Analisi della verticale e/o orizzontale visiva soggettiva

ANALISI DELLA VERTICALE E/O ORIZZONTALE VISIVA SOGGETTIVA(VVS)

·         Categoria: SEZIONE DI VESTIBOLOGIA CON SISTEMA INTEGRATO PER INDAGINI VESTIBOLARI OBIETTIVE COMPUTERIZZATE 

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Parole chiave: orientamento verticale, verticale visiva soggettiva, verticale posturale soggettiva, sistema vestibolare, gravicezione, abbandono emispaziale, sindrome di pusher

ANALISI DELLA VERTICALE E/O ORIZZONTALE VISIVA SOGGETTIVA(VVS)

Fig. 1by Politecnica Virtual SVV ™ Goggle Interacoustics https://youtu.be/PWGLr5g04v4

Per Verticale e/o orizzontale  Visiva Soggettiva (VVS) s’intende la capacità di un soggetto di indicare quella che, a suo giudizio ed in determinate condizioni sperimentali, è una linea perfettamente verticale. In presenza di una sofferenza vestibolare periferica , o centrale, può risultare inclinata. Il giudizio di verticalità dipende dalla integrazione di stimoli provenienti dai sistemi visivo, vestibolare e propriocettivo. Il sistema visivo gioca il ruolo principale, ma anche dopo la sua esclusione la capacità di orientarsi nello spazio risulta poco compromessa.  La percezione ed il controllo dell’orienta= nto  della testa e del corpo nello spazio,  relativo allo stimolo gravitazionale, è di fondamentale importanza per il manteni= mento della postura e dell’equilibrio. Gli organi otolitici forniscono gli input sensoriali per queste funzioni assicurando la percezione di verticalità. Nessun esame è in grado di identificare con accuratezza una ipofunzione  maculare unilaterale, ma esistono attualmente delle prove della funzione otolitica utilizzabili e sensibili ad un danno maculare (7-8). Metodiche recenti che studiano la funzione otolitica sono:  la verticale e/o orizzontale visiva soggettiva ed i potenziali evocati miogeni vestibolari. I potenziali evocati miogeni vestibolari studiano un riflesso vestibolo collico, a partenza principalme= nte sacculare, che proietta, attraverso una via inibitoria, ipsilateralmente. Nella percezione della verticalità giocano un ruolo essenziale gli organi otolitici.

La metodologia è semplice: in un ambiente completamente buio, quindi in assenza di

ogni riferimento visivo, al paziente viene chiesto di posizionare una barra luminosa proiettata su una parete in una stanza buia senza riferimenti visivi utilizzando un joystick. Un soggetto normale posto in posizione seduta può con precisione allineare la barra con un errore che non supera i 2°. Una deviazione della VVS dalla vera verticale gravitazionale può essere espressione di una lesione delle strutture otolitiche a livello periferico (Halmagyi et al.1979), tronco-encefalico (Brandt e Dieterich 1987),corticale (Brandt et al. 1994).Alla presenza di una sofferenza delle vie vestibolari periferiche e/o centrali, la retta indicata dal paziente come perfettamente verticale, può non sovrapporsi alla vera verticale gravitazionale ma essere inclinata verso il lato lesionato  Nella fase acuta i pazienti inclinano la barra (anche oltre i 15°) verso il lato lesionato.

Tale inclinazione tende progressivamente a ridursi tanto che i valori della VVS possono essere utilizzati come studio longitudinale del recupero della funzionalità maculare utricolare dopo un danno labirintico acuto.

Se il paziente ha una lesione vestibolare periferica che non è stata ancora compensata, il paziente non può posizionare la barra perfettamente verticalmente o orizzontalmente e inclina la barra verso il lato del labirinto più debole. Un ulteriore miglioramento del test chiamato test verticale visivo dinamico valuta la capacità del paziente di posizionare la barra verticalmente o orizzontalmente sullo sfondo di un campo visivo in movimento. Al paziente viene chiesto di posizionare la barra verticalmente sullo sfondo di uno stimolo otticocinetico. Lo stimolo otticocinetico viene fornito ruotando lo sfondo in senso orario e antiorario e viene chiesto al paziente di posizionare la barra luminosa verticalmente su questo sfondo mobile. I pazienti con insufficienza vestibolare unilaterale non sono in grado di posizionare la barra perfettamente verticalmente anche se la lesione vestibolare periferica ha compensato. I soggetti con normale funzione vestibolare possono posizionare la barra tra 0 e 2,5 °, mentre quelli con difetti nel sistema vestibolare non possono farlo. Questo vale sia per i test verticali statici che dinamici. Inclinare la barra di oltre 10 ° è considerato una prova di anomalia molto grave nel sistema vestibolare. Eseguendo i test statici e dinamici, il medico può verificare se la lesione otolitica si è compensata o meno.

