Il video head impulse test (vHIT)

IL VIDEO HEAD IMPULSE TEST (vHIT ICS Fig. 1.a-b-c-d;,vHIT IC Interacoustics Fig.1.e-f-g-h; Snapsys di ULMER; Fig.1.i-l-m-n; vHIT Micromedical Fig.1.o-p; BioMed vHIT Fig.1.q-r-s-t;) [PROVE ROTO-ACCELERATORIE ATTIVE; IL PAZIENTE RUOTA LA TESTA MENTRE IL CORPO RIMANE FERMO].

Il Video Head Impulse Test(vHIT) è un esame vestibolare frutto dell'innovazione tecnica-strumentale che poggia sulle basi fisiopatologiche del Test di Halmagyi-Curthoys (detto anche Head Impulse Test clinico,cHIT) ideato nel 1988 (Halmagyi GM e Cuthoys IS, 1988).

Le registrazioni oculari effettuate con tale metodica forniscono prove documentate, non dipendenti all’interpretazione del clinico, che permettono una valutazione accurata, circa la funzione dinamica di tutti e sei i Canali Semicircolari in meno di 10 minuti La precisione, del “video Head Impulse test” (esame ad alta frequenza ) nell’ identificazione del deficit vestibolare periferico, è equivalente a quella che viene studiato con le “prove caloriche” (esame a bassa frequenza ) [bilancio vestibolare calorico o BVC],che studia solo i 2 canali semicircolari orizzontali.

Essendo generalmente ben tollerato è anche l’esame di scelta per i bambini e può essere utilizzato anche in presenza di patologie dell’orecchio esterno e medio ed in caso di pazienti sottoposti ad interventi chirurgici sempre dell’orecchio.

Il vHIT test è un nuovo metodo capace di fornire misure oggettive di risposta del rapporto tra la velocità dell’occhio e la velocità della testa e di mostrare il guadagno del riflesso vestibolo-oculomotore (VOR) per i due sensi di rotazione.

Il test vHIT documenta la presenza sia di saccadi manifeste (overt saccades) sia di saccadi nascoste (covert saccades).

Le registrazioni oculari effettuate con tale metodica forniscono prove documentate, non dipendenti dall’interpretazione del clinico, circa la funzione dinamica dei 3 Canali Semicircolari.

La precisione del video Head Impulse test nell’identificazione del deficit vestibolare periferico è equivalente a quella della metodica “search coils” ma di impiego clinico più semplice, anche in pazienti con neurite vestibolare acuta

RIFLESSO VESTIBOLO-OCULO-MOTORE

(VOR)

Il sistema vestibolare e il sistema oculomotore cooperano nella stabilizzazione dell’immagine retinica al fine di permettere una visione chiara del mondo che ci circonda anche mentre ci muoviamo (Coben, 1974), anche durante i movimenti della testa secondo i tre gradi di libertà e cioè sul piano orizzontale (rotazione), frontale (beccheggio) , e sagittale (rollio). Tale finalità è raggiunta attraverso il VOR, che mira a stabilizzare lo sguardo in seguito a stimoli di tipo rotazionale, traslazionale, o a stimoli risultanti da una combinazione dei suddetti e che può avere la funzione di stabilizzare l’immagine durante i movimenti del capo (riflesso dinamico) (Figura 3) o dopo un cambiamento di posizione dello stesso (riflesso statico).

Mentre nella prima circostanza intervengono canali ed otoliti, nella seconda intervengono solo gli otoliti. Se gli occhi seguissero passivamente il movimento della testa, l’immagine del mondo esterno scivolerebbe sulla retina (retinal slip) rendendo impossibile la visione (Lorente de Nò, 19.32). Una tale condizione patologica, nota come oscillopsia, si manifesta in soggetti portatori di una disfunzione dell’apparato vestibolare laddove il soggetto non riesce a mantenere stabile lo sguardo durante il movimento della testa.

Il riflesso vestibo-oculo-motore è un riflesso oculare che stabilizza le immagini sulla retina durante i movimenti della testa producendo un movimento degli occhi in direzione opposta, in questo modo l'immagine fissata rimane al centro del campo visivo (fovea, punto in cui c'è la massima risoluzione visiva).Per una visione corretta sono fondamentali i movimenti che consentono di dirigere lo sguardo e di fissarlo verso l’oggetto d’interesse. Infatti la visione distinta è possibile solo se l’immagine rimane fissa sulla fovea. I movimenti oculari riflessi necessari per la fissazione involontaria sono generati sia da stimoli visivi (riflessi visuo-oculomotori) sia da stimoli vestibolari (riflessi –vestibulo oculomotori).

I bulbi oculari si muovono per azione di tre distinte paia di muscoli estrinseci: i retti laterali e mediali, i retti superiore e inferiore e gli obliqui superiore ed inferiore (Fig.1). I muscoli retti laterali e mediali determinano abduzioni ed adduzioni (allontanamento ed avvicinamento) rispetto alla linea mediana del capo. Quelli superiori ed inferiori, insieme con gli obliqui, determinano l’abbassamento, l’elevamento e la rotazione dei bulbi. Gli assoni che controllano questi muscoli provengono dai nuclei dei nervi oculomotore, trocleare ed abducente e decorrono nel fascicolo longitudinale mediale (FLM), situato nel tronco encefalico. Si tratta di un fascio di fibre ascendenti e discendenti, provenienti da entrambi i lati, che trasmette impulsi provenienti da diverse sedi ai nuclei dei nervi motori del bulbo oculare e dei muscoli della nuca implicati nel controllo dei movimenti del capo e degli occhi associati alla funzione visiva. Vi contribuiscono fibre provenienti dai nuclei vestibolari, dalla corteccia frontale e visiva attraverso i nuclei pretettali ed il collicolo superiore. Il sistema vestibolare ed il sistema oculomotore cooperano nella stabilizzazione dell’immagine retinica al fine di permettere una visione chiara del mondo che ci circonda anche mentre ci muoviamo (Coben, 1974) Fig 2

Il VOR(riflesso vestibolo-oculomotore) benché non richieda uno stimolo visivo, è tuttavia costantemente interattivo con gli stimoli visivi, e ciò ne aumenta notevolmente l’efficienza. Il VOR è necessario per stabilizzare la visione foveale durante i movimenti della testa. evitando così l’offuscamento delle immagini. I meccanismi centrali dell’oculomozione – sistema di inseguimento oculare lento, sistema saccadico, sistema otticocinetico ed in misura minore il sistema di vergenza, combinano i loro effetti con il VOR per ottenere istante per istante la più nitida rappresentazione visiva del mondo circostante. Pertanto il VOR viene classificato entro la famiglia dei movimenti oculari che costantemente permettono di ottenere una visione distinta

Tab I. Cinque sistemi neuronali partecipano a mantenere la visione foveale Sistema di inseguimento lento: mantiene l’immagine sula fovea mentre il bersaglio è in movimento Sistema saccadico: dirige rapidamente la fovea sul bersaglio che appare nella periferia del campo visivo, Sistema di vergenza: muove i bulbi oculari in direzione opposta, cosicché la stessa immagine si proietta su entrambe le fovee (bersagli in movimento avanti-indietro). Sistema vestibolo-oculomotore: dirige i bulbi oculari in direzione opposta a rotazioni brevi e veloci (2-4 Hz) della testa Sistema ottico-cinetico: usa informazioni visive per stabilizzare la fovea durante rotazioni della testa lente e prolungate
IL RIFLESSO VESTIBOLO-OCULOMOTORE

GENERALITÀ

Il sistema vestibolare e il sistema oculomotore operano in comune nella stabilizzazione dell’immagine retinica al fine di permettere una visione chiara, se possibile in tutte le circostanze. Il riflesso vestibolo-oculare ( VOR ) è un riflesso , dove l'attivazione del sistema vestibolare provoca il movimento degli occhi . Questo riflesso ha la funzione di stabilizzare le immagini sulle retine (in visione congiunte) durante il movimento della testa si producono movimenti oculari in direzione opposta al movimento della testa, mantenendo così l'immagine al centro del campo visivo (fovea)). Ad esempio, quando la testa si sposta a destra, gli occhi si muovono verso sinistra, e viceversa. Dal leggero movimento della testa è presente tutto il tempo, Il VOR è necessario per stabilizzare la visione: i pazienti in cui il VOR è compromesso hanno difficoltà a leggere usando la stampa, perché non riescono a stabilizzare gli occhi durante i piccoli movimento della testa, e anche perché i danni al VOR possono provocare un nistagmo vestibolare .

La connessione tra i nuclei vestibolari e i neuroni oculomotori decorrono in due vie separate: una è una connessione diretta dei neuroni vestibolari secondari con i neuroni oculomotori, l’altra è una connessione indiretta che attraversa la sostanza reticolare del tronco encefalico. La maggioranza delle connessioni dirette tra i nuclei vestibolari e i nuclei oculomotori sono parte del fascicolo longitudinale mediale (Fig. 9). Quest’ultimo ha la funzione di mettere in comunicazione l’insieme dei nervi cranici che intervengono nella motilità della testa e degli occhi. Esso è situato da una parte e l’altra della linea mediana, nella porzione posteriore del tronco encefalico, e si estende dal mesencefalo, in prossimità del nucleo del III nervo cranico, fino al bulbo, a contatto del nucleo del XI nervo cranico. Tra i contingenti di fibre che lo compongono, i più importanti sono le efferenti vestibolari, e gli intereuroni di connessione tra i nuclei del III e VI nervi cranici.

La via di connessione indiretta tra i nuclei oculomotori e i nuclei vestibolari è invece multisinaptica, con interessamento di interconnessioni sia lunghe assonali che brevi entro la sostanza reticolare. Un controllo preciso vestibolo-oculare richiede l’attività combinata di entrambe le vie: la via diretta offre un canale rapido di comunicazione, mentre la via indiretta agisce da fine modulatore dei movimenti oculari indotti dalle stimolazioni vestibolari. Attraverso circuiti riverberanti,la via indiretta mantiene un tono di attivazione spontaneo basale, e integra le informazioni da numerosi centri neurali (il velocity-storage mechanism).Essa opera una sommazione dei segnali dai sistemi visivo, propriocettivo e vestibolare al fine di produrre dei movimenti compensatori oculari accurati.

Riflesso oculo-cefalico

Il riflesso oculo-cefalico è un riflesso vestibolo-oculare mediato dai nuclei vestibolari, che consente di tenere fisso lo sguardo mentre si ruota il capo, operando una deviazione coniugata laterale dei globi oculari in senso opposto alla rotazione del capo.

Fisiologia

La rotazione del capo è captata da recettori dell'orecchio interno: le macule dell'utricolo, del sacculo e le creste ampollari dei tre canali semicircolari, che sono raggiunti da fibre periferiche del ganglio vestibolare di Scarpa, annesso al nervo vestibolococleare (VIII nervo cranico). Il segnale viaggia centralmente verso i quattro nuclei vestibolari (superiore, laterale, mediale, inferiore), presenti nel bulbo del tronco encefalico. Dai nuclei vestibolari partono fibre che, tramite il fascicolo longitudinale mediale, raggiungono i nuclei somato-motori dei tre nervi oculomotori: il nervo oculomotore (III nervo cranico), il nervo trocleare (IV nervo cranico) ed il nervo abducente (VI nervo cranico), responsabili dei movimenti del globo oculare. In tal modo i movimenti della testa determinano l'insorgenza di potenziali d'azione nei tre nervi oculomotori, che aggiustano la posizione dei globi oculari per consentire lo sguardo fisso

LE CONNESSIONI CANALO-OCULARI

Nelle attività della vita corrente si possono presentare due situazioni in cui è messa in gioco una attività riflessa oculomotrice: un soggetto in movimento tenta di stabilizzare lo sguardo su di un oggetto fisso, oppure un soggetto immobile tenta di seguire con gli occhi un oggetto in movimento. I riflessi che contribuiscono a garantire la stabilità dello sguardo nei due casi sono rispettivamente il riflesso vestibolo-oculomotore (VOR) e il riflesso otticocinetico, di cui non si tratterà in tale sede.

Il VOR risulta dall’attivazione di un arco riflesso a tre neuroni comprendente le afferenze vestibolari primarie, i neuroni secondari dei nuclei vestibolari, e i motoneuroni innervanti i muscoli extraoculari. Il riflesso mira a generare dei movimenti oculari che compensino lo spostamento della testa. I movimenti si producono quindi nel medesimo piano del canale semicircolare eccitato

e sono idealmente equivalenti in velocità ma con direzione opposta alla rotazione della testa. Le connessioni tra i nuclei vestibolari e i neuroni oculomotori decorrono in due vie separate: esistono una connessione diretta dei neuroni vestibolari secondari con i neuroni oculomotori e una connessione indiretta che attraversa la sostanza reticolare del tronco encefalico. Un controllo preciso vestibolo-oculare richiede l’attività combinata di entrambe le vie: la via diretta, che si attua perlopiù nell’ambito del FLM, offre un canale rapido di comunicazione, mentre la via indiretta, multi sinaptica, è atta a modulare i movimenti oculari indotti dalle stimolazioni vestibolari (Raphan e Cohen, 1996). Attraverso circuiti riverberanti, quest’ultima via mantiene un tono di attivazione spontaneo basale ed integra le informazioni provenienti dai numerosi centri neurali operando una sommazione dei segnali dai sistemi visivo, propriocettivo e vestibolare al fine di produrre dei movimenti compensatori oculari accurati.

Due sono le situazioni in cui è messa in gioco un’attività riflessa oculomotoria: un soggetto in movimento tenta di stabilizzare lo sguardo su di un oggetto fisso, oppure un soggetto immobile tenta di seguire con gli occhi un oggetto in movimento. Contribuiscono a garantire la stabilità dello sguardo nei due casi rispettivamente il VOR ed il sistema visuo-oculomotore (Precht, 1979).

Il VOR, che ha la finalità di stabilizzare il campo visivo durante i movimenti della testa e del corpo, è attivato dall’azione (in senso eccitatorio e inibitorio) di una coppia di canali semicircolari in risposta ad un’accelerazione angolare localizzata sul loro stesso piano e prevede un movimento dei globi oculari compensatorio a quello della testa, quindi di equivalente ampiezza e velocità ma di direzione opposta. Tale riflesso consegue dall’attivazione di un arco riflesso che vede coinvolti tre neuroni: i neuroni vestibolari primari, i neuroni dei nuclei vestibulari e i motoneuroni che innervano i muscoli extra oculari (Coben, 1974). Poiché gli stimoli fisiologici stimolano entrambi i labirinti, il VOR è controllato dal meccanismo di push-pull già citato. La Tabella I e la Figura 4, che riassumono le connessioni tra canali semicircolari e muscolatura estrinseca dell’occhio, ci permettono di notare come tali collegamenti portano ad un movimento degli occhi sul piano del canale stimolato (Bzittner-Ennever, 2006). E importante puntualizzare come la scarica di base del nervo vestibolare garantisca un certo tono a riposo del muscolo, importante background su cui l’attività riflessa si trova ad agire.

TABELLA I Connessioni tra i canali semicircolari ed i muscoli estrinseci dell’occhio c: controlaterale; i: ipsilaterale; RS: retto superiore; RI: retto inferiore; RM: retto mediale; RL: retto laterale; OS: obliquo superiore; 01: obliquo inferiore; NVL: nucleo vestibolare laterale; NVM: nucleo vestibolare mediale; NVS: nucleo vestibolare superiore; III: nervo oculomotore; IV: nervo trocleare; VI: nervo abducente.

Fig. 4 – Proiezioni eccitatorie da ciascun canale semicircolare di destra ai muscoli estrinseci dell’occhio OS: obliquo superiore; 01: obliquo inferiore; RI: retto inferiore; RL: retto laterale; RS: retto superiore; RM: retto mediale; CSA: canale semicircolare anteriore; CSP: canale semicircolare posteriore; CSL: canale semicircolare laterale; FLM: fascicolo longitudinale mediale; TAD: tratto ascendente di Deiters;NV: nuclei vestibolari; III: nucleo dell’oculomotore;lV: nucleo del trocleare; VI: nucleo dell’abducente
Si riconoscono 12 archi riflessi, 6 eccitatori e 6 inibitori. Lo stimolo del canale semicircolare anteriore porta alla contrazione del muscolo retto superiore ipsilaterale e dell’obliquo inferiore controlaterale con conseguente movimento degli occhi rotatorio e verso l’alto. L’attivazione del canale semicircolare posteriore prevede la contrazione del muscolo retto inferiore controlaterale e del muscolo obliquo superiore ipsilaterale; il movimento degli occhi che ne deriva sarà rotatorio e verso il basso (Honrubia et al., 1977).

Come esempio, la via diretta dai canali semicircolari orizzontali ai muscoli extraoculari orizzontali merita una particolare attenzione perché su di essa si basano molti test clinici vestibolari. . Nel caso in cui venga stimolato questo canale, si assiste all’attivazione dei neuroni vestibolari del NVL e del NVN I ipsilaterali. Da qui originano proiezioni che attraversano la linea mediana e i aggiungono il nucleo dell’abducente (VI nervo cranico) controlaterale. Da questo nucleo alcune efferenze raggiungono direttamente il muscolo retto laterale controlaterale al lato stimolato, determinandone la contrazione, altre decorrono nel FLM e raggiungono il nucleo dell’oculomotore (III nervo cranico) ipsilaterale al lato sti molato. Il nervo oculomotore a partenza da questo nucleo determina quindi la contrazione del muscolo retto mediale Si riconosce un’altra via che decorre nel tratto ascendente del Deiters e che mette in connessione direttamente i nuclei vestibolari con il nucleo ipsilaterale del III nervo cranico.

