“FENOMENO DI TULLIO”
Fig. 1
Possibili localizzazioni della fistola nell’orecchio interno
Fig. 2 Deiscenza del canale semicircolare superiore
DEFINIZIONE
Il “fenomeno di Tullio, è costituito da vertigine indotta dal suono, ad esempio, l’uso della propria voce o di uno strumento musicale..
Il “fenomeno di Tullio si verifica principalmente in cinque condizioni ptologiche all’orecchio:a)deiscenza del canale semicircolare superiore(Fig. 2),b) fistola perilinfatica(Fig.3),c) sindrome di Ménière(Fig.4),, d)dopo intervento chirurgico di fenestrazione, e f) vestibulofibrosi .La causa più comune è la deiscenza del canale superiore. La sindrome di Ménière è la seconda causa per la sua prevalenza relativamente alta (circa 2 / 1000). La Vestibulofibrosi, o il blocco della platina della staffa , parte sensibile al movimento , è probabilmente la terza causa . La fistola Perilinfatica , è probabilmente la penultima, e la fenestrazione la causa meno comune. Ci sono solo poche persone ancora viventi, che hanno subito un intervento chirurgico di fenestrazione per otosclerosi, questa operazione non viene più utilizzata da molti anni. dati precisi relativi alla prevalenza della fistola e vestibulofibrosi . Attualmente non sono disponibili dati disponibili sulla frequenza della fistola e della vestibolofibrosi. Il “fenomeno di Tullio “ è probabilmente più comune nelle persone che utilizzano apparecchi acustici, anche se questo dato non è mai stato studiato.
materiale supplementare sul sito DVD :
• Film di: forte nistagmo suscitato dal suono
•Film di: lieve nistagmo provocato dal suono
materiale supplementare sul sito di DVD: film di nistagmo provocato dalla manovra di Valsalva
Tullio spesso è accompagnato da perdita dell’udito, tinnito, e sensibilità alla pressione. Quest’ultimo sintomo è raro, ma deriva da meccanismi simili e processi di malattia così come la sensibilità del suono. La sensibilità al Valsalva è un altro tipo di sensibilità alla pressione.
Materiale supplementare sul sito di DVD: filmati di nistagmo provocato dalla manovra di Valsalva .
Il Fenomeno di Tullio, un altro dei sintomi più identificabili che conducono ad una diagnosi positiva di SCD è la perdita di equilibrio indotta dal suono. I pazienti che mostrano questo sintomo possono avvertire una perdita di equilibrio, una sensibilità della cinetosi o persino una nausea reale, innescata dai suoni giornalieri normali. Anche se questo fenomeno è associato spesso con i rumori forti, il volume non è necessariamente un fattore. I pazienti descrivono una vasta gamma dei suoni che interessano l’equilibrio: “il crepitio„ di un sacchetto di plastica; un cassiere che getta le monete nel registro; uno squillo del telefono; colpi al portello; musica; il suono del gioco dei bambini e perfino voce del paziente la propria sono esempi tipici dei suoni che possono causare una perdita di equilibrio quando questa circostanza è presente, anche se ci sono altri countless. La presenza di Tullio può anche significare che movimenti involontari dell’occhio (nistagmo), a volte di rotazione, sono regolati fuori dal suono, dando l’impressione che il mondo si stia capovolgendo, in senso orario o antiorario, secondo il luogo della deiscenza. Alcuni pazienti segnalano questa inclinazione di15°. Per tali persone, una chiamata al corridoio di concerto o ad un campo da giuoco rumoroso può sembrare come essere al epicentro di un terremoto. Un cambiamento di pressione all’interno dell’orecchio medio (per esempio quando volano o naso-saltando) può regolarsi ugualmente fuori di un periodo di squilibrio o di nistagmo.
Storia:Ci sono probabilmente diversi meccanismi che spiegano il fenomeno di Tullio, come diversi tipi di malattia sono stati associati con Tullio.
