Vertigini da III finestra

VERTIGINI DA III FINESTRA

Prende il nome dal chirurgo americano Lloyd B. Minor, Direttore del Departement of Otolaryngology – Head and Neck Surgery alla Johns Hopkins University di Baltimora il quale descrisse per la prima volta una nuova entità clinica, caratterizzata dalla presenza di una alterazione strutturale del canale semicircolare superiore consistente in un assottigliamento della parete ossea (deiscenza del canale semicircolare superiore)., La sindrome della terza finestra descrive un insieme di sintomi vestibolari e uditivi che insorgono in presenza di una terza finestra mobile patologica nel labirinto osseo dell'orecchio interno. La finestra (o le finestre) mobile patologica si aggiunge alla finestra ovale e rotonda, compromettendo la normale funzione uditiva e vestibolare alterando la biomeccanica dell'orecchio interno. l’interesse per le cosiddette “patologie da terza finestra” in ambito otoneurologico è notevolmente incrementato, grazie anche all’utilizzo routinario di imaging dotato di elevato potere risolutivo per lo studio dell’osso temporale come la TC ad alta risoluzione completa di ricostruzioni parasagittali (lungo i piani di Pöschl e di Stenver), Esse rappresentano un eterogeneo gruppo di alterazioni morfologiche della capsula labirintica capace di fornire una comunicazione aggiuntiva tra labirinto membranoso e le strutture circostanti (orecchio medio e/o comparto intracranico).

Con l’introduzione di una fenestratura aggiuntiva (terza finestra), come un difetto (o deiscenza) del labirinto osseo o l’allargamento strutturale di una via di comunicazione naturale tra orecchio interno e strutture circostanti, viene persa l’integrità dell’intero sistema, l’impedenza acustica del compatto vestibolare si riduce e la trasmissione dell’onda pressoria diviene possibile anche nel comparto vestibolare, rendendo quest’ultimo sensibile agli stimoli sonori e pressori. Se il concetto di “terza finestra” è stato originariamente teorizzato tra gli anni ‘50 e ‘60 per spiegare come in alcuni soggetti con agenesia delle due finestre fosse possibile ricavare una soglia per via ossea quasi normale², i principi su cui si basa la sindrome da terza finestra erano già stati intuiti anni prima da Hennebert, che descrisse l’insorgenza di movimenti oculari indotti da incremento di pressione esterna in pazienti con lesioni ossee da otosifilide³. I primi studi che descrissero la risposta vestibolare ai suoni intensi, successivamente rielaborati da Huizmga⁴, risalgono invece al fisiologo italiano Pietro Tullio, che osservo come una piccola apertura ossea a livello del canale semicircolare laterale (CSL) di un animale portasse questo a ruotare tonicamente la testa e gli occhi in direzione opposta al lato operato’. Merito di Merchant e Rosowsky⁶ è invece quello di avere offerto più recentemente un’interpretazione fisiopatologica universale alla base dei sintomi da patologia da terza finestra, di avere individuato le informazioni chiave per la diagnosi differenziare tra l’ipoacusia trasmissiva da patologia della catena ossiculare con quella da terza finestra e di avere fornito una classificazione di queste diverse patologie.

Possiamo quindi riconoscere sia terze finestre «discrete” a carico delle strutture labirintiche:

• Canali semicircolari
• deiscenza del canale semicircolare superiore (DCSS);
• deiscenza del canale semicircolare posteriore (DCSP);
• deiscenza del canale semicircolare laterale (DCSL) e fistola labirintica (FL);
• Vestibolo
• acquedotto vestibolare largo (AVL);
• deiscenza tra acquedotto vestibolare e bulbo della giugulare;
• Coclea
• deiscenza tra coclea e carotide interna;
• deiscenza tra coclea e CUI (DFN-3);
• deiscenza tra coclea e canale del facciale;

e terze finestre «diffuse” (o discrasie dell’osso temporale):

• sindrome di Paget;
• displasia fibrosa;
• osteogenesis imperfecta;
• otospongiosi.

Epidemiologia

La prevalenza della SSCD varia dallo 0,5% all'1,4% negli studi anatomici [3,15], mentre l'assottigliamento della parete del canale è più comunemente osservato negli individui più anziani a causa della ridotta massa ossea [16]. Negli studi di imaging con tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), la prevalenza varia dal 3% al 10%, sebbene sia spesso sovrastimata a causa di limitazioni tecniche [17]. Sebbene la parete ossea sia più sottile nelle donne, la prevalenza della condizione è uguale tra i due sessi [18].

Eziologia

La SSCD è la causa più comune di una terza finestra, derivante da uno sviluppo incompleto dell'osso petroso o da fattori esterni come traumi o aumento della pressione intracranica [19,20]. Cause meno comuni includono la deiscenza in altri canali semicircolari [21] e un'EVA, che si verifica quando il suo diametro non diminuisce normalmente durante lo sviluppo [22].

L'erosione ossea è comune anche in condizioni come l'otite media cronica o i traumi, in particolare nel canale semicircolare orizzontale a causa della sua vicinanza alla cavità timpanica [23]. Raramente, la mutazione DFNX2 provoca la comunicazione tra il canale uditivo interno e l'orecchio interno, portando alla perdita dell'udito [24]. Altre cause includono la malattia di Paget, che assottiglia la capsula cocleare, e il "modello a due colpi", in cui un osso sottile si frattura a seguito di un trauma, lo sviluppo di ipertensione intracranica, immersioni o persino parto [25-27].

La Sindrome di Minor o Sindrome da Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore o DCSS

Sindrome cocleo-vestibolare da terza finestra causata da assenza totale o parziale dell’osso che ricopre il canale semicircolare superiore Prende il nome dal chirurgo americano Lloyd B. Minor, Direttore del Departement of Otolaryngology – Head and Neck Surgery alla Johns Hopkins University di Baltimora il quale descrisse per la prima volta una nuova entità clinica, caratterizzata dalla presenza di una alterazione strutturale del canale semicircolare superiore consistente in un assottigliamento della parete ossea (deiscenza del canale semicircolare superiore). Questa sindrome spiega i due tipici fenomeni quali il “fenomeno di Tullio” (vertigine indotta da stimoli sonori a bassa tonalità) e/o il “fenomeno di Hennebert” vertigine indotta dall’aumento violento pressorio per manovre di Valsalva, di pressione non sonora portate nel condotto uditivo esterno).

Questa sindrome spiega i due tipici fenomeni quali il “fenomeno di Tullio” (vertigine indotta da stimoli sonori a bassa tonalità) e/o il “fenomeno di Hennebert” vertigine indotta dall’aumento violento pressorio per manovre di Valsalva, di pressione non sonora portate nel condotto uditivo esterno).

Lloyd B. Minor

I sintomi

A causa del difetto di parete ossea della capsula labirintica è possibile che si verifichino le seguenti condizioni cliniche: sintomi esclusivamente vestibolari o esclusivamente cocleari oppure entrambi. Tra i sintomi vestibolari ricordiamo vertigini, oscillopsia, instabilità che possono comparire dopo rumori forti, pressione esercitata sul condotto uditivo esterno, sforzo fisico, tosse, manovra di Valsalva. Tra i sintomi cocleari ricordiamo ipoacusia, autofonia, ovattamento, iperacusia, percezione dei propri battiti cardiaci.

A causa del difetto di parete ossea della capsula labirintica è possibile che si verifichino le seguenti condizioni cliniche:

• sintomi esclusivamente vestibolari
• sintomi cocleari
• sintomi cocleovestibolari.

Tra I Sintomi Vestibolari ricordiamo:

• vertigini, con nistagmo spontaneo a bassa velocità di tipo torsionale che si intensifica con l’iperventilazione
• oscillopsia,
• Disequilibrio cronico, instabilità e intolleranza al movimento che possono comparire dopo rumori forti, pressione esercitata sul condotto uditivo esterno, sforzo fisico, tosse, manovra di Valsalva.

Il riflesso vestibolo-oculomotore per stimolazione del recettore ampollare del C.S.S può essere attivato da

1. stimolazione acustica con toni puri particolarmente intensi (fenomeno di Tullio)

2. variazione della pressione nell’orecchio medio (segno di Hennebert )

3. variazione della pressione intracranica

4. manovre di posizionamento

5. manovra di Valsalva

La manovra di Valsalva è in grado di suscitare una risposta nistagmica bifasica a narici chiuse

(Valsalva nasale) per aumento della pressione nell’orecchio medio si ha una risposta nistagmica con iniziale fase eccitatoria (flusso endolinfatico ampullifugo)

a glottide chiusa (valsalva glottico) per aumento della pressione intracerebrale la fase iniziale è descritta come di tipo inibitorio (flusso endolinfatico ampullipeto).

Tra i sintomi cocleari ricordiamo:

• Udito normale o deficitario di tipo trasmissivo o neurosensoriale
• Via ossea abnormemente elevata
• Ipoacusia trasmissiva per i toni gravi e medi anche in caso di normoacusia
• Iperacusia ed autofonia
• Sentire il movimento degli occhi nell’orbita
• Sentire il rumore dei talloni mentre si corre o dei tacchi mentre si cammina
• Acufeni pulsanti
• Percezione Dei Propri Battiti Cardiaci.

Cause

Secondo la ricerca attuale, in circa il 2,5% della popolazione generale le ossa della testa si sviluppano solo del 60-70% del loro spessore normale nei mesi dopo il parto. Questa predisposizione genetica può spiegare perché la sezione dell’osso temporale che separa il canale semicircolare superiore della cavità cranica , normalmente dello spessore di 0,8 mm, presenta uno spessore di soli 0,5 mm, rendendolo più fragile e suscettibile ai danni causati da trauma cranico fisico o dalla lenta erosione . Non si è stato ancora trovato una spiegazione al perché di questa erosione dell’osso.

PATOGENESI

La pressione positiva spinge la staffa all’interno del vestibolo attraverso la finestra ovale. La presenza di un punto di minore resistenza ossea del CSS causa un cambiamento direzionale dell’endolinfa con stimolo eccitatorio della cupola

L’onda meccanica acustica trasmessa per via aerea crea un movimento a pistone della staffa. Si ipotizza che una parte dell’endolinfa venga shuntato via dalla coclea attraverso la deiescenza del CSS provocando una diminuzione del suono trasmesso dalla coclea stessa

L’onda meccanica acustica trasmessa per via ossea genera oscillazioni lievi, compressorie e rarefacenti dell’osso che circonda i canali semicircolari e i fluidi labirintici mettendoli in movimento. La presenza della deiscenza fa aumentare i movimenti dell’endolinfa provocando una risposta cocleare più ampia (autofonia, iperacusia)

Il sospetto diagnostico dopo una accurata anamnesi ed esame obiettivo insieme agli esami audio-vestibolari e i potenziali evocati miogenici(VEMP’S) va confermato mediante TC ad alta risoluzione, con ricostruzione in proiezione parasagittale, sul piano del CSS. Particolare attenzione va posta durante l’esecuzione dell’esame audiometrico in quanto il soggetto può risultare normoacusico o ipoacusico ma con una soglia di conduzione per via ossea durante l’audiometria tonale liminare di solito inferiore al valore di 0 dB NHL. Mediante studio dei VEMPs, è possibile evidenziare una riduzione della soglia di detezione del Complesso Primario (N1-P1) che, nel soggetto normale, viene evocato da uno stimolo acustico di intensità particolarmente elevata e, comunque, raramente inferiore ai 110dB SPL indipendentemente dal tipo di stimolo utilizzato (click o tone burst); nei casi di abnorme riduzione di impedenza del labirinto, il potenziale si evoca anche per intensità è molto minore.

Tabella 1.

Diagnosi differenziale della sindrome della terza finestra rispetto ad altre malattie

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oVEMPs, potenziali miogenici evocati vestibolari oculari; cVEMPs, potenziali miogenici evocati vestibolari cervicali

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

• Fistola Perilinfatica
• Otosclerosi (Stapedial reflex)
• Malattia di Ménière (Modugno 2011)
• Meningioma (Crane 2010)
• Deiscenza del CSP (Krombach 2003

DIAGNOSI

• Esame audiometrico
• Esame impedenzometrico
• Esame vestibolare
• VEMPs
  Video-oculografia (VOG)
• Esami radiologici

TESTS CHIAVE

VEMP and TC aumentano l’accuratezza diagnostica per la diagnosi, il trattamento ed il follow-up

Riduzione della soglia di detezione del Complesso Primario N1-P1

• 0raramente inferiore a 110 dB SPL nel soggetto normale
• valori di 70 dB nHL o di 90 dB SPL sono patologici

Se monolaterale, in assenza di un deficit trasmissivo, una differenza di soglia interaurale maggiore o uguale a 10 dB è da considerarsi patologica

ESAMI RADIOLOGICI

Misurazione della deiscenza con dimensioni lineari o angolari (Lip 2009)

Spessore normale medio dell’osso 0.5 + / – 0.3 mm (Modugno 2011, Lip

La diagnosi migliora del 50% con uno spessore TC di 1.0 mm con immagini coronali e trasverse e del 93% con uno spessore TC di 0,5 mm con immagini coronali e trasverse e ricostruzione sul piano dei CSS (Clifford J 2003)

Sensibilità: immagini in assiale 77,8%; immagini in coronale 88,9%

ricostruzione multiplanare 100% (Zhang 2009)

Biomeccanica della sindrome della III^a finestra “MM Iversen, RD Rabbit”

L'orecchio interno, pieno di liquido, è quasi completamente racchiuso in osso rigido, ad eccezione di alcune finestre flessibili che si collegano all'orecchio medio o alla cavità cranica. Le finestre primarie e secondarie sono la finestra ovale e quella rotonda, responsabili della trasmissione del suono dall'orecchio medio alla coclea. I fluidi linfatici che riempiono il labirinto osseo sono quasi incomprimibili, tanto che, in condizioni normali, la velocità di volume in entrata nella finestra ovale è accompagnata da una velocità di volume in uscita uguale nella finestra rotonda. Questo flusso di fluido tra le finestre ovale e rotonda genera un gradiente di pressione attraverso la partizione cocleare che si traduce in un'onda di propagazione verso l'apice della coclea, nell'attivazione delle cellule ciliate cocleari e nella percezione del suono (1). Altre finestre normali dell'orecchio interno includono l'acquedotto vestibolare, l'acquedotto cocleare e i forami per i vasi sanguigni (2 – 4), ma queste finestre normalmente hanno un'impedenza meccanica molto elevata, a causa del loro piccolo diametro e della loro lunga lunghezza, e si comportano meccanicamente quasi come se fossero sigillate ( 5 ). Una finestra fisiologica ingrandita (cioè, acquedotto vestibolare o cocleare ingrandito) o una deiscenza ossea aggiuntiva possono creare una terza finestra patologica. Se sufficientemente grande, una terza finestra introdurrà una bassa impedenza meccanica, deviando così parte della pressione del fluido dell'orecchio interno e del flusso del volume del fluido nel sito della finestra. L'introduzione di una terza finestra collaborante può avere un profondo impatto sia sulla funzione uditiva che su quella vestibolare.

Audiometria

I pazienti con SSCD presentano tipicamente un gap aereo-osseo che è maggiore alle basse frequenze. Di solito non c'è alcun gap o solo un piccolo gap a frequenze > 2.000 Hz. Le soglie di conduzione ossea per frequenze < 2.000 Hz sono talvolta sopranormali (da 0 a -20 dB o più) ( 35 – 40 ). La Figura 1 mostra un audiogramma di esempio con un gap aereo-osseo di 25 dB che si risolve dopo l'ostruzione del canale ( 41 ). È importante calibrare correttamente gli audiometri per catturare possibili soglie di conduzione ossea al di sotto del livello uditivo di 0 dB ( 21 ). Sebbene gli audiogrammi e i sintomi varino, non vi è alcuna differenza significativa nel gap aereo-osseo tra i pazienti con sintomi vestibolari e quelli con sintomi esclusivamente uditivi ( 22 ).

Figura 1.

È stato dimostrato che altre condizioni della terza finestra si presentano con un gap aereo-osseo all'audiometria senza reperti patologici dell'orecchio medio, tra cui: acquedotto vestibolare dilatato ( 42 ) , deiscenza del canale posteriore ( 43-45 ), deiscenza del canale carotideo sul lato della scala vestibolare della coclea ( 46 ) e malattia di Paget che causa microfratture sul lato della scala vestibolare della coclea ( 40 ). Un gap aereo-osseo è l'indicatore uditivo più comune nelle diverse sindromi della terza finestra. La presenza di una terza finestra altera anche l'impedenza di ingresso acustica dell'orecchio, più facilmente osservabile a basse frequenze (<600 Hz) misurando il movimento dell'umbone utilizzando la vibrometria laser doppler o misurando la riflettanza della potenza acustica nel condotto uditivo ( 47 , 48 ).

Biomeccanica uditiva

La SSCD provoca una perdita uditiva trasmissiva attraverso il duplice meccanismo di peggioramento delle soglie di conduzione aerea e di miglioramento delle soglie di conduzione ossea. Nella normale conduzione aerea, il suono entra nella finestra ovale attraverso il movimento della staffa ed esce dalla finestra rotonda con un movimento uniforme verso l'esterno attraverso la membrana della finestra rotonda. La differenza di pressione attraverso la partizione cocleare determina la deflessione dell'onda propagante e del fascio di peli sensoriali necessari per la percezione del suono. Quando è presente una lesione della terza finestra sul lato vestibolare della partizione cocleare (SSCD, dilatazione dell'acquedotto vestibolare, ecc.), l'energia acustica viene deviata dalla coclea, principalmente alle basse frequenze, e si traduce in una ridotta sensibilità ai suoni trasmessi per via aerea. Nella conduzione ossea, la vibrazione dei fluidi linfatici dell'orecchio interno evoca una differenza di pressione attraverso la partizione cocleare che è sensibile alla differenza di impedenza relativa tra la finestra ovale e quella rotonda. Quando è presente una lesione della terza finestra sul lato vestibolare, la differenza di impedenza aumenta, il che è presumibilmente responsabile dell'aumentata sensibilità al suono condotto dalle ossa ( 49 ) e dell'autofonia sperimentata da alcuni pazienti.

La Figura 2 mostra un modello semplificato di rete a parametri concentrati dell'orecchio interno e medio che modella la trasmissione del suono condotta per via aerea e ossea con e senza SSCD ( 49 ). Il modello è progettato per basse frequenze (<4.000 Hz) dove le lunghezze d'onda sono più lunghe delle dimensioni delle strutture dell'orecchio interno. Inoltre, trascura la deformazione del labirinto membranoso e l'onda viaggiante cocleare. I rami del fluido del canale sono stati modellati utilizzando un resistore e un induttore per descrivere rispettivamente la viscosità e l'inerzia del fluido. L'SSCD è modellato come una finestra compiacente (capacità) che consente il rilascio della pressione e la velocità del volume attraverso i rami del canale del modello. La pressione sonora attraverso la membrana basilare è analoga alla tensione attraverso la partizione cocleare e viene utilizzata per stimare la funzione uditiva. L'audiogramma del suono condotto per via aerea previsto da questo modello mostra una perdita dell'udito a bassa frequenza dovuta all'impedenza attraverso l'SSCD, che devia l'energia acustica lontano dalla coclea ( Figura 2C ). La frequenza d'angolo è definita dalla transizione dalla perdita dell'udito alle basse frequenze all'udito normale alle alte frequenze e corrisponde alla frequenza alla quale l'impedenza nel canale deiscente è uguale all'impedenza cocleare. Al di sopra della frequenza d'angolo, l'impedenza SSCD è maggiore dell'impedenza cocleare, il che interrompe efficacemente lo shunt dell'energia acustica attraverso il canale e lascia inalterate le soglie uditive per via aerea. Questa frequenza d'angolo dipende dalla posizione e dalle dimensioni della deiscenza e del canale. L'audiogramma predetto condotto per via ossea mostra un'ipersensibilità alle basse frequenze che dipende da diversi fattori: la risonanza dei fluidi linfatici, la compliance dell'orecchio medio, la simmetria della scala vestibolare e del timpano e la simmetria delle impedenze della finestra rotonda e dell'orecchio medio ( Figura 2C ). Questi fattori meccanici probabilmente spiegano parte della variabilità dei pazienti SSCD osservata con l'audiometria. Infine, il modello è stato utilizzato per prevedere alcune meccaniche a bassa frequenza in cui l'SSCD devia la velocità del volume linfatico ( Figura 2D ), ma il modello trascura l'effetto delle onde viaggianti lungo il labirinto membranoso che contribuiscono alla biomeccanica vestibolare nell'SSCD a frequenze più elevate come descritto di seguito ( 34 ).

Figura 2. Modello di rete a parametri concentrati dell'orecchio interno e medio con e senza SSCD. (A) Modello a conduzione aerea in cui il driver è la pressione sonora dal condotto uditivo, P _TM . (B) Modello a conduzione ossea in cui il driver è la pressione sonora effettiva dello stimolo vibratorio condotto dall'osso, P _BC . (C) Il picco nelle soglie di conduzione ossea è dovuto a una risonanza parallela tra la compliance del carico dell'orecchio medio e l'inerzia del fluido nei rami del condotto. Una deiscenza più piccola sposterebbe entrambe le curve a sinistra verso frequenze più basse. (D) Velocità prevista dei fluidi linfatici vestibolari in un SSCD con suono condotto dall'aria. Ripubblicato da ( 49 ), con autorizzazione. La licenza Creative Commons non si applica a questo contenuto. L'uso del materiale in qualsiasi formato è vietato senza l'autorizzazione scritta dell'editore, Wolters Kluwer Health, Inc. Contattare permissions@lww.com per ulteriori informazioni.

Il divario aria-osso massimo è stato correlato con l'aumento della lunghezza della deiscenza in un'ampia valutazione multivariata di pazienti con SSCD ( 50 ). Uno studio sulle pressioni intracocleari dimostra che all'aumentare della lunghezza della deiscenza, aumenta anche la caduta di pressione attraverso la partizione cocleare, sebbene l'effetto si saturi a circa 2–3 mm di lunghezza ( 51 ). Gli autori dello studio suggeriscono che all'aumentare della lunghezza della deiscenza, l'impedenza alla deiscenza si abbassa fino a quando non prevalgono altri limiti e si verifica una piccola diminuzione aggiuntiva dell'impedenza. Questa lunghezza è probabilmente 1–2 volte il diametro del canale semicircolare ( 31 , 51 ).

La trasmissione nell’orecchio medio non è responsabile del divario aria-osso nei pazienti SSCD, come dimostrato in parte dalle robuste risposte VEMP evocate dai clic ( 22 ). Altri test diagnostici e l’esplorazione dell’orecchio medio confermano l’assenza di condizioni patologiche dell’orecchio medio nei pazienti SSCD ( 35 – 38 , 52 – 54 ).

Vestibolare

Movimenti oculari con suono e pressione

I movimenti oculari evocati dal suono o dalla pressione generalmente si allineano con il piano del canale semicircolare deiscente ( 55 ). Tuttavia, in casi di deiscenze grandi (≥5 mm), l'allineamento dei movimenti oculari evocati può essere su altri piani, che si pensa si verifichino a causa dell'auto inserimento della dura nel canale superiore che comprime il dotto membranoso e riduce la funzione del canale ( 25 , 55 ). L'imaging MRI ha documentato il prolasso della dura della fossa media attraverso una deiscenza del canale superiore e il test del riflesso vestibolo-oculare mostra che ciò impedisce la risposta dinamica ad alta frequenza all'interno del canale superiore ( 56 ). È stato dimostrato che le dimensioni della deiscenza influenzano la frequenza che produce la risposta massima del nistagmo ( 57 ). Inoltre, alcuni pazienti mostrano movimenti della testa evocati dal suono nella stessa direzione della fase lenta oculare ( 55 ).

Nella SSCD, i movimenti oculari possono essere evocati da una pressione a bassa frequenza o statica (LF), oppure da uno stimolo a frequenza uditiva (AF). La biomeccanica alla base delle risposte agli stimoli LF e AF differisce. L'applicazione di una pressione crescente nell'orecchio medio in risposta a una pressione positiva del condotto uditivo esterno o alla manovra di Valsalva nasale determina una deflessione lentamente crescente della cupola del condotto superiore in direzione ampullofuga eccitatoria, mentre una pressione ridotta nell'orecchio medio in risposta a una pressione negativa esercitata sul condotto uditivo esterno e una pressione intracranica aumentata in risposta alla manovra di Valsalva glottica determinano una lenta deflessione della cupola nella direzione ampullofuga inibitoria. La Figura 3 illustra il lento movimento oculare con il suono (A) o la pressione della manovra di Valsalva glottica (B). Il suono, al contrario, fa vibrare la cupola, inducendo risposte eccitatorie dei neuroni afferenti del condotto in fase bloccata che si verificano con una breve latenza di insorgenza ( 34 , 58 ). Il suono innesca anche la propagazione delle onde lungo il canale membranoso che pompa lentamente l'endolinfa in direzione eccitatoria o inibitoria in modo dipendente dalla frequenza ( 34 ). L'entità e la direzione del pompaggio dell'endolinfa sono altamente sensibili alla posizione della deiscenza, alla morfologia del canale, alle proprietà fisiche e alla frequenza ( 34 ) – fattori che ci si aspetterebbe introducano una considerevole variabilità intersoggetto. I movimenti oculari in fase lenta a insorgenza rapida sono eccitatori, poiché le risposte neurali bloccate in fase evocate dalle vibrazioni evocate dal suono sono sempre eccitatorie ( 34 , 58 , 59 ). Questa eccitazione a breve latenza si sovrappone a una componente più lenta derivante dal pompaggio dell'endolinfa e dalla deflessione della cupola ( 33 , 34 ). Le risposte bloccate in fase a breve latenza cessano quasi immediatamente al termine del suono, mentre le risposte a lunga latenza tornano lentamente alla linea di base seguendo la costante di tempo meccanica della cupola. Pertanto, i movimenti oculari dopo la cessazione dello stimolo sonoro sono una misura delle risposte afferenti sostenute allo spostamento ampullofuga o ampullopetale della cupola, mentre i movimenti oculari a breve latenza in prossimità dell'inizio del suono sono una misura delle risposte afferenti in fase bloccata, ciclo per ciclo, alla vibrazione della cupola. La biomeccanica non lineare alla base di queste risposte evocate dal suono è descritta più dettagliatamente in una sezione successiva.

