Parossismia vestibolare (vestibular paroxysmia)

PAROSMIA VESTIBOLARE “VESTIBULAR PAROXYSMIA”

La parossimia vestibolare “vestibular paroxysmia” è una condizione caratterizzata da attacchi improvvisi e ricorrenti di vertigine, spesso associati a sintomi come acufeni. Questi attacchi durano pochi secondi o minuti e sono generalmente stereotipati. Secondo la definizione di sindrome da compressione neurovascolare “NeuroVascular Compression Syndromes NVCS”, una struttura vascolare a diretto contatto con un nervo cranico causa un'irritazione meccanica del tessuto nervoso, producendo sintomi correlati. La parossismia vestibolare è un esempio di compressione neurovascolare causata dal contatto neurovascolare tra l'ottavo nervo cranico e un vaso. È fondamentale comprendere l'anatomia specifica del nervo vestibolococleare per studiare la sindrome che deriva dalla sua compressione. Più specificamente, la lunga zona di transizione tra la mielina centrale e quella periferica svolge un ruolo centrale nella significatività clinica, poiché la zona di transizione è la struttura più soggetta a lesioni meccaniche. Le tecniche di imaging dell'ottavo nervo cranico e delle strutture circostanti sono fondamentali per la dimostrazione di casi clinicamente significativi e la potenziale decompressione chirurgica.

“Il termine “vestibular paroxysmia” (VP) fu introdotto da Brandt e Dieterich nel 1994¹, successivamente confermato da Huffner, Brandt e Strupp nel 2008 con una prima proposta di criteri diagnostici². La VP consiste in una condizione caratterizzata da fugaci e ricorrenti crisi vertiginose causate da compressione e disfunzione del VIII nervo cranico con strutture vascolari-espansive o lesioni degenerative-traumatiche adiacenti. Tale condizione è stata descritta per la prima volta da Jannetta et al nel 1973 con il termine di “neurovascular compression Syndrome»³, modificato nel 1984 dallo stesso autore in «disabling positional vertigo»⁴. Nel 2016 sono stati definitivamente proposti i criteri diagnostici da parte della “Classification Committee of the Barany Society”, che ne identificano una forma “definita” o “probabile” in base a parametri basati principalmente su un’attenta raccolta” Cristiano Balzanelli

Epidemiologia

Sebbene la prevalenza di VP non sia nota, è considerata una malattia rara (<1 su 2000 persone). La frequenza relativa di VP in pazienti vertiginosi e dizziness è di circa il 4%.

L’età media dei pazienti di 51 anni (intervallo 25-67 anni). La parossismia vestibolare è stata anche descritta anche in bambini con caratteristiche simili a quelle degli adulti ma in questi la malattia sembra avere spesso una prognosi a lungo termine buona, con remissione spontanea con l’età.

Eziologia e patogenesi

Analogamente a quanto avviene per altre sindromi da compressione, come la nevralgia del trigemino e del glossofaringeo o lo spasmo emifacciale, la VP sembra essere determinata dalla generazione di un anomalo potenziale d’azione a carico della branca vestibolare del VIII nervo cranico da parte di una lesione da contatto e compressione⁵ ‘. Si tratta di una trasmissione inter-assonale patologica di tipo parossistico che si genera su assoni demielinizzanti a causa di patologie o condizioni a contatto con la branca vestibolare del VIII nervo cranico (tumori, traumi, vasi, traumi, placche demielinizzanti, cause idiopatiche). In caso di compressione da Parte di un vaso è coinvolta l’arteria cerebellare antero-inferiore nel 75% dei casi, l’arteria cerebellare postero-inferiore nel 5% dei casi, vasi venosi nel 10% dei casi, arteria vertebrale dolica nel 10% dei casi⁶.

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🩺 Diagnosi

Diagnosi

La diagnosi è clinica, basata sulla storia di attacchi brevi, ricorrenti e stereotipati. Secondo la Consensus della Bárány Society, i criteri principali per una PV definitiva includono almeno 10 attacchi spontanei di vertigine inferiore al minuto, con risposta positiva a carbamazepina o oxcarbazepina e assenza di altre spiegazioni diagnostiche.. Esiste anche una categoria di PV probabile, che richiede almeno 5 attacchi di durata inferiore a 5 minuti, spontanei o provocati da movimenti della testa

Gli esami complementari possono includere:

Risonanza magnetica ad alta risoluzione (CISS/FIESTA) dell’angolo ponto-cerebellare per identificare eventuali compressioni neurovascolari, pur con elevata frequenza di falsi positivi

Valutazione otoneurologica

• Funzione vestibolare: come l’orecchio interno percepisce i movimenti della testa.
• Funzione uditiva: eventuali perdite uditive associate.
• Integrazione sensoriale: come cervello, occhi e sistema muscolare collaborano per mantenere l’equilibrio.
• Nistagmo e riflessi oculari: movimenti involontari degli occhi che rivelano alterazioni dell’equilibrio.