Esistono anche proiezioni inibitorie sempre a partenza dai nuclei vestibolari e dirette al nucleo del VI ipsilaterale. In caso di rotazione della testa verso destra, saranno attivati i neuroni oculomotori dei muscoli retto laterale sinistro e retto mediale destro (Figura .5).

Figura 5 – Schema delle connessioni recitatorie ed inibitorie tra canali semicircolari laterali e muscoli retti mediali e laterali dei due occhi alla base del VOR sul piano orizzontale La stimolazione del CSL destro attiva i muscoli retto laterale sinistro e retto mediale destro ed inibisce i muscoli antagonisti (retto laterale destro e retto mediale sinistro) provocando un movimento compensatorio coniugato degli occhi verso sinistra Contemporaneamente attraverso gli interneuroni commissurali si determina una inibizione a livello dei nuclei vestibolari controlaterali

Il meccanismo di push—pull viene inoltre esaltato da alcune proprietà del SNC che coinvolgono il sistema commissurale. ipotizziamo uno stimolo del canale semicircolare destro in caso di rotazione verso destra, nel CSL destro, per effetto dell’inerzia, l’endolinfa subirà una “rotazione apparente” in direzione opposta alla direzione di rotazione del capo, producendo così una corrente endolinfatica ampullipeta, che è eccitatoria contemporaneamente nel CSL sinistro, si produce una corrente endolinfatica ampullifuga, che è inibitoria, come stabilito dalla seconda legge di Ewald.: a livello del nervo vestibolare ipsilaterale si avrà un incremento della frequenza di scarica che comporterà un aumento dell’azione facilitatrice delle corrispondenti fibre sui neuroni di tipo I ipsilaterali. Tali neuroni eccitatori esercitano un’azione sui neuroni di tipo Il controlaterali, che aumenteranno la loro frequenza di scarica. Tali neuroni a loro volta inibiranno le cellule di tipo I di sinistra, peraltro già disfacilitate a causa della diminuita frequenza di scarica del nervo vestibolare di sinistra. Cadrà pertanto l’azione eccitatoria dei neuroni di tipo I di sinistra sulle unità di tipo TI di destra, che ridurranno la loro inibizione sulle cellule di primo tipo ipsilaterali. In breve, i neuroni di tipo I di destra aumenteranno la loro frequenza di scarica per facilitazione e disinibizione; l’inverso accadrà a sinistra, dove le unità di tipo I ridurranno la loro attività per disfacilitazione ed inibizione. Le interazioni tra neuroni di tipo I e neuroni di tipo TI sono schematizzate in Figura 6.

FIGURA 6 – Interazione tra neuroni vestibolari di tipo I (tonici e fasici) e neuroni vestibolari di tipo Il La linea tratteggiata sta ad indicare un’attivazione di tipo polisinaptico In bianco i neuroni eccitatori ed in nero i neuroni inibitori

I neuroni vestibolari primari convogliano le informazioni di origine ampollare a livello dei neuroni vestibolari secondari del nucleo vestibolare mediale. Da quest’ultimo partono due connessioni dirette monosinaptiche verso i nuclei oculomotori. La prima connessione si proietta al nucleo ipsilaterale del III nervo cranico passando attraverso il tratto ascendente di Deiters (Fig. 9).

La seconda connessione attraversa la linea mediana e raggiunge il nucleo del VI nervo cranico attraverso il FLM. In tale modo, in caso di rotazione della testa verso destra, saranno attivati i neuroni oculomotori dei muscoli retto esterno sinistro e retto interno destro.

Neuroni secondari inibitori dal livello del nucleo vestibolare mediale prendono inoltre contatto diretto col nucleo del VI nervo cranico omolaterale. Si aggiungono delle connessioni multisinaptiche tra i neuroni vestibolari secondari e i neuroni

oculomotori attraverso la sostanza reticolare. E ancora, delle connessioni commisurali tra i due nuclei vestibolari contribuiscono al controllo del riflesso vestibolo-oculomotore: attraverso interneuroni inibitori, i neuroni vestibolari secondari di un lato inibiscono la controparte sul lato opposto. Poiché gli stimoli fisiologici stimolano entrambi i labirinti, il riflesso vestibolooculomotore

è controllato dal meccanismo push-pull precedentemente citato. Nell’esempio di prima, il canale semicircolare sul medesimo piano orizzontale del lato controlaterale simultaneamente riduce la sua uscita afferente, disfacilitando il muscolo retto interno sinistro e il

retto esterno destro, e disinibendo il retto esterno sinistro. Il risultato finale sarà pertanto una contrazione dei muscoli retti interno sinistro ed esterno destro e un rilassamento dei muscoli retti interno destro ed esterno sinistro (Fig. 10).

Grazie all’arco elementare trineuronale e alla modulazione troncoencefalica i movimenti oculari generati dal VOR sono compensatori rispetto ai movimenti del capo nell’ambito della gamma frequenziale dei movimenti naturali dello stesso (a frequenza compresa tra circa 1 e 5 Hz). In tal caso il guadagno del riflesso, ossia il rapporto tra la velocità dell’occhio e la velocità della testa

è di 1. Il VOR tuttavia non è in grado di conservare tale performance per movimenti della testa per frequenze più basse. La dinamica del sistema cupulo-endolinfatico dei canali semicircolari infatti prevede una risposta a un movimento sostenuto della testa con un decadimento esponenziale della frequenza di scarica neurale vestibolare. La costante di tempo dell’esponenziale è di circa 7 secondi, il che significa che la frequenza di scarica neurale decade del 37% in 7 secondi. Idealmente la costante di tempo dovrebbe essere infinita, il che garantirebbe un mancato declino della risposta. La rete delle connessioni polisinaptiche sopra citate presenti nel tronco encefalico interviene con una retroazione positiva sul segnale nervoso a livello dei nuclei vestibolari, che va incontro a un’integrazione temporale. In tal modo la costante di tempo del VOR aumenta fino a 20 secondi, perseverando pertanto la risposta del VOR stesso. Tale rete neuronale riverberante, che sostituisce la costante di tempo periferica con una costante di tempo centrale, è localizzabile verosimilmente a livello di neuroni interconnessi da fibre commissurali nei nuclei vestibolari mediali di entrambi i lati, ed è detta velocity storage mechanism (Fig. 11).

Il VOR è un sistema di controllo “ad ansa aperta”, in altre parole i recettori labirintici che forniscono l’input del riflesso non ricevono alcuna informazione circa i movimenti oculari, l’output del riflesso. Questo da una parte gli consente un’estrema rapidità di risposta, ma dall’altra lo espone a una maggiore instabilità e veloce perdita della calibrazione. Al contrario, altri sistemi di movimento oculare, quali i sistemi saccadici e di inseguimento lento, sono sistemi “ad ansa chiusa”, a feed-back negativo: in altre parole, il recettore retinico riceve informazioni a feedback riguardo ai movimenti oculari, variando l’input al sistema. Non avendo feedback, il VOR necessita di cambiamenti adattativi a lungo termine per correggere degli errori di calibrazione. A questo punto entrano in gioco gli input visivi, che registrano gli errori stessi e permettono la ricalibrazione del VOR. In ambiente illuminato, in caso di ampia variazione del guadagno del VOR, l’immagine dell’oggetto tende a slittare sulla retina (errore retinico).A questo punto

Intervengono altri circuiti neuronali che registrano gli errori di velocità degli occhi in rapporto al bersaglio da fissare e mediano

l’adattamento del VOR. Sembra che una struttura centrale in tale processo sia il flocculo cerebellare: esso elaborerebbe le

informazioni circa l’errore retinico e la velocità degli occhi in una risposta di modulazione dinamica del guadagno del VOR

3 CARATTERISTICHE DEL VOR

1. Principio dell'innervazione reciproca dei muscoli antagonisti

2. Principio del push and pull: i nuclei vestibolari dei due lati del capo sono connessi da interneuroni inibitori per cui l'attività dei neuroni vestibolari di destra, già ridotta dalla diminuita

afferenza sensoriale, è ulteriormente depressa dagli impulsi inibitori generati dall'aumento di attività del lato sinistro.

Viceversa l'attività dei neuroni vestibolari di sinistra, già incrementata dalla aumentata afferenza sensoriale, è ulteriormente potenziata dal calo degli impulsi inibitori

provenienti dal lato destro che e ipofunzionale

3. Movimenti coniugati dei due occhi: entrambi gli occhi ruoteranno sul piano orizzontale (cioè verso il lato ipofunzionale) e verso destra (cioè nello stesso piano in cui e ‘avvenuta la stimolazione.

Questo sistema risulta efficiente per stimoli compresinell'ambito di frequenze di 0.5 – 5 Hz.

Questo riflesso presenta tre caratteristiche fondamentali:

1. principio dell’innervazione reciproca dei muscoli antagonisti: grazie alF atti inibizione dei motoneuroni del nucleo abducente sinistro (VI) e del nucleo dell’oculomotore destro (III) con conseguente rilasciamento del muscolo retto laterale sinistro e del retto mediale destro;

La legge di Flourens stabilisce che:

1) Il movimento dei bulbi oculari si realizza sullo stesso piano del CS stimolato.

Ogni singolo canale è funzionalmente accoppiato con il suo “omologo”:

• il CSL è accoppiato con il canale semicircolare controlaterale;
• il CSP di un lato è accoppiato con il CSA controlaterale, e viceversa.

2. principio del push and pull: La loro caratteristica disposizione consente il realizzarsi di un meccanismo push-pull grazie al quale, quando un canale è stimolato, il canale ad esso funzionalmente accoppiato è inibito, Pertanto, ogni CS agisce direttamente e specificamente in senso eccitatorio su una coppia di muscoli extraoculari, che per questo chiameremo agonisti, e in senso inibitorio sulla coppia di muscoli ai primi antagonisti. i nuclei vestibolari dei due lati del capo sono connessi da interneuroni inibitori per cui l’attività dei neuroni vestibolari di destra, già ridotta dalla diminuita afferenza sensoriale, è ulteriormente depressa dagli impulsi inibitori generati dall’aumento di attività del lato sinistro. Viceversa l’attività dei neuroni vestibolari di sinistra, già incrementata dalla aumentata afferenza sensoriale, è ulteriormente potenziata dal calo degli impulsi inibitori provenienti dal lato destro che è ipofunzionale;

Pertanto, ogni CS agisce direttamente e specificamente in senso eccitatorio su una coppia di muscoli extraoculari, che per questo chiameremo agonisti, e in senso inibitorio sulla coppia di muscoli ai primi antagonisti.

3. movimenti coniugati dei due occhi: entrambi gli occhi ruoteranno sul piano orizzontale (cioè verso il lato ipofunzionale) e verso destra (cioè nello stesso piano in cui è avvenuta la stimolazione).

Accanto alla connessione diretta trineurale ne esiste una più indiretta polisinaptica che coinvolge neuroni dei nuclei vestibolari e della formazione reticolare (Sotto controllo cerebellare). Lungo questa via il segnale proporzionale alla velocità, presente a livello del nervo vestibolare, è di nuovo integrato diventando proporzionale alla posizione del capo. E questo segnale che, a livello dei nuclei dei nervi cranici che controllano la muscolatura estrinseca degli occhi, genera i movimenti oculari compensatori. Questo sistema risulta efficiente per stimoli compresi nell’ambito di frequenze di 0.5-5 Hz. Nel caso del riflesso vestibolo-oculomotore orizzontale, la localizzazione anatomica di questo processo di integrazione risiede nel nucleo preposito ipoglosso e nel nucleo vestibolare mediale. –

Velocity storage mechanism

Un circuito polisinaptico nel tronco encefalico (intemeuroni vestibolari, sotto controllo cerebellare) esercita una retroazione positiva (integrazione temporale) che fa aumentare la costante di tempo lenta di circa tre volte (da 7 a 20 sec) migliorando le prestazioni del riflesso vestibolo-oculomotore per le frequenze più basse. Questo meccanismo è chiamato velocity storage mechanisin. In pratica il segnale è immagazzinato nel circuito per poi essere rilasciato gradualmente nel tempo (Fig. 9 12) Per stimoli più lenti, a causa delle caratteristiche meccaniche del sistema cupola endolinfa. nemmeno questo meccanismo correttivo è più sufficiente e deve subentrare il sistema optocinetico

LE CONNESSIONI OTOLITO-OCULARI

Il sistema otolitico è un accelerometro lineare biologico. L’attivazione di questo sistema produce dei movimenti compensatori oculari il cui obiettivo è identico a quello del VOR d’origine scanalare. Tuttavia i riflessi maculo-oculari sono all’origine di movimenti oculari statici e dinamici, che impiegano vie neuronali polisinaptiche. Tali movimenti hanno un andamento complesso e non del tutto

chiarito, anche perché diverse aree della macule vengono selettivamente stimolate o inibite, secondo la varia disposizione delle cellule cigliate. Per quanto riguarda l’accelerazione verticale di gravità, il piegamento della testa in avanti provoca movimenti oculari compensatori sul piano verticale, con deviazione coniugata degli occhi verso l’alto. Il piegamento laterale della testa provoca invece

movimenti compensatori degli occhi attorno al loro asse visivo e in direzione opposta al movimento della testa (ocular counterrolling o movimento torsionale degli occhi).

Se la testa in posizione primaria è sottoposta a una accelerazione lineare, la stimolazione otolitica provoca ugualmente movimenti oculari compensatori, che però in tal caso sono movimenti verticali di minima ampiezza per una accelerazione antero-posteriore, e movimenti prevalentemente orizzontali, anziché torsionali, nel caso di una accelerazione trasversale lungo l’asse interaurale. In ogni

caso nell’uomo i riflessi otolito-oculomotori sono rudimentali, e il loro guadagno è complessivamente di circa 0.1.

Varianti del vHIT:

L V-HIT: DUE PRINCIPI DI ACQUISIZIONE:

Per la quantificazione numerica della funzionalità del VOR è necessario calcolare il rapporto tra la
velocità del movimento dell’occhio e la velocità della testa in seguito alla manovra impartita dall’esaminatore, il cosiddetto guadagno VOR (o VOR gain).

Un soggetto con funzionalità canalare intatta presenterà un VOR gain all’incirca unitario.
I requisiti minimi di un sistema atto a tale scopo sono quindi:

• La misurazione della velocità della testa
• La misurazione della velocità dell’occhio.

Esistono sostanzialmente due tecnologie video che consentono di ottenere quanto necessario:

1)Sistemi basati su maschera indossabile che integra un sensore accelerometrico ed una
telecamera.

2)Sistemi basati su telecamera remota

SISTEMI BASATI SU MASCHERA INDOSSABILE.

Sono costituiti da una maschera indossabile la cui velocità (supposta perfettamente solidale alla testa) viene misurata da un sensore accelerometrico integrato, mentre una telecamera all’infrarosso montata sull’apparecchio riprende l’immagine dell’occhio riflessa su uno specchio argentato, posto di fronte all’occhio stesso e tale da non impedire la visione.

Le elaborazioni ed i calcoli vengono effettuati da un software combinando l’informazione proveniente da due fonti diverse:

• dalla telecamera, per il calcolo della velocità dell’occhio dalle immagini video
• dal sensore accelerometrico, per la misura della velocità della testa.

Il primo v-HIT basato su questa tecnologia è stato sviluppato dall’Ingegner Hamish G. MacDougal nel 2009, presso l’Università di Sydney.

I principali sistemi che appartengono a questa categoria attualmente sul mercato sono vHIT ICS l’ICS Impulse della GN Otometrics (Fig. 1.a-b-c-d ) ,l’ vHIT IC Interacoustics(Fig 1e), l’vHIT Micromedical (Fig 1o), l’vHIT BioMed( Fig.1 q).

I dispositivi vHIT Interacoustics e GN-Otometrics differiscono in modo sostanziale. Il dispositivo GNotometric vHIT (ICS) è un occhiale che misura solo l'occhio destro . Se il paziente ha a destra una protesi oculare o un occhio destro più basso non funziona. Il dispositivo Interacoustic è più regolabile , la telecamera può essere posizionato su entrambi gli occhi. Entrambi i dispositivi sono piuttosto fragili in quanto entrambi trasportano uno specchio attaccato alla testa, che si può rompere. I telai del dispositivo Interacoustic devono essere molto stretti. Mentre il dispositivo ICS è più facile per fissare alla testa, alcuni tipi di facce sembrano causare asimmetria sinistra-destra in guadagno VOR.

Il Micromedical vHIT ed il Biomed vHIT utilizzano due telecamere poste all'interno degli stessi occhiali, come il loro sistema VNG.

Il dispositivo Synapsis è molto diverso . A differenza degli altri sistemi per l’esame video-HIT in commercio, il VHIT Ulmer non richiede al paziente di indossare una maschera: tutti i risultati sono ricavati dall’analisi dei movimenti della testa e degli occhi del paziente, ripresi da una telecamera posta ad un metro di distanza che inquadra la sua faccia, mentre il medico effettua le manovre sulla sua testa. A differenza degli altri sistemi VHIT, il VHIT Ulmer non richiede dunque che il paziente indossi una maschera, incrementando quindi il suo comfort e riducendo gli artefatti introdotti dai movimenti involontari della maschera.. Non abbiamo avuto alcuna esperienza diretta con le implementazioni Micromedical o Synapsis del VHIT.

RIASSUMENDO:

Il v-HIT risulta indispensabile per rilevare deficit vestibolari caratterizzati dalla presenza di covert saccades e per calcolare il guadagno del VOR.
Esistono due tecnologie:

1. sistemi basati su maschera indossabile con telecamera e accelerometro,

Pro e Contro:

• Immagine a fuoco, test eseguibile in posizione supina;
• Discomfort del paziente e dell’operatore, artefatti da slippage (soprattutto verticale), minore ripetibilità, numero maggiore di manovre, non eseguibile su bambini.
  2. sistemi basati su telecamera remota.

