Vestibolopatia bilaterale e CANVAS

Vestibolopatia Bilaterale E CANVANS

La vestibolopatia bilaterale, nello specifico all'interno della sindrome di CANVAS, con l’acronimo CANVAS (Cerebellar Ataxia, Neuropathy, and Vestibular Areflexia Syndrome), si riferisce alla compromissione lentamente progressiva del sistema vestibolare, cerebellare e somatosensoriale in entrambi i lati, ovvero ad una perdita di funzione degli organi dell'equilibrio in entrambi le orecchie interne. Questo porta a sintomi come instabilità, difficoltà a mantenere l'equilibrio e oscillopsia (la sensazione che gli oggetti si muovano quando la testa si sposta). Si può associare anche tosse cronica, disfagia, ipotensione ortostatica per neuropatia vagale.

Alle indagini vestibolari strumentali si osservano segni di netta ipofunzione vestibolare bilaterale, con ridotta ampiezza di VOR, V-VOR, NOC e Smooth Pursuit. La funzione uditiva appare risparmiata. L’insieme dei sintomi si può manifestare in forma variabile da pochi mesi fino a 10 anni. I dati epidemiologici sono molto variabili in letteratura, ma tale affezione è considerata essere molto rara, con incidenza in genere inferiore allo 0,1%.

La video-oculografia all’infrarosso, il video HIT e i VEMPs consentono di quantificare e registrare il grado di iporeflessia vestibolare; la ENG e i PESS rilevano i disturbi somatosensoriali. ; la Rx transito faringo-esofageo con videoregistrazione consente di rilevare l’eventuale disfagia. La RMencefalo e i riscontri istopatologici confermano un grado variabile di atrofia a livello del verme cerebellare, mentre istopatologicamente tale affezione è caratterizzata dalla perdita delle cellule del

Purkinje e delle cellule dei nuclei vestibolari, talora di quelli faciali e/o trigeminali. Indagini di tipo genetico hanno definito la natura recessiva della CANVAS.

Recentemente sono stati proposti i criteri diagnostici identificativi della CANVAS, suddivisi nelle seguenti categorie:

1. CANVAS clinicamente possibile: evidenza clinica di

  • ridotto VOR bilateralmente
  • evidenza clinica di compromissione cerebellare
  • evidenza clinica di deficit somatosensoriale
  • esclusione di altre forme di atassia mediante test genetici (soprattutto Atassia tipo 3 e Atassia
  • di Friedreich);

2. CANVAS clinicamente probabile: evidenza clinica di

  • evidenza clinica di VVOR ridotto
  • evidenza RM di atrofia cerebellare/o evidenza clinica di compromissione cerebellare
  • compromissione della conduzione elettrica neuronale ai test elettrofisiologici senza anomalie motorie
  • esclusione di altre forme di atassia mediante test genetici (soprattutto Atassia tipo 3 e Atassia
  • di Friedreich);

3. CANVAS clinicamente definita: evidenza clinica di

  • anormale di VOR e VVOR registrati mediante videooculografia Infrarosso, VideoNystagmografia all’infrarosso, o ai test rotatori
  • evidenza RM di atrofia del verme anteriore, emisferica laterale
  • evidenza neurofisiologica di neuronopatia (ganglionopatia)
  • esclusione di altre forme di atassia mediante test genetici (soprattutto Atassia tipo 3 e Atassia di Friedreich);

4. CANVAS istopatologicamente definita: evidenza clinica di

  • neuronopatia (ganglionopatia) a livello dell’osso temporale ai rilievi autoptici
  • rilievo macroscopico di atrofia cerebellare del verme anteriore, laterale, emisferica laterale
  • evidenza microscopica di perdita delle cellule del Purkinje a livello cerebellare
  • perdita di neuroni mielinizzati nelle colonne posteriori
  • esclusione di altre forme di atassia mediante test genetici (soprattutto Atassia tipo 3 e Atassia di Friedreich).

“Recenti progressi nella vestibolopatia bilaterale idiopatica: una revisione della letteratura

a vestibolopatia bilaterale idiopatica (IBV) è una disfunzione vestibolare periferica bilaterale acquisita a eziologia sconosciuta, proposta per la prima volta da Baloh et al. nel 1989. I suoi sintomi principali sono instabilità motoria persistente in assenza di perdita uditiva diversa da quella età correlata.

