Vestibolopatia bilaterale: cause, sintomi e trattamento

La vestibolopatia bilaterale è una condizione che colpisce il sistema di equilibrio nell'orecchio interno. Questo disturbo interrompe la capacità del corpo di mantenere l'equilibrio e l'orientamento spaziale. Può essere causato da vari fattori, tra cui virali infezioni, lesioni alla testa, malattie autoimmuni o esposizione a determinati farmaci ototossici. Il sistema vestibolare, situato nell'orecchio interno, è fondamentale per la percezione del movimento e dell'orientamento spaziale. Quando entrambi gli organi vestibolari sono interessati, può portare alla Vestibolopatia Bilaterale. Questa condizione può avere un impatto significativo sulla qualità della vita di un individuo, rendendo difficili semplici attività come camminare o stare in piedi. Comprendere le cause della Vestibolopatia Bilaterale è essenziale per diagnosticare e gestire efficacemente la condizione.

Quali sono i sintomi della vestibolopatia bilaterale

La vestibolopatia bilaterale può causare sintomi come vertigini, instabilità, e difficoltà a mantenere l'equilibrio. I pazienti possono provare una sensazione di rotazione o inclinazione anche quando sono fermi. Possono avere difficoltà a camminare al buio o su superfici irregolari, il che comporta un rischio maggiore di cadute. Altri disturbi comuni includono visione offuscata con movimenti della testa, nausea e una sensazione generale di disorientamento. Questi sintomi possono avere un impatto significativo sulla qualità della vita di una persona, rendendo le attività quotidiane difficili. Cercare una valutazione medica e una gestione è fondamentale per gli individui che sperimentano questi sintomi per migliorare la loro funzionalità e il loro benessere.

• Gli individui affetti da vestibolopatia bilaterale possono avvertire vertigini croniche e instabilità, anche quando sono fermi.
• Alcune persone affette da questa patologia potrebbero avere difficoltà a camminare al buio o su superfici irregolari.
• La vestibolopatia bilaterale può causare problemi di orientamento spaziale e di equilibrio, aumentando il rischio di cadute.
• Perdita uditiva oppure l'acufene (ronzio nelle orecchie) può accompagnare i sintomi della vestibolopatia bilaterale.

Cause della vestibolopatia bilaterale

La vestibolopatia bilaterale, una condizione caratterizzata da una funzionalità compromessa di entrambi i sistemi vestibolari nell'orecchio interno, può derivare da varie cause. I fattori comuni includono infezioni virali che colpiscono l'orecchio interno, traumi cranici che interrompono gli organi vestibolari, alcuni farmaci tossici per il sistema vestibolare e condizioni autoimmuni che prendono di mira le strutture vestibolari. Inoltre, la predisposizione genetica può svolgere un ruolo in alcuni casi. Questi diversi fattori scatenanti possono portare alla vestibolopatia bilaterale, influenzando l'equilibrio, l'orientamento spaziale e la stabilità visiva negli individui colpiti. Il riconoscimento precoce e la gestione della causa sottostante sono fondamentali per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita dei pazienti.

• La vestibolopatia bilaterale può essere causata da infezioni dell'orecchio interno che danneggiano la funzionalità del sistema vestibolare, causando problemi di equilibrio.
• Un trauma cranico, come un forte colpo alla testa, può danneggiare entrambi gli organi vestibolari, causando una vestibolopatia bilaterale.
• Alcune malattie autoimmuni, come la malattia di Meniere o neurite vestibolare, può colpire entrambi i nervi vestibolari contemporaneamente, causando una vestibolopatia bilaterale.
• Esposizione prolungata a farmaci ototossici, come alcuni antibiotici o chemioterapia farmaci, possono causare vestibolopatia bilaterale danneggiando le strutture dell'orecchio interno.
• I fattori genetici possono svolgere un ruolo nella vestibolopatia bilaterale, con condizioni ereditarie che influenzano la funzionalità del sistema vestibolare in entrambe le orecchie.