Pro e Contro:

• Maggiore comfort per paziente ed operatore, assenza di artefatti da slippage, maggiore ripetibilità, poche manovre richieste, velocità d’esecuzione, eseguibile anche su bambini;

• Messa a fuoco delicata, non eseguibile in posizione supina.

BIBLIOGRAFIA

1. Weber KP, Aw ST, Todd MJ, McGarvie LA, Curthoys IS, Halmagyi GM. Head impulse test in unilateral vestibular loss: vestibulo-ocular reflex and catch-up saccades. Neurology 2008;70:454-63
2. Ulmer E, Chays A. “Head impulse test de Curthoys & Halmagyi”: un dispositif d’ analyse. Annales d’ Otolaryngologie et de Chirurgie Cervico – faciale. Vol. 122. No. 2. Elsevier Masson, 2005
3. Wiener-Vacher SR, Wiener SI. Video Head Impulse Tests with a Remote Camera System: Normative Values of Semicircular Canal Vestibulo-Ocular Reflex Gain in Infants and Children. Front Neurol. 2017 Sep 7;8:434
4. Geisler C, Curcio S. A Comparative Study of Two Video-oculography Technologies in Quantitative Head Impulse Testing

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Il video-Head Impulse Test Aspetti teorici e pratici del device basato su telecamera remota

Basi fisiopatologiche dell’HIT

L’HIT consente di esplorare la funzionalità del VOR di un singolo emisistema sfruttando l’asimmetrica espressione quantitativa della polarità funzionale del recettore ampollare, che come è noto, rappresenta il substrato fisiologico della seconda legge di Ewald; secondo tale legge nel canale semicircolare laterale (CSL) a elevate intensità di stimolazione il flusso endolinfatico ampullipeto provoca una risposta oculomotoria maggiore rispetto a un analogo flusso ampullifugo. Questo fenomeno è dovuto alla presenza di una scarica di base dei neuroni vestibolari afferenti (40 spikes/s nella scimmia). In relazione a ciò, una rotazione nel senso di un CSL comporta un incremento della frequenza di scarica, mentre una rotazione nel senso opposto ne determina una riduzione.

Utilizzando accelerazioni ad alta frequenza come quelle impiegate nell’HIT, qualora lo stimolo sia di tipo inibitorio, viene facilmente raggiunto il limite di saturazione dei neuroni vestibolari, in particolare delle cellule ciliate di tipo I localizzate al centro della cresta ampollare (Hullar e Minor, 1999). Pertanto, in presenza di un deficit, ad esempio destro, non compensato, la rotazione della testa sul piano orizzontale verso destra provoca uno stimolo ampullipeto ispilaterale inefficiente a causa della lesione periferica e uno ampullifugo sinistro che tuttavia, determinando una inibizione della scarica di base, non riesce a compensare adeguatamente il movimento della testa: gli occhi hanno quindi bisogno di saccadi correttive per raggiungere la mira (Palla e Straumann, 2004). Nell’esempio sopra descritto, il guadagno del VOR orizzontale è legato alla sola attività inibitoria del CSL sinistro e pertanto, in virtù dello stimolo acceleratorio di elevata intensità, sarà inferiore a 1 (velocità dell’occhio minore a quella della testa); all’opposto ruotando la testa verso sinistra non si evidenzieranno saccadici compensatori poiché lo stimolo eccitatorio sul CSL di sinistra (normalmente funzionante) garantirà un guadagno all’incirca pari a 1 (velocità dell’occhio uguale a quella della testa). In caso di deficit vestibolare unilaterale completo la sensibilità e la specificità dell’HIT raggiungono quasi il 100%. Laddove invece il deficit risulti parziale, i valori di sensibilità scendono significativamente, poiché la funzione vestibolare residua comporta un minor livello di asimmetria del VOR, non evidenziabile con le accelerazioni indotte dal test impulsivo (Tabella I). In effetti si ritiene che per ottenere un HIT positivo sia necessario un livello di deficit vestibolare superiore al 50% (Hamid, 2005). Al di sopra di un valore di preponderanza labirintica del 42.5% la sensibilità dell’HIT sale al 78%, confermando quindi una certa discrepanza tra test calorico e HIT che permette di concludere che questi due test non debbano essere considerati ridondanti, bensì complementari (Perez e Rarna-Lopez, 2003). In generale, in presenza di una preponderanza labirintica patologica (maggiore del 25%) la sensibilità dell’HIT è approssimativamente del 35%, mentre i valori di specificità si attestano sul 95% (Haruey et al., 1997; Beynon et al., 1998). Esiste tuttavia la possibilità di ottimizzare il test incrementandone in tal modo la sensibilità:

—flettendo di 30° in avanti la testa del paziente in modo da posizionare il canale semicircolare orizzontale esattamente sul piano del movimento;

• eseguendo i movimenti rotatori impulsivi in modo assolutamente imprevedibile (Grine et al., 2000); se i movimenti sono prevedibili il paziente può rapidamente imparare a compensare l’errore di mira attraverso piccoli movimenti saccadici anticipatori durante la rotazione della testa. Per lo stesso motivo l’HIT eseguito con movimenti rotatori attivi (eseguiti dal paziente) possono produrre risultati falsamente negativi (Black et al., 2005).

TABELI.A I Percentuali di positività dell’HlT in rapporto al risultato del test calorico PL preponderanza labirintica.

Tuttavia valutare comparativamente BVC e HIT può essere problematico in quanto questi due esami saggiano il VOR a diversi livelli di frequenza ed inoltre il compenso centrale, essendo frequenza dipendente, risulta più spesso incompleto per le elevate accelerazioni (fino a 5 Hz, testate dal HIT) che per quelle basse (circa 0.003 Hz, testate dal BVC) (Schmid-Priscoueanu et al., 2001) potendosi così realizzare una situazione in cui si assiste alla normalizzazione del test calorico pur in presenza di un HIT che permane alterato (Palla e Straumann, 2004).

Generalmente l’HIT viene eseguito con rotazioni sul piano orizzontale in modo da saggiare la funzionalità dei CSL; anche i canali verticali possono essere studiati con questo test attraverso movimenti sul piano rispettivamente del canale semicircolare anteriore (CSA) destro—canale semicircolare posteriore (CSP) sinistro e anteriore sinistro-posteriore destro (Figura 3). In pratica la testa è sottoposta ad un movimento direttamente dalla posizione centrale in uno di questi due piani; diversamente la testa viene prima ruotata di 300 a destra o sinistra per poi essere rapidamente inclinata in basso ed in alto (Cremer et al., 1998).

Figura 3. I movimenti della testa per GRV (sinistra anteriore-destra posteriore) e RALP (destra posteriore anteriore-sinistra) e laterale stimolazione canale semicircolare (frecce), come visto dall'alto. Per le prove dei canali verticali, testa della persona sia girato come mostrato e il movimento della testa è una rotazione passo nel piano dei canali denominati come rappresentato dalle frecce. Si noti in particolare che la posizione sguardo per testare i canali verticali è importante (9) – deve essere vicino ad essere lungo una retta nel piano della coppia canale stimolata come mostrato dalle linee verdi.

impuls test per RALP (destra anteriore – posteriore sinistra), GRV (anteriore sinistro – posteriore, destra) e la stimolazione canale laterale (frecce), come visto dal punto di fissazione. Per le prove dei canali verticali, una procedura modificata è stato usato, che suscita movimenti oculari prevalentemente verticali di fare a meno complessa elaborazione video dei movimenti oculari torsionali [7]: La testa del soggetto è posizionato rivolto rispetto al corpo, in modo che lo sguardo è diretto lungo il piano di rotazione della testa in direzione dei canali denominati come rappresentato dalle frecce verticali. Per testare canali orizzontali il movimento è nel piano dei canali orizzontali come mostrato. Queste immagini vengono modificati da iPhone libero o iPad 'Avor' sviluppato dal primo autore [19]. Per la procedura di esame, vedi anche il video collegato S1. mostra meno

I movimenti compensatori generati dal sistema dei saccadici si realizzano, nella fase acuta di una DVA, al termine del movimento della testa (saccadici” overt”); successivamente essi sembrano una sorta di pre-programmazione per la quale diminuiscono in ampiezza e si manifestano già durante il movimento impulsivo della testa, risultando quindi invisibili all’occhio del clinico (saccadici “covert”) (Tian, 2000). 7 In caso di deficit vestibolare unilaterale completo la sensibilità e la specificità dell’HIT raggiungono valori elevati. Laddove invece il deficit risulti parziale, i valori di sensibilità scendono significativamente.

2.1. HEAD IMPULSE TEST

2.1.1. Bedside test per lo studio del riflesso vestibolo oculomotore

La perdita della funzione vestibolare periferica unilaterale determina due tipi di alterazione della funzionalità del Riflesso Vestibolo-Oculomotore di rotazione (VOR):

a. Uno squilibrio statico dovuto al diverso input periferico sui nuclei vestibolari; la scarica di base dei neuroni di tipo I è assente dal lato leso, mentre dal lato sano l‘attività dei neuroni nucleari è incrementata in virtù dell’inattivazione delle vie commissurali inibitorie.Il risultato di questo squilibrio è il nistagmo spontaneo, la cui intensità è destinata a ridursi

nel tempo per l’instaurarsi del compenso centrale (Fig.2-1).

b. Una perdita della sensibilità̀ dinamica del VOR durante lo stimolo fisiologico (rotazione della testa) causato dalla perdita del meccanismo di push-pull che comporta un ridotto guadagno del VOR: questo aspetto della funzione vestibolare può essere studiato con 4 test non strumentali: l’Head Impulse Test (HIT); l’Head Heave Test (HHT); l’Head

Shaking Test (HST); e lo studio dell’acuità visiva dinamica (Casani AP et al, 2013).

Noi ci concentriamo sull'HIT.

.2.1.2. Head Impulse Test clinico (cHIT)

L'Head Impulse Test clinico, descritto per la prima volta nel 1988 da Halmagyi e Curthoys,rappresenta, allo stato attuale delle conoscenze, l’unico test “bedside” che consente l’identificazione del lato ipofunzionante nell’ambito di una vestibolopatia periferica unilaterale (Unilateral Vestibular Loss, UVL) (Halmagyi GM e Cuthoys IS, 1988).

2.1.3. Basi Fisiopatologiche del cHIT

L’HIT clinico sfrutta prevalentemente le vie oligosinaptiche del VOR che, dai canali semicircolari, proiettano ai nuclei dei muscoli oculari estrinseci (Fig.2-1); in effetti le vie polisinaptiche che coinvolgono il cervelletto sono molto meno efficienti nella trasmissione di impulsi vestibolari indotti da elevate accelerazioni. Le basi fisiopatologiche dell’HIT sono

riconducibili alla seconda legge di Ewald secondo la quale nel CSL a elevate intensità di stimolazione – come quelle dell'HIT – il flusso endolinfatico ampullipeto provoca una attività del VOR maggiore rispetto a un analogo flusso ampullifugo. Vuol dire che Dagli 80 spike/s dell'attività di base una rotazione sul piano laterale determina una corrente ampullipeta da un lato e in quel CSL comporta un incremento della frequenza di scarica del recettore (da 80 spike/s fino a 240 spike/s), mentre la corrente ampullifuga nel CSL controlaterale determina una riduzione di scarica del recettore (da 80 spike/s a 0 spike/s): ne consegue che il range di stimolo eccitatorio è più ampio del range di stimolo inibitorio.

Fig.2-2: I recettori dei canali semicircolari laterali rispondono in modo simmetrico per velocità angolari fino a 60°/s. Per valori superiori la risposta diviene asimmetrica poiché lo stimolo ampullifugo non può inibire la scarica di base al di sotto degli 0 spike/s; all'opposto lo stimolo ampullipeto può aumentarla fino a velocità di 200°/s.

Nonostante lo stimolo (rotazione) verso un lato dia sempre una rivelazione e una trasmissione bilaterale dello stesso (eccitatorio ipsilaterale e inibitorio controlaterale), noi riusciamo a studiare con il cHIT comunque un canale alla volta, perché annulliamo con l'alta frequenza dello stimolo l'informazione inibitoria e saggiamo soltanto l'efficacia del recettore

e del nervo ipsilaterale al verso dello stimolo (Casani AP et al, 2013).

2.1.4. Modalità di esecuzione

Il test si presenta di apparente facile esecuzione, ma nella pratica richiede una certa curva di apprendimento per essere eseguito ed interpretato nel migliore dei modi.

L’ambiente deve essere ben illuminato, in modo da garantire una visione ottimale dell’occhio del paziente da parte del medico.

La testa del paziente è tenuta fra le mani dell’operatore. Il paziente guarda in avanti sul viso dell’operatore e gli viene chiesto di tenere sempre gli occhi fissi su un bersaglio, definito fisso al suolo, “earth-fixed target”, costituito dal naso dell’esaminatore; pertanto pazienti ipovedenti, iporeattivi, con deficit cognitivo o con gravi disturbi di rifrazione sono

impossibili da valutare mediante questo test. L'esaminatore procede all’esecuzione di brusche rotazioni passive della testa rispetto al tronco sul piano orizzontale sia verso destra sia a sinistra (studiando così i canali lungo il piano HSCCs) in maniera casuale in modo da risultare non prevedibili. Le rotazioni devono essere di piccola ampiezza (10-20°) con

velocità angolare massima di 200°/400°/s, rapide in quanto l’accelerazione può arrivare a 2000-4000°/s2.6 Circa 3 impulsi per canale bastano a dare un giudizio clinico del VOR (cVOR). (Halmagyi GM e Curthoys IS, 1988)

Si possono studiare anche i canali semicircolari verticali attraverso i movimenti lungo il piano LARP (linea nera in Fig.2-4) e RALP (linea bianca in Fig.2-4). In pratica la testa è sottoposta ad un movimento direttamente dalla posizione centrale verso uno di questi due piani; oppure la testa è prima ruotata di circa 45° a destra (LARP) o sinistra (RALP) per poi essere rapidamente inclinata in basso ed in alto (Cremer et al, 1998).

6 Dal punto di vista fisico e fisiologico è l'azione acceleratoria che conta perchè è una forza, quindi la velocità non è una forza e fisiologicamente ha una scarsa importanza. Chiaramente ogni velocità necessità di una accelerazione e se si parla di una c'è anche l'altra ma bisogna fare attenzione perchè non dimentichiamo che se noi imprimessimo pure una velocità elevata, ma costante, i recettori ad un certo punto smetterebbero di rispondere e non avremmo uno stimolo vestibolare perchè il sistema si stabilizza in quanto l'accelerazione diviene 0. Questa è una precisazione fisica che talvolta viene superata dalla necessità medica per cui anche negli studi clinici si è soliti parlare di velocità e non di accelerazione, nonostante si intenda comunque stressare la forza, ovvero lo studio delle accelerazioni impulsive sulla testa e la risposta del VOR. (Fig.2-5 A)

Un saccadico correttivo in una direzione diversa rispetto al piano stimolato (ad esempio verticale dopo una rotazione orizzontale) è indicativo di una lesione centrale. L'Head Impulse Test deve essere preferibilmente passivo anziché attivo, altrimenti il paziente può generare delle saccadi durante il movimento volontario che inquinerebbero in parte il risultato. È noto che, rispetto alla rotazione della testa passiva, impulsi della testa attivi (cioè, rotazioni della testa avviati dal paziente invece che dall'esaminatore) risultano avere VORgain superiori. Inoltre, la stabilità dello sguardo durante gli Head Impulse attivi è migliore di quella durante le rotazioni passive e la latenza del VOR è inferiore. Il meccanismo presunto responsabile di questo è il principio di reafferenza (una copia efferente motore, derivato dalle azioni previste e prevedibili, è confrontata con gli input sensoriali percepiti) (Mantokoudis G et al, 2015).

Fig.2-6

• una ridotta latenza della saccade8, che potrebbe determinare ad una mala interpretazione dell'esame (Fig.2-7 B). La scarsa predicibilità favorisce quindi la tecnica outward, in quanto si riduce il rischio della presenza di saccadi covert

(Fig.2-7 A).

_{7 Il nistagmo aumenta quando lo sguardo è rivolto nella verso della fase rapida e decresce quando è rivolto}

_{nella fase lenta.}

_{8 Si accorcia il tempo della saccade di recupero, mascherandosi all'interno del movimento del capo: da overt}

_{tende a rendersi covert.}

Le differenze tra inward e outward scompaiono nel trentesimo giorno postoperatorio (POD 30), suggerendo che l'adattamento centrale ha un ruolo importante nella latenza della saccade di compensazione indipendentemente dalla posizione di partenza del collo. Questi risultati hanno importanti implicazioni cliniche, suggerendo che in caso di deafferentazione vestibolare acuta si ha maggiore rischio di falsi negativi utilizzando l'inward-cHIT.Ciò può avere importanti implicazioni sia nel reparto di emergenza, dove i medici hanno la difficile responsabilità di distinguere vertigini centrali da vertigini periferiche, che in ambulatorio dove si hanno vestibolopatie croniche. Di certo sappiamo di avere tre svantaggi nell'eseguire l'outward-cHIT: – il rischio più elevato dell'effetto di “rimbalzo della testa”, che è l'errore più comune che si verifichi con i colpi registrati con sistemi di tracking oculare. Non è un artefatto, piuttosto è un errore nella

tecnica dell'operatore: l'esaminatore induce una ipercorrezione spingendo la testa indietro alla posizione di partenza a seguito di un Head Impulse durante il movimento della testa verso l'esterno. Tali movimenti supplementari e indesiderati della testa nel verso opposto alla fine della head Impulse potrebbero indurre compensativi anti-saccadi e, pertanto, influenzare l'interpretazione del cHIT.

