La vestibolopatia emicranica – Vertigine emicranica

“Paolo Pagnini

Emicrania e Vertigine

Areteo di Cappadocia di Cappadocia 131 a.C…

“… aveva mal di testa, il suo capo roteava aveva mal di testa, il suo capo roteava

con senso di instabilità e negli orecchi aveva come il suono di un fiume che scorreva con

grande rumore …”.

La vestibolopatia emicranica

Paolo Pagnini, Lisa Bentivegna, Rudi Pecci “Vestbologia Clinica” Augusto Pietro Casani

1.Definizione
In un soggetto affetto da emicrania, oltre alla cefalea o in alternativa ad essa, si possono manifestare sintomi neurogeni focali che posso.I.no coinvolgere anche il sistema vestibolare. In presenza di turbe vertiginoso-posturali, concomitanti o dissociati dalla cefalea emicranica, che si presentino in forma ricorrente, si deve usare il termine “vestibolopatia emicranica” (VE): con tale termine si definisce pertanto una sofferenza delle strutture vestibolari periferiche e/o centrali, mono o bilaterali, sostenuta da meccanismi patogenetici neurochimico vascolari probabilmente simili a quelli della cefalea emicranica. Sono stati usati come sinonimi anche i termini di “emicrania vestibolare” e “vertigine emicranica”. È stato soprattutto Thomas Brandt (2004) a sponsorizzare il termine VE, che consideriamo il più preciso e adatto per definire questa particolare e frequente patologia otoneurologica.

2.L’emicrania
L’emicrania è una patologia neurologica multigenica complessa, influenzata da fattori ormonali e ambientali, a patogenesi neurochimica vascolare ancora non completamente definita, che può disturbare vari distretti cerebrali con conseguente comparsa di sintomi molto variegati, quasi sempre transitori ma più raramente anche deficit permanenti. I sintomi sono ricorrenti con andamento temporale poco prevedibile, anche se influenzato da fattori ormonali e ambientali, e con possibilità di presentarsi in vari periodi della vita in forma anche diversa (variabilità qualitativa sintomatologica, variabilità temporale, manifestazioni mono o bilaterali, presentazione mono o plurisintomatica). In età prepuberale la sintomatologia ha un’incidenza simile nei due sessi mentre in età postpuberale è almeno quattro volte più frequente nelle femmine che tendono talora a migliorare dopo la menopausa. La comparsa della sintomatologia emicranica è spesso favorita da alcuni fattori scatenanti o comunque favorenti (triggers emicranici), che possono essere di natura esterna o interna. Esempi di triggers esterni sono rappresentati da stimoli visivi, uditivi, somato-sensoriali, olfattivi, alimentari (cioccolata, formaggi, vino, liquori), stagionali (primavera, autunno), atmosferici (pioggia, vento, freddo), cambiamenti di abitudini (fine settimana, variazioni dietetiche). I triggers interni più importanti sono il periodo perimestruale, il troppo o poco sonno, lo stress e l’ansia, l’atto sessuale. I triggers esterni ed interni possono coinvolgere varie strutture nervose, ma soprattutto i recettori di risposta allo stress dell’ipotalamo e della amigdala. Il sintomo decisamente più frequente è la cefalea che si presenta in forma anche molto severa con caratteristiche peculiari che permettono per lo più di differenziare la cefalea emicranica dagli altri tipi di cefalea primaria.

Nel 1988 e nel 2004 una commissione ad hoc della International Headache Society (IHS) ha fornito una classificazione della cefalea emicranica e ha definito i criteri clinici per la sua diagnosi. La classificazione della cefalea emicranica è stata parzialmente modificata nel 2013 (ICHD3beta, 2013) (Tabelle I, II, III).

Tabella I. Classificazione dell’emicrania (ichd-3 beta, 2013).
1. Emicrania
1.1 Emicrania senza aura
1.2 Emicrania con aura
1.2.1 Emicrania con aura tipica
1.2.1.1 Aura tipica con cefalea
1.2.1.2 Aura tipica senza cefalea
1,2,2 Emicrania con aura troncoencefalica
1.2.3 Emicrania emiplegica
1.2.3.1 Emicrania emiplegica familiare (FHM,)
1.2.3.1.1 Emicrania emiplegica familiare tipo I (FHMI)
1.2.3. 1.2 Emicrania emiplegica familiare tipo 2 (FHM2)
1.2.3.1.3 Emicrania emiplegica familiare tipo 3 (PHM3)
1.2.3.1.4 Emicrania emiplegico familiare, altri loci
1.2.3.2 Emicrania emiplegica sporadica
1.2.4 Emicrania retinica
1.3 Emicrania cronica
1.4 Complicanze dell’emicrania
1.4.1 Stato emicranico
1.4.2 Aura persistente senza infarto
1.4,3 Infarto emicranico
1.4.4 Epilessia indotta dell’emicrania
1.5 Probabile emicrania
1.5,1 Probabile emicrania senza aura
1.5,2 Probabile emicrania con aura
1.6 Sindromi episodiche che possono essere associate all’ emicrania
1.6.1 Disturbo gastrointestinale ricorrente
1,6.1.1 Sindrome del vomito ciclico
1.6,1,2 Emicrania addominale
1.6,2 Vertigine parossistica benigna
1.6.3Torcicollo parossistico benigno

Dopo la cefalea, il sintomo emicranico a maggior incidenza è rappresentato da i disturbi vertiginoso-posturali, così definibile vista l’estrema variabilità di presentazione, che va dal semplice senso di instabilità alla vera vertigine oggettiva a marcata vagalità. Anche la durata è molto variabile da minuti a ore o giorni (fino a settimane o mesi per i disturbi posturali). Nel singolo soggetto, la vertigine tende per lo più a presentarsi con modalità analoghe, ma alcuni emicranici possono sviluppare sintomi vertiginosi molto diversi fra loro. I sintomi vestibolari si manifestano in vari periodi della vita di un emicranico: possono presentarsi precocemente (prima che si sviluppi la cefalea), durante il periodo algico (accompagnandosi o alternandosi alla cefalea) o tardivamente (con l’esaurirsi della cefalea). Infine la VE potrà presentarsi insieme alla cefalea (forma “associata”) o indipendentemente dalla cefalea (forma “equivalente”).

L’emicranico può anche sviluppare sintomi neurologici focali, quasi sempre transitori, rappresentati da parestesie, ipoestesie e disestesie (soprattutto periorali, agli arti e ad un emisoma), disartria, ipostenia, sintomi vagali (nausea e vomito), talora anche paresi. Fanno parte dei disturbi neurologici anche alcuni sintomi visivi mono o bilaterali, come emianopsie, quadrantopsie, amaurosi, visione solo centrale a tunnel e diplopia. Abbastanza frequenti anche i sintomi uditivi che si manifestano per lo più come acufeni (tonali semplici o a banda complessa), senso di pienezza o ovattamento e distorsione uditiva (diplacusia o disacusia).

I sintomi visivi negativi (prima descritti) possono presentarsi prima della cefalea come aura, che però più spesso si manifesta come sintomo positivo (scotomi scintillanti, fosfeni, luci geometriche, spettri di fortificazione) monocromatico o anche pluricromatico. Infine l’emicranico sviluppa spesso una ipersensibilità agli stimoli sensoriali (iperacusia e fonofobia, fotofobia, iperosmia e osmofobia); anche la cinetosi può essere considerata una ipersensibilità per eccesso di risposta allo stimolo labirintico.

3.Cenni sulle ipotesi patogenetiche

Una delle prime ipotesi formulate è la teoria vascolare (teoria “secca” di Graham e Wolff 1938) secondo la quale l’aura sarebbe determinata da una vasocostrizione con conseguente ipossia cerebrale transitoria mentre la cefalea pulsante sarebbe dovuta ad una vasodilatazione reattiva del circolo cerebrale e del circolo cranico extracerebrale (soprattutto arteria temporale superficiale). Questa datata teoria, tutt’oggi ha un valore non solo storico, nonostante la constatazione che la vasodilatazione delle arterie extracraniche non necessariamente determina cefalea.

Negli anni ‘60 si sviluppa la teoria neurochimica vascolare (teoria “umida” o «biochimica”) secondo la quale i fenomeni emicranici sarebbero determinati da un eccesso di liberazione di sostanze vaso neuro-attive (soprattutto serotonina, bradichinine, istamina, prostaglandine) che per la loro azione neurotropa microvasoattiva e algogena determinano stimolazione dei recettori dolorifici e modificazioni di calibro e permeabilità dei piccoli vasi,

Inoltre nella fase emicranica prodromica è presente un aumento della aggregabilità piastrinica che si riduce nella successiva fase algica; sarebbe proprio l’aggregazione delle piastrine a determinare le variazioni del livello di serotonina libera durante le crisi emicraniche: la liberazione di serotonina sarebbe responsabile della vasocostrizione iniziale mentre la successiva riduzione del livello plasmatico determinerebbe la vasodilatazione responsabile della fase algica. Anche questa teoria si presta però a fondate obbiezioni.

Negli anni ‘70 è stata proposta anche una teoria disnocicettiva che ipotizza una alterazione neurochimica dei nuclei del sistema nervoso centrale che controllano e modulano la trasmissione del dolore: nell’emicrania si avrebbe una carenza di oppioidi endogeni che interferisce sulle afferenze algogene periferiche e sui centri regolatori del microcircolo cerebrale.

Già dal 1944 fu ipotizzata la teoria della cortical spreading of depression per dare una base fisiopatologica all’aura emicranica: si tratterebbe di una depressione dell’attività neuronale con conseguente oligoemia che inizierebbe a livello della corteccia occipitale (aura visiva) per poi diffondersi (a cerchi concentrici alla velocità di 2-3 mm/min) in senso posteroanteriore alla restante corteccia cerebrale; nel 1980 si ammette che tale fenomeno possa attivare il sistema trigeminale dando alla componente algica dell’attacco emicranico. L’aura sarebbe assente se la depressione origina da aree corticali non eloquenti.

Successivamente è nata la teoria trigemino vascolare (teoria della “infiammazione sterile”). Le fibre nervose trigeminali si distribuiscono ai tre strati dei vasi cerebrali interfacciandosi fra i vasi e strutture cerebrali. La crisi emicranica sarebbe dovuta a liberazione di sostanze algogene (serotonina, istamina, bradichinine, prostaglandine) che attivano le fibre trigeminali provocando il rilascio di sostanze P, peptidi calcitonina-correlati, neurochinine ed altri peptidi vasoattivi che aumentano la permeabilità vasale producendo una “infiammazione sterile” sia nelle strutture nervose centrali che periferiche; sia la sintomatologia vascolare che quella dolorosa originerebbero pertanto dal sistema trigemino-vascolare.

È ovvio che quando per una patologia esistono molte teorie, significa che nessuna è del tutto convincente: personalmente riteniamo che per l’emicrania abbiamo oggi più dubbi patogenetici che clinici.

Nel funzionamento del sistema vesti bolare, sia periferico che centrale, sono coinvolti molti dei neuromediatori (istamina, serotonina, peptìdi oppioidi, peptidi calcitonina-correlati, sostanza P, GABA, glutammato, dopamina e altri) ipotizzati nelle varie teorie della patogenesi emicranica. La VE può trovare una spiegazione fisiopatologica a livello centrale per le connessioni esistenti tra i nuclei vestibolari e altri nuclei tronco-encefalici (soprattutto il nucleo trigeminale caudale) e certe aree corticali; a livello periferico invece l’orecchio interno possiede un assetto di terminazioni nervose e di neurotrasmettitori che richiamano strettamente quello trigemino vascolare (Balaban, 2011).

La sofferenza neuro-vascolare potrà determinare sintomi diversi in rapporto alle diverse strutture neurologiche compromesse. I sintomi neurologici, algici e vestibolari potranno presentarsi sia in associazione che isolati: se vi è concomitanza di vertigine e cefalea, avremo clinicamente una vestibolopatia emicranica associata (VEA), mentre se i disturbi vertiginoso-posturali si presentano da soli avremo una vestibolopatia emicranica equivalente (VEE).

In fase acuta di vertigine emicranica si potranno riscontrare segni vestibolari sia periferici che centrali, isolati ma anche in associazione. Inoltre è necessario sottolineare come il sistema vestibolare possa essere messo in sofferenza sia mono che bilateralmente (come per la cefalea): questo è molto importante perché giustifica la comparsa di tipi diversi di sintomatologia vertiginosa.

4.La vestibolopatia emicranica

Nelle cefalee secondarie, vertigine e mal di testa possono coesistere soprattutto in patologie della fossa cranica posteriore (per es. neoplasie, insufficienza vertebro-basilare, traumi cranici). Per quanto riguarda la vertigine e la cefalea primitiva non emicranica (a grappolo, muscolo tensiva, occasionale) pochi Autori (Kuritzy et al, 1981) hanno cercato una qualche correlazione, risultando il rapporto per lo più incerto o poco convincente.

Nell’emicranico l’associazione fra cefalea e vertigine è stata notata da moltissimi anni, ma solo negli ultimi decenni la vertigine emicranica è stata inquadrata in alcune entità nosologiche e negli ultimi anni la vertigine è stata definitivamente riconosciuta come importante sintomo alternativo alla cefalea negli emicranici, assumendo un ruolo clinico rilevante in otoneurologia: sempre più numerosi sono gli assertori di stretti rapporti clinici fra vertigine ed emicrania, con correlazione statistica altamente significativa (Kuritzy et al, 1981.; Cutrer e Baloh, 1992; Dieterich e Brandt, 1999; Neuhauser et al, 2001; Stahl e Daroff, 2001; Pagnini et al, 2001; Neuhauser e Lempert, 2004; Brantberg et al, 2005). Recentemente viene definita una incidenza intorno all’l% nella popolazione che arriva al 10% fra i pazienti vertiginosi (Neuhauser et al, 2001), con un riscontro 5-10 volte superiore alla malattia di Menière (Neuhauser e Lempert, 2009).

5.Bibliografia essenziale

I rapporti fra cefalea e vertigine sono conosciuti, da più di duemila anni, come testimonia Areteo di Cappadocia che nel 131 A.C. descriveva un paziente che “…aveva mal di testa, il suo capo roteava con senso di instabilità e negli orecchi aveva come il suono di un fiume che scorreva con grande rumore…”; lo stesso Areteo descrive una forma di cefalea unilaterale e molto intensa con vomito che denomina heterocrania. La prima chiara descrizione di un’aura si ritrova nel 1700. A parte altri riferimenti bibliografici molto datati, è solo nell’ultimo mezzo secolo che ritroviamo alcuni articoli fondamentali che definiscono precise entità nosologiche nelle quali la vertigine emicranica ha un ruolo determinante,

Bickerstaff (1961) studia 17 giovani donne, definendo un quadro sindromico che va sotto il nome di “emicrania basilare”: in questi casi la vertigine si associa alla cefalea e ad altri sintomi, espressione di uno spasmo vascolare del territorio vertebro-basilare. Il quadro clinico è spesso imponente e grave per la contemporanea presenza di più segni neurologici. Questa patologia rappresenta, come vedremo, la prima descrizione della più importante forma di vertigine emicranica concomitante associata.

Basser (1964) ha identificato la “vertigine parossistica benigna dell’infanzia”, come sintomo precoce dell’emicrania in bambini con familiarità per emicrania e con elevata probabilità di sviluppare in seguito una cefalea emicranica.

Whitty (1967) studia per la prima volta l’emicrania senza mal di testa introducendo il termine di “equivalente”; questa forma è da me- tersi in correlazione, come vedremo, con il tipo di vertigine emicranica in cui l’attacco vertiginoso si sostituisce alla cefalea, rappresentandone pertanto un sintomo alternativo.

Snyder (1969) ha dimostrato l’esistenza di un “torcicollo parossistico” in bambini con forte familiarità per emicrania e con elevata probabilità di sviluppare successivamente una cefalea emicranica. Si tratterebbe di un sintomo di disfunzione transitoria otolitico-spinale.

Slater (1979) presenta la prima casistica di soggetti emicranici che, durante la fase florida della loro cefalea, sostituiscono alcuni attacchi con vere crisi vertiginose. Il termine usato di “vertigine ricorrente dell’adulto”, che tende a farne un’entità nosologica a sé stante, appare eccessivo: si tratta in effetti di attacchi vertiginosi espressione di equivalenti emicranici, che si manifestano in alternativa al mal di testa nel periodo fondo della cefalea.

Di notevole importanza è l’articolo di Kayan e Hood (1984), nel quale per la prima volta la VE viene descritta in modo dettagliato con molti aspetti clinici di rilievo e anche innovativi. Negli ultimi anni sono sempre più numerosi gli assertori degli stretti rapporti clinici esistenti fra vertigine e cefalea primitiva emicranica, spesso con una correlazione statistica altamente significativa (Lempert e Neuhauser, 2005; Neuhauser et al, 2006; Cha e Baloh, 2007; Lempert et al 2009; von Brevern e Neuhauser, 2011). L’interdipendenza fra vertigine e cefalea emicranica è divenuta nel tempo talmente convincente, che di recente un editoriale pubblicato sulla rivista Neurology ha come titolo “time [or more attention to migrainous vertigo?” (Stahl e Daroff, 2001) ed un articolo (Thakar et al, 2001) inizia la discussione con la frase “migraine-related vertigo is infrequently diagnosed in our clinic”; inoltre Brantberg et al (2005) affermano testualmente “…When recurrent vertigo attacks begin at an early age in a patient with normal hearing and migraine, there are [ero diagnoses other than migraine that need to be considered…”.

La commissione ad hoc dell’International Headache Society (IHS) (1988) ha tentato di definire i possibili disturbi otoneurologici nell’ambito dell’emicrania. Nonostante abbia accettato la correlazione tra emicrania e vertigine, l’IHS non ha fornito una vera classificazione della vertigine emicranica, né un razionale clinico interpretativo, ma ha stilato un semplice elenco dei disturbi otoneurologici “dovuti” all’emicrania e disturbi otoneurologici “associati” all’emicrania (Tabella IV).

D’altra parte anche le modifiche introdotte nel 2013 (ICHD3beta, 2013) rimangono un mero elenco senza un vero razionale clinico. L’elencazione include, tra le altre, le entità nosologiche già menzionate in bibliografia; è stata inserita anche la cinetosi, che è più espressione di un habitus, di un modo d’essere, che di una vera e propria patologia.

La correlazione tra emicrania e malattia di Menière, evidenziata da Bis, è stata suffragata anche da diversi studi (Atkinson, 1962;

TABELLA IV – Disturbi otoneurologici in rapporto con l’emicrania (lHS, I 988).

Rasseck e Harker, 1992; Baloh e Andrews, 1999; Radtke et al, 2002): nella nostra casistica quasi il 35% dei pazienti affetti da malattia di Menière presenta cefalea di tipo emicranico. Anche sulla correlazione tra vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) ed emicrania esiste ormai un buon numero di lavori in letteratura (Hood e Kayan, 1985; Lempert et al, 2000; Ishiyama et al, 2000). La stima di un’alta incidenza di VPPB nei soggetti emicranici potrebbe derivare da un’erronea interpretazione clinica: durante gli episodi vertiginoso-posturali, l’emicranico riferisce spesso un’esacerbazione dei sintomi a seguito di movimenti della testa e questo può comportare un errore diagnostico dell’esaminatore su base anamnestica; in effetti nella VPPB i sintomi sono “provocati” dai posizionamenti mentre nella VE sono “accentuati” dai movimenti del capo.

In ogni caso, l’inquadramento dei disturbi otoneurologici fornito dall’IHS nell’SS è insoddisfacente e tanto meno può essere considerato un vero e proprio tentativo di classificazione della vertigine emicranica:

l’IHS si è infatti limitata ad una mera elencazione di disturbi senza alcun razionale clinico classificativo. D’altra parte alcune modifiche apportate dalla stessa IHS nel 2004 non riescono a cambiare il giudizio di una inadeguatezza della “commissione ad hoc” nell’inquadrare il problema della VE.

Personalmente riteniamo che l’unico modo razionale per classifica- re la VE debba essere basato sulle correlazioni temporali fra cefalea e vertigine, sia come relazione temporale tra singolo episodio di vertigine e singola crisi di cefalea, sia come relazione temporale fra esordio della vertigine ed andamento della cefalea nel corso della vita del paziente emicranico. Nel 2003 abbiamo proposto una classificazione (Pagnini et al, 2003) che tiene conto di tali correlazioni temporali con le quali è possibile un migliore inquadramento clinico della VE nelle sue varie forme di presentazione (Tabella V).

Se il singolo attacco vertiginoso si manifesta insieme alla cefalea si deve definire come “vestibolopatia emicranica associata” (VEA): se la vertigine accompagna o segue la cefalea avremo una VEA “concomitante”, se invece la vertigine ha una durata da 4 a 60

TABELLAV Classificazione della VE (Pagnini et al,2003)

minuti precedendo la cefalea (senza periodo intervallare o con un periodo intervallare non superiore a 60 minuti), avremo una VEA “come aura”. Nel caso che la crisi vertiginosa si presenti senza cefalea e quindi come equivalente, si deve usare il termine di “vestibolopatia emicranica equivalente” (VEE). In rapporto ai vari periodi della vita, la VEE potrà essere definita “precritica” o “precoce” se si presenta prima che compaia la fase cefalalgica, “intercritica” se compare in periodo fondo algico e “postcritica” o “tardiva” se si presenta dopo che si è esaurita la cefalea emicranica (Tabella VI).