Tipi di vestibolopatia bilaterale

La vestibolopatia bilaterale si riferisce alla compromissione di entrambi i sistemi vestibolari nell'orecchio interno, che colpisce l'equilibrio e l'orientamento spaziale. La condizione può essere categorizzata in diversi tipi in base alla sua eziologia, che include la perdita vestibolare bilaterale, lo schwannoma vestibolare bilaterale, la neurite vestibolare bilaterale e la ototossicità. Ogni tipo presenta sfide e sintomi unici, come capogiri, vertigini, squilibrio e difficoltà di coordinazione. Una diagnosi e una gestione appropriate sono fondamentali per aiutare gli individui con vestibolopatia bilaterale a mantenere la loro qualità di vita e ridurre l'impatto di questi sintomi sulle loro attività quotidiane.

• La vestibolopatia bilaterale acuta può manifestarsi all'improvviso, provocando gravi vertigini e perdita di equilibrio.
• La vestibolopatia bilaterale cronica è caratterizzata da sintomi persistenti di instabilità e vertigini.
• La vestibolopatia bilaterale dovuta a ototossicità può essere causata da farmaci o sostanze chimiche che danneggiano il sistema vestibolare.
• La vestibolopatia bilaterale autoimmune comporta l'attacco del sistema immunitario alle strutture dell'orecchio interno.
• La vestibolopatia bilaterale genetica può essere ereditaria e può manifestarsi con una storia familiare di disturbi dell'equilibrio.
• Questi tipi di vestibolopatia bilaterale possono variare nell'insorgenza, nella gravità e nelle cause sottostanti, influendo sull'equilibrio e sulla qualità della vita degli individui.

Fattori di rischio

La vestibolopatia bilaterale è una condizione caratterizzata dalla compromissione del sistema vestibolare in entrambe le orecchie. Diversi fattori possono contribuire allo sviluppo di questa condizione, tra cui farmaci ototossici, disturbi autoimmuni, infezioni dell'orecchio interno, traumi cranici, invecchiamento e predisposizione genetica. L'esposizione a determinate tossine o sostanze chimiche, così come condizioni come la malattia di Meniere o lo schwannoma vestibolare, possono anche aumentare il rischio di sviluppare una vestibolopatia bilaterale. Identificare e affrontare questi fattori di rischio è fondamentale per gestire e prevenire la progressione di questa condizione impegnativa.

• Affinamento: L'avanzare dell'età rappresenta un fattore di rischio significativo per lo sviluppo della vestibolopatia bilaterale, dovuto ai naturali processi degenerativi del sistema vestibolare.
• Disturbi autoimmuni: Condizioni come la malattia autoimmune dell'orecchio interno possono causare infiammazioni e danni al sistema vestibolare, aumentando il rischio di vestibolopatia bilaterale.
• Farmaci ototossici: Alcuni farmaci, come gli antibiotici aminoglicosidici o gli agenti chemioterapici, possono danneggiare le strutture dell'orecchio interno, con conseguente potenziale vestibolopatia bilaterale.
• Predisposizione genetica:Alcuni individui possono avere una predisposizione genetica ai disturbi vestibolari, rendendoli più inclini a sviluppare una vestibolopatia bilaterale.

Diagnosi della vestibolopatia bilaterale

La diagnosi di vestibolopatia bilaterale comporta una valutazione approfondita che combina anamnesi clinica, esame fisico e test della funzionalità vestibolare. I pazienti in genere presentano sintomi come squilibrio, instabilità e visione offuscata durante il movimento. L'anamnesi clinica aiuta a identificare condizioni sottostanti o fattori scatenanti. L'esame fisico valuta l'andatura, l'equilibrio e i movimenti oculari. I test della funzionalità vestibolare come il test calorico, il test della sedia rotazionale e i potenziali miogenici evocati vestibolari aiutano a valutare la funzionalità dell'orecchio interno. Studi di imaging come la risonanza magnetica possono essere utilizzati per escludere altre cause. Un approccio diagnostico completo è fondamentale per l'identificazione e la gestione accurate della vestibolopatia bilaterale.

