Pattern dei Quadri Riflessometrici

Nella reflessometria stapediale, sono stati descritti 6 specifici pattern di risposta (Fig. 34A/B-R;35A/B/C-R;35-36R) nella stimolazione ipsi- e controlaterale, utilizzabili per la diagnostica clinica (Jerger e Jerger):

a. pattern obliquo/ diagonale:Fig. 34a-R indice di ipoacusia neurosensoriale severa-profonda monolaterale. La soglia tonale, nell ‘orecchio con riflessi assenti, supera gli 80 dB HL per cui (la contrazione)i riflessi non possono essere evocati nè con la stimolazione controlaterale né con quella ipsilaterale non può essere evocabile. Se i livelli di soglia tonale, invece, sono inferiori ai 60-70 dB HL, si può ipotizzare un problema di origine retrococleare(nervo acustico).;

b. pattern orizzontale:Fig. 34b-R dove c’è assenza dei riflessi stapediali controlaterali di entrambi i lati e presenza dei riflessi ipsilaterali bilateralmente. Questa situazione si verifica in alcune ipoacusie da lesione centrale ed è dovuta verosimilmente alla interruzione delle vie crociate a livello del relais bulboprotuberanziale; indicativo di danno retrococleare a livello del tronco e che interessa contemporaneamente, o singolarmente, il complesso olivare superiore ed il corpo trapezoide;

Fig. 34A/B-R

A) Schema obliquo: ipacusia neurosensoriale sinistra grave;
B) schema orizzontale: ipoacusia centrale.

c. pattern verticale: indice di lieve(modera-grave) ipoacusia trasmissiva monolaterale (< 25-30 dB). L’orecchio normale presenterà riflessi aumentati in contra- e normali in ipsi ). Nell’orecchio peggiore entrambi i riflessi saranno assenti a causa di un disturbo a carico dell’orecchio medio ; Nello schema della (Fig. 35-R) siamo in presenza di una ipoacusia monolaterale sinistra, di natura trasmissiva, man mano più grave. Nel caso 35.A, quando la sonda viene posta nell’orecchio sinistro, lievemente ipoacusico, non si rileverà la presenza di riflessi sia inviando il suono (tono probe) dal lato malato che dal lato sano. Mancano cioè le risposte stapediali quando si testa con la sonda il lato ammalatoperché evidentemente il meccanismo di trasmissione dell’orecchio medio è alterato. Invece la lieve perdita funzionale a sinistra non impedisce allo stimolo sonoro, anche se applicato da questo lato, di scatenare la contrazione riflessa a destra, ove l’orecchio medio è indenne. Nei casi 35.B e 35.C dello stesso schema la ipoacusia a sinistra è progressivamente più grave. La stimolazione sonora in questa situazione raggiunge la soglia del riflesso contro- laterale di destra a livelli sempre più alti (20-25 dB) fino a non riuscire a provocare la contrazione stapediale.

Fig. 35-R

Fig. 35-R. Schema verticale. Ipoacusia di trasmissione sinistra: A) lieve, B) moderata, C) grave.

d. pattern ad L invertitaFig. 35C-R  Questo pattern può corrispondere ad una lesione di origine sia periferica che centrale. La prima ipotesi implica una grave ipoacusia monolaterale di tipo trasmissivo. La presenza di una perdita uditiva> 30-40 dB può risultare in un pattern di questo tipo. La seconda ipotesi potrebbe dipendere da vari fattori. Lo schema si trasforma da verticale in pattern a L (assenza dei riflessi stapediali a sinistra e di quelli controlaterali di destra). Il disturbo di base potrebbe essere una ampia patologia del tronco cerebrale oppure un tumore abbastanza grande all’interno del condotto uditivo interno, associato talvolta a paralisi del facciale indice di lesione periferica;

e. unibox Fig. Fig. 36-R : Questo quadro è piuttosto raro ed è patognomico di una lesione del tronco limitata ad un solo complesso olivare superiore (in questo caso il sinistro).

Una lesione mediana del tronco nella regione del corpo trapezoide esiterebbe nell’assenza di entrambi i riflessi controlaterali come nel pattern orizzontale.

Questo pattern può manifestarsi in casi di malattie con lesioni disseminati del tronco come, ad esempio, la sclerosi multipla, o in presenza di un tumore al di sopra dei nuclei olivari che si è esteso posteriormente ad una singola area;

 f. pattern a quattro quadretti Fig. 37-R: può essere indice di lesione periferica (grave ipoacusia bilaterale, trasmissiva o neurosensoriale (> 80-90 dB)

Poichè, normalmente, la massima intensità di stimolazione è rispettivamente di circa 125 dB (riflesso controlaterale) e 110 dB (riflesso ipsilaterale), la presenza di una grave ipoacusia bilaterale (>80-90 dB) o di tipo trasmissivo o di tipo neurosensoriale inibirà l’evocazione dei riflessi. o centrale (Una patologia del tronco con interessamento di una vasta area del midollo può anche essere responsabile di questo quadro ).

