Ocular Tilt Reaction (OTR) – Skew deviation-  

Italiano: reazione di inclinazione oculare

Ocular Counter Rolling (OCR)

Italiano: movimento torsionale degli occhi

1 Definizione

La reazione di inclinazione oculare – OTR (Ocular Tilt Reaction), è un complesso di sintomi che comprende

1)la deviazione inclinata o skew deviation o disallineamento oculare verticale Fig.1-2-3

2)l’inclinazione della testa o Tilt della testa Fig.1b-2b-3a

3)la torsione oculare – Movimento Torsionale degli Occhi o Ocular Counter Rolling (OCR)Fig.1a-2b-3b/c

che coinvolgono le strutture dell’orecchio interno responsabili del mantenimento dell’equilibrio del corpo, cioè i canali semicircolari (SCC), l’utricolo e il sacculo.

1)La deviazione inclinata è una deviazione oculare insolita (strabismo), in cui gli occhi si muovono verso l’alto (ipertropia) in direzioni opposte. La deviazione dell’inclinazione è causata da un ingresso vestibolare prenucleare anormale ai nuclei motori oculari, più comunemente dovuto al tronco cerebrale o all’ictus cerebellare. Altre cause includono la sclerosi multipla e il trauma cranico. La deviazione dell’inclinazione è solitamente caratterizzata da torcicollo (inclinazione della testa) e torsione binoculare. L’esatta fisiopatologia della deviazione di inclinazione rimane incompletamente compresa. La deviazione dell’inclinazione sembra essere una perturbazione della reazione di inclinazione oculare, che è di per sé molto probabilmente una risposta di raddrizzamento vestigiale utilizzata per mantenere i pesci e altri animali dagli occhi laterali correttamente orientati. [1]

Esistono tre tipi di deviazioni di inclinazione: [2]

Tipo 1: deviazione verso l’alto di entrambi gli occhi; sintomi vestibolari indotti dal suono; entrambi gli occhi mostrano una rotazione verso l’alto in senso antiorario

Tipo 2: Ipertropia in un occhio; infarti midollari dorsolaterali; esciclotropia nell’occhio ipsilaterale; ipertropia nell’occhio controlaterale

Tipo 3: ipertropia simultanea un occhio e ipotropia nell’altro occhio; lesione del tronco cerebrale superiore

1.      Brodsky, Michael C.; Donahue, Sean P.; Vaphiades, Michele; Brandt, Thomas (1 marzo 2006). “Deviazione distorta rivisitata”. Indagine di Oftalmologia. 51 (2): 105–128. DOI:10.1016/j.survophthal.2005.12.008. PMID 16500212.

2.     ^ Brandt, T.H.; Dieterich, M. (1991). “Diversi tipi di deviazione di inclinazione”. Giornale di neurologia, neurochirurgia e psichiatria. 54 (6): 549–550. DOI:10.1136/jnnp.54.6.549. PMC 488598. PMID 1880519.

2)l’inclinazione della testa /Tilt della testa Fig.1b-2b-3a
L’inclinazione della testa verso il lato patologico, tipica espressione di sofferenza otolitica, è un reperto abbastanza raro (4%) ed è verosimilmente rilevabile solo in pazienti in cui si sia realizzata una totale deafferentazione

il tilt laterale della testa causa una SD (Skew Deviation) che ha lo scopo di mantenere l’asse visivo di ciascun occhio vicino all’orizzonte. Mentre la torsione degli occhi non è rilevabile ad occhio nudo, il tilt della testa e lo strabismo verticale possono essere segni ben evidenti, se ricercati. La SD può essere manifesta o meno, cioè rilevabile solo con il cover test alternato, peraltro effettuabile alletto del paziente. –

Fig.1a-b

3)la torsione oculare

Si parla invece dimovimento torsionale degli occhi o Ocular Counter Rolling (OCR)o quando la testa viene inclinata in senso laterale provocando movimenti compensatori degli occhi attorno al loro asse visivo e in direzione opposta al movimento della testa (Ocular Counter Rolling o movimento torsionale degli occhi) cui si associa uno slivellamento dei globi oculari compensatorio con abbassamento (ipotropia) dell’occhio più alto e innalzamento (ipertropia) dell’occhio più basso (Diamond e Markham, 1984) (Fig.1b-2b-3b/c).

Fig.2 – Se la testa viene piegata verso destra, i riflessi otolitici determinano una deviazione della testa verso sinistra, movimenti di torsione degli occhi Fig.2b verso sinistra (ocular counterrolling), cui si associa uno slivellamento dei globi oculari compensatorio con abbassamento (ipotropia) dell’occhio più alto (sinistro nell’esempio) ed innalzamento dell’occhio più basso (Skew deviation, ovvero l’area interpupillare non coincide più con l’asse interorbitario

La skew deviation o deviazione obliqua o deviazione inclinata o disallineamento verticale Fig.1b-2b-3b-c è una deviazione oculare insolita (strabismo), in cui gli occhi si muovono verso l’alto (ipertropia) in direzioni opposte. La deviazione obliqua è causata da un input vestibolare prenucleare anomalo ai nuclei motori oculari, più comunemente dovuto a ictus cerebrale o cerebellare. Altre cause includono la sclerosi multipla e il trauma cranico. La deviazione obliqua è solitamente caratterizzata da torcicollo (inclinazione della testa) e torsione binoculare. L’esatta fisiopatologia di deviazione dell’inclinazione rimane incompleta. La deviazione dell’inclinazione sembra essere una perturbazione della reazione di inclinazione oculare, che è di per sé molto probabilmente una risposta di raddrizzamento vestigiale utilizzata per mantenere i pesci e altri animali con gli occhi laterali correttamente orientati. [1]