La prevalenza di IBV non è nota, al momento, anche se un sondaggio del National Health Interview degli Stati Uniti condotto nel 2008 riferisce che la patologia interessa circa 28 adulti ogni 100.000 abitanti.

I primi sintomi e il decorso clinico

La malattia esordisce con un’instabilità persistente dell’andatura, soprattutto al buio, quando si chiudono gli occhi, in condizioni di scarsa visibilità oppure quando il paziente è in posizione eretta o cammina su una superficie sconnessa o traballante, e oscilloscopia (la cui presenza non è necessaria a fini diagnostici) associata ai movimenti della testa.

Questi sintomi sono generalmente osservati nei pazienti con IBV, ma ci sono alcuni pazienti con IVP che non presentano oscillopsia. In ogni caso, l’IBV non è associato ad alcuna altra disfunzione neurologica evidente che potrebbe causare un disturbo dell’equilibrio.

Il decorso clinico dell’IBV può generalmente essere diviso in due tipi:

Il tipo progressivo comporta instabilità progressiva senza fenomeni di vera e propria vertigine.

Il tipo sequenziale comporta attacchi di vertigine ricorrenti accompagnati da instabilità persistente.

La durata degli attacchi di vertigine nel tipo sequenziale varia da paziente a paziente. Alcuni pazienti hanno una storia di vertigini ricorrenti che durano più di un giorno, tipico della neurite vestibolare, mentre altri soffrono di attacchi di vertigine ripetuti che durano da 30 minuti a diverse ore. Sono però sono stati riscontrati anche singoli episodi vertiginosi a cui faceva seguito un’instabilità persistente.

Le possibili cause

L’identificazione delle cause ha inizialmente puntato il dito sulla disfunzione dei canali semicircolari laterali (LSCC) e del nervo vestibolare, per poi rilevare che l’IBV è riconducibile a lesioni vestibolari periferiche diverse da quelle già identificate nei due sistemi sopramenzionati e che alcuni sottotipi di IBV non comportano disfunzioni bilaterali dei due sistemi.

In un precedente studio immunologico sono stati sottoposti a test sierologici pazienti con IBV dai quali emergeva la presenza di anticorpi contro i canali semicircolari, l’utricolo e il sacculo, nel 66% dei pazienti. Autoanticorpi contro la coclea sono stati rilevati nel 25% dei pazienti con IBV senza perdita dell’udito; il titolo degli autoanticorpi anti-vestibolari variava sostanzialmente nei pazienti con IBV nonostante la loro grave disfunzione vestibolare. Pertanto, gli autoanticorpi contro gli organi vestibolari possono non essere patogeni, ma costituire un epifenomeno nell’IBV.

Mutazioni mitocondriali sono state osservate in alcuni pazienti con IBV, sebbene il loro ruolo patogeno nella disfunzione vestibolare non sia ancora chiaro. Un recente studio ha evidenziato che la percentuale di emicrania tra i pazienti con vestibolopatia bilaterale con causa sconosciuta, è significativamente più alta di quella tra i pazienti con BVP con eziologia definita o probabile, suggerendo l’associazione tra emicrania e BVP con causa sconosciuta.

I criteri diagnostici per IBV sono stati recentemente pubblicati dal Classification Committee of the Barany Society. Questi criteri includono solo casi BVP con disfunzione molto grave dei canali semicircolari laterali, non includendo le disfunzioni di altre strutture vestibolari. Ne risulta che questi criteri soddisfano un aspetto della BVP, ma potrebbero non essere appropriati per ottenere una visione completa della patologia.

Pertanto, al fine di avere una prospettiva più ampia, l’IBV è caratterizzata come una disfunzione vestibolare periferica bilaterale acquisita a causa sconosciuta, con instabilità persistente e senza perdita uditiva diversa da età correlata.

A fini diagnostici storicamente sono stati utilizzati il test calorico e il test di rotazione, entrambi i quali valutano il riflesso vestibolo-oculare (VOR). Lo sviluppo dei VEMPs ha permesso di dimostrare che alcuni pazienti con IBV presentano potenziali anomali.