PERDITA DELL’UDITO FUNZIONALE

Come indicato in precedenza, le soglie medie del ASR dovrebbero essere entro i limiti normali per la perdita dell’udito cocleare ≤ 60 dB HI, quindi per sospette perdite funzionali in questa gamma la soglia ASR non fornirà prove oggettive per sostenere il sospetto. In questi casi, soprattutto per le perdite nella estremità superiore di questo intervallo, la prova oggettiva fornita da otoemissioni acustiche può rivelarsi più utile. Soglie Tonali del ASR che si verificano al di sotto della soglia del tono puro ammesso sono una bandiera rossa   per una ovvio perdita  uditiva  di tipo funzionale. Tuttavia, la questione rimane, quanto  troppo bassa è la soglia del riflesso  ASR se si verifica ad un basso livello di sensazione al di sopra della soglia del  tono puro? Gelfand et al. (1990) hanno suggerito usando il l0th dei percentili pubblicati sulle soglie del riflesso  ASR a 500, 1.000 e 2.000 Hz (curve inferiori in Figura 10.5) come valori di cutoff per determinare la probabilità di perdita di uditiva di tipo  funzionale. Soglie del riflesso ASR al di sotto del 1Oth dei valori percentili  per un dato livello di perdita dell’udito sono considerati sospette perdite di udito di tipo  funzionale. Gelfand (1994) ha trovato questo approccio del 10th  percentile per identificare con successo ‘circa l’85% di 74 orecchie con perdita di udito funzionale aver ammesso soglie ≥ 60 dB HL in tutte e tre le frequenze, pur mantenendo un tasso di falsi positivi per 50 orecchie con vera udito neurosensoriale  tra il 5% e il 7%.

NUOVI METODI DI MISURA DELLA SOGLIA ASR

Diversi studi recenti hanno studiato nuovi metodi di misura della soglia del ASR. Neumann et al. (1996) utilizzato otoemissioni acustiche standard di registrazione tecniche ta misurare la soglia ASR. In questo metodo lo stimolo sonda e lo stimolo attivatore  sono gli stessi. Due identici toni sonda di 100 ms sono stati presentati con un intervallo tra gli stimoli di 10 ms., con una frequenza di ripetizione di una al secondo. Poiché la latenza del ASR è dell’ordine di 100 ms, si è ipotizzato che il primo tono sonda  non è stato influenzato dal ASR che potrebbe essere stato evocato  dal tono; tuttavia, il secondo Tone Burst di 100 ms sarebbe influenzato dalla contrazione muscolare dello stapedio. La differenza nella risposta  microfonica  deii due tone burst  mediati attraverso una serie di presentazioni è stato preso come misura del ASR. Il  livello dei  toni  variava  fino a che  è stata rilevata una differenza affidabile tra i due toni. Questo metodo ha permesso di riscontrare  una soglia per l’ ASR ,per i soggetti con udito normale da rilevare ad uno livello di  8 dB  più bassa rispetto ai metodi tradizionali. Inoltre, per 5 dei 10 soggetti con ipoacusia o neurosensoriali, il nuovo metodo è in grado di rilevare un ASR quando l’ASR era assente con i metodi  tradizionali.

Diversi studi hanno utilizzato impedenzometri  acustici a larga banda (WAIWideband Acoustic Immittance) per misurare la soglia del riflesso ASR battuto (vedi  Schairer et al., 2013 per una rivisitazione ). Feeney e Keefe (1999) sono stati i primi a riferire su questo metodo per misurare le soglie di riflesso controlaterale utilizzando un sistema di WAI sviluppato da Keefe et al. (1992). In questo studio di chirps a banda larga di 40 ms., sono stati presentati a pressione ambiente, con il tono sonda e toni controlaterali di  1.000- o 2.000 Hz sono stati utilizzati come stimoli attivatori del riflesso per 3 soggetti i. I livello del toni variava di  ± 8 dB., rispetto alla soglia clinica ASR a passi 2-dB. La WAI ottenuta durante la misurazione di riferimento in silenzio  è stato sottratto dal WAI registrata  durante la stimolazione  con lo stimolo attivatore controlaterale. Lo studio ha dimostrato che l’ASR ottenuta  possa essere misurata usando questa tecnologia e che la soglia del riflesso ASR sembrava essere inferiore di più 8  dB utilizzando il tono bianco attivatore controlaterale. Misure su sette soggetti hanno rivelato soglie ASR inferiori di circa il 18 dB con il metodo WAI utilizzando test statistici della grandezza e la forma del passaggio attraverso frequenza WAI per rilevare la soglia ASR.