Esistono tre tipi di deviazioni dell’inclinazione: [2]

Tipo 1: deviazione verso l’alto di entrambi gli occhi; sintomi vestibolari indotti dal suono; entrambi gli occhi mostrano una rotazione verso l’alto in senso antiorario

Tipo 2: Ipertropia in un occhio; infarti midollari dorsolaterali; exciclotropia nell’occhio omolaterale; ipertropia nell’occhio controlaterale

Tipo 3: ipertropia simultanea in un occhio e ipotropia nell’altro occhio; lesione del tronco cerebrale superiore

Si parla così di skew deviation o deviazione inclinata o disallineamento verticale Fig. 1b-2b-3b-c  quando l’area interpupillare non coincide più con l’asse interorbitario e diviene obliqua rispetto a questo. Nel caso di un’inclinazione laterale del tronco i movimenti oculari compensatori si associano anche a un piegamento compensatorio del collo in direzione opposta che mira a raddrizzare la testa: il tutto con figura la cosiddetta Ocular Tilt Reaction (OTR) reazione di inclinazione oculare (Tabella I). In ogni caso nell’uomo i riflessi otolito-oculomotori sono rudimentali e il loro guadagno è di circa 0.1, non assicurando un completo compenso.

Piegando la testa in avanti	Movimenti oculari sul piano verticale
Accelerazioni lineari antero-posteriori	Movimenti oculari verticali di minima ampiezza
Piegando la testa lateralmente	Ocular counterrolling Skew deviation
Piegando il tronco lateralmente	Ocular tilt reaction

Tabella I – I riflessi otolito-oculomotori.

Skew deviation test / Test of Skew [Essential medicine] Skew Deviation 3

Skew Deviation 3 1.05

Fig.3 a/b/c

– Skew deviation (disallineamento oculare) -Tilt test in breve

Ogni canale semicircolare anteriore ha proiezioni eccitatorie sul muscolo retto superiore ipsilaterale ed  all’obliquo inferiore controlaterale mentre contemporanea=

mente inibisce il muscolo retto inferiore ipsilaterale e l’obliquo superiore controlaterale. Inoltre, ogni canale  semicircolare posteriore ha proiezioni eccitatorie sull’obliquo superiore ipsilaterale e il retto inferiore controlaterale, mentre contemporaneamente inibisce l’obliquo inferiore ipsilaterale e  il retto superiore controlaterale.

Un’inclinazione della testa provoca la stimolazione sia dei canali semicircolari anteriori che dei canali semicircolari posteriori con conseguente eccitazione degli inibitori omolaterali(obliquo superiore e retto superiore)ed estortori controlaterali(obliquo inferiore e retto inferiore)mentre i loro antagonisti sono contemporaneamente inibiti.

Gli otoliti (utricolo e sacculo) probabilmente seguono un percorso simile.

La funzione maculare è principalmente quella di recepire degli stimoli lineari. In particolare la macula utricolare recepisce gli stimoli lineari sia antero-posteriori sia, e soprattutto, latero-laterali, La striola divide la macula in una porzione laterale ed una mediale; i kinocigli guardano la striola. La metà laterale percepisce le traslazioni ipsilaterali ed i tilt controlaterali mentre la parte mediale percepisce le traslazioni controlaterali ed i tilt ipsilaterali. Infatti, se la testa trasla rapidamente verso destra ci sarà una eccitazione della metà laterale della macula destra e della metà mediale di sinistra (figura4), determinando un riflesso vestibolo oculomotore che, analogamente a quanto succede con la stimolazione di eseguire un movimento uguale e opposto a

Fig. 4. In una traslazione verso sn si eccita la meta mediale di destra e la metà laterale e di sinistra in cui i chinociglio si piegano verso la striola.

 Questo attiva un riflesso vestibolo-oculomotore con i bulbi oculari che rimangono fissi sul bersaglio mentre la testa trasla.

quello della testa in modo da poter continuare a tenere bene a fuoco un bersaglio visivo mentre la testa trasla. Se invece la testa è inclinata verso destra l’eccitazione sarà della metà mediale destra e della metà laterale sinistra, determinando:

“il riflesso vestibolo collico controlaterale, per cui se il corpo si inclino verso sinistro, come quando si fa una curva in motocicletta, per riallineare lo sguardo si piega il collo verso destra;

la skew deviation (l’occhio dalla parte dell’inclinazione tende od alzarsi mentre quello dalla parte opposta, essendo più alta, tende ad abbassarsi) la torsione oculare (l’occhio più basso compie una inciclotorsione mentre quello più alto un’exciclotorsione) (Fig.5).

Fig.5. In caso di inclinazione della testa verso sn si eccitano la metà laterale di sinistra e la metà mediale di destra attivando un OTR fisiologico in cui il collo piega verso destra, l’occhio sn si alza e compie una inciclotorsione, mentre l’occhio ds si abbassa e compie una exciclotorsione.

Normalmente, un’inclinazione del corpo (insieme all’inclinazione iniziale della testa) a destra provoca uno spostamento della verticale visiva soggettiva (SVV) a sinistra con conseguente orientamento riflesso e compensativo della testa a sinistra per riallineare l’SVV alla vera verticale.