Figura 3Posizioni oculari registrate da un paziente con SSCD. (A) Movimenti oculari evocati dal suono con tono a 2 kHz a 110 dB presentato all'orecchio deiscente sinistro. Le componenti della fase lenta sono dirette verso l'alto e in senso orario rispetto al punto di vista del paziente, in linea con l'eccitazione del canale semicircolare superiore sinistro. (B) Movimenti oculari evocati dalla pressione con Valsalva glottica. Le componenti della fase lenta sono principalmente dirette verso il basso e in senso antiorario, in linea con l'inibizione del canale semicircolare superiore sinistro. Il rilascio provoca l'inversione dei movimenti oculari evocati. Ripubblicato da ( 22 ), con autorizzazione.

Mentre né le prove caloriche né il test con sedia rotatoria hanno dimostrato sufficiente sensibilità diagnostica in caso di DCSS (dato per altro non sorprendente, se si pensa che tali metodiche studiano principalmente la funzione in bassa-media frequenza del CSL), di notevole interesse è risultato invece l’introduzione dello studio del riflesso vestibolo-oculomotore (VOR) in alta frequenza mediante l’utilizzo del video Head Impulse Test (vHIT), che ha di fatto soppiantato lo “scleral search coil” nell’analisi del guadagno del VOR canalare, Grazie a questa metodica è stato possibile evidenziare come in alcuni pazienti con DCSS particolarmente ampia il guadagno del VOR del CSS affetto sia ridotto (Fig. 4A), verosimilmente per fenomeni di “plug naturale” dal canale, determinato da un progressivo prolasso della dura della fossa media attraverso la deiscenza con conseguente esclusione funzionale del CSS affetto^9,10,19 (Fig. 4B), o di dispersione attraverso la deiscenza di energia meccanica utile al meccanismo “push-pull” per l’attivazione delle dinamiche cupolari in alta frequenza ^19,20(Fig. 4C).

VEMP

I potenziali miogenici evocati vestibolari (VEMP) forniscono un forte indicatore diagnostico di SSCD. Si ritiene che il percorso VEMP cervicale (cVEMP) rifletta il riflesso vestibolo-colico inibitorio generato dall'attivazione della macula sacculare e i potenziali vengono registrati dall'attività EMG del muscolo sternocleidomastoideo ipsilaterale ( 60 , 61 ), mentre si ritiene che il VEMP oculare (oVEMP) rifletta il riflesso vestibolo-oculare eccitatorio generato dall'attivazione della macula utricolare e le risposte vengono registrate dall'attività EMG del muscolo obliquo inferiore controlaterale ( 62 , 63 ). Sia i cVEMP che gli oVEMP sono indicatori diagnostici di SSCD ( 64 ) e i pazienti mostrano risposte anomale e aumentate ai clic uditivi o alle raffiche di toni utilizzati nei test ( 65 ). Le ampiezze dei cVEMP nel labirinto interessato aumentano e le soglie si abbassano ( 22 , 66 , 67 ). Le ampiezze degli oVEMP aumentano e dimostrano risposte n10 migliorate ai clic e ai toneburst a 500 Hz ( 68 ) e ai suoni condotti per via aerea a 4.000 Hz o alle vibrazioni condotte per via ossea ( 69 ). La Figura 4 mostra le tipiche risposte dei cVEMP e degli oVEMP di un paziente con SSCD unilaterale che dimostrano ampiezze aumentate e una risposta oVEMP aumentata a 4.000 Hz (doppia freccia). È stato dimostrato direttamente nei modelli animali che la creazione di una fistola nel labirinto osseo del canale superiore rende il canale sensibile al suono e alle vibrazioni delle frequenze uditive ( 6 , 24 ), che è alla base degli oVEMP migliorati nell'SSCD. La risposta migliorata ha origini biomeccaniche come descritto di seguito. Dopo la chiusura chirurgica del canale deiscente, le soglie e le ampiezze del VEMP si normalizzano ( 67 ).

L'attivazione aumentata dell'utricolo e del sacculo da parte del suono utilizzato nei test VEMP è spiegata dall'energia acustica che viene deviata dalla coclea e convogliata nel labirinto vestibolare. Questa energia aumenta l'attivazione dei neuroni afferenti otolitici che scaricano in modo irregolare e che normalmente vengono attivati solo a livelli di stimolo più elevati ( 71 ). Quando il canale viene riparato, le soglie VEMP si normalizzano poiché l'energia sonora non viene più deviata attraverso il vestibolo.

Le soglie VEMP possono essere inferiori nei pazienti con acquedotto vestibolare dilatato ( 67 , 72 ) e/o fistola perilinfatica ( 73 ). Tuttavia, non è stato dimostrato che i VEMP siano in grado di diagnosticare in modo accurato o sostanziale le sindromi della terza finestra non-SSCD ( 74 ).

Elettrococleografia

L'elettrococleografia (ECoG) mostra un potenziale di sommazione (SP) elevato rispetto al potenziale d'azione (AP) nella maggior parte dei pazienti con SSCD (rapporto SP/AP > 0,4) ( 75 – 78 ). Il rapporto SP/AP di solito si normalizza dopo la correzione chirurgica (ad esempio, Figura 5 ) e può essere monitorato intraoperatoriamente per monitorare l'occlusione del canale ( 75 , 76 ), sebbene i sintomi possano risolversi dopo l'intervento chirurgico senza la normalizzazione del rapporto ( 78 ). Il valore SP è significativamente aumentato nei pazienti con SSCD e diminuisce dopo l'ostruzione ( 77 , 78 ). Il valore AP è probabilmente diminuito e aumenta dopo l'ostruzione nella maggior parte dei pazienti ( 75 , 79 ). Tuttavia, la diminuzione dell'ampiezza SP ha un effetto maggiore sulla normalizzazione SP/AP ( 75 ). Sebbene non completamente compreso, l'SP è una risposta evocata da uno stimolo a breve latenza e l'AP una risposta a lunga latenza. Un'ipotesi è che la risposta SP derivi in parte dalle risposte ad alta frequenza degli organi otolitici vestibolari che aumentano con SSCD, e la risposta AP derivi dalle risposte cocleari che diminuiscono con la deiscenza ( 34 ). L'AP aumenterebbe dopo l'ostruzione del canale a causa dell'energia acustica che viene deviata nella coclea. Presi insieme, questi due fattori biomeccanici potrebbero spiegare la variazione del rapporto SP/AP.

Figura 5.ECoG in un orecchio deiscente prima e dopo l'intervento chirurgico al canale. La risposta preoperatoria all'ECoG mostra un rapporto SP/AP elevato (>0,4) che si normalizza dopo l'otturazione chirurgica del canale. Ripubblicato da ( 75 ), con autorizzazione. La licenza Creative Commons non si applica a questo contenuto. L'uso del materiale in qualsiasi formato è vietato senza l'autorizzazione scritta dell'editore, Wolters Kluwer Health, Inc. Per ulteriori informazioni, contattare

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È stato dimostrato che l'ECoG distingue i pazienti con SSCD dai soggetti normali, sebbene non sia stato dimostrato che sia affidabile per altre condizioni della terza finestra ( 77 ). I pazienti con deiscenza del nervo cocleo-facciale e sindrome della terza finestra descritti da Wackym et al. di solito non hanno dati ECoG anormali ( 20 ). Tuttavia, un rapporto SP/AP elevato ( 80 ) e un valore SP aumentato (in 4 su 14 pazienti) ( 27 ) sono stati riportati in alcuni casi di acquedotto vestibolare dilatato. Nei casi di fistola perilinfatica, il rapporto SP/AP è elevato nell'uomo ( 81 ) e in un modello animale dove si normalizza dopo la guarigione ( 82 ). Si ipotizza che l'SSCD in questi casi induca cambiamenti idrostatici simili a quelli nell'idrope endolinfatico e quindi abbia un effetto simile sulla forma d'onda dell'ECoG ( 76 ). Sebbene questi risultati descrivano risultati simili in alcune altre condizioni della terza finestra, la complessità dei diversi contributi alla forma d'onda ECoG e la varietà di queste condizioni sono responsabili dell'inaffidabilità di questo test nell'identificazione di altre condizioni della terza finestra.

Biomeccanica vestibolare

I sintomi vestibolari evocati dallo sforzo o dalla pressione dell'orecchio medio derivano dal flusso di fluido guidato dalla pressione tra la finestra ovale e la deiscenza [mostrato schematicamente nella Figura 2A , ( 49 )]. Il fenomeno di Tullio e la sensibilità al suono della frequenza uditiva derivano da un meccanismo biomeccanico più complesso. L'energia sonora che viene deviata verso la deiscenza genera una differenza di pressione attraverso il labirinto vestibolare membranoso che può eccitare onde viaggianti ( 33 , 34 ). I fluidi linfatici sono quasi incomprimibili e la velocità del volume in entrata del fluido alla finestra ovale è bilanciata dalla velocità del volume in uscita alla deiscenza, più la velocità del volume in uscita alla finestra rotonda. Il calo di pressione nella perilinfa dalla finestra rotonda alla deiscenza genera un ampio gradiente di pressione sia lungo che attraverso il labirinto membranoso tra perilinfa e endolinfa. Questo ampio gradiente di pressione eccita onde propaganti che hanno origine nel sito della deiscenza e viaggiano lungo il dotto membranoso verso l'utricolo ( 34 ). Sebbene la direzione di propagazione delle onde dalla deiscenza verso la posizione dello stimolo sonoro possa sembrare controintuitiva, essa deriva dal fatto che la conservazione della massa del fluido converte uno spostamento di fluido a bassa velocità vicino al vestibolo utricolare relativamente grande in uno spostamento di fluido ad alta velocità vicino alla fistola. Di conseguenza, i gradienti di pressione transmembrana più elevati si verificano vicino alla deiscenza, innescando onde che si propagano lontano dalla deiscenza ( Figura 7 ).

Le onde AF eccitate dal suono nel labirinto hanno due effetti dimostrati nelle registrazioni dei neuroni afferenti vestibolari. In primo luogo, le onde che attraversano l'ampolla fanno vibrare i fasci ciliati sensoriali alla frequenza del suono. I neuroni afferenti che scaricano in modo irregolare rispondono a questa vibrazione a frequenza uditiva attivando potenziali d'azione in fase bloccata ( Figura 6B ). In secondo luogo, le onde viaggianti nella membrana interagiscono in modo non lineare con i fluidi linfatici per pompare l'endolinfa. Le onde viaggianti vengono generate su entrambi i lati della deiscenza, ma le riflessioni fanno sì che un'onda prevalga e generi un flusso netto di endolinfa prevalentemente in direzione ampullofuga o ampullopeta in modo dipendente dalla frequenza ( Figura 7 ). L'asimmetria del canale è necessaria per osservare il pompaggio netto dell'endolinfa. I neuroni afferenti che scaricano regolarmente rispondono alla deflessione della cupola causata dal pompaggio dell'endolinfa aumentando o diminuendo la frequenza di scarica del loro potenziale d'azione con una velocità di accumulo che segue la lenta costante di tempo meccanica della macromeccanica del canale ( Figura 6A ).

Le onde AF eccitate dal suono nel labirinto hanno due effetti dimostrati nelle registrazioni dei neuroni afferenti vestibolari. In primo luogo, le onde che attraversano l'ampolla fanno vibrare i fasci ciliati sensoriali alla frequenza del suono. I neuroni afferenti che scaricano in modo irregolare rispondono a questa vibrazione a frequenza uditiva attivando potenziali d'azione in fase bloccata ( Figura 6B ). In secondo luogo, le onde viaggianti nella membrana interagiscono in modo non lineare con i fluidi linfatici per pompare l'endolinfa. Le onde viaggianti vengono generate su entrambi i lati della deiscenza, ma le riflessioni fanno sì che un'onda prevalga e generi un flusso netto di endolinfa prevalentemente in direzione ampullofuga o ampullopeta in modo dipendente dalla frequenza ( Figura 7 ). L'asimmetria del canale è necessaria per osservare il pompaggio netto dell'endolinfa. I neuroni afferenti che scaricano regolarmente rispondono alla deflessione della cupola causata dal pompaggio dell'endolinfa aumentando o diminuendo la frequenza di scarica del loro potenziale d'azione con una velocità di accumulo che segue la lenta costante di tempo meccanica della macromeccanica del canale ( Figura 6A ).

Figura 6. Risposte dei neuroni afferenti vestibolari evocate da vibrazione e pompaggio di fluidi. (A) Cambiamenti sostenuti nella frequenza di scarica in un neurone afferente del canale superiore dopo una deiscenza nel canale semicircolare superiore del cincillà. Il suono evoca una diminuzione (125 Hz) o un aumento della frequenza di scarica afferente (250, 500, 750, 1.000 Hz). Il tempo di salita segue la lenta costante di tempo meccanica del canale. Ripubblicato da ( 83 ), con autorizzazione. (B) Risposte in fase bloccata in un neurone afferente del canale superiore dopo una deiscenza nel canale superiore della cavia. Il suono e la vibrazione condotta dalle ossa a frequenze uditive evocano un blocco di fase in questa unità caliceale con scarica irregolare. Ripubblicato da ( 24 ), con autorizzazione. La licenza Creative Commons non si applica a questo contenuto. L'uso del materiale in qualsiasi formato è vietato senza l'autorizzazione scritta dell'editore, Wolters Kluwer Health, Inc. Per ulteriori informazioni, contattare permissions@lww.com.

Figura 7. Modello computazionale di un canale semicircolare umano. (A, B) La stimolazione a frequenza uditiva a 419 Hz (A) e 790 Hz (B) evoca una distribuzione della pressione endolinfatica a lento sviluppo (giallo: alta; rosso: zero; e nero: bassa) e un gradiente di pressione attraverso la cupola (C). Le onde viaggiano lungo il labirinto membranoso allontanandosi dal sito della deiscenza (pressione transmembrana: linea nera continua rispetto alla linea grigia tratteggiata) causando la vibrazione dei fasci piliferi alla frequenza di stimolo e il pompaggio dell'endolinfa (q) in entrambe le direzioni, ampullofuga per 419 Hz (A) e ampullopetale per 790 Hz (B) . (i,ii) Spostamento della cupola dove il nero è lo spostamento meccanico del volume della cupola responsabile delle risposte afferenti sostenute, il blu è la vibrazione della cupola ciclo per ciclo responsabile delle risposte afferenti in fase bloccata a 419 Hz (i) e 790 Hz (ii). Basato su ( 34 ).

Le risposte in fase bloccata vengono perse dopo aver tappato il canale ( 24 ). Un modello biomeccanico prevede che la vibrazione evocata dal suono e il pompaggio dell'endolinfa siano presenti nei canali normali, ma siano molto piccoli e insufficienti per evocare risposte neurali ( 84 ), tranne che a livelli di pressione sonora molto elevati ( 85 ).

Deiscenza del canale superiore:

Nella sindrome da "deiscenza del canale superiore" (Minor et al., 1998; Minor 2000), il tetto del canale semicircolare superiore è mancante. Una perdita uditiva trasmissiva simile a quella dell'otosclerosi può essere riscontrata in alcuni individui con SCD (Minor et al., 2003), vedi esempio del caso 1. La SCD può anche causare un miglioramento della conduzione ossea. La SCD può essere distinta dall'otosclerosi mediante una TC dell'osso temporale o un test per la presenza di VEMP intatti , poiché i VEMP sono generalmente assenti nell'otosclerosi.

Circa l'1-2% delle persone sottoposte ad autopsia presenta un assottigliamento osseo, che si ritiene predisponga a questa sindrome (Carey et al., 2000; Hirvonen et al., 2003). Si ritiene che vi sia un difetto nello sviluppo osseo postnatale, con conseguente assottigliamento del tetto dei canali superiori. L'osso sottile si consuma con l'età e può fratturarsi anche in caso di traumi minori (Teixido et al., 2012). Occasionalmente, l'osso sopra il canale superiore viene rimosso chirurgicamente, nel tentativo di "ritagliare" il labirinto. Questa procedura chirurgica può causare una deiscenza. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la SCD sembra essere congenita e caratterizzata da usura graduale.

Poiché la SCD anatomica è così comune, potrebbe essere opportuno sottoporre a test VEMP tutti i pazienti con vertigini non diagnosticate. A volte, come mostrato qui, si riscontra una sensibilità al suono molto elevata, come una sorpresa.

In questa sindrome, i movimenti oculari provocati da pressione o suono si allineano con il canale superiore (Ostrowski, Hain e Wiet, 1997; Cremer et al., 2000). Una deiscenza simile può essere causata da altri processi che consumano l'osso, come le malformazioni vascolari (Brantberg et al., 2004). Con l'invecchiamento, la frequenza dei riscontri radiografici di SCD aumenta (Nadgir et al., 2011). Ciò suggerisce che la SCD sia almeno in parte una condizione acquisita e che dovrebbe peggiorare con l'età.

Esempio di caso : un pilota di linea lamentava che, durante l'atterraggio, il mondo si inclinava di 15 gradi lateralmente. Una TAC dell'osso temporale ha mostrato una deiscenza. Il pilota ha affermato di aver sempre fatto atterrare l'aereo dal suo copilota.

Deiscenza del tegmen

Il tegmen è il tetto del seno mastoideo. Si trova tra l'encefalo e lo spazio aperto della cavità mastoidea. È ampiamente dimostrato che i pazienti con SCD, alla TC dell'osso temporale, presentano spesso osso sottile o assente tra la cavità mastoidea e la dura madre. Questo li rende più suscettibili alle perdite di liquido cerebrospinale e presumibilmente la maggiore compliance della cavità cranica può anche predisporli a complicazioni cerebrali. In alcune delle immagini sopra, è facile vedere che il tegmen è sottile o forse inesistente. Non è insolito osservare un tegmen sottile in persone senza SCD, ma i pazienti con SCD sembrano presentarlo molto più frequentemente rispetto alla popolazione normale. Whyte et al (2016) hanno scritto che la deiscenza del tegmen era circa 20 volte più comune nei pazienti con SCD (2016).

Attualmente, l'opinione prevalente in letteratura è che questi difetti siano probabilmente parte di un processo di sviluppo che ha portato anche alla SCD (Rodrigo et al, 2016).

Nadaraja et al (2012) hanno osservato che "Il 76% (29/38) dei pazienti con SSCD monolaterale o bilaterale presentava un TD radiografico su almeno un lato, rispetto al 22% (9/41) del gruppo di confronto".

Rizk et al (2016) hanno affermato: "I pazienti con SSCD presentano un marcato assottigliamento della base cranica laterale, più marcato rispetto ai pazienti con otorrea spontanea del liquido cerebrospinale e ai gruppi di controllo con BMI diversi".

Lim et al (2012) hanno raccomandato: "Nei casi di SSCD che richiedono un intervento chirurgico, sosteniamo l'idea che la riparazione chirurgica elettiva sia raccomandata quando si riscontrano encefaloceli ipsilaterali asintomatici, per ridurre il rischio di meningite otitica". Vorremmo dire che ciò viene fatto raramente.

Le fistole possono anche verificarsi come complicanza tardiva della chirurgia mastoidea con tecnica canal wall down. In questo caso, la fistola è solitamente causata da ripetute infezioni nella mastoide aperta (Hakuba et al., 2002). È stata anche segnalata la sua insorgenza senza una causa evidente (Zhang et al., 2011).

La deiscenza è anche il risultato di un intervento chirurgico chiamato "fenestrazione" (precedentemente eseguito per l'otosclerosi , questa procedura non è più utilizzata). In questo intervento, si crea un'apertura tra il canale semicircolare laterale e una cavità creata artificialmente nell'area del seno mastoideo. Negli animali, le fenestrature creano sensibilità alla pressione (Hirvonen et al. 2001), e questo è quasi sempre il caso nelle persone che si sono sottoposte a questo intervento chirurgico obsoleto.

Caso clinico : una donna di 80 anni si è presentata per la pulizia della mastoide. Interrogata, ha dichiarato che, dopo l'intervento di fenestrazione negli anni '40, soffriva di vertigini a causa del rumore del naso. Commento: poiché questo intervento non viene più eseguito, la maggior parte delle persone che lo subiscono ha più di 80 anni. Nei casi di fenestrazione, il nistagmo indotto dallo sforzo è quasi sempre orizzontale.

Deiscenza del canale semicircolare posteriore (DCSP)

L’incidenza nella popolazione adulta della DCSP, caratterizzata da un difetto osseo a carico della corticale esterna del CSP, è inferiore rispetto a quella della DCSS sia secondo studi anatomopatologici (0.2%)27 che secondo indagini radiologiche (0.3% – 4,5%)²⁸, mentre sembrerebbe presentare un’incidenza superiore nella popolazione pediatrica29. Questa condizione è stata descritta sia come difetto isolato che in associazione alla DCSS³⁰. Il difetto osseo può esporre il neuroepitelio del CSP all’attività pressoria del liquido cefalorachidiano della fossa cranica posteriore (Fig. 8A-B), ma può essere anche dovuto ad un bulbo della giugulare particolarmente procidente^29,30 (Fig. 8C). La TC ad alta risoluzione completa di proiezioni lungo il piano del CSP (Stenver) rappresenta il gold standard diagnostico che deve essere sempre supportato da un adeguato studio audiologico ed elettrofisiologico ²⁸. Dal punto di vista clinico, i pazienti possono sviluppare il tipico corteo sintomatologico da terza finestra, con una maggior incidenza dei sintomi vestibolari indotti da variazioni pressorie e/o da suoni intensi e di ipoacusia neurosensoriale o mista rispetto alla DCSS; il nistagmo indotto da manovre pressorie dovrebbe allinearsi lungo il piano del CSP affetto e, anche in questo caso, la soglia di detezione dei VEMPs tende ad essere ridotta mentre l’ampiezza notevolmente incrementata nel lato affetto^29,31. Come per la DCSS, il trattamento di elezione nei casi si sintomi invalidanti è rappresentato dal plugging o dal resurfacing per via transmastoidea: in entrambi i casi è stato dimostrato un controllo della sintomatologia cocleo-vestibolare e una normalizzazione dei reperti strumentali^29,11.

Deiscenza del canale semicircolare laterale (DCSL) e fistola labirintica (FL)

Mentre il CSS e il CSP sviluppano probabilmente più facilmente un assottigliamento o una deiscenza ossea grazie allo stretto contatto con i seni venosi durali circostanti e all’usura operata delle continue modificazioni pressorie indotte dal liquido cefalorachidiano, la deiscenza del CSL in assenza di patologia carico dell’orecchio medio, al contrario, è di assai raro riscontro³² (Fig. 9A). Solitamente, l’erosione ossea del CSL si presenta infatti associata ad otite media cronica granulomatosa o a colesteatoma, dove l’osteite mediata delle tossine flogistiche e l’osteolisi indotta dall’effetto massa è in grado di determinare un’erosione della capsula otica a livello del CSL fino allo sviluppo di una fistola labirintica (FL) (Fig. 9B), o ad esiti chirurgici di timpanoplastica aperta con creazione di una FL iatrogena (Fig. 9C)³³. Più raramente, processi espansivi dell’orecchio medio o esterno hanno dimostrato una invasione del labirinto procurando una FL. Se da un lato la DCSL, in assenza di ingombro dell’orecchio medio, dovrebbe in teoria rappresentare l’archetipo di patologia da terza finestra³², similmente alla DCSS, dall’altro la li generalmente ne condivide solo in parte il quadro clinico, in quanto il concomitante ingombro della cassa timpanica, l’otorrea o gli esiti chirurgici tendono a prevalere nell’ambito della sintomatologia; ciò vale in particolar modo per quanto riguarda la perdita uditiva, spesso caratterizzata da un consistente gap trasmissivo, dovuto principalmente all’in efficienza o all’assenza dell’effetto columellare

ossiculare, sovrapposto ad un deficit neurosensoriale indotto dalla labirintite secondaria al processo flogistico o dal danno neuroepiteliale correlato all’intervento chirurgico di timpanoplastica³⁴. Quanto ai sintomi vestibolari, è generalmente presente il cosiddetto “segno della fistola”, ovvero l’elicitazione di un nistagmo orizzontale irritativo, indotto da un flusso endolinfatico ampullipeto all’interno del CSL interessato, qualora venga applicata una pressione positiva a livello del CUE, con inversione della direzione al rilascio della pressione^33-35. È stato documentato come tale segno possa essere evocato anche in caso di labirintite otogena sottostante con deficit del VOR tricanalare al vHIT, verosimilmente per preservazione o precoce recupero delle afferenze codificanti le accelerazioni in bassa frequenza³⁴. Ovviamente in questi casi, solo i VEMPs evocati da stimolo per via ossea, capace di stimolare i recettori maculari bypassando l’erosione o l’assenza degli elementi ossiculari o l’effetto massa del versamento endotimpanico contestuale, potranno essere in grado di documentare l’eventuale incremento di ampiezza e l’abbassamento di soglia dei potenziali tipica da patologia da terza finestra. La TC ad alta risoluzione, completa di tagli assiali e coronali, è generalmente sufficiente per una corretta diagnosi di LSCD e, in caso di FL, è inoltre in grado, assieme ai reperti micro-otoscopici, di valutare l’estensione del processo flogistico o espansivo che ha determinato l’erosione ossea. Le strategie di trattamento ideali per la gestione della FL secondaria a colesteatoma restano ancora dibattute, per lo più a causa dell’elevato rischio di perdita uditiva. Sebbene alcuni rimangano favorevoli alla rimozione completa della matrice del colesteatoma, altri sostengono come preservare un sottile strato indenne di perimatrice possa prevenire il danno cocleare indotto dall’esposizione del neuroepitelio sensoriale. Mentre nel primo caso il rischio di labirintite iatrogena e ipoacusia neurosensoriale è elevato, il rischio della seconda
opzione è sostanzialmente correlato alla maggior probabilità di malattia residua/ricorrente³⁶. In ambito postchirurgico, una RM pesata in D’WI potrà aiutare nella valutazione di un eventuale residuo/ricorrenza di colesteatoma, differenziandolo dal tessuto di granulazione postoperatorio. Ricordiamo, infine, come anche le fratture della rocca petrosa, in particolare quelle trasversali (che si sviluppano lungo un asse perpendicolare all’asse principale dell’osso temporale), possono interessare il labirinto ed in particolare il CSL, determinandone una fenestrazione ossea, In questo caso, la perdita improvvisa della funzione labirintica e la cofosi secondarie alla fuoriuscita dei liquidi labirintici caratterizzano il quadro clinico di esordio; allo stesso tempo, la TC sarà fondamentale sia per delineare i piani di frattura che per evidenziare la presenza di pneumolabirinto.