Test vestibolari e audiologici per valutare ipofunzione vestibolare unilaterale o deficit uditivi ed escludere altre cause più comuni (come la VPPB, che è diversa)

Laboratorio di vestibologia clinica

La perdita dell’udito è di solito meno evidente rispetto ai pazienti con malattia di Meniere, e ha un andamento della curva e caratteristiche temporali diverse.

L’identificazione della parte interessata spesso non è possibile. Se gli attacchi sono accompagnati da sintomi audiologici strettamente unilaterali e vi sono deficit vestibolari e audiologici dalla stessa parte, è possibile identificare l’orecchio interessato ma questo solo in casi eccezionali.

Anche il ruolo della risonanza magnetica nell’identificazione della parte interessata deve essere valutato. In uno studio su 32 pazienti con VP, nel 95% dei pazienti è stata rilevata la compressione neuro-vascolare dell’ottavo nervo cranico; la compressione neuro-vascolare bilaterale è stata trovata nel 42% dei pazienti (sensibilità: 100%, specificità: 65% per la diagnosi di VP mediante MRI).

La distanza tra il tronco encefalico e i vasi che determina la compressione varia tra 0,0 e 10,2 mm. Questa parte del nervo è prossimale alla zona di transizione e coperta da oligodendrociti. Spesso il vaso comprimente è l’arteria cerebellare inferiore anteriore (75%), altre volte l’arteria cerebellare inferiore posteriore (5%), una vena (10%) e in altri casi l’arteria vertebrale. Pertanto, una risonanza magnetica ad alta risoluzione con sequenze CISS / FIESTA del tronco cerebrale può supportare la diagnosi.

MRN sono state eseguite in pazienti con VP. Lo studio ha confermato la compressione crociata neuro-vascolare anche con RMN a 1,5 e 3,0 Tesla.

“Criteri diagnostici per la parossismia vestibolare

Parossismia vestibolare (ogni punto deve essere soddisfatto)

• A) Almeno dieci attacchi ¹ di vertigine spontanea ² rotante o non rotante ³
• B) Durata inferiore a 1 minuto ⁴
• C)Fenomenologia stereotipata in un particolare paziente ^5,6
• D)Risposta al trattamento con carbamazepina/oxcarbazepina ⁷
• E) Non meglio giustificato da un'altra diagnosi.

Probabile parossismo vestibolare (ogni punto deve essere soddisfatto)

• A) Almeno cinque attacchi ¹ di vertigine rotante o non rotante ³
• B) Durata inferiore a 5 minuti ⁴
• C)Evento spontaneo o provocato da determinati movimenti della testa ²
• D)Fenomenologia stereotipata in un particolare paziente ^5,6
• E) Non meglio giustificato da un'altra diagnosi.

Note

1.Il numero di attacchi è stato scelto perché la VP è un disturbo vestibolare episodico che di solito si presenta con un'elevata frequenza di attacchi. La frequenza degli attacchi varia notevolmente da paziente a paziente: da 30 attacchi al giorno a pochi attacchi all'anno. Il decorso della malattia è solitamente cronico (vale a dire, superiore a tre mesi), con alcuni pazienti che soffrono di centinaia di attacchi all'anno.

2.La maggior parte degli attacchi si verifica spontaneamente ("a ciel sereno"). In alcuni pazienti, gli attacchi possono essere indotti ruotando la testa a destra o a sinistra in posizione eretta. Questo sembra essere simile all'induzione degli attacchi nella nevralgia del trigemino a causa di un input sensoriale. I movimenti scatenanti della testa o del corpo in genere non hanno lo stesso schema di quelli nella VPPB. In alcuni pazienti, gli attacchi di vertigine e nistagmo possono essere provocati da iperventilazione (5). Se gli attacchi sono indotti in modo riproducibile da una rotazione laterale prolungata della testa, si dovrebbe considerare la sindrome da occlusione rotazionale dell'arteria vertebrale come diagnosi differenziale. Se gli attacchi sono provocati da improvvise variazioni della pressione intracranica (come potrebbero verificarsi durante starnuti, tosse o manovra di Valsalva) o da improvvise variazioni di pressione nel condotto uditivo o nell'atmosfera ambientale, si dovrebbe prendere in considerazione una fistola perilinfatica o una sindrome della terza finestra mobile dell'orecchio interno, come la sindrome da deiscenza del condotto uditivo superiore.