La posturografia ha permesso di rilevare che l’IBV influenza significativamente la stabilità posturale statica; tale instabilità risulta più grave nei pazienti con danni a entrambi i sistemi vestibolari rispetto al danno isolato. La funzione residua nel sistema nervoso vestibolare sano potrebbe svolgere un ruolo importante nella riabilitazione e conseguente stabilità posturale dei pazienti con IBV.

I trattamenti

Generalmente la riabilitazione vestibolare dell'IBV non si discosta molto da quella delle classiche forme di vestibulopatie. I risultati riportati dai diversi autori sono contrastanti, il che conferma, ancora una volta, la complessità della patologia. Una revisione sistematica ha evidenziato un moderato miglioramento dello sguardo e della stabilità posturale [International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) – Body Functions] a seguito di riabilitazione basata sull’esercizio fisico.

Per le forme più invasive sono stati proposti impianti di stimolazione del nervo vestibolare che, però, presentano potenziali rischi tra cui la perdita totale dell’udito. La stimolazione vestibolare galvanica, mediante l’erogazione di un suono attraverso elettrodi posizionati bilateralmente sul processo mastoideo, migliora la stabilità posturale e l’andatura durante lo stimolo, con un miglioramento apprezzabile della stabilità posturale anche dopo l’interruzione dello stimolo.

Questi approcci tecnici hanno necessità di essere ulteriormente studiati per confermarne l’efficacia.

APPROFONDIMENTO

Fonte: Fujimoto C1,2, Yagi M3, Murofushi T3,4. Recent advances in idiopathic bilateral vestibulopathy: a literature review. Orphanet J Rare Dis. 2019 Aug 19;14(1):202. doi: 10.1186/s13023-019-1180-8.Free article. Review.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6701126/pdf/13023_2019_Article_1180.pdf

La vestibolopatia bilaterale idiopatica [(IBV), ORPHA 171684, ICD-10 H81.8] [ 1 ] è un'ipofunzione vestibolare periferica bilaterale acquisita di eziologia sconosciuta, proposta per la prima volta da Baloh et al. nel 1989 [ 1 ]. I sinonimi di IBV includono la perdita idiopatica bilaterale della funzione vestibolare (BILVF) [ 2 ], la perdita vestibolare bilaterale idiopatica [ 3 ], l'ipofunzione vestibolare bilaterale idiopatica [ 4 ] e la perdita bilaterale idiopatica della funzione vestibolare [ 5 ]. Il sintomo più comune di IBV è l'instabilità persistente, in particolare al buio e/o su terreno irregolare [ 1 ]. L'altro sintomo principale è l'oscillopsia durante i movimenti della testa e del corpo [ 1 ]. L'IBV non è associata alla perdita dell'udito neurosensoriale (SNHL), ad eccezione della perdita dell'udito legata all'età (ARHL), né ad altre disfunzioni neurologiche che causano disturbi dell'equilibrio [ 1 ]. Originariamente, si è scoperto che l'IBV presentava una disfunzione bilaterale nei canali semicircolari laterali (LSCC) e nel sistema del nervo vestibolare superiore (SVN), come dimostrato dai test calorici e di rotazione [ 1 ]. Successivamente, lo sviluppo di test di funzionalità vestibolare come il test del potenziale miogenico evocato vestibolare (VEMP) [ 6 – 9 ] e il test dell'impulso video della testa (vHIT) [ 10 ] ha consentito valutazioni più dettagliate della funzione degli organi otolitici e degli SCC verticali (VSCC). Di conseguenza, si è scoperto che l'IBV poteva coinvolgere lesioni vestibolari periferiche diverse da quelle del LSCC e del sistema SVN [ 5 , 11 – 17 ]. Inoltre, sono stati proposti anche nuovi sottotipi di IBV che non indicano disfunzione bilaterale del LSCC e/o del sistema SVN [ 11 , 13 – 16 ].