L’inclinazione iniziale della testa a destra causerà la stimolazione dell’utricolo destro con conseguente passaggio di segnali eccitori a SR e SO (occhio destro) e IO e IR (occhio sinistro). Allo stesso tempo, i segnali inibitori passano ai loro antagonisti. I due intori stimolati (occhio destro) e i due estorsori (occhio sinistro) hanno azioni verticali opposte, cioè uno è un ascensore e l’altro è un depressore. Le azioni verticali opposte quasi si annullano a vicenda e quindi si verifica solo una piccola deviazione verticale, mentre le loro identiche azioni torsionali sono additive. In caso di qualsiasi lesione dall’utriculo al tronco cerebrale, l’input diminuito dalla via vestibolare interessata, ad esempio il vestibolare sinistro è lo stesso della stimolazione della via vestibolare destra, con conseguente interpretazione errata da parte del cervello che la testa è inclinata a destra e di conseguenza che l’SVV è inclinato a sinistra. Ciò provoca la rotazione riflessa della testa a sinistra, riallineando così gli occhi e la testa in una posizione che è effettivamente inclinata ma che il cervello interpreta come verticale.

La letteratura pubblicata sulla torsione oculare nel controrollio oculare fisiologico di solito non è molto chiara sul tipo di inclinazione della testa che induce la torsione, cioè l’inclinazione iniziale della testa che causa un’inclinazione nell’SVV o l’inclinazione compensativa della testa per riallineare SVV con la vera verticale. È stato affermato che la torsione oculare nel controrollio oculare fisiologico appare nella direzione opposta a quella dell’inclinazione della testa in contrasto con la stessa direzione di torsione oculare dell’inclinazione della testa nella reazione patologica di inclinazione oculare.

Se invece dell’inclinazione effettiva della testa (rispetto alla vera verticale), viene data importanza alla direzione dell’inclinazione della testa interpretata dal cervello (inclinazione soggettiva della testa), allora si vede che l’inclinazione della testa e la torsione oculare sono in realtà nella stessa direzione sia nel controrollio oculare fisiologico che nella reazione patologica di inclinazione oculare. L’inclinazione soggettiva della testa interpretata dal cervello in presenza di segnali asimmetrici provenienti dalle afferenti neurali dell’orecchio interno è il fattore principale nel determinare la direzione della torsione oculare nella reazione di inclinazione oculare.

PREMESSE FISIOLOGICHE

Patofisiologia

Il sistema vestibolare svolge un ruolo importante nel controllo della postura testa-occhio nel piano di rollio – il piano in cui la testa o il corpo si inclinano o ruotano da un lato all’altro. Il sistema vestibolo-oculare ha una funzione primaria per mantenere la posizione degli occhi e stabilizzare la fissazione durante i movimenti della testa o di tutto il corpo in questo piano. Nel labirinto dell’orecchio interno, i canali semicircolari percepiscono l’accelerazione angolare mentre gli otoliti (sacculo e utricolo) percepiscono l’accelerazione lineare della testa nello spazio. L’input bilaterale da queste strutture proietta al sistema vestibolare centrale che a sua volta modula il tono muscolare extraoculare (attraverso il riflesso vestibolo-oculare) per mantenere la posizione dell’occhio e la foveazione stabile durante i cambiamenti nella posizione della testa. L’input di questo sistema svolge anche un ruolo nella percezione spaziale e nel tono posturale della testa e del corpo (attraverso il riflesso vestibolo-spinale).

L’OTR si verifica fisiologicamente a seguito di un tilt del corpo, per riallineare l’orizzonte. Per esempio, a seguito di un’inclinazione del corpo verso destra, per l’aumento dell’attività afferente delle vie gravicettive di destra, avremo un tilt della testa verso sinistra, una skew deviation, con sollevamento dell’occhio destro e abbassamento dell’occhio sinistro, una torsione oculare, con inciclotorsione dell’occhio destro e ed exciclotorsione dell’occhio sinistro e un’inclinazione della VVS verso sinistra (Brodsky MC et Al 2006).

In condizioni fisiologiche normali, un cambiamento nella posizione della testa o del corpo nel piano di rollio avvia l’input sensoriale asimmetrico dai canali semicircolari verticali e utricolo al sistema vestibolare centrale come risposta. Si consideri, ad esempio, un’inclinazione del corpo verso sinistra nel piano di rollio (Figura 6). Fisiologicamente, questo avvierebbe una reazione compensativa di inclinazione oculare verso destra. Se il corpo è inclinato a sinistra, fa sì che l’occhio sinistro sia più basso nello spazio rispetto al destro. La deviazione compensativa dell’inclinazione causerà la successiva rotazione verso l’alto dell’occhio sinistro più in basso e la rotazione verso il basso dell’occhio destro più in alto per riallinearli. Inoltre, quando il corpo è inclinato a sinistra, c’è una deviazione torsionale di entrambi gli occhi verso sinistra. Il controrollio oculare compensatorio provoca inciclotorsione dell’occhio sinistro ed eciclotorsione dell’occhio destro rispetto alla testa, in modo che non vi sia torsione degli occhi rispetto allo spazio. Il terzo componente della fisiologica reazione di inclinazione oculare è l’inclinazione compensativa della testa o del torcicollo che riallineerà più strettamente la testa con la verticale gravitazionale. Nell’esempio di un’inclinazione del corpo verso sinistra nel piano di rollio, ciò si tradurrà in un’inclinazione compensativa della testa verso destra.