Acquedotto vestibolare largo (AVL)

Descritta da Valvassori e Clemis35, la sindrome dell’AVL è caratterizzata anatomicamente da un allargamento patologico dell’acquedotto vestibolare, ovvero un incremento del diametro trasversale della fisiologica via di comunicazione tra orecchio interno e fossa cranica posteriore, che origina dal versante postero-mediale del vestibolo e termina a livello della superficie posteriore della rocca petrosa (Fig. 1.OA). Al suo interno è contenuto il dotto endolinfatico, ovvero una propaggine del labirinto membranoso drenante i fluidi endolinfatici dal vestibolo al sacco endolinfatico, racchiuso in uno sdoppiamento della dura della fossa cranica posteriore a contatto con il liquido cefalorachidiano. Normalmente dotato di elevata impedenza acustica grazie alla sua lunghezza e al suo calibro ristretto, in caso di allargamento l’AV può comportarsi a tutti gli effetti come una terza finestra, riducendo l’impedenza del comparto vestibolare e favorendo la dissipazione di energia acustica similmente ad una deiscenza canalare6. Per la diagnosi di AVL sono state stabilite precise misurazioni del diametro trasversale dell’AV lungo le proiezioni assiali TC, utilizzando come parametro di confronto il diametro medio del CSP39:

i criteri più comunemente usati sono quelli proposti da Valvassori (diametro trasversale al punto medio> 1.5 mm)³⁸ o i cosiddetti “Cincinnati criteria” (larghezza >1 mm a livello del punto medio o > 2 mm all’opercolo)⁴⁰. L’AVL rappresenta una delle malformazioni più comuni a carico dell’orecchio interno e la sua prevalenza si aggira attorno allo 0.7 – 13% di tutti i pazienti ipoacusici ed è presente in oltre il 30% della popolazione pediatrica con ipoacusia neurosensoriale non sindromica⁴⁰ Si presenta frequentemente in forma bilaterale (> 80%), può essere sporadico o rientrare nello spettro delle malformazioni strutturali della capsula otica incluse in quadri sindromici, tra cui la sindrome di Pendred, la CHARGE e la sindrome branchio-oto-renale³⁹. Dal punto di vista clinico, i segni e i sintomi cocleari risulta no nettamente prioritari rispetto a quelli vestibolari, probabilmente anche per una tendenza a sottostimare questi ultimi, favorita dalla scarsa compliance del paziente pediatrico a sottoporsi ad un bilancio vestibolare accurato⁴¹. All’esame audiometrico tonale, i pazienti possono presentare una vasta gamma di alterazioni dove l’ipoacusia mista rappresenta il reperto più costante ma con valori di soglia per via aerea e ossea estremamente variabili; si ritiene infatti che la componente neurosensoriale possa derivare da potenziali malformazioni cocleo-vestibolari associate •o da un danno al neuroepitelio cocleare dovuto all’elevato gradiente pressorio generato dall’AVL, mentre la componente trasmissiva sui toni medio-gravi possa derivare invece sia da una ridotta mobilità stapediale secondaria all’incremento di pressione dei liquidi labirintici che dall’effetto terza finestraGA2. Caratteristica di questa patologia è la tendenza al progressivo peggioramento della via ossea anche nei primi anni di vita, a volte fluttuante o favorita da traumi cranici minori o barotraumi, con ricorso precoce ad una protesizzazione acustica fino alla necessità di impianto cocleare4’ (Fig. 10 B-C). Nonostante gli studi sui VEMPs nei pazienti con AVL abbiano dimostrato un aumento delle ampiezze e una riduzione delle soglie, la tipica sintomatologia vestibolare triggerata da stimoli sonori e pressori da terza finestra risulta meno frequente. Al contrario, sono stati descritti casi di areflessia canalare al test calorico, sintomi vestibolari ricorrenti simil-menierici ed una elevata incidenza di vertigini posizionali⁴³. Da un punto di vista terapeutico, oltre ad evitare traumatismi ripetuti e sforzi fisici intensi potenzialmente in grado di precipitare la sintomatologia, rimane ancora discussa l’utilità della terapia steroidea in caso di peggioramento improvviso uditivo, mentre non si è dimostrata particolarmente utile per il controllo dei sintomi cocleo-vestibolari la chirurgia del sacco endolinfatico⁴¹.

Altre deiscenze vestibolari e cocleari

Il ruolo della deiscenza tra acquedotto vestibolare e bulbo della giugulare (Fig11 A) nello sviluppo di sintomi della sfera cocleo-vestibolare è argomento ancora dibattuto. Se numerosi report hanno accostato questo tipo di alterazione strutturale all’insorgenza di acufene pulsate, ipoacusia trasmissiva, dizziness e sintomi menieriformi, altri studi su campioni numerosi hanno invece concluso come, data l’elevata incidenza di questi reperti nella popolazione generale (la maggior parte della quale costituita da pazienti paucisintomatici o asintomatici), non vi siano probabilmente elementi sufficienti per sostenere che questa alterazione condizioni in maniera certa l’insorgenza di un meccanismo da terza Tuttavia, in alcuni, casi, è stata riportata una riduzione di soglie di detezione dei VEMPs ed un incremento delle ampiezze dei potenziali4. Nei casi, quindi, di certa relazione tra il dato anatomico e la clinica, in particolare se è presente acufene pulsante invalidante, sono state proposte soluzioni chirurgiche, principalmente endovascolari (embolizzazione o stenting della vena giugulare) atte a ridurre la sintomatologia. Analoghe considerazioni eziopatogenetiche posso essere avanzate per la deiscenza tra carotide interna e coclea, caratterizzata da deiscenza ossea tra un giro cocleare (più frequentemente il giro basale) e la porzione intrapetrosa della arteria carotide interna (Fig. i iB), Nonostante sia particolarmente rara e solitamente foriera di sintomi esclusivamente uditivi, tra cui acufene generalmente pulsante, ipoacusia neurosensoriale (verosimilmente da danno pressorio sulle cellule ciliate) o mista (per possibile effetto terza finestra sovrapposto)646, tale alterazione deve sempre essere ricercata ed esclusa, in particolare in caso di planning chirurgico pre-impianto cocleare, per scongiurare il rischio di malposizionamento dell’array all’interno del canale carotideo, Considerando l’elevato rischio di gravi complicanze emorragiche in caso di manipolazione chirurgica del vaso arterioso, la gestione del paziente con sintomi invalidanti potrebbe ipoteticamente beneficiare di labirintectomia chimica 4 Similmente, la deiscenza tra la coclea ed il canale del facciale (Fig 11C) può condizionare la comparsa di segni e sintomi principalmente uditivi compatibili

con meccanismo da terza finestra^{48 ;}nei casi sintomatici, l’intervento chirurgico di rinforzo della finestra rotonda con cartilagine e pericondrio autologo sembra rappresentare una valida alternativa all’osservazione clinica⁴⁹. La DFN-3 (X-linked mixed deafness syndrome with congenital fixation of the stapedial footplate and perilymphatic gusher) è invece una sindrome congenita derivata da una mutazione del gene POU3F4 nel locus DFN3 del cromosoma X. I pazienti sono quasi esclusivamente maschi che presentano una ipoacusia mista già alla nascita, rapidamente progressiva, fino ad un livello di ipoacusia grave già nella prima decade, con presenza di gusher perilinfatico in caso di stapedoplastica’°. I pazienti di sesso femrni nile con la mutazione possono essere portatrici sane o presentare una perdita uditiva meno grave. Lo spettro delle anomalie all’imaging include l’ipoplasia cocleare con difetto modiolare, l’assenza della lamina cribrosa ed il CUI allargato^50,51 (Fig. 11D). La componente percettiva della perdita uditiva sembra derivare dalla malformazione cocleo-vestibolare, mentre il deficit trasmissivo per le basse frequenze può essere causato sia dall’effetto terza finestra che si viene a creare per l’assenza della lamina cribrosa (che normalmente separa il giro basale della coclea dal CUI), con conseguente comunicazione diretta tra liquido cefalorachidiano e perilinfa sia da una ridotta mobilità stapediale per incremento di pressione perilinfatica, che da una possibile fissità platinare associata6. In questi casi, la protesizzazione acustica, l’applicazione di protesi impiantabili per via ossea o l’impianto cocleare, a seconda della gravità del deficit uditivo, rappresentano le possibili soluzioni terapeutiche. Per tutte queste alterazioni, la TC ad alta risoluzione delle mastoidi con ricostruzioni assiali e coronali rappresenta il gold standard diagnostico.

Discrasie dell’osso temporale

Anche se in letteratura le segnalazioni sono piuttosto rare, discrasie ossee come il morbo di Paget, l’osteogenesi imperfetta, la displasia fibrosa e l’osteospongiosi possono determinare un effetto terza finestra, Mentre nell’adulto il labirinto osseo è composto principalmente da osso encondrale avascolare maturo, e quindi virtualmente non più oggetto a rimodellamento, le malattie metaboliche dell’osso temporale possono diminuirne l’impedenza acustica mediante l’attivazione osteoclastica, agendo quindi come una terza finestra anatomicamente “diffusa”⁶, Studi anatomopatologici hanno infatti dimostrato in questi casi la presenza di comunicazioni tra orecchio interno e orecchio medio di dimensioni troppo ridotte per essere visualizzate alle TC convenzionali ^52,53.La perdita uditiva correlata a questo tipo di patologie è generalmente profonda ed è caratterizzata sia da un innalzamento della via aerea (dovuta prevalentemente al coinvolgimento della catena ossiculare più che all’effetto terza finestra) e/o da un peggioramento della conduzione per via ossea (per interessamento della capsula otica): il gap trasmissivo sovrapposto può essere identificato grazie ad un recupero parziale della soglia per via ossea dopo chirurgia³⁴.

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Trattamento conservativo

Nella gestione iniziale, possono essere impiegate misure e strategie conservative per alleviare i sintomi. Si raccomandano modifiche allo stile di vita, come evitare di scatenare stimoli come il rumore forte. I tappi per le orecchie sono particolarmente utili per prevenire le vertigini causate dal fenomeno Tullio. La riabilitazione vestibolare appare efficace nei casi di vertigini croniche a bassa intensità. Il sollievo dai sintomi può essere ottenuto con soppressori labirintici, antagonisti del recettore dell'istamina H3 o benzodiazepine [65]. Un altro trattamento proposto è l'inserimento di tubi di ventilazione. La logica alla base di questo approccio è quella di alleviare la pressione dell'orecchio medio, che viene trasmessa all'orecchio interno a causa della sua maggiore conformità alle variazioni di pressione. Tuttavia, questo metodo non sembra efficace per le variazioni di pressione intracranica, come quelle causate dall'inclinazione della testa [66].

Intervento chirurgico

Nei pazienti con gravi sintomi cronici che non rispondono alle misure conservative, viene eseguita la gestione chirurgica. Si notano miglioramenti e considerazioni per varie cause di TWS come la deiscenza del canale semicircolare superiore e posteriore, l'EVA, la perdita dell'udito legata all'X e la fistola perilinfatica [67-70] (Tabella 2). Le tecniche chirurgiche più comunemente applicate prevedono la chiusura della deiscenza attraverso la fossa cranica o l'approccio mastoideo, nonché il rinforzo delle finestre rotonde o ovali. Nei casi di TWS bilaterale, come la SSCD, la chirurgia è raccomandata inizialmente per l'orecchio con i sintomi più gravi. Tuttavia, il restauro da un lato può potenzialmente peggiorare l'altro lato, in particolare nei casi di osso sottile. Una possibile spiegazione è che l'ipertensione intracranica viene reindirizzata al secondo punto conforme. Nonostante l'elevata efficacia della correzione bilaterale nel controllo dei sintomi, esiste il rischio di sviluppare oscillopsia a causa della distruzione di entrambi i vestiboli [71].

Tabella 2.

Cause della TWS ed esiti chirurgici correlati

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TWS, sindromi della terza finestra

Per quanto riguarda l'efficacia, secondo lo studio di Mekonnen, et al. [72], che ha coinvolto 350 pazienti sottoposti a riparazione chirurgica di SSCD, sono stati osservati miglioramenti nel 74,9% dei casi per l'autofonia, nel 62,9% per l'udito e nel 54,6% per le vertigini. La riparazione unilaterale ha mostrato risultati leggermente migliori rispetto all'intervento bilaterale, mentre la chirurgia ripetuta ha aumentato i tassi di miglioramento all'85%. Allo stesso modo, nello studio di Mozaffari, et al. [73] che ha coinvolto 229 casi, l'intervento unilaterale ha dimostrato risultati migliori in iperacusia, perdita dell'udito, vertigini e instabilità rispetto all'intervento bilaterale, lasciando aperta la questione della necessità di procedure bilaterali. La perdita postoperatoria di liquido cerebrospinale è stata osservata fino al 25% dei casi, per lo più gestita in modo conservativo. I fattori di rischio includono ipertensione, obesità e aumento della pressione intracranica [74]. Altri studi sono più conservativi riportando tassi più bassi di sollievo dai sintomi dopo l'intervento chirurgico e la possibile necessità di un secondo intervento [75]. Va notato che l'ostruzione dell'SSCD può portare al deterioramento delle soglie di conduzione ossea [76].

Riparazione della deiscenza attraverso l'approccio transmastoideo

L'approccio transmastoideo fornisce un metodo alternativo per riparare la SSCD attraverso la mastoidectomia, senza la necessità di craniectomia o manipolazione del cervello. È meno invasivo e può essere eseguito senza un neurochirurgo, pur offrendo un'efficacia simile all'approccio della fossa cranica media [77].

Una tecnica innovativa all'interno di questo approccio è la chirurgia endoscopica subacquea dell'orecchio (UWEES), che utilizza un endoscopio immerso in soluzione salina per una migliore visualizzazione. Questo metodo è minimamente invasivo ed efficace nel ridurre l'autofonia e le vertigini. Tuttavia, si osserva frequentemente una perdita temporanea dell'udito, con un miglioramento a lungo termine nel tempo [78,79].

Riparazione della deiscenza attraverso la fossa cranica media

La prima riparazione di successo della SSCD è stata eseguita utilizzando la fascia muscolare. Oggi vengono utilizzati vari materiali, tra cui pasta ossea, osso corticale, cera e cemento idrossiapatite.

Le tecniche di riparazione includono: 1) tappatura: la deiscenza viene riempita con materiale (ad esempio, pasta ossea) e ricoperta con fascia; 2) resurfacing : la deiscenza è ricoperta esternamente da materiali come l'osso corticale e la fascia; e 3) tappatura: un materiale rigido (ad es. cemento idrossiapatite) viene incastrato nel difetto e fissato con colla o pasta ossea.

L'ostruzione e l'incappucciamento sono più efficaci del resurfacing ma l'ostruzione è associata a più complicazioni. Tuttavia, alcune revisioni non riscontrano differenze significative nell'efficacia tra i metodi [80,81].

Rinforzo delle finestre rotonde e ovali

Nel 2014 è stato proposto un approccio alternativo per il trattamento della TWS, in cui invece di chiudere la deiscenza, viene eseguito il rinforzo della finestra rotonda o ovale, lasciando solo due punti conformi. La procedura prevede la creazione di un lembo timpano meatale, l'identificazione delle finestre e il rinforzo di una di esse con cartilagine del trago e colla di fibrina [82]. Aumentando la rigidità dell'orecchio interno, questo metodo riduce l'iperacusia, le vertigini e il fenomeno di Tullio, mentre le soglie cVEMP tornano a livelli normali [83].

L'efficacia di questo metodo non è stata completamente stabilita, con risultati spesso incoerenti. Nonostante i risultati positivi in alcuni pazienti, la previsione preoperatoria del successo rimane impegnativa [84]. La procedura ha un profilo di sicurezza favorevole con complicanze lievi, sebbene sia stato osservato un calo costante della soglia a 4.000 Hz, senza impatto clinico sull'audiometria vocale [85].

A causa della sua bassa morbilità, questo approccio è raccomandato per i pazienti anziani o con comorbilità, nonché nei casi con perdita dell'udito nell'orecchio controlaterale, dove preservare l'udito è fondamentale [86].

Direzioni future

La ricerca futura in TWS dovrebbe dare priorità a diverse aree chiave per migliorare la cura e i risultati dei pazienti. In primo luogo, lo sviluppo di modelli predittivi per gli esiti chirurgici è essenziale per ottimizzare la selezione dei pazienti e personalizzare le strategie di trattamento in modo efficace. La standardizzazione e il perfezionamento dei criteri diagnostici sono altrettanto importanti per ridurre i tassi di falsi positivi, che attualmente rappresentano una sfida nell'identificazione accurata dei casi di TWS. Inoltre, l'esplorazione dei risultati a lungo termine e della soddisfazione del paziente negli interventi chirurgici e non chirurgici fornirà preziose informazioni sulla durata e l'efficacia delle attuali modalità di trattamento. Studiare i meccanismi fisiopatologici alla base di forme meno comuni di TWS è un'altra area critica, in quanto potrebbe scoprire nuove opzioni terapeutiche e ampliare l'ambito del trattamento. Infine, la valutazione delle tecniche minimamente invasive, come l'UWEES, in coorti più ampie è fondamentale per stabilirne la sicurezza, l'efficacia e i potenziali vantaggi rispetto agli approcci tradizionali. Queste direzioni di ricerca mirano collettivamente a colmare le lacune esistenti nelle conoscenze, perfezionare le pratiche cliniche e, in ultima analisi, migliorare i risultati per i pazienti con TWS.

Conclusione

La TWS può essere congenita o acquisita. Di gran lunga, la causa più comune è la SSCD, a causa della sua vicinanza alla fossa cranica media. Le sedi meno comuni includono i canali semicircolari posteriori e orizzontali, un acquedotto vestibolare o cocleare allargato, la perdita dell'udito legata all'X DFNX2 e la malattia di Paget. La sua prevalenza nella popolazione generale è di circa lo 0,5%, aumentando con l'età, ma non differisce tra i sessi.

La fisiopatologia prevede la creazione di un terzo punto cedevole nell'orecchio interno, oltre ai due normali: le finestre ovali e rotonde. Ciò riduce la rigidità del sistema, migliorando la conduzione ossea e compromettendo la conduzione dell'aria.

Il sospetto clinico è di grande importanza, mentre i VEMP sono test diagnostici altamente sensibili per la TWS. I cVEMP sono elicitati a soglie più basse, mentre gli oVEMP mostrano ampiezze maggiori. La HRCT e la CBCT sono un importante strumento diagnostico, che consente l'identificazione della deiscenza, ma hanno un alto tasso di falsi positivi, che richiede una combinazione di metodi diagnostici.

La gestione della TWS ha visto progressi significativi, con trattamenti che vanno da misure conservative a interventi chirurgici altamente specializzati. La gestione iniziale si concentra sul sollievo dei sintomi attraverso modifiche dello stile di vita, riabilitazione vestibolare e approcci farmacologici, come i soppressori labirintici. I tappi per le orecchie e le strategie per evitare di innescare stimoli sono particolarmente efficaci per i pazienti che soffrono di vertigini indotte dal suono. L'intervento chirurgico è indicato nei pazienti con sintomi refrattari o gravi. Tecniche come gli approcci transmastoideo o della fossa cranica media hanno dimostrato tassi di successo superiori al 75% per il miglioramento dei sintomi, in particolare nelle vertigini e nell'autofonia. Nuovi approcci come l'UWEES e il rinforzo a finestra rotonda offrono risultati promettenti con una ridotta invasività, soprattutto per i pazienti anziani o ad alto rischio. Gli studi comparativi devono ancora stabilire la superiorità definitiva tra le tecniche chirurgiche, lasciando spazio a un'ulteriore ottimizzazione dei criteri di selezione dei pazienti e dei protocolli procedurali.

Nonostante questi progressi, permangono lacune nella letteratura. L'eterogeneità degli esiti dei pazienti indica la necessità di quadri di valutazione standardizzati e studi longitudinali per valutare la durata dei benefici del trattamento.

SINDROME DA DEISCENZA DEL CANALE SEMICIRCOLARE SUPERIORE

O DCSS O SINDROME DI MINOR

Introduzione

Lloyd B. Minor

La Sindrome di Minor o sindrome da deiscenza del canale semicircolare superiore o DCSS prende il nome dal chirurgo Lloyd B. Minor, Direttore del Departement of Otolaryngology – Head and Neck Surgery alla Johns Hopkins University di Baltimora il quale nel 1998 descrisse per la prima volta una nuova entità clinica, caratterizzata dalla presenza di una alterazione strutturale del canale semicircolare superiore consistente in un assottigliamento della parete ossea (deiscenza del canale semicircolare superiore). responsabile di un’ampia varietà di segni e sintomi vestibolari in concomitanza di stimolazioni sonore intense “fenomeno di Tullio” (vertigine indotta da stimoli sonori a bassa tonalità) e/o di vertigine indotta dall’aumento di pressione non sonora portate nel condotto uditivo esterno,e/o a carico dell’orecchio medio o della cavità cranica "fenomeno di Hennebert"

I sintomi

A causa del difetto di parete ossea della capsula labirintica è possibile che si verifichino le seguenti condizioni cliniche: sintomi esclusivamente vestibolari o esclusivamente cocleari oppure entrambi. Tra i sintomi vestibolari ricordiamo vertigini, oscillopsia, instabilità che possono comparire dopo rumori forti, pressione esercitata sul condotto uditivo esterno, sforzo fisico, tosse, manovra di valsalva. Tra i sintomi cocleari ricordiamo ipoacusia, autofonia, ovattamento, iperacusia, percezione dei propri battiti cardiaci.

Diagnosi

Il sospetto diagnostico dopo una accurata anamnesi ed esame obiettivo insieme agli esami audio-vestibolari e i potenziali evocati miogenici(VEMP'S) va confermato mediante TC ad alta risoluzione, con ricostruzione in proiezione parasagittale, sul piano del CSS.

Particolare attenzione va posta durante l'esecuzione dell'esame audiometrico in quanto il soggetto può risultare normoacusico o ipoacusico ma con una soglia di conduzione per via ossea durante l’audiometria tonale liminare di solito inferiore al valore di 0 dB NHL.

Terapia
Quando i sintomi non risultano particolarmente invalidanti allora si attende informando il paziente ed invitandolo ad evitare situazioni scatenanti. Per i sintomi invalidanti, la terapia chirurgica proposta e utilizzata dallo stesso Minor, si basa su due procedure distinte: la ricostruzione (resurfacing) della parete deiscente del CSS con la finalità di mantenere pervio e funzionalmente attivo il CSS e l’occlusione del CSS (plugging).

Tra l’atteggiamento “attendista” e l’indicazione ad una terapia chirurgica che abbiamo definito “eziologica” c’è comunque spazio per trattamenti minimamente invasivi in grado di attenuare la sintomatologia vertiginosa. Il primo di questi è l’applicazione di un drenaggio di ventilazione trans- timpanico che, in virtù della bassa morbilità, è stato anche considerato un trattamento “di prima scelta”. Non è comunque chiaro quale sia il meccanismo attraverso il quale questo tipo di presidio sia in grado di influire favorevolmente sui sintomi.

Ci sono diverse situazioni in cui le membrane dell’orecchio interno possono non essere coperte da tessuto osseo. Tali condizioni sono generalmente riconosciuti perché la pressione dell’orecchio interno cambia con i cambiamenti della pressione toracica, i cambiamenti nella pressione intratoracica o rumori forti possono provocare vertigini con presenza nistagmo. Anche se simile ad un fistola perilinfatica, queste condizioni sono in genere meno fastidiosa delle fistole della finestra ovale o rotonda, forse perché il fluido non è generalmente in diretta comunicazione con una cavità piena d’aria, ma è presente una membrana che mantiene separati i liquidi dall’aria. La deiscenza è una condizione molto rara rispetto alla maggior parte delle altre cause responsabili di vertigini e perdita di udito.

La sindrome del canale Superiore deiscenza è costituito da qualsiasi combinazione di sintomi udivi o dell'equilibrio, che sono causati da una apertura in più, nella parte interna dell'orecchio a livello della parte superiore del canale semicircolare superiore. Il canale semicircolare superiore è uno dei tre canali equilibrio. Normalmente non ha aperture, ma fa un arco alto e vicino alla superficie inferiore del lobo temporale del cervello.

Come funzionano queste forme di deiscenza?

Quando siamo nati, solo 1/10° di un millimetro di tessuto osseo separa il canale semicircolare ,dalla dura madre, che ricopre il lobo temporale del cervello e di solito questa si addensa a 1mm di spessore osseo all'età di 3. Nel 1-2% degli individui, questo osso non sembra addensarsi e, di fatto, diventa sempre più sottile con l'età. Lo strato sottile di osso,quanto il cellophane si può rompere o sciogliere, creando un'apertura supplementare nella parte interna dell'orecchio.

