Timothy C. Hain, MD.• Ultima modifica della pagina: 20 febbraio 2026
Vedi anche: Potenziamento durale• Ehlers-Danlos•NPH e idrocefalo•
Panoramica: Le perdite di liquido cerebrospinale causano principalmente mal di testa in piedi. Sono rari, in gran parte diagnosticati e trattati in pochi grandi centri specialistici in perdite di liquido cerebrospinale negli Stati Uniti.
Pulsazioni di LCR nell'orecchio medio viste attraverso un tubo auricolare (Cortesia di Richard Wiet, M.D.)
La deplezione del liquido cerebrospinale può essere causata da una perdita, un shunt per idrocefalo, insufficiente Produzione o assorbimento troppo rapido. Esistono anche alcune sindromi simili in cui la compliance del compartimento intracranico è troppo alta, causando sintomi simili quando il cervello si abbassa in piedi e risale verso l'alto supino. Si stima che le perdite di liquido cerebrospinale abbiano un'incidenza di circa 5/100.000 all'anno.
I sintomi della perdita di liquido cerebrospinale includono comunemente mal di testa, che sono più gravi in posizione eretta e vengono alleviate dalla posizione supina o con la testa abbassata sotto il petto (Trendelenburg). Diplopia orizzontale, alterazione dell'udito, acufene, offuscamento della vista, Possono manifestarsi intorpidimento facciale, nausea e sintomi radulari degli arti superiori (formicolio). Questi I sintomi sono aspecifici poiché si riscontrano comunemente nell'emicrania e mal di testa post-traumatico. È stato inoltre segnalato un declino cognitivo (Hong et al., 2002; Pleasure et al, 1998). Sintomi uditivi posturali come acufene o fluttuazioni uditive e vertigini possono manifestarsi nelle perdite di liquido cerebrospinale (Sharp et al, 2026).
I criteri diagnostici della International Headache Society per la cefalea da perdita di liquido cerebrospinale includono:
- Mal di testa ortostatico (mal di testa peggiore in posizione verticale che supino)
- Almeno un sintomo associato tra:
- Rigidità del manico
- acufene
- Ipoacousia
- Fotofobia
- nausea
- Evidenza di bassa pressione o perdita di liquido cerebrospinale da parte di almeno uno dei seguenti:
- risonanza magnetica cerebrale che mostra segni indiretti di bassa pressione del liquido cerebrospinale
- puntura lombare che registra la pressione del liquido cerebrospinale <60 mm H2) nel decubito laterale
- Mielografia TC
- Cisternografia con radionuclidi che mostra il sito di perdita
Tra questi sintomi, dolore o rigidità al collo, nausea e vomito sono i sintomi più comuni. I sintomi associati sono lamenti umani comuni — ad esempio, l'acufene grave è segnalato dal 6% della popolazione, e le emicranie, che includono comunemente fotofobia e nausea, colpiscono circa il 15% dell'intera popolazione. Per quanto riguarda il criterio 3, abbiamo osservato che una risonanza magnetica cerebrale che mostra segni indiretti di pressione del liquido cerebrospinale (cioè aumento durale) è rara.
Shievink et al (2016) osservarono che il liquido cerebrospinale ha perdite a livello della base del cranio — ad esempio la rinorrea del liquido cerebrospinale o la perdita nell'orecchio medio, non causano ipotensione intracranica spontanea e, presumibilmente, non causano nemmeno mal di testa ortostatici. Quindi, tutte le perdite di liquido cerebrospinale non causano mal di testa.
Mal di testa ortostatico senza perdita di liquido cerebrospinale, in gran parte peggiore in posizione verticale.
- Dura distensibile
- Sindrome di Trephine — difetto cranio di grande dimensione.
- Bassa pressione di LCR di eziologia incerta (ipotensione intracranica spontanea)
- Cisti delle vie del LCR (ad esempio cisti colloide)
- Ipertensione intracranica rimbalzante (il mal di testa è supino piuttosto che verticale).
Leep e Mokri (2008) hanno riportato che un piccolo numero di pazienti con i tipici mal di testa ortostatici non hanno conferma radiologica del liquido cerebrospinale Perdita. Ipotizzano che in questi pazienti possa esserci un perdita occulta, o una duratem anormalmente distessa.
Nella "sindrome della trefina", sintomi simili sono associati a un grande difetto cranico (vedi immagine sotto) e vengono alleviati dalla cranioplastica. (Stiver et al., 2008). Si potrebbe pensare che ci siano fluttuazioni uditive posturali nella sindrome della trefina, ma per quanto ne sappiamo, questo non è stato testato.
Mal di testa posturali, generalmente in posizione verticale, può verificarsi anche in persone che sono intermittenti ostruendo le vie del liquido cerebrospinale come nelle cisti colloidi (vedi immagine sotto) o una cisti del setto pellucido.