Figura 6: Sinistra: una fisiologica reazione di inclinazione oculare (OTR) in risposta a un’inclinazione del corpo sinistro nel piano del rullo – c’è un’inclinazione compensativa della testa destra con rotazione verso il basso ed exciclotorsione dell’occhio destro e rotazione verso l’alto e inciclotorsione dell’occhio sinistro. A destra: un OTR patologico avrà gli stessi cambiamenti nella postura della testa, nella posizione degli occhi e nella rotazione dell’OTR fisiologico in assenza di un cambiamento nella posizione del corpo nel piano del rollio per stimolarlo. [adattato da 1]

In una reazione patologica di inclinazione oculare, una lesione unilaterale (o stimolazione) dell’utricolo o delle sue vie comporterà un input vestibolare asimmetrico al sistema nervoso centrale (SNC) che imita un cambiamento nella posizione del corpo nel piano del rullo come percepito dal SNC (Fig.6). Ciò si tradurrà in due risultati principali: 1) una reazione di inclinazione oculare in assenza di una vera inclinazione del corpo nel piano del rollio – questo può essere tonico o parossistico e può essere una reazione di inclinazione oculare completa o parziale con solo alcuni componenti che si manifestano (cioè solo una deviazione di inclinazione o solo una torsione oculare sincinetica), e 2) un’inclinazione nella verticale visiva soggettiva – una percezione da parte del paziente che l’orientamento verticale è diverso da ciò che è vero verticale. I pazienti sono di solito asintomatici da questo e non percepiscono un’inclinazione nella loro percezione del mondo fino a quando non vengono posti in situazioni di test artificiali che eliminano i segnali esterni. Dato che la torsione oculare è nella stessa direzione della percezione verticale del paziente, si pensa che questa possa essere la forza trainante per tutti i componenti della reazione di inclinazione oculare – per riallineare gli occhi e il corpo con la percezione soggettiva e del SNC della vera verticale gravitazionale.

L’OTR patologico

 Se si verifica un danno del recettore utricolare si viene ad instaurare un Ocular Tilt Reaction (OTR) patologico o reazione di inclinazione oculare che è caratterizzato da:

·    inclinazione della testa ipsiversiva,

·    disallineamento oculare (skew deviation) e

·    torsione binoculare a cui ormai viene costantemente associata una alterazione della verticale (e/o orizzontale) visiva soggettiva (VVS).

Nel caso di un deficit destro, il cervello, in modo semplicistico, riceve una informazione come se il soggetto fosse inclinato verso sinistra. Pertanto la testa si inclina verso destra, l’occhio sinistro tende ad alzarsi e ad avere una

inciclorotazione, mentre l’occhio destro si abbassa e compie una exciclorotazione, questo avviene perché il cervello cerca di ottenere un riallineamento del mondo che sente inclinato, ma, siccome il corpo è diritto, il collo piega verso il lato patologico disallineando l’orizzonte ed i movimenti oculari di skew e di ciclotorsione accentuano tale disassamento. Tutti i fenomeni avvengono verso il lato interessato (fig.7).

Fig. 7.a Ocular tilt reaction (OTR)patologico. A. In condizioni normali l’orizzonte visivo è perfettamente allineato con il soggetto. B. In caso di deficit labirintico destro (X), il soggetto ha la sensazione di essere inclinato verso sinistra. C. Per riallineare l’orizzonte visivo il soggetto inclina la testa verso destra, l’occhio destro si abbassa e compie una exciclorotazione, mentre l’occhio sinistro si sposta verso l’alto e compie una inciclorotazione.

Fig. 7 b.  Ocular tilt reaction (OTR) patologico

L’OTR può essere osservato non solo nei pazienti con deficit labirintico, ma anche in quelli con un interessamento lo verso il mesencefalo.

Nella OTR la skew deviation può essere a) concomitante, in cui indipendentemente dalla posizione degli occhi il disassamento oculare rimane costante, o b) non concomitante in cui il disassamento oculare aumenta o si riduce a seconda di come vengono posizionati gli occhi.

Nel caso in cui si verifichi un danno del sistema otolitico la OTR è tonica (statica), se invece si verifica un fenomeno irritativo questo è normalmente fasico, dando origine ad una forma parossistica di OTR. Se l’OTR statica è in una direzione, la OTR parossistica si verifica nella direzione opposta, a parità di livello e lato di lesione. In alcuni casi è stata osservata una skew deviation lentamente alternante o periodicamente alternante. Infine è stata descritta una forma di skew deviation laterale alternante.

La valutazione Bed Side dell’OTR

 
La rotazione dei globi oculari (ciclotorsione) che si verifica in corso di OTR non è valutabile in modo diretto ma necessita dello studio del fundus oculi. Al contrario le altre due componenti (SD Skew Deviation (disallineamento oculare) e inclinazione cefalica) sono ben osservabili a letto del paziente o sul lettino da visita durante l’esame, senza l’ausilio di strumenti specifici.

Se si usano gli occhiali di Frenzel basta chiedere al paziente, seduto e senza appoggiarsi, di tenere da solo gli occhiali con le mani, per poter osservare la deviazione degli occhi sull’asse orizzontale (SD) con ipotropia dell’occhio dalla parte dell’utricolo ipoattivo e la deviazione ipsilaterale della testa. La deviazione in basso dell’occhio sarà direttamente proporzionale all’entità dell’OTR. Se vogliamo ottenere una misura precisa della SD possiamo utilizzare una macchina fotografica con cavalletto munito di livella per mantenere la perfetta orizzontalità dell’apparecchio e misurando al computer (con un programma di grafica) l’angolo (alfa) che la retta che passa per il centro delle pupille forma con il piano orizzontale. Questo angolo è funzione dell’inclinazione della testa e della SD fornendo un dato obiettivo sull’entità del deficit funzionale