• È essenziale un esame fisico incentrato sull'equilibrio, sull'andatura e sul movimento degli occhi.
• I test della funzionalità vestibolare, come il test calorico, aiutano a valutare la funzionalità dell'orecchio interno.
• Il test dell'impulso video della testa valuta il riflesso vestibolo-oculare.
• Il test sulla sedia rotazionale può aiutare a diagnosticare la disfunzione vestibolare bilaterale.
• La posturografia dinamica computerizzata valuta l'equilibrio e l'integrazione sensoriale.
• Per escludere altre possibili cause, si possono effettuare esami di diagnostica per immagini, come la risonanza magnetica.

Trattamento per la vestibolopatia bilaterale

La vestibolopatia bilaterale è una condizione caratterizzata dalla compromissione o perdita di funzionalità nei sistemi vestibolari di entrambe le orecchie interne, che porta a problemi di equilibrio e orientamento spaziale. Le opzioni di trattamento mirano a gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita. Queste possono includere la terapia di riabilitazione vestibolare per migliorare i meccanismi di compensazione centrale, esercizi di allenamento dell'equilibrio, modifiche dello stile di vita per prevenire le cadute e aggiustamenti dietetici per alleviare sintomi come vertigini o capogiri. In alcuni casi, possono essere prescritti farmaci per gestire i sintomi associati come la nausea. Un approccio multidisciplinare che coinvolga otorinolaringoiatri, neurologi e fisioterapisti è spesso raccomandato per personalizzare un piano di trattamento completo in base alle esigenze e agli obiettivi individuali.

Domande frequenti

Come riconosco i segni della vestibolopatia bilaterale?

I sintomi includono squilibrio, visione offuscata con i movimenti della testa, instabilità al buio e difficoltà a mettere a fuoco oggetti in movimento.

Ci sono cose specifiche che dovrei o non dovrei fare quando ho a che fare con la vestibolopatia bilaterale?

Evitate movimenti bruschi della testa per prevenire cadute. Utilizzate dispositivi di assistenza se necessario per l'equilibrio. Seguite i consigli del vostro medico per esercizi specifici ed evitate ambienti con scarsa illuminazione per ridurre il rischio di incidenti.

Quali gravi complicazioni potrebbero derivare dalla vestibolopatia bilaterale?

La vestibolopatia bilaterale può causare squilibrio, cadute, vertigini e problemi di vista.

Quali sono le opzioni terapeutiche disponibili per la vestibolopatia bilaterale?

Il trattamento della vestibolopatia bilaterale si concentra sulla riabilitazione vestibolare, sull'allenamento dell'equilibrio e sulle modifiche dello stile di vita.

La vestibolopatia bilaterale può ripresentarsi anche dopo un trattamento efficace?

Sì, la vestibolopatia bilaterale può ripresentarsi anche dopo un trattamento di successo a causa di vari fattori. Sono essenziali un monitoraggio e un follow-up regolari.

Cause e prevalenza della vestibulopatia bilaterale

Timothy C. Hain, MD Pagina ultima modifica: 8 luglio 2024

Vedi anche: bilat_cause• bilat_prevent• Bilat_recent• bilat_vn• gentamicin_toxicity• ototoxic_drops• ototossine • progressive_bilateral • rigenerazione • sensory_substitution

Ulteriore disclaimer: Questo materiale non è scritto per uso legale, incluse le testimonianze processuali.

Abbiamo recentemente esaminato il tema della perdita vestibolare bilaterale (vedi Hain, Cherchi e Yacovino, 2018).

Prevalenza della vestibulopatia bilaterale.

Secondo Ward, circa 28 su 100.000 persone negli Stati Uniti hanno una perdita vestibolare bilaterale (Ward et al, 2013). Questa è probabilmente una stima troppo alta, poiché si basa sull'auto-valutazione dell'oscillopsia. Ci sono anche stime molto più alte della prevalenza — in Germania, la prevalenza è stimata al 3,6% nei sessantenni, aumentando al 16,% tra i 79enni e oltre (Grill et al, 2018). Pensiamo che sia una grossolana sovrastima. Ci sono anche stime molto più basse — in Giappone, un sondaggio nazionale ha restituito una stima di prevalenza di 0,84 ogni 100.000 abitanti. (Iwasaki et al, 2022). Potrebbe essere corretto, dato che la stima di 28/100K probabilmente è troppo alta, ma ovviamente è estremamente diversa. Servono ulteriori prove.