Neuhauser et al (2001) propongono una classificazione della VE in “definita” e “probabile”. La VE definita ha episodi di vertigine (almeno moderata) ricorrente che interferisce con le attività quotidiane (senza impedirle) in un paziente emicranico (secondo le norme IHS), in presenza di almeno un altro sintomo tipico emicranico (cefalea, fono-fotofobia, aura o altro) e in assenza di altre patologie che giustifichino la vertigine. La VE probabile ha una analoga sintomatologia vertiginosa, in soggetto con pregressa o recente cefalea emicranica, con presenza di altri sintomi emicranici o di fattori precipitanti (alimentari, comportamentali, ormonali) in almeno il 50% degli episodi vertiginosi, oppure con risposta favorevole (almeno nel 50% degli episodi) a farmaci antiemicranici.

Nel 2012 viene redatto un documento consensuale fra Barany Soc lety e 1HS, che prevede due categorie di VE: la “vestibular migraine” e la “probable vestibular migraine”. Il termine di vestibular migraine viene usato in un soggetto, che soffre o ha sofferto di cefalea emicranica, con un minimo di 5 episodi vertiginosi (moderati o gravi, da 5 minuti a 72 ore) in almeno il 50% dei quali si siano associate una o più altre manifestazioni emicraniche certe. Per definire una “probable vestibular migraine” occorre lo stesso tipo di episodi vertiginosi con una storia certa di emicrania.

TASCILAVI – Rapporto temporale esistente tra le varie forme di VE e la cefalea. (Pagnini et al,2003)

6.I precursori vestibolari

Con il termine di precursori emicranici si devono intendere certe anomale reazioni dell’organismo che si verificano anche spontaneamente ma più spesso in rapporto a stimoli esterni e che sono espressione premonitrice della predisposizione del soggetto a sviluppare nel tempo i sintomi di una vera patologia emicranica.

In bibliografia viene talora erroneamente equivocato fra il termine di “precursore emicranico” e quello più corretto di “precursore della cefalea emicranica”; per esempio, in ambito vestibolare, la vertigine ed il torcicollo parossistico dell’infanzia sono spesso etichettati a sproposito come precursori emicranici: queste due entità cliniche sono invece già espressione di una sofferenza vestibolare emicranica in atto (vestibolopatia equivalente precoce) e pertanto il termine precursore può essere usato solo in rapporto alla cefalea emicranica ma non all’emicrania.

Il più importante sintomo vestibolare premonitore dell’ereditato habitus emicranico da parte del soggetto è rappresentato dalla cinetosi che è espressione di una anomala reazione organica ad una stimolazione labirintica prolungata con comparsa di senso di instabilità posturale seguita da importanti sintomi vagali (nausea, vomito, sudorazione, pallore e sensazione di malessere): quindi se un bambino con familiarità emicranica sviluppa mal d’auto e mal di mare (e anche mal d’aereo) è molto probabile che dopo l’adolescenza (ma talvolta anche prima) vada incontro a chiare manifestazioni patologiche emicraniche più O meno importanti.

Altro segno vestibolare premonitore è l’intolleranza ad accelerazioni cefaliche (angolari e lineari) intense: il soggetto dimostra per esempio notevole disagio verso certi divertimenti ludici (giostre, montagne russe, ecc.). Anche il fastidio per forti stimolazioni sensoriali visive e acustiche (luci e suoni intensi) possono essere espressione di un habitus emicranico acquisito.

Altri precursori emicranici (extra-vestibolari) sono rappresentati da dolori addominali ricorrenti e iperemesi periodica.

Riteniamo che la migliore modalità razionale per classificare la vertigine emicranica sia quella proposta da Pagnini nel 2003 basata sulle correlazioni temporali tra cefalea e vertigine, sia come relazione temporale tra singolo episodio di vertigine e singola crisi di cefalea, sia come relazione temporale fra esordio della vertigine ed andamento della cefalea nel corso della vita del paziente emicranico. forme (Tabella V). Se il singolo attacco vertiginoso si manifesta insieme alla cefalea si deve definire come “vestibolopatia emicranica associata” (VEA): se la vertigine accompagna o segue la cefalea avremo una VEA concomitante, se invece la vertigine ha una durata da 4’ a 60’ precedendo la cefalea avremo una VEA “come aura”. Nel caso che la crisi vertiginosa si presenti senza cefalea, e quindi come equivalente, si deve usare il termine di “vestibolopatia emicranica equivalente” (VEE). In rapporto ai vari periodi della vita, la VEE potrà essere definita come precritica o “precoce” se si presenta prima che compaia la fase cefalalgica, “intercritica” se compare in periodo fondo algico e postcritica o “tardiva” se si presenta dopo che si è esaurita (o notevolmente ridotta) la cefalea emicranica. Nella Tabella VI sono evidenziati i vari rapporti temporali.

Neuhauser e coll. (2001) propongono una classificazione della VE in “definita” e “probabile”. La VE “definita” ha episodi di vertigine (almeno moderata) ricorrente che interferisce con le attività quotidiane (anche senza impedirle) in un paziente emicranico, in presenza almeno di un altro sintomo tipico emicranico (cefalea, foto-fono-fobia, aura od altro) ed in assenza di altre patologie che giustifichino la vertigine. La VE “probabile” ha un’analoga sintomatologia vertiginosa, in soggetto con pregressa o recente cefalea emicranica, con presenza di altri sintomi emicranici o di fattori precipitanti (alimentari, comportamentali, ormonali) in almeno il 50% degli episodi vertiginosi, oppure con risposta favorevole a farmaci antiemicranici. Nel 2012 viene redatto un documento consensuale fra Barany Society e IHS, che prevede due categorie di VE: la “vestibular migraine” e la “probable vestibular migraine”. Il termine di “vestibular migraine” viene usato in un oggetto, che soffre o ha sofferto di cefalea emicranica, con un minimo di 5 episodi vertiginosi (moderati o gravi, da5’ a 72 h) in almeno il 50% dei quali una o più altre manifestazioni emicraniche certe. Per definire una “probable vestibular migraine” occorre lo stesso tipo di episodi vertiginosi, con una storia certa di emicrania, ma senza associazione alla vertigine di manifestazioni emicraniche tipiche. Nella Tabella VII sono riportati i criteri originali ICHD3-ICVD del 2012.

In linea generale, quando vertigine e cefalea si presentano in associazione (VEA) la diagnosi diviene più agevole (ma non sempre), mentre allorché la vertigine compare indipendentemente dalla cefalea come suo equivalente (VEE) la diagnosi è più problematica. I soggetti emicranici manifestano nel periodo infantile soprattutto episodi di VEE «precoce”, in quanto la cefalea tende a presentarsi prevalentemente dopo la pubertà. La VEA e la VEE “intercritica” o “tardiva” sono invece tipiche dell’emicranico adulto, quando si è già sviluppata la cefalea. Per tali considerazioni e per maggior chiarezza esplicativa, tratteremo separatamente la VE nell’infanzia e la VE degli adulti.

Tabella V. Classificazione della VE (Pagnini e coll., 2003).

7)Le vestibolopatie emicraniche dell’infanzia

Le due principali forme cliniche di VEE «precoce” sono rappresentate dalla vertigine parossistica infantile e dal torcicollo parossistico infantile. Queste due entità nosologiche sono troppo spesso erroneamente definite in bibliografia come “precursori” emicranici, ossia come prime manifestazioni di un habitus che poi si esplicherei sotto forma di cefalea. A nostro giudizio invece sia la vertigine che il torcicollo parossistico hanno già tutte le caratteristiche di una VEE precoce e sono pertanto una vera patologia vestibolare emicranica e non un semplice precursore. Si tratta di turbe vertiginoso-posturali che rappresentano un sintomo alternativo (equivalente) alla cefalea, precedendo spesso nel tempo (precoce) il periodo delle crisi algiche (precritico), configurandosi come la prima vera manifestazione clinica dell’habitus congenito del paziente. Le due patologie infantili hanno nell’emicrania Una etiologia comune, mentre la patogenesi si diversifica in quanto la fenomenologia emicranica interferisce su strutture vestibolari diverse. Ìle1la vertigine parossistica viene coinvolto un emisistema vestibolare ascendente canalare-oculomotorio con asimmetria vestibolare che determina la comparsa di ny con conseguente vertigine rotatoria oggettiva o soggettiva; nel torcicollo la struttura compromessa è invece un emisistema vestibolare discendente maculo-cervicale con asimmetria del tono dei muscoli del collo e rotazione-flessione del capo.

7.1Vertigine parossistica infantile (Besser, 1964)

La vertigine parossistica si manifesta in modo sub-acuto, in pieno benessere e senza prodromi, con malessere ed arresto motorio del bambino che può rimanere sofferente da alcuni minuti ad alcune ore per poi riprendere normalmente la propria attività motoria ed anche ludica. Il bambino in età prescolare non è di solito in grado di descrivere la sua sintomatologia e talora queste manifestazioni, proprio per l’arresto motorio, rischiano di essere scambiate per assenze epilettiche. Più tardi, quando il bambino è in grado di ben descrivere i sintomi, riferisce una vertigine rotatoria per lo più oggettiva che è responsabile, insieme alla paura, del suo arresto motorio (si mette seduto o supino). Sono quasi sempre presenti pallore e sudorazione e nausea, mentre invece il vomito può mancare. La presentazione di questa VEE avviene di solito fra i 3 e gli 8 anni, ma abbiamo avuto anche qualche paziente con esordio più tardivo. La diagnosi è sempre anamnestica: l’esordio in pieno benessere senza rapporti causali, la durata limitata (da minuti a qualche ora), la risoluzione spontanea completa con ripresa della normale attività motoria, la tendenza a recidivare senza alcuna regola temporale (talora con presentazione periodica a grappolo), la negatività audio- vestibolare al di fuori delle crisi e una accertata familiarità emicranica, sono i cardini anamnestici per una diagnosi certa. La RIvI cerebrale è indicata quando la vertigine non corrisponde ai requisiti anamnestici descritti, quando vi sia una persistenza post-critica disegni o nistagmi o per placare i timori di genitori ansiosi. La terapia è prevalentemente psicologica: far ben comprendere ai genitori la natura dei disturbi, spiegare che i sintomi si risolveranno spontaneamente nel tempo, invitarli ad essere rassicuranti con il bambino al momento della crisi. L’uso di farmaci per la profilassi emicranica è sconsigliabile vista l’età dei pazienti. È opportuno avvisare i genitori della possibilità che il figlio (specie se di sesso femminile) possa sviluppare una cefalea emicranica dopo la pubertà (fermo restando che qualche volta la cefalea può essere già presente nel periodo infantile). Nella Tabella VIII sono riassunte le caratteristiche principali di questa vestibolopatia.

7.2Torcicollo parossistico infantile (Snyder, 1969)

Il torcicollo parossistico è caratterizzato da episodi di tonica rotazione del capo con flessione (tilt) verso la spalla, della durata da minuti a qualche ora, con risoluzione spontanea senza esiti organici. E più raro rispetto alla vertigine parossistica, si sviluppa in età più precoce, gli episodi sono meno numerosi e tende in media a risolversi più precocemente. Nella casistica personale ho avuto solo due bambini che avevano avuto sia la vertigine che il torcicollo parossistico: in entrambe i casi, il torcicollo si era manifestato prima della vertigine e si era esaurito con la comparsa della vertigine stessa. Insorge di solito fra i 2 ed i 4 anni, ha un esordio subacuto in pieno benessere e senza prodromi. Talvolta insieme al torcicollo si può verificare un disturbo anche della postura. Può presentarsi nell’infanzia anche come episodio unico, L’esame vestibolare è sempre negativo in periodo postcritico. Le modalità del torcicollo sono riportate in Tabella IX.

7.3Manifestazioni extra-vestibolari infantili
L’eventuale presenza nel periodo infantile di cefalea con le caratteristiche tipiche dell’emicrania ci può confermare senza dubbio l’habitus emicranico acquisito dal bambino, Abbastanza spesso però la cefalea è assente, tendendo a manifestarsi

solo più tardi in età post-puberale: in questo caso è necessario ricercare in anamnesi se il bambino (oltre alla familiarità emicranica) abbia sofferto di alcune manifestazioni extra-vestibolari riconducibili all’emicrania stessa. Alcune di queste sintomatologie (dolori addominali e vomito ciclico) hanno avuto un riconoscimento internazionale della loro natura emicranica. Per altre (dolore agli arti e febbre ricorrente) la natura emicranica è probabile ma non da tutti confermata. I “dolori addominali ricorrenti” sono caratterizzati da algie all’addome, anche intense a tipo colica, che si manifestano prevalentemente in regione epigastrica e/o periombelicale e si ripetono per ore o per qualche giorno. L’esordio è subacuto senza alcuna apparente motivazione. Una volta cessati il bambino ha un ritorno alla norma senza alcun esito; si possono ripresentare periodicamente in modo non prevedibile. Spesso al dolore si associa nausea e disappetenza. L’età di queste manifestazioni è dai 3 ai 10 anni. Anche il “vomito ciclico” si presenta nella stessa fascia di età (sono però descritti anche casi nell’adulto) sempre in modo subacuto, senza motivazioni apparenti. Si tratta di vomito “acetonico” recidivante a cicli: secondo le norme 1H5 il singolo episodio deve avere almeno 4 conati in un’ora. Può durare per qualche ora e si può ripetere per 1-2 giorni. Si ripresenta anche più volte con andamento imprevedibile. Qualche volta il vomito può avvenire insieme ai dolori addominali. Tabelle X ed XI, Esiste inoltre una “emiplegia alternante” infantile che è di raro riscontro e di pertinenza strettamente neurologica.

Per le due successive manifestazioni l’accordo non è unanime sulla natura emicranica, La prima sono i “dolori agli arti” di tipo simil-mialgico senza alcuna localizzazione alle articolazioni, con assenza di tumefazioni, arrossamenti o qualunque altro segno diretto di flogosi. La seconda è la “febbre ricorrente”, caratterizzata da ipertermie occasionale e “sine causa”, che si manifestano anch’esse per lo più m orario serotino.

7.4Indici di habitus emicranico

Nel bambino questi indici sono rappresentati soprattutto da varie intolleranze ad iperstimolazioni multisensoriali. La più importante e frequente è sicuramente la “cinetosi” che è espressione di una anomala ed esagerata reazione vagale a stimolazioni labirintiche passive più prolungate. Si manifesta prevalentemente come “mal d’auto” e “mal di mare” (meno frequentemente come «mal d’aereo”) con nausea seguita da vomito incoercibile e pallore. L’incidenza della cinetosi negli emicranici è nell’ordine del 70-80%; è spesso presente sia nell’infanzia che nell’età adulta, ma in alcuni soggetti tale disturbo tende a migliorare con l’età, Il bambino emicranico può rivelare inoltre “fonofobia” ed iperacusia per certe stimolazioni sonore ambientali (talora si copre le orecchie con le mani in presenza di rumori più intensi), “osmofobia” e disosmia per odori particolari e più marcati, “fotofobia” in presenza di luminosità eccessiva. Il bambino emicranico può anche manifestare un disagio verso certi divertimenti ludici (giostre, montagne russe, ecc.).

8.Le vestibolopatie emicraniche nell’adulto

Come già detto, nell’adulto i sintomi vertiginoso-posturali si possono presentare insieme alla cefalea (VEA) facilitando la diagnosi o indipendentemente ed in alternativa alla cefalea (VEE) rendendo la diagnosi meno agevole. Inoltre la VEE potrà verificarsi al posto della cefalea quando gli episodi algici sono ancora presenti (VEE intercritica) o meno frequentemente dopo che la cefalea è cessata o notevolmente ridotta (VEE tardiva o epigona).

8.1Alcuni concetti generali

La VE è particolarmente importante per i pazienti in quanto pressocché tutti gli emicranici considerano questo sintomo più grave ed invalidante rispetto alla cefalea. Le diagnosi di VE sono considerate da tutti gli autori clinicamente sotto- stimate, nonostante le numerose segnalazioni bibliografiche che la pongono ormai al 2°-3° posto per incidenza fra le patologie vestibolari. La mancata diagnosi di VE è legata fondamentalmente per lo più a quattro motivazioni: (a) lo specialista poco esperto di questa patologia non chiede al paziente se soffre di cefalea; (b) i pazienti non riferiscono spontaneamente la loro cefalea perché non la considerano una patologia; (c) alcuni pazienti negano di soffrire di mal di testa perché gli episodi algici sono a bassa frequenza di presentazione; (d) gli emicranici che soffrono di vertigini recidivanti spesso non sono “grandi cefalalgici” (fra l’altro, con la comparsa delle vertigini, gli episodi di cefalea tendono talora a ridursi, come se l’emicrania cercasse di sostituire l’organo bersaglio). In un recente articolo (Lempert e von Brevern, 2019) si afferma che i pazienti con vertigine e mancata diagnosi di emicrania sono nell’ordine del 60-80%; inoltre circa il 10-20% dei pazienti con cefalea emicranica vanno incontro a VE e gli autori fanno notare come con la comparsa delle vertigini la cefalea tende a ridursi.

Nell’adulto, l’età media di insorgenza della è fra i 30 ed i 40 anni e fra l’inizio della cefalea e la comparsa dei disturbi vestibolari trascorrono in media circa 8 anni (Tzu-Chou Huang e coll., 2019). Secondo Shin C. Beh e coll. (2019) l’età media di esordio della VE è di 44 anni ed è prevalente nel sesso femminile con un rapporto 4/1 rispetto ai maschi. Considerando che nell’infanzia le manifestazioni emicraniche hanno un’incidenza simile nei due sessi, si capisce quanto per le femmine in età fertile siano importanti i fattori ormonali nel determinare con maggior facilità i sintomi emicranici.

8.2La vertigine emicranica associata

La VE potrà essere definita “associata” (VEA) quando il singolo attacco vertiginoso e la singola crisi di cefalea si manifestano in stretta correlazione temporale. In linea generale quando vertigine e cefalea si presentano insieme, la diagnosi di VE sembrerebbe semplice; purtroppo non pochi pazienti descrivono solo la vertigine senza riferire anche la contemporanea presenza di cefalea; essendo abituati ad avere mal di testa, valutano la cefalea come una naturale conseguenza della vertigine (considerata evento “trigger”).

Se la VEA precede la cefalea potrebbe trattarsi di un’aura. Per poter definire la VEA come “aura emicranica” la vertigine dovrà necessariamente rispettare i criteri IHS per l’aura, nella durata e nei rapporti temporali con la cefalea. La VEA come aura è comunque un’entità del tutto rara (5 casi in 30 anni come casistica personale): ciò non deve esentare lo specialista dal porre specifiche domande su tipologia, durata e successione dei due sintomi.
La VEA “concomitante” è una turba vertiginoso-posturale, più spesso non intensa, che si manifesta insieme alle singole crisi cefalalgiche, potendo in parte anche precederle o seguirle. La diagnosi di questa forma è quasi sempre agevole in quanto la maggior parte dei pazienti si rende conto della stretta correlazione fra i due sintomi.
La forma più eclatante di VEA è rappresentata comunque dalla “Emicrania Basilare” (Bickerstaff, 1961), nota ormai da quasi 60 anni, che è verosimilmente determinata da uno spasmo vascolare nel territorio vertebro-basilare e quindi può Potenzialmente presentarsi con tutti i sintomi di una turba del circolo cerebrale Posteriore, Secondo la classificazione IHS è un sottotipo dell’emicrania con aura e tende prevalentemente a colpire il sesso femminile in età giovanile. La cefalea è di solito intensa, in regione occipitale e/o frontale. La vertigine è pressoché sempre presente in forma variabile da turba posturale invalidante alla vera vertigine oggettiva con corredo vagale. I sintomi neurologici associati più frequenti sono diffuse parestesie, disartria, ipostenia generalizzata, diplopia, sintomi cerebellari e talora deficit di qualche nervo cranico. Piuttosto frequenti anche sintomi uditivi (acufeni, ipoacusia, distorsione). L’aura (visiva o Locale neurologica) precede sempre l’attacco. I sintomi sono quasi sempre transitori, ma possono anche persistere in modo prolungato, con possibilità sia pur rara di esiti permanenti. In diagnosi differenziale va ovviamente sempre considerato un stroke cerebrale posteriore.

8.3La vertigine emicranica equivalente

La VE può essere definita come “equivalente” (VEE) solo quando l’attacco vertiginoso-posturale si presenta in forma isolata in assenza completa di cefalea. In questo caso la vertigine rappresenta un sintomo alternativo alla cefalea, scatenato probabilmente da meccanismi patogenetici simili ma strutture-bersaglio diverse. Nella vita di un soggetto emicranico la VEE può precedere (precoce), sostituire parzialmente (intercritica) o seguire (tardiva) il periodo florido della cefalea emicranica. La VEE precoce coincide quasi completamente con le sindromi vestibolari pre-puberali già descritte nella VE infantile.