La semeiologia e la sede di lesione

La ciclotorsione oculare

La ciclotorsione oculare La fotografia del fondo oculare rappresenta l’unica metodica oggettiva per misurare la ciclotorsione, che è definita come l’angolo che si forma tra la linea interoculare, ossia la linea parallela all’orizzonte terrestre, e la linea che passa tra il centro della fovea ed il centro del disco ottico. Nel soggetto sano, entrambi gli occhi risultano fisiologicamente excicloruotati tra -0.9° e +11.5°, mentre in presenza di una lesione della via gravicettiva la ciclotorsione può raggiungere anche i 25°. La figura 5 illustra la fisiologica exciclotorsione dell’occhio sinistro. Tra le altre modalità per misurare la ciclotorsione ricordiamo il test del doppio cilindro di Maddox (dissociante), il test rosso-verde di Lancaster, il test con i vetri striati di Bagolini (non dissociante) e l’esame con il sinottoforo. La presenza di ciclotorsione non può essere individuata al solo esame ispettivo né sfruttando l’anamnesi, perché la ciclotorsione molto raramente determina diplopia torsionale, né tanto meno ricorrendo allo studio della verticale visiva soggettiva, perché la ciclotorsione non ne altera la percezione (Strupp, 2003). È importante ricordare infatti che esiste una dissociazione quantitativa tra la ciclotorsione e l’entità del tilt della verticale visiva soggettiva, in particolare nelle lesioni centrali, a conferma che la dispercezione non è conseguente alla rotazione dei globi oculari ma è determinata dall’imbalance vestibolare sul piano frontale (Dieterich, 1993). Particolarmente interessante è il fatto che la ciclotorsione e, come successivamente descritto, il disallineamento verticale determinati da una lesione a carico della via gravicettiva si riducono in maniera significativa quando il soggetto assume la posizione supina (Parulekar, 2008). È verosimile che, passando dalla posizione eretta alla posizione supina, la differente incidenza del vettore gravitazionale sulla MU ne determina la saturazione funzionale o comunque una marcata riduzione dell’attività, tali da ridurre al massimo l’asimmetria con la MU controlaterale. Tale fenomeno conferma il ruolo della MU nel controllo della ciclotorsione e dell’allineamento verticale. Al contrario, in caso di ciclotorsione e disallineamento verticale da lesione del nervo trocleare non si realizza alcuna modifica dei reperti nelle due posizioni

Il disallineamento verticale (skew deviation)

Descritto per la prima volta da Magendie nel 1825 (Magendie, 1833), il disallineamento verticale può essere evidente clinicamente o può essere svelato attraverso l’utilizzo di prismi o tramite il cover test alternato. Tale disallineamento, la cui entità può raggiungere i 7°, può provocare diplopia verticale ed è praticamente costante in tutte le posizioni orbitarie (concomitante). A volte tuttavia il disallineamento può essere alternante a seconda della posizione degli occhi: ad esempio, ipertropia dell’occhio destro con sguardo a destra, ipertropia dell’occhio sinistro con sguardo a sinistra. Ancora più rara è la possibilità di un disallineamento periodico alternante, con una periodicità di circa 30-60 secondi, secondario a lesione mesencefalica (Mitchel, 1981) e ad idrocefalo acuto. Nel complesso, possiamo suddividere il disallineamento verticale dei globi oculari in concomitante, laterale non concomitante (l’ipertropia aumenta con lo sguardo laterale), laterale alternante (ipertropia dell’occhio che adduce quando il paziente guarda lateralmente) (Smith, 1964), parossistico intermittente, periodico lentamente alternante, transitoria neonatale. Tra le cause di disallineamento verticale dei globi oculari ricordiamo lesioni acute in fossa cranica posteriore (malattia demielinizzante, neoplasie, trauma, lesioni ischemiche o emorragiche), a carico del tronco encefalico e del labirinto posteriore. Cause più rare sono ipertensione endocranica, epilessia, encefalopatia multifocale, coma epatico. Il disallineamento verticale si associa sempre a ciclotorsione (Brandt, 1993) e come quest’ultima si riduce in maniera significativa quando il soggetto assume la posizione supina se determinato da una lesione a carico della via gravicettiva. Tale segno non si osserva in caso di lesione del nervo trocleare (Paruleka, 2008). Un disallineamento verticale può essere determinato infatti da patologie mesencefaliche che coinvolgano il nucleo del IV NC o direttamente il nervo trocleare, che determinano una ipertropia dell’occhio affetto. Anche in tali casi il capo risulta inclinato verso l’occhio relativamente ipotropico allo scopo di ridurre il disallineamento verticale sfruttando la fisiologica sincinesia garantita dalla MU ipsilaterale al tilt, che determina un innalzamento dell’occhio ipotropico; a differenza della OTR, in questo caso l’occhio ipertropico risulta excicloruotato e non incicloruotato mentre l’occhio ipotropico non mostra ciclotorsione patologica. Inoltre, l’entità del disallineamento varia con la posizione orbitaria, risultando pertanto non concomitante. Un contributo importante alla diagnosi viene fornito dalla manovra di Bielschowsky: quando la testa viene inclinata verso l’occhio ipertropico, quest’ultimo compie un chiaro movimento di elevazione e tale reperto conferma il deficit del nervo trocleare ipsilaterale. Poiché una ipertropia può essere determinata anche da un deficit di altri muscoli (retto superiore o obliquo inferiore) può essere necessario ricorrere al Parks-Bielschowsky three-step test: valutando il disallineamento verticale in posizione primaria, in lateralità di sguardo e con tilt del capo, e confrontando l’entità del disallineamento nelle varie posizioni sarà possibile identificare con precisione il muscolo deficitario, secondo lo schema riportato nella tabella 1