La bassa pressione di liquido cerebrospinale senza che venga rilevata una perdita, chiamata "ipotensione intracranica spontanea", è rara, con un'incidenza annuale di circa 5/100.000. Questi possono essere eliminati tramite arricchimento durale o puntura lombare.
Poiché questo è un sito otoneurologico, approfondiremo i sintomi acustici delle perdite di liquido cerebrospinale (LCR) Con più dettagli. Mentre la perdita di liquido cerebrospinale è generalmente accompagnata da un processo ortostatico (solo in posizione verticale) mal di testa, questa associazione non è universale e in effetti, l'udito la perdita può essere più comune del mal di testa (Oncel et al, 1992). È possibile anche l'acufene ortostatico. (Arai, Takada et al. 2003). Probabilmente la perdita dell'udito dovuta al liquido cerebrospinale risulta dalla diminuzione della pressione del liquido cerebrospinale, che abbassa l'orecchio perilinfatico (orecchio interno) e risulta in un quadro simile a quello di Ménière malattia. (Walsted et al., 1991). Le perdite di liquido cerebrospinale sono inoltre associate a una siderosi superficiale in circa il 10% secondo Schievink et al (2023). La siderosi superficiale è generalmente una diagnosi di risonanza magnetica fatta tramite immagini GRE. La SS è talvolta accompagnata da una progressiva perdita uditiva bilaterale. Quindi, in caso di possibile perdita di liquido cerebrospinale, bisogna assicurarsi di fare una risonanza magnetica GRE (MRI).
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| Risonanza magnetica di un paziente con difetto di craniotomia di grande dimensione, potenzialmente causante della sindrome da trefina (vedi sopra). | Cisti coloide del terzo ventricolo — queste possono ostruire a intermittenza, causando forti mal di testa ortostatici. |
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| Shunt per drenare i ventricoli. Gli shunt a volte funzionano troppo bene e causano una bassa pressione di liquido cerebrospinale. | Risonanza magnetica del paziente dopo lo shunt con ispessimento delle meningi, miglioramento durale, forse dovuto a bassa pressione. Questo è uno studio di contrasto. |
Località delle perdite di liquido cerebrospinale
- Spina dorsale (la maggior parte delle perdite)
- Le perdite di liquido cerebrospinale si verificano tipicamente al livello della colonna vertebrale, in particolare toracica colonna vertebrale e giunzione cervicotoracica.
- Possono seguire un intervento chirurgico spinale (Sin, 2006), dove potrebbe esserci una lacerazione nella durum che circonda il midollo spinale.
- Le perdite di liquido cerebrospinale possono seguire una puntura lombare diagnostica o terapeutica e spinale anestesia e dopo una puntura accidentale della duram dopo l'epidurale anestesia o iniezioni epidurali di steroidi (Johkura et al. 2000).
- In questo caso, La perdita si trova nel sito della foratura. La perdita uditiva è comunemente associata all'anestesia spinale (26%), secondo Cosar et al, 2004; I sintomi di questo tipo di perdita possono essere ritardati per un mese (Lybecker e Anderson, 1995). Sembra probabile che questi i casi vengono spesso trascurati. A volte le perdite vengono scoperte quando l'imaging cerebrale documenta un nuovo accumulo di liquido nel cervello (vedi immagine sotto).
- Sembrerebbe possibile che le perdite di liquido cerebrospinale possano verificarsi dopo il colpo di frusta lesione, Come spesso si verificano sintomi persistenti simili senza riscontri su altri studi.
- A sostegno di questa idea, sono state segnalate fughe di liquidi cerebrospinali in scadenza fino agli speroni ossei cervicali (Miyazawa et al, 2003; Vishteh, Schievink e altri. 1998; Beck et al, 2016). Quando abbiamo proposto questa idea nel 2002, quasi nulla era stato pubblicato riguardo a questa possibilità. Utilizzando la cisternografia a radioisotopi, Ishikawa et al, Nel 2007 riportato l'identificazione di perdite di liquido cefaloridali principalmente nella zona lombare colonna vertebrale alle maniche durali in 37 dei 66 pazienti cronici con colpo di frusta cronico con Mal di testa, perdita di memoria, vertigini e dolore al collo.
