Stenosi

Stenosi del condotto uditivo esterno

Definizione: restringimento congenito(caratterizzata dalla mancanza del condotto uditivo esterno (CUE) che appare ostruito da tessuto fibroso o da tessuto osseo. Spesso si associa alla aplasia od ipoplasia del padiglione auricolare ,mancanza del padiglione o padiglione più piccolo della norma. Spesso si associa alla aplasia od ipoplasia del padiglione auricolare (mancanza del padiglione o padiglione più piccolo della norma), od acquisito (postinfiammatorio, post-traumatico, postoperatorio) della componente cutanea, osteocutanea o puramente ossea del condotto uditivo esterno, fino alla sua obliterazione subtotale .

Classificazione:

Malformazioni di grado lieve: lievi anomalie della cartilagine del padiglione auricolare e/o degli ossicini dell’udito, orecchio medio e mastoide pneumatizzati.

Malformazioni di grado medio: microtia, stenosi o atresia del condotto uditivo esterno, pneumatizzazione dell’orecchio medio e della mastoide normale o lievemente ridotta, malformazioni o fissità degli ossicini dell’udito.

Malformazioni gravi: anomalie spiccate o aplasia del padiglione auricolare, atresia del condotto uditivo esterno, scadente o assente aerazione dell’orec.2 chio medio e delle cellette mastoidee, sostituzione dell’orecchio medio con tessuto osseo o lamina di tessuto connettivo (lamina di atresia), ossicini fusi U o assenti. Assenza di una o entrambe le finestre della chiocciola.

Attenzione: nel 20% dei casi anomalie di decorso del n. facciale.

Un quadro clinico di più frequente riscontro è tuttavia la stenosi (restringimento) del CUE. Altri nomi per indicare le stenosi postinfiammatorie acquisite: falso fondo, otite esterna fibrosa, fibrosi post infiammatoria mediale del condotto, atresia acquisita del condotto).

Fig.1 Stenosi acquisita condotto uditivo esterno	Fig.2
Fig.3 Falso Fundus

		Fig.4 Atresia auris congenita Alla malformazione del padiglione auricolare (A) si associa l’assenza del meato acustico esterno, sostituito dal tessuto osseo (B). La cassa del timpano contiene ossicini malformati (C).
		Fig.6 In questa sezione osso temporale del condotto uditivo esterno è chiuso da un tappo di tessuto fibroso mesenchimale che si estende fino al manico del martello. H & E 22 x
Fig.5 Atresia con Assente canale esterno	Fig.6 Atresia congenita del canale esterno: Temporal Sezione Bone

CAUSE PATOGENESI

Displasie ed atresie del condotto uditivo esterno e dell’orecchio medio:

Monosintomatiche: familiarità frequente, mono o bilaterali (gene autosomico dominante).

• Facenti parte di sindromi note:

– Sindrome di Treacher-Collins-Franceschetti (disostosi mandibolo-facciale), Fig. 7.

– Sindrome di Pierre-Robin (sindrome oro-facio-digitale). Fig. 8.

– Sindrome di Crouzon (disostosi cranio-facciale). Fig. 9.

– Trisomia 13-15; 18, 21 (sindrome cromosomica). Fig. 10.

	Fig.7: Sindrome di Treacher-Collins-Franceschetti
	Fig.8: Sindrome di Pierre-Robin
	Fig.9: Sindrome di Crouzon
	Fig.10: Trisomia 13-15; 18, 21

Molto spesso la stenosi del CUE si associa ad anomalie dell’orecchio medio quali assenza della membrana timpanica o anomalie della catena degli ossicini con associata ipoacusia (diminuzione d’udito) trasmissiva. In questi casi è necessario effettuare oltre che una canaloplastica anche una timpanoplastica (ricostruzione del timpano e/o della catena ossiculare). Oggigiorno, tuttavia è preferibile per migliorare le capacità uditive di tali pazienti, ricorrere agli impianti uditivi quali ad es. il BAHA od il Vibrant Sound Bridge.