Chi va incontro alla Sindrome di Deiscenza del Canale Superiore?

Solo pochi pazienti con una deiscenza potenziale come descritto sopra possono diventare sintomatici. I sintomi possono comparire gradualmente nel tempo o improvvisamente con trauma auricolare dovuto ad urti, suono intensi od a variazione della pressione .C’è la tendenza che i sintomi aumentino nel tempo di intensità, dopo che sono presenti inizialmente. Questa progressione può continuare per 10-15 anni prima che i sintomi diventano abbastanza grave tanto che il paziente si rivolga al medico. Nei pazienti di Teixido M.,” uno su tre, ha riportato una storia di alcuni traumi associati alla comparsa iniziale dei sintomi. Questa patologia si è manifestata leggermente con maggiore frequenza nelle donne, e sempre con maggiore frequenza nell'orecchio destro, ma può verificarsi anche in entrambe le orecchie. I sintomi sembrano svilupparsi nell’età media Il più giovane paziente individuato aveva 29 anni e il più anziano 82, con un'età media di 50 anni.

Quali sono i sintomi di deiscenza del canale superiore?

Quando è presente ,questa extra apertura, può dar luogo a due gruppi di sintomi generali. Il primo gruppo di sintomi sono causati dal suono che passa,nell'orecchio interno attraverso un percorso nuovo, il secondo gruppo di sintomi sono causati da cambiamenti della consistenza ,nei liquidi dell'orecchio interno,cambiamenti che sono possibili a causa della presenza di questa apertura. Ogni paziente può presentarsi con un insieme di sintomi diversi e alcuni non hanno alcun sintomo. Le ragioni di questa variabilità è oggetto di studio.

Sintomi correlati al suono

I suoni che viaggiano nell'orecchio interno, attraverso itinerari insoliti, possono disturbare il delicato organo dell’equilibrio e causare in alcuni pazienti vertigini. Questa patologia viene chiamata il fenomeno di Tullio, o vertigini causate da suoni forti. In altri pazienti, il suono entra orecchio interno e sfugge attraverso l’apertura della deiscenza, prima però, viene rilevato dalle cellule acustiche, con conseguente perdita di udito che imita la perdita uditiva dell'orecchio medio, spesso causata, dalla presenza di liquido nell'orecchio medio oda rigidità eccessive della catena timpano-ossiculare. Molti pazienti che hanno sviluppato gli un'apertura supplementare nella parte interna dell'orecchio può anche sentire dei suoni insoliti ,generati dal proprio corpo. Questo perché il suono viaggia attraverso il liquido e le ossa del proprio corpo e nell'orecchio interno attraverso l'apertura in un modo che prima non era possibile. Alcuni pazienti possono sentire che i loro occhi si muovono, altri il riverbero della propria voce ad alta intensità nelle proprie orecchie (autofonia). Molti sentono scricchiolare le ossa, il loro battito cardiaco, e quando muovono le dita su di un capello o sopra l'orecchio ,le dita emettono lo stesso suono ,che viene generato ,quando si muovono le dita al di sopra di un microfono acceso. Uno dei pazienti del dott. Teixido M. è un meccanico, che ha la strana capacità, di trovare la fonte dei problemi in un motore, ascoltando con un cacciavite appoggiato alle diverse parti del motore.

I video illustrano i meccanismi di trasmissione del suono sia nell'orecchio interno normale e le vie anomale associate a suoni generati i sintomi nei pazienti con deiscenza del canale semicircolare superiore.

Sintomi legati alla pressione

I sintomi dovuti all'apertura extra può causare anche dei movimenti anomali dei liquidi dell'orecchio interno nel labirinto. Questi pazienti possono soffrire di vertigini quando tossiscono o sollevano oggetti pesanti, perché l'aumento della pressione in testa (Valsalva) spinge i fluidi attraverso la deiscenza e sposta le cellule ,dell’ organo dell’equilibrio, che sono molto piccole. I pazienti possono anche soffrire di vertigini quando varia la pressione nell’orecchie medio o nel condotto uditivo esterno .

Quant’è rara la deiscenza del canale superiore?

Attualmente non è chiaro quale percentuale di persone con una deiscenza diventa sintomatica. Presso la clinica di Wilmington, dal mese di aprile 2000 sono stati identificati quasi 45 casi sintomatici. La pratica è limitata esclusivamente ai pazienti con problemi di udito e di equilibrio. Teixido M. ha trovato che 1 su 200 pazienti ,con nuovi disturbi dell'orecchio , sono in ultima analisi, attribuiti ad una deiscenza funzionale del canale superiore.

Come viene fatta la diagnosi?

Per identificare questi pazienti si richiede un alto indice di consapevolezza dei segni clinici, che presentano, i sintomi e la storia tipica associata a Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore. La diagnosi può essere confermata con la TAC dell'orecchio interno ad alta risoluzione. Questa scansione deve essere appositamente formattato per la visualizzazione del canale superiore utilizzando proiezioni parallele, perpendicolari ed in alcuni casi anche viste radiali. Ulteriori prove a conferma della presenza di una deiscenza viene da un test clinico chiamato potenziale evocato vestibolare miogenico(VEMP’s). Questo è un test che misura i cambiamenti nella capacità del suono di penetrare nell'orecchio interno, cambiamenti che sono associati alla presenza di una apertura anomala in più. Questo test può essere fatto in diversi modi quindi è difficile confrontare i risultati da un centro rispetto ad un’altro.

Come viene trattata la Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore?

Fortunatamente, la maggior parte dei pazienti hanno lievi sintomi sufficiente che non richiedono alcuna forma di trattamento. Un trattamento ,della deiscenza del canale superiore, per i pazienti che hanno intolleranza al suono è quello di utilizzare protettori auricolari(tappi)in particolari ambienti o evitare i suoni particolarmente intensi.La maggior parte dei pazienti sono rassicurati da una conoscenza della loro diagnosi. Sapere che cosa sta causando i sintomi, tende a migliorare la tolleranza al sintomo, perché preoccuparsi in continuazione, quando i sintomi non sono causati da un problema pericoloso . Inoltre, una diagnosi accurata può proteggere il paziente da trattamenti inutili o potenzialmente dannosi utilizzati per vedere se i sintomi migliorano. I pazienti che hanno emicrania costantemente traggono beneficio dal trattamento dell'emicrania in quanto la intensità dei loro sintomi e la tolleranza sembrano migliorare una volta che l'emicrania è trattata. E 'possibile che, avendo l’emicrania, aumenti le probabilità che i sintomi da deiscenza diventino fastidiosi, in quanto l’emicrania provoca sensibilità a qualsiasi stimolo sensoriale. Nella casistica di Teixido M. un insolito numero di pazienti che ha avuto emicrania sono stati trattati principalmente con la terapia dell'emicrania.

Chirurgia per la Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore

Sebbene sia disponibile il trattamento chirurgico per la deiscenza del canale superiore, il trattamento chirurgico può essere considerata in uno stato di evoluzione poiché questa patologia è stata riportata la prima volta solo nel 1998. La comunità chirurgica sta ancora cercando il metodo più affidabile e sicuro per la riparazione di deiscenza del canale superiore. Questa è la ragione che la chirurgia viene proposta solo ai pazienti più gravemente colpiti.

L'approccio chirurgico tradizionale prevede una craniotomia della fossa media , il che significa togliere l'osso del lobo temporale al di sopra dell'orecchio e poi fresare l'osso temporale per trovare la deiscenza che è quindi teoricamente coperta con ossa o tessuti molli. L’intervento consiste in un tamponamento del canale superiore, ma può risolvere i sintomi. Questo approccio è stato utilizzato con successo e in modo sicuro da chirurghi esperti ma non è così facile come sembra e dovrebbe essere eseguito con una certa cautela da chirurghi inesperti.

Un craniotomia viene eseguita al di sopra dell'orecchio. Il lobo temporale viene sollevato e identificata l'apertura(deiscenza ) del canale, ricostruzione e/o occlusione con vari materiali come tessuti molli, osso, colla di tessuto o cemento chirurgico.Gli esperimenti sono stati fatti con occlusione transmastoidea del canale superiore, sia prossimalmente che distalmente alla deiscenza. Questo evita la necessità di una craniotomia ed è stato eseguito in modo sicuro nella nostra clinica del dott. Teixido M. dal 2001. Più recentemente, si è curato con successo la deiscenza del canale superiore utilizzando un approccio transmastoideo con microcraniotomia . Ciò comporta una mastoidectomia con un'incisione dietro l'orecchio e poi una piccola apertura sotto il lobo temporale, proprio dietro il canale superiore. E attraverso questa apertura, di 3 millimetri x 5 millimetri , che il canale può essere trattato con tutti i vantaggi della craniotomia più grandi. Anche se l'esperienza chirurgica è precoce con questo nuovo approccio, sembra essere molto ben tollerata e può essere eseguito come in un paziente ambulatoriale. Questo è un vantaggio notevole rispetto alla craniotomia della fossa media , che richiede una procedura più lunga, comporta dei rischi neurochirurgiche più diretti e che richiede una degenza in ospedale più lunga, compresa l'osservazione in terapia intensiva post-chirurgica. Teixido M. ha usato con successo approci transmastoidei per il trattamento di pazienti sintomatici a partire dal 2001.

I° APPROFONDIMENTO:

Deiscenza Del Canale Semicircolare Superiore

Anatomia dell’orecchio medio ed interno. La deiscenza del canale semicircolare superiore (DCSS) determinata da mancanza di osso del canale(superiore), determina una deiscenza della membrana. Questo rende l'orecchio più sensibile alla pressione ed al rumore.

Introduzione
Nel 1998 Lloyd B. Minor descrisse un’entità clinica caratterizzata dalla presenza di un’alterazione strutturale del canale semicircolare superiore (CSS) responsabile di un’ampia varietà di segni e sintomi vestibolari in concomitanza di stimolazioni sonore intense (fenomeno di Tullio) o di stimolazioni pressorie non sonore a carico dell’orecchio medio o della cavità cranica (fenomeno di Hennebert).

Ci sono diverse situazioni in cui le membrane dell’orecchio interno possono non essere coperte da tessuto osseo. Tali condizioni sono generalmente riconosciute, perché la pressione dell’orecchio interno cambia con i cambiamenti della pressione toracica, i cambiamenti nella pressione intratoracica o rumori forti possono provocare vertigini con presenza di nistagmo. Anche se simile ad un fistola perilinfatica, queste condizioni sono in genere meno fastidiose delle fistole della finestra ovale o rotonda, forse perché il fluido non è generalmente in diretta comunicazione con una cavità piena d’aria, ma è presente una membrana che mantiene separati i liquidi dall’aria. La deiscenza è una condizione molto rara rispetto alla maggior parte delle altre cause responsabili di vertigini e perdita di udito.

Sottile taglio coronale con TAC che mostra una deiscenza del canale superiore canale (SCD). Questo paziente è stata riportata in dettaglio da (Ostrowski, Hain e Wiet, 1997)

L’alterazione strutturale del CSS è rappresentata da una deiscenza, della corticale ossea dell’eminenza arcuata del canale semicircolare superiore (DCSS), più o meno estesa, che è documentabile attraverso uno studio radiologico TAC mirato.

La DCSS costituisce una cosiddetta “terza finestra mobile”, per la quale tutte le stimolazioni meccaniche (sonore e/o pressorie di altro genere) in grado di attivare la coclea inducono flussi endolinfatici anche all’interno del CSS, generando l’insorgenza di sintomi vertiginosi. Nonostante siano passati solo pochi anni dall’iniziale definizione della DCSS, l’analisi della letteratura specifica permette oggi di delinearne molteplici modalità di espressione clinica e semeiologica. Ad esempio, sono ampiamente descritti casi di DCSS in cui alla vertigine è associato un corteo sintomatologico di tipo cocleare; quest’ultimo in qualche circostanza può rappresentare addirittura la manifestazione prevalente se non esclusiva.

Gli studi di tipo epidemiologico e radiologico e la focalizzazione degli aspetti semiologico diagnostici emersa dall’analisi di casistiche rappresentative inducono a considerare la DCSS come un quadro meritevole di autonoma classificazione nosologica, non solo in termini concettuali, ma anche speculativi, per la possibilità di Interpretare elementi tuttora non chiari di malattie otologiche ben conosciute.

La DCSS appare la manifestazione attualmente più conosciuta di un fenomeno più complesso che può interessare altri compartimenti della capsula labirintica e rivelarsi con una analoga espressione clinico—semeiologica.

EPIDEMIOLOGIA

Stati Uniti

La reale incidenza delle persone con SCDS sintomatica è attualmente sconosciuto. Uno studio delle ossa di 1000 esso temporale ha rivelato che un Deicenza dell'osso sovrapposto a canale superiore era presente in 0,5% circa degli esemplari di osso temporale. In un ulteriore 1.4% degli esemplari, l'osso è stato notevolmente sottile (≤ 0,1 mm) rispetto all'osso normale.

Razze: per la SCDS non ci sono differenze razziali.

Sesso: la SCDS sembra colpisca ugualmente di maschi e femmine.

Età: Nel: 2000, Minor ha riferito che, nella sua originale serie di 17 pazienti, l'età media in cui si è pervenuti alla diagnosi era di 40 anni (intervallo, 27-70 a).

IPOTESI EZIOPATOGENETICA

Un’eziopatogenesi della deiscenza (o assottigliamento) del profilo osseo del CSS rappresenta ancora un punto oscuro: studi anatomopatologici condotti su circa mille ossa temporali hanno riscontrato un difetto del canale nello 0.50/o dei casi ed una significativa diminuzione di spessore osseo nell’1,4%o, mentre indagini radiologiche retrospettive hanno, da un lato evidenziato la frequente bilateralità del difetto, dall’altro accertato che lo spessore osseo che separa il CSS dal pavimento della fossa cranica media nei pazienti affetti da deiscenza monolaterale, risulta nel lato sano nettamente inferiore a quello misurato nei soggetti del gruppo di controllo:

il rilievo sembra confermare l’ipotesi di un’alterazione di base dello sviluppo osseo

La frequente bilateralità del quadro suggerisce l’ipotesi di alterazioni che avvengono durante lo sviluppo osseo postnatale e che si manifestano clinicamente soltanto in età adulta in caso di un secondo insulto (ad esempio un trauma).

Il caso di due fratelli affetti dalle stesse anomalie (deiscenza o assottigliamento) a carico dei CSS in entrambi i lati, pubblicato da Brantberg et al., e quello di due fratelli presentanti una deiscenza bilateralmente, descritto da Mikulec et al., accrescono la probabilità di una predisposizione genetica allo sviluppo di disordini vestibolari.

ASPETTI CLINICO SEMEIOLOGICI

La DCSS si estrinseca clinicamente in una sorta di’ ipersensibilità ,da sistema aperto” del comparto cocleo-vestibolare ,indotta da una condizione di ridotta impedenza per la presenza di una terza finestra mobile. È possibile, pertanto, configurare tre diverse condizioni cliniche:

1. presenza di soli sintomi di tipo vestibolare;

2. presenza di soli sintomi di tipo cocleare;

3. presenza di sintomi cocleari e vestibolari.

L’ “ipersensibilità” vestibolare giustifica la maggior parte dei sintomi vestibolari, quali i] fenomeno di Tullio, la vertigine posizionale e la ‘vertigine barogenica’ Quest’ultima, più caratteristica, comprende sintomi vertiginosi e/o oscillopsia indotti da manovre di vario tipo (manovra di Valsalva, sforzi fisici intensi, tosse, compressione cervicale, ecc.) in grado di incrementare la pressione endotimpanica o la pressione intracranica. È comprensibile come anche una stimolazione meccanica laminare esercitata sui recettori vestibolari possa generare uno stato di disequilibrio cronico, che, rilevato nel 76°/o dei casi, è il più frequente motivo di ricorso ad un consulto medico da parte dei pazienti. Tra i sintomi “cronici”, è stato segnalato da Streubel un caso di oscillopsia pulsante spontanea sincrona con il battito cardiaco.

L’“ipersensibilità” cocleare comporta una sintomatologia molto ampia che comprende disturbi caratteristici quali iperacusia, autofonia e percezione di rumori endogeni (movimenti articolari, oculari, della pulsazione cardiaca, ecc.) ed altri del tutto aspecifici come ipoacusia, paracusia, fullness ed acufeni, pulsanti e non.

Per entrambi i versanti, non si può inoltre escludere la presenza di alterazioni anatomiche recettoriali secondarie all’iperstimolazione meccanica: pur essendo stati chiariti, almeno in parte, i presupposti fisiopatologici delle alterazioni uditive presenti con relativa frequenza nel paziente affetto da DCSS (vedi oltre). Si deve, infatti, considerare anche la possibilità di un deterioramento neurosensoriale reale imputabile al rumore ambientale; analoghe considerazioni possono essere avanzate riguardo al comparto vestibolare, in cui l’iperstimolazione meccanica potrebbe giustificare, ad esempio, una maggior ricorrenza del fenomeno labirintolitiasico (considerazioni personali).

Il polimorfismo sintomatologico potrebbe, in via teorica, altresì dipendere dall’entità del difetto e dal grado di compromissione funzionale del canale semicircolare membranoso. In caso di una DCSS ampia (> di 6 mm) potrebbe, infatti, realizzarsi l’ esclusione funzionale del canale membranoso per schiacciamento per opera della dura madre sovrastante (“plugging” spontaneo) e la possibile assenza di sintomi della sfera vestibolare. Anche lo spessore ed il grado di rigidità strutturale della dura madre potrebbero giocare un ruolo rilevante nella diversa espressione sintomatologica della DCSS.

Attualmente, non si dispone di dati che consentano di tracciare la storia naturale, del quadro patologico, ma, è molto probabile che il paziente affetto da DCSS non trattata possa segnalare nel tempo una evoluzione clinica quantitativa e/o qualitativa anche in funzione di eventi esterni.

L’orientamento diagnostico verso una DCSS non è supportato, come si è visto, da una sintomatologia caratteristica.

Una trattazione esauriente di tutti gli aspetti che concorrono alla diagnosi non può necessariamente prescindere dalla descrizione di elementi semeiologici che in buona parte appaiono attualmente di interesse più speculativo che pratico. I segni vestibolari possono essere sia spontanei che indotti da manovre semeiologiche.

Per quanto concerne i segni vestibolari spontanei, è stata descritta la presenza di un nistagmo spontaneo a bassa velocità oculare di tipo torsionale, che si intensifica con l’iperventilazione. Più interessante per le implicazioni di tipo diagnostico è, invece, l’osservazione di un nistagmo torsionale (antiorario) e verticale (down-beat) sincrono con il polso associato ad oscillopsia.

La rilevazione di segni vestibolari indotti è frequente, ma non costante; sono state descritte almeno sette condizioni in cui è possibile osservare, con opportuni accorgimenti, l’attivazione del riflesso vestibolo-oculomotore per stimolazione del recettore ampollare del CSS:

a. stimolazione acustica con toni puri particolarmente intensi (Fenomeno di Tullio);

b. variazione della pressione nell’orecchio media (test della fistola);

c. variazione di pressione intracranica;

d. manovre di posizionamento;

e. scuotimento cefalico;

f. iperventilazione;

g. test vibratorio mastoideo.

La manovra di Valsalva è in grado di suscitare una risposta nistagmica bifasica compatibile con una stimolazione ampollare del CCS; lo stesso Minor fa osservare.

Note:
Per una corretta interpretazione del tipo dì risposta oculomotoria evocabile, è opportuno ricordare che l’attivazione eccitatoria del CSS induce un nistagmo verticale-rotatorio diretto verso il basso down-beat, in senso antiorario per il canale destro ed orario per il canale sinistro, Il verso dì rotazione si identifica considerando il piano frontale del soggetto in esame: una rotazione antioraria, ad esempio, implica lo spostamento del polo superiore del bulbo oculare destro lontano dal naso del soggetto in esame – verso la sua destra – e, ovviamente, lo spostamento del polo superiore del bulbo oculare sinistro verso il naso, Questo tipo di risposta è ovviamente diretta in senso inverso in casa di inibizione del recettore ampollare (nistagmo up-beat e rotatorio orario ad antiorario per un’inibizione del CSS destro o sinistro rispettivamente).

Come sia possibile osservare un opposto pattern semeiologico a seconda che la manovra venga effettuata con le narici chiuse (aumento della pressione nell’orecchio medio) o a glottide chiusa (aumento della pressione intracerebrale). Nel primo caso (Valsalva “Nasale”), infatti, si prevede una risposta nistagmica con iniziale fase eccitatoria (flusso endolinfatico ampullifugo), mentre nel secondo caso (Valsalva Glottico”) la fase iniziale è descritta come di tipo inibitorio (flusso endolinfatico ampullipeto).

Una risposta nistagmica monofasica esclusivamente di tipo eccitatorio è stata per contro più volte segnalata in corso di stimolazione acustica ad alta intensità (fenomeno di Tullio), soprattutto utilizzando toni puri a bassa frequenza (450-500 Hz) dell’ordine dei 100 dB HL

Anche la compressione cervicale, alcune manovre di posizionamento e lo stazionamento con il capo in posizione declive (posizione di Rose) possono evocare un pattern oculomotorio con caratteristiche simili a quelle descritte in precedenza e di tipo monofasico (eccitatorio od inibitorio) con risposte non sempre riconducibili a comportamenti del tutto caratteristici.

Merita di essere brevemente ricordata la recentissima introduzione del test vibratorio nella batteria semeiologica strumentale: in pazienti affetti da DCSS, un distinto nistagmo verticale e/o rotatorio può essere evocato da uno stimolo vibratorio di 100 Hz. applicato sia alle mastoidi che al vertice, Il test vibratorio, quindi, potrebbe risultare molto utile per indirizzare il processo diagnostico verso un sospetto di DCSS.

Per quanto concerne il metodo di rilevazione del pattern oculomotorio, peraltro particolarmente fine e ridotto in ampiezza, è stato consigliato l’occhiale di Frenzel in considerazione della facile inibizione per opera della fissazione oculare. L’idonea quantificazione delle diverse componenti oculomotorie non può comunque prescindere dall’analisi vettoriale condotta con le metodiche di rilevazione strumentale non convenzionali.

Da un punto di visto teorico, comunque, ci interessa ricordare che l’effettuazione di una manovra di Valsalva”nasale” protratta potrebbe determinare anche un aumento di pressione intracerebrale tale da controbilanciare , nel CSS, il trasferimento di energia ,meccanica indotta dall’aumento di pressione dell’orecchio medio

Un esame TC ad alta risoluzione (HRCT) effettuato secondo le direttive specialistiche più recenti risulta quindi un metodo di indagine altamente specifico e sensibile.

Lo studio radiologico può inoltre evidenziare altre differenti condizioni patologiche in grado di giustificare un deficit uditivo trasmissivo intralabirintico e/o un’alterazione di soglia dei VEMPs. Ad esempio una deiscenza del canale semicircolare posteriore una deiscenza del giro basale della coclea od un’abnorme dilatazione dell’acquedotto del vestibolo o la presenza di alterazioni responsabili del fenomeno di Tullio o di Hennebert (colesteatoma complicato, otosifilide, fistola perilinfatica iatrogena).

Tuttavia la diagnosi radiologica di un difetto osseo a livello del css è una condizione necessaria ma non sufficiente per etichettare un paziente come affetto dalla sindrome descritta da Minor.

È necessario, infatti, che il dato radiologico si inserisca in un contesto clinico comprensivo di sintomi, segni e dati strumentali dotati di maggiore specificità e sensibilità (in modo particolare i VEMPs).

Il contributo della TC non si esaurisce nella fase diagnostica della deiscenza del CSS, bensì può essere di ausilio nel valutare il risultato di un’eventuale correzione chirurgica del difetto, specie in caso di “resurfacing” del canale osseo.

In base a quanto finora emerso dalla letteratura, il sospetto diagnostico di DCSS, in cui è indicato un iter diagnostico completo (AUDIO—VEMPS—TC), è giustificato nelle seguenti condizioni clinico—semeiologiche:

• anamnesi positiva per vertigine ‘barogenica’
• instabilità posturale di lunga durata
• labintolitiasi atipica ricorrente
• acufene pulsante
• alterazioni di soglia audiometrica per via aerea e/o per via ossea, con obiettività timpanica normale presenza dei riflessi stapediali
• insuccesso Funzionale ‘inspiegabile’ dopo intervento di stapedoplastica
• pattern nistagmi o indotto da vibrazione mastoidea (VIN) atipico (rotatorio e/o verticale]

Ci sono diversi tipi di deiscenza:

1) Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore:

Nella sindrome " deiscenza del canale semicircolare superiore" (Minor et al, 1998; Minor,2000),manca il tetto del canale semicircolare superiore . Si può trovare ,in alcuni individui con SCD (Minor et al, 2003), una ipoacusia trasmissiva simile a quella dell’ otosclerosi. SCD possono causare anche il miglioramento nella conduzione ossea. SCD possono essere distinti da otosclerosi con una TAC dell’ osso temporale o un esame VEMP’s, generalmente i VEMP’s sono assenti nella otosclerosi.

Deiscenza del canale semicircolare superiore: Caso 1

Una paziente di 75 anni ha sviluppato vertigine. L’esame audiometrico ha rilevato una ipoacusia mista sul lato sinistro.

L’esame ENG ha mostrato una riduzione alle stimolazione caloriche sul lato sinistro.

I VEMP’s hanno mostrato dei potenziali allagati a sinistra.

La TAC dell’osso temporale ha mostrato a sinistra una SCD.