Con il termine di VEE “intercritica” si intendono le turbe vertiginoso-posturali recidivanti di durata (da minuti a giorni) e qualità (vertigine soggettiva, oggettiva, turba posturale) molto variabili, che si verificano negli emicranici durante il periodo Ibrido delle crisi algiche , come manifestazione sostitutiva (equivalente) di alcune delle singole crisi di cefalea (intercritica). La VEE intercritica è già stata descritta in bibliografia sotto il termine di <‘vertigine benigna ricorrente dell’adulto” (Slater, 1979), termine che riteniamo improprio perché non esplicativo rispetto a quello di “equivalente emicranico intercritico”. In sintesi il paziente subisce delle crisi vertiginoso-posturali al posto della cefalea, della quale soffre ormai da tempo. In questo caso la diagnosi può non essere agevole, in quanto le due manifestazioni sono per troppo differenti fra di loro per il paziente, che quindi non tende ad associarle. Il malato viene a consulenza solo per le vertigini (esperienza sintomatologica per lui nuova) e non per le crisi cefalalgiche (sintomatologia per lui ormai consueta). Nella VEE intercritica l’indagine anamnestica deve essere particolarmente accurata e guidata per capire tipologia della cefalea, caratteristiche della vertigine e rapporti fra le due diverse manifestazioni cliniche emicraniche. Come già detto, la cefalea non viene per lo più riferita spontaneamente e troppo spesso lo specialista non indaga su questo sintomo. Lo specialista esperto di VE nota facilmente come le crisi vertiginose, sostitutive della cefalea, trovano molte somiglianze con gli attacchi algici, per quanto riguarda modalità di esordio (fattori scatenanti simili), caratteristiche temporali (durata delle crisi, periodo perimestruale), disturbi associati (nausea, fono-fotofobia), aspetti morfologici (esacerbazione con l’attività e con movimenti cefalici), Rara ma possibile l’eventualità che la VEE sia preceduta da una vera aura emicranica (tre soli pazienti in casistica personale).

Si indicano con “VEE tardiva” (o post-critica) le manifestazioni vertiginoso posturali ricorrenti che nel soggetto emicranico si manifestano tardivamente (tardiva) sostituendosi agli attacchi di cefalea (equivalente) quando le crisi algiche sono scomparse o si sono notevolmente ridotte (post-critica), talora dopo la menopausa ma anche in periodo ancora fertile. La VEE tardiva si manifesta dopo che per anni il paziente sta soffrendo di cefalea; quando iniziano le vertigini , la cefalea scompare (o si riduce notevolmente in intensità e frequenza) e successivamente non si ripresenta più. I sintomi vestibolari sostituiscono la cefalea senza un intervallo temporale o con un intervallo libero da sintomi di durata variabile. Altre volte la trasformazione da cefalea a vertigine avviene gradualmente con un periodo di alternanza dei sintomi nei quali la cefalea tende a diradarsi e la vertigine prende progressivamente il sopravvento. In poco più di un terzo delle pazienti il periodo di conversione da cefalea a vertigine coincide con la menopausa. La possibilità clinica di questa conversione tardiva era già stata notata in bibliografia; nel 1985 Hood e Kayan scrivono testualmente “…We have recently see a number of patients at the National Hospital Queen Square of london, whose migraneous attack ceased after middie age, living way to recurrent attack of vertigo…). Solo recentemente in bibliografia è stata presentata la prima vera casistica di VEE tardiva (denominata “vertigine emicranica epigona”) con descrizione delle caratteristiche di questa nuova entità nosologica (Pagnini e coil., 2013)

9.La diagnosi di vertigine emicranica

I criteri diagnostici, già citati, proposti in bibliografia (Neuhauser e coil., 2001; Barany Society e IHS, 2012) per definire una “vestibular migraine” e una “probable vestibular migraine” appaiono a mio giudizio corretti ma del tutto insufficienti. In realtà una diagnosi accurata di VE presuppone una analisi molto più dettagliata che prenda in considerazione alcuni criteri che riteniamo “indispensabili” ma anche molti altri che sono “importanti” per una migliore definizione clinica.

9.1Criteri diagnostici indispensabili

Perché la diagnosi di VE sia proponibile, lo specialista dovrà per prima cosa accertarsi che il paziente soffra di cefalea: qualora la cefalea esista, si dovrà stabilire che si tratti di una cefalea emicranica in una delle varianti cliniche previste (con aura, senz’aura, oftalmica, retinica, ecc.); tale verifica dovrà essere fatta rigorosamente secondo i criteri IHS. Mi preme ricordare, ancora una volta, di tener presenti alcuni concetti fondamentali: (a) il paziente non riferisce quasi mai spontaneamente la cefalea e pertanto gli va sempre espressamente richiesto; (b) se gli attacchi di cefalea sono sporadici, il paziente non li ritiene sufficienti per dichiararsi sofferente di mal di testa, mentre per le norme IHS bastano solo cinque attacchi tipici nell’arco della vita per definire l’emicrania; (c) chiedere sempre se durante qualche episodio vertiginoso è stata presente anche cefalea; (d) indagare sempre sulla eventuale presenza di aura emicranica, perché qualche paziente potrebbe soffrire di aura senza cefalea (aura sine headache”). Ovviamente fanno eccezione le manifestazioni vestibolari infantili nelle quali per lo più il mal di testa non è ancora presente e quindi la cefalea non può aiutare per la diagnosi di emicrania.

Il paziente deve aver sofferto di turbe vertiginose recidivanti (almeno 2-3 episodi), anche di diversa tipologia, per essere autorizzati ad una diagnosi di VEE certa: in presenza di un solo episodio (specie se pregresso) la diagnosi deve rimanere probabile. Dovremo cercare inoltre di escludere nei pregressi eventuali episodi simil-VPP (che talora possono avere qualche analogia con la VEE): l’emicrania favorisce la canalolitiasi ma non ne è la causa ed inoltre la VPP ha un’alta incidenza anche nella popolazione normale.

E’ inoltre necessaria l’esclusione di altre patologie vestibolari che possono giustificare la presenza di vertigine. Dovremo soprattutto escludere quelle patologie in grado di determinare vertigini ricorrenti.

In periodo intercritico è importante rilevare una negatività audio-vestibolare. Al di fuori delle crisi, negli emicranici residua qualche segno vestibolare patologico solo nel 9% (rilievo personale, in linea con i dati bibliografici) dei soggetti. Può essere presente qualche sintomo audiogeno (senso di ovattamento e modesti acufeni) ma con esame audiometrico normale.

La semeiotica neurologica è negativa. Non esiste la necessità di eseguire una RM cerebrale, anche se invero molti pazienti giungono a consulenza con la diagnostica per immagini già effettuata. Nel 38% dei pazienti emicranici di più lunga durata, si riscontrano alla RM piccole gliosi microischemiche della sostanza bianca: se il reperto è abbastanza marcato e in soggetti meno giovani, è bene accertare che non esistano fattori-rischio vascolari (la sintomatologia da IVB transitoria ha qualche similitudine con quella emicranica). Nella Tabella X sono riportati i criteri diagnostici indispensabili.

9.2Criteri diagnostici importanti

Una volta verificato il rispetto dei criteri indispensabili, occorre comunque tener presente che per la VE non esistono segni clinici o reperti strumentali che ci possono fornire una certezza diagnostica. Trattandosi di una diagnosi sempre di presunzione, sarà necessario nell’indagine clinica ricercare altri fattori la cui presenza tenda a consolidare ulteriormente l’ipotesi di VE, per arrivare ad una diagnosi ad “elevata probabilità”. La diagnosi di VE presuppone una anamnesi
molto accurata, con necessità di valutare attentamente molti aspetti dei sintomi, che talora sono riferiti spontaneamente ma più spesso emergono solo dopo aver rivolto al paziente domande precise e specifiche. La reale complessità anamnestica e la molteplicità degli aspetti da valutare, rappresentano il principale motivo per cui ritengo che i criteri classificativi bibliografici (Neuhauser e coll.,2001 e Barany Society-IHS, 2012) per determinare la diagnosi di VE siano insufficienti; d’altra parte Neuhauser e Lempert stessi (2004) affermano: “ … there are patients who do not fulfill the strict criteria for definite migrainous vertigo, but still appear to bave migrinous vertigo as the most likely diagnosis ..». Per maggior chiarezza esporremo vari criteri diagnostici, a nostro giudizio importanti, secondo la cronologia con cui vengono evidenziati durante la valutazione anamnestica e clinica, suddividendoli in alcuni steps successivi.

a) Criteri generali

L’archetipo del paziente con VE è un soggetto di sesso femminile, di età giovanile o comunque fertile, normoacusico, senza precedenti otopatie, cinetosico (in atto o almeno nell’infanzia), tendenzialmente con comparsa di cefalea in età post-puberale e con familiarità emicranica, con presenza di sintomi vertiginoso-posturali recidivanti in vario rapporto temporale con la cefalea ed con esordio in periodi anche diversi della vita. Rispetto a questo archetipo esistono alcune variabili: (1) anche il sesso maschile può essere colpito da VE (con un rapporto femmine-maschi di 4/1); (2) la cinetosi è molto frequente (74% nella nostra casistica) ma può anche essere assente, (3) in alcuni casi la familiarità emicranica può essere anamnesticamente non rilevabile; (4) la cefalea può essere già presente in età prepuberale; (5) un deficit uditivo eventualmente presente è di solito indipendente dall’emicrania; (6) i disturbi vertiginosi possono essere stereotipati ma anche variabili. Nella Tabella XI sono schematizzati i criteri generali.

b) Fattori favorenti

In caso di sospetto diagnostico di VE, è importante valutare anamnesticamente se esistono fattori “favorenti”, cioè se il paziente ha notato un qualche rapporto fra la comparsa degli episodi vertiginosi e certe situazioni ambientali, temporali o personali, aiutandolo in questa ricerca dei rapporti causali. La VE può infatti essere favorita da periodi di stress, da variazioni delle abitudini di vita, da disturbi del rapporto veglia-sonno, da modificazioni di abitudini alimentari, dall’assunzione di certi cibi; inoltre può essere facilitata da fattori stagionali (primavera-autunno) e atmosferici, da certe ore del giorno, da qualche momento della settimana (specie fine settimana). Un fattore personale spesso presente nelle femmine è la maggior facilità di esordio perimestruale. Questi fattori “favorenti” possono anche essere assenti, talora il paziente tende a riferirli spontaneamente, altre volte solo dopo Specifiche domande Qualche volta possono essere presenti anche fattori “scatenanti” (bruschi posizionamenti, rapidi movimenti del capo, stimoli visuo-cinetici, ecc.) che però determinano solo disturbi vestibolari brevi e transitori.

e) Segni pre-critici

Talora la VE può essere annunciata da uno stato di particolare irritabilità, da sonnolenza, da brividi, da sbadigli, da poliuria. Tale sintomatologia precritica può essere assente ma se il paziente ha notato che la maggior parte delle crisi vestibolari sono precedute regolarmente sempre da una stessa particolare manifestazione (per es.: una serie di sbadigli) la diagnosi di VE diviene più probabile. Nella Tabella XII sono schematizzati i fattori favorenti più significativi ed alcuni segni pre-critici.

d) La sintomatologia vertiginoso-posturale (fase critica)

Durante l’attacco di VE i sintomi vestibolari possono presentare una estrema variabilità interindividuale sia per la tipologia che per intensità e durata. Talora anche lo stesso soggetto può avere disturbi differenti in momenti diversi, altri pazienti tendono invece ad avere sintomi sempre stereotipati anche se di intensità diversa. Il disturbo può andare dalla semplice sensazione soggettiva di insicurezza posturale fino a un’intensa crisi rotatoria oggettiva con marcata vagalità. I sintomi possono durare da minuti a settimane con una intensità che può essere lieve (consente l’attività quotidiana), moderata (l’attività è disturbata ma possibile) o grave (non consente nessuna attività).

Sostengo personalmente da alcuni anni che questa estrema variabilità sintomatica è giustificata da tre considerazioni fisio-patologiche. (1) L’emicrania può andare a disturbare sia le strutture vestibolari centrali che il labirinto periferico e pertanto durante le crisi possono comparire segni cimici sia centrali che periferici (o anche entrambe contemporaneamente). (2) L’emicrania può compromettere solo un emisistema vestibolare (anche la cefalea è spesso monolaterale!) creando asimmetria con comparsa di nistagmo: se il nistagmo è intenso avremo una vertigine rotatoria oggettiva, se invece è meno intenso la vertigine sarà soggettiva.
(3) Se l’emicrania interferisce bilateralmente sul sistema vestibolare (quindi senza asimmetria e nistagmo) la conseguenza sarà un disturbo dell’equilibrio e della postura. A conferma di queste osservazioni fisio-patologiche, le due principali manifestazioni cliniche vestibolari della VE sono rappresentate dalle vertigini rotatorie oggettivo-soggettive (VE emisistemica) e dalle turbe posturali (VE bilaterale).
La vertigine rotatoria oggettiva è frequente, talora intensa e completamente invalidante (il paziente la considera molto meno tollerabile rispetto alla cefalea). L’esordio è subacuto e la massima intensità viene raggiunta nell’arco di 5’-20’. La durata è variabile da minuti ad 1-2 giorni: qualche rara volta la vertigine può prolungarsi fino a 3-4 giorni (superiore quindi a quella del deficit acuto labirintico monolaterale). Lempert e von Brevern (2019) riportano una durata di minuti nel 30% dei pazienti, di ore in un analogo 30% e di almeno un giorno nel 25%; nel restante 15% la durata era di secondi ma solo relativamente a sensazioni vertiginose transitorie legate a bruschi movimenti del capo, a certe stimolazioni visive o a bruschi cambiamenti di posizione. La risoluzione del sintomo può avvenire talora in modo sub-acuto con ritorno alla norma; altre volte invece, dopo la vertigine acuta, può persistere un senso di instabilità anche prolungato.
I sintomi vagali associati (nausea, vomito, sudorazione, pallore) sono per lo più molto marcati (anche perché l’emicranico è spesso cinetosico) tanto che spesso risultano per il paziente intollerabili e spossanti. Anche quando la vertigine non è particolarmente intensa i movimenti cefalici rappresentano sempre un fattore aggravante: ogni movimento della testa tende ad accentuare vertigine e sintomi vagali; su base anamnestica, questa caratteristica può indurre talora il medico a confondere la VE con una VPP. In piena crisi, l’emicranico tende ad assumere una Posizione preferenziale su uno dei due fianchi (probabilmente dove il nistagmo è meno intenso) ed ha spesso fono-foto-fobia: pertanto il paziente sta a letto, con la stanza semibuia, fermo e da solo, in assenza di rumori e desidera non essere disturbato dai familiari.
Qualche volta possono essere presenti sintomi audiogeni, come senso di pienezza auricolare (più spesso bilaterale) ed acufeni (per lo più modesti e transitori):
questi sintomi talvolta possono far venire il dubbio di un Ménière iniziale. Non e prevedibile né l’andamento della successione degli attacchi (talora periodico a grappoli, altre volte in forma isolata) né la durata dei periodi intervallari con assenza dei sintomi

Anche la vertigine soggettiva è abbastanza frequente, è sicuramente meno intensa, può essere associata a nausea; il vomito si verifica soprattutto se vengono eseguiti movimenti cefalici o cambiamenti di posizione ripetuti. Caratteristiche di esordio, durata, modalità di risoluzione, eventuali sintomi audiogeni associati, sono del tutto simili a quelli della vertigine oggettiva.

Ad eccezione dell’emicrania basilare, è del tutto rara la presenza di qualche segno neurologico durante le crisi di VEE. Rara ma possibile (tre soli casi nella mia esperienza) un’aura per lo più visiva che precede la vertigine: se presente, la natura emicranica del disturbo diviene certa.

Le turbe posturali alle quali può andare incontro l’emicranico sono di diversa tipologia e vengono riferite dai pazienti con la più varia terminologia. Si possono suddividere in “primarie” (esordio “d’emblèe”, talora dopo qualche trigger scatenante) o “secondarie” (come esito di eventi patologici vestibolari).

Come già detto, talora dopo un attacco di VE il paziente può tornare alla normalità senza esiti. Altre volte, per il suo particolare habitus, dopo la crisi può manifestare un residuo disturbo dell’equilibrio di varia durata; anche dopo un episodio di VPP (o altra patologia vestibolare non-emicranica) l’emicranico tende con più facilità a sviluppare una turba posturale anche prolungata. Il termine di “turba posturale secondaria” è il più adatto in questi casi.
Abbastanza frequentemente l’emicranico può invece sviluppare una situazione patologica posturale, magari direttamente dopo un evento “trigger” scatenante (cinetosi da mal di mare o mal d’auto, permanenza in supermarket rumoroso ed affollato, prolungato lavoro al computer, periodo di stress, ecc.). Tali episodi rappresentano una “turba posturale primitiva”: si tratta pertanto di un tipo di VEE cioè di veri “equivalenti” emicranici che si verificano al posto della vertigine e della cefalea. La forma più grave di questa vestibolopatia è caratterizzata da sbandamento oggettivo (evidente anche per i familiari) che rende difficile non solo la deambulazione ma anche la stazione eretta (il paziente prova parziale giovamento solo nella posizione seduta o supina), con senso di nausea. Se tale disturbo si presenta in forma meno marcata, determina senso di sbandamento soggettivo (non apprezzabile dall’esterno) talora con lieve nausea, che il paziente riferisce soprattutto facendo degli esempi (come essere in barca, essere ubriaco, galleggiare, dondolare, camminare sulla gomma, ecc.). La turba posturale dura in media molto più rispetto alla vertigine.
Di recente è stata descritta (Staabj.P. e coll., 2017) una forma di disturbo cronico dell’equilibrio denominata “persistent postural-perceptual dizziness” (PPPD) di varia etiologia non sempre ben identificabile. Inoltre in bibliografia (Waterstone, 2004) sono descritte turbe dell’equilibrio ad andamento cronico su base emicranica. Nell’ambito della PPPD, in bibliografia l’incidenza dell’etiologia emicranica è valutata nell’ordine del 20% (Staab J.P. e coll., 2017). Personalmente considero la PPPD un semplice “contenitore” clinico nel quale vanno a finire pazienti con varia etiologia, compresa quella emicranica che però a mio giudizio è decisamente sottostimata. Nella classificazione internazionale della Barany Society (ICVD) oltre alla vertigine ed alla dizziness, sono previsti anche sintomi vestibolari indotti da movimenti cefalici, cambiamenti di posizione e stimolazioni visive complesse.

Durante la fase acuta, come reperti clinici si può riscontrare un nistagmo spontaneo con caratteristiche centrali (spesso up- o down-beating); talora è presente un nistagmo di posizione (non parossistico, stazionario o transitorio) sia di tipo geotropo che apogeotropo; è possibile riscontrare anche un nistagmo orizzontale-rotatorio di tipo periferico. Non esiste comunque allo stato attuale una casistica sufficientemente numerosa per poter stabilire la reale incidenza dei vari reperti nistagmici; questo probabilmente perché la maggior parte dei pazienti con VE viene a consulenza specialistica solo in fase post-critica; i nistagmi sopra riportati, sono riferiti ai pochi pazienti visti in Pronto Soccorso. Nella Tab. XIII è riassunto il quadro clinico della VE in fase acuta.

e) Fase post-critica

Spesso l’attacco acuto tende a risolvere in modo sub-acuto in un tempo variabile da 30’ a 2h. Di solito si assiste ad una risoluzione completa senza particolari esiti, persistendo solo un senso di spossatezza e di “testa non libera”. Altre volte può persistere un disturbo dell’equilibrio per lo più di breve durata ma che talora può anche prolungarsi per giorni o settimane (turba posturale secondaria). Raramente qualche paziente riferisce che, alla fine della crisi, avverte sì spossatezza ma associata ad un particolare senso di benessere. Alcuni notano come la fine della crisi sia favorita da certe particolari situazioni (per es. se riescono ad addormentarsi, si verifica un ritorno alla norma al risveglio) (Tabella XIV).

f) Altri criteri cimici e strumentali

Se una paziente soffre da più anni di vertigine, è opportuno chiedere se durante tale periodo ha avuto qualche gravidanza: se durante la gravidanza e l’allattamento, i sintomi sono scomparsi o comunque si sono ridotti (come succede spesso anche con la cefalea), la diagnosi di VE viene avvalorata. È interessante inoltre chiedere se durante le crisi di cefalea, indipendentemente dalla vertigine, il paziente ha avuto qualche volta dei sintomi audiologici: l’eventuale presenza ditali sintomi indica la tendenza dell’emicrania a coinvolgere l’orecchio interno. Nella nostra casistica, nel periodo intercritico, il 91% dei pazienti hanno un esame otoneurologico negativo; tale dato è abbastanza sovrapponibile con quelli riscontrabili in bibliografia (Cutrer e Baloh, 1992; Waterstone, 2004; von Brevern e coll., 2005). Visto che la maggior parte dei soggetti con VE recidivante ha una negatività vestibolare intercritica, il riscontro di tale negatività tende ad orientare verso una diagnosi di VE.