In conclusione, pur essendo un argomento molto dibattuto, la VVS è un test semplice ed utile per una valutazione statica dell’andamento del compenso vestibolare in generale ed utricolare in particolare, anche se ancora non conosciamo con precisione quali siano i fattori che influenzano la VVS ed il suo comportamento nel tempo.

Il test detto della “Verticale Visiva Soggettiva” costituisce un mezzo d’indagine ben noto ed ampiamente utilizzato in campo otoneurologico per valutare la percezione visiva della verticalità di un soggetto e/o eventuali deficienze funzionali (di origine patologica) e/o la loro evoluzione nel tempo. Lo studio della Verticale Visiva Soggettiva assieme ad i potenziali evocati vestibolari miogeni ed oculari rappresenta ll modalità d’indagine attualmente disponibile per lo studio dell’interazione tra il sottosistema visivo e quello maculare.

Fig .2

L’esame vestibolare, attraverso l’osservazione dei nistagmi e con le prove 
termiche, studia principalmente il riflesso vestibolo oculomotore (VOR).

Molte difficoltà ci sono sempre state per valutare il riflesso vestibolo spinale che trova, come principali recettori periferici, le macule otolitiche. 

La metodica che ricorre in tutti gli studi si basa sulle misurazioni ottenute da 
una serie di prove in cui gli esaminatori chiedevano ai pazienti, fatti sedere in un locale completamente buio, di ricollocare in posizione perfettamente verticale, secondo il loro giudizio ed in assenza di riferimenti visivi, una barra debolmente luminosa (unico oggetto visibile) che poteva ruotare sul piano frontale intorno ad un punto fisso coincidente con il piano passante per gli occhi.

Fig.3. ORGANI OTOLITICI. Schema dell’ utricolo (orizzontale) e del sacculo (verticale).Questi organi sensoriali dell’orecchio interno rispondono principalmente a le  accelerazioni lineari, come ad esempio l’orientamento a causa della gravità. Lesioni Utriculari determinano un maggiore  spostamento della  verticale soggettiva

Lo scopo di questa prova è quello di rilevare anomalie soggettiva nella inclinazione. In condizioni normali , la capacità di percepire la verticalità  è abbastanza buona. Questa capacità dipende dagli  input dei sistemi visivi, vestibolari e somatosensoriali. Dipen-

do no  anche da un efficiente sistema nervoso centrale. (Yelnik, Lebreton et al. 2002).

Gli organi otolitici (vedi sopra) sono gli ORGANI di senso della   gravità del  sistema vestibolare. Sia  l’utricolo che il sacculo (vedi figura sopra) contribuiscono al senso di verticalità. Dopo lesioni agli organi otolitici , o al nervo vestibolare  che trasmette gli impulsi provenienti dai otoliti e dai canali semicircolari  al cervello, il giudizio sulla  verticale soggettiva si può  modificare  L’orecchio interno può erroneamente suggerire che la testa è inclinata mentre gli occhi ed i sistemi somatosensoriali suggeriscono che il paziente si trova  in posizione verticale. Quindi si ha  un conflitto sensoriale. Ci può essere una interazione tra la visione e gli otoliti dal fatto che uno squilibrio degli otoliti può causare transitoriamente una controrotazione degli occhi , con uno spostamento laterale della  la propria visione

Esistono diversi metodi comuni utilizzati per misurare la risposta SVV di una persona:

1)Rod technique Manual manipulation In hemispheric dome ( Vibert, Häusler & Safran (1999)FIG 2 A

2) Test benna (convenzionale e poco costoso)

La misura più semplice e meno costosa consiste nell’utilizzare un secchio posizionato sopra la testa del paziente (Figura 4B). All’interno del secchio c’è una linea o un oggetto rettangolare. Le figure 4B e 4C mostrano il goniometro sul retro del secchio e la linea all’interno di un secchio tipico.

Figura 5C-E. C) Gestione del “Test benna”; D) Vista dal retro del secchio; E) Vista dall’interno del secchio. (Foto per gentile concessione del Dr. Michael Maslin, Interacoustics Academy, Interacoustics, Middelfart, Danimarca.)

Il medico ruota il secchio attorno alla testa del paziente fino a quando il paziente ritiene che la linea sia completamente verticale. Il medico legge quindi l’angolo di deviazione sul retro del secchio.

Questo è considerato un test statico perché il paziente non si muove durante il test. In media, gli investigatori hanno riferito che soggetti con normale funzione utricolare ruotavano il secchio entro 2° dalla vera verticale, mentre quelli con lesioni vestibolari ruotavano il secchio entro 20° dalla vera verticale³.

3) OVAR Rotational Chair (clinico)

SVV può essere misurato con precisione usando una sedia rotante con un involucro completamente scuro che può ruotare fino a 300 ° / sec durante la migrazione fuori centro a 1 cm / sec (Figura 6). Durante la rotazione, al paziente viene chiesto di manipolare una linea laser sulla parete (usando un telecomando portatile) per posizionarlo in modo tale da percepire “perfettamente verticale”. Questo test è controllato con molta attenzione dal software e fornisce risultati estremamente accurati. Un vantaggio importante di questo metodo è che ti consente di testare ogni utricolo in modo indipendente.

