AUDIOMETRIA VOCALE SENSIBILIZZATA PROCEDURE SPECIALI
Bocca, Calearo e Cassinari (1954) sono stati i primi a proporre alcuni test vocali speciali (prove verbali sensibilizzate) per la diagnostica delle sordità centrali.
Il S.N.C. umano ha una popolazione di circa 1013 (diecimila miliardi) di neuroni.
[L’apprendimento con i riflessi condizionati opera una riduzione dei circuiti funzionanti per cui la messa in funzione di pochi circuiti, con “riduzione radicale del superfluo” (Calearo) che avviene in condizioni fisiologiche, può grazie alla ridondanza del sistema nervoso (ridondanza intrinseca) (Bocca) prontamente sopperire ad un’eventuale richiesta oltre i limiti del fisiologico] (Bocca).
In condizioni patologiche o nell’invecchiamento cerebrale caratterizzati da riduzione della ridondanza neurale (ridondanza intrinseca) la ridondanza del messaggio (ridondanza estrinseca) permette ancora una sufficiente intelligibilità: ma se viene ridotta anche la ridondanza estrinseca operando modificazioni in frequenza, nel tempo, in modo da sensibilizzare il messaggio verbale, avremo un’alterata intelligibilità (Tab. 1).
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TAB 1 Importanza della ridondanza estrinseca e della ridondanza intrinseca sulla intelligibilità vocale (Teatini 1970) |
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Ridondanza del messagggio (estrinseca) |
Ridondanza neurale (intrinseca) |
Intelligibilità |
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Normale |
Normale |
Ottima |
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Normale |
Ridotta |
Sufficiente |
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Ridotta |
Normale |
Sufficiente |
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Ridotta |
Ridotta |
Ridotta |
I test impiegati nelle prove verbali sensibilizzate possono essere distinti in monoaurali e in binaurali (Fig. 1-tab 2).
Sono state sviluppate delle Procedure Speciali che ci permettono di fare delle
valutazioni di discriminazione vocale anche in casi particolari come nei
bambini
Nei casi di sordità profonde , oppure nei casi in cui con la sola audiometria
tonale non si riesce determinare la presenza di lesioni.
Rientrano tra le Procedure Speciali:
1. Prove Sensibilizzate monoaurali e binaurali
2. Prove vocali con competizione
3. Prove vocali infantili
4. Prove vocali nei sordi profondi
1. Prove Sensibilizzate
Nei soggetti normoacusici, la discriminazione della parola raggiunge il 100% perché entra in gioco la ridondanza sia estrinseca sia intrinseca per la codificazione del messaggio. In presenza di condizioni patologiche delle vie superiori e centrali la ridondanza intrinseca neurale è ridotta e il soggetto riesce, talvolta, ad identificare il messaggio unicamente in base alla ridondanza estrinseca. Queste prove dette sensibilizzate si adoperano nei casi in cui non è possibile, in base all’audiometria tonale, dimostrare la presenza di una lesione di origine periferica, e dove l’intellegibilità per la parola è talmente ridotta da far capire l’esistenza di una disfunzione a carico del sistema nervoso centrale. Queste prove riescono a determinare la presenza di lesioni a carico delle vie uditive superiori con un certo grado di precisione.
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TAB 2 Test monoaurali |
Test binaurali |
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Prove con le frasi filtrate |
Prove di sommazione |
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Prove con le frasi interrotte |
Prove di competizione (S.S.I.-I.C.M.) |
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Prove con le frasi accelerate |
Prove con parole embricate (S.S.W.) |
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Prove con le frasi rallentate |
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Prove di competizione (S.S.I.-I.C.M.) |
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PROVE SENSIBILIZZATE MONOAURALI:
a)Frasi accelerate (Bocca e Calearo) Fig. 1/3
Le frasi vengono presentate a velocità superiore (300/400 parole al min) rispetto alla norma (140 parole al min). Nei soggetti normoacusici ci sarà uno spostamento della soglia di 10 dB, ma in ogni caso si raggiunge il 100% di discriminazione vocale. Al contrario i pazienti affetti, per esempio da presbiacusia, o dal morbo di Parkinson, rimangono confusi dalla velocità di presentazione e, quindi, non sono in grado di ripetere il messaggio. Si ha la stessa risposta bilateralmente in presenza di disturbi a carico del sistema uditivo centrale. Nei soggetti con lesioni del nervo (neurinoma dell’VIII )o del tronco encefalico (in base bulbo pontina bassa) è possibile ottenere una risposta patologica monoaurale.
b)Frasi Interrotte ( Bocca ) Fig. 1/2
Le farsi normali sono presentate a velocità normale (140 parole al min) ad un livello di 40 dB. Un’interruzione periodica viene applicata con un rapporto messaggio interruzione di 1:1. I soggetti normoacusici raggiungono il 100% d’intelligibilità, ad una velocità di 10 interruzioni al secondo. In presenza di lesioni centrali la discriminazione è notevolmente ridotta. La capacità intellettuale innata del paziente è d’estrema importanza per la corretta esecuzione della prova.
c)Frasi Filtrate (Bocca)Fig. 1/1
Per questa prova possono essere usate sia le frasi sia le parole singole. Il messaggio è distorto dall’applicazione di filtri passa-banda (400/800 Hz –1600/3200 Hz –3200/6400 Hz) che alterano le sue caratteristiche di timbro e di frequenza: presentate ad un livello sopraliminare ( 10 dB sopra la soglia tonale media delle frequenze c entrali), nel soggetto normale o con ipoacusia periferica producono un’intellegibilità (con una certa variabilità in rapporto al filtraggio) del 60-80% .In presenza di una lesione monolaterale del lobo temporale ci sarà una riduzione del 50% nell’orecchio controlaterale alla lesione (come per tutte le prove sensibilizzate monoaurali ). I risultati ipsilaterali saranno simili a quelli ottenuti in soggetti normoacusici.
PROVE SENSIBILIZZATE BINAURALI:
Le prove binaurali sono basate sul fatto che «la somma a livello centrale delle stimolazioni verbali bilaterali è pressappoco uguale alla somma aritmetica degli stimoli inviati ai due orecchi» (I. Hirsh).
Le prove si distinguono in prove di sommazione e prove di competizione.
a)Prova d’integrazione binaurale (Matzken)
Le frasi sono distorte, in un orecchio da un filtro passa-basso e nell’altro simultaneamente da un filtro passa-alto. La procedura è chiamata dicotica se
ai due orecchi sono presentati segnali diversi. Questo messaggio, che sarebbe poco intelligibile in ascolto monoaurale, nei soggetti normali in ascolto binaurale, diventa intelligibile al 97%.Per effetto della funzione centrale del messaggio, i soggetti normoacusici raggiungono una discrimazione del 97-100%. In caso di lesioni centrali il punteggio sarà notevolmente ridotto.
b)Prova di sommazione (Bocca) Fig. 1/6
La prova consiste nell’inviare nei due orecchi, separatamente e contemporaneamente, un messaggio:i due orecchi ricevono due stimoli verbali diversi. Ad un orecchio è trasmesso un messaggio senza distorsione ad un livello d’intensità corrispondente alla soglia di percezione vocale (50%) invece nell’altro ad un’intensità di 40 dB S.P.L., ma distorto, per l’applicazione di un filtro passa-basso, in modo da avere un’intelligibilità del 50%. Di conseguenza da un lato il messaggio è caratterizzato da buona qualità e bassa intensità (scarsa energia), e dall’altro da una scarsa qualità tonale ed alta intensità( molta energia).
I soggetti normoacusici raggiungono il 100% di discriminazione, che è la somma delle capacità di discriminazione per ogni singolo orecchio. Tuttavia, i pazienti affetti da disfunzione uditiva centrale arriveranno ad un punteggio massimo del 50-60%.
c)Frasi con voce commutata (Bocca-Hennebert) Fig.1/5
La prova consiste nell’inviare alternativamente un messaggio nei due orecchi in modo che, quando il messaggio è inviato in un orecchio nell’altro vi sia silenzio. Jerger ha adottato una prova che ha chiamato Speech With Alternating Masking Index (S.W.A. M.I.), nella quale le pause di silenzio sono sostituite da un rumore bianco a livello di intensità superiore di 20 dB rispetto all’intensità del messaggio.
Il messaggio integrale oscilla da un orecchio all’altro con velocità diverse. I normoacusici riescono ad ottenere il 100% d’intelligibilità ad una velocità di oscillazione al di sotto di 3/secondo o al di sopra di 12/secondo. I soggetti con ipoacusia di tipo trasmissivo o neuro-sensoriale cocleare ottengono unbuon punteggio. C’è una rilevante riduzione dell’intellegibilità alla presenza di lesioni del tronco, ma non a livelli più alti come la corteccia.
I risultati di tutte queste prove possono essere registrati nell’apposito grafico riportato sotto usando il criterio della percentuale di risposte identificate correttamente.
d)Prova di Katz (SSW – Staggered spondaic word test)
Prova ideata per l’identificazione di disfunzione uditiva centrale e può essere applicata sia negli adulti sia nei bambini più grandi. I risultati sono registrati diversamente (punteggio fonetico) rispetto alle prove menzionate finora.
Due parole bisillabiche con uguale enfasi su entrambe le sillabe sono presentate ai due orecchi in condizione d’ascolto dicotico con tempi sfalsati in modo che l’ultima sillaba della prima parola è pronunziata insieme alla prima sillaba della seconda parola (sovrapposizione temporale). Il paziente deve ripetere o scrivere entrambe le parole. L’omissione, la sostituzione e/o la distorsione dei fonemi sono considerati degli errori. Di conseguenza il punteggio è calcolato in base ai fonemi correttamente identificati. I soggetti normoacusici raggiungono il 95-100% d’intelligibilità. Invece nei soggetti con
lesione del lobo temporale (aree uditine) ci sarà una notevole riduzione della
discriminazione.
e)Prova vocale con feedback ritardato
Questa prova è particolarmente indicata nell’identificazione di simulatori.
Il soggetto deve leggere ad alta voce da un testo scritto (libro, giornale o altro). La sua voce è captata dal microfono e, con un ritardo di 100-200ms, gli viene rimandato in cuffia direttamente all’orecchio dove lui dice di non sentire.
Ciò interferisce con il meccanismo d’auto-monitoraggio della voce e, in assenza di un’ipoacusia, il paziente finisce di solito balbettando e alzando la voce.
Questa prova è indicata sia nelle perdite bilaterali sia in quelle monolaterali
Fig 1
Figura 1. Rappresentazione grafica delle prove vocali sensibilizzate.
Prova di sommazione (Bocca) (Fig. 1/6)
Anche qui, i due orecchi ricevono due stimoli verbali diversi. Ad un orecchio viene trasmesso un messaggio senza distorsione ad un livello di intensità corrispondente alla soglia di percezione vocale (50%); all’altro viene trasmesso un messaggio filtrato a passa-basso ad un livello di 40 dB SL. Di conseguenza, da un lato il messaggio è caratterizzato da buona qualità e bassa intensità, e dall’altro da scarsa qualità tonale ed alta intensità.
I soggetti normoacusici raggiungono il 100% di discriminazione, che è la somma delle capacità di discriminazione per ogni singolo orecchio. Tuttavia, i pazienti affetti da disfunzione uditiva centrale arriveranno ad un punteggio massimo di 50-60%.
Frasi con voce commutata (Bocca-Hennebert) (Fig. 1/5)
Il messaggio integrale oscilla da un orecchio all’altro, a velocità diverse. I normoacusici riescono ad ottenere il 100% di intellegibilità ad una velocità di oscillazione al di sotto di 3/secondo o al di sopra di 12/secondo. Anche i soggetti con ipoacusia di tipo trasmissivo o neurosensoriale cocleare ottengono un buono punteggio. C’è una riduzione significativa dell’intellegibilità in presenza di lesioni del tronco, ma non a livelli più alti come la corteccia.
I risultati di tutte le prove di questo settore possono essere registrati sull’apposito grafico usando il criterio del percentuale di risposte correttamente identificate (Fig.2).