1° Step	2° Step	3° Step	Muscolo deficitario
Deviazione verticale in posizione primaria	La deviazione verticale aumenta nello sguardo diretto a:	La deviazione verticale aumenta nello sguardo diretto a:
Occhio destro più in alto	Destra Destra Sinistra Sinistra	Destra Sinistra Destra Sinistra	OI sinistro RI destro OS destro RS sinistro
Occhio sinistro più in alto	Destra Destra Sinistra Sinistra	Destra Sinistra Destra Sinistra	RS destro OS sinistro RI sinistro OI destro

Tab 2

Il tilt del capo

Nel contesto di una ocular tilt reaction, il tilt del capo è determinato da una qualsiasi lesione a carico della fossa cranica posteriore, del tronco encefalico o del labirinto posteriore che coinvolga la via gravicettiva. Tale sincinesia ha lo scopo di riallineare il capo e gli occhi a quella che è la nuova e distorta percezione di verticalità e non determina sintomi specifici se non, a volte, diplopia verticale (Halmagyi, 1979). Contrariamente a quanto si potrebbe pensare, il tilt del capo non è generato da un coinvolgimento diretto delle vie vestibolo-spinali (Fukushima, 1988), poiché in caso di emilabirintectomia esso non è modificato da una lesione chirurgica delle vie vestibolo-spinali laterale e mediale. Si ritiene pertanto che il tilt sia determinato direttamente dalla scomparsa degli input diretti all’ICN ipsilaterale alla lesione ed alla conseguente asimmetria con prevalenza dell’ICN controlaterale. La correzione prismatica o chirurgica del disallineamento verticale quindi non correggerebbe il tilt stesso.

Tag: lesione del tronco cerebrale, complesso di sintomi

Una deviazione inclinata è un disallineamento verticale degli occhi causato da danni all’input otolitico ai nuclei motori oculari. Quando accompagnato da torsione binoculare, torcicollo e inclinazione nella verticale visiva soggettiva, viene definita reazione di inclinazione oculare. Le lesioni che causano questo sono classicamente localizzate nella fossa posteriore e possono provenire da una varietà di cause, ma sono molte volte il risultato di una lesione acuta, come ictus ischemico, demielinizzazione, trauma, iatrogeno / post-chirurgico, emorragia o tumore che colpisce il tronco cerebrale, il cervelletto o le strutture o i percorsi vestibolari. Si pensa che la reazione di inclinazione oculare sia probabilmente un residuo vestigiale del riflesso di raddrizzamento otolitico primitivo che viene soppresso tonicamente in normali condizioni fisiologiche in specie con occhi frontali (cioè umani) nell’interesse della visione binoculare singola e si manifesta solo in presenza di patologia.

L’OTR nella canalolitiasi

Se la vertigine parossistica posizionale da canalolitiasi è scatenata dalla migrazione di frammenti otolitici provenienti dalla macula utricolare è ragionevole ritenere che l’antefatto di questa patologia risieda in una sofferenza in questa zona. Sembra pertanto lecito attendersi che associata ad una canalolitiasi possa trovarsi una OTR, ma lo studio della VVS nella VPPB ha dato risultati controversi, In uno studio (Gufoni, 2009) sono stati confrontati due gruppi di cui uno composto da soggetti normali, che, in particolare, non avevano mai sofferto di patologie:

— del collo;

— della muscolatura oculare estrinseca;

— dell’apparato stato-acustico;

— del sistema nervoso centrale.

In questo gruppo di soggetti veniva misurato l’angolo (alfa) dell’inclinazione dell’asse interpupillare sull’orizzonte, secondo il metodo descritto, e si riportava una deviazione media di I grado (deviazione standard = 0.66). Veniva poi preso in considerazione un altro gruppo di soggetti con canalolitiasi laterale e si evidenziava un angolo di inclinazione significativamente aumentato rispetto al gruppo dei normali (valore medio di alfa = 4.7, deviazione standard = 2.5).

Questi dati farebbero pensare ad una sofferenza utricolare comune nella canalolitiasi se ricercata con il metodo della misura dell’inclinazione dell’asse interpupillare. Nello stesso lavoro (lati riferiti alla VPPB da canalolitiasi del CSP sono ugualmente significativi per una differenza tra gruppo di controllo e pazienti (gruppo soggetti patologici: 2.5 femmine e 22 maschi, età media 51 anni, alfa = 4.3 gradi, deviazione standard 2.8).

La risposta tuttavia appare variabile nel tempo, in quanto nell’istante t = O (primo giorno di malattia) l’occhio più basso è quello dal lato ammalato. Successivamente il compenso centrale fa sì che gli occhi (dopo una decina di giorni) tornino alla stessa altezza, dopodiché si verifica un fenomeno di overcompensation per cui l’occhio che prima era più basso diventa più alto (Fig. 8)

L’osservazione dell’inclinazione dell’asse interpupillare (SD)) può dunque dare informazioni anche sul tempo di insorgenza della canalolitiasi, o meglio, sul tempo di insorgenza del distacco otolitico che ha portato poi al dislocamento canalare ed alla comparsa (iella sintomatologia clinica caratteristica, visto che i due eventi non sono necessariamente contemporanei. E’ possibile che prima avvenga il distacco con
permanenza dei frammenti in sede e solo a distanza di tempo si verifichi la migrazione che porta alla vertigine posizionale.