In sintesi, la prevalenza della vestibolopatia bilaterale è da qualche parte tra 1 e 28/100.000. La stima più bassa è più probabile che sia corretta.

Cause della vestibulopatia bilaterale.

Abbiamo visto molti pazienti con vestibulopatia bilaterale. La figura qui sotto mostra dati da un sottoinsieme di 176 pazienti dell'intero database compilato nel 2014. Questi sono tutti pazienti indirizzati per diagnosi clinica. Non include i pazienti indirizzati tramite attività di revisione medicolegale.

Come si può facilmente vedere, la maggior parte è "idiopatica", e il secondo gruppo più numeroso è l'ototossicità degli aminoglicosidi. Esiste anche una letteratura moderata riguardante altre collezioni simili di cliniche (vedi sotto).

Anche se non abbiamo aggiornato questa tabella, al 2018 le percentuali sono simili.

Cause comuni della vestibolopatia bilaterale:

"Sconosciuto" — senza diagnosi — è la categoria più comune per tutti i pazienti — rappresentando circa il 50% di tutti i casi.

Nella nostra esperienza clinica, in un contesto misto otologia-neurologia, abbiamo riscontrato che la tossicità da gentamicina è una causa comune di perdita vestibolare bilaterale (vedi grafico a torta sopra). Questo assomiglia l'esperienza di Gillespie e Minor alla Johns Hopkins (vedi riferimenti, ambientazione Otologia), che Il 66% dei loro 35 casi è stato causato da ototossine. Syms e House (1995), presso il L'istituto House Ear di Los Angeles ha riportato un'esperienza diversa, con più pazienti diagnosticati con la malattia di Ménière o cause "vascolari".

Zingler et al (2007) hanno rilevato che l'ototossicità rappresenta circa il 20% dei loro pazienti diagnosticati (hanno diagnosticato solo il 50% dei casi — quindi in totale erano solo il 10%). Questa è una percentuale molto bassa. Zingler ha anche notato un alto # di pazienti con segni cerebellari. Queste differenze di proporzione probabilmente riflettono i modelli di invio — nei pazienti di Zingler et al, visti in una clinica neurologica — ci sarebbe ragionevolmente una percentuale maggiore di pazienti con problemi neurologici. Forse un'altra clinica a Monaco (luogo dello studio Zingler) visita pazienti con ototossicità. Il loro rapporto è fuorviante in quanto non stabilisce che i pazienti con perdita bilaterale, in generale, abbiano problemi cerebellari. Questo non è un pensiero ragionevole, dato che le cellule ciliate dell'orecchio interno hanno poco a che fare con il cervelletto. Praticamente, è difficile accumulare abbastanza pazienti in un quadro basato sulla popolazione, quindi questa domanda probabilmente rimarrà senza risposta.

Tuttavia, in tutti i rapporti, l'ototossicità è la causa diagnosticata più comune.

La neurite vestibolare sequenziale bilaterale è una causa significativa di perdita vestibolare bilaterale. In questi casi, la perdita non è completo. Sebbene i canali laterali possano non rispondere su entrambi i lati, Spesso ci sono evidenze di funzionalità del canale posteriore mantenute, così come presumibilmente Funzione del saccolo. Curiosamente, Zingler et al non hanno riportato alcun paziente con questa condizione. Vedi anche questa pagina per una discussione sull'impatto della neuropatia sulla funzione vestibolare.

L'invecchiamento causa anche vestibulopatia bilaterale, anche se raramente grave. Circa, all'età di 80 anni, metà delle cellule nel ganglio vestibolare sono morti. Il flusso sanguigno all'orecchio interno si riduce anche con l'invecchiamento (Lyon e Davis, 2001). Questa riduzione presumibilmente contribuisce alla perdita invariabile di Funzione di equilibrio che si verifica con l'età. Può essere diagnosticata con rotazione Test della sedia.