• in caso di un gazeNy asimmetrico potrebbe portare alla mala interpretazione dell'outward-HIT, come abbiamo visto.
• con gli impulsi verso l'esterno da parte di un esaminatore troppo zelante, si rischiano le iper-rotazioni e, in teoria, lesioni dell'arteria vertebrale.

Di conseguenza in acuto la presenza di saccadi covert è controbilanciata da altre considerazione da fare: mentre un falso-negativo condurrebbe a workup per ictus inutili e costosi (inward-cHIT); un falso-positivo da troppe saccadi overt (outward-cHIT)

condurrebbe a non indagare per ictus, anche se a tal proposito bisogna sempre applicare la batteria di esami HINTS, che aumentano la sensibilità e garantistico la specificità e l'affidabilità dell'outward-cHIT in acuto.

Nei pazienti con sintomi vestibolari cronici (dove il nistagmo spontaneo è scomparso e non è più confondente), i medici potrebbero in teoria migliorare la sensibilità della HIT eseguendo i meno prevedibili impulsi outward, per ridurre la probabilità di saccadi covert. Questi risultati, tuttavia, suggeriscono che la differenza tra gli impulsi verso l'interno e quelli diretti verso l'esterno svanisce 30 giorni dopo una deafferentazione acuta. Secondo Mantokoudis e gli altri autori è probabile che la tecnica outward non aggiunga molto, ma anzi rimane ancora il rischio di “rimbalzo” (errore dell'operatore) e di una iper-rotazione del collo da iper-zelo dell'operatore. (Mantokoudis G et al, 2015).

Esiste la possibilità di ottimizzare il test incrementandone in tal modo la sensibilità: flettendo di 30° in avanti la testa del paziente in modo da porre il canale semicircolare orizzontale esattamente sul piano del movimento; eseguendo i movimenti rotatori impulsivi in modo assolutamente imprevedibile (Grine LE et al, 2004), infatti se i movimenti sono

prevedibili il paziente può rapidamente imparare a compensare l’errore di mira attraverso piccoli movimenti saccadici anticipatori durante la rotazione della testa (Seo YJ et al, 2016).

2.1.5. Applicazioni cliniche del cHIT

Questo esame clinico bedside nato nel 1988, si inserisce in un contesto storico nel quale al

paziente con vertigini e studiato il nistagmo spontaneo, di posizione, di posizionamento e,

soprattutto, viene studiato con le “prove caloriche” (bilancio vestibolare calorico o BVC).

Una volta esame vestibolare e prove termiche erano quasi sinonimi. Come e noto, l’esame

gold standard fino ad oggi adoperato al fine di diagnosticare un deficit labirintico

monolaterale e stato il BVC. Negli anni di ricerca si e cercato di capire che differenza c’è tra

HIT e BVC. può l’HIT essere considerato una valida alternativa al BVC non solo nella diagnosi ma anche nel fornire indicazioni prognostiche dopo una neurite vestibolare? A questa domanda hanno cercato adeguate risposte vari Autori i cui studi, pur utilizzando differenti metodologie, hanno indotto a confermare che un’attenta bedside examination (HIT, HHT, HST, test vibratorio) permette di svelare nella quasi totalità dei casi una UVL in fase acuta; queste conclusioni rivestono una particolare importanza specie quando il paziente viene valutato in ambito di dipartimento di emergenza, laddove il test calorico è difficilmente eseguibile (Mandalà et al,, 2008).

Con la progressiva riduzione della sintomatologia, dovuta sia al recupero della funzione periferica e/o del realizzarsi del compenso vestibolare, si assiste ad una riduzione fino alla scomparsa del nistagmo Spontaneo: durante questa fase la sensibilità della bedside examination appare del tutto simile a quella del BVC (Mandalà et al., 2008).

Inoltre la persistenza della positività dell’ HIT (ed anche dell’HHT) rappresenta un segno prognostico sfavorevole per il recupero dopo UVL (Nuti et aL, 2005). Di fronte ad un paziente con vertigine acuta, l’esecuzione dell’HIT può essere di aiuto per distinguere una nevrite vestibolare rispetto ad un infarto cerebellare che, se dovuto ad un interessamento del territorio irrorato dalla branca mediale dell’arteria cerebellare p0- stero-inferiore, può manifestarsi con una vertigine isolata in assenza di altri segni neurologici. In questi casi la normalità dell’HIT, assieme ad altri segni quali ad esempio l’impossibilità di mantenere la stazione eretta, pur in presenza di un nistagmo spontaneo unidirezionale, è fortemente indicativa di una possibile genesi centrale della sintomatologia (Newman-Toker et a!., 2008). L’UIT in una popolazione di pazienti con vertigine acuta da causa periferica mostra una sensibilità del 100%; la negatività dell’HIT è stata riscontrata in percentuali superiori al 90% in pazienti con infarto cerebellare (Lee et aL, 2006). Infine l’utilizzo dell’HIT è stato proposto anche nelle labirintopatie periferiche bilaterali, laddove i saccadici di correzione saranno presenti in entrambi i sensi di rotazione del capo (Mancari et aL, 2010), L’HIT è ampiamente utilizzato nel monitoraggio dell’efficacia del trattamento della malattia di Menière con gentamicina intratimpanica (Casani ci’ a!., 2005’) e proprio attraverso la valutazione quantitativa di questo test (eseguito con searcl2 coi!) è stato possibile dimostrare che anche una pur parziale ablazione della funzionalità del CSL è sufficiente per il controllo della vertigine (Care)’ et a!., 2002).

Il cHIT permette uno studio dinamico del High Frequencies VOR (HF-VOR) perché e

utilizzato uno stimolo ad alta frequenza (high frequency). Al contrario il BVC studia il Low

Frequencies VOR (LF-VOR) perché viene utilizzato uno stimolo a bassa frequenza (low

frequency). I vari test diagnostici si possono distinguere in base alle frequenze di

stimolazione saggiate dai recettori vestibolari (Fig.2-8).

Fig.2-8: Studio del VOR a varie frequenze.

Tuttavia e utile valutare e, seppure problematico, comparare i risultati di questi esami per

comprendere l'efficacia diagnostica.

L’HIT è volto ad individuare un deficit dinamico del VOR angolare per le alte frequenze ed è

adoperato al fine di ricercare un deficit labirintico. La positività del test è tuttavia correlata

all’entità̀ del danno vestibolare.

Se in caso di deficit vestibolare unilaterale completo (UVL) la sensibilità e la specificità del

cHIT raggiungono quasi il 100%, laddove invece il deficit risulti parziale, i valori di sensibilità

scendono significativamente, poiché la funzione vestibolare residua comporta un minor livello

di asimmetria del VOR, non evidenziabile con le accelerazioni indotte dal test impulsivo clinico

(Nuti D et al, 2005). In effetti si ritiene che per ottenere un HIT positivo sia necessario un

livello di deficit vestibolare superiore al 50% (Tab.2-1) (Hamid M, 2005).

Tab.2-1: Percentuali di positività dell’HIT in rapporto al risultato del test calorico

Al di sopra di un valore di preponderanza labirintica del 42.5% la sensibilità del cHIT sale al

78%, confermando quindi una certa discrepanza tra BVC e HIT che permette di concludere

che questi due test non debbano essere considerati ridondanti, bensì complementari (Perez N

e Rama-Lopez J, 2003).

È vero che l’HIT e il BVC forniscono informazioni diverse circa la funzionalità

labirintica, ma il cHIT può essere considerato una valida alternativa al BVC in quanto

un’attenta bedside examination (studio del gazeNy, del Ny di posizione e di posizionamento,

HIT, HHT, HST, test vibratorio) permette di svelare nella quasi totalità dei casi una UVL in

fase acuta laddove il test calorico è difficilmente eseguibile – di particolare importanza

specie quando il paziente viene valutato in ambito di una emergenza – (Mandalà M et al,

2008). Inoltre con la progressiva riduzione della sintomatologia, dovuta sia al recupero della

funzione periferica e/o del realizzarsi del compenso vestibolare, si assiste ad una riduzione

fino alla scomparsa del nistagmo spontaneo: durante questa fase la sensibilità della bedside

examination appare del tutto simile a quella del BVC (Mandalà M et al, 2008).

Gli ingressi nel reparto di emergenza per vertigine 9 negli Stati Uniti ogni anno sono

circa 2,6milioni e il 4% di questi sono dovuti a stroke. In più casi però si presenta il dubbio

diagnostico tra vertigine periferica e centrale: infatti approssimativamente da 250'000 a

500'000 delle presentazioni cliniche di deficit vestibolare acuto, DVA. Il DVA presenta lo

sviluppo rapido (da secondi a ore) di: vertigine, nistagmo, squilibrio o disequilibrio, nausea,

vomito, instabilità dell'andatura sono vertigini cosiddette ad-alto-rischio-di-stroke e alfine

solo il 25% di queste sono davvero dovute a patologie centrali sulle quali svetta lo stroke

(83% di cui 79% infartuali e 4% emorragici), in quanto altre cause come la sclerosi multipla

9 L'illusione di un vero movimento rotazionale di se stessi o di cio che ci circonda.

(11%) e altro ancora (6%: metastasi, intossicazioni da carbamazepina, lesioni non specifiche

della sostanza bianca, Sindrome di Wernicke, encefaliti…) non sono comuni. Il grande

challenge diagnostico si gioca quindi in queste vertigini di sospetta origine centrale. Metà dei

pazienti che hanno poi lo stroke che si presenta con deficit vestibolare acuto (DVA) non ha

segni neurologici focali. A fronte dei limiti esposti in termini di accuratezza diagnostica,

l’HIT è divenuto ormai in questo ambito parte integrante dell’esame bedside al fine di

distinguere l’origine periferica ovvero centrale della sintomatologia. Una risposta negativa al

test attesterebbe una localizzazione centrale con sensibilità del 79% e specificità del 93%,

mentre una positività del test indicherebbe una lesione periferica con sensibilità pari al 93%

e specificità pari al 79% (Cnyrim CD et al, 2008; Newman-Toker D et al, 2008; Kremmyda

O et al, 2012). La possibilità di incorrere in Falsi Negativi fino al 18% (Hamid M, 2005;

Mandalà M et al, 2008) e in Falsi Positivi nel 9-39% dei casi (Cnyrim CD et al, 2008;

Newman-Toker D et al, 2008; Kremmyda O et al, 2012) fa sì che la risposta al singolo

esame non risulti sufficientemente affidabile ai fini di una corretta diagnosi differenziale; la

sua associazione quindi con altri riscontri clinici permetterebbe di svelare con maggiore

sicurezza uno pseudo-Deficit Vestibolare Acuto periferico. In particolare, la negatività del

test in associazione ad altri segni clinici quali una instabilità marcata e/o una sintomatologia

vertiginosa spiccata, magari di durata superiore ai 2-3 giorni, un nistagmo atipico

(bidirezionale, verticale, non inibito dalla fissazione ecc.), costituiscono elementi che devono

far sospettare un’origine centrale della sintomatologia (Casani AP, 2013). Nelle prime 24 ore

dall'inizio della sintomatologia: la Tomografia Computerizzata può identificare gli stroke

emorragici, ma non gli stroke ischemici; e così anche la Risonanza Magnetica con immagini

in Diffusione dell'encefalo identifica solo l'80% degli infarti nella fossa posteriore. Tre

indagini bedside del movimento oculare possono aiutare a differenziare forme centrali da

forme periferiche in caso di Deficit Vestibolare Acuto anche superando la performance della

RM-DWI. Questi test di movimento oculare sono rapidi e non invasivi e sono: il

contemporaneo riscontro di una skew deviation (SD) con caratteristiche centrali, HIT

negativo e nistagmo di tipo centrale appare fortemente indicativo di lesione a sede centrale,

raggiungendo valori di sensibilità del 100% e specificità del 96%, superiori anche alla

Risonanza Magnetica con immagini in diffusione (Diffusion Weight Imaging-Magnetic

Risonance – DWI-MR) eseguita nelle prime 48 ore (Kattah JC et a,, 2009); l’unione dei tre

test è indicata dagli autori che l’hanno per primi descritta con l’acronimo HINTS (Head

Impulse Test – Nystagmus -Test of Skew). La forza di tale associazione è così alta che,

qualora fossimo in presenza di una RM negativa nelle prime 48 ore, consiglia comunque

l’ammissione in ospedale del paziente, uno stretto follow-up e la successiva ripetizione

dell’imaging. La H.I.N.T.S. è efficace solo se applicata, in particolare, ai pazienti con DVA,

dal momento che un risultato fisiologico normale (vale a dire, impulso normale) è

considerato un "brutto segno" ovvero predice per stroke. Usando questo approccio nei

pazienti con capogiri o vertigine transitoria o puramente posizionale porterà a molti

H.I.N.T.S. “falsi positivi”. Tuttavia, quando i pazienti con DVA hanno persistente nistagmo

patologico di qualsiasi tipo (ad esempio, spontanea o sguardo-evocato), un risultato normale

del cHIT è un potente (quasi perfetto) indicatore della presenza di una lesione centrale, di

solito uno stroke.

Altri autori propongono il ricorso all’HIT all’interno di una algoritmo diagnostico bedside,

lo STANDING (SponTAneous Nystagmus Direction, Head Impulse Test, standiNG) da applicare al

paziente con vertigine acuta che si rechi al dipartimento di emergenza-urgenza; la sensibilità

e specificità dell’algoritmo sarebbero tali da agevolare la diagnosi differenziale consentendo un minor ricorso agli esami per immagini e alle ospedalizzazioni (S Vanni et al, 2014).

STAN: Nistagmo Spontaneo o Posizionale?

D: se spontaneo → la Direzione? Unidirezionale o pluridirezionale/verticale/torsionale.

I: HIT

NG: StandiNG → studio della postura in ortostatismo.

Nelle labirintopatie periferiche bilaterali, i saccadici di correzione saranno presenti

in entrambi i sensi di rotazione del capo (Manzari L et al, 2010) e l’HIT risulterà positivo

bilateralmente. Il test è stato anche associato al test di acuità visiva ed al test di Romberg

sensibilizzato; la positività dei tre esami consentirebbe una facile e sicura diagnosi di deficit

vestibolare bilaterale (Petersen JA et al, 2013). Anche in un paziente che lamenti oscillopsia,

laddove questa sia secondaria ai movimenti della testa ed imputabile ad un VOR

bilateralmente deficitario, l’esecuzione dell’esame potrà essere risolutiva ai fini diagnostici.

Ovviamente ne dovranno poi essere ricercate le possibili cause sottostanti.

Ormai ampiamente diffuso è anche l’utilizzo del test nel monitoraggio dell’efficacia

del trattamento della Malattia di Ménière con gentamicina intratimpanica (Casani AP,

2005).

L’HIT trova utilità anche di fronte ad un paziente che lamenti disequilibrio cronico.

Fig.2-9: Flow chart diagnostica dello STA.N.D.I.NG.

Nella pratica clinica quotidianamente ci imbattiamo in pazienti che lamentano dizziness

cronica non perfettamente inquadrabile su base clinico anamnestica nell’ambito di una

precisa e nota patologia vestibolare, come una vertigine parossistica posizionale, un quadro

di malattia di Ménière ecc. Anche in assenza di una riferita vertigine acuta prolungata, è

possibile che la sintomatologia lamentata dal paziente possa essere espressione di un

pregresso deficit vestibolare monolaterale, magari decorso in maniera subclinica e non

andato incontro a compenso. Poiché il nistagmo, laddove presente, generalmente si attenua

nell’arco di giorni o settimane, un HIT patologico da un lato, che risulterebbe quello affetto,

può costituire l’unico segno dell’avvenuta vestibolopatia. Tale riscontro, oltre che di ausilio

nella diagnosi, dovrebbe far propendere l’esaminatore verso un’origine periferica piuttosto

che centrale della sintomatologia, consentendo di ovviare al ricorso ad indagini di secondo

livello.

Valore prognostico: tutti i pazienti in cui il cHIT risulta normale all'esordio della

malattia guariscono nell'arco di tre mesi. La persistenza della positività al cHIT rappresenta

un segno prognostico sfavorevole per il recupero dopo UVL (Nuti et al, 2005),

probabilmente perché il danno iniziale è più grave e difficile da compensare. La persistenza,

infine, della positività del cHIT e del test di vibrazione mastoidea bene si correla, a

differenza del test calorico, con la disabilità che può residuare anche a distanza di anni

dall'evento acuto, smentendo almeno in parte, una genesi somato-psichica (Mandalà et al, 2008).

2.1.6. Limiti del cHIT

Nonostante l’ampia diffusione in ambito clinico dell’HIT, non devono essere dimenticati i

limiti di questa metodica:

• L’esame è puramente qualitativo, non fornendo alcuna misura oggettiva del guadagno del

VOR né dei saccadici correttivi;

• In alcuni pazienti il saccadico correttivo non appare essendo sostituito da piccoli

movimenti oculari che si generano durante la rotazione della testa (e non alla fine della

rotazione). Questi piccoli movimenti saccadici sono invisibili ad occhio nudo e sono state

definite saccadi covert mentre quelli visibili alla fine del movimento della testa sono stati

chiamati overt saccades (Weber KP et al, 2008).

• Infine l’esecuzione del test può differire notevolmente da operatore a operatore, potendo

egli utilizzare differenti traiettorie e di conseguenza diverse accelerazioni e velocità. Inoltre

l’interpretazione dei risultati del test è fortemente legata al grado di esperienza ed abilità

dell’esaminatore tanto che è stato dimostrato che all’aumentare dell’esperienza clinica si

associano un decremento della sensibilità ed un incremento della specificità dell’HIT (Jorns-

Häderli M et al, 2007);

Infine in alcuni pazienti il saccadico correttivo non appare essendo sostituito da piccoli movimenti oculari che si generano durante la rotazione della resta (e non alla fine della rotazione). Questi piccoli movimenti saccadici sono invisibili ad occhio nudo e sono stati definiti “covert’ saccades mentre quelli visibili alla fine del movimento della testa sono stati chiamati overt saccades (Weber et a!., 2005).