FIGURA 8– In alto (1) è riportata l’inclinazione dell’asse interpupillare in un soggetto normale, In un paziente con canalolitiasi posteriore sinistra presente da alcune settimane (con sovracompenso utricolare) l’occhio ipsilaterale alla lesione appare più in alto (2) In un paziente con canalolitiasi posteriore sinistra in fase acuta l’occhio posto più in alto è quello controlaterale alla lesione (3)

OTR in altre patologie periferiche

Una SD è stata descritta in numerose affezione labirintiche periferiche (vestibolare, esiti di neurectomia per malattia di Ménière o neurinoma dell’acustico, affezioni maculari) per cui non dovrebbero rimanere grossi dubbi stilla possibilità che un danno maculate labirintico possa essere la causa di un’OTR (Wolfe et al.,1993; Sofran et al., 1994; Vibert et al., 1995). Esaminando 51 pazienti con neurite vestibolare (osservati entro giorni dall’inizio della malattia) è stata osservata una elevata percentuale di alterazione di almeno uno dei test correlati alla funzionalità otolitica (VVS e ciclotorsione), la cui precoce normalizzazione si verificava più celermente rispetto a quella relativa ai test di funzionalità canalare (Kimi et al., 2008).
I casi di OTR dovuti ad una lesione maculare dell’utriculo o del nervo acustico sono ipsilaterali alla lesione, cioè:

— occhio ipotropico dalla parte del lato leso;

— testa inclinata dalla parte del lato leso.

— torsione oculare antioraria oraria per chi guarda) in caso di lesione dell’utriculo sinistro, torsione oraria (antioraria per chi guarda) in caso di lesione dell’utricolo destro;

Con l’instaurarsi del compenso l’occhio ipotropico torna al livello dell’occhio controlaterale nell’arco di pochi giorni per poi diventare ipertropico (più alto dell’occhio controlaterale) nei giorni successivi, ma in caso di lesione acuta periferica osservata tempestivamente l’OTR è sempre ipsilaterale.

OTR di tipo centrale

Nel caso ci sia un danno del SNC che coinvolga le vie utriculari afferenti, bisogna tenere presente che queste vie sono crociate. La decussazione delle vie otolitiche avviene a livello medio-pontino per cui lesioni situate a livello più basso (bulbare o regioni caudali del ponte) daranno origine ad una OTR ispilaterale, mentre se il danno si verifica più cranialmente (dopo la decussazione) l’OTR sarà funzionalmente ascrivibile a patologia controlaterale (Figura 9):

Fig. 9 – OTR in caso di lesioni a diverso livello delle vie vestibolari. In caso di OTR da lesione periferica o della regione bassa del tronco destra l’occhio ipotropico è quello ispilaterale, la testa si inclina a destra con ciclotorsione verso l’occhio ipotropico. Se la lesione è centrale più alta destra osserveremo gli stessi fenomeni in direzione opposta.

— occhio ipotropico dalla parte del lato sano;
— testa inclinata dalla parte del lato sano;
— torsione oculare oraria (antioraria per chi guarda) in caso di lesione delle vie tronco encefaliche di destra, torsione oculare antioraria (oraria per chi guarda) in caso di lesione delle vie tronco encefaliche di sinistra (Figura 10);
Sono molte le descrizioni di OTR in pazienti da patologia del SNC. Una delle prime segnalazioni del segno risale al 1975 allorché Westheimer e Blair lo ottennero con la stimolazione del tegmento tronco encefalico del macaco non anestetizzato e d’altra parte l’oftalmoplegia internucleare è regolarmente associata ad OTR controlaterale (Zwergal et al., 2008).

Fig.10 – 1a torsione oculare evidenziata attraverso la visualizzazione del fondo oculare, Una lesione periferica otolitica di sinistra o delle relative proiezioni centrali (nel FLM) fino a livello del bulbo a sinistra, così come una lesione delle strutture ponto-mesencefaliche di destra (dopo la decussazione delle vie otolitiche centrali) determina una exciclotropia dell’occhio sinistro (OS) (il polo superiore dell’occhio ruota verso la spalla sinistra, asse tra fovea e papilla ottica ruotato in senso orario, visto dall’esaminatore) ed una inciclotropia dell’occhio destro (OD) (il polo superiore verso il naso e la spalla sinistra, con l’asse tra fovea e papilla ottica ruotato in senso orario, visto dall’esaminatore).

Anche una lesione infartuale della porzione dorso-laterale del midollo allungato (Brandt e Dieterich, 1987) può determinare un’OTR reversibile così come sono segnalati casi di OTR controlaterale da lesione mesodiencefalica unilaterale paramediana verosimilmente legata a sofferenza del nucleo interstiziale di Cajal (Halmagyi et al., 1990; Ohashi et al., 1998). Anche un infarto del talamo può causare un’OTR controlaterale (Dieterich e Brandt, 199.3) in associazione con analoga lesione rostrale mesencefalica (Boleas Aguirre e Chiron, 2009).
Gli impulsi afferenti utriculari sono sotto il controllo inibitorio da parte della porzione caudale ipsilaterale (nodulo?) del cervelletto. Di conseguenza una lesione della suddetta area neurale provocherebbe una disinibizione di questo arco riflesso con prevalenza rispetto al controlaterale da cui deriva una OTR diretta controlateralmente, come nelle altre affezioni centrali tronco encefaliche (dopo la decussazione) (Mossman e Halmagyi, 1997). Anche un danno del nucleo dentato può determinare gli stessi effetti (Baier et al., 2008).