- Schievink et al. (2016) hanno proposto un sistema di classificazione per le perdite spontanee di LCR spinali, basato su una revisione di 568 pazienti con ipotensione intracranica spontanea. Proposero le seguenti categorie:
- Lacrima durale (tipo 1) 26,6% di tutte le perdite spontanee
- Perdite ventrali (96%)
- Perdite posterolaterali (4%)
- Diverticoli meningei (42,3%) — ad esempio cisti di Tarlov
- Diverticoli semplici (90,8%)
- Diverticoli/ectasia complessi (9,2%)
- Fistole venose dirette del CSF (2,5%) — alcuni autori suggeriscono che fino al 25% delle perdite di CSF sia dovuto a fistole venose del CSF. Questi si trovano principalmente nel gruppo con diverticoli meningei. (Kranz et al, 2017)
- Perdite indeterminate (28,7%)
- Coloro che hanno raccolto liquido cerebrospinale extradurale (51,5%)
- Lacrima durale (tipo 1) 26,6% di tutte le perdite spontanee
- Seni paranasali
- Le perdite spontanee dal naso sono rare (perdite su 26 in Mokri, 1997; 39/105 a Seth, 2010). Secondo Seth et al (2010), nel 39 Pazienti con perdite spontanee, i siti più comuni erano il Lama cribriforme (51%), il ricesso laterale sfeno del pterigoide (31%), e tetto etmoideo (8%). Tutte queste località si trovano nel Seni paranasali — Probabilmente ciò è dovuto a un bias di selezione come questo L'articolo era uno studio condotto da chirurghi nasali.
- Secondo Heaton et al (2012), i pazienti con perdita di liquido cerebrospinale dopo un intervento ai seni nasali presentano spesso una variazione anatomica come un angolo ripido della base cranica e un'altezza della piastra cribiforme inferiore rispetto al tetto etmoide.
- Seno nasale La chirurgia e la chirurgia ipofisaria sono le principali fonti di perdite attraverso il Naso. La "manovra del Dandy" — piegarsi in avanti e sforzarsi per vedere se Questo produce una secrezione nasale chiara, può essere usata per diagnosticare questi sintomi Tipi di perdite se sono grandi.
- Cervello —
- A volte sono conseguenze involontarie di uno shunt di liquido cefaloridale che drena troppo (ad esempio, derivazione ventriculare), posizionata per ipertensione da LCR (idrocefalo) — vedi immagine sopra. (Pudenz e Folz, 1991). Alcuni di questi pazienti possono avere acquedotti cocleari troppo larghi e anche alterazioni uditive ortostatiche. (Miyazaki et al., 1997)
- Orecchio — Le perdite di liquido cerebrospinale possono anche Si verificano nell'orecchio a causa di debolezze nel tetto o nella parete mediale dell'orecchio medio (vedi il video sotto) o nel mastoide. (questi sono molto rari)
- Film delle pulsazioni del liquido cerebrospinale nel tubo dell'orecchio (1,5 mega) (Da Richard Wiet, M.D.)
- CSF Le perdite nell'orecchio medio sono probabilmente rare, anche se in numero elevato sono stati segnalati (Leonetti et al, 2005). Il liquido cerebrocerebrospinale perde nel centro l'orecchio è accompagnata da otite sierosa. Le perdite possono essere acquisite, congenite o spontanee. Siti potenziali delle perdite del liquido chichirchiorale includono i finestrini ovali e rotondi, la piastra di supporto a stappe e il promontorio.
- La fessura di Hyrtl è un'apertura embriologica rara tra l'orecchio medio (area della nicchia della finestra rotonda) e il liquido spinale contenente la fossa posteriore. È un'altra possibile fonte di una perdita di liquido cerebrospinale nell'orecchio medio (Onye et al, 2022). I
- Recentemente Allen et al (2012) ha segnalato che le perdite di liquido cerebrospinale nell'orecchio medio sono associate a SCD nel 15%. Un meccanismo causale è difficile da seguire per noi, poiché la parte superiore del canale superiore è lontana dall'orecchio medio. Potrebbe essere che lo stesso processo che causa la SCD causi anche perdite nella parte superiore del mastoide (vedi sotto).
- Ci sono più perdite di liquido cerebrospinale negli individui con maggiore pressione del liquido spinale e, inoltre, ciò è correlato a una maggiore prevalenza di obesità e apnea notturna (Nelson et al, 2015; Bakhshehian et al, 2015).
- Psaltis et al (2014) hanno osservato che "le perdite di SCSF sono state osservate più comunemente in donne obese, di mezza età di origine afroamericana."
- Stevens et al hanno suggerito che l'obesità fosse correlata a ossa più sottile nella base del cranio (2015)
- Stucken et al hanno suggerito che l'obesità fosse collegata a encefalocele ossei temporali spontanei e a una perdita di liquido cerebrospinale. (2012).
- Perdite di liquido cerebrospinale possono seguire un intervento mastoideo. Il tetto del seno mastoideo è adiacente alla parte inferiore del lobo temporale. L'intervento chirurgico per "pulire" la mastoidite può involontariamente rompere l'osso e permettere alla dura, possibilmente contenente liquido cerebrospinale, di erniare nel seno mastoideo. Finché la dura rimarrà intatta, non si verificherà alcuna perdita. Guarda questo link per un'immagine di questa situazione.