Fig.6. Sedia rotativa Auto-Traverse con involucro scuro utilizzata per i test dinamici SVV (OVAR). Foto per gentile concessione di Micromedical Technologies, Chatham, Illinois.

Altre tecnologie

Fig.7a Modified Maddox glasses	Fig.7b SVV Synapsys	Fig.7c LED array	Fig.7a Laser

Fig.8a	Fig.8b. Paziente con la testa inclinata durante i test con la maschera Interacoustics Virtual SVV ™.	Fig.8c. Bambino che esegue il test Virtual SVV ™	Fig.8d

Fig.8e) Virtual SVV ™ Goggle Interacoustics (clinico e meno costoso)	Shanghai Fig.8f)     Zehnit Medical Technology Co., Ltd

Fig.8g) Virtual SVV ™ subjectiv visual vertikal (SVV) and horizontal BioMed Jena GmbH -Biomedical Technology (clinico e meno costoso)

I recenti progressi della tecnologia hanno consentito un dispositivo clinico più semplice e portatile per la misurazione di SVV. La maschera per l’occlusione della luce ha un accelerometro incorporato per misurare i movimenti della testa e un obiettivo “a candela” per regolare la verticalità. Il paziente sposta semplicemente il bersaglio all’interno della maschera usando un telecomando portatile. È così semplice che anche i bambini piccoli possono svolgere questo compito (Figura 8c). Una caratteristica aggiuntiva di questo metodo è la possibilità di testare la verticalità soggettiva con la testa inclinata fino a 45 ° a sinistra o a destra (Figura 8b).

In tutti i casi, l’SVV viene determinato misurando la deviazione dell’angolo impostato della linea target dall’angolo di inclinazione della testa. In un test statico, la testa del paziente è a zero di gradi fissi di inclinazione della testa. Una persona con un normale sistema vestibolare dovrebbe allineare il bersaglio in modo molto preciso con una deviazione minima da zero. Quando inclini la testa, il compito è più impegnativo e si verifica una deviazione maggiore per la testa inclinata rispetto alla testa verso l’alto.

Una persona con un sistema vestibolare sano sperimenterà la stessa stimolazione per entrambi gli utricoli quando la testa è dritta e posizioneranno la linea molto vicino allo zero. Nella fase acuta della malattia vestibolare, il labirinto sano rileva correttamente la stimolazione ma il labirinto malato fornirà un deficit. Il sistema nervoso centrale molto spesso interpreta questa discrepanza come un’inclinazione della testa verso il lato del vestibolo sano e il paziente imposta la linea proiettata su un livello corrispondente verso il labirinto malato.

Figura 9. Risultati normali che mostrano tutti i valori mediani (il cerchio nero scuro rappresenta il risultato mediano di 3 ripetizioni) all’interno delle normali aree di offset ombreggiate.

Figura 10 Paziente con malattia di Ménière con lato sinistro interessato che mostra una sottovalutazione verticale sinistra del bersaglio.

Nel sistema Virtual SVV, vengono presentati i dati di soglia suggeriti (Figura 10). Le aree ombreggiate verde scuro rappresentano l’intervallo normale tra il 25 ° e il 75 ° percentile, mentre l’area ombreggiata verde chiaro rappresenta l’intervallo normale tra il 5 ° e il 95 ° percentile. Queste gamme si basano sui dati di una popolazione di soggetti sottoposti a test normali presso il Vestibular Research Lab del Charité di Berlino, Campus Benjamin Franklin.

La maggior parte dei pazienti con un deficit periferico mostra una sottostima durante l’inclinazione verso il lato lesionato e i valori normali nelle posizioni di inclinazione verso il lato sano. Il test SVV è anche sensibile alle anomalie vestibolari centrali (Figure 11a-b).

Figura 11a Risultati del test anormali. Il paziente soffre di emicrania vestibolare e mostra un offset su entrambi i lati. Per gentile concessione di Uwe Schönfeld, PhD, presso la Charité Medical School di Berlino, dipartimento ENT Campus Benjamin Franklin.

Figura b Risultati del test anormali. Il paziente ha il morbo di Parkinson e mostra anche entrambe le parti interessate. Per gentile concessione di Uwe Schönfeld, PhD, presso la Charité Medical School di Berlino, dipartimento ENT Campus Benjamin Franklin.