Al di fuori della crisi, possono talora residuare modesti nistagmi soprattutto con caratteristiche centrali ma anche periferiche; se si eseguono manovre di rinforzo nistagmico (scuotimento cefalico, iperventilazione, stimolazione vibratoria, ecc.) può comparire un nistagmo soprattutto transitorio. Alle prove termiche i pazienti molto spesso manifestano una iperreflessia vestibolare bilaterale anche marcata che rappresenta un segno del suo habitus emicranico; la reazione vagale allo stimolo calorico è di solito imponente: secondo Lempert e von Brevern (1919)

nausea e vomito sono nell’emicranico quattro volte più marcati rispetto al soggetto normale; pertanto è buona regola effettuare una stimolazione simmetrica solo monotermica e possibilmente ridotta. Qualche volta si può riscontrare una asimmetria per parziale deficit labirintico monolaterale.

Il riscontro di un esame audiometrico normale, escludendo alcune altre patologie otologiche, conferma la diagnosi di VE. Inoltre anche la scomparsa dei sintomi vertiginosi (o una loro riduzione almeno del 50%) sotto terapia profilattica anti-emicranica rappresenta un criterio ex-adiuvantibus per confermare la diagnosi di VE, a patto che il periodo di “follow-up” sia sufficientemente lungo (almeno sei mesi). Nella Tab. XV si riassumono questi elementi clinico-strumentali.

10. Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale va posta soprattutto con la VPP, la malattia di Ménière, l’IVB “transitoria” e la vertigine “psicogena”. Nella canalolitiasi la diagnosi differenziale è semplice in fase acuta per la presenza dei nistagmi parossistici tipici nelle varie forme di VPP. Al di fuori delle crisi, le due patologie possono essere confuse anamnesticamente per i rapporti causali fra vertigine e movimenti cefalici. Nella VE la vertigine è continua e viene solo “aggravata” dai movimenti della testa, mentre nella VPP la vertigine è di breve durata e viene “provocata” dai cambiamenti di posizione del capo: se il paziente è in grado di riferire questa differenza la diagnosi differenziale diventa agevole. Per quanto riguarda la malattia di Ménière, la diagnosi può essere confusa con la VE per le similitudini della vertigine rotatoria e per la possibile sensazione di pienezza auricolare: la “fullness” nella Ménière e monolaterale, molto marcata, con distorsione uditiva, precede la vertigine e si associa ad ipoacusia cocleare sui toni gravi. Al contrario nella VE il senso di ovattamento è meno marcato, per lo più bilaterale, non vi è distorsione sonora e non si accompagna mai a vera ipoacusia. E ovvio che tale diagnostica differenziale si pone soprattutto per una Ménière iniziale. Anche nella IVB transitoria i sintomi vestibolari Possono presentare delle similitudini rispetto alla VE. Nella IVB però i disturbi vertiginosi hanno un esordio molto più brusco, avvengono in età più avanzata, possono avere sintomi neurologici associati e vi è spesso presenza di fattori-rischio vascolari anche multipli (ricordo comunque come anche l’emicrania è considerata un fattore-rischio). La diagnosi di vertigine psicogena (detta anche “funzionale” o “da somatizzazione”) è sempre difficoltosa per mancanza di criteri clinici affidabili. Possiamo essere aiutati da alcune considerazioni: (a) la difficoltà del paziente a precisare la tipologia del disturbo, (b) l’associazione con altri sintomi tipici della sfera psicosomatica (palpitazioni, senso di soffocamento, tremori, precordialgie, ecc.), (c) la personalità ansioso-fobico-depressiva del soggetto. Il paziente “funzionale” non riferisce mai una crisi rotatoria, mentre di solito ha disturbi simil-posturali di vario tipo e mal definiti; la diagnosi differenziale con un disturbo emicranico si pone soprattutto in caso di PPPD. Nella diagnostica differenziale con la VE occorre comunque tener presente che gli aspetti ansioso-depressivi fanno parte spesso anche dell’habitus emicranico. Personalmente ritengo che, nella comune pratica clinica, la diagnosi di vertigine psicogena sia troppo spesso abusata (specialmente da sanitari con scarsa dimestichezza otoneurologica).

11. La terapia

Come per la cefalea emicranica, anche per la VE sono proponibili tre diversi livelli terapeutici: la prevenzione dei fattori favorenti, la terapia abortiva e sintomatica e la profilassi farmacologica.

11.1. Prevenzione dei fattori favorenti

In ogni paziente è opportuno identificare tutte quelle situazioni che tendono ad indurre o comunque favorire la crisi, modificando così lo stile di vita. Alcuni dei fattori favorenti possono essere rimossi, come la fatica fisica, il poco o troppo sonno, cambiamenti di abitudini alimentari, assunzione di certi cibi, esposizione a luci o rumori intensi, obesità. Altri fattori sono più difficilmente eliminabili (stress, tensione emotiva, ansia) ed alcuni non sono evitabili (mestruo, condizioni atmosferjphe, fine settimana). Quando è possibile, è opportuno cercare di eliminare i fattori trigger, ma spesso solo queste precauzioni non sono sufficienti a migliorare la sintomatologia in modo soddisfacente.

11.2. Terapia abortiva e sintomatica

La terapia abortiva emicranica si basa soprattutto sull’uso precoce, rispetto alla insorgenza dell’attacco, dei triptani fra i quali Sumatriptan e Rizatriptan sembrano avere l’azione più potente. Questi farmaci si sono dimostrati efficaci sulla cefalea, mentre in bibliografia non esiste ancora una soddisfacente documentazione sulla azione terapeutica sulla vertigine. La terapia sintomatica della VE è tutt’ora affidata alla somministrazione di tranqui]lanti maggiori per attenuare il nistagmo (Tietilpiperazina, Prometazina, Diazepan, Scopolamina trans-dermica) e di antiemetici per ridurre la reazione vagale (Metoclopramide, Levosulpiride). Questi farmaci vanno ovviamente somministrati per via intramuscolare o rettale per la presenza del vomito e per un’azione più rapida. Mentre i farmaci antidolorifici sono in grado di abolire anche completamente la cefalea, purtroppo i farmaci usati per la vertigine riescono solo ad attenuarla parzialmente.

11.3. Profilassi farmacologica

Per la cefalea la profilassi farmacologica viene consigliata quando si verificano tre o più episodi importanti al mese; tutti i pazienti che hanno sofferto di cefalea e di vertigine, ritengono quest’ultima molto più invalidante e mal sopportabile; inoltre la vertigine è più difficilmente controllabile con i farmaci sintomatici. Pertanto ritengo deontologicamente corretto instaurare una terapia di profilassi se una VE di intensità importante si presente in media anche solo ogni 3-4 mesi. Nel caso che l’emicranico soffra sia di cefalea che di vertigine, la terapia di profilassi va consigliata considerando l’importanza dell’insieme dei due sintomi.

Numerosi sono i farmaci proposti per la profilassi anti-emicranica: solo alcuni di questi hanno però una evidenza clinica, scientificamente ben documentata, della loro reale efficacia. Nella Tabella XVI sono riportate schematicamente le quattro categorie di farmaci con evidenza terapeutica meglio documentata ed inoltre sono ricordate anche le principali controindicazioni ed i possibili vantaggi collaterali per le singole categorie. Oltre ai farmaci citati in tabella, esistono molte altre medicine che vengono utilizzate per la profilassi, fra i quali ricordiamo il pizotifene (antagonista
dei recettori 5-HT2), l’acido acetilsalicilico a basso dosaggio (riduce l’aumentata aggregabilità piastrinica presente all’inizio delle crisi emicraniche). Dal momento che la profilassi agisce direttamente sull’etiologia emicranica dei disturbi, ha un buon beneficio nel prevenire sia la cefalea che la vertigine.

Tutti questi farmaci vanno usati seguendo alcune regole fondamentali: (a) il dosaggio massimo va raggiunto progressivamente; (b) una prima valutazione sull’efficacia potrà essere fatta solo dopo un mese dall’inizio della somministrazione; (c) il follow-up di valutazione finale sul beneficio deve essere fatto su 3 o più mesi; (d) e opportuno che il paziente tenga un diario su cui annotare numero e intensità delle crisi, (e) quando il paziente soffre anche di cefalea, l’eventuale beneficio va valutato anche sulle crisi algiche, (O se il trattamento risulta efficace, si deve

successivamente ricercare il dosaggio minimo di mantenimento pei dominare i sintomi; (g) in caso di un buon risultato, a più lunga scadenza, si può anche valutare l’opportunità di fare dei brevi periodi di sospensione del farmaco

. Se considerando numero e intensità delle crisi, vi è sotto terapia un miglioramento di questi due parametri inferiore al 50%, l’efficacia della profilassi viene considerata insufficiente: in questo caso è sempre buona regola fare un ulteriore tentativo di ottenere un miglior risultato con una diversa categoria di farmaci. Recentemente a scopo profilattico è stato proposto, con buoni risultati, l’uso di anticorpi monoclonali anti-CGRP, già in commercio anche in Italia (sotto il nome di Aimovig). Questi anticorpi inibiscono il recettore del peptide correlato al gene della calcitonina: infatti nei pazienti emicranici cronici è stato riscontrato un alto livello serico di CGEP, per altro presente anche nell’organo periferico cocleo-labirintico. Questo farmaco prevede una somministrazione iniettiva mensile, con un costo annuale di quasi 6.000 euro (attualmente è rimborsabile solo in caso di grave cefalea emicranica cronica resistente alla comune profilassi). In bibliografia esistono molti articoli sulla efficacia della profilassi farmacologica nella cefalea, mentre non esiste ancora una valutazione convincente sull’efficacia dei vari farmaci nella VE; a questo proposito Neuhaurer e Lempert (2004) scrivono “finding are difficult to interpret in the absence of a control goupand and a well-documented pre-tratment period.”. Devo però dire che, in base ad una esperienza trentennale, mi sento di affermare che la profilassi farmacologica è certamente una ottima modalità di alleviare la sofferenza dei pazienti affetti da VE recidivante.

Tabella XVI. Profilassi farmacologica dell’emicrania

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13, Whitty CWM. Migraine without headache. Lancet 1967; 2:283.285.

Vertigine in relazione all’emicrania (Pagnini 2003)

a)Vertigine emicranica associata(VEA):

Come aura

Concomitante

b)Vertigine emicranica equivalente(VEE):

Precoce

Intercritica

Tardiva

La Vertigine Emicranica Equivalente (V.E.E.)

La vertigine emicranica può essere definita come “equivalente” solo quando l’attacco vertiginoso -posturale sostituisce completamente l’attacco di cefalea, presentandosi in forma isolata, senza alcun rapporto temporale diretto con le crisi di cefalea .

Vertigine Emicranica Equivalente Precoce

Turbe vertiginoso – posturali che rappresentano un sintomo alternativo (equivalente) alla cefalea precedendo nel tempo (precoce) il periodo delle crisi algiche (precritica)configurandosi spesso come la prima vera manifestazione clinica dell’habitus s emicranico del paziente , si manifesta nell'età infantile e nell'adolescenza con vertigine parossistica dell'infanzia: crisi vertiginose rotatorie ricorrenti e di breve durata. (Vertigine parossistica benigna dell’infanzia)

V.E.E. Precoce: la vertigine si manifesta in un periodo precedente alle cefalea (▲= vertigine ∆ = cefalea).

Vertigine Emicranica Equivalente Intercritica

Turbe vertiginoso posturali di durata variabile (da minuti a giorni) che si verificano durante il periodo florido delle crisi

algiche, come manifestazione recidivante sostitutiva

(equivalente) di alcune delle singole crisi di cefalea

(intercritica). tipica dell'età adulta;

VEE Intercritica: sostituzione di crisi cefalagiche con crisi vertiginose, nel periodo algico florido (▲= vertigine; ∆ =cefalea).

Vertigine Emicranica Equivalente Tardiva

Turbe vertiginoso posturali che nel soggetto emicranico si

manifestano tardivamente (tardiva) sostituendosi agli

attacchi di cefalea (equivalente) quando le crisi algiche

sono scomparse o notevolmente ridotte (post critica o

epigona), è frequente nell'età post-menopausale o , comunque, dopo i 50 anni.

V.E.E. Tardiva: sostituzione della cefalea florida con equivalenti

vertiginosi (▲= vertigine ∆= cefalea).

Il torcicollo spasmodico dell'infanzia, e la vertigine parossistica benigna dell'infanzia sono invece considerati dei veri equivalenti emicranici.

La patogenesi della vertigine emicranica non è chiara, ed è discutibile la sua assegnazione alle forme di origine vascolare, Analogamente alla patogenesi della cefalea anche per l’origine della vertigine si ammette che i fenomeni di vasodilatazione-vasocostrizione (arteria uditiva interna) siano probabilmente secondari al rilascio di neuropeptidi (fi-a i quali la sostanza P) in grado di modificare le capacità di risposta di estese popolazioni neuronali.

La terapia della vertigine emicranica. specialmente nelle forme associate alla cefalea coincide con il trattamento farmacologico dell’emicrania. Nei casi di equivalente emicranico con episodi sporadici è di solito sufficiente indicare un trattamento profilattico con flunarizina.

Migraine Associated Vertigo (MAV)

Premesse

I rapporti fra cefalea e vertigine sono conosciuti da più di duemila anni, come testimonia Areteo di Cappadocia che nel 131 a.C. descriveva un paziente che “…aveva mal di testa, il suo capo roteava con senso di instabilità e negli orecchi aveva come il suono di un fiume che scorreva con grande rumore…”.

Negli ultimi decenni un gran proliferare di pubblicazioni testimonia un rinnovato interesse internazionale sull’argomento,sebbene non vi sia ancora un comune accordo sulla definizione

di vertigine emicranica e sull’inquadramento nosologico di tale entità né una chiara convergenza sui criteri classificativi.

Tuttavia possono essere riconosciuti 5 momenti bibliografici fondamentali che hanno permesso di introdurre il concetto di vertigine su base emicranica, mediante l’identificazione di specifiche entità nosologiche nelle quali il sistema vestibolare viene perturbato dall’habitus emicranico del paziente. Nell’1961Bickerstaff descrive l’emicrania basilare: entità clinica caratterizzata da attacchi di cefalea, vertigini ed altri sintomi neurologici,dovuta ad uno spasmo delle arterie del territorio vertebro basilare. Nel 1964 Basser identifica la vertigine parossistica benigna dell’infanzia, un quadro di vertigine episodica del bambino che viene interpretato come una manifestazione precoce di emicranica in bambini con familiarità in tal senso, ed elevata probabilità di manifestare successivamente cefalea emicranica. Nel 1967 Whitty introduce l’emicrania senza cefalea,nella quale sintomi propri dell’aura o comunque del corredo emicranico (tra cui spesso la vertigine) non vengono seguiti dalla crisi algica, introducendo per la prima volta il concetto di equivalente emicranico. Nel 1969 Snyder prova l’esistenza di un torcicollo parossistico infantile, espressione di un disordine temporaneo del sistema otolitico-spinale precursore di una cefalea emicranica. Infine Slater, nel 1979 propone la vertigine ricorrente benigna dell’adulto come entità clinica indipendente e rappresentata da un disturbo vestibolare ricorrente dovuto ad una perturbazione transitoria del sistema su base emicranica. Negli anni successivi gli studi si sono concentrati nel suffragare gli stretti rapporti epidemiologici tra emicrania e disturbi otoneurologici;

alcuni autori hanno dimostrato l´elevata prevalenza di disturbi vertiginosi nell´emicranico ed altri specularmente hanno dimostrato elevata prevalenza di emicrania in pazienti affetti da vertigine ricorrente o da sindromi vestibolari definite.

La correlazione tra sindrome vertiginosa ricorrente ed emicrania si attesta a seconda dei contributi dal 25 al 70%. Solo rari contributi hanno associato la vertigine alle cefalee primitive diverse dall’emicrania, ma tali lavori non hanno trovato un riscontro clinico allargato. L’associazione tra emicrania e disturbi otoneurologici sembrerebbe quindi non casuale e non dovuta alla compresenza negli stessi pazienti di 2 entità cliniche ad elevata prevalenza generale come l’emicrania e la vertigine ricorrente; Kayan e Hood,per esempio, riportano una stessa incidenza di disturbi minori

aspecifici dell’equilibrio in pazienti cefalalgici emicranici, in pazienti con cefalea muscolo tensiva ed in un campione di controllo non cefalalgico; invece i disturbi vertiginosi oggettivi

sono riferiti significativamente di più dai pazienti emicranici rispetto al resto del campione (27% vs 8%). Sulla base di queste e delle altre evidenze epidemiologiche, molti studiosi si sono concentrati nel cercare di caratterizzare i disturbi otoneurologici in specifiche coorti di pazienti emicranici.

Un primo tentativo di inquadramento viene dato dall’I.H.S.(International headache society), organo di riferimento internazionale nello studio e classificazione delle cefalee, che nel primo inquadramento delle cefalee, redatto nel 1988, divideva i disturbi otoneurologici in disturbi “dovuti” all’emicrania (torcicollo parossistico infantile, vertigine benigna dell’infanzia e emicrania basilare) e disturbi “associati“ all’emicrania (malattia di Ménière e vertigine parossistica posizionale benigna); contemplava anche la presenza di disturbi otoneurologici nel quadro sindromico

delle cefalee secondarie, soprattutto per interessamento della fossa cranica posteriore. Varie testimonianze, anche successive,suffragano l’elevata correlazione tra emicrania e disturbi

otoneurologici ben definiti come la malattia di Ménière (vedi ma da più parti si reputano non esaustivi i criteri di inquadramento dettati dall’IHS, intendendo la necessità di istituire

una nuova entità clinica che possa descrivere estensivamente i disturbi vestibolari ricorrenti riferiti dai pazienti emicranici e che non trovano adeguata collocazione descrittiva nei dettami IHS.

Baloh e Cutrer nel 1992 e successivamente nel 1997, cercano di sistematizzare i disturbi otoneurologici associati all’emicranica gettando le basi per una interpretazione fisiopatologica.

L’emicrania basilare, le rare forme familiari di emicrania associata a disturbi vestibolari e cerebellari sono le basi cliniche da cui gli autori estrapolano i possibili moventi dell’attacco vertiginoso nell’emicranico. Un vasospasmo nel territorio vertebrobasilare e di sue diramazioni, ovvero alterate correnti a livello della membrana dovute a varianti genetiche di canali ionici

specifici (soprattutto del Ca) sarebbero alla base di una perturbazione dell’attività vestibolare sia centrale che periferica durante gli attacchi emicranici. Talora si determinerebbe una asimmetria vestibolare periferica acuta (vertigine oggettiva con nausea e vomito) della durata di ore o giorni con remissione completa in fase intercritica; altre volte verrebbe a prodursi una alterazione della scarica di base più duratura con disturbi tipo dizziness, instabilità posturale ed ipersensibilità al movimento (motion sickness) della durata di settimane intere.

I primi autori che parlano più esplicitamente di emicranica vestibolare e vertigine emicranica sono rispettivamente Dieterich e Brandt nel 1999 e Neuhauser e Lempert nel 2001. Gli autori intendono indicare con questa terminologia, un disturbo vestibolare ricorrente con caratteristiche specifiche che lo renderebbe esclusivo dell’emicrania. Gli stessi autori enunciano una serie di criteri clinici con i quali sarebbe possibile selezionare i pazienti affetti da vertigine di origine emicranica

rispetto a quelli con altre vestibolopatie ricorrenti, rendendo di fatto indipendente questa nuova entità clinica da altri disturbi otoneurologici ben definiti. La I.H.S., tuttavia, nella seconda edizione della “International Classification of Headache Disorders – ICHD II” non riconosce

la vertigine emicranica come una entità clinica a se stante degna di essere menzionata nella classificazione, anzi continua ad inserire i disturbi otoneurologici come elementi integranti

del quadro sindromico di alcune cefalee secondarie e di alcuni sottogruppi di emicrania attraverso i quali sarebbe possibile inquadrare tutti i disturbi vestibolari riferiti dai pazienti emicranici

(emicrania basilare, emicrania emiplegica familiare, emicrania acefalica, infarto emicranico e la vertigine posizionale benigna del bambino – quest’ultima rientrante nelle sindromi periodiche dell’infanzia e dell’adolescenza comunemente precursori dell’emicranica). Un altro punto di vista che si sta affermando è quello della nostra scuola, che cerca di sistematizzare le manifestazioni

vestibolari che si possono sviluppare durante la vita di un soggetto emicranico, basandosi sull’analisi dai rapporti temporali sia tra i singoli attacchi di vertigine e di cefalea ,sia studiandone

l’andamento temporale nella storia del paziente emicranico. Con il concetto di vertigine in relazione all’emicrania si cerca di inquadrare in una sola nomenclatura le varie entità nosologiche già identificate da altri autori, introducendone alcune altre rilevate da personali osservazioni cliniche. Questo inquadramento alternativo si concentra sul concetto di “vertigine emicranica equivalente”, precendemente menzionata da altri autori, intendendola come disturbo vertiginoso-posturale ricorrente che può presentarsi nella vita di un paziente emicranico sostituendosi completamente alla crisi cefalalgica e contrapponendolo al concetto di “vertigine emicranica associata”, indicante invece un disturbo otoneurologico che si associa in un preciso rapporto temporale con l’episodio cefalgico. Come ben evidente, il dibattito è ancora aperto sull’inquadramento nosologico dei disturbi otoneurologici nell’ambito dell’emicrania ed impone di discutere i principali assetti classificativi singolarmente, seguendo i diversi approcci dettati dai vari autori:

1. Emicrania vestibolare (Dietrerich e Brandt 1999)

2. Vertigine emicranica (Neuhauser e Lempert 2001)

3. Vertigine in relazione all’emicrania (Pagnini 2003)

4. Vertigine nelle sindromi emicraniche (IHS 2004)

Vertigini e mal di testa separatamente sono situazioni umane molto comuni , la loro combinazione è però un sintomo comune più complesso. Dal punto di vista diagnostico, si deve stabilire se il mal di testa e le vertigini sono indipendenti o legati tra di loro ed, in particolare, se si tratti di una manifestazione emicranica. Verrà esaminata l'associazione tra emicrania e vertigini. Questo tema è stato recentemente recensito da Reploeg e Goebel (2002) come pure Radke et al (2002).