In primo luogo è stato descritto in 1929 dal prof. italiano di biologia. Pietro Tullio. (1881-1941) Durante i suoi esperimenti sui piccioni, Tullio ha scoperto che perforando con fori molto piccoli i canali semicircolari dei piccioni , questi fori potrebbe successivamente causare loro problemi d ‘equilibrio una volta esposti al suono. Tullio (1929) originariamente ha studiato i movimenti degli occhi indotti dai movimento della testa in piccioni. Huizinga (1935) ha proposto che le aperture permettono l’energia del suono per spostare l’ampolla del canale semicircolare, e, inoltre, che l’effetto netto è maggiore nella direzione che eccita il nervo vestibolare. Questo è simile alla seconda legge di Ewald. Rottach e collaboratori, implicano la stimolazione del canale orizzontale (1996).Si pensa che le, persone, con fistola perilinfatica , abbiano il fenomeno di Tullio dovuto ad una apertura anomala nell’orecchio interno, uno dei punti deboli viene mostrato nella figura di sopra.
Figura 3. Fistola della finestra rotonda
Figura 4. Malattia di Meniere
Nadol ha suggerito che il piede della staffa (platina)i possa formare spontaneamente aderenze fibrose con l’utricolo o come un processo post infettiva, definisce questo processo “vestibulofibrosi”. Nadol inoltre suggerito che la dilatazione patologica del sacco otolitico, come nella malattia di Meniere, potrebbe causare una maggiore sensibilità di questo ultimo al movimento della staffa. Infine, il crollo delle membrane perilinfatica, chiamato “atelettasia vestibolare” o ” labirinto fluttuante “, potrebbe consentirle di diventare un canale che mette in comunicazione la staffa e l’utricolo.
Per quanto riguarda i meccanismi che coinvolgono i movimenti anomali della staffa, Dieterich (1989) suggerisce che una staffa ipermobile con danni al legamento anulare o una sublussazione della staffa può causare contatti anomali con l’ utricolo. Combinando entrambe le ipotesi, Kwee (1976) postula che una malformazione congenita dell’orecchio medio ossee possa predisporre l’utricolo a generarei movimenti anomali dei fluido generati da una staffa di forma irregolare.
Fenestrazione chirurgica, o in altre parole, la realizzazione di aperture nei canali, è stato utilizzata per l’otosclerosi nel 1940, prima dell’invenzione della chirurgia della staffa per l’otosclerosi. Ci sono ancora molti pazienti che hanno finestrature. Quasi tutti questi pazienti hanno il fenomeno di Tullio.
Figura 2. La TAC con sottile taglio coronale con mostra una deiscenza del canale semicircolare superiore (SCD). Questo paziente è stato riportato in dettaglio in (Ostrowski, Hain e Wiet, 1997).
Una donna di 33 anni in cui il l suono-induceva il (fenomeno di Tullio) e la pressione induceva il (segno di Hennebert) vertigini associate a deiscenza della eminenza arcuato (tetto) del canale semicircolare superiore.
A, TAC coronale di 1 mm di spessore attraverso l’osso temporale destro mostra un difetto ( freccia ) nel tetto del canale semicircolare superiore.
B, L’immagine TAC coronale posteriore di 1 mm di spessore mostra di nuovo deiscenza ( freccia ) del tetto osseo del canale semicircolare superiore.
C e D, TAC coronale di un corrispondente i labirinto normale sinistro ,di un paziente ,per il confronto che mostra una eminenza arcuato intatta ( frecce ).
Vedi anche il materiale supplementare sul sito DVD: sito di DVD : Film del nistagmo provocato dal suono
Deiscenza Del Canale Superiore (SCD), un assottigliamento o l’assenza di osso ( tetto) al di sopra del canale semicircolare superiore è stato recentemente descritto. Circa il 2% della popolazione ha all’autopsia un SCD su. La SCD è associata ai movimenti che stimolano il piano del canale superiore. SCD è anche associato con i suoni a bassa frequenza che evocano I riflessi vestibulocollicI, noto anche come VEMP’s (AL Brantberg et al, 1999; Watson et al, 2000). La fistola perilinfatica si può sovrapprre con la malattia di Meniere e SCD, ma il fenomeno di Tullio è raro nella malattia di Meniere. l’Hyperekplexia è un disturbo neurologico centrale ben conosciuto , che ha alcune somiglianze con il” fenomeno di Tullio” (Zhou et al, 2002). Le persone con questo disturbo sono anormalmente sensibili ai suoni.