Testo principale

Epidemiologia

La vera prevalenza di IBV non è ancora nota a causa di dati insufficienti. Uno studio precedente basato sul Balance and Dizziness Supplement del 2008 della United States National Health Interview Survey ha riportato che la prevalenza di vestibolopatia bilaterale (BVP) era di 28/100.000 adulti [ 18 ]. Tuttavia, la diagnosi di BVP in questo studio è stata basata su un sondaggio e non è stata effettuata tramite test di funzionalità vestibolare. È stato affermato che la causa del 20-50% dei casi di BVP rimane sconosciuta [ 19 – 23 ], ma questa percentuale include pazienti con SNHL, quindi la percentuale di casi di IBV sarebbe molto inferiore. D'altra parte, sono stati recentemente segnalati nuovi sottotipi di IBV, che non mostrano disfunzione bilaterale nel LSCC e nel sistema SVN [ 11 , 13 – 16 ]. Se questi sottotipi fossero inclusi, la prevalenza potrebbe essere maggiore.

Eziologia e patogenesi

Per definizione, l'IBV non ha un'eziologia o una patogenesi chiara. In un precedente studio immunologico, i sieri di pazienti con IBV sono stati sottoposti a screening per anticorpi contro l'orecchio interno [ 24 ]. Anticorpi IgG contro SCC, sacculo e utricolo sono stati rilevati nel 66% dei pazienti con IBV mediante immunocolorazione su sezioni di tessuto dell'orecchio interno di ratto, come ci si aspetterebbe per i tessuti umani. Tuttavia, autoanticorpi contro la coclea sono stati rilevati nel 25% dei pazienti con IBV senza perdita dell'udito e il titolo autoanticorpale anti-vestibolare variava sostanzialmente nei pazienti con IBV nonostante la loro grave disfunzione vestibolare. Pertanto, gli autoanticorpi contro gli organi terminali vestibolari potrebbero non essere patogeni, ma un epifenomeno nell'IBV. Mutazioni di suscettibilità mitocondriale 12S rRNA sono state mostrate in alcuni pazienti con IBV, sebbene il loro ruolo patogeno nella disfunzione vestibolare rimanga poco chiaro [ 25 ]. Un altro studio ha riportato una disfunzione endoteliale in un caso di ipofunzione vestibolare bilaterale con causa sconosciuta, che è stata valutata mediante valutazione funzionale della vasodilatazione endotelio-dipendente utilizzando l'ecografia ad alta risoluzione e l'analisi del livello ematico della molecola di adesione intercellulare solubile-1 [ 26 ]. Tuttavia, la BVP con causa sconosciuta in questo studio includeva casi con perdita dell'udito e le caratteristiche dei casi idiopatici in questo studio potrebbero essere diverse da quelle dell'IBV che non presenta SNHL diverso dall'ARHL. Un altro studio recente ha riportato che la percentuale di emicrania tra i pazienti con BVP con causa sconosciuta era significativamente più alta di quella tra i pazienti con BVP con un'eziologia definita o probabile, suggerendo l'associazione tra emicrania e BVP con causa sconosciuta [ 20 ]. Tuttavia, anche in questo studio, la BVP con causa sconosciuta includeva i casi con perdita dell'udito e, ancora una volta, le caratteristiche dei casi idiopatici in questo studio potrebbero essere diverse da quelle dell'IBV che non presentano SNHL diverso dall'ARHL.

Il coinvolgimento di molteplici fattori nell'IBV è anche indicato dal fatto che alcuni casi comportano attacchi di vertigine, mentre altri no [ 1 ]. La neurite vestibolare è clinicamente caratterizzata da disfunzione vestibolare unilaterale acuta. Infezione [ 27 , 28 ], ischemia [ 29 ] e autoimmunità [ 30 ] sono state tutte ipotizzate per l'eziologia della neurite vestibolare, ma la sua eziologia rimane controversa [ 31 ]. Se la neurite vestibolare è considerata una disfunzione vestibolare periferica acuta di causa sconosciuta, la neurite vestibolare sequenziale bilaterale può essere considerata una sorta di IBV [ 3 , 32 , 33 ]. Recentemente, sono state segnalate nuove possibili eziologie di BVP come i farmaci amiodarone [ 34-36 ] e l'esposizione al carburante per aerei militari [ 37 ]. Pertanto, il rapporto di IBV in BVP potrebbe diminuire in futuro.