Un metodo statistico è stato utilizzato anche da Peeney et ah (2003) per misurare la soglia del riflesso controlaterale per toni di 1.000- e 2.000 Hz per 34 adulti con udito normale. Le soglie medie riflesso misurati con questo metodo sono stati di 12 e 14 dB inferiori rispetto a quello ottenute con il  clinico , rispettivamente per i toni di 1.000- e 2.000 Hz Feeney et al. (2004) hanno utilizzato il metodo per sviluppare un test a larga banda ipsilaterale utilizzando un tono attivatore di 4.000 Hz e sonda a banda larga. in questo studio con  il metodo WAI i  risultati delle soglie ASR  erano di 3dB inferiori a quelle  con il metodo clinico.

Schairer et al. (2007) hanno sviluppato un sistema automatizzato per utilizzare stimoli WAI per misurare le soglie ASR ipsilaterali usando una click a banda larga come la sonda presentato alternativamente toni 1.000- e 2.000 Hz o toni attivatori BBN. Hanno riferito che le soglie ASR essere da 2.2 a 9.4 dB al di sotto delle soglie clinici ASR a seconda dello stimolo attivatore. Un metodo WAI automatizzato per la valutazione delle soglie ASR nei neonati è stato recentemente riportato da Keefe et al. (2010). In questo studio una combinazione di WAI test dell’orecchio medio e delle soglie di ASR ha predetto i risultati di screening uditivo neonatale.

Anche se questi nuovi metodi hanno portato a soglie ASR inferiori rispetto a test clinici, che possono comportare la misura della ‘ASR in una proporzione di pazienti più grande, sono necessarie ulteriori ricerche per valutare le modalità di varie età e con diversi gradi e tipi di udito perdita.

 

Interpretazione Clinica

Considerato isolatamente lo studio del riflesso stapediale fornisce informazioni sulla integrità dell’arco riflesso, ma il suo utilizzo deve essere integrato con altre indagini audiologiche Come più volte ribadito il parametro di valutazione più importante è la soglia del riflesso stapediale (l’intensità di stimolo più bassa in grado di evocare una contrazione del muscolo stapedio per ciascuna delle frequenze stimolate).L’innalzamento della soglia o l’assenza di un riflesso stapediale può essere espressione di una patologia dell’orecchio medio/ipoacusia trasmissiva così come può essere espressione di una patologia dell’VIII n.c.(n. cocleare) o del VII n.c. (n. faciale). La ricerca del riflesso stapediale è utile anche nel caso di una ipoacusia neurosensoriale e sebbene la sua soglia non sia direttamente correlata al grado della ipoacusia può comunque aiutarci per stabilire la soglia uditiva. Trova anche applicazione nell’ambito della protesizzazione acustica: in un soggetto protesizzato, il più confortevole livello di loudness (MCL), è relazionato alla soglia del riflesso stapediale. Ultima applicazione è la ‘ricerca del riflesso stapediale’ nell’ambito degli impianti cocleari sia in fase intraoperatoria che successivamente

IMPLICAZIONI CLINICHE

Il test del riflesso acustico è stato utilizzato per facilitare la diagnosi dei disturbi dell’orecchio medio (Jerger, Harford, e Clemis, 1974), coclea (Olsen, Noffsinger, e Kurdziel, 1975), nervo vestibolococleare (Anderson, Barr, e Wedenberg, 1969a ), e del tronco cerebrale (Jerger & Jerger, 1975). In particolare, le misure del riflesso stapediale possono aiutare a discriminare tra otosclerosi e discontinuità degli ossicini (Anderson & Barr, 1971; Anderson, Jepsen, e Ratjen, 1962; Ebert, Zanation, e Buchman, 2008; Maurizi, Ottaviani, Paludetti, e Lungarott, 1985) e distinguere tra patologie cocleari e retrococleari (Anderson, Barr, e Wedenberg, 1969b; Callan, Lasky, & Fowler, 1999; Chiveralls, Fitzsimmons, Beck, e Kernohan, 1976; Hunter, Ries, Schlauch, Levine, & Ward, 1999). Il riflesso stapediale è in grado di identificare i pazienti a rischio di tumori  dell VIII° nervo cranico (Anderson et al, 1969b;. Jerger & Hayes, 1983; Olsen et al., 1975), determinare se una lesione del nervo facciale è nell’infrastruttura o sopra stapediale (Djupesland 1976 ; Fee, Dirks, e Morgan, 1975) o di identificare una patologia del sistema uditivo centrale, come ad esempio un neuroma dell’acustico (Jerger, 1980; Jerger & Hayes, 1983; Jerger & Jerger, 1975; Jerger, Jerger, & Hall, 1979 ; Topolska & Hassmann-Poznanska, 2006). Gli studi stanno esplorando l’applicabilità del test reflex MEM nel monitoraggio delle alterazioni fisiopatologiche delle vie uditive che sono associati con i traumi chiusi della testa (Nolle, Todt, Seidl, e Ernst, 2004) e l’esposizione al rumore industriale (Zivic e Zivic, 2003). Il riflesso MEM è anche in fase di studio come possibile aggiunta alle indagini cliniche di malattie non uditive, come l’artrite idiopatica giovanile (Ikiz, Unsal, Kirkim, Erdag, e Güneri, 2007), l’idranencefalia (Counter, 2007), la sclerosi laterale amiotrofica ( Shimizu, Hayashida, Hayashi, Kato, e Tanabe, 1996), la miastenia gravis (Smith & Březinová, 1991), la sindrome parkinsoniana atipica (Gironell et al., 2003), e la distrofia miotonica (Osanai, Kinoshita, e Hirose, 2001).