Fig. 2 Grafico usato per la registrazione dei risultati delle prove sensibilizzate
Figura 3 Rappresentazione della prova di Katz (SSW test).
d)Prova di Katz (SSW – Staggered spondaic word test) APPROFONDIMENTO
Questa è un’altra prova ideata per l’identificazione di disfunzione uditiva centrale e può essere applicata sia negli adulti che nei bambini più grandi. I risultati vengono registrati diversamente (punteggio fonemico) rispetto alle prove menzionate finora, per cui viene trattata separatamente.
Due parole spondaiche (ossia, bisillabiche con uguale enfasi su entrambe le sillabe) vengono presentate ai due orecchi in condizoni di ascolto dicotico con tempi sfalsati (Fig. 3), in modo che l’ultima sillaba della prima parola viene pronunciata insieme alla prima sillaba della seconda parola (sovrapposizione temporale). In Italia, le parole bisillabiche impiegate in questa prova sono tratte liberamente dalle liste per adulti e per bambini già in uso.
Il paziente deve ripetere o scrivere entrambe le parole. L’ommissione, la sostituzione e/o la distorsione dei fonemi vengono considerate degli errori. Di conseguenza, il punteggio viene calcolato in base ai fonemi correttamente identificati.
I soggetti normoacusici raggiungono il 95-100% di intellegibilità. Invece, nei soggetti con lesioni del lobo temporale (aree uditive) ci sarà una notevole riduzione della discriminazione.
Nota: Per la stessa natura della lingua italiana è facile che i due fenomeni centrali formino una terza parola (Ca-Ne-Ro-Sa = cane nero rosa). E da tener presente, comunque, che nella prova originale (in americano) ciò non è previsto, per cui almeno che non venga specificato altrimenti, il paziente deve riferire soltanto le due parole principali
e)Prova vocale con feedback ritardato
Prova vocale a parte è il test’ di Azzi della voce ritardata, usato per documentare simulazione di sordità.
Per tale test il soggetto che simula ipoacusia viene invitato a leggere un articolo al microfono, la sua voce è captata dal microfono e viene ritardata elettronicamente e ripresentata con un ritardo di 200-300 ms in cuffia all’esaminato stesso direttamente all’orecchio dove lui dice di non sentire ,ad un livello inferiore alla soglia denunciata.
Se la soglia sarà ancora sufficiente a percepire il messaggio, il riascolto farà inceppare la lettura fino a renderla impossibile, denunciando la simulazione.
2. PROVE VOCALI CON COMPETIZIONE
Audiometria vocale competitiva con le frasi sintetiche di Jerger
Le frasi sintetiche (Synthetic Sentence Identification test: S.S.I. test) sono state elaborate da Speaks e Jerger con lo scopo di creare frasi di terzo ordine di approssimazione, prive di significato ma sintatticamente corrette. Così, rispetto alle frasi reali, il contesto significativo delle frasi sintetiche diminuisce per cui diminuisce anche la quantità di informazioni, elemento importante nella comprensione del linguaggio. Le liste sono formate da 10 frasi composte da sette parole (Jerger). Le liste delle frasi sintetiche in lingua italiana sono state elaborate da Antonelli, Barocci e Mantovani.
L’esame viene eseguito in cuffia esaminando un orecchio per volta ed inviando al soggetto, mediante un CD ed un audiometro stereo, le frasi sintetiche in presenza di un messaggio competitivo (Competing Message, C.M.) che può essere ipsilaterale (Ipsilateral Competing Message, I.C.M.) o controlaterale (Controlateral Competing Message, C.C.M.) o in campo libero (FF – free field). Al soggetto in esame viene consegnata la lista di frasi (è sufficiente una sola lista), invitandolo a segnare le frasi che egli riesce ad individuare.
Il messaggio competitivo (messaggio secondario) è rappresentato da un discorso continuo ed è stato introdotto per diminuire la performance-intensity il messaggio secondario non ha valore di messaggio mascherante bensì competitivo.
L’intensità sonora a cui vengono inviate le frasi è costante, 50 dB S.P.L., mentre varia l’intensità del messaggio competitivo.
Il rapporto tra l’intensità delle frasi sintetiche (messaggio primario) e il messaggio competitivo (messaggio secondario) viene detto M.C.R. (Message to Competition Ratio) (Jerger) ovvero S./R. (rapporto segnale-rumore). Se l’intensità dei due messaggi è uguale a 50 dB S.P.L., il M.C.R. è zero; se, invece, il M.C.R. è —20 ciò significa che il messaggio competitivo supera di 20 dB il messaggio primario, mentre se è +20 dB, il messaggio competitivo è minore di 20 dB (vedi tabella).
Nei soggetti normali la percentuale di identificazione raggiunge il 100% con un M.C.R. da 10 a 0 allorquando si inviano ipsilateralmente le frasi sintetiche e il messaggio competitivo. Invece, con il messaggio competitivo controlaterale alla presentazione delle frasi sintetiche, già con un M.C.R. di – 30 viene raggiunto il 100%.
La diagnosi differenziale tra lesione del tronco e del lobo temporale può essere facilitata dall’uso delle «frasi sintetiche» (SS), con messaggio competitivo sia controlaterale (CCM) che ipsilaterale (1CM).
Le prove vocali di competizione sono state ideate per valutare la capacità delsistema uditivo di identificare correttamente un messaggio primario,sopprimendo nello stesso momento l’effetto mascherante di un messaggio competitivo (secondario). La competizione può essere presentata controlateralmente (CCM-controlateral competing message), ipsilateralmente (ICM- ipsilateral competing message) o in campo libero (FF – free field).
I risultati sono calcolati in base ad una funzione percentuale per un determinato rapporto segnale/rumore (S/N) che in questo contesto è chiamato messaggio/competizione (MCR- message to competition ratio) dove lo zero (di solito il livello di comodo ascolto più 10 dB) corrisponde al livello al quale uguali messaggi si trovano alla stessa intensità.
SSI – Synthetic sentence identification Le liste sono composte di dieci frasi ognuna con sette parole grammaticalmente corrette ma senza significato. Le frasi sono presentate in uffia in presenza di competizione controlaterale o ipsilaterale. Un esempio: ‘il pollo loda nella mosca biondo del ramo’.L’uso di frasi sintetiche, dove la ridondanza semantica viene a mancare,riduce notevolmente la ridondanza estrinseca nel messaggio primario,rendendo il compito di riconoscimento più difficile. Il paziente deve ripetere ad alta voce, o indicare su un elenco a scelta multipla, la frase che ha sentito. Si ottiene una percentuale di risposte corrette per ogni rapporto
messaggio/competizione e i risultati sono segnati su un apposito grafico.
SPIN test ( Speech intellegibility in noise)
In questa prova, delle frasi a senso compiuto sono presentate su un sottofondo di voci (babble). Il paziente deve ripetere solo la parola finale della frase (parola chiave, che è sempre una parola bisillabica). Si possono distinguere due livelli di frase:
– frasi con parola chiave ad alta predicibilità dove c’e un alto livello di ridondanza estrinseca, è facile, quindi, intuire la parola dal contenuto della frase;
– frasi con parola chiave a bassa predicibilità dove la parola è riconosciuta solo in base alle informazioni acustiche.
Questa prova è stata ideata allo scopo di valutare il contributo di questi fattori al processo di discriminazione vocale nei soggetti ipoacusici, ma può anche essere applicata nella procedura di valutazione ed adattamento degli apparecchi acustici.
Prova con competizione controlaterale
Serve a verificare una reale perdita totale dell’udito in un orecchio in seguito ad un trauma. Al paziente si dice semplicemente di ripetere ad alta voce le frasi normali che
sentirà tramite cuffia nell’orecchio buono. Egli sostiene di non sentire per niente nell’orecchio traumatizzato e, quindi, non viene informato della possibilità che potrebbe sentire un elemento di disturbo da quel lato. Piano piano l’esaminatore inizia a mandare la competizione (discorso continuo) nell’orecchio ‘sordo’. Nel caso che l’udito non avrà subito nessun trauma e, quindi, la soglia sarà allo stesso livello dell’orecchio ‘buono’, il paziente comincerà a balbettare e a sbagliare le risposte ad un MCR di -40 se non prima a causa dell’inevitabile interferenza indotta dal messaggio secondario.Se la competizione è abbastanza forte il paziente potrebbe avere la sensazione di non sentire per niente nell’orecchio ‘buono’ per effetto del mascheramento.
Fig. 4a-b Coefficiente di identificazione con le fasi sintetiche di Jerger, con messaggio competitivo ipsilaterale (SSI-ICM) in soggetto con lesione corticale (lobo temporale destro)
Frasi sintetiche (approfondimento)
Le frasi sintetiche sono aggregati di 5 parole base (bisillabi spondaici di uso comune) olte che da verbi, articoli e preposizioni, ordinate in modo da consentire una pseudo-struttura sintattica e simulare una frase di uso quotidiano, ma priva di significato. (Es.: Il miele dice sulla gita con la voce di gomma).
La caratteristica di queste frasi è il diverso «legame condizionale», (ossia la probabilità che ad una data parola ne segua una altra), esistente tra i vari componenti della stessa frase.
Se le parole riunite nella frase sono state scelte in modo del tutto casuale, si ottiene una frase con approssimazione di ordine zero (Shannon).
Se le parole sono state scelte secondo la loro frequenza di comparsa nella lingua, ma senza alcun rapporto significativo tra di loro si ottiene una frase di primo ordine. Se il rapporto significativo esiste tra 1a e 2a parola e fra 2a e 3a indipendentemente dalla prima si ha una frase di secondo ordine e così via.
ES.:
F.S. di l° ordine: il pollo nella mosca bionda del ramo;
F.S. di 2° ordine: il pollo mangia il pesce grande la paure;
F.S. di 3° ordine: il pollo becca il grano biondo è il bimbo.
Queste frasi, in numero di IO, sono numerate e riunite in liste stampate, che vengono fornite all’esaminato per leggere e familiarizzarsi con esse. Quindi egli deve identificarle con il loro numero progressivo, quando gli vengono presentate attraverso l’altoparlante o in cuffia con voce registrata (Tab. 4.3).
1) Il pollo loda nella mosca biondo del ramo
2) La torre beve nel palco la pelle del pesce
3) L’oca ha nella notte il ladro la pipa
4) Il miele dice sulla gita con la voce di gomma
5) L’ala tace nel parco della porta lunga
6) Il gatto cova sulla botte da corsa cotto
7) La guerra fa di gatto verde nel palo
8) La folla è sul fuoco una gara in giugno
9) Il cancro mangia del patto sul tetto col naso
1O) Il labbro fuma nella classe l’oro in pista
11) Il corpo corre la strada nella morte l’ape
Tabella 4.3. Lista di frasi sintetiche in lingua italiana (da Antonelli),
La presentazione avviene in ascolto contemporaneo di un segnale competitivo, che può essere un rumore bianco filtrato passa-basso oppure un discorso mascherante voce su voce.
Il meccanismo attraverso il quale le frasi sintetiche o i tests dicotici secondo Jerger riducono la ridondanza del messaggio verbale all’ingresso non è quello di determinare una competizione tra due messaggi inviati attraverso due canali differenti ma diretti verso un unico analizzatore centrale nell’emisfero Sin.
Il parametro significativo della stimolazione diviene, in queste condizioni, il rapporto segnale – rumore cioè la differenza in dB tra il livello di intensità di presentazione delle frasi sintetiche, in genere 50 dB Hl, e quello del segnale distraente. Questo rapporto viene definito M.C.R. (message competition ratio). Il rapporto vien fatto variare da un valore di più 20 dB (condizione di facile ascolto) ad un valore di meno 30 dB, costruendo in tal modo un grafico che abbia sulle ordinate i valori di MCR e sulle ascisse le percentuali di riconoscimento corretto delle frasi.
Il soggetto viene istruito a ripetere le frasi attraverso un interfono, o meglio, ad incolonnare in un apposito grafico il numero di ordine della frase riconosciuta.
Inoltre per utilizzare le frasi sintetiche nella topodiagnostica delle lesioni del sistema nervoso centrale era importante far variare le modalità di presentazione delle stesse. Jerger infatti raccomanda di eseguire sempre le prove:
I) con presentazione monoaurale e competizione ipsilaterale: SSI-ICM con presentazione monoaurale e competizione contro laterale: SSI-CCM con presentazione monoaurale e competizione dicotica: SmRo
2) presentazione dicotica: segnale e rumore in entrambe le orecchie: SoRo
3) presentazione binaurale: S ed R contemporaneamente alle due orecchie ma con
una differenza cronologica I o di fase q tra i due lati.