Diagnosi:Il” fenomeno di Tullio” Tullio è un sintomo, non una malattia, in modo che,si può diagnosticare semplicemente l osservando se i rumori forti determinano vertigini.. E ‘particolarmente importante cercare di determinare in quale orecchio è presente il problema. Il passo successivo dovrebbe essere quello di consultarsi con un medico che conosce questo argomento . In generale questo sarà un otorinolaringoiatra specializzato in problemi dell’orecchio (un otologo). Questo medico probabilmente fare un esame audiometrico , raccogliendo la storia in maniera accurata , e ottenere una scansione TC dell’osso temporale alla ricerca di deiscenza del canale superiore e di eventuali altri problemi del’ orecchio.
La prova di Tullio – l’analisi
Talvolta i medici tentano una prova formale “di Tullio”. Nella nostra pratica , noi stessi facciamo il test (in persone che si lamentano della sensibilità ai suoni), pensiamo che questo test sia raramente positivo, ma comunque vale la pena fare il test per valutare il fenomeno degli Tullio. Ci sono diversi metodi per fare questi tests
Dal punto di vista prospettivo, ci sono tre potenziali variabili nella prova di Tullio:
• produzione dei suoni con variazione d’intensità e frequenza
• sensibilità personale
• misura di uscita del suono
Test Tullio: generatori di suoni
A partire dai da generatori di suoni, gli audiometri (strumenti per testare la funzionalità uditiva ) sono gli strumenti più accessibili alla maggior parte dei medici. Qui viene notato casualmente da un audiologo attento il fenomeno dei Tullio. Perché Tullio non è in genere provocata da suoni dolci, il difetto di questo metodo è che nella maggior parte delle persone, lo stimolo non è sufficientemente alto da causare alcun problema. Un altro errore è che una sola frequenza viene applicata una sola volta . Si potrebbe non utilizzare il suono che scatena i sintomi.
Fig n.3 Box di rumore di Barany utilizzato per il test di Tullio
Fig n.4 Doccia vibratoria per massaggi utilizzata per le prove Tullio
Il ” Box di rumore di Barany ” (fig n 3):questo è un dispositivo ricaricabile ,con un ugello, che si appoggia sull’orecchio del paziente. Questo è un approccio ragionevole – è disponibile attraverso i fornitori medico chirurgico e produce frequenze multiple.
Nella pratica clinica, un dispositivo alternativo da utilizzare è una doccia massaggiatrice(fig n 4):. questo dispositivo che costa poco, estremamente utile anche per la prova vibratoria, produce un forte rumore,un sommesso ronzio che può provocare vertigini e nistagmo nei pazienti con il fenomeno Tullio, quando viene posizionato, per un secondo, in prossimità dell’orecchio. E ‘certamente possibile che un dispositivo come la scatola di rumore di Barany potrebbe essere più adatto. Nel nostro test informale, la scatola di rumore dei Barany sembra essere meno ben tollerata dai pazienti, forse perché è più forte o perché ha un diverso spettro di frequenze.
Si noti che questo dispositivo (doccia massaggiatrice ) e similari, non sono dispositivi “medici” approvati – il livello di rumore che produce non è calibrato e, in teoria, potrebbe essere pregiudizievole per l’udito. Noi non consigliamo di utilizzare questo tipo di dispositivo o di altro generatore di suono se non si ha calibrato con certezza l’intensità di rumore che esso produce..
Il filmato mostrato in precedenza mostra un piccolo nistagmo suscitato dal suono utilizzando questo metodo.