A fronte dei limiti sopra elencati, l’HIT costituisce un esame ampiamente diffuso nella

pratica clinica e in grado, soprattutto se opportunamente associato ad altri test, di agevolare il

medico nella diagnosi, nella diagnosi differenziale, nella valutazione della risposta alla

terapia e nell’esprimere un qualche giudizio anche in termini di prognosi. Le informazioni

fornite dall’esame sono quindi tali da permettere al clinico una gestione del paziente più

serena e consapevole e un minore ricorso ad esami diagnostici di secondo livello nonché

all’imaging, con ovvie ripercussioni positive su inquadramento del paziente e costi di

reparto.

Per superare tutti questi limiti ,per monitorare oggettivamente un Head Impulse Test.

è stato sviluppato un sistema video-oculografico VOG (vHIT) che utilizza un occhiale estremamente leggero su cui è montata una telecamera che permette di registrare anche i movimenti ad elevata frequenza, non visibili ad occhio nudo. Un feedback istantaneo tra ogni singolo impulso acceleratorio della testa ed il sistema di registrazione permette di ottenere un set di stimoli standardizzati. Attraverso un software dedicato è possibile ottenere in tempo reale una misurazione oggettiva della funzionalità del VOR riuscendo a evidenziare non solo gli overt ma anche e soprattutto i covert saccades (MacDougall et al., 2009). Normalmente vengono effettuati 20 impulsi in entrambe le direzioni ed al termine della prova si ottiene una visualizzazione del rapporto tra velocità della testa e velocità degli occhi attraverso un grafico nel quale la sovrapposizione delle due tracce indica un guadagno normale (Figure 4 e .5).

2.2. VIDEO HEAD IMPULSE TEST (vHIT)

Il video Head Impulse Test, ovvero l'HIT clinico condotto sul paziente che indossa una

apparecchiatura VOG, è un nuovo indicatore di tipo oggettivo, in grado di fornire

all’operatore una prova “stampata su carta” della performance del paziente, grazie ad un

software integrato di videoregistrazione. L'intero sistema vHIT è stato ideato da Hamish G.

MacDougall ricercatore del Vestibular Research Laboratory presso la School of Psychology

della University of Sydney, NSW, Australia.

La procedura è essenzialmente quella descritta sopra, come originariamente proposta nel

1988 per l’Head Impulse Test (Halmagyi et al, 1988), salvo che il paziente indossa un paio

di occhiali super leggeri (goggles) su cui è montata una piccola, ultra-leggera, super veloce,

videocamera ad altissima velocità (250Hz) e un mezzo specchio argentato che riflette

l’immagine dell’occhio del paziente alla telecamera (Fig.2-10).

Un piccolo sensore–accelerometro è posto sugli occhiali ed ha il compito di misurare e

quantificare il piano ed il movimento della testa.

L’intero sistema (maschera) è leggero (pesa circa 60 g) e deve essere fissato saldamente alla

testa del paziente tramite una piccola cinghia, per ridurre al minimo la possibilità di

slittamento/scivolamento. Attraverso un software dedicato è possibile ottenere in tempo

reale una misurazione quantitativa della funzionalità VOR riuscendo a evidenziare tutte le

saccadi, non solo le saccadi overt ma anche le covert (MacDougall HG et al, 2009);

permette dunque di superare la soggettività in termini di esecuzione e

interpretazione del test (Manzari L et al, 2010).

Fig.2-10: ICS impulse system goggles, maschera oculare su cui è montata (sulla destra

della montatura) una piccola, ultra-leggera, super veloce, videocamera ad altissima

velocità (250 Hz) e uno specchio che riflette l'immagine dell’occhio del paziente alla

telecamera.

L'introduzione del vHIT fornisce una nuova dimensione nella diagnostica vestibolare,

potendo compiere uno studio di questi parametri:

Catch-up Saccades o saccadi di rifissazione o di recupero (CSs):

PRESENZA/ASSENZA: Se si manifestano o meno nelle stesse direzioni dell'Head Impulse.

TIPOLOGIA: se sono Saccadi Overt (visibili ad occhio nudo, che compaiono a fine del

movimento della testa), oppure Saccadi Covert (la videocamera a 250Hz è sufficientemente e

veloce per garantire che le covert saccades possano essere rilevate e rese visibili) oppure se

sono presenti entrambe (Saccadi Miste).

CONSISTENZA: Indichiamo in quale percentuale di Head Impulse sono presenti le CSs.

DIREZIONE: Direzione della CSs rispetto al verso del VOR.

LATENZA: Tempo di comparsa delle CSs rispetto all'inizio dell'impulso.

AMPIEZZA: Velocità di ogni CSs.

VORgain o guadagno del VOR o semplicemente guadagno (movimento

oculare/movimento della testa): rapporto tra velocità degli occhi e velocità della testa.

Questo rapporto dovrebbe essere idealmente pari a 1,0. In pratica però non è proprio così;

infatti volontari sani hanno tipicamente un guadagno del VOR inferiore ad 1,0 (ovvero un

valore di circa 0,8-0,9). Con il vHIT una risposta insufficiente o asimmetria di risposta VOR

è facilmente visibile. Il VORgain cut-off per considerarlo patologico è <0,8. Si crede che il

miglior cut-off del VORgain sia <0,8 decretando al test una Sensibilità del 44,72%, un

Valore Predittivo Positivo del 63,22%, una Specificità del 91,51% e un Valore Predittivo

Negativo dell'83,54% (Chun Wai Yip et al, 2016). Nel paziente con UVL in fase acuta,

trovare un VORgain al di 0,6 aumenta fortemente la sensibilità del test.

VORasymmetry simmetria della funzione vestibolare: l'indice di asimmetria

(Asymmetry Index, AI, chiamato anche Gain Asymmetry, GA) si calcola in questo modo

[1 – (VOR lower/ VOR higher)] x 100.

L'indice di asimmetria è patologico se >25%.

Mentre il cHIT consente spesso solo un rilevamento di CSs che compaiono dopo l'impulso

della testa (saccades overt), conducendo il vHIT si ha l'accesso a saccadi altrimenti invisibili,

durante l'impulso della testa (saccadi covert) e di calcolare il guadagno del VOR. Vi è una

certa percentuale di isolati saccadi covert in disturbi vestibolari periferici, che possono essere

rilevati soltanto con vHIT (Blödow A et al, 2013).

C'è una differenza sistematica tra VORgain sinistri e destri, questi ultimi mostrano un

piccolo ma sistematico guadagno più grande a tutte le velocità testate. Questo sembra essere

una conseguenza involontaria della telecamera che è posta a destra e che permette di

misurare solo l'occhio destro. Di conseguenza gli impulsi diretti a destra sono più veloci e

meglio calcolati di quelli a sinistra (Mantokoudis G et al, 2015).

I risultati mostrano che il normale e l'anormale funzione del VOR può essere distinta

valutando la riduzione del guadagno (VORgain) e la comparsa di CSs.

Se abbiamo un deficit del VOR canalare, gli occhi non sono in grado di mantenere la mira

durante la rotazione della testa a differenza di quanto succede se il circuito del VOR è sano.

2.2.2. Applicazioni cliniche vHIT

Sebbene l'anamnesi e l'esame obiettivo otoneurologico costituiscano un momento

fondamentale della diagnostica vestibolare, l'inquadramento strumentale del paziente è

comunque imprescindibile in alcune patologie: in quanto ci permette di confermare il

sospetto diagnostico, di valutare la progressione di una eventuale patologia, la risposta alla

terapia.

I singoli esami a disposizione nella diagnostica vestibologica, opportunamente combinati,

forniscono informazioni per inquadrare la patologia che affligge il paziente.

Al momento il v-HIT non deve essere considerato un rimpiazzo o un’alternativa al test calorico trattandosi di due test diversi, complementari l’un con l’altro in quanto forniscono informazioni di ranges frequenziali differenti.

Come noto, l’esame gold standard fino ad oggi adoperato al fine di diagnosticare un deficit labirintico monolaterale è stato il Bilancio Vestibolare Calorico (BVC). E stato appurato come al di sopra di un valore di preponderanza labirintica del 42,5% la sensibilità del HIT sale al 78%, mentre in presenza di una preponderanza labirintica patologica (superiore al 25%) la sensibilità del test è circa del 35%, mentre i valori di specificità si attestano intorno al 95% (Harvey, 1997; Beynon, 1998). Con la progressiva riduzione della sintomatologia, dovuta sia al recupero della funzione periferica e/o al realizzarsi del compenso vestibolare, si assiste ad una riduzione fino alla scomparsa del nistagmo spontaneo: durante questa fase la sensibilità della bedside examination appare del tutto simile a quella del BVC (Mandalà, 2008). La discrepanza in termini di risposta di esame calorico e HIT sottolinea come debbano essere considerati due test assolutamente complementari e non ridondanti (Perez, 2003); in effetti, poiché adoperano stimoli frequenziali differenti (0,003 Hz il BVC e 4-6 Hz l’HIT), è verosimile saggino il sistema vestibolare a due diversi livelli e forniscano informazioni distinte circa la funzionalità labirintica. Le maggiori applicazioni dell’HIT riguardano il paziente con sintomatologia vertiginosa acuta prolungata (Deficit Vestibolare Acuto, DVA). A fronte dei limiti esposti in termini di accuratezza diagnostica, l’HIT è divenuto ormai in questo ambito parte integrante dell’esame bedside al fine di distinguere l’origine della sintomatologia :periferica ovvero centrale. E noto infatti che una sindrome vertiginosa acuta a sede centrale (pseudoDVA periferico) può manifestarsi con vertigine acuta isolata in assenza di sintomi e segni neurologici, in particolare laddove l’accidente vascolare abbia interessato il braccio mediale della arteria cerebellare posteroinferiore (posterior-inferior cerebellar artery, PICA) o l’arteria cerebellare antero-inferiore (anterior-inferior cerebellar artery, AICA). Una risposta negativa al test attesterebbe una localizzazione centrale con sensibilità del 79% e specificità del 93%, mentre una positività del test indicherebbe una lesione periferica con sensibilità pari al 93% e specificità pari al 79% (Cnyrim, 2008; Newman-Toker, 2008; Kremmyda, 2012). Quanto riportato riveste notevole interesse specie in ambito del dipartimento di emergenza, laddove il test calorico è difficilmente eseguibile (Mandalà, 2008). La possibilità di incorrere in falsi negativi e falsi positivi fa sì, tuttavia, che la risposta al singolo esame non risulti sufficientemente affidabile ai fini di una corretta diagnosi differenziale; la sua associazione quindi con altri riscontri clinici permetterebbe di svelare con maggiore sicurezza una pseudo-DVA periferico.

In particolare, la negatività del test in associazione ad altri segni clinici quali una instabilità marcata e/o una sintomatologia vertiginosa spiccata, magari di durata superiore ai 2-3 giorni, un nistagmo atipico (bidirezionale, verticale, non inibito dalla fissazione ecc.), costituiscono elementi che devono far sospettare un’origine centrale della sintomatologia (Casani, 2013). Altri autori riportano come il contemporaneo riscontro di una skew deviation (SD) con caratteristiche centrali, HIT negativo e nistagmo di tipo centrale appare fortemente indicativo di lesione a sede centrale, raggiungendo valori di sensibilità del 100% e specificità del 96%, superiori anche alla Risonanza Magnetica con immagini in diffusione (Diffusion Weight lmaging-Magnetic Risonance — DWI-MR) eseguita nelle prime 48 ore (Kattah, 2009); l’unione dei tre test è indicata dagli autori che l’hanno per primi descritta con l’acronimo HINTS (Head Impulse Test Nystagmus-Test of Skew). La forza di tale associazione sarebbe tale che gli stessi, anche in presenza di una RM negativa nelle prime 48 ore, consigliano l’ammissione in ospedale del paziente, uno stretto follow-up e la successiva ripetizione dell’imaging. Di recente a questo esame a tre step è stata associata anche la valutazione di una eventuale concomitante ipoacusia improvvisa (HINTS plus): contrariamente a quanto ritenuto in passato, un simile riscontro sarebbe più spesso indice di lesione vascolare a sede centrale e rafforzerebbe il valore diagnostico del test (Newman Toker, 2013).

Altri autori propongono il ricorso all’HIT all’interno di una algoritmo diagnostico bedside (Spontaneous Nystagmus Direction, Head Impulse Test, standiNG) da applicare al paziente con vertigine acuta che si rechi al dipartimento di emergenza-urgenza; la sensibilità e specificità dell’algoritmo sarebbero tali da agevolare la diagnosi differenziale consentendo un minor ricorso agli esami per immagini e alle ospedalizzazioni Vanni, 201 4).

Nell’ambito di un DVA periferico, l’HIT assumerebbe anche un significato in termini di prognosi: la persistenza della positività del test (ed anche dell’HHT e del test vibratorio) rappresenta un segno prognostico sfavorevole per il recupero (Nuti, 2005).

Nelle labirintopatie periferiche bilaterali, i saccadici di correzione saranno presenti in entrambi i sensi di rotazione del capo (Manzari, 2010) e l’HIT risulterà positivo bilateralmente. Il test è stato anche associato al test di acuità visiva ed al test di Romberg sensibilizzato; la positività dei tre esami consentirebbe una facile e sicura diagnosi di deficit vestibolare bilaterale (Petersen, 2013).

Anche in un paziente che lamenti oscillopsia, laddove questa sia secondaria ai movimenti della testa ed imputabile ad un VOR bilateralmente deficitario, l’esecuzione dell’esame potrà essere risolutiva ai fini diagnostici. Ovviamente ne dovranno poi essere ricercate le possibili cause sottostanti.

• Il vHIT può essere utilizzato come primo test strumentale, dopo la valutazione della

motilità oculare spontanea e indotta dalle manovre di posizione-posizionamento, per valutare

i pazienti con dizziness (sensazione di instabilità, testa leggera, capogiri) e vertigine (la vera

vertigine rotatoria).

Nei reparti ambulatoriale può così ridurre il tempo e il costo, dovuto al ricorso ad altri esami,

per determinare la diagnosi.

Quando il test è eseguito in batteria con i Potenziali Evocati Vestibolari Miogeni oculari e

cervicali (oVEMP e cVEMP), il vHIT permette la valutazione di ogni recettore vestibolare

dell'orecchio interno.

• Nella situazione di emergenza può aiutare la diagnosi differenziale tra lesione vestibolare

periferica e stroke centrale nei pazienti con vertigine acuta e sintomi associati.

• Può essere utilizzato per lo studio nel tempo dell'andamento della funzione vestibolare:

durante una terapia vestibolare (ad esempio steroidi nella nevrite vestibolare), durante un

trattamento vestibolo-tossico nell'ambito di malattie sistemiche(gentamicina sistemica,

altra chemioterapia) o più specifiche vestibolari come la malattia di Ménière (iniezioni

intratimpaniche di gentamicina).

lo stato di adattamento e compensazione del sistema vestibolare in caso di deficit.

• Può essere utilizzata prima e dopo la pianificazione di un intervento a livello dell'orecchio

interno, in particolare per procedure di chirurgia per Schwannoma dell'VIII paio dei nervi

cranici o per impianto cocleare.

Infine vHIT può essere utilizzato per identificare e quantificare la presenza di una Lesione

Vestibolare Bilaterale.

Il v-HIT Nella Neurite Vestibolare

Dato che il v-HIT permette di valutare i sei canali semicircolari in modo indipendente in caso di neurite vestibolare sarà possibile determinare se la lesione abbia coinvolto i rami del nervo vestibolare superiore, inferiore (in tal caso le prove caloriche risulteranno normali!) o entrambe.

Potrà inoltre essere stimato il rischio di vertigine parossistica

posizionale secondaria (detta sindrome di Lindsay-Hemenway) qualora il canale posteriore venga risparmiato.

Sarà possibile infine monitorare nel tempo il compenso

vestibolare ed il grado di restituito ad integrum della funzione canalare.

In aggiunta a ciò, associando l’esito del v-HIT i risultati dei cVEMPs e degli oVEMPs, si potrà attuare una precisa topodiagnosi della lesione del nervo vestibolare. A tal proposito, occorre citare il fondamentale lavoro della Scuola Australiana (Curthoys IS, 2012). Fig.2-21

• vHIT nella valutazione del paziente vertiginoso in ambulatorio:

In un paziente in cui è sospetta la diagnosi di neurite vestibolare il vHIT può fornire

informazioni. La neurite vestibolare può colpire il nervo vestibolare superiore, danneggiando

la funzionalità del CSA (LA o RA) e del CSL (-L o -R) e l'utricolo, il nervo vestibolare

inferiore, danneggiando la funzionalità del CSP (LP o RP) e del sacculo, o entrambe le

branche, infine anche solo un recettore ampollare determinando la nevrite ampollare

(Magliulo G et al, 2012).

L'arco riflesso degli o-VEMP è crociato: vuol dire che con gli elettrodi posti

all'occhio di sinistra registro il vestibolo di destra.

L'arco riflesso dei c-VEMP è diretto (per la maggior parte delle fibre): vuol dire che

a sinistra registro il vestibolo di sinistra.

Fig.2-20: Combinazione delle risposte del vHIT e dei VEMPs per le diagnosi di labirintite/nevrite.

Fig.2-19: Come si più inserire il vHIT nella batteria della visita del paziente vertiginoso in ambulatorio vestibologico.

In Fig.2-21 una Neurite Vestibolare superiore destra:

o-VEMP (tracciato blu): assenti a destra (nel tracciato infatti non si registrano gli oVEMP

dalla parte sinistra);

c-VEMP (tracciato verde): presenti bilateralmente;

vHIT: VORgain deficit su RA e CSL-R con CSs sugli stessi canali stimolati.