Epidemiologia

L’emicrania causa vertigini molto più frequentemente di qualsiasi altra condizione. La vertigine è un sintomo esperimentato in circa il 250/o di pazienti che soffrono di emicrania, Essa può essere concomitante alla cefalea, o manifestarsi in forma isolata.

Quasi il 14% della popolazione adulta degli Stati Uniti ha emicrania. La distribuzione differisce tra maschi e femmine. A tutte le età, circa il 5% degli uomini hanno l'emicrania (Stewart, 1994; Lipton et al, 2002). Le donne in età fertile hanno una prevalenza molto più elevata,rispetto agli uomini, partendo da un 10% all’ inizio delle mestruazioni, aumentano sino ad un picco del 30% verso i 35 anni . Alla menopausa, la frequenza di emicrania diminuisce bruscamente nelle donne tornando a circa il 10%. L’emicrania ed il mal di testa vengono spesso diagnosticate in maniera errata da parte degli stessi pazienti . uno studio recente suggerisce che l'88% dei 2991 pazienti che avevano diagnosticato il mal di testa come sinusite, avevano effettivamente un’emicrania (Schreiber et al, 2004).

La prevalenza di emicrania (13-14%) è di gran lunga superiore a quella della malattia di Meniere, che si verifica solo nel 0,05% (1/2000) della popolazione degli Stati Uniti (Wladislavosky-Waserman et al, 1984). In uno piccolo studio su pazienti con malattia di Meniere, la prevalenza di emicrania è stata di circa il 50%, rispetto ad un’incidenza del 25% ,della popolazione senza malattia di Meniere (Radke et al, 2002). Questo è mostrato nel diagramma qui sopra, in cui vi è una sovrapposizione tra la malattia di Meniere e l'emicrania. Altri studi hanno però mostrato risultati diversi Vi sono studi recenti ,che dimostrano, che vi è una maggiore frequenza di BPPV nelle persone con emicrania, così come viceversa (Ishiyama et al, 2000; Uneri 2004), e circa nella metà delle persone con BPPV,insorge prima dei 50 anni e sono soddisfatti i criteri per l'emicrania. Occasionalmente, naturalmente, i pazienti con l'emicrania possono avere altri patologie come ad esempio tumori cerebrali. Andate QUI per vedere un esempio di questa rara situazione.

Nella prassi incentrata sul trattamento di emicrania, 27-42% dei pazienti relazione episodica vertigini (vedi tabella 1). Un gran numero (circa 36%) di questi pazienti ha mal di testa, vertigini durante i periodi liberi. Il resto esperienza vertigini o poco prima o durante il mal di testa. L'incidenza di vertigini durante il periodo di cefalea è stata più elevata nei pazienti con aura al contrario di quelli in senza aura.

Nella prassi incentrata sul trattamento delle vertigini, 16-32% dei pazienti hanno emicrania (Savundra et al, 1997). La prevalenza di emicrania nella popolazione generale è del 13% (Stewart et al, 1994). La prevalenza di emicranie con vertigini in Germania dell 1%,a recentemente è stata pubblicata una relazione (Neuhauser, Radtke et al. 2006). Questa incidenza sembra un po’ bassa , ma sembra ragionevole concludere che vi è una immensa quantità di vertigini emicraniche, e che questo vertigini emicraniche sono certamente la causa più comune di vertigini nella popolazione .

La cinetosi è una malattia comune che si associa alla emicrania . La maggior parte degli studi riporta che circa il 50% dei pazienti con emicrania hanno cinetosi, rispetto a circa il 5-20% dei gruppi di controllo.

La Sincope può accompagnare anche l'emicrania, la causa della sincope è dovuta ad una

eziologia completamente separata. Nell’emicrania, l’ipotensione è di probabile origine ormonale ed è attribuibile principalmente alla vasopressina (Gupta, 1997).

Emicrania vestibolare

(Dietrerich e Brandt 1999)

Gli autori introducono il termine “emicrania vestibolare” per descrivere un disturbo vestibolare od oculomotorio ricorrente,accompagnato o meno da cefalea emicranica e/o da altri sintomi propri dell’aura tronco-encefalica, ma non inquadrabile nella emicrania basilare secondo i criteri IHS. La diagnosi può essere posta solamente in pazienti soggetti a lungo follow-up,quando si sia esclusa con certezza una patologia neuro-vestibolare ricorrente (m. di Ménière, parossismi vertiginosi? o attacchi ischemici transitori) e dove sia stata documentato un reale beneficio con un trattamento antiemicranico sui sintomi vestibolari. Questo disturbo vestibolare/oculomotorio ricorrente si accompagna variamente agli altri elementi clinici sopra citati, articolandosi in precise “costellazioni cliniche” altamente orientative per la diagnosi di emicrania.

Vertigine emicranica (Neuhauser e Lempert,2001)

Gli autori enunciano una serie di criteri clinici con i quali sarebbe possibile selezionare pazienti affetti da vertigine ricorrente su base emicranica, rispetto ad altre sindromi otoneurologiche. I criteri di selezione si basano sul concetto che il paziente abbia:

a. disturbi vertiginosi ricorrenti

b. siano concomitanti o quanto meno presenti sintomi chiave della emicrania, come la cefalea e

l’aura, (fono-fotofobia, cefalea pulsante, familiarità per emicrania)

c. vi sia una risposta positiva (vestibolare) ad un trattamento antiemicranico in acuto o quanto meno ad una profilassi antiemicranica

d. possano essere esclusi con certezza altri disturbi otoneurologici.

Sebbene questi criteri assomiglino a quelli enunciati da Dietrerich nel ’99 vi sono importanti differenze da notare: la “emicrania vestibolare” rappresenterebbe una manifestazione mono od oligosintomatica dell’aura emicranica,variamente associata alla successiva cefalea od, in assenza di questa, a criteri clinici alternativi; la “vertigine emicranica” concentra l’attenzione sul sintomo vertigine estrapolandolo dal resto della sintomatologia emicranica e soprattutto estraendolo dal contesto dell’aura. Nei criteri di Neuhauser la vertigine emicranica vuole essere collocata come sintomo guida esclusivo rispetto alle costellazioni enunciate da Dietrerich, divenendo essa stessa il volano principale per confortare il sospetto diagnostico di vestibolopatia emicranica. Altra differenza è che la classificazione di Neuhauser è “pesata” rispetto a quella di Dietrerich: vengono introdotti criteri forti e deboli, con i quali è più o meno agevole legare la vestibolopatia ricorrente al substrato emicranico (diagnosi di certezza e probabilità), quindi ammettendo il limite di un inquadramento classificativo rigido e lasciando spazio a quadri clinici altamente presuntivi, ma con correlazione clinico-patologica più sfumata. Le “costellazioni” di Dietrerich assumono invece un ugual peso diagnostico e quindi tendono ad escludere quadri clinici più sfumati, ma di comune osservazione nella pratica clinica

Vertigine in relazione all’emicrania(Pagnini 2003)

L’autore Pagnini parte dalla necessità di identificare la natura emicranica del disturbo vestibolare ricorrente, enunciando una serie di criteri inclusivi essenziali atti all’accertamento di un substrato emicranico, alla esclusione di patologie otoneurologiche specifiche o di segni neurologici e/o neuro radiologici alternativi ed infine alla esclusione di un fattore di rischio vascolare (che sposterebbe la diagnosi verso forme vascolari transitorie):

Altre caratteristiche cliniche sono variamente espresse dai pazienti affetti da vestibolopatia emicranica. L’autore propone un elenco dei criteri clinici strumentali definiti importanti (ma non essenziali), la cui presenza corrobora l’orientamento diagnostico verso la natura emicranica del disturbo, ma che presi a se non permettono di fare diagnosi differenziale verso altre vestibolopatie ricorrenti (tabella 4).

La ricerca puntuale sul versante anamnestico dei criteri essenziali e l’assommarsi delle altre caratteristiche importanti, permette un ragionevole inquadramento della sindrome vertiginoso-posturale di quel paziente su base emicranica. Ma l’autore si spinge avanti cercando di caratterizzare ulteriormente le diverse espressioni cliniche del disturbo vertigine nell’emicrania. Per fare questo Pagnini trova nel sintomo cefalea e sintomo vertigine l’unico razionale classificativo clinico a tal fine. Vengono presi in considerazione due ordini temporali differenti: il primo è la relazione temporale esistente tra il singolo attacco di vertigine ed il singolo attacco di cefalea; il secondo è l’andamento clinico del sintomo vertigine e del sintomo cefalea nella storia clinica del paziente. Il disturbo vertiginoso/posturale può presentarsi in stretta relazione con la crisi algica divenendo quindi associato ad essa (Vertigine Emicranica Associata -VEA- ) oppure può ricorrere isolatamente alternandosi all’attacco di cefalea e sostituendosi ad esso. In questo secondo caso l’evento vertigine assume tutte le caratteristiche cliniche di equivalente vestibolare di crisi cefalalgica, divenendo quindi una Vertigine Emicranica Equivalente -VEE(tabella 5).

.

Di conseguenza rientrano nella categoria della VEA (Vertigine Emicranica Associata), sia la vertigine che si presenti in rapporto alla crisi algica con i caratteri dell’aura (come definita dall’IHS durata compresa tra 4-60’, precursore dell’imminente attacco cefalalgico); sia la vertigine che si associa alla crisi cefalalgica sovrapponendosi ad essa (definita VEA concomitante). La VEA più eclatante è con la emicrania basilare di Bickerstaff; ma spesso il cefalalalgico emicranico riferisce disagi oculomotori o dell’equilibrio in concomitanza con la cefalea, in misura più o meno accentuata, spesso misconosciuti all’esame clinico, che non si inquadrano rigorosamente nell’emicrania basilare. Se la vertigine e la cefalea si associano, la storia dei due disturbi sarà necessariamente sovrapposta. Quando invece il disturbo vestibolare acquisisce un carattere di equivalente emicranico,questi può manifestarsi a distanza dal periodo di manifestazione della cefalea (fase florida). Analogamente all’inquadramento dell’emicrania, è possibile prendere come riferimento la cefalea e quindi inquadrare l’equivalente vestibolare in riferimento alla fase florida del dolore. Le manifestazioni precoci dell’interessamento vestibolare in pazienti emicranici ancora non cefalalgici (inquadrata da Basser come vertigine benigna dell’infanzia e da Snyder come torcicollo parossistico infantile) vengono definiti vertigini emicraniche equivalenti precoci. Qualora la manifestazione vestibolare equivalente si articoli contemporaneamente alla fase florida della cefalea che può essere definita vertigine emicranica equivalente intercritica. Nel caso in cui i disturbi dell’equilibrio si manifestino allo scemare delle crisi cefalalgiche (come accade dopo la menopausa o la gravidanza in alcune pazienti emicraniche) si parla di vertigine emicranica equivalente tardiva. Proprio l’identificazione di un ristretto campione di pazienti con conversione tardiva della cefalea in vertigine ed ottima risposta alla profilassi antiemicranica ha permesso di suffragare questo inquadramento clinico. Rispetto alla classificazione di Dieterich questo approccio classificativo si sovrappone per i criteri di diagnosi, ma si differenzia per l’inquadramento clinico “aperto”, inclusivo per tutte le possibili sfumature del disturbo vertiginoso. La classificazione in costellazioni rappresenta invece un inquadramento rigido,esclusivo, nato per integrarsi nella classificazione IHS come nuova entità nosologica (i.e. emicrania vestibolare), alla stregua di altre forme monosintomatiche di emicrania” (emicrania oftalmica, emicrania addominale). Ecco che lo stesso disturbo viene considerato da due punti di vista contrapposti: Dieterich parte dal contesto nosologico (come collocare la vertigine nella classificazione dell’emicrania) e Pagnini dal contesto clinico (come caratterizzare la vertigine nell’emicranico). Pressoché sovrapposti anche gli inquadramenti diagnostici di Pagnini e Neuhauser, pesati rispettivamente in criteri indispensabili/

di certezza e criteri importanti /di probabilità . Ciò che invece differenzia i due approcci è l’inquadramento clinico ulteriore di Pagnini, che differenzia qualitativamente i disturbi vestibolari emicranici in equivalenti e associati, mantenendo come fulcro la cefalea emicranica. Se nella classificazione di Neuhauser la certezza della diagnosi è tanto maggiore quanto più stretta è la relazione tra cefalea e vertigine, per Pagnini la vertigine indipendente dalla cefalea se presenta certe caratteristiche può essere altrettanto significativa nel definire la natura emicranica.

IHS (International Headache Society) 2004

Nella seconda edizione della classificazione delle cefalee redatta dalla IHS nel 2004 viene tralasciato l’inquadramento dei disturbi otoneurologici dovuti ed associati all’emicrania della

Tabella 6. Classificazione and WHO ICD – 10NA Codes

prima classificazione del 1988. Le uniche entità della nuova classificazione che prevedono la presenza di una sintomatologia vertiginosa sono la:

1. l’emicrania “basilar-type”;

2. emicrania emiplegica familiare;

3. vertigine parossistica benigna del bambino nell’ambito

delle sindromi periodiche dell’infanzia comunemente precursori di emicrania;

4. infarto emicranico.

È bene ricordare i criteri diagnostici di emicrania senz’aura: e di aura emicranica:

Tabella 7. Criteri IHS di emicrania senza aura, di aura emicranica:

Tabella 8. Criteri IHS di aura e di emicrania con aura.

perché la soddisfazione di entrambi questi gruppi di criteri è per tutti gli autori, che se ne sono occupati, fondamentalmente solo per poter cominciare a pensare alla natura emicranica di un disturbo vestibolare. Evidente che in queste entità non viene contemplato alcun sintomo oculomotorio o vestibolare. L’emicrania “tipo basilare” è quella l’entità che sostituisce la precedente emicrania basilare,la modifica nasce dalla presenza in questa entità clinica di sintomi bi-emisferici che non sono secondari a interessamento dei soli territori vertebro-basilari, come enunciato da Bikerstaff. I criteri diagnostici sono:bi-emisferici che non sono secondari a

Tabella 9. Criteri IHS di emicrania “basilar-type”.

Seguendo quindi questi criteri sintomi a tipo vestibolare od oculomotorio con durata superiore ad 1 ora, oppure sintomi vestibolari isolati rispetto agli altri sintomi neurologici elencati, oppure non seguiti da cefalea non possono essere inquadrati in nessun modo. L’infarto emicranico contempla la presenza di una sintomatologia vertiginosa prolungata associata o meno ad altre manifestazioni neurologiche durature. Molti pazienti emicranici con sintomatologia vertiginosa la riferiscono duratura,ma la pressoché totale assenza di lesioni ischemiche specifiche, alla diagnostica per immagini, in questi pazienti esclude la sovrapposizione tra l’infarto emicranico e la vertigine emicranica. Il 60% delle crisi di emicrania emiplegica spontanea o familiare può manifestarsi con una sintomatologia basilare, accompagnata da emiplegia, ma anche in questo caso disturbi vestibolari isolati, (quelli non seguiti da cefalea o semplicemente più prolungati di 60 minuti) non trovano spazio in questo inquadramento. Il disturbo vestibolare ricorrente frequentemente osservato nell’emicranico e dovuto all’emicrania, come definito dai criteri di Dieterich, di Neuhauser o di Pagnini non può quindi essere completamente inquadrato seguendo i criteri diagnostici ad oggi decisi dall’IHS. Nell’ottica dell’IHS tra le tre classificazioni, la più “calzante” a colmare il vuoto classificativo è probabilmente quella di Dieterich che classifica questi disturbi vestibolari ricorrenti

come emicrania vestibolare, ossia una forma mono-oligosintomatica di aura dell’emicrania “tipo basilare”. Le altre due classificazioni partono dal disturbo vertigine per risalire ai rapporti

tra sindrome vertiginosa e substrato emicranico del paziente.

Clinica

In definitiva, nonostante la diversità di opinioni tra i vari autori,vi è convergenza nell’indicare col termine “vertigine in relazione all’emicrania” o “vertigine emicranica” o “emicrania vestibolare” (usiamo da ora in poi l’acronimo VE per indicare più generalmente una vestibolopatia emicranica) un disturbo vertiginoso-posturale ricorrente, caratterizzato da manifestazioni variabili per intensità e tipo (da crisi oggettive della durata di qualche ora ad instabilità posturali protratte addirittura a settimane),che si sviluppa in un paziente con diagnosi certa di emicrania e che non possa essere giustificato da altra sindrome otoneurologica riconosciuta. La diagnosi di VE rimane, quindi,

quasi esclusivamente anamnestica, poiché sebbene i disturbi su base emicranica siano ricorrenti, non si associano a segni o risposte strumentali ripetibili e specifiche nè in fase acuta né intercritica.

Nello studio di Dieterich eseguito su 90 pazienti emicranici con vertigini episodiche, il 78% dei pazienti presentava sintomatologia oggettiva ed una parte di questi che mostrava variazione

del sintomo in base alla posizione della testa. Il 34% riferiva oscillopsia e dizziness. La combinazione tra le due sintomatologie avveniva in un quarto dei pazienti. In un altro studio recente

di Von Brevern si è visto che la valutazione otoneurologica eseguita in acuto rilevava la presenza di un nistagmo spontaneo o posizionale in circa il 70% dei pazienti. A riguardo del ny posizionale lo stesso gruppo di autori stimava che il 3% dei nistagmi posizionali in acuto sono accreditabili ad un meccanismo emicranico e non labirintolitiasico. Vengono poi dettati alcuni criteri di ifferenziazione di questo ny posizionale (da alcuni definito pseudo posizionale) da quello secondario a canalolitiasi:

crisi di breve durata e frequente ricorrenza, sintomi emicranici associati durante la crisi, reperti nistagmici atipici ed insorgenza precoce nell’età del paziente. Roberts inserisce un

ulteriore criterio che è la difficile risoluzione e la persistenza del quadro dopo le tipiche manovre di riposizionamento. Il suddetto studio di Dieterich conferma una prevalenza sovrapponibile

di disturbi posizionali in acuto (3 pz con ny posizionale su 90) sovrapponibile agli altri autori.

In fase intercritica sono state rilevate anche strumentalmente lievi disfunzioni oculomotorie e vestibolari, di tipo centrale periferico o misto nella maggior pazienti con VE (57%-77% a

seconda degli autori). Recentemente è stato dimostrato che la maggioranza (83%) dei pazienti affetti da sola emicrania (peggio se con aura) soffre di lievi disfunzioni oculomotorie/

vestibolari aspecifiche senza riferire alcuna sintomatologia. Da questi contributi è evidente come segni otoneurologici siano di relativa importanza nel confermare la diagnosi. Recentemente Viktovjc ha rilevato che in pazienti emicranici con VE la risposta vagale-emetica alle prove di stimolazioni caloriche è molto più spiccata rispetto altri pazienti emicranici che non manifestano VE ma con vestibolopatia di altra natura e la differenza appare statisticamente significativa.

È tuttavia importante notare come proprio questa ricchezza ed aspecificità di segni e la presenza di una sintomatologia non stereotipata sia, paradossalmente, la caratteristica più orientativa

per VE, permettendoci di differenziarla rispetto a sindromi vestibolari ricorrenti specifiche come ad es. la M. di Ménière.

Diagnosi differenziale ed altre oto-neuropatie ricorrenti associate all’emicrania.