APPROFONDIMENTO

DEFINIZIONE

Per Verticale Visiva Soggettiva (VVS) s’intende la capacità di un soggetto di indicare quella che, a suo giudizio ed in determinate condizioni sperimentali, è una linea perfettamente verticale: in caso di normalità la verticale indicata dal soggetto si avvicina con buona approssimazione a quella gravitazionale. Alla presenza di una sofferenza delle vie vestibolari periferiche o centrali, la retta indicata dal paziente come perfettamente verticale, può non sovrapporsi alla vera verticale gravitazionale ma essere inclinata verso un lato. 

Analogamente si intende per Orizzontale Visiva Soggettiva (OVS) la retta che, a giudizio del soggetto ed in determinate condizioni sperimentali, è perfettamente orizzontale, Anche in questo caso, alla presenza di disordini del sistema vestibolare periferici e/o centrali, l’orizzontale indicata dal paziente può non coincidere con la vera orizzontale terrestre ma risultare inclinata verso un lato. Parleremo indistintamente di VVS e di OVS essendo espressione dello stesso fenomeno e riferibile alle stesse strutture anatomiche.

Nella normale posizione eretta il giudizio della verticale e dell’orizzontale dipende dall’integrazione degli stimoli provenienti dai sistemi visivo, vestibolare e propricet-

tivo. In condizioni di normalità è il sistema visivo a giocare il ruolo principale, ma anche dopo la sua esclusione la capacità di orientarsi nello spazio risulta poco compromessa; infatti, un soggetto normale, posto al buio, riesce a collocare una barra luminosa in posizione perfettamente verticale od orizzontale con un errore medio di giudizio entro i 2°.( Friedman,1971 Dieterich,, 1993;Bohmer,1995 ;Vibert 1996;Tabak,1997).

La metodica che ricorre in tutti gli studi si basa sulle misurazioni ottenute da una serie di prove in cui gli esaminatori chiedevano ai pazienti, fatti sedere in un locale completamente buio, di ricollocare in posizione perfettamente verticale, secondo il loro giudizio ed in assenza di riferimenti visivi, una barra debolmente luminosa (unico oggetto visibile) che poteva ruotare sul piano frontale intorno ad un punto fisso coincidente con il piano passante per gli occhi.

PREMESSE FISIOLOGICHE

La funzione maculare è principalmente quella di recepire degli stimoli lineari. In particolare la macula utricolare recepisce gli stimoli lineari sia antero-posteriori sia, e soprattutto, latero-laterali, La striola divide la macula in una porzione laterale ed una mediale; i kinocigli guardano la striola. La metà laterale

percepisce le traslazioni ipsilaterali ed i tilt controlaterali mentre la parte mediale percepisce le traslazioni controlaterali ed i tilt ipsilaterali. Infatti, se la testa trasla rapidamente verso destra ci sarà una eccitazione della metà laterale della macula

destra e della metà mediale di sinistra (figura 2), determinando un riflesso vestibolo oculomotore che, analogamente a quanto succede con la stimolazione

Fig. 2.In una traslazione verso sn si eccita la meta mediale di destra e la metà laterale e di sinistra in cui i chinociglio si piegano verso la striola.

 Questo attiva un riflesso vestibolo-oculomotore con i bulbi oculari che rimangono fissi sul bersaglio mentre la testa trasla.

di eseguire un movimento uguale e opposto a quello della testa in modo da poter continuare a tenere bene a  fuoco un bersaglio visivo mentre la testa trasla. Se invece la testa è inclinata verso destra l’eccitazione sarà della metà mediale destra e della metà laterale sinistra, determinando:

“ il riflesso vestibolo collico controlaterale, per cui se il corpo si inclino verso sinistro, come quando si fa uno curva in motocicletta, per riallineare lo sguardo si piega il collo verso destra;

 la skew deviation (l’occhio dalla parte dell’inclinazione tende od alzarsi mentre quello dalla parte opposto, essendo più alto, tende ad abbassarsi) la torsione oculare (l’occhio più basso compie una inciclotorsione mentre quello più alto un’exciclotorsione) (figura 3).

Fig. 3.In caso di inclinazione della testa verso sn si eccitano la metà laterale di sinistra e la metà mediale di destra attivando un 0W fisiologico in cui il collo piega verso destra, l’occhio sn si alza e compie una inciclotorsione, mentre l’occhio ds si abbassa e compie una exciclotorsione.

L’OTR patologico

 Se si verifica un danno del recettore utricolare si viene ad instaurare un Ocular Tilt Reaction (OTR) patologico che è caratterizzato da:

·    inclinazione della testa ipsiversiva,

·    disallineamento oculare (skew deviation) e

·    torsione binoculare a cui ormai viene costantemente associata una  alterazione della verticale (e/o orizzontale) visiva soggettiva (VVS).

Nel caso di un deficit destro, il cervello, in modo semplicistico, riceve una informazione come se il soggetto fosse inclinato verso sinistra. Pertanto la testa si inclina verso destra, l’occhio sinistro tende ad alzarsi e ad avere una

inciclorotazione, mentre l’occhio destro si abbassa e compie una exciclorotazione ,questo avviene perché il cervello cerca di ottenere un riallineamento del mondo che sente inclinato, ma, siccome il corpo è diritto, il collo piega verso il lato patologico disallineando l’orizzonte ed i movimenti oculari di skew e di ciclotorsione accentuano tale disassamento. Tutti i fenomeni avvengono verso il lato interessato (fig. 4).