Secondo Jerger nel caso di lesioni del tronco encefalo l’identificazione delle frasi sintetiche con messaggio ipsilaterale SSI 1CM sarà notevolmente alterata nell’orecchio opposto al lato della lesione, mentre la altre presentazioni forniranno un risultato nella norma.
Nel caso di lesioni nel lobo temporale la SSI 1CM in genere non è alterata decisamente, al contrario le SSI CCM rivelano un deficit della discriminazione nell’orecchio contro laterale alla lesione anche in condizioni di facile ascolto (S/R = O dB).
Attualmente le frasi sintetiche vengono utilizzate in audiometria protesica. In questo caso sia la modalità di presentazione delle frasi, sia il materiale competitivo sono diversi. Infatti le frasi vengono inviate in campo libero attraverso un altoparlante posto un metro di fronte al paziente, ed il segnale mascherante, rappresentato non più da un discorso a senso compiuto ma da un rumore tipo coctail party, attraverso un altoparlante posto ad un metro alle spalle del paziente.
Come si vede la presentazione in questo caso è unica, varia invece l’intensità dello stimolo atto ad ottenere un controllo sulla effettiva resa protesica.
TEST VOCALI A SCELTE MULTIPLE
L’impiego di fonemi per migliorare la discriminazione vocale in particolari condizioni di patologia (in casi di confusione fonemica, legata a disturbi del linguaggio, a patologia delle vie uditive centrali), ha portato alla creazione di una serie di test cosiddetti a scelte multiple (Multiple Choice Type test):
° test della rima (Rhyme test, Fairbanks; Arslan e Staffieri);
° test fonetico di Lafon;
° test della rima modificato (Modified Rhyme test, House et Al.);
° test della rima foneticamente bilanciato (Phonetically Balanced Rhyme test, Clarke);
test di discriminazione a scelte multiple (Multiple Choice Discrimination test, Schultz e Schubert).
Il test di discriminazione fonemica di Arslan e Staffieri (1971) impiega parole bisillabiche fonetica- mente bilanciate, tratte dalle parole elaborate da Bocca e Pellegrini. Il paziente deve scegliere, contrassegnandola, la parola che gli sembra coincidere con lo stimolo.
3. PROVE VOCALI INFANTILI
3)Audiometria vocale infantile
Lo scopo dell’audiometria vocale in età pediatrica, con materiale adatto alle capacità psicointellettive del bambino, è quello di valutare la capacità di apprendimento, il grado di maturazione uditiva, e in caso di protesizzazione, l’adattamento della protesi con la valutazione della resa protesica.
L’audiometria vocale in campo libero deve essere eseguita secondo le indicazioni proposte dal gruppo di studio sulla Standardizzazione delle metodiche diagnostiche in Audiologia (M. Del Bo, Standardizzazione delle metodiche diagnostiche in audiologia. Audiologia Italiana vol. IX, Suppl. 1, 28-30. Edizioni L. Pozzi, Roma, 1992).
A proposito di audiometria vocale infantile, è opportuno accennare alle sordità centrali infantili.
La diagnosi di sordità centrale infantile è difficoltosa in quanto questi bambini non presentano una perdita uditiva, bensì dei disturbi caratterizzati dalla difficoltà di ascolto o di comprensione, specie in ambiente rumoroso, cattiva memoria per le informazioni, difficoltà ad eseguire istruzioni, anche semplici e a seguire un discorso, disturbi del linguaggio.
La presenza di questi disturbi non sempre sono indice di danno centrale, ma in caso di semplice sospetto, è opportuno fare una valutazione per escludere un’alterazione della via uditiva centrale.
Le indagini per valutare un danno uditivo centrale sono le stesse che vengono impiegate negli adulti, modificate e adattate ai bambini (Pinheiro, 1977; Musiek, 1982; Willeford, 1985).
Nell’esecuzione delle prove bisogna tenere presente che difficilmente si possono attuare prima dei 6 anni e che bisogna eseguire più di una prova e il giudizio diagnostico deve essere formulato sulla scorta dei dati normativi che ogni laboratorio deve avere,
Nell’attuazione delle prove vocali bisogna tenere presente:
•la maturità cerebrale: le aree motrici e sensoriali, maturano prima delle aree associative;
• la mielinizzazione del corpo calloso, che diventa completa nell’adolescenza: le fibre del corpo calloso sono responsabili del trasporto dell’informazione tra i due emisferi;
qualsiasi test centrale che dipende da un’interazione emisferica (prove verbali dicotiche) può evidenziare una differenza di 1-2 anni, dallo standard, nei bambini con udito normale della stessa età.
4. PROVE VOCALI NEI SORDI PROFONDI
La sordità profonda è caratterizzata da una soglia uditiva superiore o uguale
a 90 dB o dalla presenza di residui uditivi presenti in alcune frequenze. E’,
quindi, evidente che questi soggetti non saranno in grado di eseguire le prove
vocali normali, poiché la percezione della voce è completamente alterata, si
ricorre, quindi, a protocolli e materiali alternativi come:
Batteria di prove per le minime capacità uditive
Il materiale consiste di nove test a scelta multipla (risposta scritta) dove sono
messi in evidenza gli elementi sopra-segmentali (prosaici) della lingua italiana
(interrogativo/affermativo, monosillabo/bisillabo, parole accentate, ecc…).
Queste prove possono essere usate da sole oppure, nel caso che le
condizioni del paziente lo permettono, insieme con altre prove (audio-visive).
Metodi di “trecking”.
Metodi che stimano le abilità comunicative attraverso materiali costituiti da linguaggio, sono basati sul “trecking”, cioè la ripetizione di un messaggio a gruppi di parole, mentre viene ascoltato, Essi si avvalgono di una situazione stimolo-risposta dove viene costantemente assicurato un rapporto comunicativo diretto fra parante e ascoltatore Tale rapporto, prevede una continua interazione fra esaminatore ed esaminato, allargata anche ad altre modalità comunicative, ad esempio gestuali, espressive, ed altre L’esaminato, qualora la ricezione del messaggio diventi incerta, è libero di porre domande, e l’esaminatore può aumentare in vari modi la ridondanza del messaggio anche ricorrendo alla ripetizione o a brevi perifrasi, Con questi metodi i punteggi non sono più espressi in percentuale di risposte corrette, ma sono in relazione alla durata della prova: più la comunicazione fra esaminatore ed esaminato sarà fluente, più breve sarà la durata della prova e viceversa La prestazione dell’esaminato viene conseguentemente espressa in numero di parole ripetute nell’unità di tempo (minuto) Il materiale è usualmente costituito da un semplice brano narrativo, lungo in tutto 200-300 parole li test presuppone che venga stabilita una normativa riguardo al numero di parole ripetute per minuto (per un normoudente di solito 100 parole/min) I metodi di trecking non sono utilizzati per valutare la prestazione in funzione dell’intensità del segnale, ma piuttosto per stimare le abilità percettive per il linguaggio connesso inviato a comodo udibilità Per tale motivo questi test sono di solito somministrati in campo libero e a viva voce, con o senza l’ausilio della labiolettura Essi trovano corrente impiego nei pazienti
portatori di impianto cocleare o in pazienti sottoposti a programmi riabilitativi con ausili vibrotattili.
Fig. 5
La Fig. 5(Prosser-Martini) riporta i dati ottenuti in un campione di soggetti normoudenti sottoposti ad un test di intelligibilità con frasi e ad un test di trecking. I dati si riferiscono a condizioni di ascolto in cui il segnale era degradato in varia misura, combinando vari livelli di rapporto segnale/rumore con diversi filtraggi passa-basso I dati mostrano che il parametro del “trecking”, vale a dire le parole al minuto, è significativamente correlato alle percentuali di intelligibilità. E’ tuttavia da rilevare che l’errore standard (tratteggio) è piuttosto ampio (circa 20%),
Labiolettura
Nell’ascolto in condizioni naturali l’intelligibilità del linguaggio viene notevolmente migliorata dalla visione del volto di chi parla. In particolare l’atteggiamento delle labbra e della regione peri-buccale aiuta il riconoscimento dei fonemi pronunciati anteriormente L’abilità nell’utilizzare questa fonte di informazione durante la comunicazione audio-verbale è chiamata “labiolettura”. Nella pratica clinica riabilitativa vi sono molte occasioni in cui è importante quantificare l’abilità di labiolettura ad esempio casi di sordità profonda che pur utilizzando protesi acustiche potenti o impianti cocleari raggiungono bassi punteggi di intelligibilità ai test uditivi, oppure pazienti obbligati all’uso esclusivo di sistemi vibrotattili Un’altra importante applicazione è rappresentata dalla valutazione di alcune forme di disordine uditivo centrale o di neuropatia uditiva I pazienti con questi disordini, benché conservino una soglia uditivo tonale pressoché normale o lievemente innalzata hanno notevoli difficoltà nell’ascolto del linguaggio, tanto da dover ricorrere in modo consistente alla labiolettura. In ogni caso rilevare l’intelligibilità verbale in condizione audio-visiva significa ottenere una misura altamente correlata con le reali condizioni di comunicazione.
Fig.6
(Prosser-Martini)
Il materiale da usare per testare l’intelligibilità in modalità audio-visiva può essere diverso a seconda delle necessità. Ad esempio con le frasi si ottiene una stima piuttosto generica delle abilità di labiolettura, Aspetti più specifici richiedono l’uso di materiali selettivi, come insiemi CV (pa/ da… ecc) o VCV (apa…). Se la finalità è testare l’abilità comunicativa prima e dopo un trattamento riabilitativo di lunga durata può essere suggerito un metodo di” trecking”. La valutazione separata dell’abilità di labiolettura richiede di misurare l’intelligibilità dello stesso materiale in condizioni uditive (AU) ed audio-visive (AV), La differenza dei punteggi AV-AU costituisce il guadagno audiovisivo (GAV).
Per tali applicazioni occorre disporre di un materiale per audiometria vocale registrato in video da inviare attraverso un audiometro rispettivamente senza o con immagine.
La Fig.6 riporta i punteggi di intelligibilità nei normoudenti per monosillabi presentati a vari livelli di rapporto s/r. con modalità audio e audio-visiva L’intelligibilità audiovisiva rimane costantemente a circa il 40% anche ai livelli di s/r in cui l’intelligibilità audio è nulla. L’entità del guadagno della labiolettura varia prevalentemente in funzione dei materiali-stimolo Non è ben chiaro se una condizione di sordità o di deprivazione uditiva contribuisca in modo specifico a migliorare questa abilità, né se essa possa manifestare livelli di efficacia diversi nei diversi individui (ad esempio buoni e cattivi “labio-lettori”). In realtà il guadagno audio-visivo è frutto di un processo di integrazione fra le due modalità sensoriali complesso e non del tuffo chiaro, all’interno del quale anche i processi di attenzione selettiva, giocano sicuramente un ruolo importante. La Fig. 7 (Prosser-Martini)riporta le differenze della soglia di percezione per parole (procedura adattiva) con interferenza di rumore rosa a 70 dB SPL, in normoudenti e pazienti con sordità neurosensoriali (HL), Quest’ultimi sembrano manifestare un maggior guadagno audio-visivo (10 dB vs 7 dB).
La dimostrazione che la percezione audio-visiva non è basata su una semplice addizione di informazione bi-modale viene da un curioso fenomeno (McGurk):
l’ascolto di un fonema x associato alla visione di un fonema y genera la percezione uditiva di un fonema z. Ciò avviene solo per un numero ristretto di combinazioni di consonanti, ad esempio per l’italiano, l’uditivo /ba/ associato al visivo /ga/ genera con elevata probabilità la percezione uditiva di /da/. Ciò indica che durante lo stadio di riconoscimento del pattern uditivo, il pattern visivo crea un’ambiguità, che viene risolta ricorrendo ad un’informazione ulteriore, residente in memoria, che permette di scegliere la risposta più contigua ai pattern forniti dalle due modalità sensoriali
Fig. 7
Prove vocali audiovisive
Nella maggioranza dei soggetti con ipoacusia severa o profonda, anche se possono essere considerati candidati alla protesizzazione, la discriminazione vocale, specialmente in ambiente rumoroso, rimane, lo stesso, difficile. Il soggetto tende istintivamente a guardare i movimenti della bocca di chi parla in modo da integrare il segnale acustico.