Circa nel 2% delle autopsie si trovano assottigliamento delle ossa, si pensa che questi soggetti siano predisposti a questa sindrome (Carey et al, 2000; Hirvonen et al. 2003). ). Si pensa che si verifica un'interruzione di sviluppo osseo postnatale, causando tetti sottili dei canali superiori. I movimenti degli occhi in questa sindrome si allineano con il canale superiore (Ostrowski, e Wiet Hain, 1997; Cremer et al, 2000). La deiscenza può essere causato da altri processi che consumano l'osso, come ad esempio,le malformazioni vascolari (Brantberg et al, 2004). L'osso sottile si assottiglia con l’ età, e può essere rotto da traumi minori (Teixido et al, 2012).

Esempio: un pilota di una linea commerciale è lamentato del fatto che al momento dello sbarco, il mondo aveva una inclinazione laterale di 15 gradi. Una scansione TC del temporale ha mostrato una deiscenza. Egli ha indicato che ha sempre avuto in funzione il suo co-pilota nell’atterraggio.

2) Deiscenza della mastoide – deiscenza del canale semicircolare laterale

Le fistole possono anche verificarsi ,come complicanza tardiva della chirurgia della mastoide quando viene utilizzata la tecnica di eliminazione del muro della loggetta. In questo caso, la fistola di solito è causata da infezioni ripetute sulla mastoidite aperta. (Hakuba et al, 2002). E 'stato riportato anche che ciò, può verificarsi senza una causa chiara (Zhang et al, 2011)

La deiscenza è anche il risultato di un intervento chirurgico che viene chiamato "fenestrazione" (questa procedura precedentemente utilizzata per l’otosclerosi, da molti anni non è più utilizzata). Durante questa operazione, veniva effettuata un'apertura tra il canale semicircolare laterale e una cavità creata artificialmente nella zona sinusale della mastoidite. Negli animali,la defenestrazione crea sensibilità alla pressione (Hirvonen et al. 2001), e questo fenomeno è molto simile a quanto avviene ai pazienti che sono stati sottoposti precedentemente a questo chirurgia da tanti anni obsoleta.

Esempio: una donna 80 anni è venuto per avere pulita la sua mastoide. Quando gli abbiamo fatto l’anamnesi , ha detto che già dal 1940 dopo l’intervento di fenestrazione, aveva avuta una forte vertigine dopo un rumore intenso.. Commento: siccome questo intervento chirurgico non viene più fatto, la maggior parte delle persone hanno all’ incirca 80 anni. Nei casi di fenestrazione, il nistagmo indotta da sforzo è quasi sempre orizzontale.

Materiale supplementare sul DVD sito : Movie di nistagmo suscitata da Valsalva in persona con finestratura

3) Deiscenza del canale semicircolare posteriore.

La deiscenza del canale semicircolare posteriore (PCD) è raramente segnalato rispetto alla decenza del canale semicircolare superiore, ma comunque un numero limitato di casi sono stati identificati (Di Lella et al, 2007). PCD è stata riportata in associazione con un furbo giugulare alto (Mickulec e Poe, 2006). PCD è identificata utilizzando una CT scan ad alta risoluzione, sia con tagli assiali, che con tagli nel piano del PC. L'immagine sopra mostra un esempio di una persona con deiscenza sia nel AC e PC, e tagli nel piano dei canali.

Haine ha incontrato un caso simile in cui vi era sia SCD PCD e sullo stesso lato, associato con intolleranza all'esercizio, iperacusia conduttivo e un VEMP allargata. In questo caso, il radiologo suggerito che il PCD è dovuto ad un "granulazione aracnoidea aggressiva". Si potrebbe pensare, invece, che questa sovrapposizione altamente improbabile di deiscenze in due differenti canali sarebbe dovuta ad un malformazione congenita dell'orecchio interno.

4) Colesteatoma
Negli anni passati, una condizione chiamata "colesteatoma" è stata anche una causa comune di questo problema, ma questa condizione ora si incontra solo raramente a causa dei miglioramenti in seguito a trattamento antibiotico.

5) Altre deiscenze

È possibile che di tanto in tanto ci siano piccole fessure nel tessuto osseo tra l’orecchio medio ed interno. Essi sono chiamate qualche volta "fistole", anche se sembra improbabile che in questa situazione ci sia una comunicazione tra le membrane dell’orecchio interno e l’orecchio medio. La loro importanza è controversa..

Un caso di una fistola (aria nel labirinto) è stata riportata dopo un impianto cocleare HiFocus II° In questo caso,le vertigini sono comparse dopo che il paziente ha soffiato il naso. È stato suggerito che il tessuto connettivo ,tra l'elettrodo ed il posizionatore, si estende nella cavità timpanica e che questo tipo di impianto predispone a questo tipo di fistola (Hempel et al, 2004). Fistole sono stati riportati anche in altri casi di impianto cocleare (Kusuma et al, 2005)

Un caso di una deiscenza carotide-cocleare è stato segnalato da Lund e Palacios (2011).Ovviamente, questo tipo di deiscenza è associato tinnito pulsatile .

I sintomi della sindrome da deiscenza

Vertigini:
Di solito c'è un’instabilità che aumenta con l'attività e che si riduce con il riposo. Nell’esperienza di alcune persone sia hanno acufeni o senso di ovattamento auricolare, e molti notano una perdita uditiva.

Alcune persone affette da fistole scoprono che i loro sintomi peggiorano con tosse, starnuti, o soffiando il naso, come pure con la fatica e l’attività. Questo tipo di sintomo va sotto il nome di "capogiro indotto dalla manovra di Valsalva(fenomeno di hennebert) ", e può anche essere associata ad altre condizioni mediche di categorie diverse del tutto – per esempio, la malformazione di Chiari, è una condizione cardiaca chiamata "IHSS". Oddly in un recente rapporto suggerisce che la sindrome di CHIARI è più comune nella SDC(Kuhn e Clenny,2010)rispetto alla popolazione normale.

Materiale supplementare sul DVD sito : Movie di nistagmo suscitata da Valsalva in persona con Superiore deiscenza del canale (51 mega)

Sensibilità alla pressione:

Le variazioni della pressione atmosferica che si verificano nell’orecchio medio (per esempio, quando le orecchie si aprono e chiudono in un volo aereo) di norma non pregiudicano l’orecchio interno. Quando invece è presente una fistola , i cambiamenti di pressione dell orecchio medio, influenzeranno direttamente l’orecchio interno, stimolando l'equilibrio e / o l’organo dell’udito, causando i sintomi tipici. La risposta agli aumenti di pressione riscontrata nella SCD generalmente causa un nistagmo molto più forte nei soggetti con fistole alla finestra rotonda o ovale, presumibilmente perché lo stimolo pressione è applicata direttamente a un singolo canale semicircolare in SCD anziché disturbare l'orecchio interno in modo meno diretto. Ci sono una serie di altre condizioni che possono causare sensibilità alle variazioni di pressione quale la malattia di Meniere e la fibrosi vestibolare.

Materiale supplementare sul sito DVD :

• Film di nistagmo suscitata da pressione
• Cinema2 di nistagmo suscitato dalla pressione di persona con R SCD (per gentile concessione del Dott. Dario Yacovino ).

Sensibilità al suono:

Nei pazienti con licenza del canale semicircolare superiore o con fenestrazione, non è raro notare che l'uso della propria voce o di uno strumento musicale provoca vertigini (questa sensibilità ai suoni viene chiamata "fenomeno di Tullio ").

( nei sintomi da deiscenza ,non viene riportata ,perdita della funzionalità uditiva).

Materiale supplementare sul DVD sito : Movie di nistagmo suscitato dal suono .Per altri esempi vedere la pagina su Tullio

Ci sono anche i pazienti che riferiscono di sentire la propria voce più forte rispetto al normale. ". Si tratta di una forma di " autofonia “ Comunemente l’autofonia è causata da una tromba di Eustachio beante,che è tutto un altro problema. Nel malfunzionamento della tromba di Eustachio la voce è " rimbombante", come in un barile. Ciò è dovuto ad una cavità di risonanza dell’orecchio medio più grande.

Altri sintomi uditivi:

Alcune persone hanno una sensazione di scampanellio o senso di pienezza nell orecchio, e molti notano i una perdita uditiva. Secondo Yuen et al (2009), l'85% delle persone con SCD hanno sintomi uditivi compreso l’autofonia (40%), iperacusia ai suoni prodotti dal proprio corpo (65%), perdita di udito (40%), pressione sonora (45%), e acufeni (35%). Ciò che manca in questa relazione è un confronto tra un gruppo di controllo – la nostra esperienza con SCD non combacia con le osservazioni dii Yuen. Pensiamo che il sintomo principale di presentazione della SCD è o la sensibilità al suono od alla pressione Non troviamo che questi altri sintomi o segni siano generalmente fastidiosi.

IMPORTANTE: ALCUNI PAZIENTI NON PRESENTANO SINTOMI MA LA SSCD È SCOPERTA ACCIDENTALMENTE . PAZIENTI CHE HANNO ESAMI RADIOGRAFICI CON SCANSIONI TAC DELL SSCD AD ALTA RISOLUZIONE, MA NON I SINTOMI SPECIFICI CHE SONO RIFERIBILI ALL'ORECCHIO SPECIFICO NON SONO CANDIDATI PER LA CHIRURGIA. LA CHIRURGIA PER LA RIPARAZIONE SCD IN UN PAZIENTE CON NESSUN SINTOMO NON È INDICATA E PUO’ CAUSARE ULTERIORI PROBLEMI COME VERTIGINI E PERDITA DELL'UDITO.

Attività comuni che possono provocare vertigini e oscillopsia nella SCDS (Con il termine di "OSCILLOPSIA" si intende quella fastidiosa illusione di movimento dell'ambiente circostante ( in pratica si vede una immagine traballante) dovuta ad una alterazione del funzionamento del vestibolo: cio' non consente il mantenimento della visione stabile durante i movimenti della testa o del corpo sia che siano volontari o no come nella deambulazione, nella corsa, in auto e così via):

a) sollevamento di carichi pesanti

b) sforzi

c) parto

d) attività sessuale

e) corsa

f) esposizione a suoni a bassa frequenza

g) esposizione ai suoni intensi

Minor e colleghi hanno riferito che il 23% dei pazienti ha riferito di un "secondo evento" – un forte rumore, sollevamento di un oggetto pesante, o l’aver avuto un trauma cranico, che ha attivato i primi sintomi di vertigini a causa di SCDS.

Watters e colleghi ha riferito che 48% dei pazienti che hanno subito la correzione chirurgica (implica che questi erano pazienti con sintomi gravi) ha avuto un "secondo evento" che ha scatenato le loro vertigini.

A differenza della vertigine posizionale benigna, che presenta una vertigine rotatoria nel piano orizzontale, i pazienti con SCDS spesso descriveranno una sensazione di oscillopsia o che gli occhi "che saltano su e giù" o vertigini "sul piano verticale". L’orizzonte si sposterà su e giù durante l'episodio.

Tuttavia, c'è una grande variabilità di come i pazienti con SCDS si presentano al loro Otorinolaringoiatra o otologo.

Ancora una volta, alcuni pazienti non hanno disturbi vestibolari o dell’equilibrio, presentando solo con ipoacusia trasmissiva . Spesso, abbiamo visto pazienti che sono stati esaminati chirurgicamente per possibili Otosclerosi, solo per scoprire che l’audiogramma preoperatorio non includeva i riflessi acustici o stapediali. In altri casi, il riflesso era presente, ma l'orecchio è stato esplorato per escludere un'altra patologia dell'orecchio medio. Un stapedotomia o stapedectomia non riesce a correggere l’ipoacusia trasmissiva

Come il medico riesce a riconoscere la presenza di una deiscenza?

Deiscenza, essendo un difetto osseo, è quasi sempre diagnosticata usando una TAC ad alta risoluzione . Gli altri test, che non siano esami radiologici, possono fornire un indizio che la TAC è indicata.

Le prove che possono essere utili in un ambulatorio medico (di Valsalva è la migliore), sono le seguenti:

• Prova di Valsalva (la migliore, fatto in ambulatorio, vedi sotto)
• Prova di Tullio (eseguita in ambulatorio, non molto sensibile).
• Prova della fistola(meglio se eseguita in ambulatorio, ma si può fare in laboratorio). questa prova è spesso inutile.
• La Timpanometria può fornire un indizio. Simile alla prova della fistola, quasi inutile.

Gli esami di laboratorio che possono essere utili (i VEMP sono i più utili), sono i seguenti:

• Audiometria
• ECOG (non sempre necessario)
• ENG(non sempre necessario)
• TAC dell’osso temporale ad alta risoluzione (vedere sotto)
• Risonanza Magnetica (non sempre necessario)
• VEMP (potenziali vestibolari evocati miogenici)

Per quanto concerne i tests praticati in ambulatorio, il Valsalva è il migliore.

Prova (Test) di Valsalva:

In SCD, una pressione positiva od a una manovra di Valsalva produce una nistagmo che batte verso il basso(downbeating), con una fase rapida torsionale consistente con la stimolazione dell’orecchio colpito (in senso antiorario per l’orecchio destro,in senso orario per l'orecchio sinistro) . Vedere l'esempio qui di seguito. una pressione negativa od una manovra di Valsalva a glottide chiusa può produrre un nistagmo che batte verso l’alto(upbeating ) con la fase veloce del nistagmo in direzione opposta (in senso orario per orecchio destro, in senso antiorario per l'orecchio sinistro).

Praticamente, non riteniamo che questo test si possa fare senza utilizzare un ingrandimento – vale a dire un sistema di video-Frenzel con una buona messa a fuoco con cui si possa vedere il nistagmo torsionale. Un altro metodo è quello di utilizzare un microscopio clinico centrato sulla sclera. Quest’ultima tecnica è certamente meno utilizzata.

Per coloro che conoscono la BPPV, i rapporti tra il vettore verticale e la componente torsionale è invertita in modo che il nistagmo batte verso l’alto(upbeating)nell’orecchio "cattivo", e verso il basso(downbeating), nell’orecchio "buono" . Generalmente, non tutti i nistagmi sono evocati da una sola manovra. Nelle persone con fistola del canale semicircolare laterale (che sono rare e di solito colpiscono le persone con colesteatoma o dopo un intervento chirurgico di fenestrazione), in questi casi si produce una nistagmo orizzontale (vedi esempio sotto). Nelle persone con fistola della finestra, in genere viene prodotto un nistagmo molto piccolo ,con la manovra di Valsalva, o da qualsiasi altra manovra.

nistagmo suscitata da Valsalva in persona con L Superiore deiscenza del canale (51 mega)

nistagmo suscitata da Valsalva in persona con R Superior Canal deiscenza – figura 2b (2 mega)

Materiale supplementare sul DVD sito : Movie di nistagmo suscitata da Valsalva in persona con finestratura

Esempio: Nel paziente raffigurato nelle figure 3 e 4, si produce un nistagmo torsionale molto potente della durata di 10 secondi(e molte crisi vertiginose).

Altre prove basate su gli esami clinici

La nostra attuale impressione è che la soglia di questi tests ,sia molto più bassa, rispetto al rendimento della manovra di Valsalva

Prova (Test) della Fistola, che richiede la registrazione di movimenti oculari molto fini ,mentre ogni condotto uditivo, viene pressurizzato, con un bulbo di gomma, è talvolta utile. Un test positivo è una buona ragione per giustificare un TAC dell’osso temporale. I tests della fistola sono poco utilizzati, perché sono difficili da fare e poco sensibili.

I tests della fistola spesso non sono disponibili Tuttavia, se un paziente si lamenta di vertigini durante la Timpanometria, questo è un indizio che il paziente ha test positivo alla pressione.

Un forte nistagmo (verticale e rotatorio ), può essere prodotto da una pressione esercitata nel condotto uditivo esterno. Tuttavia, non riteniamo che questo test sia molto sensibile.

La semplice osservazione degli occhi del paziente, con attrezzature adeguate (come VNG fig 3) può anche fornire la diagnosi, in quanto in alcuni casi, vi è un oscillazione sincrona con il polso (Rambold, 2001; Hain et al, 2008), vedere i video qui sotto e caso 2.Questo segno non è insolito, ma di solito richiede sia l'uso di un oftalmoscopio o un occhiale video Frenzel . Bisogna anche pensare di esso (: questa è di solito la parte più difficile) La principale possibilità di confusione è mioclono oculopalatale , che provoca una oscillazione simile, ma non a impulsi sincrono. spesso mostra una lieve riduzione della risposta sul lato della deiscenza. Anche un nistagmo downbeating può essere visto nel test posizionale, che assomiglia a quella BPPV del canale anteriore.

Iter diagnostico strumentale basate sugli esami :

VEMPs (risposte myogenic evocati vestibolari)

I VEMP's sono molto utili nelle sindromi da deiscenza perché quantificano la sensibilità sonora. Questi suoni evocati potenziali evocati vestibulocollici che sono stati descritti come utili nella diagnosi del fenomeno di Tullio (suono che provoca vertigine) da deiscenza del canale superiore (Brantberg et al, 1999; Watson et al, 2000). Il lato con il VEMP più grande (figura 5 sinistra) o la soglia inferiore (figura 5 a destra) è il lato anormale.

L'Audiometria che è generalmente eseguita nelle prove preliminari, allerta l’ audiologo che conosce la SCD , che può fare la diagnosi sul posto. In pazienti con SCD (vedi fig. 4 a/b), l’audiometria può mostrare una via ossea migliore della via aerea (iperacusia trasmissiva). La sordità si crede sia dovuta alla terza finestra mobile delle Deicenza del canale semicircolare superiore, con conseguente innalzamento delle soglie di conduzione per via aerea e una riduzione delle soglie per conduzione ossea .Una chiave è la presenza di udito normale simmetrico, che consente di eliminare un processo di retrocochlear come causa di vertigini. Se vi è una simultanea ipoacusia neurosensoriale nel SCD, l’audiogramma potrebbe simulare il modello di ipoacusia trasmissiva del otosclerosi (Mikulec et al, 2004). Tuttavia, siccome i VEMP’s sono presenti nella SCD, ma assente nelle ipoacusie trasmissive, è facile distinguere queste due patologie.

Esame Audio-Impedenzometrico

L’effetto “terza finestra” può manifestarsi con una differenza di soglia audiometrica tra via aerea e via ossea (air-bone gap) in assenza di reperti patologici a carico dell’orecchio medio. Ne discende la necessità di una particolare riconsiderazione dell’esame audiometrico tonale liminare, che dovrà sempre contemplare la valutazione della soglia per via ossea, anche se i valori di soglia per via aerea (soprattutto per le frequenze medio-gravi) dovessero essere compresi nel range di normalità (tra lo o ed i 10 dB HL): è pertanto opportuno poter disporre di un audiometro clinico e non da sceening , in grado di erogare anche una minima quantità di pressione acustica attraverso il vibratore osseo (fino ad almeno —10 dB).

A determinare il deficit di conduzione “intralabirintico”, che, come accennato, può essere associato a normoacusia, possono concorrere essenzialmente due fattori:

a. la terza finestra riduce l’impedenza della scala vestibolare del comporto cocleare determinando la riduzione di soglia di conduzione per via ossea;

b. la terza finestra produce una dissipazione di energia acustica che fa innalzare la soglia di conduzione per via aerea.

Entrambi i fattori possono essere variamente combinati e determinare una pronunciata lateralizzazione verso il lato leso del suono condotto per via ossea.

Il timpanogramma risulta normale, come pure lo studio del riflesso stapediale che può differenziare, in presenza di analogie audiometriche, la DSCC dall’otosclerosi stapedio-ovalare. L’impossibilità di rilevare il riflesso a livelli di soglia troppo elevati per via aerea può giustificare il riscontro di casi descritti, di DCSS sottoposti senza successo ad intervento di stapedoplastica per una presunta otosclerosi.

Il paziente affetto da DCSS , ancor più in presenza di un quadro monolaterale se è presente una riduzione della soglia di conduzione per via ossea, non solo tende o lateralizzare il suono versa il foto affetto, ma, soprattutto se viene utilizzato uno stimolo od elevato intensità, riferisce di lateralizzare il suono anche se il trasduttore per via ossea viene posizionato a lunga distanza dalla rocca petroso come, ad esempio, sul malleolo.

Inoltre, La Timpanometria può indurre vertigini, che possono condurre alla diagnosi.

L’esame con Elettronistagmonografia (ENG) spesso mostra risposte meno ampie sul lato della deiscenza. Anche un nistagmo che batte verso il basso (downbeating ) può essere visto come nistagmo posizionale, che assomiglia alla vertigine posizionale benigna BPPV del canale semicircolare anteriore Test calorico può essere importante per escludere una ipofunzione vestibolare unilaterale, causata da una Meniere o neuronite vestibolare /labirintite

La maggior parte delle volte, però, la elettronistagmografia (ENG)non è diagnostica. La Video-Oculografia può essere utili nella registrazione dei movimenti dell'occhio verticale e torsionale specifici per SCDS.

Un "ECOG", o elettrococleografia può essere anche di aiuto, anche se solo in rari casi. Il ruolo principale della ECOG è quello di diagnosticare la malattia di Meniere, che è una comune fonte alternativa di sensibilità alla pressione. La ECOG è tecnicamente impegnativa e può essere difficile trovare un laboratorio in cui questo esame sia ben effettuato. Non bisognerebbe fare questo test a tutti se il VEMP è anomalo – si dovrebbe fare subito una TAC.

APPROFONDIMENTO:

Vemps (Risposte Vestibolari Evocate Miogeniche)

VEMP Cervicali o Oculari

Ci sono due tipi di VEMP :VEMPs cervicale od oculari.I cVEMPs sono diventati un test standard nel workup di un paziente con sospetta SCDS. VEMP sta per potenziale evocati vestibolari miogeni di test e esamina una riflesso ,che inizia come suono presentato all'orecchio e finisce come risposta inibitoria omolaterale (stesso lato) del muscolo del collo chiamato sternocleidomastoideo. Il percorso è un suono che attraversa; la membrana timpanica -ossicini-sacculo- nervo vestibolare inferiore – tratto vestibulospinale dei muscoli sternocleidomastoidei.

I pazienti con SCDS spesso avranno risposte cVEMP a bassa soglia (soglie di tono inferiori a 70 dB – a 250 o 500 Hz). I clic-che evocano risposte cVEMP sono leggermente più alte – 75-80 DB o meno in pazienti con SSCD.

Tuttavia, esistono alcuni pazienti con soglie normale con i cVEMPs e quindi se il quadro clinico è ancora sospetto deve essere effettuato l’imaging. In questi casi, i VEMPs oculari (oVEMPs) sono un nuovo modo per testare il vestibolo, o le vie vestibolari e può essere una misura più specifica per evidenziare un cambiamento nella funzione del canale semicircolare superiore quando un è presente una Deicenza. Gli oVEMPs possono essere un modo migliore per determinare se il Deicenza è anatomica (dove le scansioni TAC mostrano una SCDS, ma che il Deicenza non influisce sulla funzione dell'orecchio interno) o fisiologica (quando la SCDS sta colpendo la funzione dell'orecchio interno e può essere la causa dei sintomi del paziente) quando il cVEMPs non mostrano un cambiamento nella soglie o ampiezza in un orecchio che è sintomatico per SCDS e le scansioni CT mostrano una Deicenza,gli oVEMPs possono essere utile nei pazienti che hanno una SCDS bilaterale e sintomi bilaterali ,per determinare l'orecchio che è stato più colpito dalla Deicenza.

Potenziali evocati cervicali vestibolari miogeno (c-VEMP) test in ambulatorio.

L’esame VEMP prevede l'introduzione di suono a un orecchio, mentre si monitorizza l'attività del muscolo sternocleidomastoideo (SCM), il più grande muscolo del collo.

Il test è indolore, non invasivo ed è relativamente facile da eseguire per la maggior parte dei pazienti ,nelle mani di un audiologo esperto. La soglia, o l’intensità del suono, necessaria per generare una risposta muscolare, è registrata a diverse frequenze nella fascia media bassa.

I pazienti con SCDS avranno una soglia più bassa al suono, misurata da una risposta del SCM. Inoltre l'ampiezza della risposta cVEMP in un orecchio con SCDS sarà molto più grande rispetto au un orecchio normale (a meno che entrambe le orecchie abbiano una SCDS). Un paziente con malattia di Meniere o Otosclerosi può, invece, avere una soglia aumentata o risposte assenti . Con un audiologo esperto addestrato per effettuare le risposte con i potenziali evocati, il test cVEMP è affidabile e fornisce una buona misura della sensibilità vestibolare, riguardo al funzionamento del sacculo – e del nervo vestibolare inferiore.

Fondamentale è stato il contributo fornito dalla Scuola di Sidney che, sulla base di un numero limitato di casi clinici affetti da fenomeno di Tullio (in alcuni dei quali era probabilmente presente una DCSS), aveva già individuato nei potenziali evocati vestibolari miogenici (VEMPs) una tecnica strumentale in grado di rilevare la riduzione d’impedenza dell’orecchio interno. Quest’ultimo elemento avrebbe successivamente rappresentato uno dei principali presupposti fisiopatologici in grado di spiegare alcuni dei sintomi di esordio della DCSS (fenomeno di Tullio, oscillopsia barogenetica, acufene pulsante, ecc.). Di fatto, oggi, è ampiamente accettato che il metodo strumentale più sensibile per confermare il sospetto diagnostico di una DCSS è rappresentato proprio dall’analisi della soglia di detezione dei VEMPs.

In caso di DCSS l’alterazione peculiare è rappresentata dalla riduzione della soglia di detezione del Complesso Primario (Ni-Pi) che, nel soggetto normale, viene evocato da uno stimolo acustico di intensità particolarmente elevata e, comunque, raramente inferiore ai 110dB SPL indipendentemente dal tipo di stimolo utilizzato (click o tone— burst); nei casi di abnorme riduzione di impedenza del labirinto, l’energia necessaria per ottenere la risposta è molto minore. Non è ancora stato sufficientemente studiato il meccanismo legato alla specificità ditale alterazione, registrabile peraltro anche dopo stimolazione per via ossea; è comunque molto verosimile che anche in altre condizioni patologiche in parte assimilabili alla DCSS, come le fistole perilinfatiche, almeno in determinate circostanze sia possibile ottenere una risposta analoga.