Fig. 4.Ocular tilt reaction (OTR)patologico. A. In condizioni normali l’orizzonte visivo è perfettamente allineato con il soggetto. B. In caso di deficit labirintico destro (X), il soggetto ha la sensazione di essere inclinato verso sinistra. C. Per riallineare l’orizzonte visivo il soggetto inclina la testa verso destra, l’occhio destro si abbassa e compie una exciclorotazione,mentre l’occhio sinistro si sposta verso l’alto e compie una inciclorotazione.

Fig. 4 b. A Ocular tilt reaction (OTR) patologico

L’OTR può essere osservato non solo nei pazienti con deficit labirintico, ma

anche in quelli con un interessamento lo verso il mesencefalo.

Nella OTR la skew deviation può essere a) concomitante, in cui indipendentemente dalla posizione degli occhi il disassamento oculare rimane costante, o b) non concomitante in cui il disassamento oculare aumenta o si riduce a seconda di come vengono posizionati gli occhi.

Nel caso in cui si verifichi un danno del sistema otolitico la OTR è tonica (statica), se invece si verifica un fenomeno irritativo questo è normalmente fasico, dando origine ad una forma parossistica di OTR. Se l’OTR statica è in una direzione, la OTR parossistica si verifica nella direzione opposta, a parità di livello e lato di lesione. In alcuni casi è stata osservata una skew deviation lentamente alternante o periodicamente alternante. Infine è stata descritta una forma di skew deviation laterale alternante.

LA VVS e/o OVS NELLA PATOLOGIA PERIFERICA

Halmagyi e coll. hanno studiato un gruppo di pazienti con patologia vestibolare monolaterale. Prima che si verificasse il danno labirintico i pazienti disponevano la barra correttamente, dopo il danno vestibolare la barra veniva inclinata verso il lato lesionato fino anche oltre i 15°.

Essi dispongono la barra verso il lato lesionato perché, quando la barra è verticale, hanno la sensazione che sia inclinata verso il lato sano, quindi la inclinano verso il lato leso fino ad avere la sensazione che sia diritta, ma essendo, come detto, già verticale, la spostano verso il lato affetto. Col passare dei mesi l’inclinazione si riduce ma, nel caso di un danno completo del vestibolo, anche dopo un anno, rimane una modesta inclinazione, espressione di un deficit residuo permanente.

Tale andamento temporale è utilizzato come studio per valutare i fenomeni di compenso delle vie otolitiche. Come dopo un danno labirintico acuto si studia il nistagmo che fornisce le informazioni fondamentali sull’andamento del compenso del riflesso vestibolo-oculomotore, così le modificazioni della VVS ci danno notizie sul compenso vestibolo-spinale.

Perché i pazienti con danno labirintico periferico hanno la sensazione che la barra sia inclinata verso il lato sano? Questo potrebbe derivare dall’alterazione

della rappresentazione interna della verticale gravitazionale, conseguente ad una profonda asimmetria dell’input otolitico, a livello dei nuclei vestibolari. Tale ipotesi è però contraddetta dal fatto che nonostante il deficit labirintico, il paziente non perc-pisce il proprio corpo come inclinato ma, al contrario, egli percepisce il corpo come ben verticale anche in condizioni di buio.

Un’altra possibile spiegazione è una deviazione torsionale degli occhi come parte di un ocular tilt reaction (OTR). Infatti, in seguito ad un deficit

monolaterale c’è invariabilmente una deviazione ipsilesionale della posizione torsionale degli occhi: i meridiani delle 12 degli occhi sono ruotati verso la sede del deficit.

Esiste una stretta correlazione fra l’entità della deviazione torsionale oculare e l’inclinazione della verticale e/o orizzontale visiva soggettiva (Fig 5). Anche l’andamento temporale conferma la correlazione fra i due aspetti. Infatti, dopo una settimana c’è una torsione oculare ipsilesionale oltre i 15° e l’ampiezza della torsione oculare è strettamente correlata con l’ampiezza della VVS e/o della OVS; col passare dei giorni c’è una progressiva riduzione della torsione oculare ed una parallela riduzione dei valori di VVS e/o OVS. Nel caso che il danno labi-rintico sia stato completo residua una modesta torsione oculare permanente ed un’alterazione della verticale/orizzontale soggettiva.