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| Un versamento cerebelletare scoperto due settimane dopo un'epidurale cervicale. |
Le perdite acquisite possono essere causate dalla testa o dalla colonna vertebrale infortunio, intervento chirurgico, infezione o tumore (vedi sopra).
- Le punture lombari o le procedure spinali in cui la dura madre viene perforata sono cause comuni di perdite.
- I pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos possono sviluppare perdite a causa dell'ectasia durale. Le ectasia durali (non necessariamente nell'EHD) sono la principale fonte di perdite dovute a fistole venose del LCR. (Kranz, P. G., et al.; 2017).
- A volte gli shunt inseriti per alleviare l'idrocefalia possono "overshunt", causando una situazione simile a una perdita di liquido cerebrospinale.
- Le perdite possono verificarsi nel dural maniche radicali lungo tutta la colonna vertebrale e potrebbero essere un potenziale meccanismo per Mal di testa ortostatico dopo incidenti stradali (Ishikawa et al, 2007).
Infezioni: Fino al 2007 erano stati segnalati solo 20 casi di perdite dovute a infezioni dell'orecchio medio (Manjunath, 2007).
Le perdite congenite sono più spesso associate allo sviluppo di vie transcraniche anomale.
Altre cose che possono sembrare una perdita
Altre condizioni da escludere quando si considera la diagnosi di perdita di LCR sono l'ipotensione ortostatica (che può causano vertigini in piedi), vertigini posizionali dovute a disturbi dell'orecchio interno come il VPPB e l'ortostatico tremito. Quando si considerano perdite dal naso, ovviamente altri liquidi Il liquido cerebrospinale può fuoriuscire dal naso. "Pseudo-CSF" può verificarsi come conseguenza di una lesione al ganglio sfenopalatino (Hilinski et al, 2001).
Le perdite di liquido cerebrospinale possono anche derivare da idrocefalo ad alta pressione. In questa situazione, le perdite possono ripresentarsi fino a quando i ventricoli cerebrali non vengono deviati (Tosun et al, 2003)
Ci sono molti pazienti con liquido nell'orecchio medio, e pochi che hanno liquido cerebrospinale nell'orecchio medio.
- Per essere assolutamente certi che non ci sia perdita di liquido nell'orecchio medio in persone con liquido nell'orecchio medio, in ogni caso sarebbe necessario effettuare una TAC ossea temporale ad alta risoluzione Persona con otite media con versamento. Forse al momento della scrittura di questo a causa della rarità delle perdite di liquido cerebrospinale, questo quasi mai viene fatto. Più comunemente, ai pazienti vengono somministrati farmaci e, se questo non funziona, viene inserito un tubo PE (tubo di ventilazione).
- Se si osserva un drenaggio continuo di fluido trasparente attraverso un tubo di ventilazione (come mostrato sopra), questa osservazione porta al diagnosi di perdita di liquido cerebrospinale dall'orecchio. Il video sopra (per gentile concessione del dottor R. Wiet, che è stato indirizzato a questo paziente con il tubo in posizione, mostra Liquido cerebrospinale pulsante in un tubo di ventilazione. Il drenaggio può essere controllato per la presenza di beta-2 transferrina.
Test diagnostici
Esami che non richiedono la puntura lombare:
- Risonanza magnetica della testa (congorgiamento del plesso venoso sopra il cervello — causa aumento durale diffuso, grandi cisti subaracnoidee, Chiari, ematoma subdurale)
- Risonanza magnetica della colonna vertebrale (controllo di liquidi, cisti di Tarlov)
- TAC ad alta risoluzione dell'osso temporale (se presentano sintomi all'orecchio). Cerco encefaloceli.
- Adessivo addominale (i sintomi migliorano dopo l'aumento della pressione del liquido cerebrospinale?)
Prima di iniziare la discussione, diciamo prima che nessuno di questi Le tecniche sono molto utili. Il migliore, al momento, riguarda usando la risonanza magnetica per trovare gli effetti collaterali della bassa pressione di liquido cerebrospinale — venosa Ingorgo o spostamento verso il basso del cervello. È stato commentato che nessuna tecnica di imaging è particolarmente utile. (Kranz et al, 2016)
I risultati della risonanza magnetica cranica includono un aumento diffuso del gadolinio meningeo dovuto all'ingorgo del sistema venoso cerebrale (Mokri et al., 1997, vedi pagina sul miglioramento durale), evidenze di imaging di affondamento del cervello che ricorda la malformazione di Chiari (Paynor, 1994), Raccolta di liquido subdurale, diminuzione della dimensione ventricolare e prominenza durale seni paranasali.