Questa capacità di lettura labiale è alla base della valutazione della capacità complessiva di comunicazione, e, se è misurata correttamente, può aiutare il terapista nell’organizzazione delle strategie di riabilitazione. Di conseguenza sono state sviluppate varie procedure per la valutazione specifica della capacità visiva ed uditiva e per la valutazione delle capacità combinate audio/visive ai fini della percezione della voce. Fondamentalmente consistono nella presentazione di materiale vocale parlato e non parlato (mimato) che è inviato tramite monitor o mediante presentazione diretta (a viva voce).
I reattivi verbali comprendono i logotomi e lo SPIN test, ma il contributo principale è costituito da una serie di cinquanta domande che per risposta richiedono una singola parola. Le prove possono essere eseguite sia in silenzio sia in presenza di rumore, allo scopo di valutare vari livelli di difficoltà d’ascolto.
Queste prove possono essere considerate utili per la programmazione dei protocolli di riabilitazione e per la valutazione dell’efficacia dell’allenamento acustico nei sordi profondi
L’Audiometria vocale è detta protesica, quando è utilizzata per valutare la
resa degli apparecchi acustici. Lo scopo primario dell’applicazione di una protesi acustica è quello di ottimizzare la discriminazione vocale e, di conseguenza, anche la capacità di comunicazione dell’ipoacusico.
L’Audiometria vocale non è una valutazione diretta delle caratteristiche di guadagno in frequenza a protesi accesa, tuttavia, se usata in associazione con l’audiometria tonale in campo libero può offrire informazioni sul modo in cui il soggetto utilizza le informazioni acustiche in entrata ai fini del processo di discriminazione vocale. Per questo motivo è da considerarsi uno strumento valido per la valutazione della funzionalità delle protesi.
A tale scopo sono utilizzate come materiale le parole bisillabiche o le frasi a senso compiuto. Solo raramente le frasi sintetiche.E’ eseguita in campo libero, con e senza protesi acustica. L’intensità del messaggio verbale inizialmente è di 60-70 dB SPL, cioè quella della normale voce di conversazione. Dopo sono testate intensità inferiori e superiori. La protesi è regolata a volume d’uso I risultati così ottenuti si riferiscono alla discriminazione vocale in condizioni di silenzio quindi non possono essere correlati a condizioni normali d’ascolto dove il rumore di fondo è di solito presente. Per questo motivo le prove vocali con competizione/rumore sono le più indicate.
Il paziente è seduto di fronte ad un altoparlante che trasmette il messaggio primario. La competizione che consiste in un rumore tipo cocktail party è presentato da un secondo altoparlante situato dietro il paziente.
Tutti i reattivi verbali di routine possono essere presentati in presenza di rumore e questo offre una valutazione molto realistica del modo in cui il paziente elabora le informazioni acustiche in entrata ai fini della discriminazione vocale in condizioni quotidiane d’ascolto.
Nei soggetti neo-protesizzati s’invia solo il messaggio primario,mentre in chi sono abituali portatori di protesi e nei soggetti più collaboranti si utilizza anche il messaggio competitivo. Questa metodica, oltre ad evidenziare il reale guadagno della protesizzazione, ci permette di scegliere in base ai risultati, la protesi
migliore con la programmazione migliore
Batteria di prove delle minime capacità uditive (approfondimento)
Si tratta di un gruppo di test che per lo più sono impiegati nei soggetti con ipoacusia profonda candidati all’impianto cocleare La finalità della batteria è di valutare, oltre al riconoscimento di parole in set chiuso ed aperto, anche abilità uditive definite “minime” Tali abilità sono quelle che rendono possibile la percezione di quote di informazione che nei segnali verbali sono veicolate da elementi diversi da quelli propri della struttura acustica dei fonemi Un ruolo rilevante ad esempio, è costituito dalla prosodia, che contribuendo alla segmentazione o alla continuità del parlato ne può facilitare la comprensione, pure in presenza di consistenti difficoltà nella percezione dei fonemi. Gli elementi prosodici avendo come principali correlati acustici variazioni della frequenza fondamentale, modulazioni di intensità e variazioni delle cadenze temporali, intervengono nel riconoscimento delle durate e nella demarcazione dei tratti vocali, nella determinazione dell’intensità relativa di certi segmenti, nella identificazione del pitch di una voce,
La bateria, nella versione italiana, è costituita dalle seguenti liste. bilanciate per la distribuzione fonemica:
1. “stessa/differente”; 30 coppie di bisillabi, il compito è di discriminazione, e consiste nel indicare se la coppia è costituita da elementi uguali e differenti;
2. “corta/lunga”, 20 parole, monosillabi e bisillabi, il compito è di indicare se ciascuna parola suona come lunga o corta;
3. “affermativa/interrogativa” 20 frasi presentate nelle due forme, il compito è di giudicare sull’intonazione;
4. “maschile/femminile”, 20 frasi pronunciate da speaker maschio o femmina, il compito è di indicare il sesso;
5. “parola enfatizzata”; 20 frasi all’interno delle quali una sola parola è enfatizzata, il compito è di indicare la parola stressata;
6. “vocale”; 20 bisillabi tipo CVCV compito di riconoscimento indicare la parola entro 4 scelte alternative differenti per la prima vocale;
7. “consonante”; 20 bisillabi tipo CVCV con il compito: indicare la parola entro 4 scelte alternative differenti per la consonante iniziale;
8. “parole a scelta multipla”: 20 bisillabi ,compito: identificare la parola entro 4 alternative
9. “parole a scelta libera”; il compito di identificazione: consiste nel ripetere la parola (set aperto)
10. “logotomi”; 20 bisillabi senza senso, con il compito: identificare entro 4 alterative
La Fig.8(Prosser-Martini) riporta le prestazioni ad alcuni di questi test, misurate nei normoudenti in funzione dell’intensità di presentazione, I dati mostrano che per certe prestazioni, ad esempio la discriminazione del pitch fra voce maschile e femminile, è sufficiente un livello d’intensità appena al di sopra della soglia. Ciò vale anche per la discriminazione ,corto/lungo, e per l’identificazione di una parola stressata, dove la prestazione dipende da un’analisi dei tratti soprasegmentari, come ad esempio il profilo temporale Differenze importanti sono quelle fra l’intelligibilità di parole differenti per la vocale o per la consonante li riconoscimento di queste ultime richiede una maggiore intensità
Nelle applicazioni cliniche questi test vengono condotti in campo libero, con il paziente protesizzato in modo ottimale, ed inviando il materiale, per quanto possibile, ad un’intensità di “comoda udibilità” I punteggi, una volta corretti per le risposte casualmente corrette (v Fig.9), possono essere valutati secondo un criterio di minima prestazione, ad esempio il 75% di risposte corrette, che potrebbe rappresentare il limite al di sotto del quale si potrebbe indicare un impianto cocleare
Fig. 9(Prosser-Martini)
Le patologie centrali dell’udito comprendono le sordità centrali dovute a lesioni cortico-sotto-corticali che inducono quadri semiologici ben noti (sordità verbale, sordità corticale e agnosia uditiva), e disturbi uditivi meno marcati di identificazione più recente, come alcuni ritardi di apprendimento del bambino, alcune sordità dell’adulto che contrastano con soglie uditive periferiche ai limiti della norma (obscure uditive dysfunction ) e alcune presbiacusie con componente centrale. Una lesione genetica centrale dell’udito molto frequente è l’amusia congenita. La diagnosi di queste malattie è difficile e richiede test soggettivi ed elettrofisiologici specifici. Questa diagnosi è tuttavia importante per il trattamento delle persone affette, in particolare nel bambino in periodo di apprendimento. Le cause sono molto numerose e comprendono malattie genetiche, lesioni ischemiche, emorragiche, tumorali, infettive, degenerative e iatrogene (essenzialmente chirurgiche e radiochirurgiche). Alcune cause nel bambino non sono «statiche», ma in relazione con una desincronizzazione della maturazione delle vie uditive. L’imaging funzionale (risonanza magnetica funzionale, magnetoencefalografia, tomografia computerizzata a emissione di positroni) è promettente, ma di uso clinico ad oggi limitato.
Parole chiave : Sordità, Vie uditive centrali, Ritardo del linguaggio, Elettrofisiologia, Esplorazioni funzionali, Audiometria, Neuropatia uditiva, CAPD
Introduzione
Negli Stati Uniti circa la metà degli specialisti in audiometria che si confrontano con ritardi di apprendimento nel bambino effettuano test uditivi specifici volti a svelare un eventuale interessamento delle vie uditive centrali Martin F.N., 1998 ; È verosimile che questa percentuale sia inferiore in Francia. Sottolineiamo qui che i test di audiometria centrale nel bambino sono difficili da realizzare e che la diagnosi di disturbo centrale dell’udito può facilmente essere posta in modo erroneo [6]. Nel bambino è stata descritta inoltre un’agnosia verbale che potrebbe corrispondere a una sindrome diversa dalle patologie dell’adulto Rapin I., 1977.
I primi casi riportati di sordità centrale risalgono alla fine del XIX secolo. Nel 1885 Lichteim definisce la sordità verbale (word deafness) , identificata poco prima da Kussmaul come una patologia neurologica rara caratterizzata da un difetto di comprensione del linguaggio parlato con impossibilità di ripetere o di scrivere sotto dettato le parole intese, mentre la parola spontanea, la lettura e la scrittura sono conservate Buchman A.S., 1986 .Questa affezione può così essere differenziata dall’afasia transcorticale sensoriale (dove la ripetizione è possibile) e dall’afasia sensitiva di Wernicke, nella quale esiste un interessamento della lettura, della scrittura e dell’espressione orale (logorrea priva di senso) Buchman A.S 1986 ; 49. Nel 1891 Freud definiva l’agnosia uditiva nel caso di un paziente cieco che faticava a riconoscere il suo medico dalla voce . A queste due entità va aggiunta la sordità corticale, nella quale i pazienti sono sordi mentre i test uditivi obiettivi indicano l’incolumità della coclea e delle vie uditive periferiche. Se si considerano solo queste sordità centrali cortico-sotto-corticali, meno di un centinaio di casi sono stati riportati ad oggi: queste patologie sono quindi molto rare Lechevalier B, 1999 .La distinzione tra queste patologie centrali dell’udito è difficile in quanto sono spesso associate in maniera variabile Buchman A.S., 1986 .Inoltre, disordini uditivi centrali, meno pronunciati, coesistono con altri disturbi cognitivi. Altre patologie centrali più discrete sono più di frequente riscontrate dal medico ORL nella pratica quotidiana. Una di esse comprende le persone anziane affette da presbiacusia, la cui comprensione vocale è molto deteriorata. Si sa che in questi casi la protesi uditiva esterna, essenzialmente amplificatrice dei suoni, ha un’efficacia limitata, probabilmente a causa dell’interessamento delle vie sensitive centrali dell’udito Lina-Granade S., 1998. Anche in caso di demenza i disturbi uditivi centrali si associano ad altri disturbi cognitivi Gates G.A., 1995/1996 .Nelle demenze la lesione uditiva è ovviamente più difficile da analizzare. Una lesione molto frequente, delle persone più giovani, è l’amusia congenita. Le persone affette presentano solamente un disturbo del riconoscimento melodico della musica, senza altri sintomi associati. Il 4% della popolazione ne sarebbe affetta Peretz I., 2007 .Nel bambino, un’alterazione delle vie uditive centrali può essere riscontrata se l’udito periferico è alterato durante un periodo critico, il più delle volte prima dei 6 anni. Così, molti bambini che hanno avuto durante i loro primi anni di vita, un’alterazione duratura della funzione uditiva (otite sieromucosa non trattata, per esempio) hanno successivamente disturbi più o meno marcati dell’udito, anche dopo guarigione del disturbo periferico, disturbi raggruppati sotto la sigla CAPD (central auditory processing disorders ). Una persona ha un CAPD quando presenta un’alterazione uditiva in assenza di lesioni periferiche dell’udito. Per deduzione, queste persone affette da CAPD presentano un’alterazione delle vie uditive centrali. Ciò è stato chiaramente dimostrato nel bambino Jerger J., 2000 .Le patologie degenerative quali la sclerosi a placche, per esempio, non risparmiano le vie centrali dell’udito Hausler R. 1980 .