Fig.5
Figura n.5 le risposte Vestibulocolliche (p13/n23) di MH, paziente con fenomeno clinico Tullio che interessava l’orecchio sinistro. Ogni traccia rappresenta una media di 256 stimoli e le linee verticali tratteggiate indicano l’inizio della stimolazione. Le tracce sulla sinistra sono risposte nel muscolo di sinistra sternocleidomastoideo (SCM) per la stimolazione del padiglione auricolare sinistro (o clic o stimolazione transmastoid con il catodo a sinistra) e le tracce sulla destra sono risposte in SCM diritto di stimolazione l’orecchio destro. L’intensità della stimolazione è indicata tra le tracce di sinistra e di destra-. Un centinaio di decibel (normale livello di ascolto [nHL]) produce una grande p13/n23 risposta in ciascuna SCM. Nessuna risposta si riscontra nello SCM di destra con intensità inferiore a 90 dB considerando che una risposta piccola ma riproducibile è ancora vista a sinistra SCM a 65 dB NHL. Sovrapposta p13/n23 risposte a stimolazione galvanica sono visualizzati nella parte inferiore della figura e non mostrano una notevole asimmetria, con la risposta alla stimolazione catodica sul lato destro leggermente più grande rispetto a sinistra
Sintomi correlati al suono I suoni che viaggiano nell’orecchio interno, attraverso itinerari insoliti, possono disturbare il delicato organo dell’equilibrio e causare in alcuni pazienti vertigini. Questa patologia viene chiamata il fenomeno di Tullio, o vertigini causate da suoni forti. In altri pazienti, il suono entra orecchio interno e sfugge attraverso l’apertura della deiscenza, prima però, viene rilevato dalle cellule acustiche, con conseguente perdita di udito che imita la perdita uditiva dell’orecchio medio, spesso causata, dalla presenza di liquido nell’orecchio medio oda rigidità eccessive della catena timpano-ossiculare. Molti pazienti che hanno sviluppato gli un’apertura supplementare nella parte interna dell’orecchio può anche sentire dei suoni insoliti ,generati dal proprio corpo. Questo perché il suono viaggia attraverso il liquido e le ossa del proprio corpo e nell’orecchio interno attraverso l’apertura in un modo che prima non era possibile. Alcuni pazienti possono sentire che i loro occhi si muovono, altri il riverbero della propria voce ad alta intensità nelle proprie orecchie (autofonia). Molti sentono scricchiolare le ossa, il loro battito cardiaco, e quando muovono le dita su di un capello o sopra l’orecchio ,le dita emettono lo stesso suono ,che viene generato ,quando si muovono le dita al di sopra di un microfono acceso. Uno dei pazienti del dott. Teixido M. è un meccanico, che ha la strana capacità, di trovare la fonte dei problemi in un motore, ascoltando con un cacciavite appoggiato alle diverse parti del motore.
I video illustrano i meccanismi di trasmissione del suono sia nell’orecchio interno normale e le vie anomale associate a suoni generati i sintomi nei pazienti con deiscenza del canale semicircolare superiore.
FIG 6 Deiscenza del Canale Superior con Fenomeno di Tullio
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Questa animazione mostra il percorso del transito del suono ,sopra l’ampolla del canale superiore e attraverso la deiscenza all’apice del canale superiore. Questo crea una stimolazione dell’ ampolla del canale superiore con i movimenti degli occhi verso l’alto e rotazione in senso inverso all’orecchio stimolato. Il paziente di solito descrivere una inclinazione dell’orizzonte in direzione opposta all’orecchio stimolato. Lo stimolo vibratorio dell’ampolla, con suoni a bassa frequenza (+ – + -), crea uno stimolo eccitatorio (‘Seconda Legge di Ewalds).
FIG 7Deiscenza del Canale Superiore senza Tullio
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Molti pazienti con sindrome confermato SCD non hanno alcuna manifestazione o fenomeno indotto di Tullio. La pressione sonora , in questi pazienti ,può viaggiare parzialmente nella parte superiore della croce comune ,rispetto alla deiscenza.
Test di Tullio: variabilità intrinseca
La sensibilità personale varia enormemente. Mentre la letteratura riguarda soprattutto le persone con sensibilità ai suoni profondi(gravi), in realtà, vi è un ampio spettro di sensibilità. Le persone con malattia di Meniere e fistole finestra, hanno in genere minuscole risposte (eventualmente) a rumori forti. Quindi sono sensibili alla bassa frequenze dello spettro. Le persone con fistole mostrano spesso affaticabilità nel fenomeno d Tullio (e rispondono alle variazioni di pressione). Le persone con disturbi a causa di dilatazione o aderenze dell’orecchio interno (ad esempio, di Meniere, vestibulofibrosi), e deiscenza del canale superiore (SCD) hanno riproducibili.fenomeni di Tullio
Le persone con deiscenza del canale superiore, possono avere risposte molto grande ai suoni, ma ancora una volta ci sono variabili – in quanto possono avere aperture piccole o grandi nel loro canale superiore, possono avere anche deiscenza bilaterale.