Queste osservazioni permetterebbero di distinguere due forme di OTR:

1. OTR di tipo periferico: diretta verso il lato leso
2. OTR di tipo centrale: diretta verso il lato sano
L’OTR di tipo periferico riguarderebbe le vie utriculari afferenti fino alla loro decussazione, quella centrale riguarderebbe le vie dopo la decussazione e fino al talamo (Figura 10).

L’OTR nella valutazione del  deficit vestibolare acuto
Nel caso in cui siamo di fronte ad un deficit acuto di un labirinto, che comporta una lesione del canale semicircolare laterale e anche dell’utricolo, ci dovremmo aspettare la presenza di:

Fig. 11Una OTR completa o una SD senza tilt della testa indicano sia una lesione unilaterale delle strutture maculari e dei canali verticali sia una lesione a livello centrale (nuclei vestibolari, regione bassa del tronco pontomidollare) ed è ipsiversiva (l’occhio ipsilaterale è in basso); dopo la decussazione a livello pontino delle vie gravicettive è controversiva (l’occhio in basso è quello
controlaterale) per lesioni della regione pontomesencefalica In questo modo è possibile correlare la sindrome clinica ad un particolare livello di danno delle vie vestibolari centrali INC: nucleo interstiziale di Cajal; FML: fascicolo longitudinale mediale

— un nistagmo spontaneo deficitario diretto controlateralmente

— una OTR diretta ipsilateralmente rispetto alla lesione.

Se il paziente è seduto, non appoggiato con la schiena e con le braccia ed indossa gli occhiali di Frenzel, in caso di lesione del labirinto destro, per esempio, si poti ò notare un nistagmo spontaneo diretto a sinistra, una ipotropia dell’occhio destro, ed una inclinazione della testa verso destra, Questi due segni si sommano i rendendo più evidente l’abbassamento dell’occhio destro rispetto al sinistro (Fieuia12).

In ecc nulla si può dire riguardo alla presenza di una eventuale torsione oculare perché la sua valutazione richiederebbe procedure strumentali (per esempio la fotografia del fondo dell’occhio), Il risultato (li questi fenomeni fa sì che il nistagmo (diretto a sinistra), batta di fatto verso l’occhio posizionato più in alto, per effetto della concomitante

Fig.12Paziente con deficit emisistema destro di tipo periferico e nistagmo spontaneo diretto verso sinistra Nella figura in alto (I) si nota l’occhio sinistro più in alto del destro (SD) Il nistagmo è diretto verso l’occhio più alto (“nistagmo in salita”), Nella foto in basso (2) si può osservare situazione dopo 12 giorni Il nistagmo spontaneo non è più presente ma l’occhio ipotropico è quello sinistro per il sopravvenire del compenso utricolare.

presenza della OTR. Non si pone il problema di un eventuale compenso statico maculare se si tratta di paziente in fase acuta (almeno entro la prima settimana di crisi). Un nistagmo che batte “in salita” può essere invece l’espressione di deficit canalare associato a lesione dell’utriculo dello stesso lato. Nel caso in cui siamo di fronte ad una lesione delle vie vestibolari tronco encefaliche che coinvolgano le afferenza dei canali e quelle maculari, ci dovremmo attendere invece:
3. un nistagmo spontaneo deficitario diretto controlateralmente;
4. una OTR diretta controlateralmente rispetto alla lesione.

Se il paziente è seduto, non appoggiato con la schiena e con le braccia ed indossa gli occhiali di Frenzel, in caso di lesione tronco encefalica destra, per esempio, si potrà notai e un nistagmo spontaneo diretto a sinistra, una ipotropia dell’occhio sinistro ed una inclinazione della testa verso sinistra. Questo a causa del fatto che le vie maculari afferenti sono crociate, Pertanto un nistagmo che batte “in discesa” può essere espressione di deficit tronco encefalico che coinvolge le vie canalari e quelle maculari (dopo la decussazione). Visto che anche una lesione cerebellare provoca una OTR contro diretta, così come una lesione tronco encefalica, anche in caso di patologia da deficit cerebellare ci si potrebbe attendere un nistagmo “in discesa”.

Ne risulterebbero due pattern chiaramente distinguibili:

— nistagmo “in salita” = nistagmo periferico;

— nistagmo “in discesa” = nistagmo centrale;

e naturalmente:

— nistagmo che batte sul piano orizzontale = lesione canalare (e/o delle relative vie afferenti) senza compartecipazione delle vie maculari afferenti e senza possibilità di diagnosi differenziale.

Queste osservazioni potrebbero indurre ad utilizzare questo segno accanto al HIT per la diagnosi differenziale tra nistagmo da causa centrale e periferica. In particolare la sua utilità si manifesterebbe nei casi di covert saccades o comunque di test di difficile interpretazione. Oltre al caso frequente di OTR “statica”, che rimane uguale a sé stessa in tutto il corso della visita, sono descritti casi (rari) di OTR parossistica, che insorge all’improvviso, dura pochi secondi e poi cessa eventualmente per ripresentarsi, ed anche di OTR alternante, in cui l’occhio ipotropico e quello ipertropico si scambiano il ruolo in un intervallo di tempo variabile. In entrambi i casi si tratta di casi di lesione delle vie vestibolari centrali (Rodriguez et al., 2009).

Bibliografia
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Riferimenti[modifica]

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https://collections.lib.utah.edu/ark:/87278/s6gt9z78

Paroxysmal Ocular Tilt Reaction | Eccles Health Sciences …

Ocular Tilt Reaction and Subjective Visual Vertical

Spontaneous Torsional Nystagmus and Ocular Tilt Reaction