Fig.2-21

In Fig.2-22 una Neurite Vestibolare totale destra:

o-VEMP (tracciato blu): assente a destra (nel tracciato infatti non si registrano gli oVEMP

dalla parte sinistra);

c-VEMP (tracciato verde): assente a destra (nel tracciato infatti non si

registrano i cVEMP dalla parte destra);

vHIT: VORgain deficit su RA, CSL-R, RP con presenza di CSs sugli stessi

canali stimolati.

Non Ipoacusia

Fig.2-22

vHIT e Bilateral Vestibular Loss:

In Fig.2-31 i risultati degli esami strumentali di un paziente con BVL, in anamnesi una

pregressa endocardite trattata con gentamicina sistemica: VOR ridotto bilateralmente su tutte

le ampiezze di frequenza esaminabili con vHIT (3 – 5Hz), Sedia Rotatoria (0,01- 0,64 Hz) e

BVC (0,003 Hz, solo prove calde); VEMPs assenti sia a destra sia a sinistra.

Nei pazienti in cui si sospetta una BVL se prima la diagnosi era basata su prova calorica e

comprovata con prova rotatoria, adesso il vHIT può dare simili informazioni ad un costo

inferiore e occupando meno spazio in confronto alla sedia rotatoria.

In Fig.2-32 vHIT mostra il BVL prima (A) e dopo (B) di rieducazione vestibolare.

Da 10 mesi instabilità con acufeni e ipoacusia sx.

Fattori di rischio cardiovascolare: ipertensione, diabete, ipercolesterolemia.

Test di acuità visiva dinamico: perdita di 5 righe della tavola diottrica

BVC: iporeflessia marcata bilaterale simmetrica

vHIT: su piano laterale (HSCCs) deficit bilaterale del guadagno e con CSs.

Inoltre, il vHIT consente di valutare la funzione di canale superiore nei pazienti con

deiscenza del canale superiore o confermare l'occlusione del canale posteriore dopo

l'intervento chirurgico per intrattabile vertigine parossistica posizionale benigna.

Allo stesso modo anche in caso di Schwannoma Vestibolare il vHIT permette di identificare

quale branca del nervo sia affetta dalla patologia. Nell'esempio in Fig.2-23 A, un

paziente con Schwannoma Vestibolare sinistro dove sia vHIT che VEMPs indicano che

coinvolge tutto il tronco vestibolare dell'VIII nervo cranico:

vHIT: VORgain sinistro sul piano laterale è ridotto 0,33;

o-VEMP: assente a sinistra (infatti nel tracciato si osserva una mancata registrazione a destra);

c-VEMP: assente a destra.

Nella Fig.2-23 B si vede la stessa paziente che in due mesi di cicli di rieducazione

vestibolare ha il miglioramento del guadagno del VOR sinistro che raggiunge lo 0,51.

Fig.2-23

A

Nella Fig.2-23 B si vede la stessa paziente che in due mesi di cicli di rieducazione

vestibolare ha il miglioramento del guadagno del VOR sinistro che raggiunge lo 0,51.

B

In ambiente ambulatoriale è importante l'associazione di vHIT e BVC, dal momento che sondano

diverse frequenze del VOR e forniscono informazioni complementari per quanto riguarda la

funzione di canale laterale. Il BVC deve essere sempre usato per sondare la bassa frequenza

mentre il vHIT fornisce una misurazione oggettiva della gamma ad alta frequenza della funzione

di canale di disturbi vestibolari (Bartolomeo M et al, 2014).

Si stanno formulando ipotesi sulla dissociazione dei risultati tra BVC e vHIT per la ricerca di

un profilo strumentale di patologia e quindi anche una possibile diagnosi strumentale delle

patologie vestibolari a seconda del tipo di frequenza, alta o bassa, coinvolta, in particolare

nella Malattia di Ménière e Vestibular Migraine.

VHIT QUANTITATIVO NEI DISTURBI VESTIBOLARI CENTRALI

L’utilizzo del vHlT permette di ottenere risultati innovativi relativamente allo studio della patologia vestibolare centrale: negli ultimi anni numerosi articoli hanno arricchito le conoscenze in questo settore. L’analisi del gain e dei movimenti saccadici correttivi in pazienti colpiti da stroke ponto-cerebellare e neurite vestibolare costituisce l’asse portante di questo nuovo campo di indagine (Chen, 2014), in quanto è stato dimostrato come, attraverso l’analisi dei guadagni e delle saccadi compensatorie, il v-HIT permette di differenziare tra stroke ponto-cerebellare e neurite vestibolare. Quest’ultima appare caratterizzata da un deficit di guadagno unilaterale con saccadi asimmetriche di grandi dimensioni, laddove lo stroke dell’AICA manifesta una riduzione di guadagno bilaterale simmetrica con saccadi più piccole, mentre l’ictus della PICA comporta una riduzione del guadagno controlesionale con saccadi di entità ridotta.

I disturbi vestibolari centrali sono causati da lesioni nelle vie vestibolari, che includono nuclei vestibolari nel tronco encefalico, proiezioni ascendenti nel MLF, vestibulocerebellum, talamo e corteccia vestibolare parieto-insulare (87). Le manifestazioni cliniche includono vertigini, squilibrio e localizzazione di deficit neurologici. Le lesioni variano in natura, ma possono essere dovute a ischemia acuta, demielinizazione e disturbi metabolici.

L'HIT clinico può essere eseguito rapidamente per i singoli CC per valutare qualitativamente il riflesso vestibulo-oculare (2 2Halmagyi GM, Curthoys IS 1988). È il test più importante per differenziare i disturbi vestibolari centrali da quelli dei disturbi vestibolari periferici, soprattutto quando i deficit neurologici tradizionali possono essere lievi o assenti, come ad esempio nella sindrome vestibolare acuta (AVS) (88 , 89 ), l'oftalmoplegia internucleare subclinica (90, 91), e l'encefalopatia di Wernicke iniziale (92, 93). Il guadagno HIT e le saccade compensative possono essere quantificati utilizzando lenti a contatto “SEARCH COIL “(8, 94) o video-oculografia ad alta velocità (VOG) (4, 5). In questa revisione, discutiamo alcuni progressi quantitativa dell’HIT nei disturbi vestibolari centrali.

Gli articoli di ricerca pubblicati impiegano lenti a contatto per ricerca e/o VOG per registrare HIT nei disturbi vestibolali centrali. Per gli studi di ricerca-bobina, ci sono registrazioni binoculari o monoculari (occhio sinistro) e aereo orizzontale o individuale SCC HIT (95). Per gli studi VOG, ci sono registrazioni monoculari (occhio destro) e l'aereo SCC solo orizzontale o modificato-individuale HIT (66). La bobina di ricerca è il gold standard nella registrazione del movimento degli occhi, ma è semi-invasiva e non portatile. VOG ha una risoluzione spatiotemporale inferiore, ma non è invasivo e portatile.

Sindrome Vestibolare Acuta

La sindrome vestibolare acuta è comunemente dovuta al VN (96, 97) ma è strettamente imitata da ictus del circolo posteriore (PCS) (98, 99). Un HIT clinico negativo, o l'assenza di saccade compensativi, è un forte predittore di PCS (88, 89) ma la sua interpretazione dipende dall'esperienza dell'esaminatore (100). Il guadagno dell’vHIT può differenziare una VN da PCS con sensibilità di 88% e specificità del 92% (101), che è paragonabile a HIT clinico (102, 103). La misurazione della bobina di ricerca produce una migliore sensibilità del 94-97% e una specificità del 90-100% per il rilevamento del PCS (104). Dimostra uno spettro di guadagno orizzontale VOR e anomalie saccade compensative in diversi sottogruppi di PCS rispetto a VN. In contrasto con il deficit di guadagno unilaterale e la corrispondente grande ampiezza di saccade, PCS che coinvolge il territorio dell'arteria cerebellare inferiore anteriore (AICA) (Ictus AICA) porta a una riduzione più simmetrica del guadagno DI GUADAGNO VOR e saccades più piccoli, mentre l'arteria cerebellare inferiore (PICA) territorio PCS (PICA) porta in genere a una riduzione simmetrica lieve del guadagno VOR con saccades più piccoli (Figura (Figure1111).

• vHIT nel Deficit Vestibolare Acuto:

Il Deficit Vestibolare Acuto (DVA) in assenza di altri segni neurologici porta ad un Challenge

diagnostico impegnativo, in quanto è necessario distinguere se il paziente sia affetto da una

vestibolopatia periferica o centrale. La diagnosi differenziale è soprattutto clinica(Head Impulse

Test Nystagmus-Test of Skew) H.I.N.T.S. Clinico; con l'avvento del vHIT, è stata eseguita

dal team di Newman-Toker la stessa batteria HINTS ma con l'utilizzo di un vHIT

(Newman-Toker D et al, 2013).

Il vHIT è stato considerato patologico (segno di vestibolopatia periferica) se vi era un

VORgain <0,6 (borderline tra 0,6 e 0,8) o una VORasymmetry destra-sinistra maggiore del

20% e poi è stata condotta l'analisi del GazeNy e lo Skew's Test.

Il paziente con DVA:

se presentava un vHIT normale → stroke, non occorre nemmeno terminare lo studio della

batteria HINTS, si considera un HINTS positivo;

se il vHIT è borderline → sospetto stroke → Analisi del Nistagmo spontaneo con Fast-phase

Alternante e Skew's Test con deviazione → è un HINTS positivo e quindi siamo di fronte ad

uno stroke;

se vHIT anormale → Analisi dell'alternanza del Nistagmo Spontaneo e Skew's Test entrambi

negativi → vestibolopatia periferica.

Laddove l'HINTS sia positivo il paziente sarà inviato all'imaging.

Skew's Test-negativo. il vHIT rivela un VOR normale bilaterale e la RM-DWI mostra uno stroke.

C'è da sottolineare che l'infarto nel territorio dell'Arteria Cerebellare Inferiore Anteriore

(AICA) spesso mima vertigini di origine periferica più strettamente rispetto ad altri stroke

che avvengono in fossa cranica posteriore. Questo accade perché l'apporto sanguigno

all'orecchio interno deriva dall'AICA causando spesso infarti labirintici isolati o combinati

con infarti della fossa posteriore che compromettono anche il VOR attraverso l'ischemia

diretta all'orecchio interno. Questi casi di “pseudo-AVP” (pseudo Vestibolopatia Acuta

Periferica) sono generalmente rilevabili dalla presenza di uno o entrambi gli altri due

elementi della batteria HINTS (cioè, nistagmo che cambia con la direzione o la deviazione

allo Skew's). L'entità di questo problema diagnostico clinico è però piccolo. Se si va ad

indagare nei pazienti con “HINTS sospetto di lesione periferica” anche un altro elemento

come la acuta perdita di udito attraverso un esame audiometrico tonale liminale si può

migliorare la diagnosi differenziale di una Nevrite Vestibolare da un problema vascolare. È

quello che viene definito “HINTSplus”. Valutare la presenza di una nuova perdita dell'udito,

generalmente unilaterale e sul lato del vHIT anormale: suggerisce che la presenza di tale

perdita dell'udito più spesso indica una causa vascolare anziché una causa virale del deficit

vestibolare acuto. Così, in caso di strokes dell'orecchio interno, dove la batteria HINTS

rivela segni indistinguibili da neurite vestibolare, la comorbidità dell'improvvisa perdita di

udito può essere l'unico indizio per ictus.

Il v-HIT Nella Neurite Vestibolare

Dato che il v-HIT permette di valutare i sei canali semicircolari in modo indipendente in caso di neurite vestibolare sarà possibile determinare se la lesione abbia coinvolto i rami del nervo vestibolare superiore, inferiore (in tal caso le prove caloriche risulteranno normali!) o entrambe.

Potrà inoltre essere stimato il rischio di vertigine parossistica

posizionale secondaria (detta sindrome di Lindsay-Hemenway) qualora il canale posteriore venga risparmiato.

Sarà possibile infine monitorare nel tempo il compenso

vestibolare ed il grado di restituito ad integrum della funzione canalare.

In aggiunta a ciò, associando l’esito del v-HIT i risultati dei cVEMPs e degli oVEMPs, si potrà attuare una precisa topodiagnosi della lesione del nervo vestibolare. A tal proposito, occorre citare il fondamentale lavoro della Scuola Australiana (Curthoys IS, 2012). Fig.2-21

• vHIT nella valutazione del paziente vertiginoso in ambulatorio:

In un paziente in cui è sospetta la diagnosi di neurite vestibolare il vHIT può fornire

informazioni. La neurite vestibolare può colpire il nervo vestibolare superiore, danneggiando

la funzionalità del CSA (LA o RA) e del CSL (-L o -R) e l'utricolo, il nervo vestibolare

inferiore, danneggiando la funzionalità del CSP (LP o RP) e del sacculo, o entrambe le

branche, infine anche solo un recettore ampollare determinando la nevrite ampollare

(Magliulo G et al, 2012).

Neurite vestibolare superiore

Il modello clinico classico e più frequentemente incontrato di UVL è quello di VN superiore (146, 147). Questi pazienti spesso presentano un AVS e spontaneo nystagmus orizzontale-torsionale battendo verso il lato sano. Il vHIT, applicabile direttamente al pronto soccorso, rivela la perdita della funzione laterale e AC con la parsimonia del PC, rendendo la diagnosi di VN superiore. Oltre al classico catch-up orizzontale saccade dopo la rotazione della testa verso il lato interessato, D'Onofrio (148) ha anche descritto un obliquo verso l'alto catch-up saccade dopo la rotazione della testa verso il lato sano. Si ritiene che questo saccade di recupero sia causato da un'attivazione isolata del restante controlaterale Inferiore SCC alla rotazione della testa, che spinge gli occhi verso il basso, dando luogo a un obliquo verso l'alto di recupero saccade (148). Questo è il risultato dello spostamento obbligatorio nell'asse VOR che si verifica con UVL (29). La perdita della funzione utricolare, come confermato dal test oVEMP, può completare il modello clinico. La costellazione può essere spiegata dall'anatomia del ramo superiore del nervo vestibolare, che innerva il canale laterale e superiore, così come l'utricle. La suscettibilità del ramo superiore per VN può essere spiegata dal stretto canale osseo che circonda il nervo vestibolare (149). Il modello di danno con parsimonia del PC può anche spiegare la propensione di questi pazienti a vertigini parossistiche benigne. Settimane o mesi dopo l'attacco, i detriti dai canale interessati possono cadere nel PC, che è ancora completamente funzionale e può causare attacchi ricorrenti di vertigini posizionali.

L'arco riflesso degli o-VEMP è crociato: vuol dire che con gli elettrodi posti

all'occhio di sinistra registro il vestibolo di destra.

L'arco riflesso dei c-VEMP è diretto (per la maggior parte delle fibre): vuol dire che

a sinistra registro il vestibolo di sinistra.

Fig.2-20: Combinazione delle risposte del vHIT e dei VEMPs per le diagnosi di labirintite/nevrite.

Fig.2-19: Come si più inserire il vHIT nella batteria della visita del paziente vertiginoso in ambulatorio vestibologico.

In Fig.2-21 una Neurite Vestibolare superiore destra:

o-VEMP (tracciato blu): assenti a destra (nel tracciato infatti non si registrano gli oVEMP

dalla parte sinistra);

c-VEMP (tracciato verde): presenti bilateralmente;

vHIT: VORgain deficit su RA e CSL-R con CSs sugli stessi canali stimolati.

Altro Esempio di Deficit Vestibolare Acuto Parziale Nervo Vestibolare Superiore

Neurite vestibolare superiore Profilo del test vestibolare di un paziente con neurite vestibolare sinistra che presentava vertigine spontanea acuta isolata della durata di 3 giorni. Il vHIT mostra un guadagno ridotto dai canali semicircolari orizzontali di sinistra (0,61) e anteriori (0,63) con saccadi di recupero anomali. Il VEMP oculare, indica che la funzione utricolare dinamica, è assente dall'orecchio sinistro ma i VEMP cervicali, che indicano la funzione sacculare dinamica, sono simmetrici. Le ampiezze di cVEMP divise per l'attivazione EMG rettificata in background (ampiezza corretta "CA") mostrano solo un'asimmetria del 6,6%, anormale nel nostro laboratorio è> 35%. L 'orizzontale visiva soggettiva che verifica l'equilibrio sinistra-destra della funzione utricolare statica mostra un offset molto grande (28 gradi) in senso antiorario (cioè verso l'orecchio sinistro) che indica una riduzione della funzione utricolare sinistra. L'audiogramma mostra solo una lieve perdita dell'udito ad alta frequenza, leggermente asimmetrica (sinistra> destra), quasi certamente del tutto estranea alla neurite vestibolare Nonostante la patologia limitata che suggerirebbe il coinvolgimento dell'intero nervo vestibolare, ci sono prove ragionevoli che la neurite vestibolare spesso risparmia parte del nervo vestibolare, la divisione inferiore (ad esempio Fetter e Dichgans, 1996; Goebel et al, 2001) anche se non tutti sono d'accordo (Lu et al, 2003). Poiché la divisione inferiore innerva il canale semicircolare posteriore ed il sacculo, anche una perdita "completa" nei test vestiboli (associati a una lesione del canale superiore) può essere associata ad una funzione conservata del canale .

Esempio di Deficit Vestibolare Acuto Parziale del Nervo Vestibolare inferiore sinistro

Il VHIT mostra guadagni normali in tutti i canali ad esclusione del canale posteriore sinistro, dove il guadagno è notevolmente ridotto. I cVEMP mostrano un riflesso vestibolo-infraoculare bilaterale, ma con un'ampiezza significativamente inferiore sul lato sinistro.