È comunque ovvio, anche in virtù della relativamente frequente bilateralità, che un’attendibile analisi dei VEMPs non può prescindere da un confronto con i dati di normativa del proprio laboratorio elettrofisiologico. In linea di massima, è opportuno considerare che una soglia del complesso primario a valori di 70 dB NHL o di 90 dB SPL debba essere considerata francamente patologica, anche se registrabile bilateralmente In caso di monolateralità del quadro, per contro, è da considerarsi patologica una differenza di soglia interaurale maggiore od uguale a 10 dB.

Da un punto di visto strettamente metodologico, sono stati utilizzati sia il click sia il tone-burst. ma è fondamentale considerare che gli studi al riguardo sono ancora particolarmente limitati. Sembro comunque che l’impiega di un tone-burst centrato sulla frequenza di 500 Hz sia particolarmente indicato per effettuare l’analisi dela soglia di detezione. Un contributo di Halmagyi permise di individuare, in alcuni casi di DCSS, una risposta miogenica sempre indotta da stimolo acustico, verosimilmente generata dai muscoli extra -oculari (tale risposto stata chiamata dallo stesso Autore “Click-evoked VOR”. Gli studi di Halmagyi sono stati recentemente confermati dal gruppo di Calebatch: in caso di DCSS, la soglia di detezione dei potenziali vestibolari perioculari (o-VEMP’s ) appare nettamente ridotto e l’ampiezza dei potenziali 5-20 volte più gronde E evidente come lo studia di questo nuovo tipo di risposta passa rappresentare una valida alternativa ai VEMPs in coso di alterazione della Via efferente del riflesso vestibolo-collico.

Sempre in caso di monolateralità, infine, bisogna ricordare alterazioni morfologiche del tracciato rappresentate da un complesso primario di ben maggiore ampiezza dal lato affetto rispetto al lato sano.

Un deficit uditivo trasmissionale vero preclude la registrazione dei VEMPs; l’associazione quindi tra rilevabilità dei VEMPs e gap trasmissionale è ampiamente indicativa della presenza dell’effetto da “terza finestr&’ che produce un “deficit di conduzione intralabirintico’ Ne consegue l’indiscutibile necessità di sottoporre tutti i pazienti che presentino deficit uditivi atipici (anche sospette otosclerosi) a studio VEMPs con analisi di soglia.

Il carattere elettivo dell’analisi dei VEMPs nel sospetto diagnostico di DCSS è sottolineato anche dal fatto che le indagini strumentali convenzionali (test calorico e test rotatorio) non forniscono dati significativi.

Il rilievo di un’alterazione funzionale selettiva del (CSS) del riflesso vestibolo-oculmotore potrebbe certamente fare insorgere il sospetto di un DCSS, mo sarebbe necessario fare ricorso o/le tecniche di analisi non convenzionale del VOR (scleral search coil), effettuando un’analisi del guadagno in funzione di uno stimolo impulsivo selettivo particolarmente intenso (movimento di rotazione passivo) esercitato sul piano di stimolazione del’CSS.

Figura 5 a sinistra: i VEMP’s ottenuti in un paziente mostra nella figura 6, che il paziente aveva una deiscenza del canale semicircolare superiore, utilizzando un navigatore Bio-Logic Pro Il potenziali VEMP’s sul lato sinistro sono molto più ampi rispetto ai potenziali dell’orecchio destro.

A destra: Soglia VEMP nella stessa persona, mostrano una soglia più bassa sul lato sinistro.

I VEMP's sono molto utili nelle sindromi da deiscenza in quanto essi quantificano la sensibilità al suono. Questi suoni producono dei potenziali evocati vestibulocollici, che sono utili per la diagnosi del fenomeno di Tullio (vertigine prodotto dal suono) da deiscenza del canale semicircolare superiore (Brantberg et al, 1999; Watson et al, 2000). Il lato con il VEMP’s più grande (figura 5 a sinistra) o con soglia più bassa (figura 5 a destra) è il lato patologico.

STUDIO TC DELLE ROCCHE PETROSE AD ALTA DEFINIZIONE

La conferma e la definizione del quadro deriva da un esame TC delle rocche petrose e delle mastoidi (senza mezzo di contrasto), completato con l’utilizzo di ricostruzioni multiplanari (MPR) dalle quali si possono ottenere immagini su qualsiasi altro piano desiderato (oltre a quello assiale e coronale). Il CSS si trova su di un piano formante approssimativamente 45° sia con il sagittale che con quello coronale, e 90° con quello assiale. Utilizzando macchine “multi-detector” con sottile collimazione, le ricostruzioni multiplanari (MPR) raggiungono la stessa risoluzione delle scansioni dirette. Secondo l’analisi di Curtin due sono i piani raccomandati per la diagnosi di deiscenza del CSS: il piano di Stenver, perpendicolare al canale e quello di Pöschl, parallelo al CSS. In modo particolare, il secondo di questi (che seziona l’osso petroso perpendicolarmente al suo asse) fornisce una perfetta sezione lungo l’asse del modiolo cocleare e mostra l’acquedotto vestibolare in sezione longitudinale, ed il CSS come un anello che corrisponde alla sua intera circonferenza esterna. L’acquisizione di immagini ricostruite lungo questi due piani perpendicolari tra loro fornisce un’ottima visualizzazione dell’eminenza arcuata del CSS.

Le ricostruzioni contigue di 0.5 mm (collimazione) permettono di apprezzare anche spessori ossei inferiori o uguali a 0.1 mm (eventuali falsi positivi in caso di collimazioni maggiori) e sono tali da annullare l’effetto di volume parziale. Un esame TC ad alta risoluzione (HRCT) effettuato secondo le direttive specialistiche più recenti risulta quindi un metodo di indagine altamente specifico e sensibile.

Lo studio radiologico può inoltre evidenziare altre differenti condizioni patologiche in grado di giustificare un deficit uditivo trasmissivo intralabirintico e/o un’alterazione di soglia dei VEMPs. Ad esempio una deiscenza del canale semicircolare posteriore una deiscenza del giro basale della coclea od un’abnorme dilatazione dell’acquedotto del vestibolo o la presenza di alterazioni responsabili del fenomeno di Tullio o di Hennebert (colesteatoma complicato, otosifilide, fistola perilinfatica iatrogena).

RISULTATI RADIOLOGICI IN SCDS

Come sopra riportato, le scansioni TAC convenzionali dell’ osso temporale non possono identificare le piccole deiscenze del canale superiore. Anche se un recente studio l'Università di Pittsburgh un recente studio ha dimostrato che un neuro radiologo esperto potrebbe identificare SCD affidabile con lo standard 0,5 al collimatore coronale con tagli dell’osso temporale (e questi sono stati confrontati con le immagini riformattate in piani paralleli (Poschel) e ortogonali (Stenver), sono stati segnalate esplorazioni chirurgiche negative e quindi crediamo che immagini riformattate per esaminare i canali superiore dovrebbero essere modellate con cura soprattutto se viene presa in considerazione l’approcio chirurgico.

Osso temporale CT # 7:

Questo fini tagli TAC dell’osso temporale,con tagli di 0,2 mm paralleli al piano del canale semicircolare superiore (anteriore), rivela un Deicenza sul lato destro del canale superiore,di circa 4 mm di lunghezza. Viene inoltre visualizzato un rivestimento sottile, ma intatto dell'osso sopra il canale membranoso sul lato sinistro del canale superiore.

Il paziente aveva presentato una perdita uditiva trasmissiva in seguito ad una procedura di stapedotomia fallita sul lato destro: nella scansione si vede la protesi . Riflessi stapediali o acustici erano presenti prima della chirurgia della staffa. In questo paziente si può osservare, come la chirurgia da sola, non è utile per la perdita dell'udito.

Osso temporale CT # 8: Questo fini tagli TAC dell’osso temporale,con tagli di 0,2 mm (proiezione di Stenvers ), ortogonale al piano del canale semicircolare superiore, rivela un Deicenza dell'osso sovrastante l'eminenza arcuata. Questo paziente è stato visto da un esperto esterno per possibili otosclerosi e si è presentato con ipoacusia bilaterale ma senza vertigini. L’audiogramma ha rivelato una ipoacusia bilaterale ,con riflessi stapediali bilaterali.

Una scansione TC delle ossa temporali dovrebbero essere eseguito generalmente nelle persone con sensibilità al suono o pressione. La tac Del’ osso temporali è presumibilmente molto precisi per l'identificazione delle fistole del canale (Fusibile et al, 1996), non ci sono altro buone tecniche per identificare le fistole dei canali, è difficile essere sicuri che si riesca a diagnosticarle tutte. La fistola da SCD è un tipo di fistola canalare moderatamente comune, lo scopo principale di questa procedura è quello di verificare la presenza di SCD. La TAC dell’osso temporale dovrebbe essere fatto con risoluzione intorno a 0.6 millimetri o meglio se ancora con maggiore risoluzione. Talvolta può essere impossibile ottenere una scansione TAC con una risoluzione <0,6 mm. Questa risoluzione va generalmente bene, ma non si può accettare una risoluzione più alta (cioè la risoluzione di 1 millimetro non è sufficiente). Le TAC convenzionali sono spesso di nessuna utilità nel diagnosticare la scd e la loro risoluzione è di 8-10 mm,che è grande quanto l’intero orecchio Vi è anche un scambio tra le radiazioni e la risoluzione. Si potrebbe sostenere che piccole lesioni possono essere identificati con tagli di 0,1 millimetri tagli , che non sono i valori di carico delle radiazioni. Questo problema attualmente è poco chiaro.

Le scansioni coronari dirette sono i migliori protocolli per SCD -, le immagini non sono necessariamente buone. . Dal (2006) tutti gli ospedali universitari dovrebbero essere in grado di fare una TAC coronale diretta. È molto importante insistere su questo – i tecnici di radiologia dovrebbero sapere ,capire che fare la riformattazione, non importa. Non importa! Di solito viene fatto un solo o scatto, quindi assicurarsi che sia fatto bene la prima volta.

A nostro parere, nella restrizione dovrebbe essere scritto:

TAC dell’osso temporale, con alta risoluzione (0,6 mm o meno). Si prega di fare una coronale diretta, utilizzando un finestra dedicata all’osso temporale (larghezza e 1600 HU centro a 400 HU).

I tagli assiali non sono necessari per diagnosticare SCD. Tuttavia spesso i radiologi la fanno comunque. Si ha il sospetto che i radiologi utilizzano questa tecnica perché hanno molto più familiarità con i tagli assiali ed anche perché spesso i radiologi fanno uso della ricostruzione 3D. . Si potrebbe anche sostenere che senza i tagli assiali, le sindromi molto rare di PCD potrebbero non essere diagnosticate. D'altro canto, si potrebbe anche sostenere che i tagli assiali non sono generalmente necessari ed aggiungono un costo finanziario e biologico( radiazioni) al paziente. I radiologi talvolta prendono di propria iniziativa o, perché hanno un certo interesse per la situazione, di aggiungere protocolli TAC che non sono stati richiesti dal medico curante. Per la TAC dell’osso temporale – radiografie delle ossa più dense nel corpo – questa ci sembra una cattiva idea. Si è preoccupati del costo delle radiazioni, in quanto si ritiene che sarebbe meglio per tutti gli interessati fare solo la minima procedura necessaria per confermare o escludere SCD..

Siamo anche molto poco entusiasti in generale sulle decisione dei radiologi , che da soli decidono , di aggiungere procedure costose e intrinsecamente dannose per il paziente. I radiologi di solito non hanno abbastanza conoscenza sul paziente per prendere decisioni indipendenti in materia di accertamenti medici. Non esaminano il paziente, nè conoscono i dati relativi alla storia clinica del paziente. Essi semplicemente non sono i medico del paziente. Noi non permetteremmo a un riparatore auto incaricato di fissare un faro, di sostituire la marmitta troppo, senza l'autorizzazione del proprietario dell'auto. Allo stesso modo, pensiamo che i radiologi non dovrebbero essere autorizzati ad aggiungere procedure senza chiarimenti al medico supervisione del paziente

Una risonanza magnetica è anche una buona idea per escludere quei soggetti che hanno della patologia che potrebbe confondere quale una colesteatoma od un tumore. La risonanza magnetica non è una prova per evidenziare una deiscenza perché non evidenzia l'osso e la risoluzione non è così buona come TAC. Tuttavia, la RM è il modo migliore per dimostrare eventuali altri problemi che possono confondere come i tumori del nervo acustico, i colesteatomi o la sclerosi a placche.

I potenziali vestibolari evocati miogeni hanno rivelato una soglia bilateralmente ridotta La TAC del suo osso temporale ha rivelato una deiscenza bilaterali dei canali semicircolari superiori. Il paziente è stato gestito con osservazione e dotato di apparecchi acustici. In questo caso non è stato proposta una correzione chirurgica della SCD

Tuttavia la diagnosi radiologica di un difetto osseo a livello del css è una condizione necessaria ma non sufficiente per etichettare un paziente come affetto dalla sindrome descritta da Minor. È necessario, infatti, che il dato radiologico si inserisca in un contesto clinico comprensivo di sintomi, segni e dati strumentali dotati di maggiore specificità e sensibilità (in modo particolare i VEMPs).

Il contributo della TC non si esaurisce nella fase diagnostica della deiscenza del CSS, bensì può essere di ausilio nel valutare il risultato di un’eventuale correzione chirurgica del difetto, specie in caso di “resurfacing” del canale osseo.

In base a quanto finora emerso dalla letteratura, il sospetto diagnostico di DCSS, in cui è indicato un iter diagnostico completo (AUDIO—VEMPS—TC), è giustificato nelle seguenti condizioni clinico-semeiologiche:

• anamnesi positiva per vertigine ‘barogenica’
• instabilità posturale di lunga durata
• labintolitiasi atipica ricorrente
• acufene pulsante
• alterazioni di soglia audiometrica per via aerea e/o per via ossea, con obiettività timpanica normale presenza dei
• riflessi stapediali
• insuccesso Funzionale ‘inspiegabile’ dopo intervento di stapedoplastica
• pattern nistagmi o indotto da vibrazione mastoidea (VIN) atipico (rotatorio e/o verticale)

Prove emergenti:

Click che evocano il VOR

Questa prova è stata descritta molto recentemente da Halmagyi e altri (2003). Viene utilizzato un computer ,per registrare le risposte elettro-oculografiche click a bassa frequenza – intensità che vanno da 80 a 110 dB. 128 stimoli vengono inviati ad una frequenza di 5 / s , con una intensità da 60 a 110 dB, con incrementi di 10 in10 dB. I Soggetti normali non hanno una risposta con un’ampiezza molto bassa, inferiore a <0,25 ° ad un’intensità di110 dB . La latenza è stato di 8 msec. Questa tecnica non è generalmente disponibile in tutti i centri, ma sembra promettente.

Come trattare le sindromi da deiscenza?

In sostanza, uno può non fare nulla per evitare gli eventi che fanno girare la testa, oppure è possibile effettuare un intervento.

Approccio conservatore: la deiscenza non è in grado di guarire da sola, per tanto la scelta reale è quella di cambiare il tipo di vita o farsi sottoporre ad un intervento chirurgico.

I pazienti con deiscenza debbono evitare:

1. Sollevamenti
2. Fare Flessioni
3. Manovre Di Compensazione
4. Soffiare il naso con vigore
5. Cambi di pressione dovuti a viaggi aerei
6. Ascensori ad alta velocità
7. Immersioni
8. Rumori Intensi (come il proprio canto o strumenti musicali)

Queste Sono Alcune Precauzioni Con Cui Si Potrebbero Attenuare I Sintomi:

1. Evitare di avere il naso chiuso – per esempio, se si utilizza uno strumento musicale, meglio trovare un altro hobby per evitare di avere vertigini.

2. Variazioni di pressione tra il proprio orecchio ed il resto del corpo questo non è facile, poiché quasi ogni tipo di esercizio fisico ha la potenzialità di produrre fluttuazioni di pressione. Non è che vi sia un pericolo con queste attività – chiaramente possono determinare vertigini. Il sollevamento di paesi,effettuare attività che richiedono forza,un’intensa 'attività sessuale. Tutte queste cose insieme potrebbero causare problemi.

3. Evitare variazione di pressione tra il vostro orecchio medio e l’orecchio esterno – in altre parole, evitare le situazioni in cui l'orecchio si apra e si chiuda. Anche in questo caso, non vi è alcun reale pericolo (diverso da quello di caduta o di guida fuori strada), ma si potrebbe ottenere diversi episodi di vertigine.

4. I nostri pazienti hanno riscontrato che nei voli neri i tappi auricolari sono spesso utili. I tappi auricolari"ear plane”sono stati progettati per ridurre le variazioni di pressione e possono essere utili. Se non è possibile utilizzare i tappi auricolari e utile utilizzare un decongestionante almeno mezz’oradello sbarco.

5. Un tubo di ventilazione può aiutare. Questo effetto positivo è dovuto alla riduzione del movimento della membrana timpanica, della catena timpano-ossiculare e della platina della staffa, e pertanto una riduzione della pressione sull’orecchio medio.

6. Le cure mediche spesso sono inutili, ma in alcuni casi i farmaci della famiglia delle benzodiazepine aiutano.

7. Esempio: Un uomo sano ha sviluppato unaposizionale. In sede d'esame è visto che aveva un nistagmo posizionale, che batte va in basso(downbeating) così come aveva un nistagmo sincrono con il polso(vedi video sopra). Il VEMP era anormale e successivamente è stata eseguita una tac dell’osso temporale che documentava chiaramente una deiscenza del canale semicircolare superiore. Poichè i suoi sintomi erano lievi, ha deciso di non fare niente.

Il trattamento chirurgico della deiscenza del canale semicircolare superiore:

1. L’occlusione del canale (tecnica migliore)”Canal plugging”
2. chiusura della deiscenza (al II° posto)”Capping (second best)”
3. La chiusura della deiscenza (coperture) “Roofing (Resurfacing)” sembra essere la procedura peggiore e più rischiosa
4. Tamponamento (occlusione ) della finestra rotonda (nuovo)

Imagine Intraoperativa di deiscenza del canale semicirculare superiore riparata con una fascia di medio spessore (0.020 inch) ed un foglio di Silastic posto al di sopra della deiscenza

La correzione chirurgica della sindrome di Deicenza di canale superiore (SCDS) è riservata ai pazienti con gravi sintomi invalidanti. Le opzioni terapeutiche per i pazienti con SCDS sono ancora in espansione, con nuovi metodi innovativi in fase di sviluppo

Gli approci chirurgici includono un approccio con craniotomia della fossa cranica media eseguito da un chirurgo neurotologo (e talvolta con un neurochirurgo) o un approccio transmastoideo.

CRANIOTOMIA ATTRAVERSO LA FOSSA CRANICA MEDIA – questo è un approccio chirurgico attraverso il cranio, sopra l'orecchio. Un foro, di circa 2 pollici quadrati, viene praticato nel cranio, la dura (rivestimento) del cervello viene delicatamente al di fuori del basicranio, la DSC viene identificata chiuso o ricostruito. La ricostruzione è associata ad una riparazione più stabile ma potenzialmente con un rischio più elevato di una perdita uditiva da lieve a moderata. Sebbene il non sia ancora stato dimostrato che il tamponamento sia essere associato ad una perdita uditiva, c'è una maggiore incidenza di recidive.

L'altro vantaggio di una craniotomia della fossa cranica media centrale è l'esposizione che è ottenuto durante l'intervento chirurgico. Spesso, l’osso del basicranio che circonda la SCD è anche molto sottile, o addirittura deiscente (come il formaggio-svizzero) – e richiede una riparazione, utilizzando un sottile staro di ossa ,che viene raccolto dallo stesso lembo di osso ,che si produce durante la craniotomia iniziale. Questo assicura che il basicranio intero sia riparato, non solo la SCD . Perché è importante? I fori nella basicranio possono causare altri problemi, che una piccola parte del cervello (con il rivestimento chiamato dura) si spinga attraverso l’osso e riempia l'orecchio medio o mastoidee. Questo fenomeno viene ùè chiamato un meningoencefalocele.

RIPARAZIONE TRANSMASTOIDEA (procedimento # 4) – questo è un approccio che si attua dietro l'orecchio, attraverso la mastoide e viene esposto il canale superiore che viene riparato. Il difetto SCD effettivamente non è mai visualizzato direttamente e nuovi fori sono fatti nel canale per occluderlo . C'è un potenziale maggior rischio di perdita 'uditiva , utilizzando questo approccio chirurgico, rispetto ad un approccio di craniotomia della fossa cranica media per riparare la SCD un piccolo studio presso il Massachusetts Eye ed Ear Infirmary più vecchio su due pazienti,ed un recente studio con tre pazienti ha dimostrato che questo è un approccio sicuro che conserva la funzionalità uditiva e migliora le vertigini.

Idealmente, l'approccio transmastoideo può essere utile per un paziente che non ha SCD è lenta e un basicranio o tegmen che non ha associati fori o erniazioni del cervello nell'orecchio. In alcuni casi, la SCD può essere situato lungo il lato del canale (procedimento # 4) e non sulla sommità , come si vede nella maggior parte dei casi classici di SCDS. Se il difetto è localizzato situato sul un lato del canale lontano dall’approcio chirurgico (posteriore-medio), la DSC può essere più difficile da visualizzare utilizzando l’ approccio della craniotomia.

L'approccio transmastoideo è un sicuro e piccoli studi hanno dimostrato che questa è una ragionevole alternativa tecnica chirurgica per la SCDS, a condizione che il basicranio / tegmen non sia è troppo basso e che non vi è alcuna evidenza prova di grandi difetti / fori nel basicranio o erniazioni del cervello nell'orecchio

CORREZIONE CHIRURGICA DELLA DEICENZA DEL CANALE SEMICIRCOLARE SUPERIORE

Sono stati utilizzati due approcci chirurgici – ricostruzione del canale superiore e collegamento del canale superiore. Anche se teoricamente meno traumatica per il labirinto membranoso, le tecniche di ricostruzione hanno portato a sintomi ricorrenti secondari per lo spostamento o il riassorbimento della ricostruzione ossea e della fascia . IL collegamento con osso ,cera, pasta di osso o fascia è stata la tecnica più comunemente usata per creare un sigillo stabile della deiscenza del canale semicirculare superiore

CRANIOTOMIA ATTRAVERSO LA FOSSA CRANICA MEDIA

La craniotomia attraverso la fossa cranica media è una procedura chirurgica sicura ed è anche l'approccio più comunemente utilizzato per riparare l’SCD. In molti casi, il basicranio o tegmen, è basso e avrà più fori o difetti che in alcuni casi consentono al cervello per erniarsi nella mastoidee / orecchio medio. L'approccio tramite craniotomia è ideale per:1) vedere direttamente la SCD e 2) riparare i difetti del tegmen utilizzando direttamente l'osso e la fascia.

Se la base del cranio o il tegmen sono molto bassi può essere difficile raggiungere in modo sicuro il canale superiore con un approccio transmastoideo per creare due labirintectomie (cosi che la SCD non è riparata direttamente) e quindi collegare questi due fori per riparare indirettamente il difetto.

APPROCCIO TRANSMASTOIDEO (case # 4)

Idealmente, l'approccio transmastoideo può essere utile per un paziente che un basicranio di o tegmen non basso e non altri fori associati o erniazioni del cervello nell'orecchio. In alcuni casi, la DSC può essere situato lungo il lato del canale (procedimento # 4) e non sull’apice, come si vede nella maggior parte dei casi classici di SCDS. Se il difetto è situato sul lato del canale lontano dall’approcio chirurgo (posteriore-fossa cranica media ), la DSC può essere più difficile da visualizzare utilizzando l’approccio della craniotomia.

L'approccio transmastoideo è un sicuro e piccoli studi hanno dimostrato che questa è una ragionevole alternativa tecnica chirurgica per SCDS, a condizione che il basicranio / tegmen non siano troppo bassi e che non siano evidenziabili grandi difetti / fori nella base del cranio od erniazioni del cervello nell'orecchio.

caso clinico: una donna di 29 anni in salute a cui precedentemente era stata diagnosticata una la malattia di Meniere sinistro

Questa paziente lamentato disturbi dell’equilibrio cronici e vertigini episodiche , che si aggravano con gli sforzi ed i forti rumori. I suoi occhi andavano "su e giù", cosicchè l'orizzonte si muoveva sul piano verticale. Lei ricordava, un episodio estremamente violento di vertigini, sul piano verticale, durante la nascita del bambino. Lei ha avuto perdita uditiva ,autofonia e sensibilità ai rumori forti e la pressione sull’orecchio sinistro.

L’audiogramma praticato prima dell’intervento chirurgico mostrava una progressiva grave ipoacusia neurosensoriale sull'orecchio sinistro con un lieve a moderata componente trasmissiva alle basse frequenze e presenza di riflessi stapediali o acustici.

Ha avuto una storia di sordità congenita dell'orecchio destro.

Il potenziale Vestibolare evocati miogeno (VEMP) ha rivelato una soglia sensibilmente diminuite nell'orecchio sinistro (50 a 60 DB mediante test di ton-burst), confrontato con il destro (80-90 dB).

SOPRA: le scansioni TAC (A, C) di destra osso temporale e sinistra (B, D) dei canali semicirculari superiori. Queste scansioni TAC ad alta risoluzione erano riformattati secondo i piani di Stenver (A, B) e Poschel (C, D). Si vede un rivestimento osseo molto sottile, ma intatto che copre il canale semicirculare superiore destro (A, C) rispetto al canale semicirculare superiore sinistro deiscente (B, D).