Rapporti tra emicrania,VE e Malattia di Meniere

La vertigine emicranica si pone in diagnosi differenziale con altre vestibolopatie o disturbi neurologici con manifestazioni ricorrenti. Alcune di queste entità trovano oltretutto una

aumentata incidenza nel paziente emicranico, come a testimoniare che l’emicrania in sé può rappresentare un fattore di rischio aggiuntivo per altre patologie otoneurologiche, di natura

verosimilmente vascolare. La prima patologia da differenziare è la Malattia di Ménière (MdM) che, come può esserlo la VE, è caratterizzata nella sua fase florida da crisi vertiginose oggettive ricorrenti della durata di qualche ora. Inoltre, ci sono molte evidenze che il legame tra le

due sindromi sia molto stretto. Già nel 1962 Aktinson si era accorto di questi stretti rapporti ed aveva individuato un andamento dei sintomi emicranici e del corredo emicranico che può

essere considerato analogo a quello che più tardi è stato accreditato alla VE ; per esempio la MdM potrebbe esordire tardivamente rispetto alla fase florida della cefalea emicranica, potendone

rappresentare l’”equivalente tardivo”, permanendo o accentuandosi al recedere della cefalea. Viene introdotto il termine “malattia di Ménière vestibolare” –ossia quella caratterizzata da una ricorrenza di soli attacchi vertiginoso-posturali in assenza di sintomatologia uditiva associata – che tuttavia altro non sarebbe che una VE che “mima” la MdM . Per Radke dal punto di vista epidemiologico le evidenze sono ancora più nette:la prevalenza di emicrania è del 36%-56% nei menierici rispetto

ad un 15%-25% dei non menierici. Sempre secondo Neuhauser,il 45% dei pazienti emicranici con MdM hanno sperimentato almeno una volta sintomi di tipo emicranico (fonofobia, sintomi

dell’aura, cefalea emicranica) in concomitanza con l’attacco cocleolabirintico. Altri autori si sono concentrati nello studiare famiglie, dove i parenti di grado stretto presentavano alternativamente

MdM ed emicrania, con tassi assolutamente non normali;nelle famiglie studiate da Cha e Baloh la prevalenza di emicrania risultava del 48% e quella di vertigine episodica nei parenti

stretti del probando menierico del 27%, raffrontata ad un 4,9% di popolazione. Tali famiglie rappresentano il modello biologico di una possibile suscettibilità genetica comune alle due

sindromi. Tuttavia, ci sono differenze tra la MdM nell’emicranico e nel non emicranico: nell’emicranico insorge più precocemente (37aa vs 49aa), presenta una spiccata familiarità per vertigine episodica e cefalea emicranica e l’ipoacusia fluttuante progressiva

è più frequentemente bilaterale (56% vs 4%). Sebbene quindi la MdM sia strettamente legata alla emicrania, essa deve essere differenziata dalla VE e l’elemento clinico dirimente

è la fluttuazione e progressivo decadimento uditivo,audiometricamente documentabile nei pazienti menierici e non negli emicranici. Battista nel 2004, ha riscontrato che 3 su 76 pazienti con VE rivelava una ipoacusia > di 25 dB, viceversa solo 2 su 34 pazienti con MdM presentavano un udito normale.

Perciò gli emicranici che presentano attacchi ricorrenti di vertigine accompagnati da una sintomatologia uditiva e con una documentata fluttuazione uditiva e/o ipoacusia stabilizzata vi

è una ragionevole certezza che si tratti di MdM e non VE.

Rapporto tra emicrania,labirintolitiasi e VE

Già nel 1988 la IHS aveva indicato la vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) come un disturbo otoneurologico “associato” all’emicrania, senza tuttavia motivarne i criteri di

associazione. Vari autori hanno dimostrato come la VPPB abbia effettiva mente una stretta correlazione epidemiologica con l’emicrania:Ishiyama ha notato una prevalenza tripla di emicrania in un gruppo di VPPB idiopatiche del canale semicircolare posteriore rispetto ad un gruppo di VPPB secondarie (a cofochirurgia o trauma) dove la prevalenza è sovrapponibile a quella di popolazione.

È stata dimostrata anche una elevata prevalenza di emicrania in pz con VPPB precoce (<50 aa) rispetto a pazienti con VPPB tardiva (>50 aa) (50% vs 15%) ed una spiccata tendenza

alla recidiva di VPPB nei pazienti emicranici (77% dei pz con storia di più di 2 attacchi). Uneri ha confermato una stretta correlazione tra VPPB e emicrania confrontando l’incidenza

dell’emicrania in pz affetti da VPPB rispetto a soggetti affetti da altra causa nota di vestibolopatia alla ricerca dell’emicrania:vi è una incidenza tripla di emicrania (58,6%) nel gruppo di

VPPB del canale posteriore rispetto al gruppo di controllo, come anche tripla è l’incidenza familiare di emicranica e la familiarità per storia di vertigini episodiche.

Recenti studi osservazionali hanno dimostrato che in fase acuta la VE dà dei reperti nistagmici posizionali transitori (pseudo VPPB). Perciò in fase acuta si pone un problema di diagnosi differenziale tra VE e labirintolitiasi. Vi sono alcuni caratteri clinici che permettono tuttavia di differenziare la VPPB dalla pseudo-VPPB dell’emicranico: nella pseudo-VPPB i reperti nistagmici non hanno i caratteri specifici del parossismo, potendo risultare sì posizionali ma persistenti, inoltre spesso non seguono la seconda legge di Ewald, in quanto possono osservarsi nistagmi non corri- spondenti al piano del canale interessato. I disturbi sono incoerenti rispetto alla VPP, la durata delle vertigini, l’impossibilità alla stazione eretta, sintomi emicranici sovrapposti, recidive più frequenti

ed età di esordio anticipata. Perciò nell’emicranico la diagnosi presuntiva in fase intercritica di VPPB deve essere posta con molta più cautela ed in fase critica il reperto nistagmico deve

essere quanto più possibile paradigmatico.

Altre vestibolopatie a carattere episodico ricorrente nell’emicranico

Altre vestibolopatie o disturbi otoneurologici possono occorrere nella vita del paziente emicranico con una frequenza superiore osservabile nella popolazione in generale: l’emicrania infatti rappresenta un fattore di rischio vascolare. Perciò tutte quelle manifestazioni oculomotorio – vestibolari secondarie a interessamento del microcircolo come il deficit labirintico acuto, la “claudicatio labirintica”, l’insufficienza vertebro basilare o il vero e proprio attacco ischemico transitorio del territorio posteriore, devono essere annoverate nella diagnosi differenziale

del paziente con vertigini acute associate a cefalea emicranica o storia di emicrania. È da ricordare anche che alcune patologie multifocali come la sclerosi multipla possono esordire nel giovane con gravi disturbi oculomotorio transitorio, più raramente, con isolati disturbi vertiginoso-posturali a

carattere episodico. È doveroso quindi completare (come esplicitato dai criteri di esclusione di Pagnini) l’indagine clinica del paziente con una diagnostica per immagini che rappresenta al

giorno d’oggi, il gold standard per la diagnosi di neuropatie troncocerebellari vasculopatiche, multifocali degenerative o malformative.

Cenni di fisiopatologia

L’emicrania rappresenta uno status che si riconosce nella sua forma caratteristica con la tipica cefalea ricorrente. Tuttavia i meccanismi accreditati per la cefalea (vasospasmo per l’aura e

vasoparalisi per la cefalea o la spreading depression) possono investire anche il sistema vestibolare in maniera isolata o complessa,sortendo una sintomatologia d’organo ricorrente come

nell’ emicrania retinica o la emicrania addominale. È anche vero che in base all’età l’emicrania può assumere aspetti differenti nello stesso paziente: nell’epoca prepubere assume la veste del torcicollo parossistico infantile e delle sindromi cicliche dell’infanzia precursori della cefalea emicranica (come la vertigine parossistica posizionale benigna del bambino). In età fertile si può manifestare nella forma cefalalgica classica o nelle più rare forme oligosintomatiche anche prima ricordate. In epoca post-menopausale più di un autore ha notato l’affievolimento delle manifestazioni algiche e la permanenza o intensificazione di quelle vestibolari – oculomotorie.

Studi su varianti genetiche del gene CACN1A, che codifica per un canale del Ca, e che sono alla base dell’Atassia episodica di tipo 2 e dell’emicrania emiplegica familiare, speculano ipotizzando

che vi siano varianti anatomiche di canali di membrana in grado di modificare nel territorio tronco-cerebellare e vestibolare la scarica di base, alterando il controllo oculomotorio in maniera episodica.

Il meccanismo vasospastico nel territorio vestibolare periferico sarebbe alla base di tutte quelle forme di vertigine oggettiva episodica ricorrente presenti nel quadro della VE, e che esitano o

meno in deficit permanente del labirinto. Altri studi hanno indagato nell’emicranico le strette connessioni tra sistema vestibolare, sistema trigeminale e vie talamocorticali:stimolazioni dolorifiche trigeminali sono in grado di modificare l’assetto vestibolare nell’emicranico evocando o modificando reperti oculomotori; la stimolazione vestibolare calorica può modulare l’intensità e la durata della cefalea emicranica.

Terapia

La risposta ad una terapia specifica antiemicranica in acuto (con triptani o ergotamina) od alla profilassi antiemicranica (propanololo,pizotifene o flunarizina) è indicata come criterio importante

per la diagnosi di vertigine emicranica. Ad oggi, tuttavia,l’efficacia terapeutica di vari trattamenti testati è debole perché basata solo su case report o studi osservazionali. Una breve comunicazione su risultati preliminari di un trial in doppio cieco su triptani vs placebo assunti in acuto riporta le

conclusioni che sono ancora di difficile interpretazione.

L’atteggiamento terapeutico di fronte alla VE deve essere simile a quello tenuto di fronte alla cefalea emicranica: abbattere i sintomi dell’attacco acuto e/o ridurre la frequenza delle crisi

con una profilassi. Non essendoci ancora delle certezze sulla patogenesi e terapia della VE il buon senso impone che vengano utilizzati farmaci ben tollerati e con pochi effetti collaterali.

È per questo che la profilassi antiemicranica, condotta con farmaci Ca++ antagonisti o beta bloccanti, appare il più ragionevole approccio terapeutico per un disturbo vestibolare ricorrente

nell’emicranico, ancora non uniformemente inquadrato. che, in definitiva, rappresenta il problema prevalente. Molto diversa è la popolazione di pazienti che giunge al cospetto del neuro-otologo o comunque del vestibologo: si tratta nella maggioranza dei casi di soggetti nei quali il disturbo principale è di tipo vestibolare e nel quale, se non adeguatamente indagata,la presenza di una cefalea emicranica è misconosciuta o trascurata. Ciò accade perché per questi pazienti il disturbo vertiginoso-posturale di possibile origine emicranica quasi mai è temporalmente legato o associato alla crisi algica, ma si presenta spesso alternativamente alla crisi di cefalea stessa, anche in periodi della vita molto lontani tra loro. Per l’otoneurologo è quindi molto più difficile poter stabilire un legame patogenetico tra le due entità mentre è spesso fondamentale sia da un punto di vista diagnostico che terapeutico. D’altra parte l’esistenza di una entità nosologica che lega cefalea emicranica e vertigini ricorrenti è ormai corroborata da troppe osservazioni indipendenti in letteratura e troppo autorevoli da poter essere trascurate da chi studia l’emicrania nelle sue diverse manifestazioni.

Rimane da perfezionare un inquadramento clinico diagnostico condiviso, che consenta a tutti di progredire nell’individuazione dei soggetti con tale manifestazione patologica.

Inoltre, è indispensabile nel futuro stabilire con studi rigorosi in doppio cieco l’efficacia dei farmaci antiemicranici a questo scopo nell’attesa che la ricerca di base possa dimostrare l’ormai evidente rapporto tra sistema vestibolare ed emicrania.

Conclusioni

Dal punto di vista del neurologo o del cefalologo il problema della collocazione diagnostica e del conseguente atteggiamento terapeutico per i disturbi vertiginoso-posturali ricorrenti nel

paziente emicranico può non apparire clinicamente impellente; ciò perché questi specialisti giungono in contatto per la maggior parte con soggetti principalmente cefalalgici che hanno

anche vertigini o disequilibri, ma quasi esclusivamente in stretto rapporto con la crisi algica. Per questi pazienti è la cefalea che, in definitiva, rappresenta il problema prevalente. Molto diversa è la popolazione di pazienti che giunge al cospetto del neuro-otologo o comunque del vestibologo: si tratta nella maggioranza dei casi di soggetti nei quali il disturbo principale è di tipo vestibolare e nel quale, se non adeguatamente indagata, la presenza di una cefalea emicranica è misconosciuta o trascurata. Ciò accade perché per questi pazienti il disturbo vertiginoso-posturale di possibile origine emicranica quasi mai è temporalmente legato o associato alla crisi algica, ma si presenta spesso alternativamente alla crisi di cefalea stessa, anche in periodi della vita molto lontani tra loro. Per l’otoneurologo è quindi molto più difficile poter stabilire un legame patogenetico tra le due entità mentre è spesso fondamentale sia da un punto di vista diagnostico che terapeutico. D’altra parte l’esistenza di un’entità nosologica che lega cefalea emicranica e vertigini ricorrenti è ormai corroborata da troppe osservazioni indipendenti in letteratura e troppo autorevoli da poter essere trascurate da chi studia l’emicrania nelle sue diverse manifestazioni.

Rimane da perfezionare un inquadramento clinico diagnostico condiviso, che consenta a tutti di progredire nell’individuazione dei soggetti con tale manifestazione patologica.

Inoltre, è indispensabile nel futuro stabilire con studi rigorosi in doppio cieco l’efficacia dei farmaci antiemicranici a questo scopo nell’attesa che la ricerca di base possa dimostrare l’ormai evidente rapporto tra sistema vestibolare ed emicrania.

Vertigine Emicranica(Migraine Associated Vertigo)

Che cosa provoca la vertigine nella MAV(Malformazione Artero Venosa)?

Ci sono diverse teorie –

• vascolare – pazienti con emicrania a volte sperimentano spasmo dei vasi sanguigni, tra colpi occasionali. Sangue vaso spasmo nell'orecchio o del tronco cerebrale può causare vertigini.
• Cambiamenti dei neurotrasmettitori – i pazienti con emicrania hanno irregolarità nella neurotrasmettitori, in particolare serotonina.
• Cerebellare disturbo – emicrania altera il metabolismo nel cervelletto.
• Esagerazioni sensoriali – in emicrania, tutti i sensi possono essere più acuti. Questo può rendere i pazienti con emicrania più propensi a sperimentare la cinetosi e amplificare gli effetti di piccole quantità di disturbo vestibolare che altre persone potrebbero non notare.

E’ anche stato osservato a lungo una stretta associazione tra la malattia di Meniere e l'emicrania.

Test per MAV

Non vi è alcun "test" per la MAV che sia di per sé specifico e diagnostico. La MAV viene di solito diagnosticata dal quadro clinico, escludendo altre patologie alternative. Logicamente, la MAV deve essere rilevabile attraverso l'individuazione di una ipersensibilità sensoriale, nel contesto di vertigini e mal di testa. Tuttavia, finora poco è stato fatto per quantificare questa ipersensibilità sensoriale [come l’allodinia (Dolore suscitato da uno stimolo che normalmente non è in grado di provocare una sensazione dolorosa] in questa popolazione.

Per la maggior parte, l’esame ENG nei pazienti con MAV è normale, ma un lieve nistagmo posizionale è molto comune (Polensek e Tusa, 2010).

La funzionalità uditiva nella MAV è generalmente normale, ma nel nostro grande popolazione clinica di pazienti con MAV a volte si è riscontrata una ipoacusia riduzione bilaterale alle basse frequenze. Assomiglia alla fase precoce della malattia di Meniere, ma è bilaterale.

Nel test con la sedia rotatoria , vi è spesso un aumentato della costante di tempo VOR (Jeong et al, 2010). Gli stessi autori hanno anche ritenuto che non vi erano punteggi di sensibilità più alti del normale nella sensibilità al movimento d e spesso (21%), Nistagmo provocato dallo scuotimento della testa. Siccome il PHSN (Perverted Head-Shaking Nystagmus) è insolito in altre sindromi, trovandolo in un paziente che soddisfa i criteri per l'emicrania è utile.

sindromi MAV

Emicrania senza aura (circa 80%) e l'emicrania con aura (circa 15-20%) sono le forme più diffuse di emicrania e sono i più diffusi tipi di emicrania associati con capogiri e vertigini. I sintomi comprendono vertigini vere con o senza nausea e vomito, intolleranza ai movimenti. Il mal di testa, non è obbligatorio. I sintomi uditivi sono comuni, ma di solito bilaterali . L’iperacusia è comune nell’emicrania, che può differenziarla da più disturbi all'orecchio. Sensibilità alla luce (fotofobia), è comunemente presente.

Amplificazione sensoriale è molto comune – l’Iperacusia è comune nell’ emicrania, che possono differenziare da patologie dell'orecchio più. E’ comunemente presente iperensibilità alla luce (fotofobia) sindrome di Cogan .La fotofobia, non è affatto specifico dell'emicrania, tuttavia, può essere presenti in patologie da differenziare dall’ emicrania, come la meningite, e vertigini emicraniche, come nella sindrome di Cogan. Altre amplificazioni sensoriali che sono comuni nelle persone emicraniche includono l‘allodinia(sensibilità al dolore), sensibilità ai cambiamenti del tempo, sensibilità al movimento e la sensibilità farmaci.

Quando i pazienti vengono esaminati durante una crisi vertiginosa acuta, di solito non vi è nessun nistagmo spontaneo o se è presente è minimo. Questo dato e importante per fare una diagnosi differenziale dalle sindromi vestibolari periferiche. Il nistagmo quando è presente, spesso è verticale (ad esempio upbeating o downbeating). Il nistagmo spontaneo verticale è inusuale in altri contesti e ci fornisce un altro dato per la diagnosi differenziale.

Durata. Cutrer e Baloh (1992) hanno trovato una distribuzione bimodale della durata delle vertigini, con il 31% di individui che hanno vertigini che di solito durano da pochi minuti a 2 ore ed il 49%, con vertigini che è durano più di 24 ore. Pertanto questi episodi, per durata, potrebbero essere confusi con quelli dovuti alla BPPV, o Meniere, o addirittura con una la neurite vestibolare.

Sebbene l’emicrania sia solitamente episodica,ci possono essere anche delle forme croniche. Emicrania cronica è la più grave di tutte le sindromi emicranivhe, mal di testa con frequenza media di 15 giorni / mese. Ogni anno, circa il 2,5% di quelli con emicrania episodica sviluppano l'emicrania cronica (Manack et al, 2011). Nella pratica del dott Hain , si incontrano molte persone che sono estremamente sensibili al movimento, hanno sensibilità alla luce, sensibilità ai suoni, della durata di mesi! Queste persone di solito rispondono alla terapia di prevenzione dell’emicrania. Pazienti simili con sintomi cronici, anche con qualche mal di testa, sono stati segnalati da altri (ad es Waterson, 2004).

***** NOTA che la cefalea non è tenuta ad effettuare la diagnosi di MAV.

Come per l'emicrania,L’aura si può verificare occasionalmente senza mal di testa (emicrania senza cefalea ), ne consegue che si possono verificare vertigini anche, senza mal di testa. Sono riportati i seguenti esempi:

Le vertigini ricorrenti benigne degli adulti, essenzialmente un aura emicranica senza cefalea vertiginosa, per la prima volta da Slater (1979) è stata descritta un’aura emicranica vertiginosa senza mal di testa, le sue osservazioni sono state confermate successivamente da altri ( Lee et al, 2002 ; Cha et al, 2009). Si tratta di periodi di crisi vertiginose, che possono includere acufeni, ma senza perdita di udito (alcuni autori parlano di perdita di udito , ma sarebbe molto difficile distinguere questa patologia dalla malattia di Meniere). Le vertigini possono durare da qualche minuto a più ore. Secondo Cha et al, amplificazioni sensoriali come sintomi fotofobia o uditive erano infrequenti in pazienti senza mal di testa, ma sono comuni nei pazienti con mal di testa. Non tutti gli autori concordano sul fatto che la BRV sia causata dall’ emicrania tuttavia, Barber e Leliever suggeriscono che esso possa essere provocata da lesioni periferiche vestibolare (Leliever e Barber, 1981).

Un altro esempio è la Vertigine parossistica benigna dei bambini, come descritto di seguito, sotto il titolo delle sindromi familiari, in cui non si verifica il mal di testa. Per quanto riguarda la tempistica,Cutrer e Baloh (1992) hanno osservato anche che, le vertigini ed il mal di testa ,non sono necessariamente strettamente associati. In realtà, nei loro 91 pazienti, solo 5 avevano una vertigine ricorrente ,coerente ,con il mal di testa. Nel 30%, le vertigini erano costanti ed indipendenti dal mal di testa. In più, a volte si sono verificate con vertigini e talvolta indipendentemente.

Emicrania basilare o emicrania dell'arteria basilare BAM (BASILAR MIGRAINE)

L’ emicrania basilare, nota anche come sindrome di Bickerstaff , (1961), si compone di due o più sintomi (vertigini, acufeni,ipoacusia, atassia, disartria, sintomi visivi in entrambi gli occhi, diplopia, parestesie bilaterali o paresi, diminuzione della LOC ), seguita da un lancinante mal di testa. Le vertigini in genere durano tra i 5 minuti ed un'ora. In pratica, il tipico paziente è una donna di circa 35 anni di età, che gli attacchi di vertigini sono associate con mal di testa. La storia familiare è spesso positiva. La diagnosi differenziale è tra i TIA e disturbi vestibolari parossistici accompagnati da mal di testa. I pazienti di solito rispondono alla dieta, od ai farmaci.

Bisogna differenziare i TÍA dai disturbi vestibolari parossistici accompagnata da mal di testa. I pazienti di solito rispondono alla dieta, od ai farmaci.

I sintomi uditivi sono rari rispetto ai sintomi vestibolare (Battista, 2004), ma vi è comunque una buona prova che si possano verificare perdita 'uditiva ed acufeni. Olsson (1991) in uno studio di 50 pazienti con emicrania basilare (che è rara) ha documentato un ipoacusia neurosensoriale fluttuante per le basse frequenze in oltre il 50% dei suoi pazienti, e circa nel 50% dei suoi pazienti ha notato un cambiamento della funzionalità uditiva immediatamente prima della loro emicrania. Virre e Baloh (1996) suggerisce che un’improvvisa perdita uditiva può anche essere causato dall’ emicrania. La perdita uditiva nell’emicrania raramente progredisce (Battista, 2004).