Inoltre, è comune avere un'altra sindrome vertiginosa, una BPPV, seguita da neurite vestibolare. Presumibilmente questo accade perché l'utricolo è danneggiato (innervato dal nervo vestibolare superiore), ed i depositi otoconiali sciolti nel canale posteriore funzionano (innervato dal nervo vestibolare inferiore).

Allo stesso modo, una neurite vestibolare del ramo inferiore potrebbe essere associata ad un normale test ENG, ma a un test VEMP anormale . (Aw et al, 2001). In pratica, non siamo sicuri che si tratti di un'entità reale, in quanto i VEMP anormali sono comuni anche in persone altrimenti normali. Mentre il nuovo test VHIT può teoricamente evidenziare (misurare)una neurite vestibolare del ramo inferiore, al momento non siamo sicuri che questo sia accurato. Detto questo, non abbiamo dubbi sulla diagnosi di VHIT della neurite vestibolare della divisione superiore comune.

Neurite Vestibolare Inferiore

La controparte clinica di VN superiore è VN inferiore (146, 150). Qui, solo il PC è interessato, spesso associato con acufene e perdita dell'udito e deficit sacculari misurati con cVEMP (146, 150–152). Poiché c'è poco nystagmo spontaneo e normale risposta calorica, questi non soddisfano i criteri della VN(Neurite Vestibolare) classica e possono essere scambiati come disturbo vestibolare centrale. In questi casi, il rilevamento della perdita di funzionalita’ del Canale semicircolare Posteriore ( PC) con il vHIT può aiutare a differenziare una patologia vestibolare periferica da una centrale.

La neurite vestibolare della IVN non è stata così caratterizzata come VN della SVN, ma è generalmente convenuto che il SVN è molto più frequentemente colpito rispetto al IVN. La frequenza di VN riportata nella letteratura disponibile varia dal 40 al 48% di tutti i casi che interessano solo il SVN (11)(12)(12)(13), dal 34 al 56% dei casi che interessano sia la SVNche la IVN (11)(12)(13) e l'1,3 al 18% dei casi che interessano solo la IVN (11)(12) (13). Possibili spiegazioni proposte in precedenza sono il canale osseo più lungo e più stretto, attraverso il quale passa la SVN (15), e la doppia fornitura della IVN in due sigilli ossei separati (6).

Perdita Vestibolare bilaterale con canale semicircolare anteriore funzionante

Al di fuori dei centri di equilibrio specializzati, la diagnosi di BVL è spesso ritardata o persa (153), perché i sintomi caratteristici dello squilibrio posturale e dell'oscillopsia (154–156) , spesso senza vertigini, non vengono riconosciuti. Una volta che il sospetto è stato sollevato, la diagnosi clinica è spesso semplice sulla base di tre semplici test clinici bedside (sul letto): l'HIT, l'acuità visiva dinamica, e il test Romberg su un cuscino di gomma (157). L'eziologia della BVL, tuttavia, rimane ancora indeterminata in circa il 50% dei casi nonostante indagini intensive (158). Con l'avvento di vHIT, è ora possibile valutare regolarmente la funzione di tutti e sei gli SCC in modo indipendente (4, 5, 9). Sulla base di queste indagini, i modelli caratteristici dell'ipofunzione SCC hanno iniziato ad emergere nei pazienti affetti da BVL: la funzione SCC anteriore è stata risparmiata selettivamente in circa il 60% di questi pazienti (Figura (Figure15).15). Come si è scoperto, nel canale semicircolari anteriori si sono riscontrati valori di guadagno (>0.7) e dalle sapienze cumulative di recupero (<0,73/trial), sono state associate allo studio di vestibolo tossicità da aminoglicosidi e alla malattia di Menière (17). Pertanto, le misure vHIT di routine di tutti e sei gli SCC possono aiutare a identificare la causa sottostante nei pazienti con BVL.

Figure 15

Perdita vestibolare bilaterale (BVL) con risparmio del canale anteriore. Le misure del VHIT nei pazienti con BVL spesso rivelano la funzione relativa della del canale semicircolare anteriore. Questo modello clinico può eventualmente indicare la vestibulotossicità da gentamicina o la malattia di Menière, ma si verifica anche in BVL di origine sconosciuta come in questo paziente.

• vHIT e Bilateral Vestibular Loss:

In Fig.2-31 i risultati degli esami strumentali di un paziente con BVL, in anamnesi una

pregressa endocardite trattata con gentamicina sistemica: VOR ridotto bilateralmente su tutte

le ampiezze di frequenza esaminabili con vHIT (3 – 5Hz), Sedia Rotatoria (0,01- 0,64 Hz) e

BVC (0,003 Hz, solo prove calde); VEMPs assenti sia a destra sia a sinistra.

Fig.2-31

Nei pazienti in cui si sospetta una BVL (Bilateral Vestibular Loss) se prima la diagnosi era basata su prova calorica e comprovata con prova rotatoria, adesso il vHIT può dare simili informazioni ad un costo

inferiore e occupando meno spazio in confronto alla sedia rotatoria.

In Fig.2-32 vHIT mostra il BVL prima (A) e dopo (B) di rieducazione vestibolare.

Da 10 mesi instabilità con acufeni e ipoacusia sx.

Fattori di rischio cardiovascolare: ipertensione, diabete, ipercolesterolemia.

Test di acuità visiva dinamico: perdita di 5 righe della tavola diottrica

BVC: marcata iporeflessia bilaterale simmetrica

vHIT: su piano laterale (HSCCs) deficit bilaterale del guadagno e con CSs.

Fig.2-32

A

Dopo aver intrapreso una terapia rieducativa vestibolare per due mesi, si nota il recupero del

VORgain sinistro.

B

Disturbi metabolici

Perdita unilaterale e bilaterale della funzione PC

La perdita isolata della funzione SCC posteriore è stata riscontrata in circa il 2% dei pazienti con una valutazione del vHIT in tutti e sei gli SCC (159). L'esame approfondito del lavoro vestibolare di questi pazienti, compresi oVEMP e cVEMP per testare la funzione di otolito, così come gli audiogrammi per valutare la funzione cocleare, hanno rivelato deficit vestibolari associati in oltre l'80% di questi pazienti. Questi deficit associati erano più frequenti nei pazienti con Schwannoma vestibolare o in una storia di VN e spesso i pazienti erano a rischio di BPPV concomitante.

DEISCENZA DEL CANALE SEMICIRCOLARE SUPERIORE

Figura 1. (A) PTA in un bambino che presenta una perdita uditiva mista (bambino 1). (B) Il vHIT mostra nel bambino con almeno 2 saccadi replicabili nascosti nel canale semicircolare posteriore destro (freccia). (C) Ricostruzioni coronali (A) e sagittali (B) di una TAC ad alta risoluzione con sezioni consecutive che dimostrano una deiscenza del canale semicircolare posteriore destro (frecce).

1. (A) PTA in un bambino che presenta una perdita uditiva conduttiva su entrambi i lati (bambino 6). (B) Test dell'impulso della testa del video nello stesso bambino con saccadi apertamente replicabili sul piano semicircolare laterale sinistro (freccia). (C) La ricostruzione coronale della TAC ad alta risoluzione mostra deiscenza del canale semicircolare superiore su entrambi i lati (frecce).

• vHIT e lo studio della funzione vestibolare nel tempo:

Paziente con diagnosi di malattia di Ménière con indicazioni al trattamento con gentamicina

intratimpanica (ITG). Il vHIT può essere utilizzato per monitorare la funzione del VOR nel

tempo, soprattutto prima e dopo quei casi in cui si ha in programma una ITG.

tempo dipendente del VORgain e la comparsa delle CSs overt e covert.

Anche per l'identificazione e la valutazione dei pazienti con moderata perdita vestibolare

bilaterale, per esempio nei pazienti che hanno ricevuto (o stanno ricevendo) gentamicina o

chemioterapia vestibolo-tossica sistemica come procedura terapeutica. Una conseguenza di

tale terapia può essere la perdita vestibolare bilaterale, e in alcuni pazienti, anche piccole

dosi possono determinare forte ototossicità. Di particolare importanza è il fatto che vHIT

permette la prova sequenziale, anche su base giornaliera (anche ogni ora), dei pazienti trattati

con terapia antibiotica ototossica per identificare la misura in cui la funzione del canale

semicircolare può essere influenzato progressivamente dall'ototossicità da gentamicina (Yoo

MH et al, 2015).

Nei pazienti che fanno terapia steroidea per Nevrite Vestibolare aiuta nell'identificare se ci

sia o meno un miglioramento o la risoluzione perfino della funzione vestibolare, e quindi se

ci sia ancora necessità di continuare la cura con steroidi.

Serve a valutare il miglioramento del guadagno dopo rieducazione vestibolare come vediamo

in Fig.2-30 A, B e C: (A) il vHIT sul piano laterale il giorno della diagnosi di Neurite

Vestibolare Sinistra con deficit del VORgain medio di sinistra e comparsa delle CSs a

sinistra; poi dopo circa 20 giorni (B) dove si nota un leggero recupero del VORgain, una

diminuzione del numero e della latenza delle CSs; infine dopo 9 mesi di riabilitazione (C) si

osserva un discreto VORgain e una diminuzione del numero e della latenza delle CSs.

Fig.2-30

A

B

C

Può aiutare a comprendere se c'è un compenso centrale nonostante il danno vestibolare.

Studi con vHIT riportano che in caso di deafferentazione unilaterale vestibolare, le saccadi

correttive erano esclusivamente overt con una latenza media di 193 ms nei primi giorni

postoperatori, dal giorno 5 la latenza media è diminuita in modo significativo a 134 ms

divenendo saccadi covert. I pazienti con una ampia distribuzione di latenza delle saccadi

correttive avevano dei punteggi significativamente più alti sul test DHI (Dizziness Handicap

Inventary) rispetto ai pazienti con una distribuzione di latenza delle saccadi relativamente

stretta e ha suggerito un'associazione tra le caratteristiche di latenza di saccadi correttive e

l'handicap auto-percepito (Batuecas-Caletrio A et al, 2014).

Il vHIT, oltre a rilevare una lesione vestibolare, può anche fornire informazioni utili sullo

stato della compensazione centrale (Ramaioli C et al, 2014).

Questo caso dimostra l'utilità clinica di vHIT come indicatore della compensazione

vestibolare e lo stato funzionale del paziente. Il vHIT può essere l'unico test del VOR a

fornire sia informazioni di diagnostica, nonché approfondimenti nel corso del tempo di

adattamento e compensazione seguente alla perdita vestibolare laterale. Ulteriori ricerche

sono necessarie per determinare il ruolo di vHIT nella gestione e nella guida alla

riabilitazione di pazienti con disturbi vestibolari (Riska KM et al, 2015).

A seguito di un deficit, mentre il recupero dello squilibrio tonico è spontaneo, il recupero

dello squilibrio dinamico impiega più tempo. Il fallimento VOR dinamico è spesso

compensato da diversi processi, ad esempio, il recupero, l'adattamento o la sostituzione

recettoriale. Quei processi hanno bisogno di segnali visivi e movimenti della testa o del

corpo per compensare. Alcuni pazienti poi, 10-30% circa, non compensano affatto, ciò è noto

come “insufficienza vestibolare cronica”. È importante identificare quali siano i pazienti a

rischio. La conoscenza e la comprensione dei diversi processi di recupero paralleli di

funzione vestibolare come mostrato in questo studio potrebbero aiutare a trovare i fattori

predittivi (Zellhuber S et al, 2014).

Allo stesso modo è utile, per ciò che concerne la medicina legale, quando siamo di fronte ad

un rischio di danneggiamento vestibolare a causa di una chemioterapia sistemica, di una

chirurgia per Schwannoma, o di impianto cocleare, valutare prima e dopo il trattamento per

quantificare il danno all'organo di senso.

Encefalopatia acuta di Wernicke (aWE)

L'encefalopatia acuta di Wernicke, un'emergenza medica, è dovuta alla carenza di tiamina e se non trattata porta a deficit neurologici permanenti (139). La triade classica di stato mentale alterato, anomalia motoria oculare, e atassia non può essere presente, e formare casi di fruste senza encefalopatia overt presenti con perdita vestibolare bilaterale acuta (BVL) che colpisce selettivamente orizzontale ma non verticale (92). Tale dissociazione potrebbe essere caratteristica di aWE, come è stato dimostrato dalle registrazioni di ricerca-coil e VOG del singolo aereo SCC HIT (93, 140) (Figura (Figure13).13). Presumibilmente, la carenza di tiamina ha un effetto selettivo e profondo sul nucleo vestibolare mediale. Il riconoscimento rapido e il trattamento tempestivo con la sostituzione della tiamina possono migliorare la funzione neurologica.

Esempi di risultati del test dell'impulso alla testa (HIT). (3) Encefalopatia acuta di Wernicke. (A) Ricerca binoculare-registrazione della bobina di testa (verde) e occhio (sinistra: rosso, destra: blu) dimostrando grave perdita della funzione del canale orizzontale (HC) con lento, overt s, ma la conservazione della funzione del canale verticale durante il singolo piano canale HIT. L'aumento della funzione del canale posteriore con saccades anticompensatori potrebbe essere correlato alla presenza di nystagmus allegro spontaneo. Le barre esagonali raffigurano i guadagni di ogni canale. (B) Monoculare, occhio destro (blu) video hit registrazione di un altro paziente, ancora una volta dimostrando grave perdita della funzione HC con la conservazione della funzione del canale verticale. Riprodotto dallo studio di Akdal et al. (93), utilizzato con il permesso di Elsevier.

Malattia di Gaucher (GD)

La malattia di Gaucher è una malattia metabolica ereditaria dovuta alla carenza di glucocerebrosidase che porta alla deposizione multiorgano del gluzocerebroside (141). La sua notevole anomalia del movimento degli occhi sta rallentando, più selettivamente per le saccades orizzontali che verticali (142, 143). HIT dimostra la perdita di VOR orizzontale e verticale e la latenza di esordio prolungata del VOR, con piccolissime sorbiature compensative durante HIT orizzontali e saccades relativamente più frequenti durante l'HIT verticale (Figura (Figure14).14). Il BVL è probabilmente dovuto alla perdita neuronale nei nuclei vestibolici (141), mentre il coinvolgimento preferenziale delle saccade orizzontali su verticali potrebbe essere attribuito al coinvolgimento relativamente più grave della formazione pontina del reticolare paramedico (generatore saccade orizzontale) sull'interstiziale rostrale del MLF (generatore saccade verticale). Tuttavia, questo non è il caso nell'esame post-mortem, presumibilmente a causa dello stadio della malattia avanzata (144).

Esempi di risultati dei test d'impulso della testa. (4) Malattia di Gaucher (GD). (A) La registrazione monoculare della bobina di testa (rosso) e dell'occhio sinistro nel paziente 1 (P1) con GD. I guadagni per ogni canale sono stati sostanzialmente ridotti, ma c'era una scarsità di sapienza compensativa soprattutto durante gli impulsi orizzontali del canale. La latenza di esordio vestibulo-oculare (VOR) è stata prolungata. (B) I piani di fase dell'occhio rispetto alla velocità della testa per il normale (rosa), il paziente 1 (P1, verde chiaro) e il paziente 2 (P2, verde scuro). La normale traccia del piano di fase è leggermente curva, ma approssima la diagonale (linea grigia tratteggiata), che indica la corrispondenza quasi corrispondente della velocità da occhio a testa. Sia in P1 che in P2, a causa del deficit di guadagno e del ritardo di latenza, la curva è notevolmente deviata dalla diagonale. Riprodotto dallo studio di Chen et al. (143), utilizzato con il permesso di Springer.

Il v-HIT nell’impianto cocleare

Il v-HIT, determinando lo stato della funzione vestibolare, potrà essere d’aiuto nella scelta dell’orecchio su cui intervenire e nella stima della probabilità di sintomi post-chirurgici in un soggetto in cui sia stato programmato un impianto cocleare, considerando che tale esame è ben tollerato nei bambini e fornisce una valutazione della funzione di tutti i canali semicircolari.

2.2.3. Limiti del vHIT

Il vHIT non può essere utilizzato su tutti i soggetti. Alcune persone hanno il collo molto

rigido (patologie, traumi o interventi chirurgici al collo) e non riescono a rilassare i muscoli

del collo in misura sufficiente affinché il clinico possa imporre una rotazione imprevedibile

alla testa. Se i problemi a livello del collo sono moderati, bisogna avere cautela nella velocità

e nell'ampiezza con cui si compiono gli Head Impulse.

Talvolta vi è una scarsa compliance a causa del discomfort provato soprattutto sui piani

LARP e RALP.

Può accadere poi che il paziente ammicchi frequentemente. Questo può costituire un

problema per la registrazione – il paziente perciò deve essere invitato a tenere gli occhi ben

aperti durante ogni rotazione della testa e cercare di continuo con lo sguardo il bersaglio di

fissazione. Allo stesso modo se il paziente non riesce ad eseguire i comandi dell'operatore, si

distrae e non mantiene la fissazione del bersaglio non si può compiere un valido vHIT.

Questo capita soprattutto per lo studio dei piani verticali.

Infine, gli occhi piccoli, soprattutto negli asiatici, possono ostacolare la registrazione dei

movimenti oculari, in particolare i movimenti verticali.

Il trucco sugli occhi può limitare la possibilità del software di riconoscere il segnale pupillare

e di poter eseguire un adeguato tracking oculare.

Patologie dell'oculomozione (paralisi internucleari) rendono impossibile l'applicazione del

vHIT.

Tuttavia, la maggior parte di questi problemi possono essere superati con la pratica

dell'operatore. Molto importante è il training dell'operatore che deve ben istruire il paziente a

tentare di mantenere la fissazione sul bersaglio e che deve eseguire correttamente il test

compiendo gli Head Impulse con la giusta tecnica.