In generale, ci sono cinque modelli principali di interpretare le anomalie del riflesso stapediale : (a) modello efferenti, (b), modello afferente (c), modello  centrale (tronco), (d) modello  unilaterali (omolaterale), e (e) modello globale. La classificazione di un modello specifico dipende dalla presenza o assenza dei riflessi ipsilaterale e controlaterale.

a)In un modello efferente, il riflesso stapediale è anormale nell’orecchio registrato indipendentemente da quale orecchio è stimolato. Si può suggerire un disturbo al percorso efferente sullo stesso lato dell’orecchio registrata simile a quella causata da otite media o un’anomalia nervo facciale (stapedio inattivo).

b)in un modello afferente, il riflesso stapediale è anormale nell’orecchio stimolata indipendentemente da quale orecchio è in fase di registrazione. Questo modello indica una perdita uditiva neurosensoriale secondaria a un neuroma acustico che colpisce la via afferente.

c)In un modello centralizzato percorso (tronco), tutti i riflessi stapediali incrociati sono ridotti o assenti. Questo fenomeno è comunemente osservata nei disturbi del tronco cerebrale che interferiscono con le vie uditive centrali.

modelli viale centrale può essere visto anche in pazienti anziani con condotti uditivi crollati (Schow & Goldbaum, 1980).

d)Nel modello unilaterale, tutti i riflessi sono anormali tranne per la registrazione omolaterale in un orecchio. Questo modello si verifica in un disordine dell’orecchio medio con moderata perdita uditiva nell’orecchio registrata. Essa può anche suggerire un disturbo tronco abbastanza grave da incidere le vie incrociate ma anche il canale sensoriale ipsilaterale sul lato dell’orecchio registrata.

e)Il modello globale, in cui tutti i riflessi (ipsilaterale e controlaterale) sono anormali, riflette una grave a profonda perdita bilaterale dell’udito, perdita bilaterale uditiva, o di un disturbo nervoso centrale che colpisce le vie di riflesso incrociate (Bess & Humes, 2008). Una migliore comprensione del riflesso schema circuitale MEM aiuterebbe a localizzare meglio una lesione del tronco cerebrale associato ad una risposta riflessa anomala.

I Riflessi MEM Evocati Elettricamente sono stati utilizzati nella programmazione di processori vocali in pazienti con impianti cocleari. Gli ultimi anni hanno visto una rapida espansione nella tecnologia e l’uso generale di entrambi i dispositivi uditivi impianto cocleare e del tronco cerebrale. Monitoraggio un riflesso MEM evocata elettricamente consente dall’audiologo per valutare oggettivamente l’integrità dei percorsi tronco cerebrale uditive periferiche e centrali per facilitare la programmazione dei giovani pazienti impianto cocleare. Per esempio, la misurazione delle soglie di volume può essere difficile nei bambini molto piccoli. riflessi stapediali elettricamente evocate sono quindi oggetto di indagine come alternativa alle tecniche audiometriche visive nella programmazione dei processori vocali in bambini con impianti cocleari (Bordure, O’Donoghue, e Mason, 1996; Caner, Olgun, Gultekin, e Balaban 2007) . Vantaggi di monitoraggio di un riflesso stapediale evocato elettricamente includono fornendo più comfort al bambino, garantendo nel contempo un sostituto affidabile per le tecniche audiometriche comportamentali nel valutare le soglie di volume (Caner et al, 2007;.. Hodges et al, 1997). Infine, i pazienti con neurofibromatosi-2 (NF-2) che hanno un nervo uditivo non vitale a causa di una crescita tumorale o un intervento chirurgico non sono ammissibili per gli impianti cocleari. I lavori futuri sulla caratterizzazione dei circuiti uditivi del tronco encefalico che compongono i riflessi MEM potranno  condurre a misure oggettive per aiutare il posizionamento degli elettrodi guida uditiva nel tronco encefalico durante l’intervento in questi NF-2 pazienti e migliorare i risultati  uditivi dopo l’intervento.

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