L'acufene è anche comune nell’emicrania (Kayan e Hood, 1984; Olsson, 1991). Poiché i requisiti formali per la malattia di Meniere (perdita di udito audiometricamente documentata (non fluttuazione), episodi di acufeni e / o senso di pienezza, vertigini episodiche) sono un sottoinsieme di sintomi documentati nello spettro dell’ emicrania basilare, la possibilità per la diagnosi, è ambigua (Harker, 1996) . Boismier e Disher riferito che il 6% dei 770 pazienti che hanno presentato vertigini si sono trovate in una situazione diagnostica ambigua tra Meniere ed Emicrania (2002). Quando il mal di testa non è di rilievo, come ad esempio le caratteristiche fluttuazione bilaterali dell’udito (secondo Harker (1996) i sintomi uditivi sono raramente unilaterali), la storia familiare di emicrania e le esacerbazioni perimenstruali sono utilizzati per decidere se la diagnosi più probabile è Meniere o emicrania

Vertigini parossistica benigna dell’infanzia

Si tratta di un disturbo di origine incerta, forse emicrania. Inizialmente (BPV) sono facilmente confusi con quelli di una vertigine parossistica posizionale benigna (BPPV), ma non è determinata dagli stessi meccanismi. Questo disturbo è costituito da periodi di vertigini e disequilibrio senza perdita di udito od acufeni (Basser, 1964). La maggior parte dei casi si verificano tra 1 e 4 anni di età, ma questa sindrome sembra indistinguibile dalla vertigine benigna ricorrente (BRV,) che negli adulti è attualmente attribuita a emicrania, o la cosiddetta "Meniere vestibolare", che è anche attribuita all’emicrania. La diagnosi differenziale comprende la malattia di Meniere, l’epilessia vestibolare,la fistola perilinfatica, i tumori della fossa posteriore, e disturbi psicogeni.

Vomito ciclico

Questo è un disturbo molto inquietante in cui le persone sviluppano improvvisamente vomito ,in generale, mal di testa, senza sintomi uditivi. Di solito risponde ai farmaci per la prevenzione dell’emicrania.

Sindromi Familiari:

Ci è stato di recente un rapporto di un vestibopatia familiare, chiamata Vertigine familiare benigna ricorrente (BRV), composta da vertigine episodiche, con o senza emicrania. Presumibilmente ci sono due forme familiari e non familiari – fBRV e BRV. La forma non familiare è talvolta chiamata anche neurite vestibolare ricorrente nonché meniere vestibolare.

Gli esami vestibolari,in questa forma familiare, possono documentare una iporeflettività vestibolare bilaterale marcata. La sindrome familiare risponde all’acetazolamide (Baloh et al, 1994). Non è associata ad una mutazione sul gene del canale del calcio (Oh et al, 2001). Inoltre riferito da Baloh e soci, esiste una forma episodica con vertigini e tremore essenziale. Anche questa forma familiare risponde all’acetazolamide. (Baloh et al, 1996). L’emicrania Familiare emiplegica è stata associata a mutazioni nel gene canale del calcio (Ophoff et al, 1996).L’ atassia intermittente si può presentare anche allo stesso modo. Anche se non sono state identificate mutazioni nelle comuni forma di emicrania, alterazioni funzionale dei canali del calcio dovute a sottili cambiamenti come polimorfismi, potrebbe essere dovute a geni alterati

Anticorpi antifosfolipidi. Sebbene controverse, vi sono alcune relazioni che, le persone con grave emicrania ,abbiano più probabilità di avere anticorpi antifosfolipidi. Nell’esperienza di alcuni autori, questi pazienti possono presentare una perdita visiva monoculare transitoria, ed alcuni possono avere aborti o emicranie complicate. (Donders et al, 1998)

Trattamento delle MAV.

A causa della possibilità di lesioni gravi associati con vertigini, la prevenzione è il trattamento consigliato per la maggior parte dei tipi di MAV. Eliminazione attiva e trattamento profilattico sono le modalità più frequentemente utilizzate. I pazienti debbono inizialmente astenersi dall’assumere alimenti come il cioccolato, formaggi, bevande alcoliche e preparati contenenti MSG Glutammato monosodico. Se non si hanno emicranie , dopo un mese, i pazienti possono prendere uno degli alimenti sopra riportati . topiramato, verapamil, una lunga durata d'azione dei beta-bloccanti come il propranololo( a lunga durata d'azione), o l’amitriptilina a seconda della dimensione della situazione. Verapamil e amitriptilina sono particolarmente utile a causa della loro proprietà anticolinergiche e possono contribuire al controllo delle vertigini indipendentemente dal fatto che essi siano utili per l'emicrania di per sé.

Emicrania e alimentazione

Circa 1/3 di tutti i malati di emicrania stanno meglio evitando alcuni alimenti o farmaci. Il nell’elenco seguente vengono riportati i più comune alimenti responsabili di emicrania.

Glutammato monosodico (MSG), anche classificati come:Autolyzed ,Lievito di estrazione, idrolizzato di proteine vegetali, naturali o aroma: Le principali fonti di MSG includere alcune zuppe, cibo cinese e "veloce" il cibo, salsa di soia, lievito, estratto di lievito, carne , sale e condimenti. Molte insalate contengono anche il MSG. Vi consigliamo di non frequente ristoranti che non sono in grado di eliminare dal loro cibo il MSG. Se si diventa rossi dopo aver mangiato qualche alimento,questo potrebbe avere del MSG. Il mal di testa insorto un'ora dopo aver mangiato è il lasso di tempo più frequente per il MSG..

Solfiti (metabisolfito di potassio). Usato come conservante nelle insalate, pesce, avocado . Si trova naturalmente nel vino e birra. Di solito causa asma, ma può anche causare mal di testa.

Alcol. Il vino rosso, birra, vino ecc sono i più probabile ,la vodka è la bevanda alcolica che ha la minore probabilità di causare un emicrania. Il mal di testa muscolotensivo può diminuire con l’ alcol, al contrario dell’emicrania, che è spesso peggiora con l’alcol.

Cioccolato. Inclusa la carruba. Il cioccolato può causare un effetto ritardato – la caffeina nel cioccolato impedisce una rapida cefalea.

Formaggi, soprattutto i formaggi stagionati o (Colby, Roquefort, Brie, Gruyère, Cheddar, Bleu formaggio, mozzarella, parmigiano, Boursalt, Romano). I formaggi freschi ed formaggio americano hanno meno probabilità di scatenare mal di testa. La pizza può essere un problema alimentare. Mal di testa di circa 1 o 2 ore dopo aver mangiato sono pattern comuni.

Caffeina. Questo argomento è complicato. Un eccessivo uso di caffeina può aumentare nel tempo il mal di testa. Alcune persone molto sensibili possono sviluppare una cefalea da un minimo di 30 mg, ma nella maggior parte delle persone che prende 500 mg di caffeina al giorno (5 tazzine di caffè),non si ha cefalea.

Contenuto di caffeina:

• tazza di caffè a 100 mg / tazza
• "decaffeinato" caffè di 4 mg / tazza
• Tè 40 mg / tazza
• Cioccolato a 10 mg / oz

Nitrati – si trovano nella carne e in alcuni farmaci utilizzati per la pressione del sangue ed il dolore toracico. Esempi di prodotti alimentari sono pancetta,i salumi confezionati, salsicce, hot dog. Esempi di farmaci sono la nitroglicerina, Isordil.

Vomito ciclico (VC)

Introduzione:

SINDROME DEL VOMITO CICLICO

FOGLIO INFORMATIVO

(Revisione 17 Nov 2012)

La Sindrome del Vomito Ciclico (SVC) è una malattia rara e inspiegata dei bambini e di alcuni adulti, che provoca una intensa sofferenza a coloro che ne sono colpiti e alle loro famiglie. La malattia è caratterizzata da episodi ricorrenti e prolungati di vomito, nausea e prostrazione intensi senza alcuna causa apparente. Gli episodi si risolvono spontaneamente e sono simili gli uni agli altri per sintomi e durata. Compaiono in modo spesso imprevedibile e di solito si concludono all’improvviso indipendentemente dal trattamento. Il bambino è sano e non ha alcun sintomo tra un

episodio e l’altro. Il Dr Samuel Gee di Londra descrisse per primo la SVC su una rivista medica nel 1882.I sintomi possono iniziare in qualunque periodo tra la prima infanzia e l’età adulta, ma più comunemente fra 3 e 7 anni. Il disturbo può persistere da alcuni mesi fino a vari decenni. Ogni attacco si presenta con vomiti ravvicinati che durano da poche ore fino a 10 giorni (più frequentemente 1-4 giorni). Gli attacchi possono ricorrere da diverse volte in un anno fino a diverse volte al mese.

Epidemiologia: CV non è frequente, ma non raro. Si verifica sia negli adulti e nei bambini (Aanpreung et al, 2002). Essa può verificarsi in ben 1,9% dei bambini in età scolare (Li et al, 2000). Le sue caratteristiche in adulti e bambini sono similari (Prakash, 2001). Maschi e femmine sono colpiti allo stesso modo, indipendentemente dalla situazione familiare o dalla collocazione geografica. C’è spesso una familiarità per emicrania e il bambino può soffrire di allergie, asma e/o mal d’auto o mal di mare, ritardo di sviluppo e/o disturbi del comportamento. La malattia spesso inizia a scomparire durante l’adolescenza o all’inizio dell’età adulta e occasionalmente può anche manifestarsi come mal di testa di tipo emicranico.

Quasi sempre gli episodi iniziano di notte o di mattina al risveglio. I sintomi comprendono ripetuti conati e vomiti, fino anche a 5-6 volte all’ora all’acme di un episodio. Questi sono accompagnati da nausea incessante, estrema letargia e un pallore “spettrale”. Quando non vomita il bambino di solito dorme profondamente. I pazienti riferiscono di essere come “posseduti” dall’episodio, di sentirsi soporosi, in stato di totale confusione e esaurimento totale senza alcun controllo sulle reazioni del proprio organismo. Questo stato è stato descritto come “coma cosciente”. C’è una forte resistenza a parlare e deglutire, ed entrambi gli atti aumentano la nausea e il vomito. E’ molto caratteristico lo sgocciolamento o l’accumulo di saliva in bocca. La sete è spesso molto intensa anche se bere provoca quasi immediatamente il vomito. I pazienti spiegano che è meglio vomitare acido gastrico diluito piuttosto che concentrato e che lo stimolo a vomitare precede quello di bere. Il vomito è striato di bile e spesso di sangue per l’irritazione dell’esofago. Possono esserci anche dolori addominali, mal di testa, capogiri, febbricola e/o diarrea. I sintomi di questo disturbo fanno paura sia al bambino che alla sua famiglia e possono anche mettere a rischio della vita per la

disidratazione e lo squilibrio elettrolitico.

All’inizio di un attacco, il bambino può rendersi conto di essere eccitato o di essere sotto l’effetto di uno stress,positivo o negativo (compleanno, vacanze, viaggi). Ipersensibilità ad alimenti, infezioni, raffreddori o influenze,anestetici, infortuni e dolore sono riportati come possibili fattori scatenanti. Altre volte gli attacchi sono casuali e imprevedibili e si verificano senza motivi apparenti.

La SVC è difficile da diagnosticare perché la si vede raramente nell’ambulatorio medico e perché il vomito può essere provocato da un gran numero di malattie diverse dalla (e più comuni della) SVC. Nono esistono ancora esami di laboratorio, esami radiologici o altre tecniche di indagine che si possono usare per diagnosticare questa malattia. La diagnosi si basa sulla attenta revisione della storia clinica, sull’esame fisico e sulle indagini volte a escludere altre malattie che possono provocare un vomito simile a quello che si vede nei bambini con SVC. “La SVC è più diffusa nel suo modo di presentarsi dell’emicrania dell’adulto e richiede più tempo per essere diagnosticata, ma è quasi altrettanto ben definita quando si accumulano le prove”2. Probabilmente la SVC è ampiamente sottostimata o mal diagnosticata. “Il risultato di questo mancato riconoscimento è che migliaia di bambini soffrono per una malattia terribilmente deprimente”3.

Il trattamento è generalmente di sostegno con molta enfasi sull’intervento precoce. E’ fondamentale creare un ambiente buio e tranquillo per favorire il sonno. Durante un attacco possono essere necessari l’ospedalizzazione e la somministrazione di liquidi per via endovenosa. A volte si riescono a trovare farmaci in grado di prevenire, stroncare o accorciare gli episodi. Bisogna riconoscere che, in casi appropriati, sono utili le tecniche di trattamento anti-stress.

Il trattamento a lungo termine “…è basato su un rapporto di comunicativa collaborazione tra medico, paziente e famiglia, attento alle tensioni provocate dalla malattia e ai sentimenti e alle situazioni che possono predisporre agli attacchi”4. E’ vitale per il benessere della famiglia poter contare su un coordinatore dell’assistenza che, indipendentemente dalla specializzazione, comprenda e sappia spiegare la natura della SVC e fornisca assistenza medica con disponibilità e consistenza. Occasionali incontri collegiali sull’assistenza servono moltissimo a tutti per

semplificare il trattamento. Il collegamento con la Cyclic Vomiting Syndrome Association, una rete di famiglie e operatori sanitari, può fare molto per guarire una famiglia che è stata dubbiosa e disperata per anni.Questo è un disturbo molto inquietante in cui le persone sviluppano improvvisamente vomito ciclico incontrollabile, di solito ogni due o tre mesi (Fleisher et al, 1993) ,in generale, mal di testa, senza sintomi uditivi .Il vomito può talvolta essere così grave da essere letale. La causa di questa sindrome non è del tutto certo, ma può essere l'emicrania. Il trattamento con farmaci di prevenzione dell'emicrania può essere utile così come con gli antiemetici generale.

Fisiopatologia / diagnosi differenziale:

• Emicrania
• motilità gastrointestinale anormale
• "ventricolo fessura" sindrome nei bambini deviati.
• ostruzione gastrointestinale
• malattia pancreatica
• disturbi metabolici, acidemia organica detta anche aciduria organica
• porfiria acuta intermittente
• malattia renale
• epilessia
• disturbi psichiatrici

La causa di questa sindrome è generalmente attribuita all'emicrania. Tuttavia ci sono molte altre teorie (Forbes et al, 1995). Si possono trovare anomalie della motilità gastrointestinale (bassa motilità) nei pazienti con questa sindrome, anche il vomito (Abell et al, 1988). Dopo aver mangiato si trova una motilità gastrica più elevata normale (Chong et al, 1999). Vomito ciclico può verificarsi anche nei bambini con idrocefalo, trattati con un sistema di shunt (Coker et al, 1987). Rapporti occasionali suggeriscono anomalie mitocondriali o una sindrome ipotalamica (simile a Klein Levin).

Approccio:

• Valutazione del tratto gastrointestinale superiore con riguardo all’esofago ,stomaco e duodeno (la prima parte dell’intestino piccolo).
• Risonanza magnetica del cervello (?)
• Domande di medicina generale

Vomito ciclico è una diagnosi di esclusione. La maggior parte di questi pazienti inizialmente vede un gastroenterologo che esclude malattie come il reflusso, volvolo gastrico e malrotazione. In generale, in circa il 40% dei pazienti l'eziologia sottostante si trova (Li et al, 1998), e nella maggior parte dei bambini, l'emicrania è la causa presunta (Li et al, 1999)

Secondo Olson (2002), una gastroscopia del tratto e superiore dell'intestino tenue seguita da un trial di terapia profilattica antiemicranica è l'approccio più efficace nei bambini. Lo scopo del UGSBF è la diagnosi di volvolo (ostruzione gastrointestinale).

Trattamento: Può essere utile il trattamento con i farmaci utilizzati per prevenire l'emicrania, così come con gli antiemetici. Tipicamente i pazienti sono trattati con farmaci che riducono l’emicrania (come il Verapamil), con farmaci antiemetici (come Phenergan).

In particolare farmaci utili per l'emicrania sono:

1. verapamil
2. amitriptilina
3. Cyproheptadine (usato nei bambini)
4. Propranololo
5. sumatriptan ed altri triptani
6. topiramato (ma questo può causare alcuni disturbi di stomaco di per sé)

(Aanpreung ed al, 2003; Anderson ed al, 1997; Benson ed al, 1995; Forbes ed al, 1995)

Molti di questi farmaci riducono la motilità gastrointestinale, che sembrerebbe contraddire l'idea che questa condizione patologica sia dovuta ad una diminuzione della motilità. Il trattamento con triptani diversi sumatriptan sembra ragionevole.

Particolarmente utili sono gli antiemetici:

1. Phenergan
2. Benzodiazepine come diazepam
3. Ondansetron e farmaci simili
4. Domperidone (Motilium)

Un riesame generale di trattamento anti-emetico può essere trovato qui.

Non si è sempre avuto successo con tutti i farmaci che aumentano la motilità gastrointestinale (metoclopramide ad esempio), alcuni (Vanderhoof et al, 1993) sostengono l'utilità della eritromicina ; Van Calcar et al (2002) riportano che il trattamento con la L-Carnitina (50 mg / kg) è efficace. . Gli anticonvulsivanti non sono utili nella CV

Riferimenti:

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2. Abell , TL, CH Kim, et al. (1988). "Nausea e vomito ciclico idiopatico – un disturbo della motilità gastrointestinale?" Mayo Clin Proc 63 (12): 1169-1175.
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18. Van Calcar , SC, CO Harding, et al. (2002). "L- carnitina somministrazione riduce il numero di episodi di sindrome del vomito ciclico. "Clin Pediatr ( Phila ) 41 (3): 171-4.
19. Vanderhoof , JA, R. Young, et al. (1993). "Il trattamento del vomito ciclico nell'infanzia con eritromicina." J Pediatr Gastroenterol Nutr 17 (4): 387-91.

Emicrania emiplegica familiare (FHM).

Questo disturbo è una condizione autosomica dominante caratterizzata da emicrania, emiparesi, ed in alcune famiglie, progressiva atrofia cerebellare. FHM1 è associato con una mutazione in α-1 una sub unità del gene per i canali del calcio. Sono state identificate quattro mutazioni diverse. Mutazioni in questo subunità sono stati individuati in una delle atassie episodiche, e in una delle atrofie spino cerebellare (SCA-6). FHM2 è associata ad un mutazione nel gene ATPasi. E 'stato recentemente suggerito che entrambe queste mutazioni rendono il cervello più sensibile al rilascio di glutammato (Moskowitz et al, 2004).

FHM1 e FHM2 sono caratterizzati da una maggiore sensibilità e sostengono attacchi subiti di aure visive, somatosensoriali ed afasiche, nonché una debolezza motoria prolungata o paralisi. Fotofobia, fonofobia, nausea e vomito sono anche sintomi comuni. Una debolezza motoria è rara nel l’ emicrania classica (emicrania con aura).

Atassia familiare episodica

Ci sono due varianti comuni della sindrome di atassia episodica, chiamato EA1 e EA2, nonché una serie di altre condizioni varie che hanno come una caratteristica comune l’atassia episodica. Molte di queste sindromi hanno anche altri sintomi neurologici associati, quali disordini del movimento, problemi muscolari, mal di testa. Maggiori informazioni su atassia ereditaria si trova qui.

Nel 1946, la Parker ha descritto una atassia familiare caratterizzato da attacchi di atassia cerebellare generalizzata a partire dal 3° e 4° decennio. Crisi Vertiginose non poco frequenti e sia il tronco che le estremità sono atassiche. Si possono verificare Diplopia e disartria. è Si è riscontrato che l’utilizzo dell’Acetazolamide può evitare l'atassia episodica di Griggs e che in una famiglia, e successivamente si è trovato che questo farmaco è utile anche stato in entrambe le varianti (vedi oltre a questo link)

In una seconda descrizione, Farmer e Mustian (1963) hanno descritto una famiglia con vertigini ricorrenti /e disturbi dell'equilibrio nella 2^a-4^a decade, seguita da una atassia lentamente progressiva del tronco. Questa sindrome vestibulocerebellare è ereditaria familiare . E 'caratterizzata da atassia episodica (ovviamente), nistagmo di rimbalzo, dismetria ,saccadici, pursuit alterato e nistagmo otticocinetico, con risposte normali del semicircolare. Circa il 50% dei pazienti riferisce sintomi dell'emicrania. In questi pazienti si può osservare una piccola alterazione relativa alle risposte o otolitiche, si può osservare una lieve asimmetria del nistagmo verticale (Furman et al, 1997). Questo disturbo è legato al cromosoma 19p. Il gene anomalo codifica una subunità del canale del calcio e questi pazienti hanno una diminuzione della loro densità dei canali del calcio. Una mutazione di questo gene è associata anche con emicrania emiplegica familiare, così come in SCA-6 (vedi in seguito), ma non è coinvolto nella variante familiare della vertigine benigna ricorrente. Questa sindrome atassia episodica risponde all’ acetazolamide, come la prima variante. Un'altra famiglia con una mutazione nel gene del canale del calcio 19p con atassia progressiva è stata descritta da Yue et al (1997).