3.Il tipo di vertigine (rotatoria o non rotatoria) o pulsione direzionale è piuttosto uniforme in ogni individuo. Se gli attacchi si verificano in posizione eretta o in deambulazione, i pazienti solitamente avvertono instabilità.

4.Durata: nella maggior parte dei pazienti gli attacchi durano da un solo secondo a un minuto; in altri pazienti la durata degli attacchi o di alcuni di essi può essere più lunga, fino a molti minuti, o aumentare nel corso della malattia. Le diagnosi differenziali da considerare in caso di attacchi brevi sono la crisi otolitica di Tumarkin, gli attacchi parossistici del tronco encefalico, la fistola perilinfatica e, raramente, l'epilessia con aura vestibolare (per la "diagnosi differenziale" vedere di seguito). Nei pazienti con attacchi di durata più lunga, devono essere presi in considerazione altri disturbi, in particolare l'emicrania vestibolare e la malattia di Menière.

5.Alcuni pazienti possono riferire sintomi uditivi, come acufene monolaterale o iperacusia durante gli attacchi. Conclusioni sull'orecchio interessato e sui nervi interessati possono essere tratte dal tipo di disturbi: sintomi vestibolari (originati dai canali o dagli organi otolitici) o sintomi cocleari [ 35 ]). Se c'è una combinazione di sintomi di altri nervi cranici, è possibile dedurre il lato della lesione. Così, ad esempio, sintomi che si verificano contemporaneamente del 7° e 8° nervo cranico (con vertigini, acufene e spasmo emifacciale) [ 36 ] indicano un'irritazione di entrambi i nervi cranici nel meato acustico interno, dove entrambi si trovano in stretta prossimità l'uno all'altro.

6.Se un paziente viene esaminato durante un attacco, si può osservare un nistagmo orizzontale + torsionale sincronizzato con l'attacco e diretto verso l'orecchio interessato.

7.La maggior parte dei pazienti risponde al trattamento con carbamazepina (da 200 a 800 mg al giorno) o oxcarbazepina (da 300 a 900 mg al giorno) [ 3, 5, 10, 14, 39 ]. Sebbene non ancora dimostrata in uno studio clinico randomizzato controllato all'avanguardia, la risposta a un trattamento con bloccanti dei canali del sodio supporta la diagnosi. Questo criterio è simile alla risposta al trattamento con indometacina nell'emicrania parossistica (International Headache Society Classification ICHD-II, 3.2). Se un paziente non è ancora stato trattato, questo criterio non può essere applicato e la diagnosi dovrebbe essere probabile VP.

Diagnosi differenziale

Il sintomo principale della vertigine vertiginosa (VP) sono gli attacchi spontanei ricorrenti di vertigine. La diagnosi è generalmente semplice grazie alla caratteristica breve durata (da pochi secondi a un minuto), alla frequente ricorrenza degli attacchi di vertigine e alla risposta al trattamento con carbamazepina o oxcarbazepina. Esistono solo pochi altri disturbi che possono presentare questo sintomo principale:

• Malattia di Menière: durata degli attacchi da 20 min a 12 ore, perdita dell'udito neurosensoriale a bassa e media frequenza (>30 dB, <2000 Hz) [ 28 ].
• Crisi otolitica di Tumarkin ("attacchi di caduta vestibolare"). Queste cadute improvvise di solito non sono accompagnate da vertigini e si verificano più spesso in pazienti con malattia di Menière nota, tipicamente in posizione eretta, mentre nella VP gli attacchi si verificano in qualsiasi posizione del corpo.