In pratica clinica, un interessamento delle vie uditive centrali va sospettato nell’adulto o nel bambino più grande nel caso di una discordanza tra i disturbi riportati dal paziente e i risultati dell’audiometria tonale e vocale generalmente prescritta. Così, la diagnosi di una lesione centrale dell’udito necessita uno studio semeiologico rigoroso mediante la realizzazione di test audiologici, all’inizio quelli soliti, come l’audiometria tonale e vocale, nel silenzio e nel rumore, e degli esami diagnostici che analizzano la funzione cocleare (potenziali cocleari, otoemissioni acustiche [OEA]), le vie periferiche uditive retrococleari (potenziali evocati uditivi [PEU] precoci del tronco cerebrale [PEUTC]) e, infine, le vie centrali (esami di audiometria soggettiva specifici, PEU semiprecoci [PEUSP] e tardivi). Tecniche più recenti, spesso associate all’imaging, possono ora essere utilizzate per analizzare la funzione uditiva centrale. La tomografia computerizzata a emissione di positroni (PET), la magnetoencefalografia e la risonanza magnetica funzionale (IRMf) sono molto promettenti, benché utilizzate al momento solo in alcuni centri.
Semeiologia
Sordità verbale
Viene definita con l’impossibilità di riconoscere le parole. Il soggetto conserva la possibilità di parola spontanea, che è corretta e comprensibile. La scrittura e la lettura sono conservate, ma la ripetizione di parole o la scrittura sotto dettato è impossibile. La sordità verbale è spesso detta «pura» per insistere sulla predominanza del disturbo sulla comprensione delle parole. Tuttavia, Buchman et al. [10
] hanno dimostrato che la sordità verbale era molto spesso associata ad altre disfunzioni centrali dell’udito. La sordità verbale è dovuta a lesioni bilaterali della corteccia temporale.
Agnosia uditiva
Si indica con questo termine l’impossibilità per il soggetto di riconoscere i suoni e rumori dell’ambiente. Così, per esempio, il soggetto non riconosce il rumore dell’aspirapolvere o il suono di una campana. Tuttavia, i suoni vengono percepiti. L’agnosia uditiva è dovuta a lesioni corticosottocorticali bilaterali (infarti delle capsule esterne che si estendono fino alle radiazioni acustiche o infarto dei corpi genicolati interni, per esempio).
Sordità corticale
Una persona con sordità corticale non percepisce più gli stimoli sonori, qualunque essi siano. Il suo atteggiamento, la sua voce diventano progressivamente quelle di un sordo profondo. La lesione è bilaterale e ha sede a livello delle radiazioni uditive.
Emianacusia
Alcuni pazienti possono presentare una sordità corticale da un solo lato. Difficile da diagnosticare, l’emianacusia è rivelata da alcuni test audiologici soggettivi specifici (come il test di ascolto dicotico con competizione) e dall’assenza di PEU corticali (cfr. infra).
Amusia
Il disturbo di riconoscimento della musica è un’entità clinica reale differente dall’afasia, come dimostrano i casi di afasia senza amusia Assal G. 1973 ; Basso A., 1985 ; Signoret J.L., 1987 .
]. È frequente e interessa il 4% della popolazione Peretz I.,. 2007 .Un esempio celebre di amusia è stato Ernesto «Che» Guevara. Una capacità riconosciuta dai musicisti professionali è quella di percepire internamente la musica. Beethoven per esempio, anche alla fine della sua vita, quando soffriva di sordità profonda di origine periferica, «sentiva» verosimilmente la musica che egli componeva [Liston S.L., 1989 .Al contrario, un soggetto che presenta un’amusia non può più, con gradi diversi, riconoscerla. Talvolta la musica perde il suo carattere piacevole. Questo disturbo è isolato, senza legame con altri problemi centrali come le difficoltà di acquisizione del linguaggio oppure l’autismo, per esempio Peretz I.,. 2007. L’eziologia è genetica, in relazione con una combinazione di geni che interagiscono tra di loro, con inoltre l’influenza dell’ambiente. Al momento i geni in causa non sono stati identificati. L’amusia è un’entità a sé, genetica, non sindromica e complessa Peretz I.,. 2007. L’ambiente ha un ruolo molto importante. L’acculturazione musicale avviene nella prima infanzia. Molto presto il bambino è (o non è) immerso in un ambiente musicale, per esempio con le ninnananne, i canti della madre o del padre ecc. Il bambino sviluppa aspettative molto specifiche, in particolare della musica che ascolta, il che spiega la percezione culturalmente diversa della musica tra i vari gruppi etnici Marmel F., 2008 ; Trehub S.E.2003 .La rappresentazione musicale centrale si associa frequentemente ad altri tipi di rappresentazioni, grafiche o visive (colorate per esempio). Si fuoriesce qui dal campo della sordità propriamente detta.
Le tre sindromi da interessamento centrale cortico-sotto-corticale dell’udito nell’adulto – la sordità verbale, l’agnosia uditiva e la sordità corticale – non sono sempre facili da differenziare. La Tabella 1 evidenzia gli elementi della diagnosi differenziale. Oltre a questi quadri classici, ma rari, di sordità centrali esistono altri casi già menzionati di patologie centrali dell’udito con quadri clinici meno marcati, in particolare il gruppo dei CAPD, così come le forme di presbiacusia con coinvolgimento centrale.
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Nel bambino il segno di allarme predominante di una lesione centrale dell’udito è un ritardo di apprendimento. Tuttavia, l’intelligenza deve essere normale o subnormale Silman S., 2000
], come anche l’udito periferico. Al fine di distinguere le patologie centrali dell’udito da altri disturbi del sistema nervoso centrale, i test uditivi soggettivi sono al momento indispensabili. Questi test, i cui principi vanno ricordati, sono nel bambino di difficile interpretazione: si raccomanda di effettuarli diverse volte, avendo cura di stimolare l’attenzione del bambino prima di accettare la diagnosi di interessamento centrale dell’udito .
Nelle patologie centrali dell’udito le soglie uditive dell’audiometria tonale preliminare non spiegano sempre i disturbi uditivi. Così, per esempio, viene riscontrata nei soggetti sordi profondi a causa di una lesione centrale, con prosodia tipica di una sordità profonda, mentre le soglie uditive periferiche sono nei limiti della norma Hood L.J., 1994 .Solo nella sordità corticale le soglie tonali sono bassissime (Tabella 1). Si può anche osservare una curva discendente delle frequenze acute suggestiva di presbiacusia nel soggetto anziano senza che la lesione periferica dell’udito sia sufficiente a spiegare i disturbi uditivi constatati. L’audiometria tonale preliminare in quanto utilizza solo suoni puri come stimoli è inadeguata per valutare le funzioni uditive superiori di integrazione dei suoni, cioè per testare le prestazioni psicoacustiche di un individuo.
Audiometria vocale
L’audiometria vocale permette di precisare la capacità del soggetto a ripetere correttamente le parole presentate all’orecchio con date intensità. In caso di sordità centrale l’audiometria vocale è degradata. Essendolo però anche nelle ipoacusie neurosensoriali periferiche, la diagnosi non è facile a questo stadio. Due elementi, benché non specifici, devono attirare l’attenzione: la discrepanza tra le soglie di comprensione e quelle attese secondo i dati dell’audiometria tonale Lina-Granade S., 1998 e l’alterazione spesso molto marcata della forma della curva vocale (appiattita). L’audiometria vocale è facilmente effettuata di routine e resta un esame molto utile per sospettare un disturbo centrale dell’udito. L’audiometria vocale utilizza liste definite di vecchia data. Diversi tipi di liste sono disponibili. In Francia utilizziamo spesso le liste di parole bisillabiche. Qui queste liste acquisiscono tutto il loro valore, poiché la loro comprensione fa intervenire fortemente l’integrazione centrale. Le liste monosillabiche, molto utili per testare l’utilità di una protesi uditiva (protesi uditiva esterna o impiantata come l’impianto cocleare), coinvolgono in maniera molto marginale le funzioni uditive centrali. Le liste di parole prive di senso (logatomi) esaminano quasi solamente la funzione uditiva periferica.
Test audiometrici specifici volti a rivelare la lesione centrale delle vie uditive Questi test soggettivi sono indispensabili per una diagnosi formale. In Francia sono eccezionalmente effettuati dagli ORL. Sono piuttosto i neurologi, psichiatri e psicologi che hanno sviluppato la psicoacustica. Lo scopo di questi test è non solamente di evidenziare la lesione uditiva centrale, ma anche di precisare il suo tipo e, quindi, la localizzazione dell’interessamento centrale. Questi test sono talvolta delicati da interpretare e la sordità centrale può essere difficile da distinguere da un’alterazione periferica dell’udito, poiché la soglia di individuazione del segnale, per esempio con l’audiometria tonale preliminare, supraliminare, o l’audiometria automatica, può essere difficile da misurare, essenzialmente a causa di una mancanza di attenzione, Silman S., 2000;Ducarne de Ribaucourt 1991. Numerosi test sono stati descritti. Ne menzioniamo qui solo alcuni tra i più utilizzati.
Test di ascolto dicotico
Il principio di questo test è di far ascoltare al soggetto uno stimolo uditivo della stessa intensità e durata in ogni orecchio. Questo test può utilizzare diversi tipi di stimoli (suoni puri, parole, stimoli musicali ecc.). Si può inoltre far ascoltare frasi sintetiche che devono essere riconosciute dal soggetto in un elenco di dieci frasi scritte, mentre si invia contemporaneamente all’orecchio controlaterale una frase differente, «competitiva». normalmente i due stimoli devono essere percepiti. In caso di interessamento centrale delle vie uditive, la lesione ha sede dal lato opposto all’orecchio «spento», a causa della predominanza delle fibre crociate(Fig.10 ). Nell’emianacusia di Michel F. 1980 ; lo spegnimento di un orecchio al test dicotico è associato all’eliminazione dei PEU corticali controlaterali. In caso di stimoli uditivi verbali l’eliminazione dell’orecchio sinistro può essere dovuta all’alterazione del corpo calloso, da dove passano le vie crociate dalle aree uditive destre fino al centro del linguaggio Lechevalier B, 1999 🙁Figura 1). I test dicotici sono così molto interessanti per diagnosticare le patologie corticali e commissurali interemisferiche.
Test di interazione binaurale
Questi test sono stati elaborati per valutare la capacità del sistema nervoso centrale a riconoscere un fenomeno sonoro a partire da due stimoli disparati, non identificabili isolatamente, indirizzati ciascuno a un orecchio diverso. Per esempio, il test di fusione binaurale utilizza frequentemente una frase filtrata attraverso un filtro passa-alto da un lato e passa-basso dall’altro. La fusione dei due stimoli differenti avverrebbe nel tronco cerebrale, poiché questo test non è alterato da nessuna lesione cerebrale Baran J.A., .Tuttavia, la perturbazione di questo test è incostante in caso di lesione del tronco cerebrale, il che lo rende relativamente poco utile per la localizzazione dell’interessamento centrale Musiek F.E. 1983 .
Test specifici del carattere temporale del segnale uditivo
Alcuni soggetti portatori di lesioni temporali non possono confrontare la collocazione nel tempo di due serie di stimoli sonori. Non sono per esempio in grado di indicare, dopo aver ascoltato in successione due serie di clic identici con solo un clic di differenza, la posizione del segnale diverso nella seconda serie ascoltata Milner B. 1962.In alcuni casi di lesioni temporali bilaterali i soggetti non possono differenziare la sequenza temporale di due stimolazioni uditive, rimanendo però in grado di percepire le differenze di intensità e frequenza Lhermitte F., 1971 .Le lesioni unilaterali delle aree uditive temporali possono indurre un’incapacità di discriminare il ritmo di stimoli sonori controlaterali Karaseva T.A. 1972 .Nel test di riconoscimento dell’ordinamento frequenziale si chiede al soggetto di descrivere la sequenza del segnale composito che viene loro inviato: acuto-grave-acuto, grave-acuto-acuto ecc. In caso di alterazione della parola la persona testata può fischiare o descrivere con gesti la sequenza udita Baran J.A., 1999. Questo test è molto sensibile nell’evidenziare le lesioni cerebrali. Tuttavia, circa il 12% dei soggetti con sordità endococleare avrebbe un test di riconoscimento dell’ordinamento frequenziale alterato Musiek F.E., 1987 .Lo stesso tipo di test può essere effettuato modificando la durata del segnale. Si possono così fare ascoltare al soggetto differenti sequenze tonali di diversa durata (lunga-lunga-corta, lunga-corta-lunga ecc.). Anche in questo caso il test è molto sensibile nell’evidenziare le lesioni cerebrali ed evidenzierebbe lesioni di localizzazione diversa del test precedente Musiek F.E., 1990 .