Test di Tullio: misura dei segnali prodotti
La più grande variabile di tutti è la misura del nistagmo che viene evocato. Il metodo più comune è semplicemente quello di chiedere al paziente se ci sono vertigini, o guardare i loro occhi. Le misure soggettive sono sensibili, ma possono variare da un osservatore ad un altro . “Guardando ” gli occhi del paziente si potrà vedere solo un gigantesco fenomeno di Tullio (come si vedrà in alcuni dei nostri film).
Sistema Video Frenzel Goggle
Fig. n. 8 sistema Video ad infrarossi con occhiali di Frenzel
Pensiamo che il miglior dispositivo è un sistema di video-endoscopia di Frenzel (vedi sopra,fig.n.8). La testa deve essere tenuta dall esaminatore quando si usa questa tecnica , in quanto in caso contrario, i pazienti tendono a saltare con i rumori intensi.
I sistemi di ENG sono in genere terribile per Tullio è un sistema a bassa risoluzione con in più, l’incapacità di sapere quando il suono è stato inviato. Essi inoltre non sono in grado di misurare la torsione – che di solito è la principale risposta al suono.
Questo è un esempio della situazione inusuale in questo momento (4 / 2007) in cui le tecniche diagnostiche ambulatoriali hanno notevolmente superato alcuni sistemi di test commerciali.
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Risultato positivo (indica fistola perilinfatica) |
Risultato negativo (Normale)
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quando la pressione positiva viene applicata con l’otoscopio pneumatico |
quando la pressione positiva viene applicata con l’otoscopio pneumatico + L’insorgenza di nistagmo verso l’orecchio omolaterale . |
Senza determinare variazioni |
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quando la pressione negativa è applicata con l’otoscopio pneumatico |
quando la pressione positiva viene applicata con l’otoscopio pneumatico + Il nistagmo si inverte e cambia la sua direzione verso l’orecchio controlaterale. |
Senza determinare variazioni |
Metodo con il microscopio: Se ci sono due persone disponibili, e di un microscopio clinico, il microscopio può essere usato per vedere i vasi sanguigni della sclera, mentre un’altra persona produce il rumore con qualchesistema. Ancora una volta la testa deve essere immobilizzato. Anche se molto valido, questo metodo è generalmente poco pratico, in quanto bisogna avere due esaminatori presenti nello stesso momento.
idee Insolite e promettenti che finora non sono state ben quantificate
Ben-David et al (1997) ha riferito che la posturografia potrebbero essere utilizzati per diagnosticare il fenomeno diTullio. Questo tecnica sembra degna di essere perseguita. Logicamente sembrerebbe che i rumori forti possono anche innescare riaggiustamenti posturali.
Sembra probabile che Tullio incida sull’ andatura – sarebbe necessario valutarel’ andatura con e senza rumore – in piedi con gli occhi chiusi mentre si ascolta musica ad alto volume. Naturalmente, questa prova è molto simile alla situazione a quella lamentata dai pazienti
Risposta triggered averaging potrebbe rendere il testing ENG superiore a Office-based testing Tullio. Affinché ciò accada, abbiamo bisogno di qualche movimento da parte dei produttori ENG per migliorare le loro attrezzature.
Trattamento
Il trattamento si basa sulla causa. Generalmente non è molto efficace. Le fistole possono essere chiuse , la Meniere può essere trattata con terapia medica e/o chirurgica. Le fenestrazioni possono essere chiusi, anche se questo approcio viene effettuato fatto molto raramente. La Vestibulofibrosi può essere trattati con approcci che distruggono la funzione vestibolare, scollegando l’orecchio dal cervello. Più in concreto, può risultare utile indossare tappi per le orecchie ed evitare rumori intensi.
Obiettivi: stabilire il ruolo della TAC ad alta risoluzione e test di riflessi vestibulocollici nella diagnosi e la comprensione della patogenesi del fenomeno Tullio.