Come Syms e House, Rinne et al. (1998) e Brandt (1996) hanno riscontrato circa l'11% di Perdita bilaterale derivante da meningite. Nelle persone con perdita bilaterale Dopo la meningite, l'udito è generalmente anche profondamente influenzato. Questo può essere chiaramente stabilito se gli studi MRI/TC-Tbone mostrano labirintite ossificana – fondamentalmente la pietrificazione dell'orecchio interno. Alla risonanza magnetica, non si vede liquido sul T2. Durante la TAC, nei canali si vede osso invece che liquido. Questo schema è simile a quello osservato nella sindrome di Cogan.

Non abbiamo visto molti pazienti con vertigini legate alla meningite. Forse ciò è dovuto al fatto che la meningite è diventata più rara grazie alla disponibilità di antibiotici.

Cause rare della vestibulopatia bilaterale:

La malattia di Ménière, mentre associato a ripetuti attacchi di vertigine, raramente causa disturbi vestibolari bilaterali Perdita. L'udito sembra essere più sensibile al processo patologico di Ménière Poi la funzione vestibolare. Alcuni pazienti diagnosticati come malattia di Ménière possono avere il loro disturbo dovuto a processi autoimmuni (vedi sotto). In alcuni casi i trattamenti per la malattia di Ménière possono portare a perdite bilaterali. Questo non è inaudito, così tante persone con la sindrome di Ménière sviluppano una malattia bilaterale. Situazioni può verificarsi dove ci sono sezioni bilaterali del nervo vestibolare, una sezione nervosa combinato con labirintomia, ecc. Anche se abbiamo visto migliaia di pazienti con Ménière, quasi nessuno con perdita vestibolare bilaterale. Non sembra che la sindrome di Ménière sia una causa molto probabile di perdita bilaterale.

Malattia autoimmune dell'orecchio interno oppure l'AIED causa senza dubbio un piccolo numero di casi di vestibolare bilaterale Perdita. (Lucieer et al., 2016). Attualmente la diagnosi di AIED è difficile poiché non esistono prove affidabili test di laboratorio per l'AIED. Una combinazione di un modello progressivo di bilaterali perdita vestibolare, assenza di altre cause ragionevoli, risposta agli steroidi o altri farmaci immunomodulatori, e la coincidenza di altri disturbi autoimmuni è usata per fare la diagnosi in questi pazienti. Abbiamo incontrato un singolo paziente con perdita vestibolare bilaterale sequenziale (e perdita uditiva), associata a policondrite recidivante (un disturbo autoimmune). Fino al 2018, avevamo incontrato 8 pazienti su circa 180 con un ragionevole sospetto di autoimmunità. Abbiamo avuto diversi pazienti che combinano un disturbo autoimune con una perdita bilaterale progressiva idiopatica.

Le cause genetiche della perdita bilaterale (come CANVAS-RFC-1) sono attualmente oggetto di indagini molto attive, e forse costituiscono una parte significativa del gruppo idiopatico (la nostra stima è del 5%). Incoraggiamo tutti i pazienti con perdita bilaterale idiopatica a sottoporsi a test genetici. Ci sono anche alcune cause estremamente rare di perdita bilaterale, come Usher. Questi non vengono sottoposti a screening a meno che non abbiano riscontri di perdita uditiva e visiva.

Il trauma cranico è raro Causa della paresi vestibolare bilaterale e, nei pochissimi casi segnalati, è anche disturbo uditivo (ad es. Fenneley et al., 1994). Abbiamo incontrato questa condizione in circa il 5% della nostra popolazione molto numerosa. Occasionalmente pazienti con vertigini gravi e prolungate si sottopongono sezioni bilaterali del nervo vestibolare nel tentativo di eliminare le vertigini preservando l'udito.

Perdita vestibolare bilaterale associata all'emicrania. Abbiamo riscontrato questo schema in circa l'1,5% della nostra popolazione di pazienti. Dubitiamo che questa sia una vera associazione, dato che l'emicrania è molto comune.

Un'altra rara causa di perdita bilaterale è la siderosi superficiale, una deposizione di ferro solitamente correlata a sanguinamenti ripetuti associati a un tumore o una malformazione vascolare nel tronco encefalico o nel cervelletto (Watanabe, 1997). La perdita uditiva e vestibolare progredisce gradualmente nel corso di molti anni (Weekamp et al. 2003). La siderosi superficiale può essere facilmente diagnosticata tramite risonanza magnetica, specialmente immagini GRE rispetto a T2, dalla caratteristica aree ipointense dove il ferro si è depositato. L'impianto cocleare potrebbe non funzionare nella siderosi superficiale (Wood et al, 2008).