Caratteristiche cliniche

Sintomi

Il sintomo più comune di IBV è l'instabilità persistente [ 1 ]. Nell'oscurità e/o su terreno irregolare, i pazienti con IBV diventano più instabili a causa della loro maggiore dipendenza dall'input vestibolare per mantenere l'equilibrio in tali situazioni. L'altro sintomo principale è l'oscillopsia durante i movimenti della testa e del corpo [ 1 ]. Questi sintomi sono generalmente osservati nei pazienti con BVP, ma ci sono alcuni pazienti con BVP che non hanno oscillopsia [ 1 , 3 ]. Un raro caso di IBV ha descritto due tipi di oscillopsia, uno indotto dai movimenti della testa, l'altro indotto dalla variazione della pressione nel canale uditivo esterno [ 38 ]. Un altro sintomo visivo di BVP è la diminuzione dell'acuità visiva in condizioni dinamiche. Sebbene alcuni pazienti con BVP con causa sconosciuta lamentino perdita dell'udito, l'IBV è generalmente limitato ai casi che non hanno SNHL diverso da ARHL [ 1 ]. È stato riportato che il 20-60% dei pazienti con IBV presentano episodi di vertigine [ 1 , 3 , 16 ]. L’IBV non è associato ad altre evidenti disfunzioni neurologiche che potrebbero causare un disturbo dell’equilibrio.

Decorso clinico del tempo

Il decorso clinico dell'IBV è generalmente diviso in due tipi principali: tipo progressivo e tipo sequenziale [ 1 ]. Il tipo progressivo comporta instabilità persistente gradualmente progressiva senza episodi di vertigine. Il tipo sequenziale comporta attacchi di vertigine ricorrenti accompagnati da instabilità persistente. La durata degli attacchi di vertigine nel tipo sequenziale varia da paziente a paziente. Alcuni pazienti hanno una storia di vertigini ricorrenti che durano più di 1 giorno, come è tipico nella neurite vestibolare, mentre altri soffrono di attacchi di vertigine ripetitivi che durano da 30 minuti fino a diverse ore [ 16 ]. Recentemente, è stato riportato che una piccola percentuale di pazienti con IBV ha avuto un solo episodio di un attacco di vertigine [ 16 , 39 ]. I pazienti con il tipo a singolo attacco mostrano instabilità persistente dopo l'attacco di vertigine.

Diagnosi

Criteri diagnostici della BVP

Per quanto riguarda la BVP, i criteri diagnostici sono stati recentemente pubblicati dal Comitato di Classificazione della Barany Society (vedi Appendice [ 40 ]). Questi criteri includono solo i casi di BVP con una disfunzione LSCC molto grave. D'altra parte, i casi con disfunzione del VSCC o degli organi otolitici non sono inclusi. Pertanto, i casi che soddisfano questi criteri possono riflettere un aspetto della BVP ma potrebbero non essere appropriati per ottenere una visione completa della BVP. Pertanto, in questo articolo, al fine di collocare l'IBV in una prospettiva più ampia, l'IBV è caratterizzata come disfunzione vestibolare periferica bilaterale acquisita di causa sconosciuta, con instabilità persistente, senza SNHL diverso dall'ARHL.

Metodi di diagnosi dell'IBV

Come base per la diagnosi, l'IBV è caratterizzato da disfunzione vestibolare periferica bilaterale acquisita con causa sconosciuta, con instabilità persistente, senza SNHL diverso dall'ARHL [ 1 ]. L'oscillopsia durante il movimento della testa e del corpo è anche un sintomo principale dell'IBV, ma la presenza di oscillopsia non è richiesta per la diagnosi di IBV. L'IBV non è associato ad altre disfunzioni neurologiche che causano disturbi dell'equilibrio [ 1 ].