La risonanza magnetica della colonna vertebrale può mostrare liquido aracnoideo extra, diverticoli meningei, Potenziamento meningeo, o infiorimento del plexi venoso epidurale (Miyazawa et al., 2003; Medina et al, 2010; Starling et al., 2013; Bonetto et al, 2011).
L'ingorgo del Il plesso venoso epidurale è analogo ai riscontri dell'aumento meningeo nella risonanza magnetica cerebrale. L'ingorgo può essere trascurato se la risonanza magnetica viene letta da un radiologo Non conosco questa sindrome. Collezioni di liquidi extradurali sono stati segnalati in oltre l'85% dei pazienti in diversi studi le collezioni erano meglio visualizzate su T2 assiale, generalmente erano localizzato epiduralmente, e solitamente esteso su 5 o più parti spinali segmenti. Sebbene questo risultato suggerisca che una perdita di liquido cerebrospinale sia possibile, non identifica il sito della perdita. Non sostituisce la mielografia. L'immagine sopra mostra una raccolta epidurale all'esterno del cervelletto.
Bonetto et al (2011) suggerirono che l'analisi delle immagini in post-elaborazione con la sottrazione di T1 da T2 la risonanza magnetica spinale pesata in T2 è stata molto elevata Successo per l'identificazione di perdite epidurali che causano spontaneità ipotensione intracranica. Tutti i pazienti di Bonetto, anche, avevano la meningea miglioramento, e la maggior parte presentava un collasso ventricolare. In altre parole, questi erano casi gravi.
La risposta ai leganti addominali viene utilizzata sia come trattamento che come manovra diagnostica. (Schievink, 2008). Sembra probabile che capi compressivo, come il "Zoot compression clothing", funzionino con risultati ancora migliori.
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| Segno C1-C2 da J Neurol Neurol Neurosurg Psychiatry2003; 74:821-822 | Igroma spinale riscontrato in pazienti con mal di testa ortostatici. |
Il segno C1-C2 è un'area focale di fluido tra i spinosi processi di C1 e C2 (immagine a sinistra sopra). Secondo Medina et al, il C1-C2 Il livello può essere soggetto a liquidi a causa della mobilità, mancanza di grasso epidurale e lassietà del tessuto connettivo a questo livello.
Gli igromi del liquido spinale (vedi immagine sopra a destra) sono collezioni di liquidi simili. Quando si trovano nel contesto di mal di testa ortostatici, rappresentano una buona ragione per perseguire la diagnosi delle perdite di LCR.
Di solito si verificano perdite spontanee nell'orecchio medio diagnosticata tramite TAC ad alta risoluzione. Questo può rivelare tegmen discreti difetti, fistole a stennopeico multiplo, o una combinazione di questi rischi. Circa il 6% della popolazione presenta un certo grado di difetto osseo. La maggior parte dei pazienti presenta una perdita uditiva ipsilaterale conduttiva o mista, il componente conduttiva causata dal liquido cerebrospinale nell'orecchio medio. Questi possono essere riparato tramite una craniotomia della fossa media (Leonetti et al, 2005).
Altri esami che non richiedono la puntura lombare non sono stati generalmente adottati
È stato riportato che Doppler o risonanza magnetica di La vena oftalmica superiore può rivelare anomalie nelle persone con bassa pressione di liquido cefalorrofadrico (Chen et al. 1999; Chen et al., 2003). Può essere Doppler mostra una velocità di flusso aumentata. Potrebbe essere difficile trovare un ecografista con esperienza in questo metodo. Non abbiamo provato a usare questo metodo in Chicago — e sembra comunque improbabile che funzioni.
Risonanza magnetica potrebbe mostrare il collasso della vena oftalmica superiore (Chen et al., 2003). I radiologi generalmente non misurano il diametro del superiore vena oftalmica, e se questa tecnica è pianificata, sembra prudente O cerca un radiologo esperto o sviluppa la competenza tramite una serie di risonanze magnetiche fatte su persone normali. Non ne abbiamo avuto Successi in questa tecnica finora, ma questo potrebbe essere semplicemente dovuto al fatto che noi Non ho visto un paziente adatto.
Fughe di notizie del liquido spinale dal naso o dall'orecchio esterno può essere rilevato da Analisi del fluido con un test chimico chiamato analisi delle proteine beta-tracce (Bachman et al., 2002; Wernecke et al, 2004). Questo test, quando disponibile, sembra ragionevole anche se c'è un drenaggio considerevole. Se è positivo, non è necessario passare a un test più sensibile (come l'iniezione di contrasto o materiale radioattivo tramite una puntura lombare)
Esami che richiedono la puntura lombare:
- Controllo della pressione del liquido spinale
- Cisternografia radioisotopica (prima apparizione del tracciante in reni o vescica urinaria, attività paratecale, lenta ascesa dei traccianti, scarsità di attività sugli emisferi a 24 ore)
- Mielografia CT o MR
- Iniezione di fluoresceina nel liquido spinale. (estremamente raro)
Pressione di apertura sulla punzione lombare
Negli adulti, la pressione di apertura del liquido cerebrospinale è generalmente considerata normale tra 10 e 20 cm H20 (Wright et al, 2012). Alcuni autori suggeriscono che un intervallo più ampio di 6-25 sia all'interno degli intervalli di confidenza del 95% (Lee e Leuck, 2014). Nei bambini normali i valori possono essere ancora più alti (28). Una pressione inferiore a 60 mm (6 cm) suggerisce una perdita di liquido cerebrospinale.