Gli occhiali devono essere saldamente fissati al capo, perché il loro scivolamento altera il

test.

Infatti qualsiasi slittamento degli occhiali sarebbe registrato come un movimento degli occhi

ed in tal modo si potrebbero generare e registrare artefatti

CAPITOLO TERZO

3.1. IL vHIT E GLI ALTRI ESAMI VESTIBOLOMETRICI

vHIT, Bilancio Vestibolare Calorico (BVC) e Sedia Rotatoria (RC) testano il VOR a frequenze diverse e per questo i risultati che otteniamo dai vari test danno informazioni complementari e non ridondanti, nonostante questo sono stati comparati tra loro per meglio capire l'informazione clinica e l'utilizzabilità del test nella diagnostica e nel follow-up.

Per esempio il BVC misura il nistagmo in risposta a basse frequenze di stimolo (0,003 Hz),si ha infatti uno studio del LF-VOR, mentre RC con studio pendolare stimola in un range che va da 0.1 Hz a 0.64 Hz. Queste due tipologie di test non rappresentano stimoli nella frequenza fisiologica del movimento della testa.

Il vHIT rappresenta un'esame più fisiologico poiché, nonostante si compiano movimenti passivi del capo per studiare selettivamente i canali semicircolari, copre una varia gamma di frequenze, 3-5 Hz, che permettono l'attivazione esclusiva del VOR di pertinenza canalare allo stesso modo dei movimenti della testa attivi svolti nelle normali attività quotidiane.

Le cellule vestibolari rispondono a frequenze da 0 a 16 Hz, e sono particolarmente attive in un range che va da 0,1 a 10 Hz.

vHIT e Bilancio Vestibolare Calorico

Il Bilancio Vestibolare Calorico (BVC) è dai primi anni del 1900 (1909-1914) che si conosce grazie agli studi di Robert Barany, ed è un modo valido per stabilire l'esistenza di una asimmetria del sistema vestibolare andando a studiare però soltanto i canali semicircolari orizzontali (laterali). BVC: Convenzionale test bitermico calorico (30 e 44° C) entrambe le orecchie per ottenere risposte vestibolari. Le formule Jongkees sono state applicate per esprimere la preponderanza vestibolare (VP) e preponderanza direzionale (DP) in percentuali, sulla base della velocità della componente della fase-lenta del nistagmo evocato da ciascun organo vestibolare. Il BVC, ha un discreto numero di limitazioni, nonostante sia il metodo per valutare la funzione vestibolare più largamente utilizzato. Consente la valutazione indipendente di ogni labirinto e, per compiere la stimolazione calorica, nonostante sia necessario un sistema semplice, questo è ingombrante, anche se poco costoso. Il cHIT e il vHIT allo stesso modo permettono una valutazione indipendente di ogni labirinto.

Differentemente dal BVC che testa i canali semicircolari laterali, il vHIT esamina tutti e sei i canali semicircolari, risulta però essere una challenge tecnica più ardua del test calorico e richiede più esperienza. Gli stimoli calorici sono variabili e difficili da calibrare: nonostante lo stimolo sul meato acustico esterno sia lo stesso per tutti i pazienti, gli effetti sul labirinto differiscono da un soggetto all'altro. Il BVC può essere utilizzato solo comparando la risposta del labirinto destro e sinistro e non ci fornisce una misura assoluta della funzione del canale semicircolare; ed è perciò necessario che entrambe le orecchie ricevano uno stimolo equivalente. Dall'altra parte abbiamo il vHIT che è maggiormente ripetibile e misura precisamente il VOR dando risposte oggettive comparabili tra i soggetti della popolazione e studiabili nel tempo. Lo stimolo del BVC genera risposte del VOR equivalenti a movimenti della testa a bassissima frequenza, circa 0,003Hz. Lo stimolo del vHIT copre frequenze nel range fisiologico del movimento della testa. Per completare il BVC occorrono circa 20minuti, mentre al vHIT occorrono pochi minuti. Considerando anche il distress e la non piacevole esperienza dei pazienti nei confronti del BVC, il vHIT è una procedura meglio tollerata e performabile in pazienti dai 3 agli 80 anni ad eccezione dei soggetti con severi problemi a livello del collo. Quando sono necessari test seriali (ad esempio nella Malattia di Ménière) è più adatto utilizzare il vHIT, laddove abbiamo perforazioni timpaniche e dove non è possibile eseguire un BVC può essere utilizzato il vHIT. Nonostante queste differenze il vHIT non deve essere considerato un esame che può sostituire il Test Calorico, in quanto le due informazioni ottenute non sono ridondanti, e soprattutto non sempre coincidenti. Questi test procurano differenti informazioni sul VOR a diverse frequenze. La probabilità di osservare un vHIT patologico dipende dalla quantità della paresi canalare (CP, canal paresis), e il suo valore critico viene riportato al 42,5% di CP; la sensibilità, altrimenti 100%, di vHIT diminuisce quando il deficit vestibolare calorico è inferiore del 62,5% (superiore a 62,5% di CP la valutazione vHIT sempre anormale). (Mahringer A e Rambold HA, 2014). Il vHIT ha una specificità del 100% e una sensibilità del'86,7%, quando è anormale conferma l'esistenza di un deficit calorico superiore al 30%, ma la sua normalità non può escludere la presenza di un deficit calorico inferiore al 62,5% (Bartolomeo M et al, 2014). Se quindi si esegue come primo test il vHIT e si trova anormale non importa condurre il BVC, altrimenti eseguire un BVC di conferma.

Rispetto alle prove caloriche si è rivelato che il vHIT è un test molto specifico, piuttosto che sensibile per la rilevazione ipofunzione vestibolare. Van Esch invece ha trovato una sensibilità del 31% una specificità del 98%, un PPV del 90% e un valore NPV del 75% per la vHIT con VORgain cut-off <0,8 rispetto al BVC. Nel sottogruppo, utilizzando come cut-off un guadagno del VOR <0,6, la sensibilità si riduce al 22% e anche il NPV si riduce al 71%, ma la specificità e la PPV raggiungono il 100%. Conclude anche Van Esch che il vHIT è clinicamente utile come primo test per determinare l'ipofunzione vestibolare in pazienti con vertigini.(Van Esch BF et al, 2016).

Sia la vHIT che il BVC, non sono differenti solo in termini di frequenza, ma anche nel modo di stimolazione: il vHIT provoca, mediante un impulso testa rapida, un flusso endolinfatico fisiologico. Al contrario, il BVC induce un flusso endolinfatico a causa di un gradiente di temperatura da un solo lato del sistema vestibolare, stimola inoltre l'orecchio interno in modo non-gravità-dipendente. Nel caso di una vHIT normale, condurre un BVC in aggiunta rimane indicata e la vHIT non sostituisce il test calorico.

3.1.2. vHIT e Sedia Rotatoria

La sedia rotatoria (RC): l'apparecchiatura è costituita da una sedia rotatoria, ospitata in una struttura che consente che il test sia eseguito al buio. La testa del paziente è stata posizionata e trattenuta ferma inclinata di 30° verso il basso, in modo che entrambi i canali semicircolari orizzontali fossero perpendicolari al piano dello stimolo e il paziente è stato mantenuto in stato di allarme con conversazione leggera. Si possono eseguire diversi test tra i quali il più condotto è il test di accelerazione sinusoidale armonica, dove il paziente viene sottoposto a oscillazioni sinusoidali attorno ad un asse di imbardata a varie frequenze (0,01, 0,02, 0,04,

0,08, 0,16, 0,32 e 0,64 Hz) con un picco di velocità angolare di 50°/s. Con la misurazione della velocità sedia e della velocità oculare nella fase lenta, si possono calcolare i VORgain, VORasymmetry e VORphase: Guadagno e Simmetria e Fase sono stati considerati anomali quando i risultati erano anormali per tre frequenze adiacenti. Si può eseguire anche il test rotazionale impulsivo con rotazione ad una velocità costante per 60s e una decelerazione finale a 0°/s2. I risultati sono stati analizzati in termini di rotazione verso i lati destro e

sinistro.

Quando si compara con la Sedia Rotatoria, il vHIT offre una serie di vantaggi diagnostici. Anche nella RC possiamo studiare solo i canale semicircolari laterali, ma con questo test (vHIT) li studiamo contemporaneamente, con la Sedia Rotatoria e soltanto con delle accelerazioni elevate all'intero

corpo possiamo riuscire a studiare un canale alla volta.

Lo stimolo utilizzato sui CSL è altresì molto preciso, ripetibile e quindi anche questo esame può essere utilizzato per studiare il paziente nel tempo alle basse e medio-basse frequenze di stimolo –.

La sedia rotatoria richiede però un grande spazio dove essere collocata ed è molto costosa.

La sedia rotatoria è considerata il gold standard per diagnosticare e quantificare la presenza della disfunzione vestibolare bilaterale (Bilateral Vestibular Loss BVL). Anche il vHIT può fornire informazioni sulla BVL e determinare se sia una perdita completa o parziale, tanto che nelle nuove linee guida il vHIT può essere utilizzato come nuovo gold standard difatti la diagnosi di labirintopatia periferica bilaterale è basata su: presenza di oscillopsia, instabilità, vHIT patologico su entrambi i lati, test dell'acuità visiva dinamica positivo. Nelle nuove linee guida la diagnosi di labirintopatia periferica bilaterale è basata su: presenza di

oscillopsia, instabilità, vHIT patologico su entrambi i lati e su delle anomalie del test di acuità visiva (a testa ferma e scuotendo la testa, perdendo più di 5 righe).

Grazie quindi ai vantaggi del vHIT ne consegue un utilizzo clinico sempre minore della sedia rotatoria, di nicchia solo in pazienti particolari.

Il VHIT è una tecnica strumentale utilizzata per diagnosticare la riduzione della funzione vestibolare in un orecchio rispetto all'altro o la perdita bilaterale. Un esaminatore accelera bruscamente e quindi decellera la testa, spostando la testa rapidamente ad alta velocità e poi fermandola. Il VHIT è attualmente popolare, un po 'meno costoso delle alternative, e gli utenti più entusiasti affermano che può sostituire il repertorio più vecchio di test vestibolari, come ad esempio test della sedia rotatoria e test calorici. Se questa congettura fosse vera, allora il VHIT dovrebbe fornire gli stessi dati degli altri due. Non è così

Sono stati pubblicati alcuni articoli molto entusiasti su VHIT. MacDougall, Weber, McGarvie e Halmagyi (2009), del gruppo australiano che ha commercializzato una variante del VHIT, hanno studiato 8 pazienti con lesioni vestibolari e hanno riferito che era sensibile al 100% e specifico al 100%. Questo test vestibolare è perfetto !!!!

D'altra parte, Mezzalira, R., et al. (2017) ha commentato "All'interno del nostro campione, il test calorico era più sensibile alla disfunzione vestibolare. Pertanto, il VHIT non è uno strumento di screening adeguato del sistema vestibolare nei pazienti con disturbi cronici."

Questa pagina fornisce alcuni esempi e discussioni considerando il motivo per cui il test VHIT può essere in conflitto con altri test vestibolari (di solito normali).

Esempi di fallimento del VHIT: Disordini Vestibolari Parziali Di Solito Bilaterali

Weber et al (2009) hanno riferito che VHIT "rileva l'ototossicità della gentamicina". L'implicazione è che VHIT rileva la paresi vestibolare bilaterale. Qui intendiamo sottolineare che questo a volte non è vero.

r-chair conflitto VHIT1

r-chair conflitti VHIT2

I due casi sopra illustrano che i risultati del VHIT e della sedia rotatoria possono essere molto diversi. Ciò suggerisce che c'è molto "gioco" nel VHIT ad alta frequenza. Molto più che nel test della sedia rotatoria meglio consolidato. Naturalmente, uno standard di riferimento non è disponibile qui. Pensiamo che in caso di dubbio, il test della sedia rotatoria sia superiore .

Cosa potrebbe essere successo con questi 2 pazienti ?

Forse spiegando il caso 1, l’VHIT rileva solo una perdita vestibolare unilaterale o bilaterale piuttosto grave. Le persone normali possono compensare e aumentare il guadagno delle alte frequenze, sacrificando le loro basse frequenze. Poiché il VHIT non monitora le risposte a bassa frequenza, qualcuno con una perdita del 50% della funzione vestibolare, equamente distribuita su entrambe le orecchie, potrebbe non essere completamente rilevato da VHIT. Pertanto il VHIT sarebbe un cattivo test per monitorare l' ototossicità precoce degli aminoglicosidi . Questo è illustrato dal primo caso sopra.

Nel caso 2, il VHIT sembra essere peggio della sedia rotatoria. È chiaro che c'erano ottime spinte alla testa, e anche un gran numero di saccadi segrete. Quindi questa sembra essere una situazione in cui le alte frequenze sono "fuori" e le basse frequenze sono ancora presenti. Anche questa particolare signora aveva l'emicrania. Forse il suo percorso verso la compensazione prevedeva saccadi segrete piuttosto che aumentare il guadagno VOR ad alta frequenza.

In altre parole, si potrebbe supporre che le persone possano intraprendere vie diverse per compensare una perdita bilaterale. Alcuni aumentano il guadagno ad alta frequenza a scapito del guadagno a bassa frequenza. Altri usano invece saccadi segrete e non regolano il loro guadagno ad alta frequenza verso l'alto. Se questo è vero, VHIT si dimostra essere nella migliore delle ipotesi, solo una misura parziale della funzione vestibolare. La sedia rotatoria copre più terreno.

Sedia rotatoria normale, VHIT anormale.

Questo di solito è un artefatto VHIT, ovvero la sedia rotatoria è corretta. Il secondo esempio sopra illustra una situazione in cui il VHIT suggerisce una perdita vestibolare completa ,invece la sedia rotatoria, una perdita parziale. La sedia rotatoria ha molti più dati con cui lavorare rispetto al VHIT,e il VHIT è vulnerabile agli artefatti tecnici, in particolare lo slittamento degli occhiali, la scarsa tecnica di movimento della testa, l'incapacità di calibrare, guardare nel posto sbagliato.

Detto questo, ci sono momenti in cui il VHIT mostra una chiara riduzione unilaterale, e il guadagno della sedia rotatoria e TC sono normali. Ciò si verifica principalmente quando i pazienti assumono benzodiazepine come Xanax , poiché questi farmaci aumentano la costante di tempo del VOR.

Il test VHIT può sottostimare il grado di perdita vestibolare

r-chair conflitto VHIT 3

Il caso 3 presentava neurite vestibolare sequenziale bilaterale. Sia il test calorico che il test della sedia rotatoria documentano una grave iporeflettività. Il test VHIT, tuttavia, produce un guadagno di circa 0,66, il che suggerisce erroneamente che il paziente ha una funzione vestibolare quasi intatta. Ciò è quasi certamente dovuto alla relativa conservazione del guadagno ad alta frequenza. Il VHIT da una diagnosi errata .

Conflitto VHIT r-chair – VHIT peggio di R-chair e HSN / Vibration.

Il caso 4 presentava un'apparente neurite vestibolare sul lato sinistro, ma con alcuni sintomi anche a destra. In particolare, sulla destra è stato visto una debole BPPV. Le vibrazioni e il nistagmo HSN non sono in linea con la perdita del 100% come suggerito da VHIT e ENG. Questa può essere una situazione in cui esiste un perdita parziale bilaterale e il paziente ha scelto di "ottimizzare" per un buon guadagno di VOR a destra e si è appena arreso a sinistra. Non è del tutto chiaro cosa sta succedendo qui, ma forse pazienti diversi possono scegliere strategie di compensazione diverse.

VHIT normale, sedia rotatoria (o forse test calorico) anormale.

Questo è un modello abbastanza comune perché il VHIT misura le alte frequenze DA SOLO, la sedia rotante misura le alte e le basse frequenze e solo le basse frequenze caloriche. In generale, le basse frequenze sono più sensibili degli alti e quindi il VHIT può non riuscire a diagnosticare più facilmente della sedia rotatoria .

Con una perdita parziale bilaterale, la sedia rotatoria sarà anormale alle basse frequenze, ma il VHIT può erroneamente suggerire che la funzione vestibolare è normale. Ciò è dovuto alla plasticità che aumenta il guadagno VOR, ma che riduce il tempo costante. Quindi il VHIT crea falsi NEGATIVI. Si noti che quando i pazienti assumono benzodiazepine , le informazioni a bassa frequenza del test della sedia rotatoria sono spesso errate.

La sedia rotatoria dipende in qualche modo dall'avere saccadi di lavoro, mentre il VHIT no. Mentre la spiegazione è complicata, la sedia rotatoria può essere anormale nelle persone senza movimenti oculari saccadici, ma la VHIT può essere normale. Qui, il VHIT è (probabilmente) corretto. Quindi nelle persone con problemi saccadici (di solito rari pazienti cerebellari o PSP ), il Rchair può essere falso POSITIVO. Questa è una situazione estremamente rara.

In relazione ai vantaggi del V-HIT, l’utilità clinica del test rotatorio si è ridotta.

Quando fare il vHIT ?

In emergenza in caso di verrtigine acuta isolata e presenza Di ny spontaneo

Nel paziente in follow-up per deficit vestibolare acuto

Nel paziente con traumi cranici

Nel paziente con malattia di Meniere: bilancio della funzionalità vestibolare

Nel paziente con mala>a di Meniere dopo trattamento con gentamicina IT

Nel paziente con HST positivo

In pazienti sottoposti a trattamento con farmaci ototossici

Concludendo…

SPmolo fisiologico

Semplice applicazione (bambini/anziani)

RipePbile

Accuratezza diagnosPca