• Gli attacchi parossistici del tronco encefalico con vertigini, disartria o atassia (dopo ictus o nella SM) possono essere difficili da distinguere, poiché rispondono anche a basse dosi di bloccanti dei canali del sodio. È stato dimostrato che possono essere causati da una lesione del tronco encefalico dovuta a placche di SM o infarti lacunari [ 27 ], che porta anche a scariche epatiche delle fibre vicine delle vie del tronco encefalico. In tali casi l'uso della risonanza magnetica con sottili fette di tronco encefalico è utile per stabilire la diagnosi.
• Emicrania vestibolare [ 26 ]: ufficialmente la durata degli attacchi è compresa tra 5 minuti e 72 ore, con storia attuale o pregressa di emicrania, e la maggior parte degli attacchi è accompagnata da altri sintomi emicranici. Nell'emicrania vestibolare, brevi episodi di vertigine possono essere indotti da cambiamenti di posizione della testa o del corpo quando i pazienti sono sensibili al movimento durante un episodio di emicrania vestibolare.

• Attacchi ischemici transitori vertebrobasilari: la vertigine si verifica spesso in isolamento in questa condizione [ 33 ].
• Attacchi di panico: secondo il DSM-5, i criteri diagnostici per un attacco di panico includono un periodo distinto di intensa paura o disagio, in cui quattro (o più) dei seguenti sintomi si sviluppano improvvisamente e raggiungono un picco entro pochi minuti: sensazione di vertigini, instabilità, stordimento o svenimento; nausea o disturbi addominali; palpitazioni e/o tachicardia; sudorazione; tremori o scosse; sensazione di mancanza di respiro o di soffocamento; sensazione di soffocamento; dolore o fastidio al petto; derealizzazione o depersonalizzazione; paura di perdere il controllo o di impazzire; sensazione di morte imminente; parestesie; brividi o vampate di calore. Gli attacchi di panico sono spesso più lunghi dei tipici attacchi di panico. Può essere utile chiedere al paziente quale dei sintomi si manifesta per primo per distinguere tra i due.

• Fistola perilinfatica: i sintomi cardinali della fistola perilinfatica (e della sindrome da deiscenza del canale superiore) sono attacchi di vertigine causati da variazioni di pressione, ad esempio da tosse, pressione, starnuti, sollevamento o rumori forti e accompagnati da movimenti illusori dell'ambiente circostante (oscillopsia) e instabilità di postura e andatura con o senza disturbi dell'udito. Gli attacchi, che possono durare da secondi a giorni, possono verificarsi anche durante i cambiamenti nella posizione della testa (ad esempio, quando ci si china) e quando si verificano cambiamenti significativi di altitudine (ad esempio, escursioni in montagna, voli) [ 6 ].
• Atassia episodica di tipo 2: la durata degli attacchi varia da diversi minuti a ore e oltre il 90% dei pazienti presenta segni cerebellari, in particolare nistagmo evocato dallo sguardo e nistagmo battente verso il basso [ 20, 40 ]. L'insorgenza delle manifestazioni dopo i 20 anni è insolita. L'atassia episodica di tipo 1, molto più rara, è un'altra diagnosi differenziale. È caratterizzata da attacchi ricorrenti di atassia, vertigini e offuscamento della vista, provocati da bruschi cambiamenti posturali, emozioni, stimolazione vestibolare e della durata di minuti. Questi pazienti presentano anche neuromiotonia, ovvero attività spontanea continua delle fibre muscolari [ 19 ].
• L’atassia episodica di tipo 1 molto più rara, è un’altra diagnosi differenziale. È caratterizzata da attacchi ricorrenti della durata di parecchi minuti, di atassia, vertigini e offuscamento visivo, provocati da bruschi cambiamenti posturali, emozione, stimolazioni vestibolari. Questi pazienti hanno anche neuromiotonia, cioè attività di fibre muscolari spontanee continue.

• Epilessia con aura vestibolare: le aure vestibolari possono manifestarsi con brevi attacchi di vertigini e nistagmo. L'aura vestibolare con sintomi aggiuntivi, la cosiddetta aura vestibolare non isolata, è molto più diffusa dell'aura vestibolare isolata, che è rara. L'aura vestibolare è principalmente associata a crisi epilettiche del lobo temporale. Gli episodi di aura vestibolare isolata spesso durano solo pochi secondi, ma sono stati segnalati anche episodi più lunghi [ 41 ].