Alcuni operatori utilizzano un test provocatorio in cui viene iniettato liquido cerebrospinale artificiale, i sintomi vengono valutati e poi ritirati.
Marchette radioattive
L'uso di materiale radioattivo nel liquido spinale è logico poiché può essere rilevato con una sensibilità estremamente elevata e inoltre non esiste una fonte naturale di secrezioni radioattive. I materiali di marcatori radioattivi possono includere tecnezio o indio 111. L'indio è un agente che si attacca specificamente alle proteine del LCR. Uno svantaggio importante di L'imaging radioattivo è costoso e prevede la possibilità di risultati falsi positivi. Questo studio richiede l'iniezione di materiale nel canale spinale, un processo che potrebbe innescare una perdita di liquido cerebrospinale da sola. La cisternografia radioisotopica mostra caratteristicamente una diminuzione o assenza dell'attività sulle convessità cerebrali e dell'accumulo precoce di radioisotopi nella vescica.
Anche gli studi radiologici sono utili —
Cisternografia con contrasto con TC dopo metrizamide l'iniezione è considerata la più utile durante una perdita. Questo potrebbe essere poco pratico tuttavia, se non si conosce il livello della perdita, può anche essere erroneamente localizzante (Lue e Manolidis 2004). La TAC richiede anche radiazioni.
Questo può essere fatto sia in modo dinamico che con la sottrazione digitale.
| Fessura di Hyrtl |
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| Fessura hrtyl sulla TC assiale dell'osso temporale (Immagine da Oney et al, 2022). |
Le TAC dell'osso temporale possono essere utili per identificare difetti nella base cranica, come dovuti a un'elevata pressione di liquido cerebrospinale (LCR) o granulazioni aracnoidee. Una fonte di perdita di liquido cerebrospinale nell'orecchio medio, la fessura di Hyrtl, può essere osservata sulla TAC assiale. Questo può portare a un liquido cerebrospinale che riempie l'orecchio medio.
Le risonanze magnetiche cerebrali possono anche mostrare grandi granulazioni aracnoide (che possono erodere la base del cranio), una sella vuota (correlata a un'elevata pressione di liquido cerebrospinare), abbassamento del cervelletto (dovuto alla bassa pressione del liquido cerebrospinale dovuto alla perdita) e, naturalmente, altre potenziali cause di mal di testa.
Le risonanze magnetiche della colonna vertebrale possono mostrare diverticoli meningeali o maniche radicali durali ingrandite, come sono comuni nelle persone con ipermobilità benigna, e l'associazione più comune con le fistole venose del LCR.
Mielografia MR
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| Risonanza magnetica al gadolinio che documenta la localizzazione della perdita di liquido cerebrospinale (freccia). Immagine da Jinkins et al., 2002. |
La mielografia RM — implica l'iniezione di contrasto gadolinio in il liquido lombare spinale seguito da una risonanza magnetica (Jinkins et al, 2002). Il gadolinio non è tossico come il colorante da contrasto CT, e anche mentre il contrasto CT potrebbe essere confuso con strutture ossee, il gadolinio è Non facilmente confuso con altre parti del corpo. Questa procedura è ora comune per la valutazione della perdita di liquido cerebrospinale.
Metodi più vecchi, non raccomandati al momento
Anche se non raccomandato come test diagnostico, puntura lombare, in circa metà dei pazienti, il liquido cerebrocerebrospinale di apertura La pressione è di 40 mm — 4 cm — o meno. Tuttavia, se viene riscontrato, è comunque necessario per localizzare il sito della perdita. L'altra metà dei pazienti può avere la normalità Pressione del liquido cerebrospinale, quindi una puntura lombare non è al 100% affidabile per diagnosticare bassa Pressione del liquido cerebrospinale. Ovviamente, c'è un certo rischio di causare una perdita, per con una puntura lombare, e i rischi/benefici devono essere trattati con attenzione considerato. In una piccola minoranza di pazienti con perdita di liquido cerebrospinale, la pressione del liquido cerebrospinale Può essere normale anche se i pazienti continuano ad avere sintomi e anomalie Risultati della risonanza magnetica. Forse questo indica una situazione intermittente. Spinale L'analisi dei fluidi può mostrare una pleocitosi lieve di 5 o più cellule, e un aumento modesto e variabile delle proteine (Mokri et al, 1997).