Fig. 5 (da Halmagyi et al. modificata)

Quindi la VVS e/o la OVS sono una conseguenza della torsione oculare. Questa insorge in seguito alla riduzione dell’attività di scarica del neurone vestibolare secondario nel nucleo vestibolare ipsilesionale, dovuto alla perdita del’input del neurone vestibolare primario localizzato a livello dell’utricolo. Peraltro la torsione oculare tonica è di origine utricolare ed è da riferirsi al fenomeno dell’ ocular counter-rolling, che è un meccanismo dinamico sotto control-lo utricolare (9). Sperimentalmente è possibile riprodurre un ocular counter rolling e la conseguente illusione oculogravica (Fig. 6). Un soggetto sano in posizione seduta, con la testa perfettamente verticale ed in un ambiente buio, riesce a porre una barra poco illuminata su una linea verticale e/o orizzontale con un errore entro i 2°. Il paziente viene poi fatto ruotare, ma l’asse di rotazione non passa per il suo asse verticale ma per un asse distante un metro. Naturalmente la barra poco illuminata ruota solidale col paziente. In queste condizioni il soggetto è sottoposto ad una forza gravitazionale e ad una forza centripeta; la risultante è una linea obliqua in basso e verso l’esterno (nell’esempio della figura da sinistra a destra). La sensazione del paziente è di essere inclina to verso destra con la barra in asse. Venendogli chiesto di porre la barra perfetta mente verticale e/o orizzontale, il soggetto la inclina verso sinistra e quindi, essendo la barra già verticale, risulta poi inclinata verso sinistra.

Tutto questo è dovuto ad una modificazione del firing a livello utricolare. Peraltro anche nelle semplici inclinazioni della testa il firing si modifica (Fig. 7). In condizioni normali a testa eretta il firing maculare è circa 30 spikes/sec. Una inclinazione della testa verso un lato porta ad una aumento del firing, nell’orecchio verso cui avviene l’inclinazione, da 30 a circa 50 spikes/sec. Nell’altro orecchio c’è invece una riduzione della frequenza di scarica, ma con una riduzione del firing modesta da 30 a 27 spikes/sec. Pertanto una inclinazione della testa verso destra determina 50 spikes/sec nell’orecchio destro e 27 spikes/sec in quello sinistro.

Fig. 6

Recentemente Karlberg, Halmagyi e Black(10) hanno proposto di utilizzare un vibratore posto sullo SCM o sulla mastoide per migliorare la sensibilità del test nei soggetti con deficit labirintico monolaterale cronico.

Gli autori hanno riscontrato che senza l’uso del vibratore la specificità del test è del 100% (nessun falso negativo) ma c’è una sensibilità del solo 43% (solo il 43% dei soggetti patologici risultano positivi al test). Con l’uso del vibratore la sensibilità sale al 91% a discapito di una specificità che scende al 92%.

Fig. 7a-b

Friedman, nel 1970, ha studiato verticale soggettiva  in una varietà di situazioni cliniche. È ben noto che un soggetto normali può regolare un’asta verticale illuminata in una stanza completamente buia con un errore medio di meno di 2 gradi. Friedman ha concluso che squilibrio grave di questo test si limita a tronco cerebrale lesioni e il periodo post-operatorio delle lesioni vestibolari periferiche. La SVV inclina verso il lato della lesione.

Le persone con lesioni vestibolari possono  orientare la barra inclinata fino a 10 gradi. (Garcia e Jauregui-Renaud, 2003. Vibert, Hausler et al 1999). La SVV ritorna alla normalità un anno dopo  la labirintectomia . Dopo la sezione del nervo vestibolare , una piccola deviazione può persistere anche  4 anni dopo la neurectomia (Vibert e Hausler, 2000). Nei pazienti con malattia Ménière , operato con labirintectomia , una deviazione marcata verso il lato operato si può riscontrare dopo l’intervento, con una risoluzione nel corso di settimane.

La deviazione verticale soggettivo è stata ulteriormente valutata, con o senza rotazione unilaterale da Schonfeld e Clarke (2011). Essi hanno riferito che un sottoinsieme significativo di pazienti hanno deviazioni SOLO durante la rotazione , e ha suggerito che questi sono i pazienti compensati.

I pazienti con perdita bilaterale della funzione labirintica mediamente  possono regolare la verticale , ma mostrano più grandi differenze individuali.

LA VVS e/o OVS NELLA PATOLOGIA CENTRALE

Molti autori (2-3-6) hanno riscontrato che la VVS e/o OVS può essere alterata anche in presenza di patologie centrali, soprattutto se acute e focali. Sembra esistere una stretta relazione fra la sede della lesione e la direzione della inclinazione della barra. Infatti, in presenza di lesioni basse, che interessano i nuclei vestibolari, la barra viene inclinata verso il lato lesionato, come avviene per le lesioni periferiche; in presenza di lesioni più alte, che coinvolgono i nuclei interstiziali, la barra viene inclinata verso il lato sano. Questo sembra indicare una decussazione delle vie otolitiche che incrociano sopra i nuclei vestibolari. Naturalmente è presente anche una deviazione torsionale della posizione oculare (ciclotorsione) nella stessa direzione della deviazione della VVS.