Esami monoaurali con stimoli degradati
Questi test utilizzano stimoli verbali acusticamente degradati mediante azione elettroacustica sulla frequenza, le caratteristiche temporali o l’intensità del segnale primario. Così, si possono far ascoltare frasi deformate con filtri passa-alto o passa-basso (parola filtrata). Il riconoscimento del segnale degradato è minore in caso di lesione temporale, nell’orecchio controlaterale Baran J.A., 1999. Il segnale verbale può essere compresso nel tempo, per esempio per accelerazione della banda sonora. I test di compressione temporale non avrebbero solo una sensibilità moderata per individuare le lesioni del lobo temporale Baran J.A., 1999. Lo stimolo verbale può essere anche indirizzato a un orecchio contemporaneamente a un rumore bianco omolaterale. Si notano allora difficoltà di riconoscimento del segnale in caso di interessamento centrale, del tronco cerebrale o del lobo temporale controlaterale. Questo esame non ha quindi valore localizzatore. Si può anche chiedere al soggetto di riconoscere una frase sintetica (da una lista di dieci frasi predeterminate come nel test dicotico con messaggio, competitivo) quando viene presentata all’orecchio contemporaneamente a un altro messaggio (synthetic sentence identification with ipsilateral competiting message [SSI-ICM] di Jerger 1974 .L’SSI-ICM è molto sensibile per individuare le lesioni del tronco cerebrale.
Per esplorare le funzioni uditive centrali in maniera abbastanza specifica, gli americani hanno messo a punto una strategia di utilizzo dei test dell’udito che mira a rivelare una lesione centrale. Basandosi sull’ASHA, Demanez et al. hanno messo a punto una serie di test in francese utilizzabile nello stesso tipo di pazienti. Si tratta del Bilan Auditif Central (esame uditivo centrale [BAC]), di cui si consiglia l’impiego Jerger 1974. Molto brevemente, il BAC comporta quattro gruppi di test psicoacustici: un test di riconoscimento vocale nel rumore, un test dicotico, un test di analisi temporale del segnale uditivo e un test di interazione binaurale. I test di decifrazione fonetica nel rumore consistono nel presentare dei suoni complessi a bassa ridondanza (liste di Lafon) in un solo orecchio, insieme a rumore. Questo primo test è sensibile alle lesioni del tronco cerebrale e della corteccia. I test dicotici testano l’integrazione o la separazione binaurale (a seconda dell’istruzione data al paziente). Consentono di evidenziare lesioni del tronco cerebrale, della corteccia o delle vie di trasferimento interemisferiche. Si misura anche la capacità di una persona a discriminare configurazioni temporali, funzione sensibile alle lesioni cerebrali e interemisferiche. Infine, alcuni test di interazione binaurale sono praticabili mediante misurazione del masking level differences (MLD), definita anche come binaural squelch (test di Hirsh), che si verifica quando alcuni indici binaurali permettono di separare spazialmente una fonte di segnale e una fonte di rumore localizzate in zone differenti. Questi ultimi esami sono sensibili a lesioni della parte bassa del tronco cerebrale, là dove avviene il confronto delle informazioni provenienti dalle due orecchie.
Tecniche di esplorazione del futuro
Da qualche anno pubblicazioni in grandi riviste dedicate alla ricerca di punta hanno descritto alcuni aspetti del funzionamento cerebrale mediante nuovi metodi: tomografia a emissione di positroni, RM funzionale o magnetoencefalografia. Le attrezzature necessarie sono imponenti, così come il trattamento dei risultati e, al momento, pochi clinici vi hanno accesso. Per esempio, a nostra conoscenza pochissimi casi di localizzazione lesionale sono stati riportati in caso di sordità corticale grazie alla tomografia computerizzata a emissione di positroni Engelien A., 2000
. Non svilupperemo quindi la loro descrizione qui, tanto più che i risultati sono spesso sotto forma di «grandi medie» e necessitano campioni di soggetti di relativamente grande dimensione: allo stadio attuale, questi non sono dunque strumenti di diagnosi individuale. L’energia dedicata alla messa a punto di questi nuovi strumenti fa pensare che in un prossimo futuro saranno più operativi e più accessibili per la diagnosi delle patologie uditive centrali. Tuttavia, in un’ottica clinica sarà anche necessario continuare ad approfondire la conoscenza dei circuiti neuronali centrali in relazione con la percezione uditiva dei segnali complessi. Per avere un’idea degli sviluppi attuali di questo soggetto, si può far riferimento all’articolo di Liégeois-Chauvel et al. 1994.
Le indagini di imaging più utilizzate attualmente sono la RM funzionale (IRMf) e l’imaging cerebrale a emissione di positroni (PET). Al momento queste tecniche di imaging non servono alla diagnosi. Il loro principio è quello di individuare le zone cerebrali attivate al momento di un compito o della percezione di una stimolazione. Per quanto ci concerne qui, l’imaging funzionale deve mostrare le vie uditive centrali attivate in risposta a una stimolazione uditiva. Il principio è basato sull’aumento locale del flusso ematico (IRMf) o sull’aumento locale di consumo energetico (PET). Queste tecniche, in genere nell’ambito di protocolli di ricerca clinica, riguardano essenzialmente casi di sordità profonda, tra cui i pazienti portatori di impianto cocleare. Pochissime, o nessuna, applicazione pratica è stata ad oggi convalidata. Sembra esistere una forte correlazione tra la percezione uditiva di una stimolazione elettrica cocleare diretta (test al promontorio) da un sordo profondo e la risposta centrale obbiettiva visualizzata dall’IRMf. Sfortunatamente, la negatività della risposta oggettiva non è predittiva del divenire funzionale in caso di impianto cocleare Schmidt A.M., 2003 .La PET sembra promettente in quanto potrebbe fornire un’indicazione prognostica in caso di impianto cocleare Truy E. 1999 Tuttavia, questa informazione può essere acquisita solo dopo impianto cocleare e deve essere accettata con cautela in quanto l’apporto globale sulla qualità di vita della riabilitazione uditiva mediante impianto cocleare è molto personale. Tutte le equipe specializzate in questo campo conoscono pazienti molto felici di udire i suoni circostanti senza però essere capaci di seguire una conversazione complessa, e altri, anche se in grado di telefonare, che restano insoddisfatti dell’impianto cocleare.
Eziologie e forme cliniche In pratica clinica il medico è in genere confrontato con alterazioni sottili delle vie centrali dell’udito che si possono ragionevolmente integrare nel vasto gruppo dei CAPD. Altri pazienti hanno una lesione elettiva del nervo acustico. Queste neuropatie uditive (NU) possono essere chiamate «neuropatie uditive-dissincronia uditiva» (NU-DU), oppure, di recente, «neuropatie uditive con disordine spettrale» (auditory neuropathy spectrum disorder [NA-DS]). Sono ad oggi poco conosciute, da cui il loro cambiamento di nome in poco tempo. Si cominciano a riconoscere in questo gruppo diverse patologie, radicalmente diverse. Il confine tra neuropatia uditiva pura, per definizione periferica, e l’interessamento centrale delle vie uditive, che concerne le vie uditive situate al di là del nucleo cocleare, non sempre è ben delineato: dunque descriveremo in un capitolo a sé i CAPD e NU. L’altro tipo di alterazione centrale dell’udito spesso misconosciuto è la presbiacusia centrale, che può preannunciare una demenza. Infine altri tipi, quasi aneddotici in verità, meritano di essere citati, per ragioni storiche ma anche per le delucidazioni della fisiopatologia che consentono.
Dalle NU-DU, NA-DS alle patologie più centrali, o ai central auditory processing disorders ? Il concetto di «neuropatia uditiva – dissincronia uditiva», definito da Starr et al. nel 1996 Starr A., 1996 ; ricopre varie forme di deficienza uditiva che presentano un profilo funzionale non abituale che dovrebbe rendere la loro individuazione agevole. La presenza di segnali normali provenienti dalle cellule ciliate esterne della coclea (otoemissioni e potenziali microfonici) segna la normalità dei processi micromeccanici di trattamento sonoro (amplificazione in filtraggio), ma l’assenza di PEU precoci, come anche la loro onda I, è indicativa di un’anomalia della conduzione neurale che si manifesta fin dal ganglio spirale, o fin dalla sinapsi tra le cellule ciliate interne e i neuroni del nervo cocleare. L’assenza d’onda nei PEU precoci non implica assolutamente l’assenza di percezione, e d’altronde le neuropatie uditive si caratterizzano anche da una discordanza tra PEU assenti e audiometria tonale preliminare soggettiva non necessariamente molto anormale. L’interpretazione fisiologica delle neuropatie uditive è che i potenziali di azione sono mal sincronizzati, e ciò soprattutto a causa di un deficit dei neuroni del ganglio spirale: la presenza di potenziali d’azione permette l’individuazione dei suoni di base ma il cattivo cadenzamento temporale rende non evidenziabile l’attività elettroencefalografica associata. L’identificazione dei suoni complessi (parola, parola nel rumore), che richiede indici temporali precisi, è degradata dalla dissincronia delle scariche neuronali: questa caratteristica si verifica facilmente in audiometria. Le stime di prevalenza dell’entità NU-DU nella popolazione affetta da deficienza uditiva confermata oscillano tra il 4% e l’11%. Questa spiegazione per difetto della sincronizzazione neuronale non è tuttavia la sola causa plausibile. Per questo, la denominazione attualmente ritenuta è meno esplicita sul fenomeno fisiopatologico. Parlando di neuropatia uditiva con disordini di spettro (NA-DS), si rimane descrittivi, e conseguentemente non si rigetta la possibilità di neuropatie senza dissincronia.
L’evidenziazione di un interessamento già a livello del nervo uditivo (e a volte anche, per estensione, a livello presinaptico nelle cellule ciliate interne come nella mutazione dell’otoferlina), evidenziata dall’assenza d’onda I nei PEUTC, fa sì che le NA-DS non siano a priori classificate nei deficit uditivi centrali. Tuttavia, è stato dimostrato che alcune neuropatie uditive ledono in maniera diffusa le vie uditive, non solamente il nervo uditivo ma anche le vie più centrali, il che lascia presagire conseguenze percettive specifiche in relazione con le funzioni proprie ai neuroni centrali deficitari. Recentemente, il gene che codifica per una molecola chiamata pejvakin , insufficiente nella sordità DFNB59, è stato identificato e sequenziato a partire da uno studio genetico di quattro famiglie consanguinee che vivono in isolati geografici Delmaghani S., 2006 .I soggetti colpiti presentano tutti una sordità neurosensoriale prelinguale bilaterale isolata, e le mutazioni omozigote del gene della pejvakin che sono state identificate sono due e tutte e due di tipo falso-senso. La sordità DFNB59 presenta un profilo laterale molto particolare, con un interessamento audiometrico a plateau che può essere solo severo, otoemissioni presenti e PEU molto degradati con, in alcuni pazienti, un’onda V singola riconoscibile, di latenza allungata. La funzione della pejvakin è al momento ancora sconosciuta. Un topo transgenico (knock in) è stato creato con la principale mutazione identificata del gene della pejvakin; presenta una sordità più moderata che nell’uomo, che non supera i 40 dB e spesso limitata alle alte frequenze. Le otoemissioni sono rigorosamente normali, ma i PEUTC presentano anomalie nette della conduzione, con un allungamento marcato degli intervalli interonde I-II, II-III e III-IV, il che segna la natura mista, centrale e periferica, della lesione neurale. La proteina peraltro presente lungo tutte le vie nervose uditive fino al collicolo inferiore (come d’altra parte nelle cellule ciliate esterne della coclea, dove la forma con la mutazione falso-senso non sembra indurre disfunzione), ha chiaramente un ruolo nei neuroni uditivi centrali.