In passato si pensava che il liquido cerebrospinale potesse essere distinto da altri fluidi in base al suo contenuto di glucosio. Test del liquido che goccia dal naso per cercare glucosio non si considera più utile. Il test per la beta-transferrina può aiutare a determinare se si tratta di liquido cerebrospinale o altro. Anche se non è difficile da implementare, non ho avuto molto successo con questo metodo. Altri riportano risultati positivi e suggeriscono anche che i pazienti possono essere rimandati a casa con una provetta per raccogliere il drenaggio.
A Il metodo più sicuro per rilevare la perdita di liquido cerebrospinale rispetto alla raccolta dei drenaggi è iniettare un marcatore radioattivo o un colorante fluorescente Il liquido spinale e testare l'etichetta o il colorante nel liquido. Nasale I pledget possono essere lasciati nel naso per lunghi periodi, consentendo così Rilevamento della rinorrea intermittente 0,5 ml di fluoresceina al 5% diluita in 9,5 cc di liquido cefaloridale vengono utilizzati (secondo Hilinski et al, 2001). Più piccoli Le quantità vengono utilizzate nei bambini. (Lue e Manolidis 2004). È utile Usa i pledgets di controllo sotto il labbro superiore per il confronto. Il test è analizzato sotto luce ultravioletta. Non sono state segnalate complicazioni da Montgomery in più di 200 iniezioni di fluoresceina. Seth et al. (2010) ha utilizzato questa tecnica durante l'intervento chirurgico. Tuttavia, alcuni autori hanno Possono verificarsi crisi epilettiche segnalate da fluoresceina. Per questo motivo, questo metodo non è raccomandato.
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| Meccanismo attraverso cui le perdite di liquido cerebrospinale causano alterazioni uditive tramite endolinfatiche idrops (Michel e Brusis, 1992). Questo diagramma mostra l'idea generale ma è impreciso poiché esistono altre vie per il flusso del liquido cerebrospinale rispetto all'acquedotto cocleare. | Michel e Brusis, 1992. Illustrazione del tipodi audiogramma per perdita uditiva a l'o-tono dopo mielogramma. 1, 2 e 3 sono a circa un mese di distanza di distanza. |
L'audiometria (test dell'udito) è talvolta influenzata dalla perdita di liquido cerebrospinale. (Kilickan e Gurkan, 2003; Michel e Brusis 1992; Walsted, Salomon et al. 1991; Walsted, Salomon et al. 1991; Walsted, Salomon et al. 1993; Walsted, Salomon et al. 1993; Walsted, Nielsen et al. 1994; Walsted, Nilsson et al. 1996; Walsted, Salomon et al. 1996; Walsted 1998; Walsted 2000). Il modello di perdita uditiva può assomigliare molto a quello della malattia di Ménière e presentare un modello sensorineurale a basso tono sensoriale.
Sebbene logicamente, l'udito nelle persone con perdite di liquido cerebrospinale dovrebbe migliorare in posizione supina, man mano che la pressione aumenta nel compartimento cranico, questo è stato Poco studiato. Si potrebbe anche pensare che test che corrispondono all'udito, come le OAE, possano essere posturali. È stato riportato che questo si verifica in tali pazienti (ad esempio Miyazaki et al., 1997). Purtroppo, un problema confondente sia con l'udito posturale che con il test OAE è che la pressione dell'orecchio medio può variare con la postura.
Trattamento delle perdite di liquido cefalorrachidare
- Osserva/aspetta (cioè riposo a letto, idratazione) – di solito questo è il primo trattamento dopo una perdita di liquido cerebrospinale iatrogenico.
- Leganti addominali (usati raramente)
- Cerotti epidurali di sangue (al livello della precedente puntura lombare che ha prodotto la perdita, o a L2-3 o L3-4)
- "Colla di fibrina" a livello spinale dove si sospetta una perdita.
- Chirurgia (se la perdita è nel cranio) — endoscopica se nel seno nasale, e nella fossa media o mastoide se la perdita è nel mastoide. La legatura chirurgica può essere utilizzata anche per le fistole venose del LCR.
- Embolizzazione (per fistole venose-LCR)
Il trattamento della perdita di liquido cerebrospinale può includere riposo a letto, idratazione e steroidi. Tuttavia, è difficile vedere la ragione per i corticosteroidi. I binder addominali possono essere utili. (Scheviak, 2008). Cerotto epidurale di sangue e iniezione di colla di fibrina è utilizzato in pazienti con perdite spinali che non superano le misure non invasive. Toppe di sangue generalmente si ritiene sicuro, ma occasionalmente segnalano un aumento della pressione del liquido cerebrospinale e sono state segnalate persistenti raccolte di liquido epidurale.