Altre diagnosi differenziali sono caratterizzate da attacchi ricorrenti di vertigine indotti da determinate manovre. Queste diagnosi differenziali includono la VPPB, la vertigine posizionale centrale/nistagmo, la “sindrome da occlusione dell'arteria vertebrale rotazionale” (RVAOS), l'ipotensione ortostatica o, raramente, cisti o tumori nell'angolo ponto-cerebellare [ 1, 24 ]. Nella VPPB gli attacchi sono indotti da cambiamenti della posizione della testa o del corpo rispetto alla gravità e la diagnosi può essere dimostrata dalle manovre posizionali diagnostiche. Tuttavia, se sono negative, la VP rimane un'importante diagnosi differenziale. Nel nistagmo posizionale centrale/posizionale le manovre di posizionamento inducono un nistagmo simile in diverse posizioni della testa [ 9 ]. Nella RVAOS gli attacchi sono indotti dalla rotazione della testa verso destra o verso sinistra e la diagnosi è dimostrata dall'angiografia. Similmente alla VP, i sintomi sono causati anche da un'eccitazione del sistema vestibolare periferico [ 38 ]. Nell'ipotensione ortostatica i sintomi si manifestano quando il paziente si alza in piedi e possono essere associati a vertigini e nistagmo battente verso il basso; la chiave per questa diagnosi è la misurazione della pressione sanguigna supina e ortostatica [ 11 ].

Terapia

Trattamento medico

Un trial terapeutico con basse dosi di carbamazepina (200–800 mg/die) o oxcarbazepina (300–900 mg/die) è spesso efficace (per i riferimenti vedi [ 8, 37 ]). Inoltre, una risposta positiva supporta la diagnosi definitiva. L'esatta specificità della risposta al farmaco per la definizione della diagnosi deve ancora essere dimostrata. Uno studio sul decorso della malattia in 32 pazienti in trattamento con carbamazepina o oxcarbazepina per un periodo di 3 anni ha rivelato una diminuzione significativa e continua della frequenza degli attacchi fino al 10% del valore iniziale, nonché una riduzione dell'intensità e della durata degli attacchi [ 14 ]. In caso di intolleranza a questi farmaci, altri bloccanti dei canali del sodio come la fenitoina o l'acido valproico sono possibili alternative; tuttavia, non sono ancora disponibili dati di studi.

Trattamento chirurgico

Nonostante la segnalazione di successi parziali [ 31 ] e un singolo caso clinicamente ben documentato [ 39 ], la decompressione microvascolare operatoria dovrebbe essere riservata ai casi con VP che rispondono ma non tollerano il trattamento con i farmaci sopra menzionati e nei quali il lato interessato potrebbe essere chiaramente identificato a causa del rischio di un infarto del tronco encefalico dovuto a vasospasmo intra- o post-operatorio. “Michael Strupp ^a, 

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Sintomi:

• Vertigini: Sensazione di movimento rotatorio o di sballottamento.
• Acufeni: Ronzio, ticchettio o fischio nell'orecchio.
• Nausea e vomito: In alcuni casi, la vertigine può essere accompagnata da nausea e vomito.
• Difficoltà di equilibrio: A causa della vertigine, può essere difficile mantenere l'equilibrio.

Cause:

• Conflitto neurovascolare: Il nervo vestibolare viene compresso o irritato da un vaso sanguigno.
• Anomalie anatomiche: In alcuni casi, possono esserci anomalie anatomiche che predispongono alla parossimia vestibolare.

Diagnosi:

• Esame fisico: Il medico valuta i sintomi, la frequenza degli attacchi e la loro durata.
• Immagini: Radiografie, TAC e risonanza magnetica possono aiutare a individuare eventuali anomalie anatomiche o la presenza di un conflitto neurovascolare.
• Prove elettrofisiologiche: Test come lo ENG (elettronistagmografia) possono essere utilizzati per valutare la funzione del nervo vestibolare.

Trattamento:

• Farmaci:

In alcuni casi, possono essere prescritti farmaci per ridurre la frequenza o la gravità degli attacchi di vertigine.

• Intervento chirurgico:

In casi selezionati, può essere necessario un intervento chirurgico per risolvere il conflitto neurovascolare.

• Riabilitazione vestibolare:

Se la parossimia vestibolare è accompagnata da disturbi dell'equilibrio, può essere utile una riabilitazione vestibolare.

Importante: Se si sospetta di essere affetti da parossimia vestibolare, è fondamentale consultare un medico specializzato in neurologia o otorinolaringoiatria per una diagnosi precisa e un trattamento adegua