La rivelazione della disfunzione bilaterale del LSCC e/o del sistema SVN utilizzando il test calorico e il test di rotazione, entrambi i quali valutano il riflesso vestibolo-oculare (VOR) sul piano LSCC, è stato storicamente il metodo più comune per diagnosticare l'IBV [ 1 – 5 , 24 , 38 , 41 ]. Alcuni studi hanno considerato le anomalie sia nel test calorico che nel test di rotazione come indicatrici di disfunzione vestibolare bilaterale [ 1 , 2 , 4 , 5 , 41 ], mentre altri studi hanno considerato le anomalie nel test calorico o nel test di rotazione come disfunzione vestibolare bilaterale [ 3 , 24 , 38 ]. Ci sono stati anche studi che hanno eseguito solo il test calorico e hanno considerato le anomalie caloriche come disfunzione vestibolare bilaterale in assenza del test di rotazione [ 12 , 14 , 17 , 42 ]. In questo contesto, la valutazione della disfunzione vestibolare è stata storicamente eseguita mediante il test calorico o il test di rotazione, entrambi i quali valutano il riflesso vestibolo-oculare (VOR) sul piano LSCC.

Lo sviluppo del test VEMP ha reso possibile misurare la funzione negli organi otolitici [ 6 – 9 ]. Il test VEMP cervicale (cVEMP) misura la funzione del sacculo e del sistema del nervo vestibolare inferiore (IVN) [ 6 , 8 , 9 ], mentre il test VEMP oculare (oVEMP) misura la funzione dell'utricolo e del sistema SVN [ 7 , 8 ]. L'indagine sulla funzione vestibolare utilizzando il test VEMP nei pazienti con IBV ha rivelato che alcuni pazienti con IBV mostravano VEMP anormali [ 5 , 12 , 14 – 17 , 41 ]. Inoltre, sono stati segnalati nuovi sottotipi di IBV, che non mostrano disfunzione bilaterale nel LSCC e/o nel sistema SVN [ 11 , 13 – 16 ]. In primo luogo, è stato segnalato un sottotipo di IBV con assenza bilaterale di cVEMP in presenza di risposte caloriche normali [ 15 ]. Successivamente, è stato riportato che alcuni pazienti con BVP che mostrano risposte caloriche anomale su un lato e cVEMP anomali sul lato controlaterale potrebbero essere classificati in un nuovo sottotipo di IBV [ 13 ]. Questi studi suggeriscono che le lesioni coinvolte nell'IBV si verificano non solo nel sistema SVN ma anche nel sistema IVN.

Poiché una diminuzione del guadagno VOR dimostrata da vHIT o HIT con bobina sclerale sul piano LSCC è inclusa nei criteri diagnostici per BVP [ 40 ], alcune delle diagnosi di BVP dovute a un'anomalia in vHIT sono considerate IBV. Se limitati ai soli rapporti di IBV, ci sono alcuni rapporti precedenti che hanno condotto HIT per pazienti IBV [ 3 , 5 , 25 ], e un rapporto ha confermato che i pazienti IBV hanno mostrato sia risposte caloriche ridotte bilateralmente che guadagno VOR ridotto bilateralmente in HIT [ 25 ]. Recentemente, vHIT è diventato più ampiamente disponibile, consentendo una facile misurazione del VOR non solo sul piano LSCC ma anche sul piano VSCC [ 10 ]. È stato riportato che la funzione SCC anteriore è meno deteriorata rispetto alle altre funzioni SCC nei casi di BVP con causa sconosciuta [ 11 , 22 ]. Nei casi di BVP con causa sconosciuta in questi rapporti, sono stati esclusi i casi con SNHL bilaterale, ma non è stato descritto se fosse presente SNHL unilaterale. I risultati derivati dai casi idiopatici in questi rapporti possono essere diversi da quelli in IBV. La diversità delle sedi delle lesioni in BVP, incluso IBV, diventa chiara attraverso l'uso combinato di test calorici e/o vHIT, cVEMP e oVEMP [ 11 ].

Il problema principale per stabilire una comprensione del coinvolgimento otolitico nella BVP è l'accuratezza della valutazione delle perdite bilaterali della funzione otolitica. Mentre la valutazione della disfunzione unilaterale degli organi otolitici è abbastanza semplice, il giudizio sulla disfunzione bilaterale degli organi otolitici non è facile. In precedenti studi sulla IBV, le risposte cVEMP bilateralmente assenti erano considerate cVEMP bilateralmente anormali [ 14 – 16 ]. I criteri per definire la disfunzione otolitica bilaterale dovrebbero essere chiaramente stabiliti.