Altre famiglie sono state identificate a seguito dell’osservazione principe, anche queste portatrici di mutazioni della pejvakin. In una di loro, in Marocco, il deficit uditivo è evolutivo e gli autori lo attribuiscono a un’origine strettamente cocleare (OEA assenti, PEU non registrabili, assenza di potenziali microfonici) Ebermann I.,. 2007 .Stranamente, gli autori non rilevano che malgrado una sordità a plateau limitata a 70 dB in alcuni pazienti, questi non hanno PEU anche a 105 dB e la loro protesi uditiva è risultata inefficace (l’audiometria vocale con protesi era scarsa). Questo indica pertanto la presenza di una componente neuropatica periferica e forse centrale, come nelle famiglie iraniane. In ogni caso, questo esempio illustra l’eterogeneità clinica che può essere riscontrata in occasione di mutazioni diverse di uno stesso gene, e l’eterogeneità delle osservazioni cliniche che, quando sono incompletamente analizzate, misconoscono a volte la componente centrale di una sordità mista, periferica e centrale.
Fino a qualche anno fa non era mai stata osservata una lesione uditiva centrale specificamente attribuibile al deficit di una popolazione di neuroni uditivi o di una via neurale. Questa situazione sta evolvendo rapidamente. I neuroni del sistema nervoso uditivo nel tronco cerebrale sono generati, allo stadio embrionale, da strutture particolari, le labbra rombiche, che generano in particolare delle popolazioni di neuroni destinate al nucleo cocleare. Questo nucleo ha un ruolo essenziale nello smistamento delle informazioni provenienti dal nervo uditivo e nel suddividerle in diverse vie parallele ascendenti. Queste vie trattano specificamente aspetti molto vari del messaggio acustico, quali l’intensità, la struttura temporale fine, i contrasti oppure i rapporti segnale su rumore. L’interessamento specifico di una particolare popolazione è quindi in grado di indurre deficit percettivi, ma le eventuali relazioni anatomocliniche sono ancora speculative. Alcuni modelli animali molto precisi di alcuni deficit centrali iniziano a essere pubblicati. Per esempio, una cattiva regolazione di una via di secrezione di sostanze derivate dall’FGF (fibroblast growth factor ) può alterare la struttura dei nuclei uditivi, come nel caso di alcune anomalie di espressione del Sef descritte recentemente; Sef è un antagonista dell’FGF Abraira V.E. 2007 . I topi hanno una dismorfosi del nucleo cocleare e soglie uditive normali, ma PEU anormali. Questo modello può servire a capire meglio alcuni deficit uditivi centrali, ancora poco studiati. Bambini affetti dalla malattia di Gaucher, malattia da sovraccarico associata a una disfunzione dei lisosomi, hanno in effetti un fenotipo uditivo simile a quello descritto nei topi Sef Kaga K. 1998 ; Lacey D.J., 1984 ;
Un altro modello recente e quello dell’anomalia del fattore di trascrizione Math5 Lacey D.J., 1984 ; necessario allo sviluppo del nervo ottico, ma che si esprime pure nel sistema uditivo centrale. Nel tronco cerebrale adulto, e in particolare nel nucleo cocleare ventrale, Math5 è espresso da una sottopopolazione che si proietta verso il nucleo mediano del corpo trapezoide, il complesso olivare superiore laterale e il lemnisco laterale. Questa sottopopolazione è in particolare composta da neuroni di tipo globulare e da piccole cellule a cespuglio. I topi mutanti hanno un nucleo cocleare troppo piccolo e i PEU presentano delle latenze aumentate tra i picchi II e IV (omologhi dei picchi III e V nell’uomo). Gli autori, avendo questi neuroni e le strutture alle quali appartengono un ruolo importante nella localizzazione, ritengono senza averne al momento la prova che questa funzione sia probabilmente alterata nei mutanti. D’altra parte, si conosce nell’uomo la sindrome HGPPS (horizontal gaze palsy and progressive scoliosis) nella quale le vie nervose che collegano il nucleo cocleare e il nucleo mediano del corpo trapezoide sono malformate Amoiridis G., 2006 ; on PEU anormali. Tuttavia, non sembra evidente che i pazienti HGPPS (molto rari) abbiano problemi di localizzazione uditiva; è però vero che questo elemento non è mai stato valutato.
L’importanza di questi studi nell’animale va al di là dell’interesse di etichettare precisamente sindromi molto rare, è anche di comprendere meglio le particolarità dei CAPD (central auditory processing disorders ), nei quali i pazienti colpiti hanno difficoltà centrali e difficoltà di discriminazione o di localizzazione Gopal K.V., Kowalski J. 1999 . Il concetto di CAPD (descritto oltre) al momento raggruppa indiscriminatamente molte patologie, ma è probabile che sarà suddiviso in elementi di base che corrispondono ad alterazioni specifiche dei circuiti o delle popolazioni neuronali uditive; gli studi genetici permettono di manipolare a volontà queste anomalie e di studiare le loro conseguenze funzionali, modello dopo modello.
CAPD
Quando un disturbo uditivo non perturba in maniera evidente l’analisi spettrale, in quanto non vi è perdita evidente di selettività nelle frequenze, e quando la sensibilità uditiva è normale, qualsiasi anomalia importante della micromeccanica cocleare potrà essere esclusa. Se, al contrario, gli aspetti indenni in caso di compromissione cocleare classica, per esempio temporali, sono anormali, ciò orienterà verso l’ipotesi di un’origine specificamente centrale del disturbo uditivo. La nomenclatura inglese che raggruppa i disturbi centrali del trattamento dell’informazione uditiva è quella degli APD (auditory processing disorders ), o CAPD (central-APD ). A lungo sottovalutati, i CAPD affliggono secondo alcune stime dal 2% al 3% dei bambini, di cui i due terzi sono maschi. Si citano tra le funzioni che possono essere lese in caso di CAPD:
· la discriminazione delle ampiezze, delle frequenze o degli intervalli di tempo (ma in maniera dissociata il che le differenzia dalle sordità endococleari);
· alcuni aspetti della stereofonia;
· la decifrazione fonetica in presenza di rumore;
· la categorizzazione dei fonemi; l’ascolto dicotico;
· la capacità a effettuare la discriminazione di configurazioni temporali (pattern ritmici, sequenze simili a quelle del defunto codice «morse»);
· la capacità di eseguire efficacemente analisi di scene uditive complesse nelle quali si associano diverse fonti concorrenti.
Queste malattie sono combinate con quelle dei processi che coinvolgono l’attenzione, la memoria, la cognizione o la capacità di apprendimento (ASHA, 2005). Questi processi implicano in particolare la capacità di ricordare ciò che è stato udito e quella di associare ciò che è stato appena detto a ciò che sta per essere detto e che è logicamente atteso o prevedibile. Queste capacità sono di un’evidente importanza nella vita quotidiana e non si possono valutare se ci si accontenta dei test audiometrici di routine.
La suggestione di sostituzione recente dell’acronimo CAPD con APD porta a riconoscere implicitamente che nel corso dello sviluppo e della maturazione uditiva la dicotomia periferica/centrale è artificiale. La presenza persistente di una malattia puramente periferica come un’otite sieromucosa può, se avviene in un momento critico, alterare la formazione delle connessioni neurali richieste per far sì che un processo strettamente centrale si sviluppi correttamente.
La fisiopatologia dei CAPD implica a priori centri diversi distribuiti lungo tutte le vie uditive. In molti pazienti il disordine corrisponde a un ritardo della maturazione a livello di alcuni centri uditivi. Questo ritardo può rappresentare una semplice variazione dello sviluppo naturale del cervello (in questo caso il CAPD può regredire con il tempo), risultare da anomalie ereditarie (sospettate quando il profilo uditivo presenta aspetti familiari; la scoperta del coinvolgimento dei fattori Sef o Math5 fanno parte di questo campo che dovrebbe rapidamente arricchirsi), inoltre, possono essere evocate alcune eziologie acquisite: traumi o tumori che possono provocare disturbi neurologici, malattie o infezioni virali, ipossia o avvelenamenti (in particolare il saturnismo). Le conseguenze di alcune di queste malattie non sono limitate all’udito, ma le malattie uditive possono passare inosservate se non si pensa al quadro «CAPD». È stato segnalato che molte persone affette da CAPD hanno un dominanza emisferica assente o anomala, il che suggerisce l’esistenza di conflitti (primitivi o secondari?) tra emisfero destro e sinistro. Normalmente alcuni compiti di analisi sono appannaggio di un emisfero, quindi quando l’emisfero che dovrebbe solo trattare una particolare informazione riceve il risultato della sua analisi confrontato a una versione concorrente proveniente dall’altro emisfero, si può immaginare che ne derivi una riduzione di performance.
L’alterazione della maturazione dei centri uditivi da deprivazione sensoriale prolungata, sopratutto se si verifica durante periodi critici, si ricollega alla problematica dei CAPD anche se l’evento iniziale è un deficit cocleare (o trasmissivo). Una desafferentazione, anche in età adulta, ha conseguenze sulle connessioni dei circuiti centrali che si può manifestare con un CAPD (discriminazione, decifrazione fonetica, capacità binaurali, ascolto dicotico, memoria, facoltà di anticipazione ecc.). Questi deficit sono più o meno rapidamente reversibili con l’uso di protesi. Elementi positivi sono stati sottolineati in conclusione dei lavori del gruppo di ricerca (GDR) del CNRS «Protesi uditive» (2004). La protesi nell’adulto permette per esempio ai centri uditivi di riacquistare in poche settimane un ordinamento centrale delle frequenze più armonioso di quello instauratosi durante il periodo di privazione sensoriale. Thai-Van et al. (2003) Thai-Van H., 2003 ; hanno inoltre dimostrato che le frequenze vicine a una perdita uditiva presentano delle soglie differenziali di frequenza anormali che si ristabiliscono dopo l’inizio dell’uso di una protesi.
Una delle forme cliniche frequentemente riscontrate di CAPD è il bambino con difficoltà di apprendimento. Come è già detto, i disturbi dell’apprendimento nel bambino possono essere ricollegati a un deficit funzionale delle vie uditive centrali. Ciò è stato riconosciuto fin dagli anni Settanta nei paesi anglosassoni e non è attualmente più oggetto di discussione Chermark G.D. 1996;Musiek F.E. 1999. La batteria di test audiologici di Willeford J. elaborata nel 1976, viene utilizzata in questi paesi per individuare i deficit uditivi centrali del bambino con difficoltà di apprendimento. La batteria di test proposta dall’ASHA per gli anglofoni e il BAC di Demanez et al. per i francofoni sono ormai molto pratici. Il punto importante è che gli esami delle vie uditive centrali fanno parte della valutazione audiologica raccomandata in caso di difficoltà di apprendimento Demanez L., 2003 ; Riemer G.P. 1999. In questi bambini, gli esami neurologici dimostrano che l’intelligenza è normale o subnormale Silman S., 2000 ; Baran J.A., 1999. Il danno può portare su tutte le facoltà uditive centrali, in particolare sull’integrazione temporale del segnale, la capacità di fusione binaurale, il riconoscimento dei segnali alterati. Occorre notare che le funzioni uditive centrali evolvono con l’età Moore C.A., 1990 . La terapia binaurale del segnale, per esempio, è più efficace nei bambini più grandi che nei più piccoli. Questa maturazione nel tempo del sistema uditivo è un concetto importante nel bambino. La deprivazione del segnale può anche avere ripercussioni sullo sviluppo delle vie uditive centrali. Per esempio, è stato dimostrato che in caso di otiti medie acute a ripetizione, le vie centrali uditive del tronco cerebrale sono meno efficaci che in assenza di precedenti patologie otitiche (i bambini venivano testati in periodo di assenza di otite acuta) Hall J.W., 1993 .Questa maturazione del sistema uditivo durante l’infanzia rende probabilmente conto anche dei migliori risultati ottenuti quando gli impianti cocleari sono impiantati precocemente, cioè quando le vie uditive sono ancora in piena evoluzione.