La relazione fra l’ampiezza della deviazione della VVS e l’entità della torsione oculare non è così stretta come per le forme periferiche ma è presente costantemente. Ci possono essere anche marcate disparità tra l’entità della deviazione della VVS e la deviazione torsionale nei due occhi. Per esempio è possibile che con un infarto midollare laterale l’exciclotorsione dell’occhio ipsilesionale possa essere molto maggiore dell’inciclotorsione dell’occhio controlesionale.

I pazienti con lesioni cerebellari generalmente mostrato buona precisione della verticale soggettiva, suggerendo che nei pazienti con nistagmo spontaneo, la mancanza di una deviazione della verticale soggettiva conferma  una lesione cerebellare. I pazienti con lesioni del tronco encefalico, tuttavia, mostrano spesso deviazioni estremamente profonde, alcuni grandi  sino ad  8 gradi.

Gli studi hanno anche dimostrato una contro-roll degli occhi. (Curthoys, Dai et al. 1991).

I sintomi

L’OTR può essere completa (tonica o parossistica) o parziale. Gli occhi, la testa ed il corpo sono continuamente aggiustati a quella che il cervello considera, erroneamente, la vera verticale. Di per sé la OTR non determina sintomi vertiginosi e l’unico disturbo può essere una diplopia verticale; inoltre tende a recuperare in settimane o mesi. Anche la deviazione della verticale visiva soggettiva che costantemente si associa alla OTR è asintomatica ed il pazientenon percepisce di vedere il mondo inclinato verso il lato sano. È soltanto quando viene posto in condizioni di studio particolari (in un ambiente buio senza riferimenti visivi) che inclina una barra debolmente illuminata (rigura 4) verso il lato patologico, avendo la percezione che la barra sia inclinata verso il lato sano, nel caso di una lesione periferica. L’inclinazione della verticale visiva soggettiva può anche essere sospettata dall’inclinazione della calligrafia chiusi.

Come si esegue la vvs

Il paziente è seduto in una stanza completamente al buio e l’unico oggetto che vede è la barra della VVS, Fig.8, oppure porta degli occhiali a tenuta ,su cui appare la barra luminosa fig.9 . L’apparecchio ha due “remote control” uno tenuto dall’operatore e l’altro dal paziente. Fig.  L’operatore sposta la barra rispetto alla verticale e chiede al paziente di porla nuovamente verticale. L’apparecchio ha un display sul quale appare il grado di inclinazione, dove, per convenzione, le inclinazioni verso destra (rispetto al paziente) sono indicate con valori positivi, e quelle verso sinistra con valori negativi, lI test è ripetuto più volte (da 6 a 10) la barra che viene spostata dall’operatore tante volte a destra quante a sinistra. Viene quindi calcolata la media degli spostamenti dalla verticale reale e quello sarà il valore della WS.

uno dei limiti della VVS è la sua modesta sensibilità a fronte di una altissimaspecificità. Per questo motivo Karlberg, Halmagyi e Black hanno proposto di utilizzare un vibratore posto sul muscolo sterno cleido mastoideo o sulla mastoide, per migliorare la sensibilità del test nei soggetti con deficit labirintico monolaterale cronico. Infatti, mentre senza vibratore la sensibilità (possibilità che sia positivo un patologico) è del 43°/o e la specificità (possibilità che sia negativo un normale) del 100%, con il vibratore la sensibilità sale al 91°/o con una caduta della specificità al 92°/o.

  Topodiagnosi

La VVS si inquadra quindi nella valutazione della OTR patologica, che può avere un importante significato topodiagnostico. E’ stato infatti dimostrato che se la lesione è periferica o pontomidollare l’OTR è ipsilaterale alla lesione, nel senso I OTR e la VIS sono controlaterali nel senso che I inclinazione della testa e gli altri fenomeni avvengono verso il lato sano, per il coinvolgimento del nucleo interstiziale del Cajal nel tegmentum mesencefalico rostrale o del fascicolo longitudinale mediale lungo la via pontomesencefalica che ha decussato la linea mediana. Pertanto se il livello del danno troncoencefalico è noto dalla sindrome clinica, I OTR indica il lato della lesione se invece la clinica indica il lato I OTR fornirà l’indicazione di livello

Se si verifica una eccitazione del sistema utricolare I OTR e controversiva nel senso che avviene verso il lato sano, infatti talvolta in pazienti con fenomeno di Tullio e stata dimostrata una OTR parossistica che avviene verso il lato sano per un fenomeno irritativo accessionale Sperimentalmente anche la stimolazione elettrica del nervo utricolare determina una OTR parossistica controversiva

Tipicamente la OTR è tonica ed ipsiversiva nelle lesioni periferiche, sia che si tratti di otiti medie croniche non suppurative, stapedotomie complicate da disfunzioni otolitiche, neurectomie labirintectomie o neuriti vestibolari.