Brandt e Strupp (1997) discutere di una nomenclatura di EA e EA-1-2. EA-1 è senza vertigini, mentre EA-2 ha le vertigini. EA-1 è dovuta a mutazioni in un gene KCNA1 canale del potassio sul 12p13. EA1 può iniziare nella prima infanzia, con gli attacchi di atassia minuti e duratura con myokymia Interictal miochimia interictale .

EA-2 è causata da mutazioni di un gene del canale del calcio CACNL1A4 su 19p, che è altamente espressa nel cervelletto. Link EA2 può essere particolarmente importante ,a causa di esso per l'emicrania vertigini associate (vedere in seguito), che è comune e può avere una sintomatologia che si sovrappongono. Secondo Baloh e altri (1997), EA2 è caratterizzata da una progressiva atassia con nistagmo di rimbalzo intercritico evocato dallo sguardo, così come è presente un nistagmo downbeating. Sono stati identificati in EA2 almeno 21 diverse mutazioni CACNA1A. (Subramony et al, 2003). Alcune varianti hanno anomala fissazione oculare e sensibilità al calore, simile a quello della sclerosi multipla. Altre cause possono includere l'etanolo, la caffeina o movimenti bruschi. Nell'insieme, questi disturbi ricordano il fenotipo dell' emicrania associata a vertigini, e forse vi è una sovrapposizione tra queste due condizioni. Baloh ha anche segnalato 4 casi di EA2, con emicrania classica, legata alla cromosoma 19P (Baloh et al, 1997). L' Emicrania emiplegica familiare è stata anche associata a mutazioni nel gene del canale del calcio (Ophoff et al, 1996). Strupp et al (2004) hanno recentemente riferito che EA2 possono essere trattate con il blocco dei canali del potassio aminopiridina 4-(4-AP)

Ancora un'altra sindrome connessa è causata da una mutazione nel CACNA1A. Essa è caratterizzata da atassia episodica e da debolezza o da emiplegia. (Jen et al, 1999) Alcune tribù hanno miotonia in aggiunta (Zasorin et al, 1983). Un altro calcio è la canalopatia ipocalcemica con paralisi periodica, che è codificata da mutazioni nel CACNA1S. Nei pazienti con canalopatie di calcio, tra cui SCA-6 e EA2, sono carenti le risposte oculari agli imput otolitici( input Otolith). Questi disturbi , si possono presentare anche con sintomi di posizione molto somiglianti a una condizione comune dell’ orecchio – vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) (Jen et al, 1998).

Un'altra variante, che si trova in gran parte in North Carolina è " l’atassia periodico vestibolocerebellare", uno atassia autosomica dominante con smooth pursuit alterato. Questo disturbo è geneticamente distinto dalla SCA 1,2,3,4,5 così come l’atassia episodica con mioclono intercritico ( epilessia benigna neonatale) (12p), nistagmo (19p), reattiva all’ acetazolamide (19p), e DRPLA (12p), secondo Damji et al ( 1996). L'acronimo "EA3" è stato suggerito per questa sindrome (Steckley et al, 2001). Questa sindrome non risponde alla acetazolamide, non ha mioclono intercritico ( epilessia benigna neonatale), e anche i movimenti oculari sono anomali.

Una quarta variante distinta da EA1 e EA2 è stato proposto da EA4. Questo disturbo comprende episodica atassia vestibolare, vertigini, tinnito, e mioclono intercritico ( epilessia benigna neonatale) battuto tutto volume non vuole. Così questa malattia ha sintomi molto simili alla malattia di Meniere. E 'anche reattiva all’ acetazolamide (Steckley et al, 2001). E 'stato descritto in un grande gruppo di affini canadese del patrimonio mennonita. Dodici dei 26 individui avevano movimenti torsionali dell'occhio anormali. myokymia.

Le atassie episodiche sono a volte chiamati " Atassia francese canadese episodica". Questo non è il nome migliore – in quanto non si trova esclusivamente nei franco-canadesi ,ma è utile per i clinici nel Nord America, come ricorda uno dei grandi tribù che sono state studiate in Quebec con questa condizione. Perché i canadesi francesi sono un piccolo gruppo etnico, con matrimoni interraziali , hanno una maggiore prevalenza di alcune malattie genetiche. Un medico canadese, il dottor Adrian Barbeau, condurre uno sforzo immenso riguardanti un'altra atassia autosomica – Friedreichs atassia , e aveva anche alcuni commenti a proposito delle atassie episodiche. (Es Barbeau e Roy, 1984).

Sei tribù altri, che rappresentano tre sindromi distinte, sono state descritte da Gancher e Nutt (1986). In un gruppo o familiare era presente anche una coreoatetosi parossistica.

Baloh riporta diverse varianti di emicrania e vertigini episodiche. Ci è stato di recente un rapporto di un vestibolopatia familiare composta da vertigini e mal di testa( emicranica )episodica. Gli esami vestibolari documentano una marcata iporeflettività vestibolare bilaterale. Questa sindrome risponde all’ acetazolamide (Baloh et al, 1994). Baloh e collaboratori riferiscono inoltre che, esiste una forma in cui sono associate vertigini episodiche e tremore essenziale. Questo modulo è anche sensibile all’ acetazolamide. (Baloh ed al, 1996). BALOH ha anche segnalato 4 casi di EA2, con l'emicrania classica, legata al cromosoma 19p (Baloh et al, 1997). Emicrania emiplegica familiare è stato anche associata a mutazioni nel gene del canale del calcio (Ophoff et al, 1996).

Yue ed al hanno ipotizzato che il meccanismo di azione dell’ acetazolamide effetto è quello di diminuire il pH, che inibisce il passaggio di ioni calcio attraverso i canali aperti.L’ Acetazolamide potrebbe stabilizzare i canali che non riescono a inattivare correttamente. L’ Acetazolamide potrebbe non funzionare in tutti i casi, se la mutazione altera i pori distorta della regione del canale, alterando l'effetto stabilizzante degli ioni H + (Yue et al, 1997).

L’ emicrania emiplegica familiare, è simile, ma aggiunge un mal di testa e emiplegia per la vista. Ancora una volta è di tipo dominante ereditario , l'esordio è nell'infanzia o nell'adolescenza. L’Emiplegia è in genere transitoria ,ma non necessariamente. Possono essere presenti nistagmo, atassia ed atrofia cerebellare . L'eziologia è dovuto ad un deterioramento del canale P / Q-calcio .

COSA SI PUÒ FARE PER AIUTARE CHI HA UNA SINDROME ATASSIA EPISODICA?

1. Volontariato o comunque sostenere gli sforzi per fare ricerca o diffondere le informazioni riguardanti le proprie condizioni
2. Consentire che il proprio cervello sia sottoposto ad autopsia in caso di morte.
3. Essere visitato annualmente da uno neurologo annualmente per documentare il decorso clinico. Tenere una contabilità accurata del paziente sulla sua genealogia.

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Adapted from lecture handout given for the seminar "Recent advances in the treatment of Dizziness", American Academy of Neurology, 1997 and "Migraine Vs Meniere's", at the American Academy of Otolaryngology meeting, 1999-2001.

Tumore Fossa Cranica Posteriore Mascherata da Emicrania Associata a Vertigine .

Timothy C. Hain, MD  Ultima modifica della pagina: 16 novembre 2009

Caso:

Una donna di 40 di withdizziness presentato, squilibrio e mal di testa. Ci sono stati 5 anni di sintomi, provocati da una combinazione di stress e il tempo del mese. Prima che i sintomi, è diventata arrossì, stanchi e hanno un mal di testa.C'è stata una storia di emicrania circa dall'età di 10.

All'esame:

L'esame generale era normale. Sotto il video Frenzel occhiali c'era un upbeating nistagmo minore sulla testa a destra, ma niente sulla testa a sinistra. L'iperventilazione provocato una debole nistagmo sinistro pestaggio. Test di Valsalva era normale.

Analisi:

Questo paziente ha i classici segni e sintomi di emicrania, nonché i risultati fisici di lieve VPPB. Tuttavia, in aggiunta alle cure al fine di emicrania, è stata mandata per una risonanza magnetica del cervello.

MRI

La sua risonanza magnetica ha mostrato un tumore del cervelletto. Una biopsia sterotaxic suggerito che questo è un neurocitoma cerebellare. Questo è un tumore raro, che si verifica soprattutto in altre località vicine ai ventricoli laterali.più su neurocitoma può essere trovato qui .

Commento:

In questo paziente, non ha avuto la risonanza magnetica stato fatto, sembra probabile che si sarebbe deteriorata neurologicamente e fatto di peggio. Così vi è il rischio di perdere la diagnosi di un problema più grave in emicrania. Questo esempio induce naturalmente a chiedersi se le persone che fanno questa diagnosi agire senza controllo medico, possono avere bisogno di assicurazione più completa malcostume di quelli che non lo sono.

Nistagmo provocato dallo scuotimento della testa

Timothy C. Hain, MD  Marcello Cherchi, MD, Ph.D.

Ultima modifica della pagina: 29 Gen 2012

Il nistagmo da scuotimento della testa (HSN Head-Shaking Nystagmus) è un nistagmo a scosse che può comparire dopo una prolungata un'oscillazione sinusoidale della testa. Non è un dato nuovo – è stato descritto nel 1907 da Robert Bárány (1907). Moritz l’ha definito "kopfschutteinnystagmus" (1951). Studi successivi (Borries 1923; Klestadt 1936 Vogel 1929) descrivono diverse tecniche per evocare il nistagmo e le ipotesi avanzate per quanto riguarda la sua fisiopatologia (Fetter et al 1990. Hain e Spindler 1993; Halmagyi e Curthoys 1988; Katsarkas et al 2000;. Minagar et al 2001;. Perez et al 2004).

Il metodo più comune per evocarlo è il seguente :

Il paziente viene posizionato in posizione verticale e dotato di strumenti che rimuovono la fissazione viene che permettono di osservare i movimenti oculari orizzontali e verticali . La tecnica migliore viene è quella di utilizzare occhiali video di Frenzel (vedi figura sopra). Il test non può essere eseguito senza utilizzare un metodo che elimini la fissazione.

I movimenti oculari sono stati osservati al buio per 10 secondi per ottenere una registrazione di base. Successivamente, l'esaminatore afferra la testa del paziente e lo muove energicamente avanti e indietro (intorno all'asse verticale), cercando di utilizzare una frequenza di circa 2 Hz ed uno spostamento della testa di circa 30 gradi per ogni lato. Idealmente, la testa dovrebbe essere lanciato di circa 20 gradi verso il basso rispetto alla verticale in modo che l'asse di rotazione sia vicino ad essere parallelo agli assi dei canali laterali, ma praticamente i risultati del test non sono sensibili a questa procedura. La testa viene così stimolata per 20 cicli e poi bruscamente interrotta.

Nei soggetti normali o persone con perdita vestibolare simmetrica (come la perdita vestibolare bilaterale), non è prevista la presenza di nistagmo. Nei pazienti con uno squilibrio dinamico tra le 2 orecchie (come ad esempio si verifica nella neurite vestibolare unilaterale o nel neuroma dell’acustico), spesso si riscontra un nistagmo (che di solito batte verso l'orecchio "migliore" (Hain et al 1987;.. Katsarkas et al 2000) ) che poi si esaurisce in circa 30 secondi. Questo fenomeno viene indicato come prima fase del nistagmo, perché in alcuni casi segue una seconda fase di nistagmo che è più debole, ma che si esaurisce più lentamente, ed è diretto verso l'orecchio "malato". Il valore principale nel vedere una fase secondaria è che si può chiaramente identificare la fase primaria (talvolta il nistagmo primario è molto breve). Raramente, lo scuotimento orizzontale della testa produce un nistagmo non orizzontale, come ad esempio il nistagmo verticale (Wu et al. 2005) e/o il nistagmo torsionale (Califano et al. 2001).Questo viene definito come un nistagmo "pervertito" da agitazione della testa.

Metodi dettagliati di suscitare testa-scuotimento nistagmo

Ci sono tre varianti principali: scuotimento orizzontale della testa – – rotazione della testa sul piano orizzontale, scuotimento -verticale della testa – rotazione sul piano verticale e scuotimento circolare della testa – rotazione della testa in modo che il naso fuori traccia un cerchio nel piano coronale. La durata abituale è di 20 cicli, con l'obiettivo di un movimento orizzontale o verticale di circa 30-45 gradi, e una frequenza di circa un ciclo / sec. Alcuni studi hanno anche esplorato lo scuotimento della testa con il corpo in altre posizioni rispetto alla verticale (Kamei et al 1997;. Palla et al 2005.). Usare lo scuotimento della testa con questi differenti assi di rotazione non ha una indicazione clinica ben consolidata.

HSN orizzontale

Lo scuotimento orizzontale della testa è generalmente eseguito dall'esaminatore che muove la testa del paziente in avanti e indietro di circa una frequenza di 2 Hz, per 20 cicli. La solita escursione è +/ -30° gradi, come indice di tolleranza. Il nistagmo orizzontale da scuotimento della testa (HSN )si incontra spesso nei pazienti con lesioni vestibolari unilaterali (ad esempio Hain et al, 1987). HSN non è molto specifico o sensibili alla stimolazione calorica (Wei et al, 1989).

HSN verticale

Lo scuotimento verticale della testa è effettuato analogamente sul piano verticale. . Il nistagmo verticale da scuotimento della testa (HSN verticale) è meno utile di quello orizzontale. La sua utilità principale è quando uno scuotimento verticale della testa evoca un nistagmo orizzontale o torsionale segue, che riflettono sia un nistagmo "latente", o di un “cross-coupling central” (Hain et al, 1993).

Nistagmo Circolare da scuotimento della testa.

Lo scuotimento Circolare della Testa, è stato descritto per la prima volta in un capitolo di un libro da Hain e Spindler (1993), viene eseguito, spostando la testa, in modo che il naso segua il contorno di un cerchio, di fronte alla testa del paziente. Se questo è fatto abbastanza velocemente per 10 cicli , allo stop si ha un nistagmo rotatorio molto vivace che può essere visto con gli occhiali di Frenzel o con qualsiasi altra tecnica utilizzata per osservare gli occhi. Il HSN Circolare è soprattutto un movimento oculare torsionale, che si trova comunemente nei soggetti normali e riflette un nistagmo post-rotatorio (Hain et al, 1993; Haslwanter e Minor, 1999).

A differenza del HSN orizzontale e verticale discusso sopra, questo cosiddetto "HSN circolare" si verifica in maniera abbastanza riproducibile negli individui normali. Si può dimostrare (con qualche sforzo) che il nistagmo circolare-HSN è una conseguenza della geometria. In questo tipo di movimento, la testa sta in-effetto ruotando attorno all'asse anteriore-posteriore della testa (senza essere deviate via). Quando la testa-si ferma , quello che ne segue è semplicemente un nistagmo post-rotatorio .L a perdita del nistagmo circolare HSN è probabilmente anormale ed è previsto nei pazienti con perdita vestibolare bilaterale.

Patterns del HSN

Il nistagmo da scuotimento della testa nei piani orizzontale e verticale è anormale. Un sistema vestibolare ben regolato non produce nistagmo scuotendo la testa, almeno non più di un secondo o giù di lì, perché riflette una uscita unidirezionale per un ingresso sinusoidale. Questo è anormale e significa sia che il sistema vestibolare oculo- motorio sta rettificando l'ingresso (clipping esso in una direzione), o che il sistema viene perturbato dall'ingresso. Ci si aspetterebbe un HSN che batta in direzione inversa al lato "malato" . Si potrebbe anche aspettare un ny HSN che sarà seguita da una fase secondaria o da una "inversione", causato dall’ adattamento del sistema vestibolare. Effettivamente spesso si verifica questo caso.

Purtroppo, il ny HSN non è affidabile al 100%, non essendo né sempre opportunamente diretto né presente. I dettagli di questo sono stati esaminati da Hain / Spindler (1993). Recenti lavori hanno suggerito che il ny HSN ha una sensibilità sufficiente per essere utile come test clinico (Humphriss et al, 2003).

Meccanismo del ny HSN

Il ny HSN è disordinato! Diverse classi di meccanismi fisiopatologici sono stati proposti come eziologie di HSN. Questi sono discussi in dettaglio da Hain e Spindler (Hain e Spindler 1993), che fanno notare che probabilmente è coinvolto più di un meccanismo dal ny HSN che può avere eziologia centrale o periferico. Possibili meccanismi sono elencati nella seguente tabella.

Tabella 1: meccanismi ipotizzati alla base testa-scuotimento nistagmo

• Asimmetria del tono
  • "Nistagmo latente" (modello di seguito)
• Asimmetria del guadagno
  • Asimmetrie neurologiche o lesioni delle radici nella zona d’ingresso (modello sotto)
  • Perdita asimmetrica delle cellule ciliate
  • Guadagno centrale asimmetrico
  • input cervicali afferenti asimmetrici
• Asimmetria temporale
  • Asimmetria della velocità di stoccaggio
  • Asimmetria della viscosità dell’ endolinfa
  • Asimmetria dell’adattamento centrale
• Cause meccaniche
  • A. tecnica non corretta di scuotimento della testa

La prima classe di meccanismi fisiopatologici ipotizzati implica l'esistenza di un tono di asimmetria che predispone ad un nistagmo che di solito è assente a causa di meccanismi di compensazione, ma che si manifesta quando sono interrotti i meccanismi di compensazione (ad esempio, da scuotere la testa).

Nella vecchia letteratura tedesca, questo è stato chiamato "nistagmo latente". Si noti che il termine "nistagmo latente" è anche più comunemente usato per indicare una variante di nistagmo congenito . Da una prospettiva di analisi dei sistemi, ciò deriva anche da non linearità, ma non deve necessariamente la scala con la dimensione dell'input

La seconda classe di meccanismi coinvolge asimmetrie nelle guadagno vestibolare causa di una varietà di fattori, come lesioni al nervo vestibolare o zona ingresso radice, perdita di cellule cigliate vestibolari, asimmetrica input afferente cervicale, o asimmetrica guadagno centrale.

Asimmetria in ingresso vestibolare periferica porta al nistagmo in virtù della seconda legge di Ewald, che nelle sue specifiche forma afferma che il flusso ampullipeto endolinfatico nel canale orizzontale provoca una reazione maggiore di flusso ampullifugo endolinfatico (Baloh e Honrubia 2001; Ewald 1892), e che nella sua forma Stati generali che l'eccitazione è uno stimolo relativamente migliore di quello vestibolare è l'inibizione (Leigh e Zee 2006). La seconda legge di Ewald è pensato per essere a causa della incapacità di stimoli inibitori di diminuire nervo vestibolare cottura tassi minore di zero (Baloh et al 1977. Hain e Spindler 1993).

Ingresso o modulazione asimmetrica del collo è una fonte molto ragionevole di HSN che finora, è andato inesplorato.

La terza classe di meccanismi coinvolge asimmetrie temporali.

Hain e Spindler (1993) concettualizza questa classe di meccanismi come derivanti da errori nella testa movimento stoccaggio risposta centrale. Meccanismi di stoccaggio, a volte chiamati "integratori che perde," sono comunemente riscontrati nei circuiti del sistema nervoso centrale, in quanto forniscono filtraggio passa-basso e medio. Dal momento che le risposte sono memorizzati in tre luoghi del sistema vestibolare (i canali semicircolari, il meccanismo di stoccaggio di velocità centrale, e circuiti di adattamento), ci sono anche tre corrispondenti potenziali fonti di asimmetria nella tempistica. Prima, stoccaggio risposta asimmetria nei canali semicircolari potrebbe derivare, per esempio, dalla viscosità endolymph asimmetrica tra le orecchie, portando ad un disallineamento temporale e filtrando attraverso le due orecchie. Secondo, ci può essere asimmetria nel meccanismo di stoccaggio velocità centrale. Il meccanismo di stoccaggio velocità centrale prolunga il segnale vestibolare prima (Leigh e Zee 2006); suo substrato neuroanatomico si crede di essere il mediale nuclei vestibolari di Schwalbe e le loro connessioni (Baloh e Honrubia 2001; Leigh e Zee 2006). In terzo luogo, non ci può essere asimmetria nei cambiamenti compensatori coinvolti nella centrale e / o adattamento periferica (Leigh e Zee 2006).

La quarta classe di meccanismi coinvolge semplici cause meccaniche, come tecnica impropria di elicitare la HSN.

Quando il movimento della testa non è limitata ad un unico piano, come nella "traiettoria circolare" come precedentemente descritto (Hain e Spindler, 1993; Haslwanter e Minor 1999), vi è una rotazione attorno ad un asse efficace della testa che induce una per- nistagmo rotatorio o post-rotatorio. Quindi, si deve stare attenti a mantenere un asse costante e coerente quando si fa scuotere la testa per evitare di nistagmo estraneo. Poiché soggetti normali dovrebbero esporre post-rotatorio nistagmo prevalentemente torsionale dopo "traiettoria circolare" scuotendo la testa, la sua assenza può essere un indizio della presenza di ipofunzione vestibolare bilaterale.

Nel complesso, ci sono numerosi meccanismi potenziali per HSN. Questa logica suggerirebbe che dovrebbe essere sensibile ma non specifico.

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