L’attenzione e la motivazione del bambino sono importanti per l’attendibilità dei risultati ottenuti con i test audiometrici centrali. Così, Silman et al. [2000 ; hanno potuto correggere una diagnosi erronea di interessamento delle vie uditive centrali in tre bambini mediante il semplice cambiamento di ricompensa in caso di risposta corretta ai test audiologici: proponevano ai bambini di dar loro ciò che preferivano invece di un giocattolo o una caramella qualunque (un marshmallow, una moneta ecc.). La lesione uditiva centrale nel bambino sarebbe dovuta a un asincronismo di maturazione delle vie uditive Musiek F.E., 1984 .Possono anche essere riscontrate malattie localizzate delle vie uditive. Alcune cause descritte nell’adulto possonoanche essere osservate nel bambino Baran J.A., 1999.
Demanez et al. 2003 ; identificano tre gruppi di bambini particolarmente a rischio di lesione uditiva centrale: i lattanti prematuri (età gestazionale media di 30,9 ± 2,4 settimane), i bambini dislessici e i bambini affetti da otite sieromucosa con ripercussioni uditive moderate.
Questi dati ci fanno insistere sull’importanza della gestione precoce del bambino che soffre di ipoacusia, anche moderata, per limitare al massimo le alterazioni centrali che ne possono derivare. Questa gestione si basa su due grandi principi:
· all’inizio è importante eliminare il più possibile il disturbo uditivo periferico. Ciò va dal semplice aeratore transtimpanico alla protesi uditiva esterna o all’impianto cocleare in caso di sordità senza beneficio ottenuto con le protesi uditive esterne;
· quindi, l’assistenza ortofonica è molto importante per permettere che il bambino organizzi adeguatamente le informazioni uditive che riceve. L’ortofonia lo aiuta anche a correggere le confusioni già acquisite e, soprattutto, a non commetterne di nuove.
Questa gestione specifica del bambino è ovviamente urgente, in modo che le vie uditive centrali siano ancora malleabili e le alterazioni possano essere corrette. Si può considerare l’età di 6 anni in caso di sordità moderata. In caso di sordità profonda senza miglioramento con protesi uditive esterne, è stato dimostrato che l’impianto cocleare dopo i 5 anni dà, nella maggior parte dei casi, risultati mediocri sull’acquisizione del linguaggio orale O’Donoghue G.M., 2000 .
Presbiacusia con partecipazione centrale
Come precedentemente menzionato, il soggetto anziano può presumibilmente soffrire di problemi centrali dell’udito che si confondono con, o che fanno parte del, quadro di alcune presbiacusie Lina-Granade S., 1998 Dauman R., 1998 .Di fatto, già dal 6° decennio disturbi uditivi centrali dovuti alla degenerazione delle vie uditive che vanno dal tronco cerebrale alla corteccia possono essere sintomatici Baran J.A., 1999. La diagnosi di questi problemi centrali nella persona anziana è resa difficile dal fatto che una lesione periferica uditiva è quasi sempre presente e può nascondere la sordità centrale. L’interessamento centrale probabilmente responsabile dei disturbi uditivi centrali della persona anziana consisterebbe nel decadimento progressivo del corpo calloso, che provoca una riduzione dei trasferimenti dell’informazione uditiva interemisferica Jerger J., 1995
Demenze
Nella malattia d’Alzheimer o nelle demenze senili i disordini centrali non risparmiano le vie uditive centrali. Numerose pubblicazioni riferiscono la combinazione di sordità centrale e demenza Gates G.A., 1996 ; Gates G.A., 1998 ; Gold M., 1996 La lesione uditiva, specialmente centrale, la cui valutazione non è facile in caso di demenza, è tuttavia frequente Gates G.A.; Gates G.A., 1995;Gold M.,1996 e va ricercata per ottimizzare il trattamento di questi pazienti Gates G.A,1996 ; Gates G.A., 1995 ;Gold M., 1996 ; Palmer C.V., 1998 ;R.F., 1989 .Secondo uno studio prospettico condotto su una parte della popolazione di Framingham, la lesione uditiva centrale precederebbe spesso la demenza senile, realizzando così un marker precoce di questa malattia Gates G.A., 1996 .Si può consigliare al medico ORL che deve prescrivere una protesi uditiva a una persona anziana, in caso di dubbio di interessamento centrale iniziale, di assicurarsi molto semplicemente dello stato delle funzioni cognitive centrali mediante alcuni test di base che richiedono poco tempo come il mini mental score (MMS) per esempio Uhlmann R.F., 1989 .
Disfunzione uditiva oscura (obscure auditory dysfunction)
Tutti gli audiologi sono confrontati a pazienti che si lamentano di sordità mentre i test dell’udito periferico sono normali. Nel 1989 Saunders e Aggradò hanno definito così la disfunzione uditiva oscura. È probabile che, in questi casi, esista una lesione centrale moderata dell’udito, poiché il sistema periferico è a priori innocente Baran J.A., 1994 .Comunque, non è escluso (e anche probabile) che una lesione periferica fine dell’udito, o che deficit cognitivi, problemi psicologici e/o emozionali, differenze del linguaggio o ambientali siano anche responsabili di questa sindrome Baran J.A.,1999. Tra queste patologie oscure dell’udito esiste un’entità clinica che raggruppa pazienti che hanno grandi difficoltà uditive negli ambienti rumorosi quando i test uditivi periferici sono normali. Questa sindrome di King-Kopetzky è a volte assimilata alla disfunzione uditiva oscura Zhao F., 1999 .In caso di disturbo avvertito solo nel rumore, una valutazione delle prestazioni mediante audiometria automatica con eliminazione frequenziale (audioscan) ha rivelato una maggiore incidenza di «buchi» (riduzioni della soglia uditiva centrate su un intervallo di frequenze ridotto) nell’intervallo frequenziale che va da 500 a 3 000 Hz rispetto ai soggetti controllo Zhao F., 1999 .La spiegazione di questo è al momento totalmente speculativa. La predominanza di questi buchi in questo intervallo frequenziale potrebbe essere dovuta a disordini genetici dell’udito, per analogia con i risultati dell’audiometria automatica mediante audioscan riportati da Meyer-Bisch in caso di interessamento genetico dell’udito Meyer-Bisch C. 1996 . In questi pazienti è fortemente raccomandato utilizzare esami specifici delle patologie centrali dell’udito, come quelli proposti nel BAC Demanez L., 2003 ; Infatti, il medico si trova nella situazione tipica di discordanza tra i test audiometrici standard e i disturbi riportati dal paziente nel quale va sospettata una lesione centrale dell’udito. D’altronde, un interessamento delle vie uditive centrali è molto frequente in questa sindrome.
Forme cliniche meno frequenti
Le altre lesioni centrali che si possono differenziare dalle patologie uditive periferiche corrispondono generalmente nell’adulto a lesioni contemporaneamente corticali e/o sotto-corticali. Tuttavia, il caso ben documentato di sordità mesencefalica riportato da Durrant et al.,1994, dimostra che una lesione alta non sempre è indispensabile all’espressione di questo tipo di sordità. In ogni caso, grazie all’RM si possono identificare la maggior parte dei tumori o lesioni ischemiche o emorragiche cerebrali in causa. In alcuni casi però, specialmente nelle patologie uditive centrali del bambino, o le presbiacusie con componente centrale, l’interessamento preciso è difficile da determinare, o è ancora ignoto.
Infarti cortico-sotto-corticali, emorragie cerebrali
Buchman et al., hanno mostrato che, in genere, i casi di sordità verbale dell’adulto sono dovuti a incidenti vascolari cerebrali temporali bilaterali da embolia di origine cardiaca. In generale, una cardiopatia emboligena deve essere ricercata sistematicamente in presenza di una lesione centrale dell’udito, poiché in questi casi è possibile prevenire futuri accidenti ischemici. Il coinvolgimento bilaterale dei giri di Heschl, che si riteneva obbligatorio, non sempre viene riscontrato nelle sordità centrali sottocorticali (nel senso lato del termine). Alcune malattie sottocorticali possono essere sufficienti Musiek F.E., 1998. Rotture aneurismatiche ed ematomi temporali bilaterali sono stati resi responsabili di sordità centrali dell’udito Godefroy O., 1995 .A lato di queste eziologie ischemiche ed emorragiche possono essere riscontrate numerose altre cause. L’anamnesi, spesso ricostruita grazie alle persone che vivono con il paziente, ha anche un grande valore orientativo. Va notato che le sordità cortico-sotto-corticali propriamente dette, cioè la sordità verbale, l’agnosia uditiva o la sordità corticale, sono rare in quanto richiedono lesioni delle due cortecce uditive, destra e sinistra, per avere un espressione sintomatica. In caso di danno unilaterale, come nell’emianacusia di Michel F.,1980 ,solo la ricerca orientata, come nel caso riferito da Nedelec-Ciceri et al. 1996 ,di una lesione della corteccia uditiva da un lato permette di riconoscere la sordità: infatti, la lesione uditiva disturba meno il paziente, che conserva una buona parte delle sue capacità uditive grazie al lato sano.
Infezioni, virus e prioni
Le infezioni (encefaliti, meningiti purulente), le malattie virali per esempio da virus dell’immunodeficienza umana Bankaitis A.E.,1998;Lalwani A.K.,1992; Bankaitis A.E.,
1998;sono tutte causa di patologie centrali dell’udito. Un caso di sordità da lesione corticale dovuta alla malattia di Creutzfeldt-Jakob è stato recentemente riportato Tobias E., 1994.
Tumori
Qualsiasi tumore localizzato sulle vie sensitive centrali o a livello della corteccia uditiva può provocare una sordità centrale. Inoltre, la terapia stessa dei tumori intracranici può ledere le vie uditive centrali. Nel 1994 Durrant et al. riportavano un caso molto ben documentato di lesione centrale dell’udito dopo trattamento radiochirurgico con gamma-knife di una lesione arterovenosa che aveva sede a livello del collicolo inferiore. La RM ha dimostrato la distruzione selettiva e isolata di uno dei due collicoli inferiori, che quindi poteva essere ritenuta responsabile dei disturbi osservati Durrant J.D., 1994
Chirurgia Oltre alle lesioni chirurgiche derivanti dall’asportazione di neoplasie centrali, le lobotomie e commissurotomie che interrompono le connessioni interemisferiche, come per esempio le sezioni del corpo calloso, inducono ovviamente alterazioni uditive Gazzaniga M.S., 1975 Musiek F.E., 1984 . Sclerosi multipla Ricordiamo qui che la sclerosi multipla può accompagnarsi a disturbi uditivi centrali [18
]. Una sordità improvvisa di eziologia retrococleare è stata riportata come segno rivelatore di sclerosi multipla Franklin D.J,1989 .Tuttavia, i test specifici delle vie uditive centrali non sono stati effettuati ed è quindi difficile sapere se l’udito è stato leso da una neuropatia uditiva o da un’alterazione centrale dell’udito. È verosimile che la degenerazione neuronale riguardi sia le vie uditive centrali sia periferiche dell’udito. Conclusioni Le lesioni delle vie uditive centrali sono molto frequenti. Iniziano a essere raggruppate e identificate come tali nel gruppo dei CAPD (central auditory processing disorders ). La loro diagnosi clinica non sempre è facile e la chiave è di evocarli in caso di discordanza tra i disturbi riportati dal paziente e i test audiologici abituali di audiometria. È quindi fortemente consigliato completare la valutazione audiometrica di routine con un esame audiometrico centrale come il BAC proposto per i francofoni Demanez L., 2003. Nel bambino, un disturbo dell’acquisizione del linguaggio persistente, senza interessamento periferico o dopo la sua correzione, a maggior ragione in caso di anamnesi di prematurità, di otite sieromucosa con alterazione moderata dell’udito o di dislessia deve far sospettare una lesione centrale dell’udito. Le eziologie sono varie, come anche le ripercussioni delle patologie centrali dell’udito. Un disturbo della comprensione in ambiente rumoroso sarà probabilmente più invalidante di un’amusia, perlomeno all’infuori dei cerchi dei musicisti. La lesione genetica è frequente, in gran parte responsabile dell’amusia congenita per esempio. Le eziologie più classiche, vascolari o tumorali sono in realtà molto rare a causa della necessità di lesione bilaterale per far sì che la lesione centrale sia associata a una manifestazione clinica riconoscibile. Le nuove tecniche di imaging, RM funzionale e PET in particolare, sono molto promettenti ma al momento ancora principalmente soggetto di ricerca.
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