A livello midollare il quadro che normalmente si associa alla OTR è la sindrome di Wallenberg, in cui la OTR è tonica ed ipsiversiva alla lesione. Pertanto il paziente oltre alla disfagia, alla disartria, alla sindrome di Horner, all’atassia, presenterà dei sintomi vestibolari che sono la OTR, con WS verso il lato interessato, una lateropulsione verso il lato di lesione e movimenti saccadici più ampi quando eseguiti verso il lato interessato.

Il cervelletto ha moltissime connessioni con il sistema otolitico, avendo anche attività di controllo, ma difficilmente una lesione cerebellare coinvolge selettivamente le strutture che possono portare al verificarsi di una OTR classica. In pazienti con Arnold—Chiari è stata vista una OTR alternante.

Nelle lesioni del fascicolo longitudinale mediale una OTR è frequente e, soprattutto nelle forme demielinizzanti, deve essere guardata con attenzione. Nelle oftalmoplegie internucleari l’occhio ipertropico è normalmente sul lato affetto, suggerendo una lesione rostrale superiore alla decussazione nel ponte.

La struttura fondamentale per il controllo della coordinazione occhio testa suipiani di roll e di pitch è il nucleo interstiziale di Cajal. Una sua lesione determina una OTR tonica e controversiva. Se le vie ascendenti midollari gravicettive sono lesionate a livello pontomesencefalico, rostralmente al braccio discendente del tratto vestibolo spinale, la skew deviation e l’inclinazione della WS possono avvenire senza l’inclinazione della testa, dando spiegazione ad alcune forma di OTR incompleta.

il cover test

L’identificazione di una 0W è prettamente clinica e il rilevamento di una VVS alterata induce ad un accurato esame, Il tilt della testa deve essere apprezzato osservando attentamente il paziente, la torsione oculare potrà essere rilevata solo con un esame oftalmoscopico mentre la skew deviation può essere apprezzata grazie al cover test.

L’esame si basa sulla copertura alternata degli occhi. Consideriamo un paziente con tilt della testa verso destra. Coprendo l’occhio destro potremmo non osservare alcun movimento oculare dimostrando che l’asse visivo dell’occhio scoperto era bene allineato. Se invece l’occhio sinistro si sposta verso il basso indica che era ipertropico. Se successivamente copriremo l’occhio sinistro sarà possibile evidenziare uno spostamento verso l’alto dell’occhio destro, se questo era ipotropico, o nessuno spostamento se era bene allineato. Il cover test può essere utilizzato anche per lo studio degli strabismi sul piano orizzontale.

Conclusioni

Il vestibologo od otoneurologo  ha molti strumenti disponibili per testare le risposte individuali e cumulative del sistema vestibolare. Ad esempio, i test vHIT 4 e calorici sono particolarmente adatti per testare l’integrità dei canali semicircolari (SCC). Inoltre,i cVEMP e oVEMP sono test oggettivi. Il cVEMP è utile per determinare l’integrità della sacculo e l’ oVEMP è utile per determinare la funzione utricolare. Tuttavia, alcune persone non hanno risposte agli  oVEMP e, in quei casi,l’ SVV può servire come sostituto o addendum ragionevole per valutare la funzione utricolare. Da notare che l’SVV è relativamente poco costoso, richiede solo pochi minuti per essere completato e generalmente non è spiacevole per il paziente.

Le misurazioni di SVV sono utili nella batteria del test clinico per aiutare nella differenziazione tra disturbi vestibolari centrali e periferici fornendo dati di livello e di lato ,l SVV può aiutare a identificare potenziali anomalie nell’utricolo e nei percorsi del nervo vestibolare superiore. Inoltre, ai tini di uno studio longitudinale, la VVS è molto importante; infatti, come l’andamento del nistagmo ci fa sapere come il riflesso di origine canalare sta recuperando, così l’andamento nel tempo della VVS ci permette di capire se la funzionalità utricolare sta progressivamente rientrando nei limiti della norma.

L’SVV può anche essere usato per monitorare i cambiamenti positivi e negativi nel recupero e nella compensazione durante la riabilitazione vestibolare. Infine, nonostante l’efficacia clinica dell’SVV, riteniamo che non si debba fare affidamento su un test “autonomo”. Piuttosto, l’SVV è un “pezzo del puzzle”, ed è meglio usato insieme ad altri test vestibolari per aiutare a rendere una diagnosi differenziale.

La valutazione è prettamente clinica, in cui l’aspetto fondamentale è l’osservazione del paziente; il tilt della testa è facilmente identificabile solamente prestando la dovuta attenzione al paziente, l’esecuzione del cover test ed eventualmente dell’oftalmoscopia sono molto rapidi e solo lo studio della VVS richiederà un minimo impegno di tempo, peraltro con attrezzature minime di basso costo.

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