Background: Il fenomeno Tullio è una sindrome in cui la stimolazione acustica produce sintomi e segni di attivazione vestibolare. È stato precedentemente associato ad una una soglia di livello molto basso per le risposte vestibulocollic click-evocato e anche con deiscenza del tetto anteriore (superiore) del canale semicircolare con la TC ad alta risoluzione scansioni delle ossa temporali.
Metodi: TAC ad alta risoluzione scansioni delle ossa temporali e le risposte vestibulocollic in sternocleidomastoideo sia per click e transmastoid stimolazione galvanica (3 mA / 2 msec) sono stati studiati in quattro pazienti con il fenomeno di Tullio (uno bilaterale).Risultati: soglie di Click-evocati erano bassi per tutte le orecchie interessate (quattro a 65 dB NHL, uno a 55 dB NHL) e normale (> 70 dB NHL) per i tre orecchie inalterati. Al contrario, le risposte vestibulocollic galvanico-evocati erano simmetrici e di dimensioni normali in tutti i pazienti. Il tetto ossea del anteriore (superiore) del canale semicircolare era magro, forse assente, il CT di tutte le orecchie interessate e anche in due delle tre spighe inalterato.
Conclusioni: La normale risposta galvanica vestibulocollica indicano che la sensibilità del suono in pazienti con il fenomeno di Tullio è probabile che si verifichi distale del nervo vestibolare, probabilmente a livello dei recettori. Sia l’ipersensibilità clic ,che la deiscenza del canale semicircolare anteriore (superiore) sono associati al fenomeno Tullio, ma come la TAC anomalia può verificarsi nelle orecchie clinicamente sane,iL VEMP è importante per la diagnosi specifica. sensibilità anormale suono, come dimostrato dalle risposte click, conferma che l’anormalità radiologica è funzionalmente significativa.
Tullio ha osservato che il sistema vestibolare diventa sensibile al suono se una finestra ossea è fatta in uno dei semicircolare canalI. In riconoscimento di queste osservazioni, il termine “fenomeno di Tullio” è attualmente applicata a pazienti nei quali vi è una evidenza di attivazione vestibolare in risposta a stimulatione acustica che può manifestarsi come vertigini, squilibrio o oscillopsia quando l’orecchio colpito è esposto ogni giorno a suoni forti, come grida o traffico rumoroso e questi sintomi possono rimanere stabile per molti anni. Alcuni pazienti hanno caratteristiche cliniche che suggeriscono ulteriori sensibilità del sistema vestibolare a variazioni improvvise di pressione translabirintica, come i movimenti degli occhi e vertigini indotta da sforzo o variazione della pressione all’interno del meato uditivo esterno. Il fenomeno di Tullio è stato descritto in una serie di contestclinicii, tra cui fistole del canale semicircolare laterali ed altri tipi di fistole perilinfatiche , malattia di Meniere, sordità congenita, e staffa ipermobile Malgrado queste associazioni riconosciute, molti casi sono rimasti inspiegati, nonostante un’indagine approfondita, compresi esplorazione chirurgica dell’orecchio medio.
I risultati delle prove convenzionali della funzione vestibolare sono spesso normali nel fenomeno Tullio e la diagnosi è stata confermata in genere, in passato, dimostrando i movimenti oculari in risposta ai toni forti. Recentemente, tuttavia, i VEMP (riflessi vestibolari click-evocata registrato dal collo (riflessi vestibulocollicI) hanno dimostrato di avere delle soglie anormalmente bassa (meno di 75 dB di livello di soglia [nHL]) per le orecchie colpiti dal fenomeno di Tullio Questo test si basa su la registrazione di un potenziale a breve latenza (p13/n23) nella media EMG del muscolo sternocleidomastoideo (SCM) ipsilaterale al lato della stimolazione clic ed è relativamente semplice perform.
Minor et al.con TAC ad alta risoluzione di scansione delle ossa temporali in un gruppo di pazienti con il fenomeno Tullio hanno dimostrato che un difetto (deiscenza) della capsula ossea che formano il tetto della anteriore (superiore) del canale semicircolare interessato si è verificato in alcune orecchie. In due di questi pazienti la deiscenza è stata confermata a mezzo di esplorazione della fossa cranica e uno di questi ha risposto bene alla correzione chirurgica del difetto.
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