Risultati dell'esame diversi dai test di funzionalità vestibolare periferica

Controllo posturale

Uno studio precedente ha valutato la stabilità posturale utilizzando la posturografia con schiuma nei pazienti con IBV a seconda che fossero interessati i sistemi SVN, i sistemi IVN o entrambi i sistemi nervosi vestibolari [ 14 ]. Mentre la funzione dei sistemi SVN è stata esaminata mediante test calorico, la funzione del sistema IVN è stata determinata mediante test cVEMP. L'IBV influisce significativamente sulla stabilità posturale statica e l'instabilità era più grave nei pazienti con danni a entrambi i sistemi nervosi vestibolari rispetto al danno isolato ai sistemi SVN o ai sistemi IVN. La funzione residua nel sistema nervoso vestibolare risparmiato potrebbe svolgere un ruolo importante nella stabilità posturale dei pazienti con IBV.

Movimenti oculari di convergenza

Uno studio precedente ha indagato i movimenti oculari di convergenza nei pazienti con IBV, utilizzando un display a diodi ad emissione luminosa con bersagli lungo il piano mediano [ 5 ]. I movimenti oculari di convergenza nei pazienti con IBV hanno mostrato una traiettoria significativamente disturbata, una velocità media inferiore e intrusioni saccadiche di ampiezza maggiore rispetto ai soggetti di controllo.

Percezione del movimento

Uno studio precedente ha riportato l'anomalia delle soglie percettive vestibolari nei pazienti IBV [ 4 ]. I soggetti erano seduti su una piattaforma di movimento e le soglie percettive sono state misurate per 4 paradigmi di movimento: rotazione di imbardata (testando le LSCC), traduzione interaurale (testando gli utricoli), traduzione supero-inferiore (testando i sacculi) e inclinazione di rollio (testando le VSCC e gli organi otolitici). Le soglie percettive erano anormalmente elevate nei pazienti IBV per la rotazione di imbardata a tutte le frequenze e per la traduzione interaurale alle frequenze più basse.

Test di acuità visiva dinamica

Nei pazienti con BVP, la stabilizzazione dello sguardo fallisce e può portare a una diminuzione dell'acuità visiva durante i movimenti della testa. Esistono vari paradigmi di test per valutare l'acuità visiva dinamica nei pazienti con BVP, come la lettura di una tabella ottotipica, durante movimenti rapidi della testa [ 43 ], lo scuotimento passivo della testa [ 3 , 19 ] o la camminata su un tapis roulant [ 44 ]. Questi test sono utili per dimostrare una diminuzione dell'acuità visiva dinamica nei pazienti con BVP.

Altri

È stato riportato che il BVP ha portato a una significativa diminuzione del volume della materia grigia nell'ippocampo medio e del volume paraippocampale posteriore [ 45 ]. Il BVP ha anche portato a una maggiore ansia spaziale rivelata da questionari auto-riportati e a una prestazione di apprendimento spaziale ritardata rivelata da un Morris Water Maze Task virtuale [ 45 ]. Tuttavia, in questo rapporto, i pazienti IBV rappresentavano solo una piccola parte dei pazienti BVP studiati e si dovrebbe prestare attenzione all'interpretazione dei risultati.

Recentemente, è stata condotta una revisione sistematica sull'impatto del BVP sulla cognizione spaziale e non spaziale [ 46 ]. In questa revisione, esistevano forti prove che i pazienti con BVP soffrono di compromissione della cognizione spaziale e non spaziale. Tuttavia, sono state tratte conclusioni sull'associazione tra prestazioni cognitive e disfunzione vestibolare senza considerare la perdita dell'udito come possibile causa del deterioramento cognitivo. Poiché i pazienti con IBV non mostrano SNHL oltre all'ARHL, la valutazione della funzione cognitiva nei pazienti con IBV può portare a una valutazione più accurata dell'influenza del sistema vestibolare sulla funzione cognitiva.

Trattamento

Il trattamento dell'IBV non è stato finora distinto da quello della BVP standard. Qui descriviamo il trattamento della BVP.