L'encefalopatia y di Wernicke, dovuta a una carenza di tiamina (spesso nel contesto dell'alcolismo), è stata recentemente riportata come causa di una vestibolopatia bilaterale parziale, che colpisce principalmente i canali orizzontali. (Lee et al., 2018). Questo è stato stabilito tramite VHIT: questi autori hanno riportato 5 nuovi pazienti e hanno esaminato una letteratura mondiale riguardante la debolezza di Wernicke e la debolezza vestibolare bilaterale, inclusi un totale di 17 pazienti. È stato suggerito che Wernickes danneggi i nuclei vestibolari mediali, danneggiando selettivamente il VOR orizzontale e risparmiando i canali verticali — proprio come la neurite vestibolare bilaterale. Wernicke danneggia molte parti del tronco encefalico, così come alcune parti della corteccia cerebrale, e attribuire un particolare ritrovamento a una struttura specifica può essere complicato. La sindrome di Wernicke è rara nel contesto clinico dell'autore (Chicago, Illinois), e negli ultimi 30 anni ha visto un solo caso. Presumibilmente ci sono più Wernicke dove l'alcolismo è più comune. Negli studi autopsici, però, l'1% della popolazione presenta segni di Wernickes — quindi forse semplicemente non ci stiamo accorgendo. Si potrebbe pensare che la perdita bilaterale dovuta a Wernickes debba essere confinata ai canali laterali e associata al nistagmo verticale. Sembra che ci siano molti pazienti con debolezza bilaterale e nistagmo depressivo.

Poiché la sindrome di Wernicke spesso colpisce i muscoli oculari orizzontali ed è spesso caratterizzata da paralisi bilaterali del sesto nervo (presumibilmente provenienti dal nucleo del sesto nervo), pensiamo che possa essere difficile separare il danno al sistema oculomotore da quello al sistema vestibolare. Questo perché nel test VHIT, i movimenti oculari guidati dal vestibolare devono viaggiare alla velocità delle piccole saccade. In altre parole, stiamo suggerendo che forse il test VHIT stia confondendo la debolezza dei movimenti oculari con la debolezza vestibolare. Siamo inoltre dubbiosi che un disturbo metabolico come quello di Wernicke possa influenzare selettivamente i canali laterali, "aumentando la vulnerabilità dei neuroni dei nuclei vestibolari mediali alla carenza di tiamina", e risparmiare i neuroni dei canali verticali, come suggerito da Lee et al (2018). Le prove che ciò accade sono scarse. Uno studio che confronti le registrazioni VHIT fatte in ciascun occhio sarebbe interessante. Vorremmo inoltre che la funzione ocuolomotoria fosse documentata in questi pazienti. Più per qualcuno da studiare!

 un video di un caso di nistagmo altestato dovuto all'encefalopatia di Wernicke. Questo nistagmo è probabilmente dovuto a un danno al nucleo NPH, non a quello vestibolare, poiché questi pazienti di solito presentano schemi di fissazione molto strani. Tuttavia, se il holding dello sguardo dipende dal nucleo vestibolare, ciò è comunque concepibile.

Infezioni:

La malattia di Lyme è raramente associata alla perdita vestibolare bilaterale. Recentemente, van Leewen et al hanno riportato la perdita di Lyme e bilaterale (van Leeuwen, van Kooten e de Cock, 2016), in un singolo paziente. Hanno esaminato la letteratura e hanno dichiarato che il loro caso era l'unico. Ci sono anche altri casi sporadici di Lyme (Farshad-Amacker, Scheffel, Frauenfelder & Alkadhi, 2013)

Yersinia è stata riportata in un'occasione (Bucheler e Lowenheim, 1997). Yersinia è imparentata con la peste bubbonica.