Questa paziente è stato seguito conservativamente per diversi mesi con farmaci vestibo-sopressivi, ma i suoi sintomi peggioravano. Una grande preoccupazione era che era sorda all'orecchio destro fin dalla nascita, e così si era fortemente riluttanti a praticare una riparazione della SCD sul lato sinistro. Tuttavia lei non era più in grado di seguir i suoi giovani figli e non era in grado di svolgere una vita normale, e così dopo un'attenta consulenza, scelse de essere sottosta ad una correzione chirurgica, della SCD sinistra, attraverso un approccio craniotomico della fossa media .

Intraoperatorio è stato rilevato un CSD ,ampiamente deiscente di 4-5 mm. ,che è stato collegato con la cera di osso. Perché il tegmen circostante (basicranio) è spesso molto sottile, o anche deicente , è stato utilizzato un innesto osseo per ricostruire il pavimento intorno e la parte superiore del canale già riparato.

La paziente ha avuto una ospedalizzazione di 2 giorni e quindi congedata a casa in buone condizioni.

Entro un mese circa dal suo intervento, ha notato una risoluzione completa delle vertigini con miglioramento nella sua sordità. È ritornata ad effettuare rock climbing, ciclismo e ad avere cura dei suoi figli.

Audiogramma sinistro: il paziente presentava una sordità congenita all'orecchio destro. Sulla sinistra, sul lato della SCD aveva un'ipoacusia mista.

Audiogramma, destro: L’esame dell’udito, dopo l’intervento di chiusura della SCD, mostrava la chiusura del gap trasmissivo via-ossea,via-aerea-.

SOTTO: ricostruzione 3D,TAC laterale del cranio , mostra le dimensioni approssimative e la forma della craniotomia della fossa media necessaria per esporre e riparare una SCD sinistra.

Riepilogo delle foto intraoperatorie:

Foto 10:è stata eseguita metà della craniotomia della fossa, centrato sopra il meato uditivo esterno, circa 4 x 5 cm. Il tegmen rappresenta il pavimento della fossa media , che viene esposta utilizzando una dissezione extra durale per rivelare la deiscenza del canale semicircolare superiore sinistro. La dura e il lobo temporale del cervello sono retratto superiormente . Un patè di osso per il successivo trapianto viene raccolto dal lembo di tessuto osseo.

Vlastaros et al hanno recentemente rivisto gli studi riguardanti il trattamento chirurgico della deiscenza del canale semicircolare superiore (2009). Il trattamento di una deiscenza generalmente coinvolge sia la chiusura della deiscenza (riduzione o copertura) che la copertura del canale. Questa è opportuno, per esempio, nella deiscenza del canale superiore. Viene affermato che i risultati sono buoni (Mikulec et al, 2005), anche se in una condizione come questa, senza un chiaro preciso obiettivo punto in cui è presente la lesione, potrebbe essere difficile suturare.

La chiusura della deiscenza utilizzando un innesto di osso (riduzione , rifacimento della copertura) sembra essere la procedura più rischiosa – a volte dura è attaccato alla membrane dell'orecchio interno e un tentativo di riparazione da invece luogo ad una sordità,. La copertura può anche portare a sintomi ricorrenti, a causa di spostamento o di riassorbimento dell'osso. Per queste ragioni, al momento (2010), è preferito la copertura o chiusura. (Vlastarkos et al, 2009).

Per quanto riguarda la riduzione, l'apertura è chiuso con il cemento. Questa procedura è intermedio in efficacia rispetto al tamponamento. (Vlastarkos et al, 2009). Si potrebbe pensare che potrebbe essere altrettanto rischiosa. D'altra parte, il cemento potrebbe essere più durevole del tessuto osseo.

Alcuni autori riportano ampie casistiche di pazienti operati. Ad esempio, Hillman e collaboratori (2006) riportato 30 pazienti, nei quali 14 sono stati operati. Nel nostro studio , si fà la diagnosi di un nuovo paziente circa ,ogni due mesi ,generalmente basati sia sugli esame in ambulatorio ufficio (Valsalva) o risultati VEMP seguita da una TAC. Tuttavia, solo circa 1 / 5 pazienti sono operati. I pazienti generalmente non hanno semplicemente optato per un intervento chirurgico a causa del rischio di perdita di udito, e anche di angoscia per la craniotomia spesso raccomandato per la procedure di."copertura" o "tamponamento"

Nuovi approcci (non raccomandati):

Il tamponamento della finestra rotonda è un intervento chirurgico proposto di recente per l’SCD. L'idea di base è che i cambiamenti di pressione nell'orecchio interno possono provocare spostamenti di liquidi solo se c'è un posto dove il liquido dell’orecchio interno può andare. Vi è di norma ,una zona rilevante, per la pressione dell'orecchio interno,- chiamata finestra rotonda. Quando la staffa si sposta verso l'interno, la finestra rotonda si muove verso l'esterno. Quando vi è una pressione anomala presentata dall'apertura di una SCD, presumibilmente la finestra rotonda si muove avanti e indietro e facilita i movimento dei fluidi. Questo è tutto molto logico Molti . otorinolaringoiatri hanno suggerito che la chiusura della finestra rotonda, potrebbe essere un trattamento efficace per la SCD. Il vantaggio di questo metodo è che è molto meno invasivo rispetto sia gli approcci di copertura e tamponamento.

Recentemente, il dottor Silverstein e Van Ess riportato un solo caso in cui questo approccio ha avuto successo (Silverstein e Van Ess, 2009). L'approccio operativo è stato di fare una chiusura molto profonda della finestra rotonda, utilizzando 3 strati. Questo è in sostanza ciò che viene fatto nella chirurgia della fistola perilinfatica, ma con un approccio più energico. E 'troppo presto per sapere se questo metodo sarà adottato. Ci si chiede se non sia ragionevole utilizzare un approccio ancora più aggressivo e "cementare" la finestra rotonda .

In generale, si sconsiglia di questa procedura.

Tra l’atteggiamento “attendista”, bisogna considerare trattamenti minimamente invasivi in grado di attenuare la sintomatologia vertiginosa. È stata descritta l’applicazione di un drenaggio di ventilazione trans-timpanico che, in virtù della bassa morbilità è stato anche considerato un trattamento “di prima scelta” (sebbene non sia del tutto chiaro con quale meccanismo possa influire favorevolmente sui sintomi). Molto probabilmente i fattori in grado di interferire sulla funzione trasmissiva dell’orecchio medio possono attenuare la sintomatologia vertiginosa attraverso modificazioni della pressione endotimpanica.

Dal momento comunque che si tratta di un quadro patologico sostenuto da una alterazione morto—strutturale del labirinto osseo vestibolare, in caso di sintomi cocleo-vestibolari invalidanti, è riconosciuta l’indicazione ad una terapia chirurgica di tipo eziologico finalizzata al ripristino della condizione morfo-funzionale più normale possibile. Del tutto recentemente, è stato dimostrato che questo tipo di approccio è in grado di influire positivamente non solo sui sintomi di tipo vestibolare, ma anche sui sintomi della sfera cocleare. La terapia chirurgica può prevedere due procedure distinte:

1. la ricostruzione della parete deiscente del CSS ottenibile con frammenti di osso autologo e con la sovrapposizione di lembi liberi di fascia temporale omologa, con la finalità di mantenere pervio e funzionalmente attivo il canale.

2. L’occlusione del CSS (plugging) con polvere d’osso o frammenti di muscolo o fascia temporale autologa: la procedura altera in maniera irreversibile la funzionalità del riflesso vestibolo-oculomotore da attivazione del CSS e pertanto può indurre un certo grado di disequilibrio in aggiunta allo condizione preoperatoria;

In entrambi i casi, il razionale del trattamento è quello dell’eliminazione del cosiddetto effetto della ‘terza finestra”, ma è evidente come solo nel primo caso si possa parlare di un trattamento eziologico di tipo conservativo. L’accesso chirurgico nel caso dell’occlusione può essere effettuato sia per la via della fossa cranica media sia per la via trans—mastoidea.

La procedura della ricostruzione canalare, per contro, può essere effettuata unicamente per via della fossa cranica media secondo la tecnica classica o secondo l’approccio trans-temporale sopralabirintico proposto da Fisch che dovrebbe, in via teorica, ridurre il rischio di lesione contusiva cerebrale indotta dal sollevamento mediante spatola.

Bisogna comunque osservare che l’entità della deiscenza, oltre ai sintomi, può condizionare la scelta terapeutica. In linea di massima,una deiscenza particolarmente limitata potrebbe trovare una più razionale trattamento nella procedura di ricostruzione, mentre una deiscenza particolarmente ampia, che dovrebbe in via teoretica avere già compromessa la funzionalità del canale semicircolare superiore per lo schiacciamento nello stesso ad opera delle strutture sovrastanti (piatto durale) , potrebbe essere più facilmente trattata con l’occlusione definitiva del canale semicircolare.

Il trattamento di una deiscenza generalmente comporta una chiusura della deiscenza o del canale. Questa tecnica è appropriata per esempio nella deiscenza del canale semicircolare superiore.. I risultati sono generalmente buoni (Mikulec et al, 2005), anche se in una condizione come questa, senza un segno chiaro ed obiettivo di deiscenza,potrebbe essere difficile essere sicuri . La chiusura della deiscenza (coperture) sembra essere la procedura più rischiosa – a volte la dura le membrane dell'orecchio interno e un tentativo di riparazione può determinare sordità. La procedura mista – "coprendo", e "collegando" è favorita. Rifacendo una copertura, si possono avere de i sintomi ricorrenti dovuti a spostamenti o riassorbimento dell’osso.

Alcuni autori riportano un gran numero di pazienti operati. Ad esempio, Hillman e collaboratori (2006) riportano 30 pazienti, dei quali 14 sono stati operati. Nella nostra pratica, abbiamo diagnosticato un nuovo paziente ,ogni due mesi circa ,diagnosi basata su esami nel laboratorio (Valsalva) o VEMP ,successivamente a questi risultati veniva praticata una TAC. Tuttavia, solo circa 1 / 5 pazienti sono stati operati. I pazienti in genere non hanno ha optato per un intervento chirurgico a causa del rischio di una possibile perdita uditiva.

Approccio minimamente invasiva tramite la via tran scanalare rinforzando la finestra ovale e rotonda

Il trattamento chirurgico ottimale, della sindrome di Deicenza di canale superiore non è ancora stato stabilito. Piuttosto che affrontare direttamente i canale deiscenti, tramite una craniotomia della fossa cranica media , Kartush (2002) ha suggerito che rinforzando le finestre ovale e rotonda si possono ridurre i sintomi in alcuni patienti riducendo così la sensibilità dell'orecchio interno ;il concetto è quello di ridurre gli effetti di una terza finestra situata presso il canale semicircolare superiore rafforzando le altre finestre naturale . Riducendo la sensibilità dell'orecchio interno agendo sulla finestra ovale e rotonde, piuttosto che intracranialmente, vengono evitati i rischi di craniotomia, che includono la morte,l’ ictus, ipersensibilità cranica e perdite di fluido cerebrospinale,.

I sintomi sono stati risolti in 2 pazienti con SCDS trattati per via con tran scanalare rinforzando la finestra ovale e rotonda. Se tale procedura minimamente invasiva si rivela inutile, la craniotomia della fossa centrale con il rifacimento del canale potrebbe essere riservata ai pazienti con sintomi persistenti.

In anestesia locale, viene eseguito un approccio tran scanalare per l'orecchio medio con elevazione della membrana timpanica. Piccole quantità di tessuto sono raccolte con un'incisione retroauricolare e vengono utilizzati per rafforzare sia le finestre ovale e rotonda. Il rischio postoperatorio di perdita uditiva e di lesione del nervo facciale è minima. Questa procedura può essere eseguita in anestesia locale.

Follow-up

Ulteriore assistenza del paziente esterno

I pazienti sono monitorati basato sull'intervento e la gravità e la complessità dei sintomi del paziente. Pazienti che subiscono un craniotomia per riparazione dovrebbero aspettarsi di rimanere in ospedale per 1-7 giorni (mediamente 2). In essi si potrebbero verificare uno squilibrio postoperativo per circa un mese.

Prognosi

Il tasso di successo nel trattamento delle Deicenza del canale superiore è abbastanza alto. Nel 2005, uno studio ha riguardato 20 pazienti con sintomi gravi che hanno subito la correzione chirurgica della deicenza del loro canale superiore attraverso un approccio della fossa media (Gianoli, 2005).la ricostruzione canalare è stata eseguita in 9 pazienti e la chiusura della deiscenza “resurfacing” è stata eseguita in 11 pazienti.

Risoluzione completa di tutti i sintomi vestibolari e segni è stata ottenuta in 8 dei 9 pazienti dopo il canale è stato ricollegato. Un numero inferiore, ma comunque significativo di pazienti con una procedura resurfacing (7 11) aveva risoluzione dei loro disturbi vestibolare. Un totale di 15 dei 20 pazienti (75%) aveva risoluzione dei loro sintomi dopo il ricollegamento chirurgico o il rifacimento del loro canale deiscenti

Ricerca:
Mentre la diagnosi di SCD è diventato molto più facile in questi ultimi anni, le tecniche chirurgiche non sono migliorate. E’ necessario più lavoro per elaborare un approccio chirurgico migliore.

Avviso: La figura 1 è della Northwestern University.

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APPROFONDIMENTO

“Deiscenza del canale superiore (SCD)Timothy C. Hain, MD18 marzo 2024

• Vedere anche: Diagnosi al letto della SCD • Diagnosi di laboratorio della SCD • Diagnosi radiologica della SCD • Trattamenti conservativi della SCD • Trattamento chirurgico della SCD • Riferimenti sulla SCD

Introduzione:

La deiscenza del canale superiore (SCD) è una patologia dell'orecchio interno moderatamente comune che causa vertigini e sintomi correlati a un udito migliore del previsto per alcuni tipi di suoni (come la propria voce) . La diagnosi è semplice, ma poiché questa condizione è stata scoperta di recente, i dettagli non sono ancora ben noti. Il trattamento è conservativo o chirurgico . Nel nostro studio medico "Vertigini" di Chicago, siamo esperti nella diagnosi di SCD e, in caso di diagnosi di SCD, consigliamo i pazienti sulla scelta tra un trattamento conservativo o un intervento chirurgico .

Esistono diverse situazioni in cui le membrane dell'orecchio interno possono essere scoperte dall'osso (deiscenza). La deiscenza del condotto uditivo superiore è la più comune. Queste condizioni sono generalmente riconosciute perché la pressione nell'orecchio, le variazioni della pressione intratoracica o i rumori forti possono causare forti vertigini e nistagmo. La deiscenza è una condizione rara rispetto alla maggior parte delle altre cause di vertigine. Nel database del nostro studio, abbiamo diagnosticato la SCD in 154 pazienti (al 2018) su un totale di 27.000 pazienti. Questo dato si confronta con circa 5.000 pazienti con VPPB. Pertanto, la SCD è molto meno diffusa della VPPB (che colpisce quasi il 2% della popolazione). D'altra parte, la SCD è "perenne", mentre la VPPB va e viene.

È stato riportato che circa lo 0,5-2% della popolazione presenta un assottigliamento osseo che può portare a SCD (Barbara et al., 2022; Carey et al., 2000). Dai dati della nostra clinica, 154 pazienti su 27.000 rappresentano circa lo 0,5% dei pazienti con vertigini. Naturalmente, si tratta di una stima estremamente approssimativa. La SCD è leggermente più comune nelle donne (1,2:1).

Sebbene la SCD sembri essere una condizione "congenita/da usura" nella maggior parte dei casi, ci sono anche alcuni casi in cui un trauma potrebbe averla provocata. Le prove di questa connessione con il trauma sono attualmente circostanziali, e ci si chiede se il trauma abbia "causato" la SCD o se sia stato il motivo per cui è stata riscontrata. Ad esempio, Vargas-Figuroa et al (2024) hanno riportato un caso di immersione subacquea e hanno suggerito che "l'aumento della pressione dell'orecchio interno che si verifica durante l'immersione subacquea può portare alla deiscenza del canale semicircolare superiore e del tegmen del timpano, causando vertigini e perdita dell'udito". Ci chiediamo come abbiano stabilito la causalità. Analogamente, Formeister et al (2024) hanno inviato un sondaggio online a 450 pazienti operati di anemia falciforme e delle 136 risposte, "61 (44,9%) hanno descritto un precedente trauma cranico esterno (n = 35, 26%), un precedente evento di pressione interna (n = 33, 25%), o entrambi (8, 6%)". Hanno poi aggiunto: "Per coloro che hanno descritto eventi di pressione interna (n = 33), gli eventi più comuni sono stati: sforzi fisici intensi (9, 27%); variazioni di pressione durante il volo (6, 18%); tosse, soffiarsi il naso in caso di malessere (5, 15%); parto (5, 15%); ed eventi di immersione con autorespiratore (3, 9%). L'intervallo tra il trauma e l'insorgenza dei sintomi è stato in media di 5,6 anni (DS, 10,7 anni)". Riteniamo che questo ragionamento sia un po' discutibile. Dopotutto, la maggior parte di questi presunti "eventi di pressione interna" sono normali attività umane. Ad esempio, chi non ha mai avuto il "naso che si soffia per via della malattia"? Berkiten et al (2024) hanno riportato che la SCD era correlata a una bassa densità ossea, ma nutriamo dubbi su questa correlazione.

La SCD non migliora mai, rimane invariata o peggiora (senza intervento chirurgico). Alcuni pazienti, tuttavia, presentano deiscenza asintomatica, attribuita al fenomeno dell'"auto-intasamento".

Studi radiologici dimostrano che anche lo spessore dell'osso sopra il SCC (canale semicircolare superiore) diminuisce con l'avanzare dell'età (Davey et al, 2015).

Esistono diversi tipi di deiscenza dell'orecchio interno

Epidemiologia

La prevalenza della SSCD varia dallo 0,5% all'1,4% negli studi anatomici [3,15], mentre l'assottigliamento della parete del canale è più comunemente osservato negli individui più anziani a causa della ridotta massa ossea [16]. Negli studi di imaging con tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT), la prevalenza varia dal 3% al 10%, sebbene sia spesso sovrastimata a causa di limitazioni tecniche [17]. Sebbene la parete ossea sia più sottile nelle donne, la prevalenza della condizione è uguale tra i due sessi [18].

Percorso sonoro normale della coclea

La pressione sonora normalmente entra dalla finestra ovale e viene rilasciata dalla finestra rotonda. Tra le due finestre si trova l'estremità prossimale della membrana basilare.

Deiscenza del canale superiore con autofonia

Molti pazienti con sindrome di SCD sperimentano un'insolita capacità di percepire con intensità sonora suoni generati internamente o condotti. Si possono udire voce, battito cardiaco, passi e persino movimenti oculari. La deiscenza può ridurre l'impedenza di ingresso nel labirinto anche per i suoni condotti per via ossea. Questa animazione mostra come la deiscenza, agendo come una finestra a bassa impedenza, possa consentire ai suoni condotti per via fluida provenienti da siti remoti del corpo di entrare direttamente nel labirinto.

Deiscenza del canale superiore con Tullio

Questa animazione mostra il percorso del suono in transito sull'ampolla del canale superiore e attraverso la deiscenza all'apice del canale superiore. Questo crea una stimolazione dell'ampolla del canale superiore con movimenti oculari verso l'alto e una rotazione in allontanamento dall'orecchio stimolato. Il paziente descriverà solitamente un'inclinazione tonica dell'orizzonte in allontanamento dall'orecchio stimolato. Lo stimolo vibratorio dell'ampolla da parte di suoni a bassa frequenza (+ – + – ) crea uno stimolo eccitatorio netto (Seconda Legge di Ewald).

SINTOMI CORRELATI ALLA PRESSIONE.

I sintomi derivanti dall'apertura extra possono anche essere causati da un movimento anomalo del fluido dell'orecchio interno nel labirinto. Questi pazienti possono avvertire vertigini quando tossiscono o sollevano oggetti pesanti, perché l'aumentata pressione nella testa (manovra di Valsalva) spinge il fluido attraverso la deiscenza e muove i minuscoli organi dell'equilibrio. I pazienti possono anche avvertire vertigini quando si schioccano le orecchie o quando la pressione nel condotto uditivo cambia.

Deiscenza del canale superiore con sintomi indotti da Valsalva

Una deiscenza all'apice del canale superiore può rendere il labirinto vulnerabile agli spostamenti di liquidi dovuti a variazioni della pressione intracranica. La manovra di Valsalva causerà un'inibizione tonica del tono dell'ampolla superiore. Il rilascio della manovra di Valsalva causerà una momentanea eccitazione della gittata del canale superiore. Poiché gli stimoli eccitatori dell'ampolla hanno un'intensità maggiore rispetto agli stimoli inibitori, i pazienti sono generalmente più sintomatici con il rilascio della manovra di Valsalva che durante la manovra di Valsalva.

Deiscenza del canale superiore:

Nella sindrome da "deiscenza del canale superiore" (Minor et al., 1998; Minor 2000), il tetto del canale semicircolare superiore è mancante. Una perdita uditiva trasmissiva simile a quella dell'otosclerosi può essere riscontrata in alcuni individui con SCD (Minor et al., 2003), vedi esempio del caso 1. La SCD può anche causare un miglioramento della conduzione ossea. La SCD può essere distinta dall'otosclerosi mediante una TC dell'osso temporale o un test per la presenza di VEMP intatti , poiché i VEMP sono generalmente assenti nell'otosclerosi.

Circa l'1-2% delle persone sottoposte ad autopsia presenta un assottigliamento osseo, che si ritiene predisponga a questa sindrome (Carey et al., 2000; Hirvonen et al., 2003). Si ritiene che vi sia un difetto nello sviluppo osseo postnatale, con conseguente assottigliamento del tetto dei canali superiori. L'osso sottile si consuma con l'età e può fratturarsi anche in caso di traumi minori (Teixido et al., 2012). Occasionalmente, l'osso sopra il canale superiore viene rimosso chirurgicamente, nel tentativo di "ritagliare" il labirinto. Questa procedura chirurgica può causare una deiscenza. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la SCD sembra essere congenita e caratterizzata da usura graduale.

Poiché la SCD anatomica è così comune, potrebbe essere opportuno sottoporre a test VEMP tutti i pazienti con vertigini non diagnosticate. A volte, come mostrato qui, si riscontra una sensibilità al suono molto elevata, come una sorpresa.

In questa sindrome, i movimenti oculari provocati da pressione o suono si allineano con il canale superiore (Ostrowski, Hain e Wiet, 1997; Cremer et al., 2000). Una deiscenza simile può essere causata da altri processi che consumano l'osso, come le malformazioni vascolari (Brantberg et al., 2004). Con l'invecchiamento, la frequenza dei riscontri radiografici di SCD aumenta (Nadgir et al., 2011). Ciò suggerisce che la SCD sia almeno in parte una condizione acquisita e che dovrebbe peggiorare con l'età.

Esempio di un caso : un pilota di linea lamentava che, durante l'atterraggio, il mondo si inclinava di 15 gradi lateralmente. Una TAC dell'osso temporale ha mostrato una deiscenza. Il pilota ha affermato di aver sempre fatto atterrare l'aereo dal suo copilota.

Deiscenza del tegmen

Il tegmen è il tetto del seno mastoideo. Si trova tra l'encefalo e lo spazio aperto della cavità mastoidea. È ampiamente dimostrato che i pazienti con SCD, alla TC dell'osso temporale, presentano spesso osso sottile o assente tra la cavità mastoidea e la dura madre. Questo li rende più suscettibili alle perdite di liquido cerebrospinale e presumibilmente la maggiore compliance della cavità cranica può anche predisporli a complicazioni cerebrali. In alcune delle immagini sopra, è facile vedere che il tegmen è sottile o forse inesistente. Non è insolito osservare un tegmen sottile in persone senza SCD, ma i pazienti con SCD sembrano presentarlo molto più frequentemente rispetto alla popolazione normale. Whyte et al (2016) hanno scritto che la deiscenza del tegmen era circa 20 volte più comune nei pazienti con SCD (2016).

Attualmente, l'opinione prevalente in letteratura è che questi difetti siano probabilmente parte di un processo di sviluppo che ha portato anche alla SCD (Rodrigo et al, 2016).

Nadaraja et al (2012) hanno osservato che "Il 76% (29/38) dei pazienti con SSCD monolaterale o bilaterale presentava un TD radiografico su almeno un lato, rispetto al 22% (9/41) del gruppo di confronto".

Rizk et al (2016) hanno affermato: "I pazienti con SSCD presentano un marcato assottigliamento della base cranica laterale, più marcato rispetto ai pazienti con otorrea spontanea del liquido cerebrospinale e ai gruppi di controllo con BMI diversi".

Lim et al (2012) hanno raccomandato: "Nei casi di SSCD che richiedono un intervento chirurgico, sosteniamo l'idea che la riparazione chirurgica elettiva sia raccomandata quando si riscontrano encefaloceli ipsilaterali asintomatici, per ridurre il rischio di meningite otitica". Vorremmo dire che ciò viene fatto raramente.

Deiscenza mastoidea – deiscenza del canale laterale

Le fistole possono anche verificarsi come complicanza tardiva della chirurgia mastoidea con tecnica canal wall down. In questo caso, la fistola è solitamente causata da ripetute infezioni nella mastoide aperta (Hakuba et al., 2002). È stata anche segnalata la sua insorgenza senza una causa evidente (Zhang et al., 2011).

La deiscenza è anche il risultato di un intervento chirurgico chiamato "fenestrazione" precedentemente ( eseguito per l'otosclerosi , questa procedura non è più utilizzata). In questo intervento, si crea un'apertura tra il canale semicircolare laterale e una cavità creata artificialmente nell'area del seno mastoideo. Negli animali, le fenestrature creano sensibilità alla pressione (Hirvonen et al. 2001), e questo è quasi sempre il caso nelle persone che si sono sottoposte a questo intervento chirurgico obsoleto.