L'effetto della riabilitazione vestibolare sulla BVP rimane controverso a causa dei risultati contrastanti in precedenti studi. Una revisione sistematica degli effetti della riabilitazione vestibolare su pazienti adulti con BVP ha rivelato prove moderate di miglioramento dello sguardo e della stabilità posturale [Classificazione Internazionale del Funzionamento, della Disabilità e della Salute (ICF) – Funzioni Corporee] a seguito di riabilitazione vestibolare basata sull'esercizio [ 47 ].

Esistono diversi approcci tecnici per il trattamento della BVP. Gli impianti vestibolari stimolano il nervo vestibolare periferico attraverso impulsi elettrici e sono stati proposti come candidati per il trattamento della BVP [ 48 – 50 ]. Il ripristino del VOR è stato rivelato in studi preliminari sull'uomo [ 50 ]. Questo trattamento richiede un intervento chirurgico che presenta potenziali rischi, tra cui la perdita dell'udito, quindi deve essere attentamente considerato, soprattutto nel trattamento dei pazienti con IBV che non hanno SNHL. Sono stati sviluppati dispositivi di sostituzione sensoriale per sostituire la perdita del feedback vestibolare fornendo una stimolazione tattile o uditiva concomitante [ 51 – 54 ]. Studi precedenti hanno riportato l'effetto migliorativo della sostituzione vestibolare elettrotattile o uditiva sul controllo dell'equilibrio nei pazienti con BVP [ 51 – 54 ]. La stimolazione vestibolare galvanica rumorosa (nGVS) è una procedura che applica un rumore di corrente a media zero agli organi terminali vestibolari e ai loro nervi afferenti attraverso elettrodi posizionati bilateralmente sul processo mastoideo [ 42 , 55 – 58 ]. Un livello impercettibile di nGVS migliora la stabilità posturale e dell'andatura durante lo stimolo nei pazienti con BVP [ 55 , 59 , 60 ]. Il meccanismo suggerito alla base di questi effetti è la risonanza stocastica, in cui l'esistenza di una quantità ottimale di rumore può migliorare il rilevamento di segnali sottosoglia nei sistemi non lineari [ 61 , 62 ]. Recentemente, è stato riportato che nGVS porta a un miglioramento sostenibile della stabilità posturale nei pazienti con BVP, un effetto che è durato per diverse ore, anche dopo la cessazione dello stimolo [ 63 ]. Per questi approcci tecnici, sono necessari ulteriori studi per aumentare il livello di evidenza dei loro effetti terapeutici.

Conclusioni

L'uso combinato di vari test di funzionalità vestibolare, inclusi test di recente sviluppo, ha rivelato la diversità delle sedi di lesione nell'IBV. Sono necessari ulteriori studi per determinare gli effetti terapeutici di approcci tecnici come impianti vestibolari, dispositivi di sostituzione sensoriale e nGVS sull'IBV.Chisato Fujimoto 1, 2, ✉ , Masato Yagi 1 , Toshihisa Murofushi 1, 3

Appendice

I criteri diagnostici sono stati recentemente pubblicati dal Comitato di Classificazione della Barany Society:

A. Sindrome vestibolare cronica con i seguenti sintomi:

  1. Instabilità nel camminare o nello stare in piedi più almeno uno dei 2 o 3.
  2. Visione offuscata o oscillopsia indotta dal movimento durante la camminata o i rapidi movimenti della testa/corpo.

e/o.

  1. Peggioramento dell'instabilità al buio e/o su terreno irregolare.

B. Nessun sintomo in posizione seduta o sdraiata in condizioni statiche.

C. Funzione VOR angolare bilateralmente ridotta o assente documentata da:

  1. Guadagno VOR angolare orizzontale patologico bilaterale < 0,6, misurato con la tecnica vHIT o bobina sclerale
  2. e/o.
  3. Risposta calorica ridotta (somma delle velocità di fase lenta del picco massimo bitermico su ciascun lato < 6° /sec) e/o.
  4. Guadagno VOR angolare orizzontale ridotto < 0,1 dopo stimolazione sinusoidale su sedia rotante (0,1 Hz, Vmax = 50° /sec) e un anticipo di fase > 68 gradi (costante di tempo < 5 s).

D. Non meglio giustificato da altra malattia.

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