Ci sono molte segnalazioni di sifilide che causa insieme sintomi uditivi e vestibolari. (Garcia-Berrocal et al., 2006; Steckelberg & McDonald, 1984). Saremmo dubbiosi che la sifilide possa causare perdite bilaterali isolate. A partire dal 2018, abbiamo incontrato -0- pazienti con sifilide che causa perdita bilaterale. Non può essere molto comune negli Stati Uniti.

Condizioni ereditarie:

Perdita vestibolare ereditaria, senza perdita dell'udito

Esiste una variante rara della perdita vestibolare bilaterale che inizia con emicrania e vertigini episodiche. Questa sindrome risponde all'acetazolamide (Baloh et al, 1994). Ne abbiamo trovati alcuni nel nostro stesso studio. Questi pazienti spesso presentano il nistagmo depressivo (come molti pazienti con perdita bilaterale).

Esiste anche una nuova sindrome consolidata, chiamata CANVAS, di ataxi cerebellista combinata con perdita vestibolare bilaterale, oltre a una neuropatia sensoriale. (Szmulewitz et al, 2011). Altre sindromi cerebellari con perdita vestibolare bilaterale come SCA-3 (Machado Joseph), SCA-7 e l'ataxi di Friedreich presentano sintomi sovrapposti. Ci sono davvero pochissimi di questi pazienti.

Jen (2009) ha esaminato una piccola raccolta di famiglie con vestibolopatia bilaterale ereditaria con udito normale. Questi includevano 3 pazienti olandesi segnalati da Verhagen e colleghi (1987), le 3 famiglie riportate da Baloh (vedi sopra) e una famiglia svedese segnalata nel 2003 da Brandtberg. Nella famiglia svedese, la maggior parte aveva VEMP normali (il che implica che potesse essere in realtà una neurite vestibolare bilaterale).

Perdita uditiva ereditaria e sindrome da perdita vestibolare

DFNA9 (chiamato anche COCH) può culminare nella sordità e nella perdita vestibolare (Bom, 1999; Lemaire et al, 2003; Verhagen et al, 2000). Secondo Usami et al, il gene COCH sembra essere principalmente coinvolto con i sintomi dell'udito piuttosto che vestibolari (Usami et al, 2003).

Secondo Jen, DFNA11 può anche causare disturbi vestibolari simili a quelli di Ménière.

Neuropatie ereditarie con evidenza di impatto vestibolare.

Taylor e altri hanno riportato un singolo caso di neuropatia vestibolare dovuta alla malattia di Refsum. (2018). Si tratta di un disturbo genetico estremamente raro caratterizzato da una neuropatia progressiva. Questo paziente aveva una funzione vestibolare quasi normale, ma la presenza di una neuropatia vestibolare è stata elucidata dai ritardi nei test potenziali evocati. Pensiamo che questo caso illustri che si può avere danni bilaterali ai nervi vestibolari, senza i classici segni di perdita vestibolare bilaterale.

Il dente di Charcot Marie è una polineuropatia ereditaria molto più comune rispetto alla malattia di Refsum. Poretti et al (2013) hanno riportato una riduzione del guadagno di VHIT e un aumento delle latences di cVEMP in 15 pazienti con CMT. Ciò supporta la congettura che la CMT sia una causa di compromissione vestibolare bilaterale. Questo potrebbe essere collegato alla fisiopatologia sottostante della demielinizzazione.

Presumibilmente ci sono molti altri casi simili che coinvolgono altre malattie neuropatiche ereditarie e acquisite. Consulta questa pagina per una discussione sull'impatto vestibolare delle neuropatie.

Tumori

La perdita vestibolare bilaterale da tumori è estremamente rara. Occasionalmente persone affette dal morbo di von Recklinghausen sviluppano un'acustica bilaterale Neuromi. L'autore di questa pagina ha visto un paziente in cui un'acustica Neuroma era responsabile della perdita unilaterale da una parte, combinata con presunte Dall'altra parte, la neurite vestibolare.

Chirurgia

Anche la perdita vestibolare bilaterale da intervento chirurgico è insolita. Questo può derivare da una sezione nervosa vestibolare bilaterale, o da una combinazione di sezione nervosa da un lato e gentamicina dall'altro. Abbiamo incontrato diversi pazienti con questa situazione nel corso degli anni, e rappresenta circa l'1% della nostra popolazione.

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