Eziologia delle stenosi acquisite: miringite cronica, otite esterna cronica con tessuto granulomatoso esuberante coperto infine da cute, interventi chirurgici.

Sintomatologia: ipoacusia di conduzione, senso di pienezza, otorrea.
Complicanze: difficoltà di eliminazione e di asportazione con strumenti del cerume, flogosi recidivanti del condotto uditivo, ipoacusia di conduzione.

Attenzione: dietro una stenosi cutanea/ossea può celarsi un colesteatoma del condotto uditivo o dell’orecchio medio.

Diagnostica
Indispensabile:
Valutazione ORL.

• Otomicroscopia e delicata pulizia.

• Esame della funzione uditiva: diapason, audiogramma.

Utile in casi particolari:

• ABR (nei bambini).

• TC in assiale (strato sottile): definizione esatta dell’estensione della stenosi.

Fig.11:

Conosciuto anche come displasia uditiva congenita, o microtia, questa condizione è caratterizzata da atresia ossea del condotto uditivo esterno (EAC) e di un padiglione auricolare displasia. Accertamenti dell’orecchio medio sono variabili e l’orecchio interno e il canale uditivo interno sono tipicamente normali. L’incidenza è di 1 su 10.000 nascite ed è pensato per essere a causa di un insulto in utero, con le cellule epiteliali del primo solco branchiale non riuscendo a dividere e canalizzare. La condizione può essere associata a sindromi ereditarie come Crouzon, Goldenhar o Pierre-Robin sindromi in cui l’atresia EAC è spesso bilaterale. Un normale morfologia e la posizione della staffa è importante per la ricostruzione chirurgica della funzione degli ossicini. EAC atresia può essere complicata dalla formazione colesteatoma congenito dietro la piastra atresia. Un numero o punti chiave devono essere cercati e specificamente menzionati nel report come impatti sulla ricostruzione chirurgica: gli ossicini particolare staffa; strutture dell’orecchio interno; corso della carotide – se alterato può essere pericolosa durante l’intervento chirurgico; corso della giugulare – se alterato può essere pericolosi durante l’intervento chirurgico; corso del nervo facciale – spesso anormalmente anteriore e può essere danneggiato durante la ricostruzione. Riferimento: Harnsberger, et al. Pocket Radiologist: Head and Neck. Top 100 Diagnoses. Amirsys 2002.

Fig.11:

Diagnosi differenziale

Otite esterna

Colesteatoma postoperatorio del condotto.

Esostosi.

Tumori

Cheratosi otturante.

Terapia

Terapia medica: detersione delicata del condotto uditivo, utile solo temporaneamente.
Indicazioni all’intervento chirurgico:

Stenosi che comportano un’ipoacusia di conduzione o un’otite esterna cronica causa di un disturbo nella fuoruscita del cerume, Stenosi dietro alle quali si cela un colesteatoma del condotto uditivo. Nell’ambito di malformazioni congenite .
Principi dell’intervento:
• Stenosi cutanee: incisione endoaurale, resezione del tessuto connettivo sottocutaneo ipertrofico • Copertura del difetto con fascia temporale, tamponamento per 3-4 settimane, copertura antibiotica.
• Stenosi ossee: come nelle esostosi e rispettivamente nelle malformazioni . Si effettua una canaloplastica si crea cioè un nuovo CUE scolpito nel blocco osseo che precedentemente l’otturava.
Ambulatoriale/con ricovero: di regola con ricovero.

Restringimento del canale uditivo esterno a causa di displasia fibrosa (FD). A) Una immagine CT di una fetta coronale attraverso l’osso temporale mostra un canale uditivo esterno ridotto (freccia) B) restringimento del canale viene visualizzato e può essere paragonato ad un canale normale in (C). La freccia sull’immagine CT (A) dimostra restringimento del canale. Ciò ha provocato la perdita dell’udito. Le immagini cliniche a destra confrontano un canale ristretto da FD con una normale stenosi del condotto uditivo esterno.

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