Caso clinico: una donna di 80 anni si è presentata per la pulizia della mastoide. Interrogata, ha dichiarato che, dopo l'intervento di fenestrazione negli anni '40, soffriva di vertigini a causa del rumore del naso. Commento: poiché questo intervento non viene più eseguito, la maggior parte delle persone che lo subiscono ha più di 80 anni. Nei casi di fenestrazione, il nistagmo indotto dallo sforzo è quasi sempre orizzontale.

Filmato del nistagmo provocato da Valsalva in persona con fenestrazione

Deiscenza del canale posteriore

La deiscenza del canale posteriore (PCD) è raramente segnalata rispetto alla deiscenza del canale superiore, ma sono stati comunque identificati alcuni casi (Di Lella et al., 2007). La PCD è stata segnalata in associazione con un bulbo giugulare alto (Mickulec e Poe, 2006). La PCD viene identificata utilizzando scansioni TC ad alta risoluzione, sia con sezioni assiali che con sezioni nel piano del PC. L'immagine sopra mostra un esempio di una persona con deiscenza sia nel canale uditivo centrale che nel PC, e sezioni nel piano dei canali. Come la SCD, anche la PCD presenta una perdita uditiva di tipo conduttivo a bassa frequenza. (Bear et al., 2015)

Abbiamo riscontrato un caso simile in cui erano presenti sia SCD che PCD sullo stesso lato, associati a intolleranza all'esercizio fisico, iperacusia conduttiva e un VEMP ingrossato. In questo caso, il radiologo ha ipotizzato che la PCD fosse dovuta a una "granulazione aracnoidea aggressiva". Si potrebbe invece pensare che questa altamente improbabile giustapposizione di deiscenze in due canali diversi sia dovuta a un difetto congenito dello sviluppo dell'orecchio interno.

colesteatoma

In passato, una condizione chiamata " colesteatoma " era una causa comune di sensibilità alla pressione, ma ora questa condizione si riscontra solo raramente grazie ai miglioramenti nei trattamenti antibiotici.

Altre deiscenze

È possibile che occasionalmente si presentino piccole crepe nell'osso tra l'orecchio medio e quello interno. A volte vengono chiamate "fistole", sebbene sembri improbabile che in questa situazione si verifichi una rottura tra le membrane dell'orecchio interno e l'orecchio medio. Il loro significato è controverso.

È stato segnalato un caso di fistola (aria nel labirinto) dopo l'impianto cocleare dell'impianto Hi Focus II. In questo caso, la vertigine si è manifestata dopo che il paziente si era soffiato il naso. È stato ipotizzato che il sigillo di tessuto connettivo tra l'elettrodo e il posizionatore si estenda nella cavità timpanica e predisponga questo tipo di impianto a questo tipo di fistola (Hempel et al, 2004). La presenza di fistole è stata segnalata anche in altri casi di impianto cocleare (Kusuma et al, 2005).

Un caso di deiscenza carotideo-cocleare è stato segnalato da Lund e Palacios (2011). Naturalmente, questo tipo di deiscenza è associato ad acufene pulsatile .

Condizioni simili

Esiste una certa sovrapposizione teorica tra la SCD e la sindrome dell'acquedotto vestibolare dilatato e la deiscenza del bulbo giugulare, poiché in entrambe le situazioni si verifica una maggiore compliance delle vie fluidiche dell'orecchio interno. La sovrapposizione in questo caso sembra più teorica che reale. "Cammina come un'anatra e fa qua qua come un'anatra", ma non ha piume. Questi pazienti sembrano più simili alla sindrome di Ménière .

Deiscenza del canale superiore (SCD): diagnosi strumentale di laboratorio.

Timothy C. Hain, MD • Pagina modificata l'ultima volta: 18 marzo 2024

Per diagnosi di laboratorio intendiamo la diagnosi effettuata tramite esami strumentali esterni al reparto di radiologia, In sintesi, il test oVEMP è il test più sensibile per la SCD, mentre la TC dell'osso temporale ( trattata in radiologia ) è il test più specifico per la SCD. Catellucci et al (2020) hanno osservato che le persone con deiscenza più estesa alla TC hanno risultati più positivi ai test, quindi non si tratta di una situazione "sì, ce l'hai" o "no, non ce l'hai", ma piuttosto di una possibile deduzione (approssimativa) dell'entità della deiscenza e, più o meno, della rapidità con cui le condizioni del paziente peggioreranno.

Gli esami di laboratorio vestibolari che possono essere utili o meno (il VEMP è il più utile) sono i seguenti:

• Audiometria (sempre necessaria): ricerca l'iperacusia conduttiva nella SCD e una miriade di altri possibili riscontri in altri disturbi.
• ECochG (questo test è per la malattia di Meniere e dovrebbe essere normale nella SCD)
• ENG e sedia rotatoria (la parte calorica o rotazione dovrebbe essere normale, se viene eseguita la manovra Valsalva potrebbe essere positiva).
• VEMP (potenziali miogenici evocati vestibolari) : i VEMP oVEMP sono solitamente i migliori per la SCD.
• Test VHIT: test video dell'impulso cranico. Non c'è motivo per cui debbano essere positivi alla SCD, ma il vHIT è molto utile per diagnosticare altre cause di vertigini. Sono state segnalate anche alcune anomalie.

Naturalmente, spesso non sappiamo se un paziente è affetto da SCD e lo scopo di questi esami di laboratorio, insensibili alla SCD, è quello di individuare altre cause di vertigini.

Di seguito escludiamo radiografie e risonanze magnetiche, che a volte o solitamente risultano positive nella SCD. In altre parole, stiamo parlando solo di audiometria per la SCD e di VEMP per la SCD.

• TC dell'osso temporale, ad alta risoluzione (rappresenta il gold standard per la diagnosi, ma è ricca di radiazioni).
• Risonanza magnetica (se eseguita correttamente, può essere molto utile): con corretta esecuzione intendiamo sezioni coronali pesate in T2 ad alta risoluzione, come quelle utilizzate per la diagnosi del neurinoma dell'acustico.

Audiometria per la diagnosi di SCD, rilevata da dilatazioni degli spazi aereo-ossei e iperacusia conduttiva.

Gli audiogrammi non sono lontanamente paragonabili agli oVEMP in termini di sensibilità, ma a volte è comunque possibile rilevare la SCD con questa comune procedura, a patto che venga eseguita correttamente (ad esempio, se si esegue il test delle ossa anche quando il soggetto non è idoneo a un apparecchio acustico).

La conclusione è che quando si ricerca la SCD si dovrebbe sempre effettuare un audiogramma accurato.

L'audiometria viene generalmente eseguita come test preliminare nella valutazione dei pazienti con potenziale sospetto di SCD, e un audiologo attento e a conoscenza della SCD può formulare la diagnosi immediatamente. Nei pazienti con SCD (vedi figura sopra), l'audiometria può mostrare punteggi di conduzione ossea migliori rispetto a quelli di conduzione aerea (iperacusia trasmissiva). Questo non è universale, ma si verifica in circa il 40% dei casi (Yuen et al, 2009). Se nella SCD è presente una perdita uditiva neurosensoriale simultanea, il quadro generale può imitare il quadro di perdita uditiva conduttiva dell'otosclerosi ( Mikulec et al, 2004). Tuttavia, poiché i VEMP sono presenti nella SCD, ma assenti nell'ipoacusia trasmissiva, è facile distinguere le due condizioni. La principale insidia in questo caso è che gli audiologi potrebbero non verificare l'iperacusia conduttiva, poiché questa non è molto rilevante ai fini della prescrizione di apparecchi acustici. Questo è il motivo per cui di solito è meglio "rifare" gli audiogrammi eseguiti in studi che non hanno esperienza con la SCD (come la maggior parte dei fornitori di apparecchi acustici).

La timpanometria può indurre vertigini, che possono portare alla diagnosi. Generalmente, ciò richiede una deiscenza molto estesa, ma vale la pena prestare attenzione.

VEMPS (risposte miogeniche evocate vestibolari) – inclusi oVEMP e cVEMP per la diagnosi di SCD

Il punto fondamentale di questa sezione è che i test VEMP dovrebbero essere eseguiti in caso di sospetta SCD. Una descrizione più approfondita dei test VEMP è disponibile qui :

I VEMP sono molto utili nelle sindromi da deiscenza perché quantificano la sensibilità al suono. Esistono due tipi principali: cVEMP (cervicali) e oVEMP (oculari). Entrambi sono utili per la diagnosi. Questi potenziali evocati vestibolo-collici evocati dal suono sono stati descritti come utili nella diagnosi del fenomeno di Tullio (vertigini indotte dal suono) da deiscenza del canale superiore (Brantberg et al., 1999; Watson et al., 2000). Il lato con il cVEMP più elevato (figura 5 a sinistra) o la soglia più bassa (figura 5 a destra) è il lato anormale. Una soglia pari o inferiore a 65 è fortemente suggestiva di SCD.

Incredibilmente, alcune compagnie di assicurazione sanitaria non coprono i test VEMP (ad esempio Aetna), sostenendo che non ne sia dimostrata l'utilità. Riteniamo che questa polizza sia pensata per far risparmiare ad Aetna e non sia ottimale per la salute dei suoi partecipanti.

I cVEMP (e qui intendiamo i cVEMP soglia) non sono sempre positivi. In altre parole, è molto chiaro che si possa avere una SCD alla radiografia e un VEMP normale. La scarsa sensibilità è probabilmente dovuta a una combinazione di "autocopertura" della SCD da parte della dura madre e al consueto calo dei VEMP con l'età o altre patologie dell'orecchio.

D'altra parte, i VEMP di soglia sono piuttosto specifici. Raramente abbiamo incontrato una persona con un VEMP di soglia positivo che non fosse affetta da SCD. Le eccezioni sono generalmente le donne giovani, che tendono ad avere VEMP molto elevati.

Gli oVEMP sono uno sviluppo più recente. Gli oVEMP possono essere molto più ovviamente positivi dei cVEMP , perché il potenziale sul lato sintomatico può essere 10 volte maggiore, cosa che non è possibile con un cVEMP.

Attualmente riteniamo che il test oVEMP sia il test di laboratorio più sensibile per la SCD. Un'ampiezza > 20 è altamente indicativa (Janky et al, 2012). Tuttavia, esiste un problema sia di falsi positivi che di falsi negativi. Risposte molto elevate (come 50, come mostrato sopra) sono una prova inequivocabile di SCD. Questo è stato ottenuto nel nostro centro di analisi di Chicago. Sorprendentemente, però, alcune compagnie assicurative (come Aetna) si rifiutano di coprire questa procedura non invasiva. Forse, rifiutare la copertura medica fa loro risparmiare denaro.

L'esame ENG mostra spesso una lieve riduzione delle risposte sul lato della deiscenza. Inoltre, durante il test posizionale, si può osservare un nistagmo verso il basso, simile a quello della VPPB del canale anteriore . Tuttavia, il più delle volte l'esame ENG non è diagnostico.

Anche un'elettrococleografia ( ECochG ) può essere utile, sebbene solo in rari casi. Il ruolo principale dell'ECochG è diagnosticare la malattia di Ménière , una comune fonte alternativa di sensibilità alla pressione. L'ECochG è tecnicamente impegnativa e potrebbe essere difficile trovare un laboratorio che la esegua correttamente. Non eseguiremmo questo test se il VEMP fosse anomalo: passeremmo direttamente alla TC.

Test VHIT: occasionalmente abbiamo riscontrato test VHIT del canale orizzontale anomali nella SCD, ed Eberhard et al (2024) riferiscono che "il test VHIT del canale semicircolare superiore con impulsi video ha rivelato casi di funzione patologica preoperatoria con recupero postoperatorio". Sono necessari ulteriori studi a riguardo.

Test rari per la SCD:

VOR evocato tramite clic: non è mai diventato popolare

Questo test è stato descritto da Halmagyi e altri (2003). La media attivata dall'evento viene utilizzata per rilevare le risposte elettro-oculografiche a clic intensi, con intensità comprese tra 80 e 110 dB. Sono stati erogati 128 clic a una frequenza di 5/s da 60 a 110 dB, con incrementi di 10 dB. I soggetti normali non hanno mostrato alcuna risposta o hanno mostrato una risposta di ampiezza molto bassa, inferiore a 0,25 gradi a 110 dB. La latenza era di 8 ms. Questo test non è generalmente disponibile e, poiché non vi sono stati adottanti dal 2003, è probabile che non verrà utilizzato.

Riepilogo:

Esistono diversi esami di laboratorio molto sensibili alla SCD (in particolare gli oVEMP). Questi sono entrambi più economici e non comportano radiazioni (come una TAC). Tuttavia, una volta ottenuto un test positivo come questo, spesso viene raccomandato un esame radiologico per confermare o forse indebolire la diagnosi. Questi esami sono discussi più avanti in questa pagina.

Deiscenza del canale superiore – Radiologia

Nella sindrome da "deiscenza del canale superiore" , o SCD, il tetto del canale semicircolare superiore è mancante. L'osso mancante viene identificato mediante TC ad alta risoluzione. Un'indicazione affidabile per stabilire se l'osso sia mancante o meno può essere ottenuta anche da una RM coronale T2 a 3 T (Browaeys et al, 2013). Consultare la pagina linkata sopra sulla RM per suggerire o escludere la SCD.

Maggiore è l'estensione della deiscenza, peggiori sono i sintomi. Yang et al. (2023) hanno scritto: "La dimensione della deiscenza è correlata in modo più indipendente alle presentazioni cliniche rispetto alla posizione anatomica della deiscenza nel canale semicircolare superiore. Una maggiore estensione della deiscenza è associata a una sintomatologia e a un'audiometria compatibili con un'iperacusia ossea più grave". Tuttavia, la posizione della deiscenza è importante per la scelta dell'intervento chirurgico.

La TC dell'osso temporale è il "gold standard" per la SCD, ma poiché comporta una notevole dose di radiazioni, è meglio riservarla alle situazioni in cui sono disponibili sia prove di laboratorio (ad esempio un test oVEMP) sia la possibilità di un intervento chirurgico, poiché altrimenti sussiste un certo rischio (radiazioni) senza grandi benefici.

Commenti generali sulle TC dell'osso temporale:

Una TC dell'osso temporale, o SCD, viene generalmente eseguita in soggetti con sensibilità al suono o alla pressione. La TC dell'osso temporale è presumibilmente molto accurata nell'identificazione delle fistole canalari (Fuse et al., 1996). Poiché la SCD è un tipo di fistola canalare ed è moderatamente comune (circa lo 0,5% della popolazione), il motivo principale di questa procedura è la diagnosi di SCD.

Si noti che la maggior parte delle TC dell'osso temporale sono procedure ad "alto contenuto di radiazioni" perché è necessario utilizzare una quantità di raggi X sufficiente per "vedere" all'interno di un osso molto duro (l'osso temporale). Tutte le radiografie aumentano il rischio di cancro. Di conseguenza, le TC non dovrebbero essere eseguite per lo "screening" della SCD . È necessario utilizzare prima test sicuri come il VEMP . Le TC non dovrebbero inoltre essere eseguite in modalità "approssimazione successiva", ovvero non si inizia con una scansione scadente per poi ottenere una buona. Se si intende eseguirla, bisogna farla bene la prima volta. Prestare particolare attenzione alle scansioni sui bambini, poiché l'esposizione alle radiazioni aumenta il rischio di cancro e i bambini hanno una lunga aspettativa di vita (Tunkel et al, 2012).

Un'eccezione alla regola generale secondo cui le TC dell'osso temporale sono "ad alto contenuto di radiazioni" sono le "TC a fascio conico". Questi scanner hanno un'esposizione alle radiazioni molto inferiore. Sono comunemente disponibili negli studi dentistici, ma finora non sono stati preferiti in ambito ospedaliero. Ci auguriamo che alla fine tutte le TC per la SCD vengano eseguite con questa nuova tecnologia a basso contenuto di radiazioni.

Principi:

• Il medico curante dovrebbe essere in grado di leggere la propria radiologia per la SCD e di confrontarla con il radiologo. Proprio come te, anche lui può commettere errori (vedi la sezione seguente sugli errori).
• Cercate spesso istituti che eseguono questo tipo di radiologia. Gli ospedali pubblici, in genere, non dovrebbero eseguire TC per la SCD. Questo vale anche per gli ospedali pubblici affiliati a un grande sistema sanitario. Sono la posizione e l'esperienza dei radiologi e dei tecnici di radiologia locali a fare la differenza, non il nome. Se un ospedale non ha un otologo (otorinolaringoiatra specializzato in patologie dell'orecchio), probabilmente non sarà il posto giusto per sottoporsi a una TC dell'osso temporale.
• Le TC dell'osso temporale comportano molte radiazioni. Gli occhi sono piuttosto vicini (si pensi alla cataratta). Non ripetere la TC dell'osso temporale due volte, a meno che non ci sia un valido motivo (ad esempio, un intervento chirurgico sarebbe il passo successivo). Siate più lenti a eseguire le TC nei giovani (che hanno maggiori probabilità di sviluppare tumori e cataratta). Non eseguitele affatto (per la diagnosi di SCD) se il paziente non è pronto a considerare un intervento chirurgico per SCD. Prima di tutto, sottoponetevi a un oVEMP .

Scanner TC:

La TC dovrebbe essere eseguita sull'osso temporale con una risoluzione da 0,6 mm a 1 mm. Non utilizzare scansioni con una risoluzione superiore a 1 mm come diagnostica, perché potrebbero non rilevare la SCD.

Le TAC convenzionali del cervello sono quasi sempre inutili per diagnosticare la SCD, poiché la loro risoluzione di taglio è di 8-10 mm, ovvero quasi quanto l'intero orecchio interno! C'è anche un compromesso tra radiazioni e risoluzione.

In conclusione, è generalmente preferibile eseguire scansioni assiali ad alta risoluzione, con riformattazione coronale e obliqua. Se la struttura o il reparto di radiologia non hanno familiarità con la radiologia implicata nella diagnosi di SCD, è preferibile eseguire scansioni coronali ad alta risoluzione. Ancora meglio, rivolgersi altrove per la TC.

Le scansioni TC a fascio conico (Cone-Beam) possono essere superiori alle scansioni TC tradizionali, poiché offrono una risoluzione migliore con una dose di radiazioni molto inferiore. Le scansioni TC a fascio conico sono apparecchiature standard per i dentisti, ma non sono ancora molto diffuse al di fuori dell'odontoiatria.

Le scansioni TC dell'osso temporale coronale sono spesso sufficienti, ma sono inferiori alle scansioni assiali riformattate.

Di seguito alcuni esempi di SCD diagnosticata con la tecnica coronale. Funziona, ma la tecnica assiale è migliore.

 filmato della radiografia della SCD (fornito dal Dott. Dario Yacovino) (4 mega)

La procedura migliore per la SCD è quella di utilizzare assiali con Pöschl e Stenvers riformattati:

In genere, è preferibile eseguire proiezioni assiali dirette e proiezioni coronali ricostruite e parasagittali oblique. Questo serve a ridurre l'esposizione alle radiazioni (eseguendo meno scansioni) e la riformattazione semplifica la visualizzazione. Le immagini oblique sono essenziali per una valutazione completa dell'SSCC. La ricostruzione sul piano del canale superiore è definita proiezione di Pöschl . La proiezione di Pöschl viene solitamente ottenuta insieme alla proiezione di Stenver, ruotata di 90 gradi. Queste due proiezioni sono in un certo senso complementari, in quanto si può ottenere un'idea migliore di una sezione dell'SCC dalla proiezione di Stenver, ma un'idea migliore della lunghezza della deiscenza dalla proiezione di Poschl. Queste proiezioni non richiedono più radiazioni, ma richiedono tecnici di radiologia che comprendano questi termini e sappiano come eseguire le ricostruzioni.

Quanto è grande la deiscenza? Dove si trova?

Il canale semicircolare superiore è un'ansa angolata di circa 45 gradi rispetto al piano sagittale della testa. È costituito da una porzione posteriore, media e anteriore. Se si dispone della proiezione di Poschl, è possibile utilizzare il software di misurazione del sistema radiologico, in pratica per creare una corda e misurarne la lunghezza. Anche questa è un'operazione un po' rozza e lenta. Un modo più rapido è dividere il canale superiore in terzi. La porzione posteriore e anteriore è più bassa della porzione media. Castellucci et al. (2020) hanno utilizzato punti di repere anatomici per denominare le tre parti del canale che vanno dalla parte posteriore a quella anteriore, ovvero il seno petroso superiore, l'eminenza arcuata e il braccio ampollare del canale.

A volte tutto ciò che si ha a disposizione sono le coronali, e allora la cosa migliore da fare è contare il numero di fette in cui è presente una deiscenza e moltiplicarlo per la larghezza della fetta.

La parte posteriore del canale è adiacente al seno petroso superiore. La parte medio-superiore del canale è coperta dall'eminenza arcuata. La parte anteriore del canale contiene l'ampolla (la parte sensibile al movimento). Per questo motivo, è chiamata braccio ampollare. Un'approfondita analisi dell'anatomia ossea si trova qui ( Parte petrosa dell'osso temporale ). Riteniamo che un sistema di denominazione come "A, B, C", seguito dal nome di una deiscenza "B", "AB" o "ABC", sarebbe preferibile, ma al momento è così.

Molti posti per il diradamento

In altre parole, si potrebbe avere una SCD che coinvolge solo la parte superiore (eminenza arcuata), o una combinazione tra la parte superiore e la parte anteriore, posteriore o entrambe. I difetti più grandi sono più difficili da chiudere, e i difetti più vicini al centro (ad esempio, quelli petrosi) sono più difficili da raggiungere.

Spesso (circa il 30%) si osserva anche un assottigliamento della sommità della mastoide (chiamata deiscenza del tegmen mastoideo ) e deiscenza del tegmen timpanico (nell'orecchio medio), con contatto durale con gli ossicini. Talvolta si osserva un'ernia cerebrale attraverso l'apertura del tegmen mastoideo. È consigliabile esaminare attentamente quest'area nelle TC dei pazienti con SCD. È necessario richiedere riformulazioni di Stenver, Posche e coronali a partire dagli assiali sottili. Le TC non sono molto sensibili per le deiscenze del tegmen timpanico (Formeister et al., 2022). Un tegmen basso è associato a esiti chirurgici peggiori (Yang et al., 2023).

Anche la SCD bilaterale è molto comune, con una frequenza di circa il 30% (Yang et al, 2023).

Errori nell'interpretazione delle scansioni TC per la SCD.

Gli errori nell'interpretazione delle scintigrafie dell'osso temporale per la SCD sono molto più comuni rispetto ad altri tipi di imaging dell'orecchio interno. I radiologi non trascurano quasi mai i neurinomi acustici, dato che viene somministrato il contrasto, ma trascurano la SCD in circa il 10% dei casi. Ciò è probabilmente dovuto a due fattori: 1. I radiologi a volte non hanno familiarità con l'osso temporale. 2. Sono disponibili test di laboratorio che possono fornire un indizio che qualcosa è stato trascurato (ad esempio, oVEMP), quindi è più facile rilevare errori radiologici rispetto alle situazioni in cui non esiste un metodo alternativo per diagnosticare un problema.

A causa del tasso di errore relativamente elevato, se il tuo paziente si sottopone a una TAC dell'osso temporale, DOVETE GUARDARLA. Se non ti senti a tuo agio a leggere queste scansioni, indirizza il tuo paziente a qualcuno che possa farlo.

1. Il tipo di errore più comune nel non rilevare la SCD è la mancata ricerca della SCD. Ecco perché qualcun altro dovrebbe esaminare i risultati: se sei il medico che ha effettuato la prescrizione, dovresti essere tu.

2. Il secondo errore più comune nella mancata diagnosi di SCD è la presenza di immagini TC non ottimali. Tutto è più semplice quando le immagini sono "ottimali", il che significa che qualcuno ha impostato le immagini corrette PRIMA che il paziente venga inserito nello scanner. Questo significa sia la risoluzione della scansione che gli angoli. Ciò richiede non solo che nel vostro reparto di radiologia ci sia una persona competente che sappia come eseguire queste scansioni, ma anche che ci sia qualcuno in grado di leggere le richieste di radiologia in arrivo e trasferirle nel software utilizzato dal vostro reparto di radiologia. Quindi, forse due persone.

In assenza di ricostruzioni coronali o di Pöschl/Stenvers, la SCD non sarà visibile dalle radiografie assiali. Anche con una risoluzione di 1 mm o superiore, la SCD viene facilmente trascurata. In generale, se il reparto di radiologia non ha eseguito ricostruzioni di Poschl (quelle perpendicolari al canale superiore), potrebbe certamente non rilevare la SCD. Si tratta generalmente di errori dovuti all'ignoranza del reparto di radiologia, che potrebbe semplicemente non essere abituato a eseguire questo tipo di radiografie, ma a volte si tratta di errori nel trasferimento di informazioni al reparto di radiologia da medici esterni.

3. A volte le immagini subottimali derivanti dal secondo tipo di errore si traducono in un terzo tipo di errore: la diagnosi di SCD in assenza di SCD o sul lato sbagliato. A volte i radiologi sono molto conservativi e si rifiutano di "diagnosticare" SCD perché presenta sovrapposizioni con altre strutture.

Se avete un paziente in cui la TC dell'osso temporale non è risultata ottimale, invece di ripeterla, vi consigliamo di iniziare con test di screening come un oVEMP e/o un cVEMP soglia. Questo per evitare radiazioni alla testa e agli occhi.

Conclusioni sugli ordini di TC SCD.

A nostro avviso, la prescrizione di una TAC dell'osso temporale dovrebbe generalmente contenere quanto segue:

TC dell'osso temporale ad alta risoluzione (1 mm o inferiore). Senza contrasto. Proiezione assiale diretta con viste coronali riformattate, di Stenver e di Pöschl.

Si tratta di viste oblique parallele e perpendicolari al piano dei canali semicircolari superiori.

Anche la risonanza magnetica può essere utilizzata per suggerire la SCD. Consulta questa pagina per maggiori informazioni.

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