La stragrande maggioranza dei pazienti presenta una perdita di livello spinale, anche se sono generalmente più alti del livello lombare (Mokri, 1997). La riparazione chirurgica può Essere eseguito nei pazienti che non superano la patch di sangue se il sito della perdita è stato eseguito identificato. Alcuni tipi di perdite (ad esempio fistole venose del LCR) non rispondono alle patch di sangue, e può essere proposto un trattamento più diretto come legatura o embolizzazione.
Trattamento del LCR: Perdite nell'orecchio medio o nel seno masoide.
Qui la perdita non può essere nella colonna vertebrale, e le chiazze di sangue sono irrazionali.
- In teoria, un tubo di ventilazione Non dovrebbe essere inserita in un orecchio con una perdita di liquido cerebrospinale, poiché ciò potrebbe fornire un via per l'infezione che entra nel cervello. Praticamente, però, il mezzo l'orecchio non è sterile — e comunica con il naso attraverso il Tuba di Eustachio. Rao e Redleaf (2016) hanno riportato meningite in 1 paziente su 22 che rifiutava l'intervento chirurgico con qualsiasi tipo di perdita di liquido cerebrospinale. Da questo rapporto, sembrerebbe che il rischio di meningite senza tubo di ventilazione sia basso, ma questo articolo non affronta la questione se un tubo PE aumenti il rischio. Pansier e Birken (1976) hanno esaminato la letteratura riguardante i casi di meningite dovuti a una otorrea spontanea del liquido cerebrospinale. Hanno dichiarato: "Generalmente, il problema si verificava nei bambini piccoli, con un'età media di 6,4 anni; maschi e femmine erano ugualmente afflitti. " e "Anatomicamente, in 13 casi, la perdita è stata osservata provenire dall'area della finestra ovale." La domanda su quanto i tubi di ventilazione aumentino il rischio di meningite nelle persone con perdita di liquido cerebrospinale (incluse le fistole perilinfa) sembra ancora senza risposta al 2023.
- La riparazione chirurgica viene utilizzata nei pazienti con perdite al cranio e nella sindrome di Trephine.
- Le perdite alla base del cranio vengono generalmente riparate attraverso la fossa media (Leonetti, 2005). Altre opzioni includono attraverso il mastoide (Schuknecht, 1994). Piccole aree, inclusi i tessuti neurali, possono essere amputate, cartilagine o ossa provenienti da altre parti possono essere utilizzate per la riparazione, e aree sottili dell'osso possono essere coperte con cemento osseo. Grandi aree di ernia cerebrale sono ridotte o cranializzate.
- Circa 3 mesi dopo l'intervento, viene raccomandata un'altra puntura lombare per controllare la bassa pressione del liquido cerebrospinale.
Complicazioni del trattamento — Ipertensione intracranica rimbalzante (RIH)
Secondo Parikh (2024) "Ripresa l'ipertensione intracranica (RIH) è una sindrome clinicamente importante che si verifica dopo il trattamento procedurale della SIH
con patch epidurale nel sangue (EBP), fistola venosa del LCR (CSFVF) embolizzazione o legatura, o riparazione chirurgica durale. La RIH si manifesta tipicamente come una posizione frontale auto-remittente Cefalea supino associata a un aumento post-procedurale nella pressione di apertura"
Schievink et al. hanno suggerito le seguenti caratteristiche cliniche per la diagnosi della RIH: (1) cefalea ortostatica inversa diverso dal mal di testa SIH originale; (2) risoluzione di mal di testa dopo la somministrazione di acetazola orale Mide; e (3) non meglio spiegato da un'altra causa di mal di testa (Parikh, 2024)
L'incidenza della RIH è di circa il 27% – 36% (Parikh, 2024). Un fattore di rischio per l'HIH è la stenosi venosa trasversa. (Schievink et al., 2019)
Kranz ha suggerito che le possibili cause della RIH sono "cambiamenti compensatori legati alla perdita (ad esempio, aumento del liquido cerebrospinale produzione, dilatazione del plesso venoso epidurale) possono persistere dopo la patch; eterogeneità della struttura venosa epidurale"
La gestione include la posizione della testa (cioè in posizione verticale), acetazolammide (tipicamente 500 mg due volte al giorno). Secondo Parikh, "Nei casi di grave RIH, drenaggio del liquido cerebrospinale tramite puntura lombare potrebbe essere necessario".
RIFERIMENTI:
Vedi anche: https://www.youtube.com/watch?v=W6TqbpDKh5E&list=PLAYKANaEHonl5xESYSKC_8ILTnjAtVTFP&index=5
Ringraziamenti: Ringraziamo uno dei nostri pazienti per averci fornito il link al video YouTube sopra sul sovradrenaggio.
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